Scleroderma kulit kepala.

Scleroderma jarang menjejaskan kulit kepala. Di antara pelbagai bentuknya dalam penyetempatan ini, dalam susunan menurun, terdapat skleroderma linear di kawasan frontoparietal, skleroderma sistemik, plak meluas dan skleroderma fokus kecil, atau lichen scleroatriphic. Dermatosis lebih biasa pada wanita, dan bentuk linearnya - pada kanak-kanak. Oleh kerana keanehan manifestasi klinikal scleroderma dan kehadiran rambut, peringkat bintik erythematous dan plak padat tidak dikesan pada kulit kepala. Lesi dikesan pada peringkat akhir penyakit, apabila alopecia atropik fokal, atau keadaan pseudopelade, terbentuk. Permukaan lesi menjadi licin, berkilat, bercantum dengan tisu di bawahnya, tanpa rambut sama sekali.

Dalam skleroderma linear kawasan hadapan, lesi biasanya bermula dengan kulit kepala, di mana ia diwakili oleh jalur alopecia cicatricial atropik yang terletak secara menegak 1-3 cm lebar, turun ke kulit dahi, kemudian ke jambatan hidung, dan kadang-kadang ke bibir atas. Dalam bentuk dan lokasi, parut atropik sangat mengingatkan tanda yang ditinggalkan selepas pukulan pedang. Dalam sesetengah kes, skleroderma jalur di kawasan frontoparietal disertai dengan hemiatrofi muka Romberg. Dalam kes ini, berhampiran mata, di kawasan zygomatic atau di kawasan rahang bawah, semua tisu (lemak subkutan, otot, rawan dan tulang tengkorak) atrofi di kawasan yang terjejas. Rambut gugur bukan sahaja di kawasan bahagian kulit kepala yang terjejas, tetapi juga pada kening dan kelopak mata. Muka menjadi tidak simetri, bahagian yang terjejas lebih kecil daripada yang sihat, kulit di atasnya atropik, diskromik dengan banyak lipatan dan alur. Dalam EEG pesakit sedemikian, irama gelombang otak yang tidak teratur yang meresap mungkin berlaku pada bahagian yang terjejas.

Pada kulit kepala, lesi mungkin terpencil atau menjadi salah satu daripada banyak fokus skleroderma plak yang meluas. Fokusnya disetempat terutamanya pada batang dan anggota badan, jarang di dahi dan kulit kepala. Oleh itu, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) daripada 36 pesakit dengan pelbagai bentuk skleroderma, termasuk bentuk sistemik, mendapati lesi pada kulit kepala dan muka hanya dalam satu pesakit. Guseva NG (1975) memerhatikan lesi kulit kepala dalam jenis discoid lupus erythematosus dalam 4 daripada 200 pesakit dengan skleroderma sistemik, yang ditunjukkan terutamanya oleh fokus atrofi cicatricial dengan alopecia. Perubahan ini mendahului perkembangan atau pengesanan skleroderma sistemik. Oleh itu, salah seorang daripada pesakit ini mengalami bintik botak pada kulit kepala pada usia 19 tahun dan didiagnosis dengan discoid lupus erythematosus. Enam tahun kemudian, pesakit mengembangkan dua bintik serupa baru pada kulit kepala, dan pada musim luruh tahun yang sama - fenomena vasospastic pada lengan, kemudian kaki, kelemahan umum, sindrom myasthenic. Skleroderma sistemik telah didiagnosis. Manifestasi pada kulit kepala (alopecia atropik) dianggap (kemungkinan besar tersilap) sebagai gabungan skleroderma sistemik dan discoid lupus erythematosus disebabkan oleh persamaan besar manifestasi klinikal penyakit ini pada kulit kepala. Contoh ini mengesahkan kesukaran besar dalam mendiagnosis skleroderma terpencil pada kulit kepala. Keputusan pemeriksaan histologi kulit yang terjejas boleh membantu menubuhkan diagnosis yang betul.

Histopatologi

Perubahan histopatologi sebahagian besarnya bergantung pada tempoh lesi. Pada peringkat awal, edematous-radang, lapisan spinous epidermis sedikit berubah, degenerasi vakuolar sel-sel basal, dan kadang-kadang lapisan spinous dijumpai. Dalam dermis, gentian kolagen yang menebal dan berdekatan diperhatikan, di antaranya terdapat penyusupan yang sederhana, terutamanya limfositik, dinding saluran adalah edematous. Apabila lapisan lemak subkutaneus terlibat dalam proses itu, septa tisu penghubungnya menebal akibat penyusupan radang dan neoplasma gentian kolagen, yang menggantikannya sepenuhnya. Pada peringkat akhir, sklerotik, fenomena keradangan dinyatakan dengan lemah, epidermis adalah atropik, sempadan di antaranya dan dermis muncul sebagai garis lurus kerana ketiadaan lapisan papillary. Gentian kolagen adalah sklerotik, padat, terdapat sedikit fibroblas; infiltrat tiada atau kekal dalam kuantiti yang kecil secara perivaskular. Dinding kapal menebal kerana fibrosis, lumen mereka menyempit. Kelenjar sebum dan folikel rambut mengalami atrofi. Lemak subkutan juga ditipis, sebahagiannya digantikan oleh tisu kolagen sklerotik.

Diagnosis skleroderma kulit kepala

Scleroderma kulit kepala dibezakan daripada dermatosis lain, yang dalam penyetempatan ini membawa kepada alopecia atropik fokus - keadaan pseudopelade. Sebagai tambahan kepada dermatosis, yang paling kerap membawa kepada keadaan pseudopelade, seseorang juga harus ingat basalioma bentuk skleroderma pada kulit kepala, manifestasi bentuk skleroderma yang berlaku selepas pendedahan kepada ubat-ubatan tertentu dan pemindahan sumsum tulang. Metastasis kanser organ dalaman ke kulit kepala juga mungkin menyerupai manifestasi skleroderma.

Sclerodermoid basalioma adalah salah satu bentuk yang jarang dan luar biasa. Ia biasanya disetempat pada kulit dahi, tetapi juga boleh menjejaskan kuil, leher dan kulit kepala. Ia adalah lesi, plak yang menebal sebesar syiling dalam bentuk plat sklerotik dengan permukaan licin, jarang mengelupas, berwarna kekuningan-berlilin dengan telangiektasias yang berbeza menembusi permukaannya. Pada kulit kepala, permukaan basalioma sklerodermoid yang diubah secara cicatricial tidak mempunyai rambut dan boleh menonjol agak di atas permukaan kulit yang tidak terjejas di sekelilingnya. Tidak seperti basaliomas rata yang lain, dengan varieti sklerodermoidnya tidak ada ciri rabung periferal dan tiada pereputan ulseratif. Ia terdedah kepada pertumbuhan periferi perlahan jangka panjang. Pemeriksaan histologi membolehkan untuk mengesahkan diagnosis. Antara stroma yang dibangunkan dengan kuat, selalunya sklerotik dan hialin, helai nipis dan kompleks yang terdiri daripada sel-sel gelap kecil yang terletak padat kelihatan. Gambaran keseluruhan lesi menyerupai kanser scirrhous perut atau kelenjar susu.

Manifestasi seperti skleroderma pada kulit telah digambarkan sebagai kesan sampingan ciri rawatan dengan bleomycin antibiotik antitumor. Terhadap latar belakang penggunaannya, pesakit mengembangkan nodul dan plak seperti scleroderma, kadang-kadang penebalan kulit yang meluas. Indurasi sering berkembang pada tangan, yang boleh menyebabkan nekrosis jari, seperti dalam bentuk acrosclerotic scleroderma. Beberapa bulan selepas pemberhentian ubat, penyakit ini biasanya mundur.

Suntikan pentazosin analgesik opioid boleh menyebabkan sklerosis setempat atau umum pada kulit pada penagih alkohol dan penagih dadah. Dalam sesetengah kes, fibrosis kulit dan otot boleh digabungkan dengan kalsifikasi lemak subkutan dan tisu otot, dan ulser kadang-kadang terbentuk di kawasan yang terjejas. Parameter makmal (kecuali peningkatan ESR) biasanya tidak berubah.

Pada fasa akhir penyakit graft-versus-host kronik, yang berlaku pada sesetengah pesakit selepas pemindahan sumsum tulang alogenik, lichen sklerotik dan atropik umum atau perubahan kulit seperti skleroderma berkembang. Pada pesakit dengan manifestasi kulit seperti skleroderma yang meluas yang disebabkan oleh ubat-ubatan atau pemindahan sumsum tulang, luka-luka berkemungkinan menjadi setempat pada kulit kepala.

Metastasis kanser primer organ dalaman, yang jarang dilokalisasikan di kulit kepala, boleh nyata dalam penyetempatan ini sebagai bintik-bintik botak seperti skleroderma ("alopecia neoplastik"), menyerupai skleroderma plak. Ia boleh berlaku tanpa menjejaskan nodus limfa serantau dan, tidak seperti skleroderma, dicirikan oleh peningkatan pesat dalam bilangan dan saiz dan berlaku pada individu yang sebelum ini menjalani rawatan pembedahan untuk kanser payudara atau penyetempatan lain.

Lichen skleroatropik kulit kepala

Kebanyakan penulis mengklasifikasikan sklerosing primer dan lichen atropik sebagai sejenis skleroderma plak kecil (syn.: skleroderma guttate, penyakit bintik putih, lichen sklerotik, atau liken putih Zumbusch). Ia memberi kesan terutamanya kepada wanita, mungkin disertai dengan plak scleroderma tipikal dan biasanya disetempat pada leher, dada atas, permukaan fleksor anggota badan, perut, alat kelamin, dan kurang kerap di tempat lain. Dalam kesusasteraan, terdapat laporan individu mengenai lichen sclerosing yang menjejaskan, sebagai tambahan kepada kawasan kegemaran, kulit kepala dengan pembentukan alopecia atropik cicatricial. Rook A. dan Dauber R. (1985) percaya bahawa lichen sclerosing pada kulit kepala jarang berlaku. Dalam kesusasteraan domestik, kami tidak dapat mencari penerangan tentang pseudopelade yang disebabkan oleh dermatosis ini. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kami telah memerhatikan dua wanita tua dengan alopecia atropik fokus kecil yang hampir tidak ketara dan lichen skleroatropik berulang jangka panjang yang meluas pada batang, anggota badan dan kawasan anogenital. Pesakit ini mempunyai plak kecil pada kulit kepala, perubahan atropik pada kulit dengan rambut menipis, tidak disertai oleh sebarang sensasi subjektif. Setelah pemeriksaan teliti, kawasan bujur kecil (3-4 mm) kulit tanpa rambut dan mulut folikel rambut dengan permukaan putih dan licin ditemui di kawasan frontal-parietal. Mereka tidak mempunyai sempadan yang berbeza, berada pada tahap kulit di sekelilingnya dan lancar bergabung ke dalamnya. Apabila meraba kawasan ini, kulit "berkedut" agak lebih daripada yang bersebelahan. Keratosis folikular tidak hadir dalam fokus ini. Pada pesakit dengan lichen sclerosus, plak atropik yang besar tidak dijumpai pada kulit kepala, yang mereka ada pada kulit batang, anggota badan dan di kawasan kemaluan. Pemeriksaan histologi lesi pada kulit kulit kepala pada pesakit dengan lichen sclerosus tidak dijalankan, oleh itu, tidak ada bukti yang meyakinkan tentang satu genesis lesi kulit pada batang dan kulit kepala. Ia juga mustahil untuk mengecualikan kemungkinan perubahan serupa pada kulit kepala pada wanita tua dengan alopecia androgenik yang telah lama wujud. Mungkin, dengan kajian sasaran pesakit sclerosing lichen membolehkan kami membuktikan dengan pasti kehadiran pseudopelade yang disebabkan oleh dermatosis ini.

Rawatan pesakit dengan pseudopelade yang disebabkan oleh scleroderma

Rawatan pesakit dengan pseudopelade yang disebabkan oleh skleroderma plak terpencil pada kulit kepala atau sebagai manifestasi bentuk penyakit yang meluas atau sistemik ditujukan kepada pautan yang diketahui dalam patogenesis skleroderma. Terapi adalah berdasarkan perencatan peningkatan biosintesis gentian kolagen yang tidak normal, normalisasi peredaran mikro dalam lesi dan pengurangan anjakan autoimun. Adalah penting untuk mengecualikan atau mengurangkan kesan faktor pada pesakit yang mencetuskan perkembangan atau perkembangan penyakit dan menyebabkan dalam beberapa kes sindrom seperti skleroderma yang sangat serupa dengan manifestasi skleroderma (silikon dioksida, polivinil klorida, trichloroethylene, hexachloroethane, benzena, toluena, xilena, minyak, minyak resin tiruan, minyak sayur-sayuran, minyak silikon, kontaminan minyak - minyak biji sesawi terdenaturasi, dsb.). Oleh itu, adalah perlu juga untuk mengelakkan pendedahan kepada ubat-ubatan tertentu (bleomycin, pentazocine), vaksin, serum, sinaran ultraungu dan sinaran menembusi, hipotermia, kecederaan mekanikal, gangguan hormon, dan membersihkan fokus jangkitan. Skleroderma plak selepas berbulan-bulan dan bertahun-tahun boleh berubah menjadi bentuk sistemik < penyakit. Dalam hal ini, setiap kali pesakit dengan fokus aktif plak scleroderma melawat doktor, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan klinikal dan imunologi untuk mengecualikan bentuk sistemik. Kriteria utama untuk membezakan antara bentuk sistemik dan fokal skleroderma adalah perubahan vasospastik pada bahagian distal, yang berlaku sebagai sindrom Raynaud, kerosakan pada sistem muskuloskeletal dan organ dalaman, serta gangguan imunologi ciri. Semasa pemeriksaan objektif pesakit dengan skleroderma, pakar dermatologi menilai sifat dan kawasan kerosakan kulit, memberi perhatian khusus kepada tangan dan muka pesakit. Perubahan kulit biasa mengekalkan nilai diagnostik utama di antara manifestasi klinikal skleroderma sistemik yang lain dan merupakan yang utama dalam diagnosis bentuk fokusnya. Penyetempatan utama perubahan kulit dalam skleroderma sistemik adalah tangan, lengan bawah dan muka. Apabila penyakit itu merebak, kulit dada, belakang (perasaan "korset" atau "cangkang") juga terjejas, kadang-kadang seluruh permukaan batang dan anggota badan. Selain edema padat, indurasi dan atrofi kulit, hiperpigmentasi fokus dan pelbagai telangiektasis pada muka, leher, dada dan anggota badan juga mempunyai nilai diagnostik. Skleroderma sistemik dicirikan oleh warna biru gelap pada katil kuku pada jari (kurang kerap - dan kaki); saiz kuku dikecilkan dan diratakan, kutikula kuku dilebarkan dengan pinggir ("berjumbai") di tepi distal, kadang-kadang dengan telangiectasias (seperti dalam lupus erythematosus dan dermatomyositis). Plat kuku melengkung seperti kuku, mungkin terdapat ulser kecil yang menyakitkan (sebahagiannya di bawah kerak) atau parut di hujung jari,jari-jari dipendekkan dan runcing kerana lisis sebahagian falang terminal, kulitnya menebal, kedudukan bengkok seperti cakar adalah ciri. Wajah pesakit skleroderma sistemik adalah amimical dan memberikan kesan topeng. Kulit muka diregangkan, menebal, mempunyai warna lilin, kadang-kadang berpigmen, dengan telangiectasias. Hidung mancung, bukaan mulut mengecil, sempadan merah bibir menipis, atropik, pucat, lipatan jejari terbentuk di sekeliling mulut (mulut "tali dompet"), lidah menjadi kaku, memendek, frenulumnya menebal, sklerotik. Pada kulit kepala, proses atropik ditunjukkan oleh meresap, kurang kerap - kehilangan rambut fokus, "keadaan pseudopelade".

Tidak seperti skleroderma sistemik, bentuk fokus penyakit hampir tidak pernah menjejaskan tangan. Pengecualian ialah skleroderma jalur, di mana lesi kulit boleh terletak di sepanjang satu anggota badan, kadang-kadang merebak ke bahagian distalnya. Kajian refleks vasomotor pada jari pesakit dengan scleroderma mendedahkan gangguan awal peredaran mikro dalam bentuk sistemik penyakit, yang membawa kepada pemulihan perlahan suhu awal pada jari selepas penyejukan dosnya. Ini tidak berlaku pada pesakit dengan skleroderma fokus, kecuali skleroderma jalur pada bahagian kaki, apabila gangguan peredaran mikro yang serupa hanya terdapat pada tangan yang terjejas. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan objektif pesakit oleh pakar dermatologi, perundingan dengan ahli terapi, pakar neurologi dan pakar mata juga diperlukan (dua pakar terakhir amat penting untuk pesakit dengan lesi yang dilokalkan pada kulit kepala). Kajian mengenai organ yang paling kerap terjejas oleh skleroderma sistemik dijalankan. Untuk mengesan patologi paru-paru, sinar-X dada ditetapkan, esofagus - fluoroskopi barium dalam kedudukan terlentang, jantung - ECG dan ekokardiografi, buah pinggang - Ujian Reberg, turun naik kreatinin, urea, dan lain-lain. Ketiadaan perubahan dalam sinar-X dada (pneumosklerosis meresap dengan bronkiektasis paru-paru dan sista yang lebih rendah dalam "lobus paru-paru". perekatan, fibrosis pleura, jantung pulmonari), patensi normal ketulan barium di sepanjang esofagus tanpa lembap, peristalsis perlahan, pengembangan segmen, penonjolan dan penyempitan pada pertiga yang lebih rendah, ketiadaan data mengenai ECG dan ekokardiografi untuk miokarditis, sklerosis miokardium, hipertrofi jantung dan pengeluasan semula jantung yang normal. - membolehkan kami mengecualikan kerosakan sistemik dalam skleroderma. Ujian makmal rutin kurang bermaklumat pada permulaan skleroderma sistemik. Dalam ujian darah klinikal, perhatian diberikan kepada peningkatan ESR, dalam proteinogram - kepada hiperproteinemia dan hipergammaglobulinemia, dalam ujian air kencing - kepada proteinuria dan perubahan dalam sedimen (tuang, eritrosit larut lesap). Titer antibodi antinuklear, antibodi terhadap RNA sitoplasma dan kolagen, faktor reumatoid, dll. dikaji. Pemeriksaan dan rawatan sedemikian terhadap pesakit dengan skleroderma adalah sebaik-baiknya dijalankan dalam keadaan hospital.

Dalam peringkat aktif skleroderma fokus, suntikan intramuskular penisilin larut air (garam natrium benzylpenicillin) ditetapkan setiap hari 2,000,000-3,000,000 IU selama 2-3 minggu. Asas kesan terapeutik penisilin dalam scleroderma tidak diketahui. Terdapat pendapat bahawa penisilin sebahagiannya diubah dalam badan menjadi D-penicillamine, yang menentukan keberkesanannya. Dalam sesetengah kes, lesi pada bahagian kaki, serupa dengan skleroderma, tetapi dengan tindak balas keradangan yang lebih ketara, adalah manifestasi borreliosis, di mana keberkesanan penisilin terkenal. Pada masa yang sama, penisilin adalah alergen yang kuat dan boleh menyebabkan tindak balas alahan kedua-dua jenis segera (lebih kerap) dan tertunda. Reaksi alahan segera yang paling biasa termasuk urtikaria, edema Quincke, asma bronkial, dan kadangkala kejutan anafilaksis mungkin berlaku. Oleh itu, sebelum menetapkan antibiotik ini, pesakit diuji untuk toleransinya dalam penggunaan sebelumnya. Kontraindikasi untuk menetapkan penisilin termasuk sejarah penyakit alahan (asma bronkial, urtikaria, dermatitis atopik, demam hay), serta hipersensitiviti dan tindak balas luar biasa terhadap penggunaan antibiotik cephalosporin atau griseofulvin. Berhati-hati khusus diperlukan apabila menetapkan suntikan intramuskular penisilin kepada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap beberapa ubat lain dan kepada wanita yang mempunyai tumpuan jangkitan yang lama (ulser trophik tulang kering, tonsillitis kronik, sinusitis, sinusitis frontal, osteomielitis odontogenik, adnexitis kronik, dll.) disebabkan oleh risiko kejutan anaphylactic. Dengan toleransi yang baik dan keberkesanan penisilin, adalah dinasihatkan untuk pesakit dengan skleroderma fokus menjalani kursus rawatan pencegahan 2 kali setahun (pada musim bunga dan musim luruh).

Jika penisilin tidak cukup berkesan atau terdapat kontraindikasi terhadap penggunaannya, terapi D-penicillamine (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne) boleh diberikan. Ia adalah sebatian kompleks yang mengikat dan mempercepatkan penyingkiran ion kuprum, merkuri, arsenik, plumbum, zink, dll. daripada badan. Di samping itu, D-penicillamine mempunyai keupayaan untuk menyekat sintesis kolagen, menyahpolimer kompleks makroglobulin, memecahkan pautan silang antara molekul protokollagen yang baru disintesis, dan merupakan antagonis pyridoxine.

Kontraindikasi terhadap penggunaan penicillamine termasuk sejarah hipersensitiviti kepada penicillamine atau penicillin, kehamilan dan penyusuan. Adalah dinasihatkan untuk mengelak daripada menetapkannya kepada orang yang tidak bertoleransi terhadap antibiotik cephalosporin dan griseofulvin, dengan fungsi hati terjejas, pankreatitis, ulser gastrik, anemia, leukopenia, polyneuritis, dan penyalahguna alkohol. Sebelum menetapkan penicillamine, hemogram, transaminase, dan tahap kreatinin dalam darah diperiksa. Ubat ini ditetapkan pada perut kosong 1 jam sebelum makan atau 2 jam selepas makan, tanpa menggabungkannya dengan ubat lain. Dalam skleroderma fokus, biasanya tidak perlu menetapkan dos harian yang tinggi ubat. Dos awal D-penicillamine dalam kes ini ialah 150-250 mg sehari (1 kapsul atau tablet). Dos besar ubat (lebih 1 g sehari) yang digunakan dalam rawatan skleroderma sistemik menyebabkan kesan sampingan pada kira-kira 1/3 pesakit, yang membawa kepada pembatalan paksa. Semasa rawatan, pesakit mesti berada di bawah pengawasan perubatan: sekali setiap 2 minggu, ujian darah klinikal (penurunan bilangan platelet, hemoglobin, kemudian - eritrosit dan leukosit) dan air kencing, sekali sebulan, fungsi hati dipantau (transaminase, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamyl transferase). Jika penicillamine diterima dengan baik, kajian kawalan dijalankan sekali setiap 3-6 bulan. Meningkatkan dos ubat secara perlahan mengurangkan kekerapan beberapa kesan sampingan dan meningkatkan toleransinya. Mual, anoreksia, muntah, glossitis, stomatitis aphthous, kehilangan rasa atau herotannya, polyneuritis boleh balik (disebabkan kekurangan vitamin B6) adalah mungkin semasa rawatan; Jarang sekali, cirit-birit, hepatitis, kolestasis intrahepatik, nefritis, demam, toksemia, sindrom lupus erythematosus yang disebabkan telah berlaku semasa rawatan; anemia, trombositopenia, leukopenia, agranulositosis, eosinofilia, proteinuria, dan lain-lain adalah mungkin.

Senjata ejen yang mempunyai kesan terapeutik pada pesakit dengan skleroderma juga termasuk unithiol, yang kurang diketahui dalam kapasiti ini dan jarang digunakan. Unithiol telah disintesis pada tahun 1950 oleh VI Petrunkin. Ubat ini sangat larut dalam air dan rendah ketoksikan, mengandungi 29% kumpulan SH bebas. Dari segi tindakannya, unithiol, seperti penicillamine, adalah sebatian kompleks. Dengan banyak logam divalen dan trivalen, ia membentuk kompleks tercerai yang stabil yang mudah larut dalam air dan secara relatifnya cepat dikeluarkan dari badan dengan air kencing. Satu eksperimen menunjukkan bahawa pengenalan sebatian tiol, yang merupakan penderma kumpulan sulfhidril, mengurangkan dengan ketara sintesis kolagen tidak larut. Berdasarkan ini, AA Dubinsky mencadangkan unithiol untuk rawatan arthritis rheumatoid (1967) dan skleroderma sistemik (1969). Pelajarnya PP Guida menggunakan unithiol dengan kesan yang baik dalam rawatan pesakit skleroderma, termasuk bentuk sistemik. Penurunan zon periferal, ketumpatan dan saiz lesi dan regresi yang lebih cepat dengan toleransi yang baik terhadap ubat oleh pesakit telah dicatatkan. Kesan terapeutik yang berbeza dalam rawatan pelbagai bentuk skleroderma dengan unithiol (terutamanya selepas kursus berulang) juga diperhatikan oleh pakar dermatologi lain. Tindakan vasodilator dan antispasmodiknya juga diperhatikan. Penderma sulfhydryl, yang termasuk penicillamine dan unithiol, memecahkan ikatan intra dan intermolecular, khususnya, ikatan disulfida, menggalakkan penyahpolimeran makroglobulin patologi dan meningkatkan bahagian kolagen larut. Mereka mempunyai kesan langsung pada kolagen: mereka menghalang sintesisnya, menyebabkan pembubaran kolagen yang baru terbentuk, mempunyai kesan perencatan langsung pada sel-sel limfoid-plasmacytic immunocompetent, memisahkan immunoglobulin, dan menyahaktifkan antibodi humoral. Unithiol ditadbir secara intramuskular sebagai larutan 5%, 5 ml setiap hari, sehingga 15-20 suntikan setiap kursus. Pesakit biasanya bertolak ansur dengan ubat dengan baik, tetapi dalam beberapa kes kesan sampingan yang tidak diingini berlaku. Kadangkala loya, pening, dan kelemahan umum berlaku serta-merta selepas suntikan intramuskular unithiol. Reaksi yang berlaku dengan cepat ini juga cepat berlalu (dalam 10-15 minit) dan tidak memerlukan langkah terapeutik khas. Apabila ia muncul, adalah rasional untuk mengurangkan sementara dos ubat dan kemudian secara beransur-ansur meningkatkannya kepada asal. Kadang-kadang tindak balas alahan juga mungkin, yang menunjukkan diri mereka sebagai ruam berbintik-bintik atau kadang-kadang bulosa yang meluas. Mereka boleh berlaku pada akhir kursus pertama rawatan, selepas 10 suntikan. Kebanyakan pesakit dengan tindak balas alahan yang disebabkan oleh unithiol mempunyai sejarah tidak bertoleransi terhadap antibiotik, vitamin, dan kadangkala antihistamin tertentu. Unithiol tidak menyebabkan kejutan anaphylactic pada mana-mana pesakit. Perlu diingatkan bahawa hasil rawatan pesakit dengan skleroderma plak dengan unithiol adalah setanding dengan kesan terapeutik rawatan penicillamine.Unithiol juga berguna dalam rawatan lichen skleroatropik, yang paling tahan terhadap terapi. Pada masa yang sama, toleransi pesakit terhadap unithiol dan penicillamine adalah berbeza. Unithiol biasanya diterima dengan baik oleh pesakit dan tidak mempunyai kesan yang tidak diingini yang berlaku semasa rawatan dengan penicillamine. Dalam sesetengah kes, derivatif aminoquinoline digunakan dalam rawatan pesakit dengan plak scleroderma, memandangkan kesan imunosupresan dan anti-radang yang sederhana. Kontraindikasi, rejimen rawatan dan pencegahan komplikasi apabila menetapkan ubat aminoquinoline tidak berbeza daripada yang diterangkan sebelum ini (lihat rawatan bentuk atropik lichen planus).

Sebagai tambahan kepada D-penicillamine dan unithiol, sesetengah saintis percaya bahawa diaminodiphenylsulfone (DDS) dan derivatifnya juga mempunyai kesan antifibrotik. Sebagai tambahan kepada kesan anti-kusta, ubat-ubatan siri ini dikreditkan dengan kesan imunosupresif dan anti-radang. Mereka telah digunakan dengan hasil yang baik dalam pelbagai dermatosis (Duhring's dermatosis herpetiformis, cicatricial pemfigoid, gangren pyoderma, acne conglobata, dll.). Mekanisme tindakan DDS dan derivatifnya belum dijelaskan sepenuhnya. Salah satu ubat dalam kumpulan ini, diucifon, telah berjaya digunakan untuk merawat pesakit dengan skleroderma sistemik. Diucifon adalah salah satu terbitan DDS dan, bersama-sama dengan kumpulan sulfon, juga mengandungi sebatian pirimidin, 6-methyluracil. Ia ditetapkan 0.2; 0.5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon telah disintesis di Rusia sebagai pengganti DDS; ia lebih baik diterima oleh pesakit dan tidak mempunyai banyak sifat negatif DDS, khususnya, ia jarang menyebabkan perubahan dalam formula darah.

Disebabkan oleh kerosakan vaskular dan gangguan peredaran mikro yang teruk dalam scleroderma, sebagai tambahan kepada ubat-ubatan dengan tindakan antifibrotik, vasodilator, disaggregants dan angioprotectors juga ditetapkan dalam rawatan kompleks pesakit. Phenigidine (corinfar, nifedipine), xanthinol nicotinate, nicergoline (sermion), pentoxifylline (trental), dipyridamole (curantil), dextran molekul rendah, rheopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan), dan lain-lain telah membuktikan diri mereka paling berkesan. Corinfar pada dos 30-50 mg sehari biasanya diterima dengan baik oleh pesakit. Sakit kepala dan sedikit hipertensi yang timbul hilang selepas mengurangkan dos ubat. Xanthinol nikotinate boleh digunakan 1-2 tablet (0.15-0.3 g) 3 kali sehari atau intramuskular 2 ml 1-3 kali sehari.

Dalam bentuk fokus skleroderma dalam peringkat 1-2 yang dilokalkan di kulit kepala, kortikosteroid digunakan dalam bentuk salap atau krim. Selepas itu, pentadbiran intrafocal suspensi kristal triamcinolone adalah mungkin pada 0.3-0.5 ml dalam larutan lidocaine 2% pada kadar 5-10 mg setiap 1 ml. Untuk pentadbiran, gunakan jarum paling nipis dan picagari insulin. Ketumpatan lesi menjadikannya sukar untuk mentadbir penggantungan kortikosteroid. Dengan kehadiran lesi yang besar, disyorkan untuk mula-mula mentadbir kortikosteroid ke dalam kawasan kecil kulit yang terjejas, secara beransur-ansur mengembangkan zon suntikan apabila kawasan yang dipadatkan sebelum ini melembutkan. Suntikan diulang selepas 2-4 minggu. Sekiranya atrofi berkembang di tapak penyusupan kulit yang terjejas dengan penggantungan triamcinolone, pentadbiran intrafokal kortikosteroid selanjutnya dihentikan.

Prosedur fisioterapeutik dengan ketara mempercepatkan regresi lesi. Apabila skleroderma disetempat pada kulit kepala, kesan fisioterapeutik tempatan dan tidak langsung adalah disyorkan. Ultratone, d'Arsonval, urut dan saliran limfa boleh ditetapkan ke kawasan yang terjejas, termasuk zon kolar. Amplipulse, arus diadinamik atau inductothermy boleh digunakan pada tulang belakang serviks jika tiada kontraindikasi. Walau bagaimanapun, regresi skleroderma plak sentiasa berakhir dengan atrofi kulit, dan pada kulit kepala - alopecia fokus berterusan, yang boleh dinyatakan pada tahap yang lebih besar atau lebih kecil. Pesakit mesti diberi amaran tentang perkara ini tepat pada masanya. Matlamat sebenar dan boleh dicapai adalah untuk mengurangkan kawasan kebotakan cicatricial dan keterukannya, serta untuk mencegah kawasan baru alopecia.

Keberkesanan terapi dinilai oleh hasil membandingkan salinan berulang-lukisan kontur fokus alopecia pada kulit kepala dan dengan tahap regresi ruam pada kulit batang dan anggota badan. Pada masa yang sama, perlu diingat bahawa bentuk fokus skleroderma dicirikan oleh remisi spontan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]