Aneurisme pada bayi baru lahir

Aneurisme ialah bonjolan pada dinding arteri atau vena atau ventrikel jantung akibat penipisan atau regangannya. Disebabkan oleh proses ini, bursa aneurisma yang dipanggil terbentuk, yang boleh menekan pada struktur berdekatan. Patologi tidak mempunyai lampiran kepada umur dan boleh muncul, baik pada kanak-kanak dan orang tua. Tetapi aneurisme pada bayi yang baru lahir terutamanya bersifat kongenital: pelanggaran seperti itu jarang berlaku, tetapi dalam beberapa kes boleh membawa kepada perkembangan akibat yang tidak menguntungkan dan bahkan mengancam. Ia dikesan lebih kerap secara tidak sengaja, apabila melakukan pemeriksaan ultrasound atau X-ray.

Epidemiologi

Secara umum, aneurisma bukanlah patologi yang sangat jarang berlaku: ia ditemui pada kira-kira 5% daripada populasi dunia. Walau bagaimanapun, tidak diketahui berapa ramai orang di dunia yang hidup tanpa mengetahui mereka mempunyai aneurisme.

Di antara semua pesakit dengan penyakit ini, bilangan terkecil adalah kanak-kanak. Mereka menyumbang tidak lebih daripada 2% daripada jumlah angka statistik. Pada masa yang sama, perkembangan komplikasi hanya berlaku dalam 3% kes, walaupun ia hampir selalu membawa kepada hasil yang membawa maut.

Mana-mana arteri atau vena secara teorinya boleh dipengaruhi oleh aneurisme, tetapi selalunya patologi berkembang di batang arteri yang besar, serta di kawasan arteri bercabang.

Bentuk yang paling biasa penyakit ini pada bayi baru lahir:

• aneurisme arteri serebrum;
• aneurisme aorta;
• aneurisme jantung.

Pelebaran patologi saluran periferi kurang kerap dikesan.

Punca Aneurisma neonatal

Terdapat beberapa kemungkinan penyebab aneurisme pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kes, patologi adalah kongenital - sebagai contoh, terdapat kelemahan struktur tisu penghubung. Juga, kecenderungan untuk aneurisme boleh diwarisi oleh kanak-kanak. Selalunya, gangguan ini ditemui pada kanak-kanak dengan lesi genetik tisu penghubung:

• Sindrom Marfan?
• fenotip JISIM;
• Ehlers-Danlos, sindrom Stickler;
• Lewis-Dietz, sindrom Bils (arachnodactyly kontraktur kongenital);
• dengan aneurisme arteri keluarga;
• tortuosity arteri patologi keluarga;
• dengan osteogenesis imperfecta;
• Sindrom Alport;
• hipermobiliti sendi benigna;
• kondrodistrofi;
• dengan pseudoxanthoma elastik.

Di samping itu, perkembangan intrauterin janin memainkan peranan penting. Terdapat banyak faktor yang boleh memberi kesan yang tidak baik pada peringkat kehamilan, yang secara langsung mempengaruhi pembentukan aneurisma pada bayi baru lahir.

Faktor-faktor risiko

• Faktor keturunan:
  • Saudara terdekat mempunyai patologi vaskular yang sama (bukan hanya aneurisme);
  • aneurisme ibu;
  • -kehamilan sebelum ini telah mengakibatkan kelahiran kanak-kanak yang mengalami aneurisma kongenital.
• Kesan negatif pada janin pada trimester pertama kehamilan:
  • penggunaan alkohol, merokok, ketagihan dadah;
  • penyakit berjangkit (jangkitan virus pernafasan akut, influenza, jangkitan coronavirus, rubella);
  • mengambil ubat dengan kesan teratogenik.
• Pengaruh sinaran, bahan kimia (khususnya, bekerja dalam pengeluaran berbahaya).
• Patologi kronik ibu mengandung:
  • Gangguan metabolik, gangguan hormon;
  • gangguan tisu penghubung sistemik;
  • hipertensi, obesiti, diabetes mellitus;
  • Proses berjangkit kronik, termasuk terpendam (pembawa asimtomatik).

Patogenesis

Bergantung pada mekanisme kejadian, aneurisma neonatal secara konvensional dibahagikan kepada aneurisma benar, palsu dan delaminating.

Aneurisma sebenar disebabkan oleh perubahan struktur dalam dinding vaskular, yang mewujudkan prasyarat untuk penipisan dan pelebaran segmen yang terjejas. Aneurisma boleh tanggal pada bayi baru lahir secara praktikal tidak ditemui, kerana ia terbentuk pada usia yang lebih matang, dan aneurisma palsu timbul di bawah pengaruh trauma pada dinding vaskular, pelanggaran integritinya.

Dari segi ciri patomorfologi, aneurisme dibahagikan kepada tempatan dan meresap. Dalam lesi meresap, terdapat bonjolan yang jelas pada kapal, konfigurasi berbentuk silinder atau gelendong. Dalam lesi setempat, terdapat pelebaran seperti kantung, pusar atau berbentuk corong yang dihadkan oleh orifis pelik.

Gangguan vaskular kongenital adalah akibat perkembangan abnormal rangkaian arteri atau vena semasa pembentukan embrio, yang boleh dikaitkan dengan mutasi gen, penyakit berjangkit dan radang, kesan toksik (exo atau endogen) pada peringkat membawa bayi.[1]

Dalam kebanyakan kes, doktor tidak dapat menjelaskan mengapa aneurisme berlaku pada kanak-kanak yang baru lahir, lebih tipikal bagi mereka yang berumur lebih dari 45 tahun. Tidak seperti orang dewasa, faktor risiko seperti merokok, aterosklerosis, hipertensi, dll. Tidak terpakai kepada kanak-kanak.

Asal kongenital aneurisme dianggap sangat relevan. Walau bagaimanapun, tiada rujukan yang jelas mengenai pengesanan patologi ini pada janin semasa bedah siasat atau pemeriksaan ultrasound.

Ramai pakar menegaskan penglibatan proses berjangkit dan kecederaan kepala sebagai punca pembentukan awal pembesaran vaskular patologi.

Gejala Aneurisma neonatal

Aneurisme pada bayi yang baru lahir berlaku sangat jarang, dan simptomologi sekarang dikaitkan terutamanya dengan fakta bahawa pengembangan aneurisma memberi tekanan pada struktur jiran, merumitkan kerja mereka, mengganggu bekalan darah.

Dalam kebanyakan kes, patologi pada bayi berterusan tanpa gejala tertentu dan dikesan hanya selepas beberapa tahun atau bahkan beberapa dekad, lebih kerap secara tidak sengaja, apabila melakukan manipulasi diagnostik untuk penyakit atau keadaan lain. Walau bagaimanapun, kadangkala kanak-kanak menyuarakan aduan tentang sakit sakit kecil atau kesemutan di kawasan pembentukan patologi.

Gambar klinikal, jika ada, bergantung pada penyetempatan kapal yang terjejas.

• Aneurisme jantung pada bayi baru lahir disebabkan oleh keabnormalan perkembangan intrauterin. Disebabkan oleh fungsi jantung yang tidak normal, tanda-tanda kegagalan jantung berlaku. Kebarangkalian hasil maut bergantung pada penyetempatan kawasan yang diubah secara patologi. [2],[3]
• Aneurisme septum atrium pada bayi baru lahir ditunjukkan oleh kehadiran penonjolan membran penipisan antara dua atrium. Dalam kebanyakan bayi baru lahir, fungsi jantung dan aliran darah tidak terjejas, dan patologi dikesan secara kebetulan. Risiko meningkat jika kecacatan terbentuk antara atrium kiri dan kanan, yang menimbulkan beban yang meningkat pada atrium kanan. Symptomatology menampakkan dirinya hanya selama bertahun-tahun: bayi lebih kerap sakit dengan jangkitan virus, mempunyai daya tahan yang kurang berbanding rakan sebaya. Mungkin terdapat bonjolan yang kelihatan di kawasan dada (zon penyetempatan jantung). [4],[5]
• Aneurisme vena Galen pada bayi baru lahir disertai oleh pelbagai gangguan sistem peredaran otak, yang dinyatakan dalam jalinan kapal yang rosak, pembentukan nodul dan nodul konfigurasi yang berbeza, dilatasi tempatan dinding vena Galen. Lesi sedemikian menyumbang kira-kira 30% daripada kecacatan yang didiagnosis pada bayi baru lahir dan kanak-kanak sehingga 3 tahun. Patologi agak berbahaya, selalunya memerlukan hasil yang membawa maut. Pada usia yang lebih tua, masalah ini boleh menyebabkan pendarahan intrakranial, gangguan peredaran serebrum jenis iskemia. [6],[7]
• Aneurisma otak pada bayi baru lahir mewujudkan halangan yang ketara kepada peredaran darah dan fungsi otak yang normal. Masalahnya disertai dengan gangguan motor, sakit kepala, sawan sawan, gangguan deria. Kadar maut untuk patologi ini dianggarkan pada 10-30%. [8],[9]
• Aneurisme aorta pada bayi yang baru lahir pada kali pertama secara praktikal tidak membuat dirinya dikenali, menampakkan dirinya hanya di sekolah atau remaja. Tanda-tanda pertama patologi: sakit dada, rasa mampatan di belakang sternum, kesukaran bernafas, batuk berterusan kering (disebabkan tekanan pada saluran pernafasan). Sesetengah kanak-kanak "duduk" suara, terdapat masalah dengan menelan. Apabila aneurisma seperti itu pecah pada zaman kanak-kanak, dalam hampir 100% kes pesakit mati. [10], [11],[12]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi utama aneurisma neonatal yang mengancam adalah pecahnya salur yang terjejas. Keadaan ini dicirikan oleh gejala berikut:

• penurunan mendadak dalam bacaan tekanan darah;
• kesakitan akut di kawasan penyetempatan patologi;
• timbul secara tiba-tiba sesak nafas;
• jantung berdebar-debar;
• perubahan kulit (tiba-tiba pucat atau kebiruan);
• kekeliruan motor dan kognitif;
• kehilangan tindak balas kesakitan.

Sekiranya kanak-kanak itu tidak menerima rawatan perubatan kecemasan, terdapat hasil yang membawa maut.

Jika pendarahan berlaku dalam tisu otak, ia menyebabkan gangguan pengaliran impuls, gangguan semua sistem penting badan. Adalah penting untuk memahami bahawa pecah aneurisme adalah pelanggaran yang sangat teruk terhadap sistem vaskular. Tetapi dalam banyak kes - dengan kursus patologi yang menguntungkan dan campur tangan yang tepat pada masanya - terdapat pemulihan pesat badan kanak-kanak, yang secara praktikal tidak menjejaskan perkembangannya.

Satu lagi akibat yang tidak baik adalah trombosis dengan detasmen selanjutnya dari bekuan dan perkembangan serangan jantung atau strok.

Diagnostik Aneurisma neonatal

Mendiagnosis aneurisme pada bayi baru lahir agak sukar, kerana patologi memerlukan kajian instrumental menyeluruh yang wajib. Dengan bantuan radiografi, adalah mungkin untuk mempertimbangkan lesi segmen toraks aorta, dan pada radiografi multislice adalah mungkin untuk mengesan dengan jelas bayangan aneurisma berdenyut yang tidak terpencil dari saluran aorta.

Dalam kebanyakan bayi, masalah ini dikesan secara kebetulan semasa ultrasound atau x-ray. Ultrasound yang disasarkan dilakukan dengan pemetaan Doppler warna dan Doppler tenaga.

Jika bayi yang baru lahir disyaki mengalami gangguan pada bahagian rangkaian vaskular, maka mereka bermula dengan diagnostik objektif:

• berhati-hati memeriksa bayi yang baru lahir, menilai warna kulit, aktiviti motor, kehadiran edema;
• mengira kadar jantung dan kadar pernafasan;
• menentukan denyutan arteri periferal;
• perkusi menilai sempadan kebodohan jantung, penyetempatan jantung dan hati;
• auscultation menentukan kehadiran murmur jantung, rales pulmonari;
• palpatorily menentukan saiz hati dan limpa;
• mengesan kelainan kongenital yang lain.

Ujian berikut boleh dipesan:

• kerja darah klinikal am;
• kimia darah;
• mengkaji keadaan asid-bes darah.

Diagnostik instrumental paling kerap termasuk:

• oksimetri nadi (pengukuran ketepuan preduktal dan postduktal dengan pengukuran tekanan darah serentak);
• Radiografi (dengan penilaian dimensi jantung dan keadaan corak vaskular pulmonari);
• elektrokardiografi (statik paksi elektrik jantung, beban koronari, gangguan irama, dll.);
• aortografi, Echo-CG, dsb.

Diagnosis pembezaan

Aneurisme pada bayi baru lahir dibezakan dengan patologi seperti:

Kecacatan septum interventrikular, kecacatan septum interatrial, duktus arteriosus terbuka, kecacatan saliran vena pulmonari, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap;

• stenosis arteri pulmonari;
• stenosis, koarktasio aorta;
• dextracardia, kecacatan penyetempatan vaskular, gerbang aorta berganda.

Rawatan Aneurisma neonatal

Taktik terapeutik tidak boleh sama, kerana ia bergantung pada kadar pertumbuhan, saiz dan penyetempatan kawasan yang diperbesar secara patologi. Apabila ditunjukkan, pembetulan pembedahan kecacatan vaskular, terapi ubat kekurangan peredaran darah ditetapkan. Menghapuskan dan mencegah komplikasi yang paling mungkin.

Sebagai rawatan tambahan, terapi oksigen, terapi vitamin, kardiotrofi, sanitasi fokus berjangkit dijalankan.

Kemasukan hospital mandatori ditunjukkan apabila diagnosis yang lebih mendalam diperlukan, keadaan decompensated, perkembangan keadaan yang mengancam nyawa (gangguan irama jantung, hipertensi pulmonari).

Dengan perkembangan kekurangan peredaran darah, adalah mungkin untuk menetapkan ubat seperti diuretik, glikosida jantung:

• Strofantin untuk bayi di bawah umur 2 tahun digunakan dalam dos 0.01 mg/kg, dan kanak-kanak yang lebih tua - 0.007 mg/kg.
• Corglycone untuk bayi di bawah umur 2 tahun digunakan dalam jumlah 0.013 mg/kg, dan untuk kanak-kanak yang lebih tua - 0.01 mg/kg.

Digoxin untuk kanak-kanak di bawah umur 2 tahun diberikan dalam jumlah 0.06-0.07 mg/kg secara lisan atau 0.04 mg/kg secara intravena, dan untuk kanak-kanak berumur lebih dari 2 tahun dos tepu bersamaan dengan 0.05-0.06 mg/kg secara lisan atau 0.03 -0.04 mg/kg secara intravena. Dos penyelenggaraan untuk kanak-kanak adalah lebih kurang 1/5 daripada dos tepu.

Kontraindikasi terhadap penggunaan glikosida jantung:

• bradikardia;
• blok atrioventrikular;
• takikardia ventrikel paroxysmal;
• anuria;
• stenosis aorta dan koarktasis;
• Tetrad Fallot.

Ubat lain:

• Dopamin pada 4 mcg/kg/minit selama 4-48 jam;
• Dobutamine dalam jumlah 2-10 mcg/kg/minit.

Dalam gambar jantung pulmonari, terapi oksigen dilakukan, Eufylline, penyekat saluran kalsium (Amlodipine, Verapamil) diberikan, dan dalam kes kekurangan mana-mana asal, antagonis angiotensin-2 atau perencat ACE ditetapkan. Jika ditunjukkan: diuretik (Furosemide, Hypothiazide).

Terhadap latar belakang penurunan aliran darah pulmonari, adalah mungkin untuk menggunakan antispasmodik myotropik (Drotaverine), beta-adrenoblockers (Bisoprolol, Propranolol).

Rawatan simptomatik dipilih secara individu, jika perlu, letakkan bayi di jabatan khusus hospital.

Rawatan pembedahan

Perlu diingatkan bahawa campur tangan pembedahan agak jarang dilakukan, kerana pembedahan untuk bayi baru lahir membawa banyak akibat dan risiko yang tidak baik. Sekiranya aneurisme berkembang pesat, dan saiz segmen kapal yang terjejas cukup besar, disyorkan untuk melakukan campur tangan pembedahan dengan penempatan implan buatan. Operasi dilakukan dalam keadaan hospital, di klinik khas, di mana terdapat peralatan moden dan kakitangan perubatan yang berkelayakan, di mana segala-galanya tersedia untuk pemantauan yang teliti terhadap keadaan bayi.

Intervensi berjadual adalah mencukupi untuk kebanyakan bayi baru lahir; jarang sekali perlu menggunakan pembedahan kecemasan. Selepas pembedahan, kanak-kanak itu diletakkan pada rekod dispensari, dia berada di bawah pengawasan pakar pediatrik, pakar bedah vaskular dan pakar kardiologi untuk masa yang lama.

Pencegahan

Antara peraturan pencegahan utama yang disyorkan untuk mencegah aneurisma pada bayi baru lahir, perkara berikut amat penting:

Seorang wanita harus makan diet penuh dan berkualiti tinggi sepanjang tempoh pembiakan, dan terutamanya pada peringkat merancang kehamilan dan membawa bayi;

• Sekiranya perlu, doktor harus menasihati ibu masa depan untuk mengambil persediaan vitamin dan mineral (asid folik dan iodin dianggap paling perlu);
• penggunaan alkohol, merokok dan penggunaan dadah harus dihapuskan sepenuhnya;
• kemungkinan kesan bahan teratogenik (nitrat, racun perosak, logam berat, ubat-ubatan tertentu) harus dihapuskan;
• Adalah perlu untuk memberi perhatian kepada pengoptimuman kesihatan wanita somatik, iaitu normalisasi berat badan, pencegahan diabetes mellitus);
• Adalah penting untuk mencegah jangkitan intrauterin (jika perlu, seorang wanita harus diberi vaksin terhadap patogen rubella).

Sekiranya terdapat risiko tinggi keabnormalan keturunan pada janin, seorang wanita semestinya perlu berunding dengan pakar genetik.

Ramalan

Prognosis penyakit adalah samar-samar - terutamanya disebabkan oleh jarang patologi. Jika aneurisma neonatal dicirikan oleh sifat progresif dan terdapat kemungkinan kursus yang tidak menguntungkan pada masa hadapan, hasil positif dipersoalkan oleh pakar. Dalam majoriti (lebih separuh) kanak-kanak dengan simptomologi patologi yang jelas, pelbagai komplikasi akhirnya timbul, termasuk strok, serangan jantung, kegagalan jantung, pecah pelebaran patologi. Antara komplikasi yang jarang berlaku: trombosis, gangguan irama jantung.

Secara umum, kualiti prognosis juga mungkin bergantung pada ketepatan masa pengesanan, saiz, penyetempatan, perkembangan aneurisme, dan ketiadaan atau kehadiran mampatan struktur bersebelahan.

Oleh kerana terdapat kekurangan maklumat praktikal tentang kes aneurisma neonatal, keputusan mengenai campur tangan pembedahan harus dibuat hanya secara individu.