Aneurisme pada bayi baru lahir

Aneurisma adalah bulges di dinding arteri atau vena atau ventrikel jantung kerana penipisan atau regangan mereka. Oleh kerana proses ini, bursa aneurysmal yang dibentuk, yang boleh menekan struktur berdekatan. Patologi tidak mempunyai lampiran untuk usia dan dapat muncul, baik pada kanak-kanak dan orang tua. Tetapi aneurisme pada bayi yang baru lahir adalah sifat kongenital: pelanggaran sedemikian jarang berlaku, tetapi dalam beberapa kes dapat membawa kepada perkembangan akibat yang tidak menguntungkan dan bahkan mengancam. Ia dikesan lebih kerap secara tidak sengaja, ketika melakukan pemeriksaan ultrasound atau x-ray.

Epidemiologi

Secara umum, aneurisma bukan patologi yang sangat jarang berlaku: mereka didapati kira-kira 5% daripada penduduk dunia. Walau bagaimanapun, tidak diketahui berapa ramai orang di dunia hidup tanpa mengetahui bahawa mereka mempunyai aneurisme.

Di antara semua pesakit dengan penyakit ini, bilangan terkecil adalah kanak-kanak. Mereka menyumbang tidak lebih daripada 2% daripada jumlah angka statistik. Pada masa yang sama, perkembangan komplikasi berlaku hanya dalam 3% kes, walaupun hampir selalu membawa kepada hasil yang membawa maut.

Mana-mana arteri atau urat secara teorinya boleh dipengaruhi oleh aneurisme, tetapi paling sering patologi berkembang di batang arteri yang besar, serta di kawasan arteri cawangan.

Bentuk yang paling biasa dalam penyakit ini pada bayi yang baru lahir:

• Aneurisme arteri cerebral;
• Aneurisme aorta;
• Aneurisme jantung.

Peleburan patologi kapal periferal kurang kerap dikesan.

Punca Aneurisma neonatal

Terdapat beberapa sebab yang berpotensi aneurisma pada bayi yang baru lahir. Dalam kebanyakan kes, patologi adalah kongenital - contohnya, terdapat kelemahan struktur tisu penghubung. Juga, kecenderungan untuk aneurisme boleh diwarisi oleh kanak-kanak. Selalunya, gangguan ini terdapat pada kanak-kanak dengan lesi genetik tisu penghubung:

• Sindrom Marfan;
• Fenotip massa;
• Ehlers-Danlos, Stickler Syndrome;
• Lewis-Dietz, Bils Syndromes (Kontraksi Kongenital Arachnodactyly);
• Dengan aneurisme arteri keluarga;
• Tortuosity arterial patologi keluarga;
• Dengan osteogenesis imperfecta;
• Sindrom Alport;
• Hypermobility bersama jinak;
• Chondrodystrophies;
• Dengan pseudoxanthoma elastik.

Di samping itu, perkembangan intrauterin janin memainkan peranan penting. Terdapat banyak faktor yang boleh memberi kesan yang tidak baik pada peringkat kehamilan, yang secara langsung mempengaruhi pembentukan aneurisma pada bayi yang baru lahir.

Faktor-faktor risiko

• Faktor keturunan:
  • Saudara-mara yang rapat mempunyai patologi vaskular yang sama (bukan hanya aneurisma);
  • Aneurisma ibu;
  • -Menghasan kehamilan telah mengakibatkan kelahiran anak-anak dengan aneurisme kongenital.
• Kesan negatif pada janin pada trimester pertama kehamilan:
  • Penggunaan alkohol, merokok, ketagihan dadah;
  • Penyakit berjangkit (jangkitan virus pernafasan akut, influenza, jangkitan coronavirus, rubella);
  • Mengambil ubat dengan kesan teratogenik.
• Pengaruh radiasi, bahan kimia (khususnya, bekerja dalam pengeluaran berbahaya).
• Patologi kronik ibu hamil:
  • Gangguan metabolik, gangguan hormon;
  • Gangguan tisu penghubung sistemik;
  • Hipertensi, obesiti, diabetes mellitus;
  • Proses berjangkit kronik, termasuk laten (pembawa asimtomatik).

Patogenesis

Bergantung pada mekanisme kejadian, aneurisma neonatal secara konvensional dibahagikan kepada aneurisma yang benar, palsu, dan delaminating.

Aneurisma benar disebabkan oleh perubahan struktur dalam dinding vaskular, yang mewujudkan prasyarat untuk penipisan dan peleburan segmen yang terjejas. Aneurisma yang boleh dilepaskan pada bayi yang baru lahir tidak dapat ditemui, kerana ia dibentuk pada usia yang lebih matang, dan aneurisme palsu timbul di bawah pengaruh trauma ke dinding vaskular, melanggar integritinya.

Dari segi ciri-ciri pathomorphologic, aneurisma dibahagikan kepada tempatan dan meresap. Dalam luka yang meresap, terdapat konfigurasi vesel, konfigurasi berbentuk silinder atau spindle. Dalam lesi setempat, terdapat peleburan berbentuk sac-sac, berbentuk pusing atau corong yang dibatasi oleh orifices aneh.

Gangguan vaskular kongenital adalah hasil daripada perkembangan abnormal rangkaian arteri atau urat semasa pembentukan embrio, yang boleh dikaitkan dengan mutasi gen, penyakit berjangkit dan keradangan, kesan toksik (EXO atau endogen) pada tahap membawa bayi. [1]

Dalam kebanyakan kes, doktor tidak dapat menjelaskan mengapa aneurisma berlaku pada kanak-kanak yang baru lahir, lebih tipikal untuk orang yang berumur lebih dari 45 tahun. Tidak seperti orang dewasa, faktor risiko seperti merokok, aterosklerosis, hipertensi, dan lain-lain tidak berlaku untuk kanak-kanak.

Asal kongenital aneurisma dianggap sangat relevan. Walau bagaimanapun, tidak ada rujukan yang jelas mengenai pengesanan patologi ini dalam janin semasa autopsi atau pemeriksaan ultrasound.

Ramai pakar menegaskan penglibatan proses berjangkit dan kecederaan kepala sebagai penyebab utama pembentukan awal peleburan vaskular patologi.

Gejala Aneurisma neonatal

Aneurisma pada bayi yang baru lahir sangat jarang, dan simptomologi sekarang dikaitkan terutamanya dengan fakta bahawa pengembangan aneurysmal menimbulkan tekanan pada struktur jiran, merumitkan kerja mereka, mengganggu bekalan darah.

Dalam kebanyakan kes, patologi pada bayi meneruskan tanpa gejala tertentu dan dikesan hanya selepas beberapa tahun atau bahkan dekad, lebih kerap secara tidak sengaja, ketika melakukan manipulasi diagnostik untuk penyakit atau keadaan lain. Walau bagaimanapun, kadang-kadang kanak-kanak menyuarakan aduan tentang sakit sakit kecil atau kesemutan di kawasan pembentukan patologi.

Gambar klinikal, jika ada, bergantung pada penyetempatan kapal yang terjejas.

• Aneurisma jantung pada bayi baru lahir disebabkan oleh keabnormalan perkembangan intrauterin. Oleh kerana fungsi jantung yang tidak normal, tanda-tanda kegagalan jantung berlaku. Kebarangkalian hasil maut bergantung kepada penyetempatan kawasan yang diubahsuai secara patologi. [2], [3]
• Aneurisma septum atrium dalam bayi yang baru lahir ditunjukkan oleh kehadiran penonjolan membran penipisan antara kedua-dua atria. Dalam kebanyakan bayi yang baru lahir, fungsi jantung dan aliran darah tidak terjejas, dan patologi dikesan secara kebetulan. Risiko meningkat jika kecacatan terbentuk di antara atria kiri dan kanan, yang menghasilkan beban meningkat pada atrium kanan. Simptatology menunjukkan dirinya hanya selama bertahun-tahun: Bayi lebih sering sakit dengan jangkitan virus, kurang ketahanan berbanding dengan rakan sebaya. Mungkin terdapat bulge yang kelihatan di kawasan dada (Zon Penyetempatan Jantung). [4], [5]
• Aneurisma urat galen pada bayi baru lahir disertai dengan pelbagai gangguan sistem peredaran serebrum, yang dinyatakan dalam intertwining kapal yang cacat, pembentukan nodul dan nodules konfigurasi yang berbeza, dilatasi tempatan dinding-dinding vein galen. Lesi sedemikian menyumbang kira-kira 30% daripada kecacatan yang didiagnosis pada bayi dan kanak-kanak yang baru lahir sehingga 3 tahun. Patologi agak berbahaya, sering memerlukan hasil yang mematikan. Pada usia yang lebih tua, masalah ini boleh menyebabkan pendarahan intrakranial, gangguan peredaran serebrum jenis iskemia. [6], [7]
• Aneurisme otak dalam bayi yang baru lahir mencipta halangan yang ketara kepada peredaran darah normal dan fungsi otak. Masalahnya disertai dengan gangguan motor, sakit kepala, kejang sawan, gangguan deria. Kadar keletihan untuk patologi ini dianggarkan pada 10-30%. [8], [9]
• Aneurisma aorta pada bayi baru lahir pada kali pertama praktikalnya tidak diketahui sendiri, mewujudkan dirinya hanya di sekolah atau remaja. Tanda-tanda pertama patologi: sakit dada, perasaan mampatan di belakang sternum, kesukaran bernafas, batuk tetap kering (disebabkan oleh tekanan pada saluran pernafasan). Sesetengah kanak-kanak "duduk" suara, ada masalah dengan menelan. Apabila aneurisme seperti itu pecah pada zaman kanak-kanak, dalam hampir 100% kes pesakit mati. [10], [11], [12]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi utama aneurisme neonatal adalah pecah kapal yang terjejas. Keadaan ini dicirikan oleh gejala berikut:

• Penurunan tajam dalam bacaan tekanan darah;
• Kesakitan akut di kawasan penyetempatan patologi;
• Bermulanya dengan sesak nafas;
• Berdebar-debar jantung;
• Perubahan kulit (pucat tiba-tiba atau kebiasaan);
• Disorientasi motor dan kognitif;
• Kehilangan tindak balas kesakitan.

Jika kanak-kanak tidak menerima rawatan perubatan kecemasan, terdapat hasil yang membawa maut.

Sekiranya pendarahan berlaku di tisu otak, ia menyebabkan gangguan pengaliran impuls, gangguan semua sistem penting badan. Adalah penting untuk memahami bahawa pecah aneurisme adalah pelanggaran yang sangat teruk terhadap sistem vaskular. Tetapi dalam banyak kes - dengan patologi yang baik dan campur tangan yang tepat pada masanya - terdapat pemulihan pesat badan kanak-kanak, yang praktikalnya tidak menjejaskan perkembangannya.

Satu lagi akibat yang tidak menguntungkan adalah trombosis dengan detasmen selanjutnya pembekuan dan perkembangan serangan jantung atau strok.

Diagnostik Aneurisma neonatal

Diagnosis aneurisme pada bayi baru lahir agak sukar, kerana patologi memerlukan kajian instrumental yang menyeluruh. Dengan bantuan radiografi, adalah mungkin untuk mempertimbangkan luka segmen toraks aorta, dan pada radiografi multislice, mungkin dapat mengesan bayangan aneurysmal yang tidak terpencil dari kapal aorta.

Di kebanyakan bayi, masalah itu dikesan secara kebetulan semasa ultrasound atau X-ray. Ultrasound yang disasarkan dilakukan dengan pemetaan Doppler warna dan Doppler tenaga.

Jika bayi yang baru lahir disyaki mengalami gangguan di bahagian rangkaian vaskular, maka mereka bermula dengan diagnostik objektif:

• Berhati-hati memeriksa bayi yang baru lahir, menilai warna kulit, aktiviti motor, kehadiran edema;
• Mengira kadar jantung dan kadar pernafasan;
• Tentukan denyutan arteri periferal;
• Perkusi menilai sempadan kebodohan jantung, penyetempatan hati dan hati;
• Auscultation menentukan kehadiran murmur jantung, rales pulmonari;
• Palpatorily menentukan saiz hati dan limpa;
• Mengesan keabnormalan kongenital yang lain.

Ujian berikut boleh dipesan:

• Kerja darah klinikal umum;
• Kimia darah;
• Kajian keadaan asid-asas darah.

Diagnostik instrumental paling kerap termasuk:

• Pulse oximetry (pengukuran ketepuan preductal dan postductal dengan pengukuran serentak tekanan darah);
• Radiografi (dengan penilaian dimensi jantung dan keadaan corak vaskular pulmonari);
• Electrocardiography (statistik paksi elektrik jantung, beban koronari, gangguan irama, dan lain-lain);
• Aortografi, echo-cg, dll.

Diagnosis pembezaan

Aneurisma pada bayi baru lahir dibezakan dengan patologi sedemikian:

Kecacatan septum interventrikular, kecacatan septum interatrial, ductus arteriosus terbuka, kecacatan saliran vena pulmonari, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap;

• Stenosis arteri pulmonari;
• Stenosis, penyambungan aorta;
• Dextracardia, kecacatan penyetempatan vaskular, gerbang aorta ganda.

Rawatan Aneurisma neonatal

Taktik terapeutik tidak boleh sama, kerana ia bergantung kepada kadar pertumbuhan, saiz dan penyetempatan kawasan yang diperbesarkan secara patologi. Apabila ditunjukkan, pembetulan pembedahan kecacatan vaskular, terapi dadah kekurangan peredaran darah ditetapkan. Menghapuskan dan mencegah komplikasi yang paling mungkin.

Sebagai rawatan tambahan, terapi oksigen, terapi vitamin, kardiotrofi, sanitasi foci berjangkit dijalankan.

Hospitalisasi mandatori ditunjukkan apabila diagnosis yang lebih mendalam diperlukan, keadaan decompensated, perkembangan keadaan yang mengancam nyawa (gangguan irama jantung, hipertensi pulmonari).

Dengan pembangunan kekurangan peredaran darah, adalah mungkin untuk menetapkan ubat-ubatan seperti diuretik, glikosida jantung:

• Strophanthine untuk bayi di bawah umur 2 tahun digunakan dalam dos 0.01 mg/kg, dan kanak-kanak yang lebih tua - 0.007 mg/kg.
• Corglycone untuk bayi di bawah umur 2 tahun digunakan dalam jumlah 0.013 mg/kg, dan untuk kanak-kanak yang lebih tua - 0.01 mg/kg.

Digoxin for children under 2 years of age is administered in the amount of 0.06-0.07 mg/kg orally or 0.04 mg/kg intravenously, and for children over 2 years of age the saturation dose equates to 0.05-0.06 mg/kg orally or 0.03-0.04 mg/kg intravenously. Dos penyelenggaraan untuk kanak-kanak adalah kira-kira 1/5 daripada dos ketepuan.

Contraindications untuk penggunaan glikosida jantung:

• Bradycardia;
• Blok atrioventricular;
• Tachycardia ventrikel paroxysmal;
• Anuria;
• Stenosis aorta dan koark;
• Fallot's Tetrad.

Ubat-ubatan lain:

• Dopamine pada 4 mcg/kg/minit selama 4-48 jam;
• Dobutamine dalam jumlah 2-10 mcg/kg/minit.

Dalam gambar jantung pulmonari, terapi oksigen dilakukan, eufylline, penyekat saluran kalsium (amlodipine, verapamil) ditadbir, dan dalam hal kekurangan asal, antagonis angiotensin-2 atau inhibitor ACE ditetapkan. Jika ditunjukkan: diuretik (furosemide, hypothiazide).

Terhadap latar belakang aliran darah pulmonari yang berkurangan, mungkin menggunakan antispasmodik myotropic (drotaverine), beta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol).

Rawatan simptomatik dipilih secara individu, jika perlu, letakkan bayi di jabatan khusus hospital.

Rawatan pembedahan

Perlu diingatkan bahawa campur tangan pembedahan dijalankan secara relatif jarang, kerana pembedahan untuk bayi yang baru lahir membawa banyak akibat dan risiko yang tidak baik. Sekiranya aneurisme berkembang pesat, dan saiz segmen yang terjejas dari kapal itu cukup besar, adalah disyorkan untuk melakukan campur tangan pembedahan dengan penempatan implan buatan. Operasi ini dilakukan dalam keadaan hospital, di klinik khas, di mana terdapat peralatan moden dan kakitangan perubatan yang berkelayakan, di mana segala-galanya tersedia untuk pemantauan yang teliti terhadap keadaan bayi.

Campur tangan yang dijadualkan mencukupi untuk kebanyakan bayi yang baru lahir; Jarang sekali perlu untuk menjalani pembedahan kecemasan. Selepas pembedahan, kanak-kanak itu diletakkan pada rekod dispensari, dia berada di bawah pengawasan pakar pediatrik, pakar bedah vaskular dan kardiologi untuk masa yang lama.

Pencegahan

Antara peraturan pencegahan yang disyorkan utama untuk mencegah aneurisma pada bayi yang baru lahir, yang berikut sangat penting:

Seorang wanita harus makan diet penuh dan berkualiti tinggi sepanjang tempoh pembiakan, dan terutama pada tahap perancangan kehamilan dan membawa bayi;

• Sekiranya perlu, doktor harus menasihati ibu masa depan untuk mengambil persiapan vitamin dan mineral (asid folik dan iodin dianggap yang paling diperlukan);
• Penggunaan alkohol, merokok dan penggunaan dadah hendaklah dihapuskan sepenuhnya;
• Kesan kemungkinan bahan teratogenik (nitrat, racun perosak, logam berat, ubat-ubatan tertentu) harus dihapuskan;
• Adalah perlu untuk memberi perhatian kepada pengoptimuman kesihatan wanita somatik, iaitu normalisasi berat badan, pencegahan diabetes mellitus);
• Adalah penting untuk mencegah jangkitan intrauterin (jika perlu, seorang wanita harus diberi vaksin terhadap patogen rubella).

Sekiranya terdapat risiko tinggi keabnormalan keturunan dalam janin, seorang wanita semestinya berunding dengan ahli genetik.

Ramalan

Prognosis penyakit ini samar-samar - terutamanya disebabkan oleh jarang patologi. Sekiranya aneurisme neonatal dicirikan oleh sifat progresif dan terdapat kemungkinan kursus yang tidak baik pada masa akan datang, hasil positif dipersoalkan oleh pakar. Dalam majoriti (lebih daripada separuh) kanak-kanak dengan simptomologi patologi yang ketara, pelbagai komplikasi akhirnya timbul, termasuk strok, serangan jantung, kegagalan jantung, pecah peleburan patologi. Antara komplikasi yang lebih jarang: trombosis, gangguan irama jantung.

Secara umum, kualiti prognosis juga bergantung kepada ketepatan masa pengesanan, saiz, penyetempatan, perkembangan aneurisme, dan ketiadaan atau kehadiran mampatan struktur bersebelahan.

Oleh kerana terdapat kekurangan maklumat praktikal mengenai kes-kes aneurisme neonatal, keputusan mengenai campur tangan pembedahan harus dibuat hanya secara individu.