Penyakit hemolisis bayi baru lahir

Penyakit hemolitik yang baru lahir dan bayi - isoimmune anemia hemolitik yang berlaku apabila ketidakserasian darah antara ibu dan janin antigen eritrosit, antigen - sel-sel darah merah janin dan antibodi dengannya dihasilkan dalam tubuh ibu. Penyakit hemolisis bayi baru lahir didiagnosis kira-kira 0.6% kanak-kanak. Kematian Perinatal 2.5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan penyakit hemolitik bayi baru lahir?

Kemunculan konflik imun, yang mendasari penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, adalah mungkin jika ibu adalah antigen-negatif, dan janin adalah antigen-positif. Dengan perkembangan GHP dan Rh oleh faktor Rhesus, eritrosit ibu adalah Rh-negatif, dan janin adalah Rh-positif; mengandungi O-faktor. Pelaksanaan konflik (pembangunan GBPiN) biasanya dijalankan dengan kehamilan yang berulang, sejak pemekaan sebelumnya diperlukan.

Penyakit hemolytic bayi baru lahir oleh ketidakcocokan kumpulan berkembang pada 0 (1) kumpulan darah pada ibu dan A (II) atau, kurang umum, dalam (III) kumpulan darah pada janin. Pelaksanaan konflik adalah mungkin pada kehamilan pertama. GBPiN juga boleh berlaku apabila tidak sesuai dengan sistem antigen lain yang jarang berlaku: Kell, Lutheran, dan lain-lain.

Bagaimanakah penyakit hemolitik bayi baru lahir?

Untuk perkembangan penyakit hemolitik bayi baru lahir, erythrocyte antigen positif janin mesti memasuki aliran darah wanita hamil antigen-negatif. Tidak begitu banyak fakta transplacental transplacental erythrocytes janin sebagai kuantiti darah janin memasuki tubuh ibu yang sangat penting. Faktor-faktor yang menyumbang kepada imunimunisasi, terutamanya faktor Rh, adalah:

• pengguguran perubatan dan bukan perubatan terdahulu;
• sebelumnya spontan (satu atau lebih) keguguran;
• kehamilan ektopik terdahulu;
• kelahiran terdahulu (pramatang dan mendesak);
• kaedah diagnostik invasif (amniosentesis, cordocentesis, biopsi chorion);
• ancaman pengguguran.

Penyakit ini adalah berdasarkan hemolisis (kemusnahan) sel darah merah disebabkan oleh ketidakserasian darah antara ibu dan janin faktor Rh, Kumpulan darah dan faktor-faktor lain yang berlaku pada bulan 3-4 perkembangan janin dan kenaikan mendadak selepas kelahiran.

Apabila eritrosit antigen positif janin memasuki aliran darah seorang wanita antigen-negatif, antiroden atau kumpulan antibodi dihasilkan di dalam tubuhnya. Jika antibodi tergolong dalam kelas IgG, mereka melancarkan transplacental ke dalam aliran darah janin, mengikat sel-sel darah merah antigen-positif janin, menyebabkan hemolisisnya.

Rh sistem antigen terdiri daripada enam antigen utama :. C, c, D, d, E dan e eritrosit Rh-positif mengandungi D-faktor, Rh sel darah merah negatif tidak membendungnya, walaupun mereka sering mempamerkan antigen lain dalam sistem Rhesus. Menyerap ke dalam aliran darah hamil eritrosit janin Rh-negatif mempunyai D-antigen utama pada kehamilan pertama yang Rh-sintesis antibodi pertama yang tergolong dalam kelas M immunoglobulin yang tidak menyeberangi plasenta. Kemudian menghasilkan G kelas imunoglobulin, dapat menyeberangi plasenta. Kerana jumlah yang kecil eritrosit janin dan mekanisme imunosupresif tindak balas imun rendah di mengandung dikurangkan. Itulah sebabnya pelaksanaan bercanggah dengan Rhesus semasa mengandung yang pertama tidak berlaku, dan anak-anak dilahirkan sihat. Kehamilan berulang pembangunan konflik adalah mungkin, dan kanak-kanak itu dilahirkan dengan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

A- dan B-antigen terletak pada permukaan luar membran plasma eritrosit. Antibodi anti-A kumpulan anti-A dan antibodi Isoimmune tergolong dalam kelas IgG, berbeza dengan antibodi kumpulan semula jadi - ayr, yang tergolong dalam kelas IgM. Antibodi Isoimmune boleh mengikat antigen A dan B yang sepadan dan tetap pada tisu lain, termasuk tisu plasenta. Itulah sebabnya mengapa penyakit hemolitik bayi baru lahir mengikut sistem ABO dapat berkembang pada kehamilan pertama, tetapi hanya sekitar 10% kes.

Sekiranya mungkin untuk melaksanakan kedua-dua varian konflik, konflik terhadap sistem AB (0) lebih cenderung.

Tetapi bukan sahaja faktor Rh adalah punca penyakit. Ia boleh berlaku apabila ketidakserasian darah, dan faktor-faktor lain. Di samping itu, penyakit hemolitik janin boleh berlaku apabila tidak sepadan darah ibu dan darah janin oleh kumpulan utama AB0 sistem. Antigen A dan B, yang diwarisi daripada bapa, ibu boleh menyebabkan kumpulan darah 0 darjah agglutinin tidak lengkap, yang tidak seperti α- konvensional dan β-agglutinin boleh melalui plasenta dan menyebabkan hemolisis eritrosit janin. Konflik dalam sistem AB0 berdasarkan ketidakpatuhan ditemui dalam 10% daripada kes-kes dan berlaku biasanya tidak berbahaya. Harus diingat bahawa perbezaan di antara darah janin dan ibu tidak selalu membawa kepada perkembangan penyakit ini. Sebagai contoh, Rhesus timbul dalam 5-10% kehamilan dan konflik Rh - 0.8%.

Patogenesis dalam bentuk pembengkakan penyakit hemolitik bayi baru lahir

Bentuk edematous, atau hydrops janin, ada, jika lebih hemolisis bermula di utero, dengan kira-kira 18-22 minggu kehamilan, adalah sengit dan membawa kepada pembangunan anemia janin yang teruk. Akibatnya, hipoksia janin yang teruk berlaku, yang menyebabkan gangguan metabolik yang mendalam dan merosakkan dinding vaskular. Meningkatkan kebolehtelapan dinding vaskular membawa kepada fakta bahawa albumin dan air dipindahkan dari darah janin ke tisu interstitial. Pada masa yang sama, sintesis albumin dalam hati bayi berkurangan, yang menimbulkan hipoproteinemia.

Akibatnya, sindrom edematous yang biasa terbentuk dalam utero, ascites berkembang, cecair berkumpul di rongga pleura, di rongga perikard, dan lain-lain. Pengurangan fungsi saluran perparitan sistem limfatik menimbulkan perkembangan asites dan pengumpulan cecair dalam rongga badan yang lain. Hipoproteinemia, pengumpulan cecair pada rongga yang digabungkan dengan kerosakan kepada dinding vaskular menyebabkan kegagalan jantung.

Hasil daripada metaplasia erythroid di dalam organ dan diucapkan fibrosis dalam hati, hepato- dan splenomegaly terbentuk. Ascites dan hepatosplenomegaly menyebabkan kedudukan diafragma yang tinggi, yang membawa kepada hipoplasia paru-paru. Peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung yang dihasilkan oleh hemolisis dikeluarkan dari darah dan tisu janin melalui plasenta ke dalam tubuh ibu, oleh itu tidak ada penyakit kuning semasa kelahiran.

Patogenesis dalam bentuk penyakit hemolitik berbentuk icterik bayi baru lahir

Bentuk gejala penyakit berkembang jika hemolisis bermula tidak lama sebelum kelahiran. Akibat pemusnahan eritrosit, penumpuan bilirubin tidak langsung (tidak bersambungan) dengan cepat dan ketara meningkat, yang membawa kepada perubahan berikut:

• pengumpulan bilirubin tidak langsung dalam bahan lipid tisu, yang menyebabkan pewarnaan icteric kulit dan sclera - penyakit kuning, dan juga akibat daripada pengumpulan bilirubin tidak langsung dalam nukleus asas otak, menyebabkan ia untuk mengalahkan dengan nekrosis neuron, gliosis dan pembentukan bilirubin encephalopathy (kernicterus);
• glucuronyl meningkatkan beban pada hati, yang membawa kepada kekurangan enzim ini, sintesis yang bermula hanya dalam sel-sel hati selepas kelahiran, dan hasilnya dikekalkan dan dipertingkatkan hiperbilirubinemia;
• peningkatan dalam perkumuhan konjugated (langsung) bilirubin, yang boleh menyebabkan pelepasan ekskresi hempedu dan perkembangan komplikasi - cholestasis.

Serta dengan bentuk edematous, hepatosplenomegaly berkembang.

Patogenesis bentuk penyakit hemolitik anemia

Bentuk anemik berkembang apabila janin memasuki aliran darah sejurus sebelum kelahiran sedikit antibodi ibu. Dalam kes ini, hemolisis bukan bersifat intensif, dan hati bayi yang baru lahir agak aktif dalam menarik bilirubin tidak langsung. Anemia mendominasi, dan jaundis tidak hadir atau minimum. Dicirikan oleh hepatosplenomegaly.

Gejala penyakit hemolitik bayi baru lahir

Penyakit hemolytic pada bayi baru lahir dan janin mempunyai tiga bentuk klinikal: anemia, icteric dan edematous. Antaranya, yang paling parah dan prognostically tidak menguntungkan adalah edematous.

Tanda-tanda klinikal umum semua bentuk penyakit hemolitik bagi bayi yang baru lahir: pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan sebagai akibat daripada anemia, hepatosplenomegali. Bersama ini, bentuk edematous, icteric dan anemic mempunyai keunikan mereka sendiri.

Bentuk Pith

Bentuk hemolytic yang paling teruk pada bayi yang baru lahir. Gambar klinikal, sebagai tambahan kepada gejala di atas, dicirikan oleh sindrom edema yang meluas: anasarca, ascites, hydropericardium, dll. Mungkin kemunculan pendarahan pada kulit, perkembangan sindrom DIC akibat hipoksia, gangguan hemodinamik dengan kekurangan kardiopulmonari. Mereka perhatikan perkembangan sempadan jantung, kecerobohan nada mereka. Selalunya selepas kelahiran, kesusahan pernafasan berkembang terhadap latar belakang hipoplasia paru-paru.

Bentuk penyakit hemolitik sakit kuning

Ini adalah bentuk yang paling biasa penyakit hemolitik bayi yang baru lahir. Juga manifestasi klinikal biasa termasuk pucat kulit dan membran mukus kelihatan biasanya Peningkatan yang amat ringan dan sederhana di dalam hati dan limpa, penyakit kuning komen juga warna kuning advantageously hangat. Semasa dilahirkan, bayi boleh dicelup cecair amnion, tali pusat membran, vernix.

Ciri-ciri perkembangan awal penyakit kuning: ia berlaku sama ada semasa kelahiran, atau pada 24-36 jam pertama kehidupan bayi baru lahir.

Dengan keterukan penyakit kuning, tiga darjah bentuk penyakit hemolitik bagi bayi yang baru lahir dibezakan:

• satu penyakit kuning mudah nampaknya akhir pertama atau permulaan hari kedua kehidupan kanak-kanak, kandungan bilirubin dalam darah tali pusat tidak lebih daripada 51 mol / L, bilirubin meningkat setiap jam - sehingga 5.4 mol / l, pembesaran hati dan limpa sederhana - kurang daripada 2.5 dan 1.0 cm masing-masing,;
• srednetyazholuyu: Jaundis berlaku serta-merta ketika lahir atau dalam jam pertama selepas kelahiran, jumlah bilirubin dalam darah tali melebihi 68 mol / L, bilirubin meningkat setiap jam - sehingga 6.10 mol / liter, peningkatan di dalam hati - 2,5 untuk 3,0 cm limpa untuk 1,0-1,5 cm;
• berat: didiagnosis oleh plasenta ultrasound parameter bilirubin kuantiti cecair amnion yang diperoleh oleh amniosentesis, kuantiti hemoglobin dan nilai hematokrit darah yang diperolehi oleh cordocentesis. Apabila dilancarkan lewat atau rawatan yang tidak mencukupi bentuk icteric boleh diiringi oleh pembangunan komplikasi ini.

Jaundis nuklear

Dalam kes ini, perhatikan tanda-tanda yang menunjukkan kerosakan kepada sistem saraf. Pertama, ketoksikan bilirubin (lesu, menguap patologi, hilang selera makan, muntah-muntah, hypotonia otot, kehilangan II fasa Moro refleks) dan kemudian kernicterus (postur dirangsang dengan opisthotonos, "otak" menangis membonjol fontanel besar kehilangan Moro refleks , sawan, oculomotor gejala patologi - gejala "menetapkan matahari", nystagmus, dan lain-lain) ..

Sindrom kesesakan bilier, apabila penyakit kuning mendapat bintik kehijauan, hati meningkat sedikit berbanding dengan hari-hari terdahulu, kecenderungan untuk muncul muncul, tepu warna air kencing bertambah.

Bentuk anemia hemolitik bagi bayi baru lahir

Bentuk yang paling biasa dan paling ringan penyakit ini. Melawan latar belakang kulit, kelesuan, menghisap miskin, takikardia, hepatosplenomegali, bunyi jantung yang terengah-engah dan murmur sistolik.

Seiring dengan perubahan dalam badan janin, ada perubahan dalam plasenta. Ini dinyatakan dalam peningkatan jisimnya. Jika norma nisbah jisim plasenta kepada jisim janin adalah 1: 6, maka dalam kes Rh-konflik - 1: 3. Peningkatan plasenta berlaku terutamanya disebabkan oleh edema.

Tetapi ini tidak terhad kepada patologi Rh-konflik. Di samping itu, dengan konflik Rh, kematian janin antenatal (pra-natal) dan pengguguran spontan berulang dijelaskan.

Dan dengan aktiviti yang tinggi antibodi aborsi spontan boleh berlaku pada peringkat awal kehamilan.

Pada wanita yang mengalami konflik Rh, paling kerap mengembangkan toksikosis kehamilan, anemia, gangguan fungsi hati.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pengkelasan

Bergantung pada jenis konflik, penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dibezakan:

• jika eritrosit ibu dan janin adalah tidak serasi dalam Rh faktor;
• jika tidak serasi dengan sistem ABO (ketidakcocokan kumpulan);
• jika tidak serasi dengan faktor darah yang jarang berlaku.

Manifestasi klinikal adalah:

• bentuk edematous (anemia dengan dropsy);
• bentuk icteric (anemia dengan penyakit kuning);
• bentuk anemia (anemia tanpa jaundis dan dropsy).

Dengan keparahan, bentuk icteric dikelaskan sebagai cahaya, keterukan sederhana dan teruk.

Juga, membezakan sukar atau terhalang (kernicterus, sindrom hempedu penebalan, sindrom berdarah, buah pinggang, adrenal dan lain-lain.) Dan bentuk rumit penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

[14], [15]

Diagnosis penyakit hemolitik bayi baru lahir

Diagnosis penyakit hemolitik bayi yang baru lahir adalah berdasarkan pemeriksaan imunologi hamil, ultrasound, Doppler dan aliran darah uteroplacental buah-plasenta, kaedah elektrofisiologi kajian kajian cecair amnion (amniosentesis at) cordocentesis dan analisis darah janin.

Kajian imunologi membolehkan untuk menentukan kehadiran antibodi, serta perubahan bilangan mereka (peningkatan atau pengurangan dalam titer). Ultrasound memberikan ukuran daripada jumlah plasenta, untuk menentukan peningkatan ketebalan, untuk mengesan hydramnion, pembesaran hati dan limpa peningkatan janin dimensi buah abdomen berbanding dengan dimensi kepala dan toraks, ascites janin. Doppler boleh mengesan peningkatan nisbah sistolik-diastolik dan indeks rintangan dalam arteri pusat dan meningkatkan halaju aliran darah dalam arteri serebrum tengah janin. Kaedah elektrofisiologi (indeks penentuan Cardiotocography dengan keadaan janin) boleh mengesan di srednetyazholoy irama membosankan dan bentuk yang teruk daripada penyakit dan "sinus" irama borang edematous MLP. Kajian cairan amniotik (semasa amniosentesis) membolehkan menentukan ketumpatan optik bilirubin dalam cairan amniotik. Akhir sekali, cordocentesis dan ujian darah janin boleh mengesan penurunan hematokrit, hemoglobin menurun, meningkatkan kepekatan bilirubin, mengadakan ujian Coombs tidak langsung dan menentukan kumpulan darah janin, kehadiran faktor Rh.

Sejak prognosis penyakit ini bergantung kepada kandungan bilirubin, maka kanak-kanak yang belum lahir dengan penyakit hemolitik disyaki bayi yang baru lahir untuk menjana taktikal perubatan selanjutnya adalah perlu untuk membuat ujian darah biokimia, kepekatan bilirubin (jumlah, tidak langsung dan langsung), protein, albumin, ACT, ALT, dan kemudian melakukan tinjauan untuk menentukan etiologi hiperbilirubinemia. Bagi tujuan ini, yang baru lahir membuat analisis umum darah ditentukan Rh gabungan dengan pemekaan mungkin dan kumpulan Rh darah ABO mungkin apabila pemekaan dijalankan dan penentuan titer antibodi terus reaksi Coombs.

[16], [17], [18]

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan penyakit hemolitik bayi baru lahir dijalankan dengan anemia lain. Ini termasuk anemia keturunan kerana gangguan berikut:

• pelanggaran morfologi eritrosit (microspherocytosis, ellipotocytosis, dentositosis);
• eritrosit kekurangan enzim (glukosa 6-fosfat dehidrogenase, glutathione reductase, glutathione peroxidase, kinase pyruvate);
• anomali sintesis hemoglobin (a-talasemia).

Untuk mengecualikan penyakit-penyakit ini, anda perlu berhati-hati mengumpul anamnesis tentang kehadiran dalam keluarga pembawa lain patologi ini dan menjalankan kajian-kajian berikut:

• definisi morfologi eritrosit;
• Penentuan rintangan osmotik dan diameter erythrocyte;
• penentuan aktiviti enzim erythrocyte;
• penentuan jenis hemoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Rawatan penyakit hemolitik bayi baru lahir

Pertama sekali, jika kita bercakap tentang konflik Rh, adalah perlu untuk mendiagnosis penyakit semasa perkembangan janin, untuk menilai keparahan dan, dengan itu, prognosis penyakit dan untuk merawat sebelum kebolehan daya hidup. Semua kaedah terapeutik dan profilaksis yang digunakan dalam tempoh kehidupan janin dibahagikan kepada kaedah bukan invasif dan invasif.

Kaedah Bukan Invasif

Kaedah tidak invasif termasuk plasmapheresis dan pengenalan imunoglobulin intravena.

Plasmapheresis wanita hamil dijalankan dengan tujuan detoksifikasi, pengambilan semula dan immunocorrection.

Kontraindikasi kepada plasmapheresis:

• kerosakan kardiovaskular yang teruk;
• anemia (hemoglobin kurang daripada 100 g / l);
• hipoproteinemia (kurang daripada 55 g / l);
• gyocoagulation;
• status imunodeficiency;
• tindak balas alahan dalam anamnesis terhadap protein dan penyediaan koloid, antikoagulan.

Immunoglobulin untuk pentadbiran intravena digunakan untuk menghalang pengeluaran antibodi ibu asli dan sekatan antibodi berkaitan Rh pada pengangkutan plasenta mereka. Gunakan immunoglobulin untuk pentadbiran intravena pada dos 0.4 g sekilogram berat badan wanita hamil. Dos ini diedarkan selama 4-5 hari. Ulangi kursus pengenalan setiap 3 minggu sebelum penghantaran. Kaedah rawatan ini tidak diiktiraf di seluruh dunia, kerana dalam penyakit yang teruk, hasil untuk janin bertambah baik sedikit.

Kaedah invasif

Kaedah invasif termasuk kordosentesis dan pemindahan intrauterin jisim erythrocyte. Prosedur ini dilakukan hanya dengan sensitiviti Rh, pada masa ini ia adalah satu-satunya kaedah patogenetik rawatan penyakit hemolitik janin.

Petunjuk untuk kordosentesis:

• anamnesis obstetrik yang dibebankan (kematian kanak-kanak terdahulu daripada penyakit hemolitik yang teruk yang baru lahir);
• titer antibodi yang tinggi (1:32 dan lebih tinggi);
• dengan ultrasound - tanda-tanda penyakit hemolitik janin;
• Nilai tinggi ketumpatan optik bilirubin dalam cairan amniotik yang diperolehi dalam amniosentesis (zon ke 3 skala Lily).

Terma di mana cordocentesis dilakukan: dari minggu ke-24 ke kehamilan.

Petunjuk untuk transfusi intrauterin jisim erythrocyte apabila janin positif untuk faktor positif dikurangkan hemoglobin dan hematokrit lebih daripada 15% daripada norma, ditentukan pada masa kehamilan. Untuk pemindahan intrauterin jisim erythrocyte, hanya "dibersihkan" eritrosit 0 (1) kumpulan darah Rh-negatif digunakan. Transfusi intrauterin jisim erythrocytik dilakukan mengikut petunjuk 1-3 kali.

Rawatan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, berbeza dengan rawatan penyakit hemolitik janin termasuk, pertama sekali, rawatan hiperbilirubinemia, kedua - pembetulan anemia dan terapi akhirnya posindromnuyu, yang bertujuan untuk mengembalikan fungsi pelbagai organ dan sistem. Semua neonat dengan penyakit getim tidak digunakan pada dada dan makan buatan di hari pertama 5-7 kehidupan, sejak antibodi boleh menembusi ke dalam susu ibu dan wanita diserap dalam usus bayi yang baru lahir, yang membawa kepada peningkatan hemolisis.

Rawatan hiperbilirubinemia

Rawatan hiperbilirubinemia melibatkan penggunaan terapi konservatif dan pembedahan. Bermula dengan rawatan konservatif, dan pada nilai kritikal, bilirubin digabungkan dengan transfusi darah (pertukaran) pemindahan darah (PEP).

Terapi konservatif termasuk fototerapi (FT) dan penggunaan imunoglobulin untuk pentadbiran intravena. Terapi infusi, sesuai dengan rekomendasi Persatuan Perinatal Rusia (RASMM), dilakukan dalam kes ketidakupayaan untuk menyusui bayi secara memadai. Phenobarbital pada masa ini tidak digunakan dalam praktik kerana fakta bahawa kesan awalnya tertunda dengan keterlaluan dari masa permohonannya dan terhadap latar belakang penggunaan terdapat peningkatan dalam sindrom kemurungan SSP.

Fototerapi

Mekanisme tindakan fototerapi adalah berdasarkan hakikat bahawa dalam penjalanan pada laman web sinaran pada kulit dan lapisan lemak subkutaneus pada kedalaman 2-3 mm dan hasil daripada proses photooxidation photoisomerization membentuk isomer larut bilirubin tidak langsung - lyumirubin, yang kemudiannya memasuki aliran darah dan dikumuhkan dalam hempedu dan air kencing.

Petunjuk untuk fototerapi:

• icterus kulit ketika lahir;
• kepekatan tinggi bilirubin tidak langsung.

Prinsip-prinsip fototerapi:

• dos penyinaran - tidak kurang daripada 8 μW / (cm2HNM);
• jarak dari sumber kepada pesakit yang dinyatakan dalam arahan kepada peranti harus diperhatikan;
• anda perlu meletakkan kanak-kanak tersebut di dalam ukiran;
• melindungi mata dan organ seksual kanak-kanak;
• Adalah perlu untuk menukar kedudukan kanak-kanak di bawah lampu FT setiap 6 jam.

Kepekatan minimum bilirubin tidak langsung (μmol / l), yang menunjukkan kelakuan fototerapi

Berat badan, g	Umur
	24 h	48 h	72 h	4-7 hari
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapi dijalankan dalam mod yang berterusan dengan gangguan untuk memberi makan kepada kanak-kanak selama 3-5 hari. Untuk menghapuskan FT berikut dengan penurunan dalam kandungan bilirubin tidak langsung di bawah 170 mikromol / l.

Apabila menjalankan fototerapi, pelbagai reaksi dan kesan sampingan mungkin berlaku.

Komplikasi dan kesan sampingan fototerapi

Manifestasi	Mekanisme pembangunan	Aktiviti
Sindrom "kulit terik"	Induksi sintesis melanin	Pemerhatian
Sindrom dari "anak gangsa"	Pengumpulan produk photooxidation bilirubin langsung	Batal FT
Cirit-birit	Pengaktifan fungsi penyembunyian usus	Pemerhatian
Kekurangan laktase	Luka serous epitelium villous	Pemerhatian, jika perlu - pembatalan FT
Hemolisis	Kerosakan kepada erythrocytes yang beredar akibat dari fotosensitisasi	Batal FT
Kulit terbakar	Pelepasan lampu yang berlebihan	Batal FT
Eksikoz	Peningkatan kerugian cecair	Meningkatkan jumlah cecair yang diambil oleh kanak-kanak
Ruam kulit	Peningkatan pembentukan dan pembebasan histamin dalam photosensitization	Pemerhatian, jika perlu - pembatalan FT

Jika tanda-tanda cholestasis, seperti yang dibuktikan oleh peningkatan dalam pecahan bilirubin langsung oleh 20-30% atau lebih, peningkatan dalam ACT dan ALT, phosphatase alkali, kepekatan kolesterol, masa fototerapi perlu terhad kepada 6-12 jam / hari, atau membatalkan sama sekali untuk mengelakkan pembangunan sindrom "anak gangsa".

Penggunaan imunoglobulin

Immunoglobulin untuk pentadbiran intravena digunakan untuk menghalang reseptor Fc, yang menghalang hemolisis. Permulaan awal imunoglobulin pentadbiran (dalam 2 jam pertama hidup) adalah perlu, yang mungkin hanya dengan diagnosis antenatal penyakit. Pentadbiran imunoglobulin kemudiannya mungkin, tetapi kurang berkesan.

Imunoglobulin standard untuk pentadbiran intravena digunakan: sandoglobin, ISIVEN (Itali), polypoglobin Np (Jerman), dll.

Rejimen yang mungkin untuk pentadbiran imunoglobulin:

• 1 g / kg setiap 4 jam;
• 500 mg / kg setiap 2 jam;
• pada 800 mg / kg sehari selama 3 hari.

Terlepas dari dos dan kepelbagaian, kesan positif (95%) terbukti diperolehi, yang dapat dilihat dalam pengurangan kekerapan PID dan tempoh fototerapi.

Terapi infusi

Terapi infusi dilakukan dalam kes-kes tersebut apabila tidak mungkin untuk memadamkan kanak-kanak itu dengan latar belakang fototerapi. Jumlah harian cecair yang disuntik ke dalam kanak-kanak perlu ditingkatkan sebanyak 10-20% (pada kanak-kanak dengan berat badan yang sangat rendah - sebanyak 40%) berbanding dengan keperluan fisiologi.

Apabila menjalankan terapi infusi, anda harus memantau berat badan kanak-kanak, menilai diuresis, kandungan elektrolit, glukosa darah, hematokrit.

Terapi infusi terutamanya melibatkan transfusi 10% larutan glukosa4. Terapi infusi dilakukan secara intravena atau intragastrik oleh tiub gastrik. Pentadbiran intragastric cecair boleh mulakan dengan hari 3-4 ke-hidup, untuk mencegah cholestasis dalam penitis 25% larutan magnesium sulfat boleh ditambah pada kadar 5 ml / kg, Nospanum - 0.5 ml / kg, penyelesaian 4% kalium klorida - 5 ml / kg. Dengan pentadbiran cecair intragastric, tidak ada keperluan untuk mengurangkan jumlah makanan.

Terapi operasi - penggantian pemindahan darah

Membezakan awal (dalam 2 hari pertama kehidupan) dan kemudian (dari 3 hari hidup) ZPK.

Petunjuk bagi ZPK lewat adalah nilai kepekatan bilirubin tidak langsung, sama dengan 308-340 μmol / l (untuk neonat jangka penuh).

Petunjuk untuk penggantian darah lewat lewat bayi baru lahir, bergantung kepada berat badan pada saat lahir

Berat badan, g	Konsentrasi bilirubin tidak langsung, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Nilai minimum bilirubin - membaca pada permulaan rawatan dalam kes-kes di mana badan kanak-kanak adalah faktor patologi yang meningkatkan risiko bilirubin encephalopathy (anemia, skor Apgar pada 5 minit, kurang daripada 4 mata; Ra02 kurang daripada 40 mm Hg lama 1 jam, pH darah arteri kurang daripada 7.15 untuk lebih lama daripada 1 jam; suhu rektum kurang daripada 35 ° C, kepekatan albumin adalah kurang daripada 25 g / l, kemerosotan status neurologic untuk hiperbilirubinemia latar belakang; teritlak-ing penyakit berjangkit atau meningitis t).

Apabila tanda pertama intim bilirubin muncul, ZPK segera, tanpa mengira kepekatan bilirubin, ditunjukkan.

Pemilihan ubat untuk pemindahan darah

Dalam konflik Rh yang terpencil, darah dan darah kumpulan Rhesus negatif digunakan dalam darah bayi, tetapi plasma AB (IV) kumpulan darah boleh digunakan. Konflik kumpulan berasingan menggunakan eritrosit massa 0 (1) kumpulan serentak dengan Rh Rh faktor anak eritrosit dan plasma AB (IV) atau kumpulan dengan darah kumpulan kanak-kanak itu. Jika boleh, pembangunan dan Rh-tidak serasi, dan ketidakserasian sistem ABO dan selepas pemindahan rahim untuk kegunaan ZPK Rh jisim sel merah negatif 0 (1) darah dan plasma AB (IV) atau kumpulan dengan anak darah.

Apabila penyakit hemolitik bayi baru lahir dengan konflik ke atas faktor darah yang jarang berlaku, darah penderma yang tidak mempunyai faktor "konflik" digunakan.

Pengiraan jumlah ubat untuk pemindahan darah

Jumlah keseluruhan ialah 1.5-2 BCC, i.e. Untuk bayi berjangka kira-kira 150 ml / kg, dan untuk bayi pramatang - kira-kira 180 ml / kg.

Nisbah massa erythrocyte dan plasma bergantung kepada kepekatan awal hemoglobin sebelum permulaan operasi. Jumlah keseluruhannya terdiri daripada jumlah jisim erythrocyte yang diperlukan untuk pembetulan anemia, dan jumlah jisim erythrocyte dan plasma yang diperlukan untuk mencapai jumlah PID. Jumlah jisim erythrocyte yang diperlukan untuk pembetulan anemia dikira oleh formula:

Jumlah jisim erythrocyte (ml) = (160 - hemoglobin kanak-kanak dalam g / l) x 0.4 x berat kanak-kanak dalam kg.

Daripada jumlah keseluruhan, jumlah jisim erythrocyte yang diperlukan untuk membetulkan anemia harus dikurangkan; Jumlah baki diisi semula dengan jisim erythrocyte dan plasma dalam nisbah 2: 1. Yang disebutkan di atas sepadan dengan nisbah jisim erythrocyte yang berikut, bergantung kepada kepekatan hemoglobin pada kanak-kanak.

Jisim Erythrocyte	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Teknik menggantikan pemindahan darah

ZPK menjalankan melalui salah satu kapal besar (vena umbilical, vena subclavian). Sebelum PID, darah diambil untuk menentukan kepekatan bilirubin, kesesuaian darah penderma dan penerima. ZPK dijalankan dengan cara "pendulum", iaitu deducing dan memperkenalkan secara bergantian sebahagian darah dari pengiraan kepada 5-7 ml per kilogram berat bayi. Sebelum bermulanya PID, plasma boleh diberikan pada kadar 5 ml / kg. Mulakan ZPK dengan mengurangkan darah. Sebelum bermulanya PTC dan dalam perjalanannya, kateter itu dibasuh dengan larutan natrium heparin.

Pada kepekatan awal hemoglobin di bawah 80 g / l, ZPK bermula dengan pembetulan anemia, iaitu. Dengan pengenalan hanya massa erythrocyte di bawah kawalan kandungan hemoglobin. Selepas mencapai kepekatan hemoglobin sebanyak 160 g / l, massa dan plasma erythrocyte diperkenalkan. Untuk melakukan ini, anda boleh mencairkan massa erythrocyte dengan plasma, dan anda secara seli boleh memperkenalkan dua jarum jisim erythrocyte dan satu jarum plasma.

Pada akhir ZPK, pensampelan darah diulang untuk menentukan kepekatan bilirubin. Selepas ZPK meneruskan terapi konservatif.

ZPK boleh disertai dengan perkembangan kesan sampingan serta serta-merta.

Komplikasi pemindahan darah penggantian

Manifestasi		Aktiviti
Jantung	Arrhythmia	Kawalan aktiviti jantung
	Beban volumetrik
	Kegagalan jantung
Vaskular	T rhomboemboia, embolisme udara	Pematuhan dengan teknik pemindahan darah
	Thrombosis	Pembasuhan catheter dengan penyelesaian larutan heparin
Pembekuan	Overdosis natrium heparin	Kawalan dos natrium heparin
	Trombositopenia	Kawalan bilangan platelet
Elektrolitik	Gyperkaliemia	Untuk pencegahan untuk setiap 100 ml transfused (jisim erythrocyte dan plasma secara keseluruhan), masukkan 1-2 ml penyelesaian 10% kalsium glukonat
	Hypocalcemia
	Geparatraemia	Kawalan
	Acidosis	Kawalan CBS
Berjangkit	Viral	Memantau penderma
	Bakteria	Untuk mengelakkan komplikasi selepas PID dan untuk masa mencari kateter dalam sebuah kapal besar, terapi antibakteria ditetapkan
Lain-lain	Pemusnahan mekanikal sel penderma	Kawalan
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Pemerhatian, pengesanan gejala klinikal, terapi yang sesuai
	Hypothermia	Kawalan suhu badan, pemanasan
	Glikoglikemia	Untuk profilaksis bagi setiap 100 ml transfused (jisim erythrocyte dan plasma), masukkan 2 ml 10% larutan glukosa4
Reaksi "tuduhan melawan tuan rumah"		Transfuse produk darah yang terdedah kepada radiasi
		Jangan gunakan jumlah besar untuk ZPK

Anemia lewat berkembang 2-3 minggu selepas PID. Biasanya ia bersifat hyporegenerative dan hypoerythropoietic. Untuk pembetulannya menggunakan erythropoietin recombinant (epoetin alfa subcutaneously 200 IU / kg sekali setiap tiga hari 4-6 minggu).

Apabila kekurangan zat besi dikesan terhadap latar belakang rawatan erythropoietin rekombinan, persiapan besi dalam dos 2 mg / kg besi tertelan dimasukkan dalam terapi.

Pencegahan

Pencegahan direka untuk wanita yang mempunyai darah Rh-negatif. Tiada pencegahan ketidakserasian kumpulan.

Untuk mengelakkan perkembangan Rh pemekaan daripada semua wanita dengan darah Rh-negatif, dalam tempoh 72 jam pertama (sebaik-baiknya pada hari pertama) selepas bersalin dengan darah positif Rh dalam yang baru lahir atau sekiranya pengguguran sebagai spontan dan nonspontaneous, masukkan satu dos imunoglobulin anti-D-rhesus.

Untuk mengelakkan semua kesan negatif Rh-konflik dan konflik dalam faktor darah lain yang perlu untuk menentukan kumpulan darah ibu masa depan, dan jika ia telah mendapati bahawa terdapat darah Rh-negatif, adalah perlu untuk mengetahui, dicurahkan Adakah wanita ini darah Rh-positif (dan secara umum, jika ada darah yang dicurahkan); mengetahui yang mana satu akaun kehamilan semasa (jika terdapat sebarang pengguguran tiruan atau awal spontan, kematian janin, kelahiran pra-matang, atau kematian bayi yang baru lahir tidak lama selepas lahir dari penyakit kuning). Yang penting juga adalah maklumat tentang faktor Rh kepada bapa anak yang belum lahir.

Untuk tujuan pencegahan, sebagai tambahan kepada semua perkara di atas, gunakan antiresus - immunoglobulin. Ini dilakukan sama ada selepas kelahiran anak Rh positif, atau selepas pengguguran buatan pertama. Ia ditadbir intramuskular, sekali, tidak lewat dari 72 jam selepas penghantaran. Ini pencegahan tertentu Rh-konflik mungkin hanya pada wanita yang tidak sensitif (pemekaan - peningkatan sensitiviti), iaitu mereka yang tidak transfused darah rhesus positif, mereka tidak mempunyai pengguguran atau keguguran dan, secara amnya, ini adalah kehamilan pertama.

Di samping pencegahan khusus, spesies tidak spesifik juga dijalankan. Ia termasuk pelbagai ubat yang mengurangkan pemekaan badan dan meningkatkan daya perlindungan imunobiologinya. Kadang-kadang, untuk tujuan yang sama, penggunaan flap kulit mengandung suami yang digunakan.

Ramalan

Dalam bentuk edema dari GBPiN, prognosis adalah paling tidak baik, yang disebabkan oleh keterukan keadaan kanak-kanak semasa kelahiran. Dalam bentuk icteric, prognosis bergantung pada tahap lesi CNS, keparahan ensefalopati bilirubin. Dengan bentuk anemia, ramalan itu adalah paling menguntungkan.

Kematian perinatal dalam GBPiN adalah 2.5%. Pembangunan psikik dan psikomotor kanak-kanak yang telah memindahkan keadaan seperti penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, dalam majoriti besar sepadan dengan norma usia. 4.9% kanak-kanak melaporkan tunggakan dalam pembangunan fizikal. Patologi sistem saraf pusat didapati di sekitar 8% kanak-kanak.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]