Bagaimanakah hemofilia dirawat?

Komponen utama rawatan hemofilia adalah kesan penggantian yang tepat pada masanya, memantapkan tahap faktor kekurangan plasma. Pada masa ini, terdapat tiga kaedah untuk merawat pesakit dengan hemofilia:

• pencegahan;
• rawatan di rumah;
• rawatan untuk berlakunya pendarahan.

Kaedah rawatan pencegahan hemofilia

Ini adalah kaedah yang paling progresif. Matlamatnya adalah untuk mengekalkan aktiviti faktor defisit kira-kira 5% daripada norma untuk mengelakkan pendarahan sendi. Rawatan pencegahan bermula pada usia 1-2 tahun sebelum bermulanya hemarthrosis pertama atau selepasnya. Rawatan ini menggunakan kepekatan faktor pembekuan (CFS) kesucian yang tinggi. Ubat ini diberikan 3 kali seminggu untuk haemophilia A dan 2 kali seminggu untuk hemofilia B (sejak separuh hayat faktor IX lebih lama) dari pengiraan 25-40 IU / kg. Tempoh rawatan pencegahan - dari beberapa bulan ke hayat. Pesakit tidak mengalami kecederaan pada sistem muskuloskeletal, mereka sepenuhnya disesuaikan secara sosial dan boleh bermain sukan.

Berkonsentrasi faktor pembekuan VIII

Dadah	Kaedah mendapatkan	Inaktivasi virus	Permohonan
Hemofil M	Kromatografi immunoaffinity dengan antibodi monoklonal menjadi faktor VIII	Kitar semula-detergen + kromatografi imunoaffinity	Hemophilia A, Hemophilia melarang A
Imun	Kromatografi ion-pertukaran	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia A, Hentikan hemofilia A, penyakit Willebrand
Coate-DVI	Kromatografi	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia A, haemophilia yang menghalang A
Emoklot D.I.	Kromatografi	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia A, haemophilia yang menghalang A

Konsentrasi faktor pembekuan IX

Dadah	Kaedah mendapatkan	Inaktivasi virus	Permohonan
Kekecewaan	Kromatografi ion-pertukaran	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia B, haemophilia menghalang B
Aimafiks	Kromatografi	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia B
Octaneine F	Kromatografi	Double: pelarut-detergen + haba	Hemophilia B, haemophilia menghalang B

Pendekatan pelantikan ubat-ubatan ini adalah sama seperti dalam kes hemofilia A.

Rawatan hemofilia di rumah

Adalah disyorkan untuk pesakit yang mempunyai sindrom hemorrhagic yang kurang berat, atau dengan kemungkinan terhad penyediaan dadah. Ubat ini diberikan segera selepas kecederaan atau pada tanda-tanda kecil pendarahan yang bermula. Pentadbiran segera ubat membantu menghentikan pendarahan pada peringkat awal, mencegah kerosakan tisu atau pembentukan hemarthrosis besar-besaran dengan penggunaan dadah yang kurang. Untuk rawatan di rumah, juga memohon CFS.

Rawatan hemofilia selepas pendarahan

Rawatan sebegini memerlukan sejumlah kecil ubat-ubatan, tetapi tidak membenarkan untuk menghindari hematomas antara muka dan retroteritoneal secara besar-besaran dan pendarahan dalam sistem saraf pusat. Pesakit mengalami arthropathy progresif dan tidak diselaraskan secara sosial. Mereka ditetapkan ubat-ubatan tidak aktif yang tidak dirawat, iaitu faktor pembekuan darah VIII (cryoprecipitate), FFP, pekat plasma asli (CNR).

Pemilihan kaedah rawatan bergantung kepada bentuk dan keparahan hemofilia, serta lokalisasi pendarahan atau pendarahan.

Untuk rawatan bentuk yang sederhana hemofilia dengan tahap Factor dan lebih daripada 10% daripada pembawa perempuan Hemofilia A dengan tahap Factor VIII di bawah 50% desmopressin digunakan, yang menyediakan VIII faktor pelepasan dan faktor von Willebrand dari sel-sel endothelial depot. Desmopressin ditadbir secara intravena dalam dos 0.3 μg / kg dalam 50 ml larutan natrium klorida isotonik selama 15-30 minit. Desmopressin ditunjukkan untuk campur tangan pembedahan yang tidak menyeluruh dan untuk menjalankan operasi dalam pembawa wanita. Dengan hemofilia yang teruk, rawatan dengan faktor VIII / IX concentrates diperlukan.

Adalah diketahui bahawa salah satu faktor ME, masukkan di atas setiap 1 kg berat badan pesakit, meningkatkan aktiviti faktor VIII dalam plasma pada 2% GPI hemofilia A dan faktor IX sebanyak 1% pada hemofilia B. Dos faktor VIII / IX ditentukan oleh formula:

• Dos untuk kanak-kanak sehingga setahun = berat badan x tahap faktor yang diingini (%);
• Dos kepada kanak-kanak selepas tahun = berat badan x tahap yang diingini faktor (%) x0.5.

Dos yang disyorkan faktor VIII / IX dalam kes-kes tertentu adalah berbeza. Semua CFS disuntik secara intravena.

Pada peringkat pertama hemarthrosis akut, CFS diberikan pada kadar 10 IU / kg, pada peringkat akhir - 20 IU / kg dengan pentadbiran yang berulang setiap 12 jam. Tahap yang diingini faktor ialah 30-40%.

Puncture menghisap

Petunjuk untuk tusukan sendi: hemarthrosis primer; sindrom nyeri akibat hemarthrosis besar; hemarthrosis berulang; pemburukkan sinovitis kronik.

Rongga bersama selepas aspirasi darah ditadbir hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) 50-100 mg sehari, dan untuk rawatan kelegaan berterusan - Betamethasone (diprospan).

Dalam kehadiran gejala synovitis kronik di peringkat akut dan cadangan hemarthrosis siri berulang punctures 1-3 kali seminggu sehingga pelepasan lengkap keradangan di tengah-tengah rawatan hemostatic setiap hari (hanya 4-6 punctures).

Sekiranya tiada kesan yang mencukupi atau kemustahilan rawatan yang mencukupi, sinovektomi (radioisotop, arthroscopic atau terbuka) ditunjukkan. 1-2 hari selepas operasi, pesakit dirawat fisioterapi dan kursus rawatan hemostatic pencegahan untuk 3-6 mC

Rawatan untuk pendarahan di otot ilio-lumbar

CFS diberikan dalam dos 30-40 IU / kg setiap 8-12 jam untuk 2-3 hari di bawah keadaan rehat tidur dan sekatan aktiviti fizikal.

Rawatan untuk pendarahan hidung

Apabila hidung berdarah CFS diperkenalkan pada kadar 10-20 IU / kg setiap 8-12 jam dengan pengairan serentak karbazohromom hidung mukosa (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% asid aminokapronovoi dan thrombin.

Rawatan untuk pendarahan membran mukus mulut

Pendarahan sedemikian adalah sifat yang berkekalan. Di tapak luka, bekuan longgar sering terbentuk, yang menghalang pinggir luka dari bersatu. Selepas pentadbiran CFS, dari pengiraan 20-40 IU / kg setiap 8-12 jam, anda perlu mengeluarkan bekuan dan memastikan sambungan tepi luka. Ejen antifibrinolitik: aminocaproic acid, transamin. Gam fibrin dan makanan sejuk beku menyumbang kepada hemostasis tempatan.

Sanitasi lisan

Sebelum rawatan gigi karies cukup suntikan intravena tunggal faktor menumpukan atau hemofilia A, faktor pembekuan VIII (cryoprecipitate). Dalam masa 72-96 jam sebelum dan selepas prosedur asid AMINOCAPROIC ditetapkan: 5% kanak-kanak aminokagfonovuyu asid secara intravena dalam dos 100 mg / kg per infusi, orang dewasa - ke dalam untuk 4-6 g / hari asid aminokapronovoi 4 Hour. Rawatan Hemostatik bermula sebelum operasi dan berlangsung 2-3 hari selepas itu. Dadah ini ditadbir pada kadar 10-15 IU / kg untuk gigi kacip pengekstrakan dan 20 IU / kg untuk menghapuskan geraham besar. Selain itu, dengan menggunakan ejen antifibrinolytic tempatan dan sistemik, fibrin gam. Mengesyorkan diet berdiam diri yang ketat dan minuman sejuk.

Rawatan Pendarahan Renal

Pendedahan Hemostatik dilakukan sebelum penangkapan makrohematuria dalam dosis 40 IU / kg per pentadbiran. Tahap yang diinginkan dari faktor adalah 40%. Di samping itu, jangka pendek prednisolon diberikan secara oral pada dos 1 mg / kg sehari diikuti dengan pembatalan pesat.

Penggunaan asid aminokaproik pada pesakit dengan pendarahan buah pinggang adalah kontraindikasi berkaitan dengan risiko trombosis glomeruli buah pinggang.

Pendarahan gastrousus

Pendarahan gastrointestinal menunjukkan pemeriksaan endoskopik untuk menentukan punca dan punca pendarahan. Tahap yang diinginkan dari faktor adalah 60-80%. Ia perlu untuk secara aktif menggunakan inhibitor fibrinolisis, serta rawatan, yang biasa dalam penyakit erosif dan ulseratif perut dan usus.

Mengancam nyawa pendarahan, termasuk pendarahan di dalam otak, dan tatacara pembedahan yang menyeluruh memerlukan pengenalan CFS pada kadar 50-100 IU / kg 1-2 kali sehari untuk melegakan gejala pendarahan dan rawatan penyelenggaraan berikutnya dengan dos yang lebih rendah untuk penyembuhan luka. Penyerapan CFS berterusan dalam dos 2 IU / kg per jam memastikan tahap pemalar mereka tidak lebih rendah daripada 50% daripada norma. Di samping itu, penggunaan perencat fibrinolisis ditunjukkan. Kesan haemostatik selanjutnya dilakukan mengikut skim rawatan pencegahan selama 6 bulan.

Dalam ketiadaan CFS, faktor pembekuan darah VIII (cryoprecipitate), FFP dan CNR (mengandungi faktor IX) digunakan.

Aktiviti purata 1 dos faktor pembekuan VIII (cryoprecipitate) adalah 75 IU. Ubat ini mengekalkan tahap faktor VIII dalam lingkungan 20-40%, yang cukup untuk campur tangan pembedahan. Masukkan secara perlahan, intravena, dalam dos 30-40 unit / kg selepas 8.12, 24 jam, bergantung pada tahap yang dikehendaki dan jenis pendarahan. 1 unit / kg ubat meningkatkan tahap faktor sebanyak 1%.

Sekiranya tidak mungkin merawat pesakit dengan hemofilia Dalam faktor IX menumpukan perhatian, gunakan KNP pada kadar 20-30 ml / kg sehari dalam 2 dos untuk menstabilkan keadaan, dan jika tiada - FFP. B1 dos FFP / CNR secara purata mengandungi 50-100 IU faktor IX. Masukkan FFP / CNR dari pengiraan 1 dos per 10 kg berat pesakit.

Sekatan objektif ke atas penggunaan faktor pembekuan VIII (cryoprecipitate), FFP dan CNR:

• bukan penyeragaman dan kesan hemostatic kecil (membawa dari zaman kanak-kanak ke arthropathy dengan pergerakan terhad, dan kemudian ~ ke kecacatan awal);
• pembersihan ubat-ubatan rendah dan kekurangan inaktivasi antiviral (oleh itu 50-60% daripada pesakit dengan hemofilia mempunyai penanda positif hepatitis C, 7% - pembawa tetap virus hepatitis B;
• kekerapan reaksi alergi dan transfusi;
• ancaman kelebihan peredaran darah disebabkan oleh pengenalan sejumlah besar dana ini dengan kepekatan minimum faktor pembekuan di dalamnya;
• imunosupresi;
• kualiti hidup yang buruk pesakit.

Bentuk penghalang hemofilia

Kemunculan perencat antikoagulan yang beredar pada pesakit dengan hemofilia, yang tergolong dalam kelas imunoglobulin G, merumitkan perjalanan penyakit. Kekerapan bentuk hambat dari hemofilia bervariasi dari 7 hingga 12%, dan dalam hemofilia yang sangat teruk - sehingga 35%. Perencat itu sering muncul pada kanak-kanak berumur 7-10 tahun, tetapi boleh dikesan pada usia apa-apa. Kemunculan perencat kepada faktor VIII / IX memburukkan prognosis penyakit: pendarahan menjadi kebusukan, gabungan, arthropathy teruk, yang membawa kepada ketidakupayaan awal. Tempoh peredaran perencat adalah dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Penentuan perencat yang mungkin adalah wajib bagi setiap pesakit, sebelum permulaan rawatan dan dalam prosesnya, terutama jika tidak ada pengaruh efek penggantian.

Kehadiran perencat dalam darah disahkan oleh ujian Bethesda. Nilai pengukuran ialah unit Bethesda (BE). Semakin besar kepekatan perencat dalam darah, semakin banyak bilangan unit Bethesda (atau titer Bethesda). Rendah dianggap sebagai titis inhibitor kurang daripada 10 unit / ml, purata - dari 10 hingga 50 unit / ml, tinggi - lebih daripada 50 unit / ml.

Rawatan pesakit dengan bentuk hemofilia yang menghalang saya

Meningkatkan keberkesanan rawatan pesakit dengan pengurangan perencat yang rendah mencapai dos yang tinggi dalam faktor pekat. Dos dipilih secara empirikal untuk meneutralkan sepenuhnya perencat, dan kemudian mengekalkan kepekatan faktor VIII dalam darah pesakit pada tahap tertentu untuk tempoh yang diperlukan.

Apabila pendarahan, mengancam nyawa, atau keperluan untuk campur tangan pembedahan, secara amnya digunakan babi faktor pembekuan VIII (Hyate-O), dadah diaktifkan prothrombin kompleks: kompleks koagulan antiingibitorny (Feiba Tim 4 Immuno) dan (Autoplex), alpha eptakog [diaktifkan] ( NovoSeven). Porcine faktor pembekuan darah yang digunakan dalam inhibitors titre tinggi dalam darah (10 hingga 50 BE ke atas). Dalam 40% daripada pesakit selepas 1-2 minggu rawatan nampaknya perencat kepada faktor babi VIII. Rawatan bermula dengan dos 100 IU / kg (2-3 kali sehari selama 5-7 hari), yang meningkat seperti yang diperlukan. Untuk mencegah reaksi alergi dan thrombocytopenia diperlukan premedication hydrocortisone.

Konsentrasi kompleks prothrombin (BPK) dan pekat kompleks prothrombin diaktifkan (aKPK) memberikan hemostasis melangkaui tindakan faktor VIII / IX. Mereka termasuk Faktor VII dan X dalam bentuk yang diaktifkan, yang mana meningkatkan dengan ketara keberkesanan rawatan. Kompleks koagulan anti-penghalang (Feiba Tim 4 Immuno) diberikan pada dos 40-50 IU / kg (dos tunggal maksimum ialah 100 unit / kg) setiap 8-12 jam.

Eptakog alpha [diaktifkan] (NovoSeven) membentuk kompleks dengan faktor tisu dan mengaktifkan faktor IX dan X. Dadah ini ditadbir setiap 2 jam. Dos 50 ug / kg (sekurang-kurangnya 10 perencat titer BE / ml) dan 100 mg / kg (dengan titre yang 10-50 VE / ml) hingga 200 mcg / kg (pada titer lebih daripada 100 VE / ml). Dalam kombinasi dengannya, seperti kompleks koagulan anti-hambatan (Feiba Tim 4 Immuno), agen antifibrinolitik ditetapkan. Dos berlebihan antiingibitornogo koagulan kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) dan eptakoga alpha [diaktifkan] (NovoSeven) membawa kepada tindak balas sampingan trombotik.

Dalam rawatan yang kompleks dalam bentuk hemofilia, penggunaan plasmapheresis adalah mungkin. Selepas penyingkiran perencat, pesakit diberikan 10 000-15 000 ME faktor berkumpat VIII pekat. Sapukan pelbagai jenis imunosupresi: kortikosteroid, imunosupresan.

Pembangunan toleransi imunologi Menurut Protokol Bonn

Tempoh pertama ditadbir darah faktor pembekuan VIII daripada 100 IU / kg dan antiingibitorny koagulan kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) pada 40-60 IU / kg dua kali sehari setiap hari untuk mengurangkan inhibitor dan 1 EE / ml.

Dalam tempoh kedua, faktor pembekuan darah VIII diberikan pada 150 IU / kg 2 kali sehari sehingga penghalang hilang sepenuhnya. Pada masa akan datang, kebanyakan pesakit kembali ke rawatan pencegahan.

Rawatan dos tinggi mengikut protokol Malmö

Rawatan ditetapkan untuk pesakit yang mempunyai titer inhibitor lebih daripada 10 VE / kg. Menjalankan penyerapan extracorporeal antibodi dengan pentadbiran serentak cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg / i.v. Kg dalam dua hari pertama, diikuti dengan 2-3 mg / kg ditadbir secara lisan 3 hingga hari 10). Dosis awal faktor pembekuan VIII dikira untuk meneutralkan penahan yang kekal dalam peredaran dan meningkatkan tahap pembekuan VIII oleh lebih daripada 40%. Kemudian faktor pembekuan darah VIII disuntik sekali lagi, 2-3 kali sehari, supaya tahap dalam darah disimpan dalam 30-80%. Di samping itu, dengan serta-merta selepas permohonan pertama pembekuan darah Factor VIII, pesakit yang ditadbir secara intravena normal immunoglobulin manusia G dalam dos 2,5-5 g pada hari pertama atau 0.4 g / kg sehari selama 5 hari.

Rawatan dengan penggunaan dos persediaan persediaan faktor VIII termasuk pentadbiran harian mereka dalam dos 50 IU / kg.

Penggunaan dosis rendah faktor faktor pembekuan VIII mengandaikan pentadbiran utamanya pada dos yang tinggi untuk meneutralkan perencat. Selanjutnya, faktor ini diberikan pada 25 IU / kg setiap 12 jam selama 1-2 minggu setiap hari, kemudian - setiap hari. Protokol ini digunakan untuk pendarahan yang mengancam nyawa dan untuk campur tangan pembedahan.

Komplikasi rawatan penggantian

Kemunculan perencat kepada faktor kekurangan dalam darah, perkembangan trombositopenia, anemia hemolitik dan sindrom rheumatoid sekunder. Selain itu, komplikasi termasuk jangkitan virus hepatitis B dan C. HIV, parvavirus B 19 dan sitomegalovirus.

Cadangan praktikal untuk pesakit hemofilia

• Pesakit dan ahli keluarga mereka harus menerima rawatan perubatan khusus di pusat untuk rawatan hemofilia, di mana mereka diajar kemahiran suntikan intravena dan asas-asas penggantian rawatan.
• Pembesaran kanak-kanak adalah biasa, berbeza hanya dari usia muda anda mesti mengelakkan kecederaan (untuk menutupi katil dengan bantal, jangan memberikan mainan dengan sudut yang tajam, dll.).
• Ia adalah mungkin untuk mengamalkan hanya sukan bukan hubungan, contohnya, berenang.
• Kerap melakukan sanitasi pencegahan gigi secara teratur.
• Pesakit diberi vaksin terhadap virus hepatitis B dan A.
• Campurtangan operasi, pengekalan gigi, vaksin pencegahan dan sebarang suntikan intramuskular dilakukan hanya selepas rawatan penggantian yang mencukupi.
• NSAID boleh digunakan mengikut petunjuk ketat, hanya dengan kehadiran arthropathy hemophilic dan eksaserbasi sinovitis kronik. Ia adalah perlu untuk mengelakkan penggunaan penyimpangan dan antikoagulan.
• Sebelum pembedahan dan apabila rawatan tidak berkesan, pesakit akan disaring untuk kehadiran perencat untuk faktor VIII atau IX.
• Dua kali setahun, pesakit telah dikenalpasti oleh penanda virus hepatitis B dan C dan HIV dan juga membuat ujian darah biokimia dengan kajian sampel hati.
• Sekali setahun, pesakit menjalani pemeriksaan perubatan.
• Ketidakupayaan kanak-kanak diformalkan.

Keperluan anggaran satu pesakit dengan hemofilia dalam faktor defisit pembekuan darah setahun dianggap sama dengan 30 000 ME. Ia juga mungkin untuk mengira keperluan untuk persiapan antihemophilic bergantung kepada populasi: 2 ME faktor per penduduk per tahun atau 8,500 dos faktor VIII (cryoprecipitate) per juta penduduk per tahun.

Komplikasi terapi haemostatik dan pencegahan hemofilia mereka. Pesakit hemofilia teruk pelbagai campuran faktor VIII menumpukan dengannya boleh dihasilkan meneutralkan antibodi (dikesan dalam 10-20% kes), seperti yang ditunjukkan oleh aktiviti rendah faktor VIII dalam darah, walaupun penggantian dos yang besar. Faktor perencatan yang sama boleh dihasilkan terhadap faktor koagulasi IX dalam hemofilia B.

Kehadiran inhibitor harus diandaikan pada pesakit di mana terapi penggantian tidak menghasilkan kesan haemostatik, dan tahap faktor yang disuntik dalam darah terus menjadi rendah. Titer inhibitor dalam darah secara tidak langsung ditentukan berdasarkan bahawa 1 unit / kg inhibitor meneutralkan 1% faktor pembekuan. Diagnosis bentuk hemofilia yang disekat dikonfirmasi dengan ketiadaan pemendekan masa pengimbangan semula plasma pesakit ke mana plasma lelaki yang sihat ditambah.

Untuk pencegahan bentuk haid hemofilia, pelbagai rejimen rawatan digunakan: terapi dosis tinggi dengan faktor VIII menumpukan dalam kombinasi dengan penindasan imun, penggunaan dosis sederhana atau rendah.

Risiko jangkitan dengan pesakit dengan hepatitis B atau HIV. Yang paling selamat adalah faktor tumpuan VII-monoklonal yang dikombinasikan; Yang paling berbahaya adalah cryoprecipitate, yang disediakan dari campuran beratus-ratus plasma (sehingga 2000) penderma. Gejala berikut adalah ciri AIDS pada kanak-kanak: hepatosplenomegali, limfadenopati, ketinggalan dalam berat badan, demam; radang paru-paru interstitial yang tidak dapat dijelaskan; jangkitan bakteria berterusan (otitis media, meningitis, sepsis); pneumocystis, jangkitan kurang cytomegalovirus, toxoplasmosis, candidiasis; gejala neurologi progresif yang tidak dapat dijelaskan; thrombocytopenia autoimun, neutropenia, anemia.

Imunokompleks dan komplikasi autoimun. Dengan terapi penggantian dose tinggi jangka panjang dengan ubat-ubatan anti-hemofilik, arthritis rheumatoid, glomerulonephritis, amyloid-dos dan patogen lain boleh berkembang.

Komplikasi Isoimun. Risiko hemolisis berlaku apabila hemofilia dengan A (P), B (III), pesakit AB (IV) disuntik dengan gumpalan darah cryoprecipitate yang diperoleh dari plasma beratus-ratus penderma.

Petunjuk untuk kemasukan segera: pendarahan dari rongga mulut (gigitan lidah, merobek frenulum, pengekstrakan gigi); hematomas di kepala, leher, dan rongga mulut; sakit kepala yang berkaitan dengan trauma dan peningkatan dalam dinamik; hematomas besar lutut dan sendi besar yang lain; kecurigaan hematoma retroperitoneal; pendarahan gastrousus.

Pencegahan pendarahan pada pesakit dengan hemofilia: terapi tepat pada masanya terapi penggantian hemostatic; pencegahan kecederaan semasa memberi tenaga fizikal yang mencukupi; pencegahan penyakit berjangkit; pentadbiran dadah secara lisan atau intravena; suntikan intramuskular tidak termasuk (suntikan subkutaneus sehingga 2 ml adalah dibenarkan); pengenalan gamma globulin di bawah perlindungan globulin antihemophilic; pengecualian asid acetylsalicylic; menggantikannya dengan paracetamol; sanitasi gigi dan penguatkan gusi.

Prognosis untuk hemofilia tidak menguntungkan dalam kes pendarahan tulang belakang atau buah pinggang dengan sekatan saluran kencing dan perkembangan kegagalan buah pinggang akut dan ragu - dengan pendarahan di otak.

Jumlah pemulihan: diet yang lengkap, diminum; sebuah rejim dengan sekatan yang dibenarkan dalam usaha fizikal; pencegahan kecederaan; pengecualian daripada pelajaran pendidikan dan pekerjaan jasmani; sanitasi pusat jangkitan kronik dan sanitasi tepat pada masanya gigi; pengecualian suntikan dan pengambilan asid acetylsalicylic; dengan hemarthrosis - rawatan pembedahan dan fisioterapeutik; latihan fizikal terapeutik, urut dan semua jenis pemulihan perkakasan; mengajar ibu bapa kaedah pentadbiran intravenous kecemasan ubat haemostatik dalam trauma dan sindrom hemorrhagic awal; rawatan sanatorium; pengoptimuman kualiti hidup, psikoterapi keluarga dan bimbingan kerjaya.

Pemerhatian pendispensan. Ia dijalankan secara bersama oleh hematologi dari pusat khusus dan pakar kanak-kanak daerah. Kanak-kanak dibebaskan dari vaksinasi dan pendidikan jasmani di sekolah kerana bahaya kecederaan. Pada masa yang sama, usaha fizikal kepada pesakit dengan hemofilia ditunjukkan, kerana ini meningkatkan tahap faktor VIII. Pemakanan anak sakit tidak berbeza dengan anak-anak yang sihat. Daripada ramuan ubat herba oregano dan kelinci yang memabukkan (lagohilus) ditunjukkan. Untuk selesema, anda tidak perlu menetapkan aspirin atau indomethacin (acetomifene adalah pilihan). Bank-bank dikontraindikasikan, kerana ia boleh mencetuskan permulaan pendarahan paru-paru.

[1], [2], [3], [4]