Arthropathy Pyrophosphate

Pyrophosphate arthropathy, atau kalsium pyrophosphate precipitation precipitation dihydrate adalah penyakit. Disebabkan oleh pembentukan dan pemendapan dalam tisu penghubung kalsium pirofosfat kristal dihydrate.

Kod ICD-10

• M11. Arthropathies kristal lain.
• M11.2. Satu lagi chondrocalcinosis.
• M11.8 Lain-lain arthropathy kristal yang lain.

Epidemiologi

Penyakit arthropathy pyrophosphate berlaku terutama pada orang tua (lebih 55 tahun), dengan kekerapan yang hampir sama pada lelaki dan wanita. Mengikut kekerapan radiografi kalsium pirofosfat kristal pemendapan meningkat dengan usia, iaitu 15% di kalangan kanak-kanak berumur 65-74 tahun, 36% di kalangan kanak-kanak berumur 75-84 tahun dan 50% pada orang yang lebih tua daripada 84 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan arthropathy pyrophosphate?

Walaupun kekurangan maklumat terbukti tentang penyebab pemendapan kalsium pyrophosphat kalsium dihydrate, terdapat faktor yang berkaitan dengan penyakit ini. Pertama sekali, ini termasuk umur (penyakit ini berlaku terutamanya di kalangan orang tua), dan kecenderungan genetik (kes pengagregatan hindrokaltsinoza dalam keluarga dengan warisan sebagai autosomal sifat dominan). Kecederaan sendi dalam anamnesis adalah faktor risiko bagi pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihydrate.

Hemochromatosis adalah satu-satunya penyakit metabolik dan endokrin yang jelas berkaitan dengan penyakit pemendapan kristal dihydrate kalsium pirofosfat. Telah terbukti bahawa pengumpulan besi pada pesakit dengan hemosiderosis transfusi dan arthritis hemophilic membawa kepada pemendapan kristal ini.

Antara sebab lain yang mungkin menyebabkan kristal kalsium pirofosfat, kalsium dihidrat, gangguan metabolik dan endokrin perlu diambil perhatian. Hyperparathyroidism, hypomagnesemia dan hypophosphatase dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudopotagra. Sindrom Gitelman adalah patologi tiub renal keturunan, di mana hipokalemia dan hypomagnesemia diperhatikan, juga dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudodopa. Kemungkinan deposit kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam hypothyroidism dan hyperkalemia hypocalciuric familial. Episod pseudogout akut dijelaskan pada latar belakang suntikan intra-artikular hyaluronat. Mekanisme fenomena ini tidak diketahui, tetapi diyakini bahawa fosfat yang membentuk hyaluronat dapat mengurangkan kepekatan kalsium dalam sendi, yang membawa kepada penyelesaian kristal.

Bagaimanakah arthropathy pyrophosphate berkembang?

Pembentukan kristal kalsium pyrophosphat dihidrat berlaku di rawan yang terletak berhampiran permukaan kondroit.

Satu mekanisme yang mungkin untuk pembentukan dan pemendapan kalsium pirofosfat dihidrat kristal dapati peningkatan aktiviti enzim kumpulan pirofosfatgidrolazy-nucleoside. Enzim ini dikaitkan dengan permukaan luar membran sel kondrosit dan bertanggungjawab untuk pemangkin pengeluaran dan pirofosfat oleh hidrolisis triphosphates nucleoside, terutamanya adenozingrifosfata. Kajian telah mengesahkan bahawa vesikel diperolehi oleh collagenase belahan rawan artikular, tepu terpilih aktif enzim kumpulan nucleoside pirofosfogidrolazy dan menggalakkan pembentukan kalsium dan mineral pirofosfatsoderzhaschih menyerupai kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Antara isozymes dengan aktiviti ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy membran sel PC-1 protein plasma yang berkaitan dengan apoptosis peningkatan kondrosit dan matriks dilihat.

Bagaimanakah arthropathy pyrophosphate ditunjukkan?

Dalam 25% pesakit pyrophosphate arthropathy ditunjukkan oleh pseudogout - akut monoarthritis yang berlangsung dari beberapa hari hingga 2 minggu. Keamatan penyerang arthritis pseudo-arthritis mungkin berbeza, tetapi gambaran klinikal menyerupai serangan tajam arthritis gout. Mana-mana sendi boleh terjejas, tetapi yang paling biasa adalah metatarsophalangeal pertama dan sendi lutut (50% daripada kes). Serangan pseudo-arthritis timbul secara spontan, dan selepas pemburukan penyakit kronik dan campur tangan pembedahan.

Kira-kira 5% pesakit, penyakit ini pada mulanya boleh menyerupai gambar rheumatoid arthritis. Dalam pesakit sedemikian, penyakit itu muncul dengan arthritis yang kerap, kronik yang sering kronik dari banyak sendi, disertai oleh kekakuan pagi, sakit, kontrak bersama. Apabila pemeriksaan mendedahkan penebalan synovium, peningkatan ESR, dan pada sesetengah pesakit dan RF pada titer rendah.

Psevdsosteoartroz - bentuk penyakit ini dikesan pada separuh daripada pesakit dengan pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Psevdoosteoartroz memberi kesan kepada lutut, pinggul, pergelangan kaki, sendi interphalangeal tangan, bahu dan sendi siku sering simetri, dengan episod kemungkinan serangan artritis akut yang berbeza-beza intensiti. Deformasi dan kontraksi lenturan sendi tidak menjadi ciri. Walau bagaimanapun, pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam petunjuk bersama patellofemoral kepada kecacatan valgus lutut.

Serangan pseudo-arthritik lebih biasa pada lelaki, sementara pseudo-osteoarthritis lebih biasa pada wanita.

Deposit kristal kalsium pirofosfat dihidrat tulang belakang paksi kadang-kadang boleh menjadi punca sakit akut di leher, disertai dengan ketegaran otot, demam, menyerupai gambar meningitis di tulang belakang lumbar boleh menyebabkan radiculopathy akut.

Dalam banyak pesakit, pengangkatan kristal kalsium pirofosfat dihydrate melewati tanpa tanda klinikal kerosakan sendi.

Pengkelasan

Pengelasan yang diterima umum tidak wujud. Walau bagaimanapun, tiga varian klinikal pyrophosphate arthropathy dibezakan, termasuk:

• pseudo-osteoarthritis;
• pseudogout;
• arthritis pseudo-rheumatoid.

Kursus arthropathy pyrophosphate disertai oleh fenomena sinar-X seperti chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Diagnosis pyrophosphate arthropathies

Yang paling biasa ialah bahu, pergelangan tangan, metacarpophalangeal dan sendi lutut dengan bilangan sendi yang terlibat.

Dengan pseudo-arthritis, kerosakan sendi berlaku akut atau kronik. Arthritis akut boleh berlaku dalam satu atau lebih (lebih jarang) beberapa sendi, lebih kerap di lutut, pergelangan tangan, bahu dan buku lali. Tempoh serangan adalah dari satu hingga beberapa bulan. Semasa pseudogout kronik lazim dilakukan luka asimetri sendi bahu, jejari, metacarpophalangeal atau lutut, penyakit ini sering diiringi oleh kekakuan pagi yang memakan masa lebih daripada 30 minit.

Dalam pseudo-osteoartritis, sebagai tambahan kepada sendi yang menjadi ciri osteoarthritis, sendi lain juga terjejas (pergelangan tangan, metacarpophalangeal). Permulaan biasanya beransur-ansur; Komponen radang lebih ketara berbanding dengan osteoartritis konvensional.

[10], [11], [12], [13]

Pemeriksaan fizikal

Dalam akut pseudogout penjelmaan mendedahkan kelembutan, bengkak dan meningkatkan suhu tempatan sendi yang terjejas (selalunya pada bahagian bahu, pergelangan tangan, lutut). Dalam kesakitan kronik pseudogout dan bengkak dan kecacatan sendi, sering keterukan simetri keradangan dalam psevdoosteoartroze agak lebih besar daripada dalam osteoarthritis. Mungkin ada kesakitan dan bengkak di kawasan nodul Geberden dan Buschar. Secara umum, arthropathy pirofosfat perlu disyaki pada pesakit dengan osteoartritis yang telah menyatakan keradangan atau dengan osteoartritis uncharacteristic sindrom artikular setempat.

Kriteria diagnostik untuk penyakit pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihydrate.

• 1. Pengesanan kristal tertentu kalsium pirofosfat dihidrat dalam tisu atau bendalir sinovia, dikenalpasti menggunakan mikroskop polarisasi atau kaedah pembelauan sinar-X.
• 2A. Pengenalpastian kristal monoklinik atau triklinik yang tidak mempunyai atau mempunyai birefringence positif yang lemah dalam mikroskopi polarisasi menggunakan pemampas.
• 2B. Kehadiran chondrocalcinosis biasa pada radiografi.
• 3A. Arthritis akut, terutamanya lutut atau sendi besar yang lain.
• 3B. Arthritis kronik, terutama yang melibatkan lutut, pinggul, pergelangan tangan, metacarpal, siku, bahu atau sendi metacarpophalangeal, di mana mengiringi serangan akut.

Diagnosis pyrophosphate arthropathy dianggap boleh dipercayai jika kriteria pertama atau gabungan kriteria 2A dan 2B dikesan. Dalam kes tersebut apabila hanya kriteria 2A atau hanya 2B yang dikesan. Diagnosis pyrophosphate arthropathy mungkin. Kehadiran kriteria UNTUK atau ST, iaitu. Hanya ciri-ciri klinikal manifestasi penyakit, membolehkan untuk mempertimbangkan diagnosis pyrophosphate arthropathy mungkin.

Diagnostik makmal pyrophosphate arthropathy

Ciri makmal ciri apa-apa bentuk pyrophosphate arthropathy adalah pengesanan kristal-kristal ini dalam cecair sinovial. Biasanya kristal yang mempunyai bentuk rhomboid dan birefringence positif dikesan dalam cecair sinovial oleh mikroskop polarisasi dengan pemampas. Kristal kelihatan biru apabila selari dengan beam pemampas, dan kuning apabila berserenjang dengannya.

Dalam bentuk-bentuk ini penyakit itu, dan bagaimana psevdorevmatoidny pseudogout arthritis, cecair sinovial mempunyai kelikatan yang rendah, mendung, mengandungi leukosit polymorphonuclear 5000-25 000. Psevdoosteoartroze cecair sinovial, sebaliknya, jelas, likat, tahap leukocyte kurang daripada 100 sel.

Kajian darah tidak memainkan peranan yang besar dalam diagnosis pyrophosphate arthropathy. Proses peradangan dengan pyrophosphate arthropathy mungkin disertai dengan leukositosis darah periferal dengan pergerakan ke kiri, peningkatan ESR dan tahap CRP.

Diagnostik instrumen pyrophosphate arthropathy

Radiografi sendi. Radiografi sendi lutut, pelvis dan tangan dengan penyitaan sendi pergelangan tangan adalah paling jelas untuk mengesan perubahan yang berkaitan dengan pemendapan kristal kalsium pyrophosphat.

• Tanda-tanda tertentu. Manifestasi yang paling ciri radiografi penyakit - kalsifikasi rawan artikular hening, yang merupakan sinar-X kelihatan seperti bayang-bayang linear yang sempit, mengikuti kontur bahagian tulang artikular, dan menyerupai "manik-seperti" thread. Pengenalpastian jurang penyempitan terpencil patellofemoral perubahan bersama atau degeneratif pada sendi metacarpophalangeal tangan dan sering nikmat arthropathy pirofosfat.
• Tanda-tanda tidak spesifik. Perubahan degeneratif: merapatkan slot osteosclerosis subchondral dengan pembentukan sista - tidak spesifik, sebagaimana yang berlaku apabila kedua-dua arthropathy pirofosfat yang disebabkan daripada hemochromatosis dan arthropathy pirofosfat terpencil dan penyakit Wilson.

Penyelidikan tambahan

Memandangkan arthropathy persatuan pirofosfat dengan beberapa gangguan metabolik (hemochromatosis, hipotiroidisme, hyperparathyroidism, gout, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, keluarga gipokaltsiuricheskaya hypercalcemia, acromegaly, ochronosis), pesakit dengan kristal baru didiagnosis kalsium pirofosfat adalah perlu untuk menentukan tahap serum kalsium, fosforus, magnesium, besi, phosphatase alkali , ferritin, hormon tiroid dan ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Diagnostik yang berbeza

Berbeza dengan arthropathy pyrophosphate daripada penyakit berikut:

• gout;
• osteoarthritis;
• arthritis rheumatoid;
• arthritis septik.

[17], [18], [19], [20]

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

Ia adalah perlu untuk berunding dengan pakar rheumatologi untuk mengesahkan diagnosis.

Contoh penggubalan diagnosis

Pyrophosphate arthropathy, pseudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Rawatan pyrophosphate arthropathies

Objektif rawatan

• Pengurangan sindrom kesakitan.
• Rawatan patologi bersamaan.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Rawatan hospital diperlukan untuk pemutihan penyakit dan ketidakcekapan terapi anti-radang.

Rawatan bukan perubatan arthropathy pyrophosphate

Kurangkan berat badan, penggunaan panas dan sejuk, ortosa, latihan, perlindungan bersama.

Ubat pyrophosphate arthropathy

Varian asymptomatic arthropathy pyrophosphate (dengan pengesanan tanda-tanda penyakit X-ray sekali-sekala) tidak memerlukan rawatan. Dalam serangan akut pseudogout, NSAIDs, colchicine, glucocorticosteroids secara intravena atau intra-artikular digunakan. Pengambilan colchicine yang berterusan dalam dos 0.5-0.6 mg dari 1 hingga 3 kali sehari adalah berkesan pada pesakit yang sering menyerang pseudo-gout. Jika terdapat tanda-tanda pseudoosteoarthrosis sendi sokongan besar, kaedah rawatan yang sama digunakan dengan bentuk osteoartritis yang lain.

Cara rawatan khusus tidak wujud. Rawatan penyakit berkaitan seperti hemochromatosis, hyperparathyroidism dan hipertiroidisme, tidak membawa kepada penyerapan kristal kalsium pirofosfat, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mengurangkan jumlah serangan komen.

Rawatan pembedahan pyrophosphate arthropathy

Endoprostetics mungkin dalam kes perubahan degeneratif dalam sendi

Apakah prognosis pyrophosphate arthropathy?

Secara umum pyrophosphate arthropathy mempunyai prognosis yang agak baik. Pemerhatian 104 pesakit selama lima tahun menunjukkan bahawa 41% daripada mereka menunjukkan peningkatan, 33% tidak mengalami perubahan, dan hanya pesakit yang mempunyai dinamik negatif, yang memerlukan 11% daripada mereka menjalani pembedahan.