Sindrom fetal janin fetal: penyebab, tanda, rawatan

Sindrom feto-fetus - ini adalah fenomena yang agak biasa, walaupun tidak semua mendengarnya. Pertama sekali, gejala ini membimbangkan kehamilan, di mana ibu mengharapkan kembar. Untuk mengetahui faktor-faktor risiko utama patologi ini, anda perlu memahami bagaimana ia timbul dan bagaimana ia muncul.

Epidemiologi

Statistik memperlihatkan kelaziman sindrom ini. Kembar monozigotik didapati dalam 3-5 setiap 1000 kehamilan. Kira-kira 75% kembar monozigotik adalah monokor. Dan perkembangan sindrom feto-janin berlaku dalam 5-38% kembar monochorionic. Sindrom teruk fenal fetal adalah 60-100% kematian janin atau neonatal. Kematian satu kembar dikaitkan dengan akibat neurologi dalam 25% kembar yang masih hidup.

[1], [2], [3]

Punca sindrom fetal-janin

Ramai yang pernah mendengar konsep seperti sindrom fetal transfusi fetus atau sindrom transfusi fetus janin. Apa itu?

Sindrom feto-janin adalah penyakit plasenta, organ yang berkembang di rahim semasa kehamilan, mengikat bekalan darah ibu kepada janin dan memberikan pemakanan kepada keturunannya. Membangun kembar janin biasanya normal sehingga anomali di dalam aliran darah di dalam plasenta membawa kepada permulaan proses penyakit.

Kemunculan sindrom ini adalah hasil transfusi darah intrauterin dari satu kembar (penderma) ke kembar yang lain (penerima). Transfusi darah dari penderma dua kali ganda kepada kembar penerima berlaku melalui anastomosa vaskular plasenta. Anastomosis vaskular yang paling biasa adalah anastomosis mendalam arteri dan urat melalui bahagian plasenta yang biasa. Sindrom ini berlaku hanya dalam kembar monozygous (sama) dengan plasenta monokrom. Penyumbang kembar sering lebih kecil, dan berat lahir adalah 20% kurang daripada berat kelahiran penerima.

Patologi adalah komplikasi khusus kembar monozigotik dengan plasenta monochorionic. Kembar monozygous yang mempunyai plasenta dichorionic tidak berisiko.

Penyebab sindrom feto-janin tidak begitu jelas. Walau bagaimanapun, diketahui bahawa anomali semasa pembahagian telur ibu selepas persenyawaan membawa keabnormalan plasenta, yang akhirnya boleh membawa kepada sindrom transfusi dengan dua kembar.

Perkembangan kembar yang serupa (monozygotic) bermula dengan persenyawaan telur ibu (telur) dengan sperma bapa. Semasa tiga hari pertama selepas persenyawaan, ovum yang disenyawakan (zygote) dibahagikan kepada dua embrio serupa lengkap. Kedua embrio ini, yang memakan plasenta individu (dichorionic) semasa kehamilan, akhirnya menjadi dua individu (kembar monozigotik) yang mempunyai data genetik yang hampir sama.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes perkembangan kembar monozigotik, zigot mengambil masa lebih daripada tiga hari untuk berpecah menjadi dua embrio lengkap. Para saintis telah menyedari bahawa semakin lama zigot diperlukan untuk pemisahan, lebih banyak masalah boleh timbul semasa kehamilan dengan kembar. Jika pembahagian zigot mengambil masa empat hingga lapan hari, kembar mempunyai plasenta biasa (monochorionic), dan membran yang memisahkan kedua kantung amniotik janin adalah nipis (diamiotik). Jika telur yang dibuahi dibahagikan dalam tempoh lapan hingga dua belas hari, kembar mempunyai plasenta biasa (monochorionic), dan tidak ada membran pemisahan; Oleh itu, dua janin pada dasarnya berkongsi satu kantung amniotik (monoamniotic). Dilaporkan bahawa sindrom transfusi fetal janin berlaku dalam kedua-dua jenis kehamilan ini (monochorionic-diamionic dan monochorionic-monoamnionic). Tidak jelas mengapa zigot dibahagikan kepada kembar dan mengapa dalam sesetengah kes ia mengambil masa yang lebih lama daripada biasa. Sindrom feto-fepatal dengan kembar lebih kerap berlaku semasa kehamilan diamonotik monokumen. Oleh itu, faktor risiko - ini betul-betul seperti kehamilan, terutamanya jika kes-kes tersebut berada dalam keluarga.

[4], [5], [6]

Patogenesis

Patogenesis perkembangan sindrom terletak pada ciri-ciri bekalan darah kepada kanak-kanak dalam utero. Kembar yang paling serupa mempunyai plasenta yang biasa, di mana saluran darah menyambung tali pusat dan peredaran darah janin (anastomosa plasenta). Kord pusing menghubungkan kembar janin ke plasenta. Dalam kebanyakan kes, aliran darah seimbang di antara kembar melalui saluran darah yang menyambungkan. Walau bagaimanapun, apabila sindrom transfusi berganda berlaku, darah mula mengalir tanpa melalui saluran darah penyambung. Akibatnya, satu janin-kembar menerima terlalu banyak darah (penerima), sementara yang lain menerima terlalu sedikit (penderma). Gemini, walaupun mereka biasanya berkembang hingga ke tahap ini, kini boleh mula menunjukkan gejala yang berbeza, bergantung pada ketika terdapat ketidakseimbangan dalam aliran darah semasa kehamilan (transplantasi dengan dua kembar). Pemindahan dengan dua kembar boleh berlaku pada bila-bila semasa mengandung. Jika ketidakseimbangan dalam aliran darah berlaku pada peringkat awal kehamilan (trimester pertama), salah satu kembar janin hanya boleh berhenti berkembang; akibatnya, hanya satu janin yang akan dikesan untuk baki kehamilan. Jika transfusi berlaku sejurus sebelum kelahiran atau semasa buruh, kembar mungkin menunjukkan gejala yang berkaitan dengan ketiadaan secara tiba-tiba atau lebihan bekalan darah. Walau bagaimanapun, jika sindrom sindrom pemindahan dua kali berlaku semasa kehamilan (pada trimester kedua), banyak gejala mungkin berlaku.

Tidak jelas mengapa ketidakseimbangan ini berlaku. Walau bagaimanapun, ia dipercayai yang boleh memainkan peranan beberapa faktor yang berbeza, termasuk sejauh mana plasenta mungkin tidak sekata diedarkan di dua buah-buahan, jenis dan bilangan menyambung saluran darah (anastomosis) dalam plasenta dan tekanan jumlah perubahan dalam rahim ibu (seperti berlaku dengan Polihidramnios atau dengan pengecutan uterus semasa buruh).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gejala sindrom fetal-janin

Gejala-gejala sindrom feto-janin berkembang apabila terdapat kehilangan darah yang besar yang mengakibatkan keabnormalan. Semasa perkembangan janin yang normal, kembar yang paling sama (monozygotic) berkembang pada kelajuan yang sama dan mempunyai berat yang sama ketika mereka dilahirkan. Walau bagaimanapun, jika kembar janin mempunyai sindrom transfusi darah ganda pada pertengahan kehamilan (trimester kedua), mereka boleh berbeza-beza bergantung kepada kelajuan dan saiz perkembangan. Walaupun penerima kembar mungkin menjadi lebih besar daripada biasa, penderma berkembar mungkin mengalami penurunan serius dalam pertumbuhan.

Bekalan darah tambahan untuk twin penerima boleh menyebabkan kegagalan jantung, yang membawa kepada pengumpulan cecair dalam beberapa rongga yang, contohnya, dalam abdomen (ascites), di sekitar paru-paru (pengaliran cairan pleural) atau di sekitar jantung (lelehan perikardium). Apabila mengambil darah berlebihan, terdapat tekanan yang berterusan pada jantung dan saluran darah janin, yang akhirnya boleh menyebabkan kegagalan jantung kongestif. Apabila janin adalah anemia atau kekurangan darah dan oksigen, ia cuba menggunakan apa yang paling berkesan. Ini dicapai dengan menekankan aliran darah ke organ yang paling penting (otak dan jantung) dan menutup organ yang kurang penting, seperti buah pinggang. Oleh itu, kembar "penderma" akan melakukan lebih sedikit - dan kadang-kadang tidak - air kencing. Sementara itu, kembar penerima dibebaskan dengan darah dan kelantangan, dan akibatnya kencingnya berlebihan. Penyumbang kembar berisiko mengalami kegagalan buah pinggang dan organ lain kerana aliran darah tidak mencukupi. Kerana saluran darah yang menghubungkan peredaran dua buah buah pada plasenta biasa, jika salah satu daripada kembar mati, kembar yang lain menghadapi risiko kematian atau kerosakan yang serius kepada organ-organ penting.

Sebaliknya, kembar penderma mempunyai bekalan darah yang tidak mencukupi, yang boleh membawa kepada anemia yang mengancam nyawa dan sekatan pertumbuhan. Jika kembar penderma membina sekatan pertumbuhan yang teruk, bekalan oksigen (hipoksia) yang tidak mencukupi kepada otak yang sedang berkembang boleh berlaku semasa kehamilan atau dari sindrom kesusahan pernafasan. Akibatnya, kerosakan pada otak boleh berlaku, yang boleh menyebabkan cerebral palsy. Oleh itu, gejala-gejala itu boleh dilihat hanya dengan ultrasound, di tempat pertama - ia adalah perbezaan yang besar dalam berat buah.

Apabila sindrom Kembar monokorion pemindahan feto-janin berlaku pada pertengahan kehamilan, salah satu daripada kembar mati kerana isyarat yang diterima adalah jumlah darah terlalu kecil, menerima terlalu banyak atau bahagian darah terlalu sedikit plasenta biasa (plasenta kekurangan teruk). Kemudian darah boleh lulus dari kembar hidup kepada kembar si mati. Mengurangkan aliran darah ke kawasan tertentu janin ini boleh mengancam nyawa atau boleh membawa kepada pelbagai keabnormalan perkembangan. Dalam beberapa kes, trauma otak yang serius boleh berlaku, yang menyebabkan pembentukan sista atau rongga di lapisan luar otak atau ketiadaan otak otak otak.

Tetapi adalah penting untuk mendiagnosis sindrom ketika kanak-kanak belum mati. Oleh itu, tanda-tanda awal sindrom ini boleh disertai oleh manifestasi klinikal seperti peningkatan mendadak dalam ketebalan perut, dyspnea, ketegangan perut, mampatan dan juga pecah prematur plasenta.

[14], [15], [16], [17], [18],

Tahap

Tahap sindrom sepadan dengan tahap keterukan. Mereka dibezakan berdasarkan data ultrasound.

• Peringkat I: pundi kencing yang kelihatan dalam penderma berkembar dengan data Doppler biasa. Jumlah cecair amniotik yang tidak sekata.
• Peringkat II: pundi kencing kosong dalam kembar penderma, dan ia tidak dapat dikesan dengan ultrasound.
• Peringkat III: pundi kencing kosong dalam penderma kembar, aliran darah yang tidak normal melalui korda dan plasenta; ia dikenalpasti oleh ultrasound Doppler.
• Peringkat IV: Satu atau kedua-dua janin mengekalkan cecair, menyebabkan edema.
• Tahap V: Kematian salah satu buah.

[19], [20], [21]

Borang

Jenis-jenis sindrom transfusi janin bergantung kepada apabila perubahan ini berlaku, dan kemudiannya tempoh kehamilan, lebih-lebih lagi adalah untuk melaporkan bayi-bayi yang sihat. Oleh itu, membezakan antara sindrom feto-fetal awal dan lewat.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikasi dan akibatnya

Kesan sindrom ini lebih serius jika ia berkembang pada peringkat awal. Ketidakstabilan tekanan darah janin boleh membawa kepada iskemia otak dalam kedua-dua penderma atau penerima berkembar. Ischemia otak janin boleh menyebabkan leukomalacia periventricular, microcephaly dan cerebral palsy. Terdahulu kembar yang dilahirkan, semakin tinggi kadar morbiditi dan mortaliti selepas bersalin.

Komplikasi neurologi juga boleh berlaku terhadap latar belakang sindrom. Kematian intrauterin satu kembar boleh menyebabkan akibat neurologi untuk kembar yang masih hidup. Penglibatan akut kembar yang masih hidup dalam peredaran yang tenang kembar si mati boleh membawa kepada iskemia intrauterin CNS.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostik sindrom fetal-janin

Diagnosis sindrom feto-fetus adalah berdasarkan kaedah instrumental. Sindrom feto-janin boleh dikesan semasa kehamilan (trimester kedua) menggunakan ultrasonografi, satu kaedah yang mewujudkan imej janin dengan mengukur pantulan gelombang bunyi. Dengan ultrasound, sindrom ini boleh disyaki apabila kembar mempunyai oligohydramnion, dan hidramnion dicatatkan di lain.

Tanda umum sindrom boleh didiagnosis berdasarkan beberapa data.

1. Kembar seks yang sama dengan satu plasenta.
2. Membran pemisahan nipis (dua lapisan) antara kantung amniotik. Puncak dua kali tidak hadir.
3. Gabungan polyhydramnions dan oligohydramnions. Poket menegak maksimum (MVP) lebih daripada 8 cm di sekitar penerima dua dan kurang dari 2 cm di sekitar janin penderma. Penderma berkembar boleh "terjebak" akibat oligohydramnion.
4. Tanda hiperhidrasi atau kegagalan jantung pada kedua-dua janin. Ini paling sering dijumpai dalam penerima yang lebih besar.
5. Kesimpulan yang ketara dalam saiz kembar tidak selalu hadir. Apabila timbul perselisihan pendapat, penderma adalah lebih kecil dua kali, dan penerima lebih besar.

Tanda-tanda awal sindrom fetal-janin, sebelum kembar sebenar yang "terperangkap", termasuk janin dengan pundi kencing yang agresif ditarik berbanding kembar yang lain.

Untuk menilai lagi keparahan sindrom feto-fetus, echocardiography embrio sering dilakukan. Echocardiograms janin adalah khusus, pemeriksaan ultrasound yang disasarkan terhadap hati yang dilakukan oleh ahli kardiologi kanak-kanak. Perubahan awal dalam kegagalan jantung biasanya diperhatikan terlebih dahulu di penerima, kerana sukar untuk jantungnya mengepam darah yang berlebihan. Kajian instrumental ini mungkin menunjukkan peningkatan saiz sesetengah bilik jantung dan perubahan aliran melalui injap jantung (contohnya, regurgitasi tricuspid). Jika tekanan dan beban penerima masih tidak dirawat, perubahan progresif mungkin termasuk fungsi dikurangkan dewan jantung dan pembangunan kemungkinan penyempitan injap jantung (stenosis pulmonari).

Diagnostik instrumental tidak terhad kepada kaedah ini sahaja. Akhir sekali, menggunakan maklumat, kedua-dua di ekokardiogram, dan dalam pemeriksaan ultrasound obstetrik, kami sedang mencari litar darah dalam arteri pusat dan urat dan lain-lain saluran darah yang besar janin. Darah dalam arteri umbilik biasanya mengalir dari janin dan ke plasenta, cuba mendapatkan oksigen segar dan nutrien dari aliran darah ibu. Sekiranya keadaan plasenta bertambah buruk, semakin sukar untuk membuang darah ke dalam plasenta dan di dalamnya. Dengan setiap kadar jantung janin menolak darah ke plasenta (dalam systole) melalui arteri tali pusat, dan biasanya irama ini cukup kuat supaya darah terus mengalir ke hadapan ke plasenta, walaupun hati ini penuh lagi untuk seterusnya. Dalam sesetengah kes, sebagai sindrom feto-janin berlangsung, aliran langsung di arteri umbilik penderma berkurangan antara kontraksi jantung. Jika keadaan bertambah buruk, tidak ada aliran semasa mengisi semula janin.

Semua hasil kajian echocardiogram dan ultrasound diambil kira apabila menentukan keparahan janin fetal untuk setiap kehamilan individu.

Analisis tidak khusus untuk sindrom ini, oleh itu, semua analisis yang dirancang wanita harus diambil mengikut jadual.

[31], [32], [33], [34]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom feto-fetal dilakukan dengan sindrom, gejala yang boleh sama dengan sindrom transfusi berganda. Kembar Acarial adalah gangguan jarang yang kadang-kadang berlaku ketika wanita hamil dengan kembar identik (monozygotic). Beberapa kes juga telah dilaporkan dalam triplet yang sama. Dalam kembar akardialnyj terdapat komunikasi langsung satu dari dua arteri umbilical dari satu kembar dengan dua kembar yang hanya mempunyai satu arteri umbilik dan urat. Sesetengah penyelidik percaya bahawa kembar pada mulanya mengalami perkembangan awal embrio biasa. Walau bagaimanapun, pada awal permulaan kehamilan, darah mula mengalir dengan tidak betul melalui arteri umbilik yang menghubungkan janin dengan sambungan arteri, dan satu kembar mula beredar untuk kedua-dua buah buah.

Bergantung pada apabila ketidakseimbangan ini dalam aliran darah berlaku semasa kehamilan, kembar yang sedang berkembang mungkin tidak dapat berkembang secara normal, yang mengakibatkan kekurangan struktur jantung atau kehadiran struktur jantung yang sangat primitif. Dalam semua kes, kembar ini (kembar akardik) juga menunjukkan anomali utama lain, seperti ketiadaan struktur kepala atau otak. Dalam kebanyakan kes, ganda tidak menunjukkan kecacatan perkembangan; Walau bagaimanapun, ubah bentuk kekal di jantung dari keperluan untuk menyuntik darah ke kembar yang lain boleh menyebabkan dia mengalami kegagalan jantung. Dalam kes kembar yang bersambung, lebihan cairan amniotik (hydramnion) dapat diperhatikan, yang mengakibatkan rahim ibu tumbuh lebih cepat daripada biasa untuk tahap kehamilannya. Punca kembar bersambung tidak diketahui.

Rawatan sindrom fetal-janin

Dalam rawatan sindrom feto-janin setakat ini, terdapat enam pilihan terapeutik:

1. pengurusan konservatif tanpa campur tangan;
2. penamatan kehamilan;
3. fetocid selektif;
4. amniouruction terapeutik;
5. septostomi amniotik;
6. ablation endoskopik berkomunikasi kapal.

Daripada kaedah ini, amniioreduction terapeutik mungkin kaedah rawatan yang paling banyak digunakan dan diterima, walaupun ablasi laser endoskopi semakin popular.

Rawatan pembedahan mempunyai kelebihan, kerana kelajuan hasilnya bergantung pada kehidupan bayi. Kerana sindrom transfusi adalah gangguan progresif, rawatan awal dapat mencegah komplikasi, termasuk penyebaran awal dan pembengkakan prematur membran kerana cecair yang berlebihan (polyhydramnion). Pilihan kaedah rawatan sindrom bergantung kepada keterukan keadaan dan fasa semasa kehamilan anda. Semua pesakit yang mempunyai tahap II, III atau IV, dan beberapa pesakit yang mempunyai peringkat I - harus mengkaji dan mempertimbangkan intervensi embrio. Dalam kebanyakan kes, terapi optimum yang sesuai akan menjadi intervensi laser fetoskopik.

Amnioreduction atau amniosentesis adalah satu prosedur yang melibatkan pengaliran cecair amniotik yang berlebihan. Menggunakan panduan ultrasonik, jarum diletakkan di dalam beg penerima, dan 2-3 liter cecair dikeluarkan dengan teliti. Terapi ini bertujuan menghalang risiko kelahiran pramatang daripada peregangan rahim yang berlebihan. Di samping itu, dengan mengurangkan jumlah cecair, pengurangan tekanan vaskular yang intra-amniotik dan plasenta diperoleh, yang meningkatkan aliran darah plasenta. Sebagai punca utama sindrom berterusan, cecair dalam beg semula berkumpul. Akibatnya, amniioreduction mungkin perlu diulang beberapa kali semasa kehamilan.

Amniosentesis boleh digabungkan dengan "septostomi". Dalam prosedur ini, cecair mula dikeringkan dari kantung amniotik, dan kemudian jarum digunakan untuk mencipta pembukaan kecil di dalam membran antara dua rongga amniotik kembar. Ini membolehkan cecair amniotik untuk memasuki karung kembar penderma. Septostomy membolehkan anda mengimbangi jumlah cecair amniotik antara kembar. Operasi cecair amniotik, seperti amniodrer atau septostomi, dapat mengurangkan gejala dan dapat mengurangkan masalah pada sesetengah pesakit. Walau bagaimanapun, sejak anastomosa kekal terbuka, risiko pertukaran isipadu tidak seimbang juga kekal - masalah utama tidak dihapuskan.

Pembekuan laser anastomosa plasenta dilakukan dengan memperkenalkan tiub serat optik nipis melalui dinding perut ibu dan melalui dinding rahim ke rongga amniotik penerima ganda. Menyiasat saluran darah pada permukaan plasenta secara langsung, hubungan vaskular yang tidak normal antara kembar boleh didapati dan dihapuskan dengan menghantar pancaran laser kepada mereka. Hanya kapal-kapal yang pergi dari satu kembar ke yang lain dikelilingi oleh pancaran laser. Pembuluh darah normal yang membantu memberi makan setiap kembar kekal utuh.

Ultrasound terperinci sebelum prosedur menunjukkan tempat di mana tali pusat melekat pada plasenta biasa, dan boleh membantu mengesan Kenalan merantaikan tidak normal, yang membolehkan lebih cepat dan lebih mudah untuk mengenal pasti proses Fetoscopy. Selepas prosedur laser selesai, amnioration (pengalihan cecair amniotik yang berlebihan) dilakukan untuk mengurangkan kemungkinan penghantaran awal dan membantu membuat kehamilan lebih selesa.

Kelahiran selepas sindrom feto-janin, sebagai peraturan, dirancang dengan menjalankan bahagian caesar.

Fetokid selektif termasuk gangguan pemindahan darah dengan sengaja nekrosis satu kembar. Adalah disyorkan untuk digunakan pada peringkat awal, apabila kaedah lain tidak berkesan dan satu anak dapat menyebabkan kematian orang lain, dan kemudian anda dapat kehilangan keduanya. Proses ini diperlukan untuk semua sambungan vaskular disekat secara serentak, untuk tujuan penggunaan oklusi tali pusat.

Ketiadaan tali pusat adalah prosedur yang dilakukan di dalam rahim melalui kulit yang diletakkan oleh panduan ultrasound dalam beg satu kembar, biasanya penderma (lebih kecil). Pengikatan khas merapatkan kord, dan arus elektrik mengalir di antara pinset, menggabungkan pembuluh darah kord umbilik buah ini. Ini menghentikan aliran darah, dan kanak-kanak ini mati.

Seorang kanak-kanak yang masih hidup tidak mempunyai kesan jangka panjang. Seperti mana-mana prosedur invasif intrauterin, komplikasi jangka pendek mungkin berlaku, termasuk kelahiran pramatang, pecah membran, jangkitan atau pendarahan. Tetapi dalam lebih daripada 90% kes prosedur membawa kepada hakikat bahawa satu bayi hidup, yang dilahirkan dalam masa terdekat, tidak mempunyai kekurangan yang tetap. Prosedur ini secara teknikal boleh dilaksanakan dan biasanya tidak lama, jadi komplikasi operasi ibu sangat jarang berlaku.

Rawatan alternatif dan homeopati dengan sindrom feto-janin tidak digunakan.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan sindrom adalah isu yang sangat rumit, kerana tiada kaedah tertentu.

[35], [36], [37], [38]

Ramalan

Ramalan sindrom feto-janin bergantung kepada peringkat dan tahap buah-buahan perselisihan. Kadar kelangsungan hidup purata ialah 50-65%; angka ini adalah 77% jika rawatan bermula pada peringkat pertama. Jika kita bandingkan ramalan selepas pelbagai rawatan, didapati bahawa 76% hidup sekurang-kurangnya salah satu buah-buahan dan 36% survival kedua-dua kembar menggunakan laser, berbanding dengan 51% hidup sekurang-kurangnya satu buah-buahan dan 26% kedua-dua survival kembar dengan amnioreduction.

Sindrom feto-janin adalah komplikasi yang agak biasa dan serius kehamilan monochorionic. Diagnosis harus disyaki dalam kehamilan dengan peningkatan mendadak dalam perut abdomen, dan anda boleh mengesahkan dengan ultrasound. Tetapi terdapat kaedah rawatan dan patut diingati bahawa rawatan awal dimulakan, semakin besar peluang untuk memelihara kedua-dua janin.

[39], [40], [41]