Penyakit hemolitik bayi baru lahir

Penyakit hemolitik bayi baru lahir dan janin adalah anemia hemolitik isoimun yang berlaku apabila darah ibu dan janin tidak serasi dengan antigen eritrosit, di mana antigen adalah eritrosit janin, dan antibodi kepada mereka dihasilkan dalam badan ibu. Penyakit hemolitik bayi baru lahir didiagnosis pada kira-kira 0.6% kanak-kanak. Kematian perinatal ialah 2.5%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apa yang menyebabkan penyakit hemolitik bayi baru lahir?

Konflik imun yang mendasari penyakit hemolitik bayi baru lahir mungkin berlaku jika ibu adalah antigen-negatif dan janin adalah antigen-positif. Apabila membangunkan GBPN oleh faktor Rh, eritrosit ibu adalah Rh-negatif dan janin adalah Rh-positif, iaitu ia mengandungi faktor O. Konflik (perkembangan GBPN) biasanya berlaku semasa kehamilan berulang, kerana pemekaan terlebih dahulu diperlukan.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir akibat ketidakserasian kumpulan berkembang dengan 0(1) kumpulan darah ibu dan A(II) atau, kurang kerap, kumpulan darah B(III) janin. Konflik sudah boleh direalisasikan semasa kehamilan pertama. GBPN juga boleh berlaku kerana ketidakserasian sistem antigen jarang yang lain: Kell, Lutheran, dsb.

Bagaimanakah penyakit hemolitik bayi baru lahir berkembang?

Untuk penyakit hemolitik bayi yang baru lahir berkembang, eritrosit janin antigen-positif mesti memasuki aliran darah wanita hamil antigen-negatif. Dalam kes ini, bukan fakta pemindahan transplasenta eritrosit janin yang sangat penting, tetapi jumlah darah janin yang memasuki badan ibu. Faktor-faktor yang menyumbang kepada isoimunisasi, terutamanya untuk faktor Rh, termasuk:

• pengguguran perubatan dan bukan perubatan sebelumnya;
• keguguran spontan (satu atau lebih) sebelumnya;
• kehamilan ektopik sebelumnya;
• kelahiran terdahulu (pramatang dan cukup bulan);
• kaedah diagnostik invasif (amniosentesis, cordocentesis, pensampelan vilus chorionic);
• ancaman penamatan kehamilan.

Penyakit ini berdasarkan hemolisis (pemusnahan) sel darah merah, yang disebabkan oleh ketidakserasian darah ibu dan janin dari segi faktor Rh, kumpulan darah dan faktor darah lain, yang berlaku pada bulan ke-3-4 perkembangan intrauterin dan meningkat secara mendadak selepas kelahiran.

Apabila eritrosit janin antigen-positif memasuki aliran darah wanita antigen-negatif, tubuhnya menghasilkan anti-Rhesus atau antibodi kumpulan. Jika antibodi tergolong dalam kelas IgG, mereka secara transplacental masuk ke dalam aliran darah janin, mengikat eritrosit janin antigen-positif, menyebabkan hemolisis mereka.

Sistem antigen Rhesus terdiri daripada enam antigen utama: C, c, D, d, E dan e. Eritrosit Rhesus-positif mengandungi faktor D, manakala eritrosit Rhesus-negatif tidak, walaupun antigen lain sistem Rhesus sering dijumpai di dalamnya. Eritrosit janin yang mempunyai antigen D dan memasuki aliran darah wanita hamil Rh-negatif membawa, semasa kehamilan pertama, kepada sintesis antibodi Rh, yang tergolong dalam imunoglobulin kelas M, yang tidak menembusi plasenta. Kemudian, imunoglobulin kelas G dihasilkan, yang mampu mengatasi halangan plasenta. Disebabkan oleh bilangan kecil eritrosit janin dan mekanisme imunosupresif, tindak balas imun utama dalam wanita hamil berkurangan. Itulah sebabnya pelaksanaan konflik dengan ketidakserasian Rh semasa kehamilan pertama secara praktikal tidak berlaku, dan kanak-kanak itu dilahirkan dengan sihat. Semasa kehamilan berulang, perkembangan konflik adalah mungkin, dan kanak-kanak itu dilahirkan dengan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir.

Antigen A- dan B terletak pada permukaan luar membran plasma eritrosit. Antibodi kumpulan anti-A dan anti-B isoimun tergolong dalam kelas IgG, tidak seperti antibodi kumpulan semula jadi - calamus, yang tergolong dalam kelas IgM. Antibodi isoimun boleh bergabung dengan antigen A dan B yang sepadan dan melekat pada tisu lain, termasuk tisu plasenta. Itulah sebabnya penyakit hemolitik bayi yang baru lahir mengikut sistem ABO boleh berkembang semasa kehamilan pertama, tetapi hanya dalam kira-kira 10% kes.

Apabila kedua-dua pilihan konflik dapat direalisasikan, konflik mengikut sistem AB(0) paling kerap berlaku.

Tetapi faktor Rh bukanlah satu-satunya punca penyakit ini. Ia boleh berlaku kerana ketidakserasian darah dan faktor lain. Di samping itu, penyakit hemolitik janin boleh berlaku disebabkan oleh ketidakpadanan antara darah ibu dan janin dalam kumpulan darah utama sistem ABO. Antigen A dan B, yang diwarisi daripada bapa, boleh menyebabkan ibu dengan kumpulan darah 0 membentuk aglutinin yang tidak lengkap, yang, tidak seperti α- dan β-aglutinin biasa, boleh melalui halangan plasenta dan menyebabkan hemolisis eritrosit janin. Konflik disebabkan ketidakpadanan dalam sistem ABO berlaku dalam 10% kes dan biasanya tidak berbahaya. Perlu diingatkan bahawa ketidakpadanan antara darah janin dan ibu tidak selalu membawa kepada perkembangan penyakit. Sebagai contoh, ketidakserasian Rh berlaku dalam 5-10% kehamilan, dan konflik Rh - dalam 0.8%.

Patogenesis bentuk edematous penyakit hemolitik bayi yang baru lahir

Bentuk edematous, atau hidrops janin, berlaku jika hemolisis bermula dalam rahim, kira-kira dari 18-22 minggu kehamilan, adalah sengit dan membawa kepada perkembangan anemia janin yang teruk. Akibatnya, hipoksia janin yang teruk berlaku, yang menyebabkan gangguan metabolik yang mendalam dan kerosakan pada dinding vaskular. Peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular membawa kepada fakta bahawa albumin dan air bergerak dari darah janin ke dalam interstitium tisu. Pada masa yang sama, sintesis albumin dalam hati bayi berkurangan, yang memburukkan lagi hipoproteinemia.

Akibatnya, sindrom edematous umum terbentuk dalam rahim, asites berkembang, cecair terkumpul dalam rongga pleura, dalam rongga perikardial, dan lain-lain. Pengurangan dalam fungsi saliran sistem limfa memburukkan lagi perkembangan asites dan pengumpulan cecair dalam rongga lain badan. Hypoproteinemia, pengumpulan cecair dalam rongga dalam kombinasi dengan kerosakan pada dinding vaskular membawa kepada perkembangan kegagalan jantung.

Akibat metaplasia erythroid dalam organ dan fibrosis yang ketara di hati, hepato- dan splenomegali terbentuk. Asites dan hepatosplenomegali menyebabkan diafragma menjadi tinggi, yang membawa kepada hipoplasia pulmonari. Peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung yang terbentuk semasa hemolisis dikeluarkan daripada darah dan tisu janin melalui plasenta ke dalam badan ibu, jadi tidak ada jaundis semasa lahir.

Patogenesis bentuk icterik penyakit hemolitik bayi yang baru lahir

Bentuk icterik penyakit ini berkembang jika hemolisis bermula sejurus sebelum bersalin. Akibat pemusnahan sel darah merah, kepekatan bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi) meningkat dengan cepat dan ketara, yang membawa kepada perubahan berikut:

• pengumpulan bilirubin tidak langsung dalam bahan lipid tisu, yang menyebabkan perubahan warna kekuningan pada kulit dan sklera - jaundis, dan juga akibat pengumpulan bilirubin tidak langsung dalam nukleus pangkal otak, yang membawa kepada kerosakannya dengan perkembangan nekrosis neuron, gliosis dan pembentukan ensefalopati bilirubin);
• peningkatan beban pada glucuronyl transferase hati, yang membawa kepada kekurangan enzim ini, sintesis yang bermula dalam sel hati hanya selepas kelahiran, dan akibatnya, hiperbilirubinemia dikekalkan dan dipergiatkan;
• peningkatan dalam perkumuhan bilirubin konjugasi (langsung), yang boleh menyebabkan gangguan dalam perkumuhan hempedu dan perkembangan komplikasi - kolestasis.

Sama seperti bentuk edema, hepatosplenomegali berkembang.

Patogenesis bentuk anemia penyakit hemolitik

Bentuk anemia berkembang apabila sejumlah kecil antibodi ibu memasuki aliran darah janin sejurus sebelum kelahiran. Dalam kes ini, hemolisis tidak sengit, dan hati bayi yang baru lahir agak aktif mengeluarkan bilirubin tidak langsung. Anemia mendominasi, dan jaundis tidak hadir atau dinyatakan secara minimum. Hepatosplenomegaly adalah ciri.

Gejala penyakit hemolitik bayi baru lahir

Penyakit hemolitik bayi baru lahir dan janin mempunyai tiga bentuk klinikal: anemia, ikterik dan edematous. Antaranya, yang paling teruk dan prognostik tidak menguntungkan adalah edematous.

Tanda-tanda klinikal biasa semua bentuk penyakit hemolitik bayi baru lahir: kulit pucat dan membran mukus yang kelihatan akibat anemia, hepatosplenomegali. Bersama-sama dengan ini, bentuk edematous, icterik dan anemia mempunyai ciri-ciri mereka sendiri.

Bentuk edema

Bentuk penyakit hemolitik yang paling teruk pada bayi baru lahir. Gambar klinikal, sebagai tambahan kepada gejala di atas, dicirikan oleh sindrom edematous yang meluas: anasarca, ascites, hydropericardium, dll. Pendarahan pada kulit, perkembangan sindrom DIC akibat hipoksia, gangguan hemodinamik dengan kekurangan kardiopulmonari adalah mungkin. Pengembangan sempadan jantung, bunyi jantung tersekat diperhatikan. Gangguan pernafasan sering berkembang selepas kelahiran dengan latar belakang hipoplasia pulmonari.

Jaundis bentuk penyakit hemolitik

Ini adalah bentuk penyakit hemolitik yang paling biasa pada bayi baru lahir. Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal umum, yang termasuk kulit pucat dan membran mukus yang kelihatan, sebagai peraturan, pembesaran limpa dan hati yang sangat sederhana dan sederhana, jaundis, terutamanya warna kuning hangat, juga diperhatikan. Semasa lahir, cecair amniotik, membran tali pusat, dan vernix caseosa mungkin tercemar.

Perkembangan awal jaundis adalah tipikal: ia berlaku sama ada semasa kelahiran atau dalam 24-36 jam pertama kehidupan bayi baru lahir.

Bergantung kepada keparahan jaundis, terdapat tiga darjah bentuk ikterik penyakit hemolitik bayi yang baru lahir:

• ringan: jaundis muncul pada penghujung hari pertama atau permulaan hari kedua kehidupan kanak-kanak, kandungan bilirubin dalam darah tali pusat tidak melebihi 51 μmol/l, peningkatan setiap jam dalam bilirubin adalah sehingga 4-5 μmol/l, pembesaran hati dan limpa adalah sederhana - kurang daripada 2.0 cm, dan masing-masing kurang daripada 2.0 cm, dan masing-masing.
• sederhana: jaundis berlaku serta-merta semasa lahir atau pada jam pertama selepas kelahiran, jumlah bilirubin dalam darah tali pusat melebihi 68 μmol/l, peningkatan setiap jam dalam bilirubin adalah sehingga 6-10 μmol/l, hati diperbesarkan kepada 2.5-3.0 cm dan limpa kepada 1.0-1.5 cm
• teruk: didiagnosis berdasarkan data ultrasound plasenta, ketumpatan optik bilirubin dalam cecair amniotik yang diperolehi oleh amniosentesis, jumlah hemoglobin dan nilai hematokrit darah yang diperolehi oleh cordocentesis. Sekiranya rawatan dimulakan lewat atau tidak mencukupi, bentuk icterik mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi berikut.

Jaundis nuklear

Gejala yang menunjukkan kerosakan pada sistem saraf diperhatikan. Pertama, dalam bentuk mabuk bilirubin (lesu, menguap yang tidak normal, hilang selera makan, regurgitasi, hipotonia otot, hilangnya fasa II refleks Moro), dan kemudian bilirubin encephalopathy (kedudukan badan terpaksa dengan opisthotonus, "otak" menangis, membonjol fontanelle besar, hilangnya simptom Morosmotorik, kejang-kejang refleks Moro, kejang-kejang, "konvulsi" ovulasi. gejala, nistagmus, dll.).

Sindrom penebalan hempedu, apabila jaundis mengambil warna kehijauan, hati meningkat sedikit berbanding hari-hari sebelumnya, kecenderungan untuk acholia muncul, dan ketepuan warna air kencing meningkat.

Bentuk anemia penyakit hemolitik bayi baru lahir

Bentuk penyakit yang paling tidak biasa dan paling ringan. Terhadap latar belakang kulit pucat, kelesuan, menghisap yang lemah, takikardia, hepatosplenomegali diperhatikan, bunyi jantung teredam dan murmur sistolik adalah mungkin.

Seiring dengan perubahan dalam badan janin, terdapat juga perubahan pada plasenta. Ini dinyatakan dalam peningkatan jisimnya. Jika nisbah normal jisim plasenta kepada jisim janin ialah 1: 6, maka dengan konflik Rh adalah 1: 3. Peningkatan plasenta berlaku terutamanya disebabkan oleh edemanya.

Tetapi ini bukan satu-satunya patologi yang dikaitkan dengan konflik Rh. Sebagai tambahan kepada perkara di atas, konflik Rh dicirikan oleh kematian antenatal (pranatal) janin dan pengguguran spontan berulang.

Selain itu, dengan aktiviti antibodi yang tinggi, pengguguran spontan boleh berlaku pada peringkat awal kehamilan.

Wanita yang pernah mengalami konflik Rh lebih berkemungkinan mendapat toksikosis kehamilan, anemia, dan fungsi hati terjejas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pengelasan

Bergantung pada jenis konflik, penyakit hemolitik bayi baru lahir dibezakan:

• dalam kes ketidakserasian sel darah merah ibu dan janin mengikut faktor Rh;
• dalam kes ketidakserasian mengikut sistem ABO (ketidakserasian kumpulan);
• dalam kes ketidakserasian kerana faktor darah yang jarang berlaku.

Mengikut manifestasi klinikal, berikut dibezakan:

• bentuk edematous (anemia dengan dropsy);
• bentuk icterik (anemia dengan jaundis);
• bentuk anemia (anemia tanpa jaundis dan dropsy).

Mengikut keterukan, bentuk icterik dikelaskan sebagai ringan, sederhana dan teruk.

Di samping itu, perbezaan dibuat antara rumit (kernicterus, sindrom penebalan hempedu, sindrom hemorrhagic, kerosakan pada buah pinggang, kelenjar adrenal, dll.) dan bentuk penyakit hemolitik yang tidak rumit bagi bayi baru lahir.

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis penyakit hemolitik bayi baru lahir

Diagnosis penyakit hemolitik bayi baru lahir adalah berdasarkan pemeriksaan imunologi wanita hamil, ultrasound, ultrasound Doppler aliran darah fetoplacental dan uteroplacental, kaedah pemeriksaan elektrofisiologi, pemeriksaan cecair amniotik (semasa amniosentesis), cordocentesis dan pemeriksaan darah janin.

Kajian imunologi membolehkan kita menentukan kehadiran antibodi, serta perubahan dalam kuantitinya (peningkatan atau penurunan titer). Ultrasound membolehkan kita mengukur isipadu plasenta, menentukan peningkatan ketebalannya, mengesan polyhydramnios, peningkatan saiz hati dan limpa janin, peningkatan saiz perut janin berbanding saiz kepala dan dada, dan asites dalam janin. Dopplerometri membolehkan kita mengesan peningkatan dalam nisbah sistolik-diastolik dan indeks rintangan dalam arteri umbilik dan peningkatan dalam halaju aliran darah di arteri serebrum tengah janin. Kaedah elektrofisiologi (kardiotokografi dengan penentuan penunjuk keadaan janin) membolehkan kita mengesan irama monoton dalam bentuk penyakit yang sederhana dan teruk dan irama "sinusoidal" dalam bentuk edematous GBP. Kajian tentang cecair amniotik (semasa amniosentesis) membolehkan kita menentukan peningkatan ketumpatan optik bilirubin dalam cecair amniotik. Akhirnya, cordocentesis dan ujian darah janin dapat mengesan penurunan hematokrit, penurunan hemoglobin, peningkatan kepekatan bilirubin, melakukan ujian Coombs tidak langsung, dan menentukan jenis darah janin dan kehadiran faktor Rh.

Oleh kerana prognosis untuk penyakit ini bergantung pada kandungan bilirubin, untuk membangunkan taktik perubatan selanjutnya, bayi yang baru lahir dengan disyaki penyakit hemolitik bayi yang baru lahir mesti terlebih dahulu menjalani ujian darah biokimia untuk menentukan kepekatan bilirubin (jumlah, tidak langsung, langsung), protein, albumin, AST, ALT, dan kemudian menjalankan pemeriksaan untuk menentukan etiologi hiperbilirubinemia. Untuk tujuan ini, bayi baru lahir menjalani ujian darah am, menentukan faktor Rh sekiranya berlaku pemekaan Rh dan kumpulan darah sekiranya berlaku pemekaan ABO, menentukan titer antibodi dan tindak balas Coombs langsung.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostik pembezaan

Diagnostik pembezaan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dijalankan dengan anemia lain. Ini termasuk anemia keturunan yang disebabkan oleh gangguan berikut:

• gangguan morfologi eritrosit (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis);
• kekurangan enzim sel darah merah (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutathione reduktase, glutation peroksidase, piruvat kinase);
• anomali sintesis hemoglobin (a-talasemia).

Untuk mengecualikan penyakit ini, adalah perlu untuk mengumpul anamnesis dengan teliti tentang kehadiran pembawa lain patologi ini dalam keluarga dan menjalankan kajian berikut:

• penentuan morfologi eritrosit;
• penentuan kestabilan osmosis dan diameter eritrosit;
• penentuan aktiviti enzim eritrosit;
• penentuan jenis hemoglobin.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Rawatan penyakit hemolitik bayi baru lahir

Pertama sekali, jika kita bercakap tentang Rh-konflik, adalah perlu untuk mendiagnosis penyakit semasa tempoh perkembangan intrauterin janin, menilai keparahannya dan, dengan itu, prognosis penyakit dan menjalankan rawatan sehingga janin mencapai daya maju. Semua kaedah rawatan dan pencegahan yang digunakan dalam tempoh hayat janin ini dibahagikan kepada bukan invasif dan invasif.

Kaedah bukan invasif

Kaedah bukan invasif termasuk plasmapheresis dan pentadbiran imunoglobulin intravena kepada wanita hamil.

Plasmapheresis wanita hamil dilakukan untuk tujuan detoksifikasi, pembetulan semula dan immunocorrection.

Kontraindikasi kepada plasmapheresis:

• kerosakan teruk kepada sistem kardiovaskular;
• anemia (hemoglobin kurang daripada 100 g/l);
• hipoproteinemia (kurang daripada 55 g/l);
• hipokoagulasi;
• keadaan kekurangan imun;
• sejarah tindak balas alahan terhadap protein dan persediaan koloid, antikoagulan.

Imunoglobulin untuk pentadbiran intravena digunakan untuk menghalang pengeluaran antibodi ibu dan menyekat antibodi berkaitan Rh semasa pengangkutan plasenta mereka. Imunoglobulin untuk pentadbiran intravena digunakan pada dos 0.4 g setiap kilogram berat badan wanita hamil. Dos ini diedarkan selama 4-5 hari. Kursus pentadbiran mesti diulang setiap 3 minggu sehingga penghantaran. Kaedah rawatan ini tidak dianggap diterima umum, kerana dalam kes penyakit yang teruk, hasil untuk janin hanya bertambah baik sedikit.

Kaedah invasif

Kaedah invasif termasuk cordocentesis dan transfusi intrauterin sel darah merah. Prosedur ini dilakukan hanya dalam kes pemekaan Rh; pada masa ini, ini adalah satu-satunya kaedah patogenetik untuk merawat penyakit hemolitik janin.

Petunjuk untuk cordocentesis:

• sejarah obstetrik yang dibebani (kematian kanak-kanak terdahulu daripada bentuk penyakit hemolitik yang teruk pada bayi baru lahir);
• titer antibodi yang tinggi (1:32 dan lebih tinggi);
• ultrasound menunjukkan tanda-tanda penyakit hemolitik janin;
• nilai tinggi ketumpatan optik bilirubin dalam cecair amniotik yang diperolehi oleh amniosentesis (zon 3 skala Lily).

Tempoh masa di mana cordocentesis dilakukan: dari minggu ke-24 hingga ke-35 kehamilan.

Petunjuk untuk transfusi intrauterin sel darah merah apabila faktor Rh positif dikesan pada janin adalah penurunan nilai hemoglobin dan hematokrit lebih daripada 15% daripada norma yang ditentukan pada usia kehamilan tertentu. Untuk transfusi intrauterin sel darah merah, hanya sel darah merah "basuh" kumpulan darah 0(1) Rh-negatif digunakan. Transfusi intrauterin sel darah merah dilakukan mengikut petunjuk 1-3 kali.

Rawatan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, tidak seperti terapi untuk penyakit hemolitik janin, termasuk, pertama sekali, rawatan hiperbilirubinemia, kedua, pembetulan anemia, dan akhirnya, terapi sindrom yang bertujuan untuk memulihkan fungsi pelbagai organ dan sistem. Semua bayi baru lahir dengan penyakit ini tidak dimasukkan ke dalam payudara, tetapi diberi makan secara buatan dalam 5-7 hari pertama kehidupan, kerana antibodi boleh menembusi dengan susu ibu ibu dan diserap dalam usus bayi baru lahir, yang membawa kepada peningkatan hemolisis.

Rawatan hiperbilirubinemia

Rawatan hiperbilirubinemia melibatkan penggunaan terapi konservatif dan pembedahan. Mereka bermula dengan rawatan konservatif, dan pada nilai bilirubin kritikal mereka menggabungkannya dengan rawatan pembedahan - penggantian (pertukaran) pemindahan darah (RBT).

Terapi konservatif termasuk fototerapi (PT) dan penggunaan imunoglobulin untuk pentadbiran intravena. Terapi infusi, seperti yang disyorkan oleh Persatuan Pakar Perubatan Perinatal Rusia (RASPM), dijalankan dalam kes-kes di mana mustahil untuk memberi makan kanak-kanak dengan secukupnya. Phenobarbital pada masa ini praktikal tidak digunakan kerana fakta bahawa permulaan kesannya ditangguhkan dengan ketara dari saat penggunaannya dan terhadap latar belakang penggunaannya, terdapat peningkatan dalam sindrom kemurungan sistem saraf pusat.

Fototerapi

Mekanisme tindakan fototerapi adalah berdasarkan fakta bahawa apabila ia dijalankan di kawasan yang disinari pada kulit dan lapisan lemak subkutaneus pada kedalaman 2-3 mm, akibat daripada proses photooxidation dan photoisomerization, isomer larut air bilirubin tidak langsung terbentuk - lumirubin, yang kemudiannya memasuki aliran darah dan dikumuhkan dengan hempedu.

Petunjuk untuk fototerapi:

• kekuningan kulit semasa lahir;
• kepekatan tinggi bilirubin tidak langsung.

Prinsip fototerapi:

• dos sinaran - tidak kurang daripada 8 μW/(cm2xnm);
• jarak dari sumber ke pesakit yang dinyatakan dalam arahan peranti mesti dikekalkan;
• kanak-kanak itu perlu diletakkan di dalam inkubator;
• mata dan alat kelamin kanak-kanak harus dilindungi;
• Kedudukan kanak-kanak di bawah lampu FT hendaklah ditukar setiap 6 jam.

Nilai minimum kepekatan bilirubin tidak langsung (μmol/l) di mana fototerapi ditunjukkan

Berat badan, g	Umur
	24 jam	48 jam	72 jam	4-7 hari
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
>2500	130	200	220	250

Fototerapi dijalankan secara berterusan dengan rehat untuk memberi makan kepada kanak-kanak selama 3-5 hari. FT harus dihentikan apabila kandungan bilirubin tidak langsung menurun di bawah 170 μmol/l.

Pelbagai tindak balas dan kesan sampingan mungkin berlaku semasa fototerapi.

Komplikasi dan kesan sampingan fototerapi

Manifestasi	Mekanisme pembangunan	Peristiwa
Sindrom Kulit Sawo matang	Induksi sintesis melanin	Pemerhatian
Sindrom Kanak-kanak Gangsa	Pengumpulan produk fotooksidasi bilirubin langsung	Batalkan FT
Cirit birit	Pengaktifan fungsi rembesan usus	Pemerhatian
Intoleransi laktosa	Luka serous pada epitelium vili	Pemantauan, jika perlu - pembatalan FT
Hemolisis	Kerosakan pada sel darah merah yang beredar disebabkan oleh fotosensitiviti	Pembatalan FT
Kulit melecur	Sinaran lampu yang berlebihan	Pembatalan FT
Exicosis	Peningkatan kehilangan cecair	Tingkatkan jumlah cecair yang diminum anak anda
Ruam kulit	Meningkatkan pengeluaran dan pembebasan histamin semasa fotosensitiviti	Pemantauan, jika perlu - pembatalan FT

Sekiranya tanda-tanda kolestasis muncul, seperti yang dibuktikan oleh peningkatan pecahan bilirubin langsung sebanyak 20-30% atau lebih, peningkatan dalam aktiviti AST dan ALT, fosfatase alkali, dan kepekatan kolesterol, tempoh fototerapi harus dihadkan kepada 6-12 jam / hari atau dibatalkan sepenuhnya untuk mengelakkan perkembangan sindrom "anak gangsa".

Penggunaan immunoglobulin

Imunoglobulin intravena digunakan untuk menyekat reseptor Fc, yang menghalang hemolisis. Pentadbiran awal imunoglobulin adalah perlu (dalam 2 jam pertama kehidupan), yang hanya mungkin dengan diagnosis antenatal penyakit ini. Pemberian imunoglobulin kemudian mungkin, tetapi kurang berkesan.

Imunoglobulin standard untuk pentadbiran intravena digunakan: sandoglobin, ISIVEN (Itali), polyglobin Np (Jerman), dll.

Skim yang mungkin untuk pentadbiran imunoglobulin:

• 1 g/kg setiap 4 jam;
• 500 mg/kg setiap 2 jam;
• 800 mg/kg setiap hari selama 3 hari.

Terlepas dari dos dan kekerapan, kesan positif yang terbukti (95%) diperolehi, yang ditunjukkan dalam pengurangan ketara dalam kekerapan SPC dan tempoh fototerapi.

Terapi infusi

Terapi infusi dilakukan dalam kes-kes di mana tidak mungkin memberi makan kanak-kanak dengan secukupnya semasa fototerapi sedang dijalankan. Jumlah harian cecair yang diberikan kepada kanak-kanak mesti ditingkatkan sebanyak 10-20% (pada kanak-kanak dengan berat badan yang sangat rendah - sebanyak 40%) berbanding dengan keperluan fisiologi.

Apabila menjalankan terapi infusi, adalah perlu untuk memantau berat badan kanak-kanak, menilai diuresis, tahap elektrolit, glukosa darah, dan hematokrit.

Terapi infusi terutamanya termasuk transfusi larutan glukosa 10%4. Terapi infusi dilakukan secara intravena atau intragastrik melalui tiub gastrik. Pentadbiran cecair intragastrik boleh dimulakan dari hari ke-3-4 kehidupan; untuk mengelakkan perkembangan kolestasis, larutan 25% magnesium sulfat pada kadar 5 ml/kg, no-shpa - 0.5 ml/kg, larutan kalium klorida 4% - 5 ml/kg boleh ditambah kepada titisan. Dengan pentadbiran cecair intragastrik, tidak perlu mengurangkan jumlah penyusuan.

Terapi pembedahan - pemindahan darah gantian

Perbezaan dibuat antara awal (dalam 2 hari pertama kehidupan) dan lewat (dari hari ke-3 kehidupan) ZPK.

Petunjuk untuk IPC lewat ialah kepekatan bilirubin tidak langsung bersamaan dengan 308-340 μmol/l (untuk bayi baru lahir cukup bulan).

Petunjuk untuk transfusi pertukaran lewat pada bayi baru lahir bergantung pada berat lahir

Berat badan, g	Kepekatan bilirubin tidak langsung, µmol/l
<1500	220*-275
1500-1999	275*-300
2000-2499	300*-340
>2500	340-375

1 * Nilai bilirubin minimum adalah petunjuk untuk memulakan rawatan yang sesuai dalam kes di mana tubuh kanak-kanak terdedah kepada faktor patologi yang meningkatkan risiko bilirubin encephalopathy (anemia; skor Apgar pada minit ke-5 kurang daripada 4 mata; Pa02 kurang daripada 40 mm Hg berlangsung lebih daripada 1 jam; pH darah arteri kurang daripada 7.15 °C; lebih rendah daripada 7.15 °C suhu; kepekatan albumin kurang daripada 25 g/l;

Apabila gejala pertama mabuk bilirubin muncul, ZPK segera ditunjukkan, tanpa mengira kepekatan bilirubin.

Pemilihan ubat untuk pemindahan darah pertukaran

Dalam kes konflik Rh terpencil, jisim sel darah merah Rh-negatif kumpulan yang sama dengan darah dan plasma kanak-kanak digunakan, tetapi adalah mungkin untuk menggunakan plasma kumpulan darah AB(IV). Dalam kes konflik kumpulan terpencil, jisim sel darah merah kumpulan 0(1), yang bertepatan dengan faktor Rh sel darah merah kanak-kanak, dan plasma AB(IV) atau kumpulan yang sama dengan kumpulan darah kanak-kanak digunakan. Jika kedua-dua ketidakserasian Rh dan ketidakserasian ABO boleh berkembang, serta selepas pemindahan darah intrauterin untuk ZPK, jisim sel darah merah Rh-negatif kumpulan darah 0(1) dan plasma AB(IV) atau kumpulan yang sama dengan kumpulan darah kanak-kanak digunakan.

Dalam kes penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dengan konflik faktor darah yang jarang berlaku, darah penderma yang tidak mempunyai faktor "konflik" digunakan.

Pengiraan jumlah ubat untuk pemindahan darah pengganti

Jumlah isipadu ialah 1.5-2 BCC, iaitu untuk bayi cukup bulan kira-kira 150 ml/kg, dan untuk bayi pramatang - kira-kira 180 ml/kg.

Nisbah jisim sel darah merah kepada plasma bergantung pada kepekatan hemoglobin awal sebelum pembedahan. Jumlah isipadu terdiri daripada isipadu jisim sel darah merah yang diperlukan untuk membetulkan anemia dan isipadu jisim sel darah merah dan plasma yang diperlukan untuk mencapai isipadu ZPK. Isipadu jisim sel darah merah yang diperlukan untuk membetulkan anemia dikira menggunakan formula:

Isipadu jisim sel darah merah (ml) = (160 - hemoglobin kanak-kanak dalam g/l) x 0.4 x berat kanak-kanak dalam kg.

Isipadu jisim sel darah merah yang diperlukan untuk membetulkan anemia hendaklah ditolak daripada jumlah keseluruhan; isipadu yang tinggal diisi semula dengan jisim sel darah merah dan plasma dalam nisbah 2:1. Nisbah jisim sel darah merah berikut, bergantung kepada kepekatan hemoglobin kanak-kanak, kira-kira sepadan dengan perkara di atas.

Jisim sel darah merah	Plasma
120 g/l < Hb <150 g/l = 2	1
100 g/l < Hb <120 g/l = 3	1
80 g/l < Hb <100 g/l = 4	1

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Teknik pemindahan darah penggantian

ZPK dilakukan melalui salah satu vesel besar (urat pusat, urat subclavian). Sebelum ZPK, darah diambil untuk menentukan kepekatan bilirubin, keserasian darah penderma dan penerima. ZPK dilakukan secara "pendulum manner", iaitu dengan mengeluarkan dan memasukkan sebahagian darah secara bergilir-gilir pada kadar sehingga 5-7 ml per kilogram berat kanak-kanak. Sebelum ZPK, plasma boleh diberikan pada kadar 5 ml/kg. ZPK bermula dengan penyingkiran darah. Sebelum ZPK dan semasa itu, kateter dibasuh dengan larutan natrium heparin.

Jika kepekatan hemoglobin awal di bawah 80 g/l, ZPK bermula dengan pembetulan anemia, iaitu dengan pengenalan hanya jisim sel darah merah di bawah kawalan kandungan hemoglobin. Selepas mencapai kepekatan hemoglobin 160 g/l, jisim sel darah merah dan plasma diperkenalkan. Untuk tujuan ini, jisim sel darah merah boleh dicairkan dengan plasma, atau dua picagari jisim sel darah merah dan satu picagari plasma boleh dimasukkan secara bergantian.

Pada akhir ZPK, darah diambil semula untuk menentukan kepekatan bilirubin. Selepas ZPK, terapi konservatif diteruskan.

ZPK mungkin disertai dengan perkembangan kesan sampingan segera dan tertunda.

Komplikasi pemindahan pertukaran

Manifestasi		Peristiwa
Hati	Aritmia	Kawalan aktiviti jantung
	Lebihan volumetrik
	Kegagalan jantung
Vaskular	Thromboemboia, embolisme udara	Pematuhan dengan teknik pemindahan darah
	Trombosis	Membilas kateter dengan larutan natrium heparin
Pembekuan	Terlebih dos natrium heparin	Memantau dos natrium heparin
	Trombositopenia	Pemantauan kiraan platelet
Elektrolit	Hiperkalemia	Untuk profilaksis, bagi setiap 100 ml transfuse (jisim sel darah merah dan jumlah plasma), berikan 1-2 ml larutan kalsium glukonat 10%
	Hipokalsemia
	Hipernatremia	Kawalan
	Asidosis	Kawalan loji rawatan kumbahan
Berjangkit	Viral	Kawalan penderma
	Bakteria	Untuk mengelakkan komplikasi selepas ZPK dan untuk masa kateter berada di dalam kapal besar, terapi antibakteria ditetapkan.
Lain-lain	Pemusnahan mekanikal sel penderma	Kawalan
	Necrotizing enterocolitis	Pemerhatian, pengesanan gejala klinikal, terapi yang sesuai
	Hipotermia	Kawalan suhu badan, memanaskan badan
	Hipoglisemia	Untuk profilaksis, bagi setiap 100 ml transfuse (jisim sel darah merah dan jumlah plasma), berikan 2 ml larutan glukosa 10%4
Graft berbanding penyakit perumah		Transfuse produk darah yang telah terdedah kepada radiasi
		Jangan gunakan volum yang besar untuk ZPK

Anemia lewat berkembang 2-3 minggu selepas IPC. Ia biasanya bersifat hyporegenerative dan hypoerythropoietic. Erythropoietin rekombinan digunakan untuk membetulkannya (epoetin alfa subcutaneously 200 IU/kg sekali setiap tiga hari selama 4-6 minggu).

Jika kekurangan zat besi dikesan semasa rawatan dengan erythropoietin rekombinan, persediaan besi dimasukkan ke dalam terapi pada dos 2 mg/kg secara lisan berdasarkan zat besi yang digunakan.

Pencegahan

Pencegahan direka untuk wanita dengan darah Rh-negatif. Pencegahan ketidakserasian kumpulan tidak wujud.

Untuk mengelakkan perkembangan pemekaan Rh, semua wanita dengan darah Rh-negatif perlu diberi satu dos imunoglobulin anti-D-Rhesus dalam 72 jam pertama (sebaik-baiknya pada hari pertama) selepas bersalin jika bayi yang baru lahir mempunyai darah Rh-positif atau dalam kes pengguguran, kedua-duanya secara spontan dan tidak sukarela.

Untuk mengelakkan semua akibat negatif Rh-konflik dan konflik dalam faktor darah lain, adalah perlu untuk menentukan jenis darah ibu hamil dan, jika ternyata dia mempunyai darah Rh-negatif, adalah perlu untuk mengetahui sama ada wanita ini telah ditransfusikan dengan darah Rh-positif (dan, secara umum, sama ada dia telah ditransfusikan dengan mana-mana darah); untuk mengetahui kehamilan semasa (sama ada terdapat sebarang pengguguran buatan atau spontan sebelum ini, kematian janin dalam rahim, kelahiran pramatang atau kematian bayi yang baru lahir sejurus selepas kelahiran akibat jaundis). Maklumat tentang faktor Rh bapa kepada anak masa depan juga penting.

Untuk tujuan pencegahan, sebagai tambahan kepada semua perkara di atas, imunoglobulin anti-Rhesus digunakan. Ini dilakukan sama ada selepas kelahiran anak Rh-positif, atau selepas pengguguran buatan pertama. Ia diberikan kepada ibu secara intramuskular, sekali, tidak lewat daripada 72 jam selepas bersalin. Pencegahan khusus Rh-konflik ini hanya boleh dilakukan pada wanita yang tidak sensitif (pemekaan adalah peningkatan kepekaan), iaitu, pada mereka yang belum ditransfusikan dengan darah Rh-positif, tidak mengalami pengguguran atau keguguran, dan, secara amnya, ini adalah kehamilan pertama.

Sebagai tambahan kepada profilaksis khusus, profilaksis bukan khusus juga dijalankan. Ia termasuk pelbagai ubat yang mengurangkan pemekaan badan dan meningkatkan pertahanan imunobiologinya. Kadang-kadang, untuk tujuan yang sama, seorang wanita hamil dipindahkan dengan kepak kulit dari suaminya.

Ramalan

Dalam bentuk edematous GBPIN, prognosis adalah paling tidak menguntungkan, yang disebabkan oleh keterukan keadaan kanak-kanak semasa lahir. Dalam bentuk icterik, prognosis bergantung pada tahap kerosakan pada sistem saraf pusat, keparahan bilirubin encephalopathy. Dalam bentuk anemia, prognosis adalah yang paling baik.

Kematian perinatal dalam GBPN ialah 2.5%. Perkembangan mental dan psikomotor kanak-kanak yang telah mengalami keadaan seperti penyakit hemolitik bayi yang baru lahir sepadan dengan norma umur dalam kebanyakan majoriti. Kelewatan perkembangan fizikal dicatatkan dalam 4.9% kanak-kanak. Patologi CNS dikesan pada kira-kira 8% kanak-kanak.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]