Gangguan pigmentasi kulit (vitiligo, albinisme, melasma): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Gangguan pigmentasi boleh menjadi primer atau sekunder, berlaku di tapak unsur ruam primer yang diselesaikan (papula, pustula, vesikel, lepuh).

Hiperpigmentasi primer mungkin terhad (melasma, jeragat) atau umum. Hiperpigmentasi yang meluas diperhatikan dalam penyakit Addison (warna kulit gangsa), penyakit hepatobiliari (warna kulit dari kuning jerami hingga kuning gelap dan zaitun), mabuk kronik, kekurangan nutrisi protein yang kronik dan vitamin B12 (bintik hiperpigmentasi warna coklat kotor pada kulit batang, hipermelanosis di sekitar sendi rambut yang kecil).

Secara umumnya, gangguan pigmen dibahagikan kepada depigmentasi epidermis (leukoderma), hiperpigmentasi epidermis (melasma), dan perubahan warna kepada kelabu atau biru (ceruloderma). Setiap gangguan ini dibahagikan kepada primer dan sekunder.

Depigmentasi epidermis primer termasuk vitiligo, albinisme, hipomelanosis guttate idiopatik kronik (lihat fotopenuaan ) dan penyakit lain. Leukoderma sekunder termasuk depigmentasi selepas dermatosis keradangan akut dan kronik (dermatitis alahan, ekzema, dermatitis atopik, psoriasis, dll.), selepas terbakar dan kecederaan, leukoderma postparasit dan sifilis. Depigmentasi sekunder boleh berlaku selepas penggunaan hidrokuinon (leukoderma seperti konfeti), dengan latar belakang terapi jangka panjang dan tidak terkawal dengan glukokortikosteroid topikal, apabila bersentuhan dengan kulit dengan garam merkuri, getah, minyak cendana.

Melasma primer termasuk melasma, bintik-bintik, lentigo, Becker's nevus, beberapa fotodermatosis, dan melasma sekunder termasuk hiperpigmentasi selepas dermatosis radang akut dan kronik, pemusnahan krio, pemusnahan laser, dermabrasi, skleroterapi urat, dsb.

Seruloderma primer termasuk nevi Ota dan Ito, melasma, melanosis Riehl dan penyakit lain. Seruloderma sekunder boleh berlaku selepas beberapa dermatosis radang kronik (contohnya, lichen planus), dengan latar belakang pengambilan ubat tertentu (contohnya, eritema sulfanilamide tetap).

Depigmentasi epidermis mungkin disebabkan oleh penurunan dalam bilangan atau ketiadaan melanosit (melanocytopenic) atau penurunan atau ketiadaan sintesis melanin (melanopenic). Punca melasma dan ceruloderma adalah peningkatan pengeluaran melanin atau bilangan melanosit. Dalam ceruloderma sekunder, pemendapan hemosiderin dalam dermis juga mungkin.

Vitiligo

Vitiligo adalah penyakit kronik progresif etiologi yang tidak jelas, yang ditunjukkan oleh pembentukan bintik-bintik depigmentasi pada kawasan kulit yang berbeza dan dikaitkan dengan pemusnahan melanosit. Etiologi dan patogenesis tidak diketahui. Ia dikelaskan sebagai depigmentasi melanositonik primer. Kecenderungan keturunan dan tindakan faktor yang memprovokasi (tekanan, trauma, selaran matahari) adalah penting untuk perkembangan penyakit. Adalah dipercayai bahawa punca vitiligo adalah pemusnahan melanosit oleh prekursor atau limfosit melanin toksik. Adalah diketahui bahawa antibodi kepada melanosit normal didapati dalam vitiligo. Permulaan vitiligo diperhatikan pada usia 10-30 tahun.

Gejala Vitiligo

Kemunculan bintik-bintik bulat, bujur dan berbentuk tidak teratur dengan sempadan yang jelas, berwarna putih susu, bersaiz antara 5 milimeter hingga beberapa sentimeter adalah ciri. Disebabkan pertumbuhan periferi, bintik-bintik boleh bergabung dan mencapai saiz yang besar, sehingga depigmentasi lengkap kulit. Selalunya, bintik-bintik disetempat di sekitar mulut, mata, pada permukaan extensor anggota badan, sekitar siku dan sendi lutut, di tangan, di ketiak, bahagian bawah belakang, dan kawasan alat kelamin. Sesetengah bintik depigmentasi boleh berlaku secara perifolikuler. Susunan linear (zosteriform) ruam di sepanjang saraf adalah mungkin. Penyakit ini boleh disertai dengan depigmentasi rambut (leukotrichia) di kawasan yang terjejas.

Diagnosis vitiligo

Diagnosis vitiligo adalah berdasarkan data anamnesis, gambaran klinikal tipikal dan pemeriksaan histologi kulit, yang mendedahkan ketiadaan melanosit dalam lesi, serta pemeriksaan di bawah lampu dengan penapis Wood.

Diagnostik pembezaan vitiligo dijalankan dengan leukoderma sifilis, leukoderma selepas parasit dalam pityriasis versicolor, lichen scleroatrophic, fokus depigmentasi atrofi cicatricial selepas diskoid dan lupus erythematosus tersebar, albinisme tidak lengkap, leukosesderma yang disebabkan oleh dadah dan lain-lain.

[ 1 ]

Rawatan vitiligo

Rawatan dan pencegahan vitiligo - perlindungan foto yang mencukupi, penggunaan kosmetik pelekat khas. Fotokimoterapi tempatan, elektroforesis dengan larutan tembaga sulfat pada lesi, ubat-ubatan yang merangsang melanogenesis digunakan. Perkembangan saintifik dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menunjukkan keberkesanan pemindahan melanosit sendiri ke kawasan yang terjejas. Vitamin kumpulan B, zink dan persediaan besi ditetapkan secara sistemik.

Albinisme

Albinisme adalah dermatosis keturunan yang dikaitkan dengan gangguan sintesis tyrosinase dan ditunjukkan oleh depigmentasi kulit, mata dan rambut.

Ia dikelaskan sebagai depigmentasi melanopenik primer.

[ 2 ]

Punca dan patogenesis albinisme

Telah ditetapkan bahawa albinisme disebabkan oleh gangguan dalam sintesis tyrosinase, yang diperlukan untuk melanogenesis normal. Perbezaan dibuat antara albinisme total dan tidak lengkap. Jumlah albinisme diwarisi secara autosomal resesif, menampakkan diri serta-merta selepas kelahiran dan dicirikan oleh depigmentasi keseluruhan kulit, rambut dan membran mata. Albinisme yang tidak lengkap adalah kongenital, diwarisi secara autosomal dominan.

Gejala Albinisme

Tompok depigmentasi dilokalisasikan pada kawasan terhad pada lengan dan kaki, serta pada kulit batang. Penampilan helai rambut putih di kepala di hadapan adalah tipikal. Warna mata mungkin tidak berubah.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan vitiligo, depigmentasi selepas dermatosis keradangan kronik.

Rawatan dan pencegahan albinisme

Penggunaan pelindung matahari dengan perlindungan maksimum daripada sinaran ultraungu A dan B, beta-karotena secara lisan dalam dos 30-60 mg tiga kali sehari.

Melasma

Melasma (dari bahasa Yunani melas - hitam), atau chloasma, adalah pigmentasi tidak sekata yang diperoleh di muka dan, lebih jarang, leher.

Punca dan patogenesis melasma

Faktor utama yang menyumbang kepada perkembangan melasma ialah sinaran ultraviolet dan kecenderungan genetik. Tahap hormon memainkan peranan penting. Oleh itu, estrogen dan progesteron semulajadi dan sintetik terlibat dalam patogenesis melasma apabila ia muncul semasa kehamilan, semasa mengambil pil kontraseptif, semasa perimenopause, dan dengan tumor ovari. Hormon perangsang melanosit tidak penting dalam perkembangan penyakit ini. Penggunaan agen fotosensitisasi termasuk dalam kosmetik luaran dan pengambilan fotosensitizer tertentu juga dianggap penting dalam perkembangan dermatosis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala Melasma

Melasma terutamanya menjejaskan kulit muka dan leher, membran mukus tidak terlibat dalam proses itu. Wanita lebih kerap terjejas. Ruam dicirikan oleh pigmentasi tidak sekata warna kuning kecoklatan di bahagian tengah dahi, di atas bibir atas, dagu, di pipi dan tulang pipi, di kawasan sudut rahang bawah.

Bergantung pada lokasi ruam, tiga bentuk klinikal melasma dibezakan:

1. centrofacial - pigmentasi disetempat di kawasan bahagian tengah dahi, di pipi, bibir atas, batang hidung dan dagu.
2. molar - pigmentasi disetempat di kawasan pipi (dalam unjuran molar) dan hidung;
3. mandibular - pigmentasi disetempat di kawasan sudut rahang bawah.

Diagnosis melasma

Apabila mendiagnosis melasma, adalah sangat penting untuk memeriksa kulit menggunakan penapis Kayu. Teknik ini membolehkan doktor menentukan kedalaman proses, membangunkan taktik dan meramalkan hasil rawatan lanjut, kerana perubahan luaran pada kulit didedahkan semasa pemeriksaan di bawah lampu pendarfluor Kayu berkorelasi dengan data histologi. Berdasarkan pemeriksaan, satu daripada tiga jenis histologi melasma boleh didiagnosis.

[ 7 ], [ 8 ]

Melasma jenis epidermis

Dengan jenis ini, lesi menjadi lebih cerah dan lebih kontras apabila diperiksa di bawah lampu pendarfluor Wood. Fenomena ini dikaitkan dengan penyetempatan utama melanin dalam epidermis. Jenis ini secara prognostik adalah yang paling baik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Jenis kulit melasma

Apabila diperiksa di bawah lampu pendarfluor di bawah penapis Kayu, pigmentasi tidak meningkat, dan kontrasnya dengan kulit yang tidak terjejas di sekeliling tidak menjadi lebih jelas. Jenis ini sepadan dengan penyetempatan utama melanophages di dalam dermis, yang menunjukkan prognosis yang tidak menguntungkan untuk rawatan.

[ 13 ], [ 14 ]

Melasma jenis campuran

Dengan jenis ini, beberapa kawasan menjadi lebih cerah dan lebih kontras, dan beberapa - sebaliknya. Mengikut penyetempatan pigmen kedua-dua dalam epidermis dan dalam dermis. Taktik terapeutik yang mencukupi hanya boleh membawa kepada regresi separa.

Diagnosis pembezaan melasma perlu dijalankan dengan hiperpigmentasi sekunder (contohnya, selepas dermatitis mudah dari selaran matahari, pengelupasan, dll.), Poikiloderma Civatte, dermatitis Berlok, Riehl melanosis, limfoma poikilodermik kulit, nevus Ota, pigmen xeroderma dan beberapa dermatosis lain.

Rawatan melasma

Adalah perlu untuk mengetahui secara individu apakah faktor yang mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Adalah disyorkan untuk berhenti mengambil kontraseptif oral, pemeriksaan terperinci oleh pakar sakit puan-endokrinologi. Ia juga disyorkan untuk mengkaji fungsi hati, menetapkan pelindung hepatik (vitamin E, Essentiale). Perlindungan foto yang berkesan menggunakan pelindung matahari dengan perlindungan maksimum daripada sinaran ultraungu A dan B adalah wajib. Pesakit dinasihatkan memakai topi, mengelakkan pendedahan matahari, terutamanya dari 10 pagi hingga 4 petang (walaupun dengan perlindungan foto yang mencukupi), dan enggan melawat solarium. Langkah-langkah di atas bertujuan untuk mengurangkan pendedahan kepada sinaran UV perlu diperhatikan terutamanya semasa kehamilan dan bulan pertama selepas bersalin. Untuk terapi luaran, kursus panjang asid azelaic, retinoid topikal, benzoyl peroksida, asid askorbik, resorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), pengelupasan kimia dengan asid hidroksi (asid alfa-, beta dan polihidroksi) atau asid trikloroasettik, hidrokuinon dan ubat lain digunakan. Kulit laser "menggilap", fotorejuvenasi dan dermabrasion boleh memberikan hasil kosmetik yang baik. Asid askorbik (vitamin C) dan tokoferol (vitamin E) ditetapkan secara dalaman untuk menghalang pembentukan melanin.

Pencegahan melasma

Pencegahan penyakit ini termasuk perlindungan foto yang berkesan pada wanita hamil, wanita yang mengambil kontraseptif oral, dan dalam tempoh perimenopause, serta pada individu yang mempunyai kecenderungan keturunan untuk melasma.

Nevus Becker

Nevus Becker ialah lesi berpigmen yang tidak terdedah kepada melanoma.

Punca Becker's Nevus

Punca dan patogenesis tidak diketahui. Ia berlaku dalam 0.5% lelaki dalam populasi. Pada wanita ia jarang berlaku dan boleh digabungkan dengan pelbagai stigma dysembryogenesis (hipoplasia payudara, spina bifida, dll.).

[ 15 ]

Gejala nevus Becker

Penyakit ini bermula pada masa remaja. Lesi coklat muda adalah ciri pada kulit bahu, dada anterior, dan belakang. Kulit muka dan leher jarang terjejas. Lesi biasanya linear atau segmental. Rambut gelap kemudiannya muncul di latar belakang tempat itu. Secara histologi, peningkatan dalam jumlah melanin dalam melanosit dikesan, ia mengandungi melanosom gergasi, dan mungkin terdapat peningkatan dalam bilangan melanosit. Kadang-kadang sejumlah besar sel otot licin dikesan (dalam kes ini, pembentukan didiagnosis sebagai hamartoma otot licin).

Diagnosis nevus Becker

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan gambaran klinikal ciri. Diagnostik pembezaan dilakukan dengan nevus berpigmen gergasi, nevus tersebar dan bintik-bintik kafe au lait dalam penyakit Recklinghausen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan nevus Becker

Kaedah pemutihan tradisional, pengelupasan, pemusnahan laser, dermabrasion biasanya memberikan hasil estetik negatif. Penyamaran adalah disyorkan.

Nevi dari Ota dan Ito

Nevi dari Ota dan Ito adalah ceruloderma primer. Nevi of Ota (nevus orbitomaxillary biru tua) dan Ito digambarkan pada pertengahan abad yang lalu dalam bahasa Jepun. Walau bagaimanapun, mereka juga boleh didapati di kalangan warganegara lain.

Punca nevi Ota dan Ito

Punca dan patogenesis tidak diketahui.

Gejala nevi Ota dan Ito

Penyakit ini bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja. Ciri adalah pigmentasi biru kelabu dengan sempadan yang tidak jelas pada kawasan temporal dan kelopak mata (nevus of Oga) atau di kawasan brachiocephalic - di sepanjang leher dan bahu (nevus of Ito), tidak simetri. Dengan nevus Ota, lesi kulit digabungkan dengan hipermelanosis okular - warna kelabu sklera mata. Secara histologi, melanosit yang kaya dengan melanin dengan proses dikesan dalam dermis.

Diagnosis nevi Ota dan Ito

Diagnostik klinikal tidak sukar. Ia dibezakan daripada hematoma selepas trauma, melasma, eritema tetap.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan nevi Ota dan Ito

Cryodestruction, pemusnahan laser, microdermabrasion adalah disyorkan. Oleh kerana keberkesanan kaedah ini yang tidak lengkap, penyamaran dermatologi ditunjukkan.