Artropati pirofosfat.

Pyrophosphate arthropathy, atau penyakit pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat, adalah penyakit yang disebabkan oleh pembentukan dan pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam tisu penghubung.

Kod ICD-10

• M11. Artropati kristal lain.
• M11.2 Kondrokalsinosis lain.
• M11.8 Artropati kristal lain yang ditentukan.

Epidemiologi

Penyakit pyrophosphate arthropathy berlaku terutamanya pada orang tua (lebih 55 tahun), dengan kekerapan yang hampir sama pada lelaki dan wanita. Menurut data sinar-X, kekerapan pemendapan kristal kalsium pirofosfat meningkat dengan usia, berjumlah 15% di kalangan 65-74 tahun, 36% di kalangan 75-84 tahun dan 50% pada orang berumur lebih 84 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Apakah yang menyebabkan arthropathy pyrophosphate?

Walaupun tiada maklumat yang terbukti tentang punca pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat, terdapat faktor yang berkaitan dengan penyakit ini. Pertama sekali, ini termasuk umur (penyakit ini berlaku terutamanya pada orang tua) dan kecenderungan genetik (penggabungan kes hindrocalcinosis dalam keluarga dengan warisan oleh sifat dominan autosomal). Sejarah trauma sendi adalah faktor risiko pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

Hemochromatosis adalah satu-satunya penyakit metabolik dan endokrin yang jelas dikaitkan dengan penyakit pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Telah ditunjukkan bahawa pengumpulan besi pada pesakit dengan hemosiderosis transfusi dan arthritis hemofilik membawa kepada pemendapan kristal ini.

Penyebab lain yang mungkin menyebabkan pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat termasuk gangguan metabolik dan endokrin. Hiperparatiroidisme, hypomagnesemia, dan hypophosphatasia dikaitkan dengan chondrocalcinosis dan pseudogout. Sindrom Gitelman, gangguan tiub renal keturunan yang dicirikan oleh hipokalemia dan hipomagnesemia, juga dikaitkan dengan kondrokalsinosis dan pseudogout. Pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat mungkin berlaku dalam hipotiroidisme dan hiperkalemia hipokalsiurik keluarga. Kes pseudogout akut telah dilaporkan selepas suntikan intra-artikular hyaluronate. Mekanisme fenomena ini tidak diketahui, tetapi dipercayai bahawa fosfat dalam hyaluronat boleh mengurangkan kepekatan kalsium dalam sendi, yang membawa kepada pemendapan kristal.

Bagaimanakah arthropathy pyrophosphate berkembang?

Pembentukan kristal kalsium pirofosfat dihidrat berlaku di rawan, terletak berhampiran permukaan kondrosit.

Salah satu mekanisme yang mungkin untuk pembentukan dan pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dianggap sebagai peningkatan aktiviti enzim hidrolase pirofosfat nukleosida trifosfat. Enzim ini dikaitkan dengan permukaan luar membran sel kondrosit dan bertanggungjawab untuk memangkinkan pengeluaran pirofosfat melalui hidrolisis nukleosida trifosfat, terutamanya adenosin trifosfat. Kajian telah mengesahkan bahawa vesikel yang diperoleh melalui pembelahan kolagenase rawan artikular tepu secara terpilih dengan enzim pirofosfohidrolase nukleosida trifosfat aktif dan menggalakkan pembentukan mineral yang mengandungi kalsium dan pirofosfat yang menyerupai kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Antara isozim dengan aktiviti pyrophosphohydrolase ectonucleoside triphosphate, protein plasma membran sel PC-1 dikaitkan dengan peningkatan apoptosis kondrosit dan kalsifikasi matriks.

Bagaimanakah arthropathy pyrophosphate menampakkan diri?

Dalam 25% pesakit, arthropathy pyrophosphate menunjukkan dirinya sebagai pseudogout - monoarthritis akut yang berlangsung dari beberapa hari hingga 2 minggu. Keamatan serangan arthritis pseudogouty mungkin berbeza-beza, tetapi gambaran klinikal menyerupai serangan akut arthritis gouty. Mana-mana sendi mungkin terjejas, tetapi metatarsophalangeal pertama dan sendi lutut paling kerap terlibat (50% daripada kes). Serangan arthritis pseudogouty berlaku secara spontan dan selepas pemburukan penyakit kronik dan campur tangan pembedahan.

Dalam kira-kira 5% pesakit, penyakit ini pada mulanya mungkin menyerupai arthritis rheumatoid. Dalam pesakit sedemikian, penyakit ini menampakkan diri dengan simetri, selalunya kronik, arthritis lembap pada banyak sendi, disertai dengan kekakuan pagi, malaise, dan kontraktur sendi. Semasa pemeriksaan, penebalan membran sinovial, peningkatan ESR, dan dalam sesetengah pesakit, RF dalam titer rendah dikesan.

Pseudosteoarthrosis adalah satu bentuk penyakit yang dikesan pada separuh daripada pesakit dengan pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat. Pseudosteoarthrosis menjejaskan lutut, pinggul, sendi buku lali, sendi interphalangeal tangan, bahu dan sendi siku, selalunya simetri, dengan kemungkinan episod serangan artritis akut dengan intensiti yang berbeza-beza. Ubah bentuk dan kontraktur lenturan sendi tidak tipikal. Walau bagaimanapun, pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam sendi patellofemoral membawa kepada kecacatan valgus sendi lutut.

Serangan pseudo-gout lebih kerap berlaku pada lelaki, manakala pseudo-osteoarthrosis lebih tipikal untuk wanita.

Deposit kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam tulang belakang paksi kadangkala boleh menyebabkan sakit leher akut disertai dengan ketegaran otot, demam, menyerupai meningitis, dan di tulang belakang lumbar boleh menyebabkan radikulopati akut.

Dalam kebanyakan pesakit, pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat berlaku tanpa tanda-tanda klinikal kerosakan sendi.

Pengelasan

Tiada klasifikasi yang diterima umum. Walau bagaimanapun, terdapat tiga varian klinikal artropati pirofosfat, yang termasuk:

• pseudoosteoarthrosis;
• pseudogout;
• arthritis pseudorheumatoid.

Kursus arthropathy pyrophosphate disertai oleh fenomena radiologi seperti chondrocalcinosis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosis arthropathy pyrophosphate

Sendi yang paling kerap terjejas ialah sendi bahu, pergelangan tangan, metacarpophalangeal dan sendi lutut, dengan sebarang bilangan sendi yang terlibat.

Dalam varian pseudogout, kerosakan sendi adalah akut atau kronik. Artritis akut boleh berlaku pada satu atau (kurang kerap) beberapa sendi, paling kerap pada sendi lutut, pergelangan tangan, bahu dan buku lali. Tempoh serangan adalah dari satu hingga beberapa bulan. Dalam perjalanan kronik pseudogout, kerosakan asimetri pada bahu, jejari, metacarpophalangeal atau sendi lutut biasanya diperhatikan, penyakit ini sering disertai dengan kekakuan pagi yang berlangsung lebih daripada 30 minit.

Dalam pseudoosteoarthrosis, sebagai tambahan kepada ciri sendi osteoarthrosis, sendi lain (pergelangan tangan, metacarpophalangeal) juga terjejas. Permulaan biasanya beransur-ansur; komponen keradangan lebih ketara daripada osteoarthrosis biasa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pemeriksaan fizikal

Dalam bentuk akut pseudogout, kesakitan, bengkak dan peningkatan suhu tempatan pada sendi terjejas (biasanya di bahu, pergelangan tangan dan lutut) dikesan. Dalam perjalanan kronik pseudogout, sakit dan bengkak diperhatikan, serta ubah bentuk sendi, selalunya tidak simetri. Keterukan keradangan dalam pseudoosteoarthrosis agak lebih besar daripada osteoarthrosis. Sakit dan bengkak di kawasan nod Heberden dan Bouchard mungkin berlaku. Secara umum, arthropathy pyrophosphate harus disyaki pada pesakit dengan osteoarthrosis yang telah menyatakan fenomena keradangan atau dengan penyetempatan sindrom sendi yang tidak tipikal untuk osteoarthrosis.

Kriteria diagnostik untuk penyakit pemendapan kristal kalsium pirofosfat dihidrat.

• 1. Pengesanan kristal kalsium pirofosfat dihidrat dalam tisu atau cecair sinovial, didedahkan melalui mikroskop polarisasi atau pembelauan sinar-X.
• 2A. Pengesanan kristal monoklinik atau triklinik yang tidak mempunyai birefringen positif atau lemah menggunakan mikroskop polarisasi dengan pemampas.
• 2B. Kehadiran chondrocalcinosis tipikal pada radiograf.
• 3A. Artritis akut, terutamanya pada lutut atau sendi besar lain.
• 3B. Arthritis kronik, terutamanya yang melibatkan sendi lutut, pinggul, pergelangan tangan, metakarpal, siku, bahu atau metacarpophalangeal, yang perjalanannya disertai dengan serangan akut.

Diagnosis arthropathy pyrophosphate dianggap boleh dipercayai jika kriteria pertama atau gabungan kriteria 2A dan 2B dikesan. Dalam kes di mana hanya kriteria 2A atau hanya 2B dikesan, diagnosis arthropathy pirofosfat adalah berkemungkinan. Kehadiran kriteria 3A atau 3B, iaitu hanya manifestasi klinikal ciri penyakit, membolehkan diagnosis arthropathy pyrophosphate dianggap mungkin.

Diagnostik makmal arthropathy pyrophosphate

Tanda makmal ciri sebarang bentuk arthropathy pirofosfat adalah pengesanan kristal ini dalam cecair sinovial. Biasanya, kristal, yang berbentuk romboid dan birefringen positif, dikesan dalam cecair sinovial dengan mikroskop polarisasi dengan pemampas. Hablur kelihatan biru apabila selari dengan rasuk pemampas dan kuning apabila berserenjang dengannya.

Dalam bentuk penyakit seperti pseudogout dan pseudorheumatoid arthritis, cecair sinovial mempunyai kelikatan yang rendah, keruh, dan mengandungi leukosit polimorfonuklear daripada 5,000 hingga 25,000. Dalam pseudoosteoarthrosis, cecair sinovial, sebaliknya, adalah telus, likat, dengan tahap leukosit kurang daripada 100 sel.

Ujian darah tidak memainkan peranan utama dalam mendiagnosis arthropathy pirofosfat. Proses keradangan dalam arthropathy pirofosfat mungkin disertai oleh leukositosis periferi darah dengan pergeseran ke kiri, peningkatan tahap ESR dan CRP.

Diagnostik instrumental arthropathy pyrophosphate

Radiografi bersama. Radiografi sendi lutut, pelvis, dan tangan, termasuk sendi pergelangan tangan, adalah paling petunjuk untuk mengesan perubahan yang berkaitan dengan pemendapan kristal kalsium pirofosfat.

• Tanda-tanda khusus. Manifestasi radiografi yang paling ciri penyakit ini ialah kalsifikasi rawan artikular hyaline, yang pada radiograf kelihatan seperti bayangan linear sempit yang mengulangi kontur bahagian artikular tulang dan menyerupai benang "seperti manik". Pengesanan penyempitan terpencil ruang sendi patellofemoral atau perubahan degeneratif pada sendi metacarpophalangeal tangan sering juga menunjukkan arthropathy pirofosfat.
• Tanda tidak spesifik. Perubahan degeneratif: penyempitan jurang, osteosklerosis dengan pembentukan sista subkondral - tidak spesifik, kerana ia boleh berlaku dalam artropati pirofosfat yang disebabkan oleh hemochromatosis, dan dalam arthropathy pirofosfat terpencil dan penyakit Wilson-Konovalov.

Penyelidikan tambahan

Memandangkan kaitan arthropathy kalsium pirofosfat dengan beberapa gangguan metabolik (hemochromatosis, hypothyroidism, hyperparathyroidism, gout, hypophosphatasia, hypomagnesemia, hypercalcemia hypocalciuric familial, acromegaly, ochronosis), pesakit dengan kristal kalsium pirofosfat yang baru didiagnosis perlu mempunyai paras serum tiroid, kalsium, fosfosfat, magnesium, fosfosforus dalam serum, kalsium, fosfosfat dalam serum. hormon, dan ceruloplasmin ditentukan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik pembezaan

Pyrophosphate arthropathy dibezakan daripada penyakit berikut:

• gout;
• osteoarthritis;
• artritis reumatoid;
• arthritis septik.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Rundingan dengan pakar reumatologi adalah perlu untuk mengesahkan diagnosis.

Contoh rumusan diagnosis

Pyrophosphate arthropathy, bentuk pseudoosteoarthrosis.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Rawatan arthropathy pyrophosphate

Matlamat rawatan

• Pengurangan sindrom kesakitan.
• Rawatan patologi bersamaan.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Kemasukan ke hospital adalah perlu sekiranya berlaku pemburukan penyakit dan ketidakberkesanan terapi anti-radang.

Rawatan bukan ubat untuk artropati pirofosfat

Penurunan berat badan, penggunaan haba dan sejuk, ortosa, senaman, perlindungan sendi.

Rawatan ubat arthropathy pyrophosphate

Varian asimtomatik arthropathy pyrophosphate (dengan pengesanan tidak sengaja tanda radiografi penyakit) tidak memerlukan rawatan. Dalam kes serangan akut pseudogout, NSAID, colchicine, dan glucocorticosteroids digunakan secara intravena atau intra-artikular. Pemberian colchicine secara tetap pada dos 0.5-0.6 mg 1 hingga 3 kali sehari berkesan pada pesakit dengan serangan pseudogout yang kerap. Dengan adanya tanda-tanda pseudoosteoarthrosis pada sendi penyokong besar, kaedah rawatan yang sama digunakan seperti untuk bentuk osteoarthrosis yang lain.

Tiada rawatan khusus. Rawatan penyakit bersamaan seperti hemochromatosis, hiperparatiroidisme, dan hipotiroidisme tidak menyebabkan penyerapan kristal kalsium pirofosfat; dalam kes yang jarang berlaku, pengurangan bilangan serangan dicatatkan.

Rawatan pembedahan arthropathy pyrophosphate

Endoprostetik adalah mungkin sekiranya berlaku perubahan degeneratif pada sendi

Apakah prognosis untuk arthropathy pyrophosphate?

Secara umum, arthropathy pyrophosphate mempunyai prognosis yang agak baik. Pemerhatian terhadap 104 pesakit dalam tempoh lima tahun menunjukkan bahawa 41% daripada mereka menunjukkan peningkatan, 33% daripada keadaan kekal tidak berubah, dan hanya pesakit yang mempunyai dinamik negatif, memerlukan campur tangan pembedahan dalam 11% daripada mereka.