Bagaimanakah hemofilia dirawat?

Komponen utama rawatan hemofilia adalah tindakan penggantian yang tepat pada masanya, mengisi semula tahap faktor kekurangan dalam plasma. Pada masa ini, terdapat tiga kaedah untuk merawat pesakit dengan hemofilia:

• profilaksis;
• rawatan di rumah;
• rawatan apabila berlaku pendarahan.

Kaedah rawatan pencegahan hemofilia

Ini adalah kaedah yang paling progresif. Matlamatnya adalah untuk mengekalkan aktiviti faktor kekurangan pada tahap kira-kira 5% daripada norma untuk mengelakkan pendarahan pada sendi. Rawatan pencegahan bermula pada usia 1-2 tahun sebelum hemarthrosis pertama atau sejurus selepas itu. Rawatan itu menggunakan pekatan faktor pembekuan yang sangat tulen (CFC). Ubat ini diberikan 3 kali seminggu untuk hemofilia A dan 2 kali seminggu untuk hemofilia B (kerana separuh hayat faktor IX lebih lama) pada kadar 25-40 IU/kg. Tempoh rawatan pencegahan adalah dari beberapa bulan hingga seumur hidup. Pesakit tidak mempunyai sebarang gangguan muskuloskeletal, mereka sepenuhnya disesuaikan secara sosial dan boleh bermain sukan.

Faktor pembekuan VIII pekat

Persediaan	Kaedah mendapatkan	Penyahaktifan virus	Permohonan
Hemophilus M	Kromatografi imunoafini dengan antibodi monoklonal kepada faktor VIII	Pelarut-detergen + kromatografi immunoafiniti	Hemofilia A, Hemofilia perencatan A
Kebal	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia A, Hemofilia perencatan A, penyakit von Willebrand
Koeit-DVI	Kromatografi	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia A, hemofilia perencatan A
Emoklot DI	Kromatografi	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia A, hemofilia perencatan A

Faktor pembekuan IX pekat

Persediaan	Kaedah mendapatkan	Penyahaktifan virus	Permohonan
Imunin	Kromatografi pertukaran ion	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia B, hemofilia perencatan B
Aimafix	Kromatografi	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia B
Octane F	Kromatografi	Ganda: pelarut-detergen + haba	Hemofilia B, hemofilia perencatan B

Pendekatan untuk menetapkan ubat ini adalah sama seperti hemofilia A.

Rawatan hemofilia di rumah

Ia disyorkan untuk pesakit sama ada dengan sindrom hemoragik yang kurang jelas atau bekalan ubat yang terhad. Ubat ini diberikan sejurus selepas kecederaan atau pada tanda-tanda sedikit pendarahan baru. Pentadbiran segera ubat membantu menghentikan pendarahan pada peringkat awal, menghalang kerosakan tisu atau pembentukan hemarthrosis besar-besaran dengan pengambilan ubat yang kurang. KFS juga digunakan untuk rawatan di rumah.

Rawatan hemofilia selepas pendarahan berlaku

Rawatan ini memerlukan sejumlah kecil ubat, tetapi tidak menghalang hematoma intermuskular dan retroperitoneal yang besar dan pendarahan dalam sistem saraf pusat. Pesakit mengalami arthropathy progresif dan tidak beradaptasi secara sosial. Mereka ditetapkan ubat yang tidak disucikan yang tidak mengalami ketidakaktifan virus: faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP, pekat plasma asli (NPC).

Pilihan kaedah rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan hemofilia, serta lokasi pendarahan atau pendarahan.

Untuk rawatan hemofilia ringan dengan tahap faktor melebihi 10% dan pembawa hemofilia A wanita dengan tahap faktor VIII di bawah 50%, desmopressin digunakan, yang memastikan pembebasan faktor VIII dan faktor von Willebrand dari depot sel endothelial. Desmopressin ditadbir secara intravena dengan titisan pada dos 0.3 mcg/kg dalam 50 ml larutan natrium klorida isotonik selama 15-30 minit. Desmopressin ditunjukkan untuk campur tangan pembedahan kecil dan untuk operasi pada pembawa wanita. Hemofilia yang teruk memerlukan rawatan dengan pekat faktor VIII/IX.

Adalah diketahui bahawa 1 IU faktor, yang diberikan setiap 1 kg berat pesakit, meningkatkan aktiviti faktor VIII dalam plasma darah sebanyak 2% dalam hemofilia A dan faktor IX sebanyak 1% dalam hemofilia B. Dos faktor VIII/IX ditentukan oleh formula:

• Dos untuk kanak-kanak di bawah satu tahun = berat badan x tahap faktor yang diingini (%);
• Dos untuk kanak-kanak selepas setahun = berat badan x tahap faktor yang diingini (%) x 0.5.

Dos faktor VIII/IX yang disyorkan berbeza dalam kes tertentu. Semua FSC ditadbir secara intravena melalui aliran jet.

Pada peringkat awal hemarthrosis akut, KFS diberikan pada kadar 10 IU/kg, pada peringkat akhir - 20 IU/kg dengan pentadbiran berulang setiap 12 jam. Tahap faktor yang dikehendaki ialah 30-40%.

Tusukan sendi

Petunjuk untuk tusukan sendi: hemarthrosis primer; sindrom kesakitan akibat hemarthrosis besar-besaran; hemarthrosis berulang; pemburukan sinovitis kronik.

Selepas penyedutan darah, hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) 50-100 mg disuntik ke dalam rongga sendi setiap hari, dan untuk rawatan yang berpanjangan - betamethasone (diprospan).

Dengan adanya tanda-tanda sinovitis kronik pada peringkat akut dan hemarthrosis berulang, satu siri tusukan 1-3 kali seminggu disyorkan sehingga keradangan benar-benar lega terhadap latar belakang rawatan hemostatik harian (4-6 tusukan secara keseluruhan).

Sekiranya tiada kesan yang mencukupi atau ketidakmungkinan rawatan yang mencukupi, sinovektomi (radioisotop, arthroscopic atau terbuka) ditunjukkan. 1-2 hari selepas pembedahan, pesakit ditetapkan fisioterapi dan kursus rawatan hemostatik pencegahan selama 3-6 bulan.

Rawatan untuk pendarahan dalam otot iliopsoas

KFS ditadbir pada dos 30-40 IU/kg setiap 8-12 jam selama 2-3 hari, tertakluk kepada rehat tidur dan aktiviti fizikal terhad.

Rawatan untuk pendarahan hidung

Untuk pendarahan hidung, KFS ditadbir pada kadar 10-20 IU/kg setiap 8-12 jam dengan pengairan serentak mukosa hidung dengan carbazochrome (adroxone), transamine, etamsylate (dicinone), 5% asid aminocaproic dan thrombin.

Rawatan untuk pendarahan mukosa mulut

Pendarahan sedemikian berpanjangan. Gumpalan longgar sering terbentuk di tapak kecederaan, yang menghalang tepi luka daripada bercantum. Selepas pengenalan CFS, pada kadar 20-40 IU/kg setiap 8-12 jam, bekuan harus dikeluarkan dan tepi luka harus dicantumkan. Ejen antifibrinolitik: asid aminocaproic, transamine. Gam fibrin dan makanan tumbuk yang disejukkan menggalakkan hemostasis tempatan.

Sanitasi rongga mulut

Sebelum merawat gigi karies, satu suntikan intravena faktor pekat atau, dalam kes hemofilia A, faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) adalah mencukupi. Asid aminocaproic ditetapkan selama 72-96 jam sebelum dan selepas prosedur: untuk kanak-kanak, 5% asid aminocaproic secara intravena dengan titisan pada dos 100 mg/kg setiap infusi, untuk orang dewasa - secara lisan sehingga 4-6 g/hari asid aminocaproic dalam 4 dos. Rawatan hemostatik bermula sebelum operasi dan berterusan selama 2-3 hari selepas itu. Ubat ini diberikan pada kadar 10-15 IU/kg untuk pengekstrakan gigi kacip dan 20 IU/kg untuk penyingkiran gigi geraham besar. Selain itu, agen antifibrinolitik tempatan dan sistemik serta gam fibrin digunakan. Diet yang lembut dan minuman sejuk adalah disyorkan.

Rawatan untuk pendarahan buah pinggang

Tindakan hemostatik dijalankan sehingga makrohematuria lega pada dos 40 IU/kg setiap pentadbiran. Tahap faktor yang dikehendaki ialah 40%. Di samping itu, kursus pendek prednisolone ditetapkan secara lisan pada dos 1 mg/kg sehari dengan pengeluaran pantas berikutnya.

Penggunaan asid aminocaproic pada pesakit dengan pendarahan buah pinggang adalah kontraindikasi kerana risiko trombosis glomerular buah pinggang.

Pendarahan gastrousus

Dalam kes pendarahan gastrousus, pemeriksaan endoskopik ditunjukkan untuk menjelaskan punca dan sumber pendarahan. Tahap faktor yang dikehendaki ialah 60-80%. Penggunaan aktif perencat fibrinolisis adalah perlu, serta rawatan yang diterima umum untuk penyakit erosif dan ulseratif perut dan usus.

Pendarahan yang mengancam nyawa, termasuk pendarahan serebrum, dan campur tangan pembedahan yang meluas memerlukan pemberian CFS pada kadar 50-100 IU/kg 1-2 kali sehari sehingga tanda-tanda pendarahan dihentikan dan rawatan penyelenggaraan seterusnya dengan dos yang lebih kecil sehingga luka sembuh. Penyerapan berterusan CFS pada dos 2 IU/kg sejam memastikan tahap malar mereka sekurang-kurangnya 50% daripada norma. Di samping itu, penggunaan perencat fibrinolisis ditunjukkan. Selepas itu, tindakan hemostatik dijalankan mengikut rejimen rawatan pencegahan selama 6 bulan.

Sekiranya tiada CFS, faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP dan KNP (mengandungi faktor IX) digunakan.

Purata aktiviti 1 dos faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) ialah 75 IU. Ubat ini mengekalkan tahap faktor VIII dalam 20-40%, yang mencukupi untuk campur tangan pembedahan. Ia diberikan secara perlahan, secara intravena melalui aliran jet, pada dos 30-40 unit/kg selepas 8, 12, 24 jam, bergantung pada tahap dan jenis pendarahan yang dikehendaki. 1 unit/kg ubat meningkatkan tahap faktor sebanyak 1%.

Sekiranya mustahil untuk merawat pesakit hemofilia B dengan pekat faktor IX, KNP digunakan pada kadar 20-30 ml/kg sehari dalam 2 dos sehingga keadaan stabil, dan jika ini tidak mungkin, FFP digunakan. 1 dos FFP/KNP mengandungi, secara purata, 50-100 IU faktor IX. FFP/KNP ditadbir pada kadar 1 dos setiap 10 kg berat pesakit.

Batasan objektif penggunaan faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat), FFP dan KNP:

• bukan standardisasi dan kesan hemostatik yang tidak ketara (membawa kepada arthropathy dengan pergerakan terhad dari zaman kanak-kanak, dan kemudian kepada kecacatan awal);
• penulenan ubat yang rendah dan kekurangan penyahaktifan antivirus (oleh itu, 50-60% pesakit dengan hemofilia mempunyai penanda positif untuk hepatitis C, 7% adalah pembawa kekal virus hepatitis B;
• kekerapan tinggi tindak balas alahan dan transfusi;
• risiko kelebihan peredaran darah disebabkan oleh pengenalan sejumlah besar agen ini dengan kepekatan minimum faktor pembekuan di dalamnya;
• imunosupresi;
• kualiti hidup pesakit yang rendah.

Bentuk perencatan hemofilia

Kejadian perencat antikoagulan yang beredar kepunyaan kelas immunoglobulin G pada pesakit dengan hemofilia merumitkan perjalanan penyakit. Kekerapan bentuk perencat hemofilia berkisar antara 7 hingga 12%, dan dalam hemofilia yang sangat teruk - sehingga 35%. Inhibitor paling kerap muncul pada kanak-kanak berumur 7-10 tahun, tetapi boleh dikesan pada sebarang umur. Kemunculan perencat kepada faktor VIII/IX memburukkan lagi prognosis penyakit: pendarahan menjadi banyak, digabungkan, arthropathy teruk berkembang, yang membawa kepada kecacatan awal. Tempoh peredaran perencat adalah dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Penentuan kemungkinan perencat adalah wajib bagi setiap pesakit, baik sebelum permulaan rawatan dan semasanya, terutamanya jika tiada kesan daripada kesan penggantian.

Kehadiran perencat dalam darah disahkan oleh ujian Bethesda. Nilai ukuran ialah unit Bethesda (BE). Semakin tinggi kepekatan perencat dalam darah, semakin besar bilangan unit Bethesda (atau semakin tinggi titer Bethesda). Titer perencat rendah dianggap kurang daripada 10 U/ml, purata - dari 10 hingga 50 U/ml, tinggi - lebih daripada 50 U/ml.

Rawatan pesakit dengan bentuk perencat hemofilia I

Peningkatan keberkesanan rawatan pada pesakit dengan titer perencat rendah dicapai dengan menggunakan dos tinggi pekat faktor. Dos dipilih secara empirik untuk meneutralkan sepenuhnya perencat, dan kemudian kepekatan faktor VIII dalam darah pesakit dikekalkan pada tahap tertentu untuk tempoh yang diperlukan.

Dalam pendarahan yang mengancam nyawa atau apabila campur tangan pembedahan diperlukan, faktor babi VIII (Hyate-O), penyediaan kompleks protrombin yang diaktifkan: kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno) dan (Autoplex), eptacog alpha [diaktifkan] (NovoSeven) biasanya digunakan. Faktor pembekuan babi digunakan apabila titer perencat dalam darah adalah tinggi (dari 10 hingga 50 BE dan lebih tinggi). Dalam 40% pesakit, perencat kepada faktor babi VIII muncul selepas 1-2 minggu rawatan. Rawatan dimulakan dengan dos 100 IU/kg (2-3 kali sehari selama 5-7 hari), yang meningkat jika perlu. Premedikasi dengan hidrokortison adalah wajib untuk mencegah tindak balas alahan dan trombositopenia.

Pekat kompleks protrombin (PCC) dan pekat kompleks protrombin teraktif (aPCC) memberikan hemostasis memintas faktor VIII/IX. Mereka mengandungi faktor VII dan X yang diaktifkan, yang dengan ketara meningkatkan keberkesanan rawatan. Kompleks koagulan anti-perencatan (Feiba Tim 4 Immuno) diberikan pada dos 40-50 IU/kg (dos tunggal maksimum - 100 unit/kg) setiap 8-12 jam.

Eptacog alfa [diaktifkan] (NovoSeven) membentuk kompleks dengan faktor tisu dan mengaktifkan faktor IX atau X. Ubat ini diberikan setiap 2 jam. Dos daripada 50 mcg/kg (untuk titer perencat kurang daripada 10 VE/ml) dan 100 mcg/kg (untuk titer 10-50 VE/ml) kepada 200 mcg/kg (untuk titer lebih daripada 100 VE/ml). Ejen antifibrinolitik ditetapkan dalam kombinasi dengannya, serta dengan kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno). Melebihi dos kompleks koagulan anti-perencat (Feiba Team 4 Immuno) dan eptacog alfa [diaktifkan] (NovoSeven) membawa kepada kesan sampingan trombotik.

Dalam rawatan kompleks bentuk perencat hemofilia, plasmapheresis boleh digunakan. Selepas perencat dikeluarkan, pesakit diberikan 10,000-15,000 IU pekat faktor pembekuan VIII. Pelbagai jenis imunosupresi digunakan: kortikosteroid, imunosupresan.

Pembangunan toleransi imunologi Menurut Protokol Bonn

Dalam tempoh pertama, faktor pembekuan darah VIII diberikan pada 100 IU/kg dan kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Tim 4 Immuno) pada 40-60 IU/kg 2 kali sehari setiap hari sehingga perencat dikurangkan kepada 1 IU/ml.

Dalam tempoh kedua, faktor pembekuan darah VIII diberikan pada 150 IU/kg 2 kali sehari sehingga perencat hilang sepenuhnya. Selepas itu, kebanyakan pesakit kembali kepada rawatan profilaksis.

Rawatan dos tinggi mengikut protokol Malmö

Rawatan ditetapkan kepada pesakit dengan titer perencat lebih daripada 10 VE/kg. Penyerapan antibodi extracorporeal dilakukan dengan pentadbiran serentak cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg / kg secara intravena selama dua hari pertama, dan kemudian 2-3 mg / kg diberikan secara lisan dari hari ke-3 hingga ke-10). Dos awal faktor pembekuan VIII dikira untuk meneutralkan sepenuhnya perencat yang tinggal dalam peredaran dan meningkatkan tahap faktor pembekuan VIII lebih daripada 40%. Kemudian, faktor pembekuan VIII diberikan sekali lagi 2-3 kali sehari supaya parasnya dalam darah kekal dalam 30-80%. Di samping itu, sejurus selepas penggunaan pertama faktor pembekuan VIII, pesakit diberikan imunoglobulin G manusia normal secara intravena pada dos 2.5-5 g pada hari pertama atau 0.4 g/kg sehari selama 5 hari.

Rawatan dengan dos pertengahan persediaan faktor VIII melibatkan pemberian harian mereka pada dos 50 IU/kg.

Penggunaan dos rendah faktor pembekuan darah VIII melibatkan pemberian awalnya dalam dos yang tinggi untuk meneutralkan perencat. Selepas itu, faktor ini diberikan pada 25 IU/kg setiap 12 jam selama 1-2 minggu setiap hari, kemudian setiap hari. Protokol ini digunakan untuk pendarahan dan campur tangan pembedahan yang mengancam nyawa.

Komplikasi rawatan penggantian

Kemunculan perencat kepada faktor kekurangan dalam darah, perkembangan trombositopenia, anemia hemolitik dan sindrom rheumatoid sekunder. Komplikasi juga termasuk jangkitan virus hepatitis B dan C, HIV, parvavirus B 19 dan sitomegalovirus.

Cadangan praktikal untuk pesakit hemofilia

• Pesakit dan ahli keluarga mereka harus menerima rawatan perubatan khusus di pusat rawatan hemofilia, di mana mereka dilatih dalam kemahiran suntikan intravena dan asas terapi gantian.
• Didikan kanak-kanak adalah perkara biasa, satu-satunya perbezaan ialah dari awal kanak-kanak adalah perlu untuk mengelakkan kecederaan (letak bantal di sekeliling katil bayi, jangan berikan mainan dengan sudut tajam, dll.).
• Hanya sukan tanpa sentuhan, seperti berenang, dibenarkan.
• Sanitasi pergigian pencegahan dijalankan secara berkala.
• Pesakit diberi vaksin terhadap virus hepatitis B dan A.
• Intervensi pembedahan, cabutan gigi, vaksinasi profilaksis dan sebarang suntikan intramuskular dijalankan hanya selepas rawatan penggantian yang mencukupi.
• NSAID boleh digunakan hanya di bawah tanda-tanda yang ketat, hanya dengan kehadiran arthropathy hemofilik dan pemburukan sinovitis kronik. Ia adalah perlu untuk mengelakkan mengambil agen antiplatelet dan antikoagulan.
• Sebelum campur tangan pembedahan dan jika rawatan tidak berkesan, pesakit disaring untuk kehadiran perencat kepada faktor VIII atau IX.
• Dua kali setahun, pesakit diuji untuk penanda virus hepatitis B dan C dan HIV, dan ujian darah biokimia dengan ujian fungsi hati dilakukan.
• Sekali setahun, pesakit menjalani pemeriksaan perubatan.
• Mereka mendaftarkan kecacatan kanak-kanak.

Anggaran keperluan tahunan bagi seorang pesakit hemofilia untuk kekurangan faktor pembekuan darah adalah 30,000 IU. Ia juga mungkin untuk mengira keperluan untuk ubat antihemofilik bergantung kepada saiz populasi: 2 IU faktor bagi setiap penduduk setahun atau 8,500 dos faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) setiap 1 juta penduduk setahun.

Komplikasi terapi hemostatik dan pencegahan hemofilia. Pada pesakit dengan hemofilia yang teruk, dengan pelbagai infusi faktor VIII pekat, antibodi peneutralan boleh dihasilkan terhadapnya (dikesan dalam 10-20% kes), yang ditunjukkan oleh aktiviti rendah faktor VIII dalam darah, walaupun digantikan dengan dos yang besar. Faktor penghalang yang serupa boleh dihasilkan terhadap faktor pembekuan IX dalam hemofilia B teruk.

Kehadiran perencat harus disyaki pada pesakit yang terapi penggantian tidak menghasilkan kesan hemostatik, dan tahap faktor yang ditadbir dalam darah terus kekal rendah. Titer perencat dalam darah secara tidak langsung ditentukan berdasarkan pengiraan bahawa 1 unit/kg perencat meneutralkan 1% daripada faktor pembekuan. Diagnosis bentuk perencat hemofilia disahkan jika tiada pemendekan masa pengkalsifikasi semula plasma pesakit, yang mana plasma orang yang sihat telah ditambah.

Untuk mengelakkan bentuk perencatan hemofilia, pelbagai rejimen rawatan digunakan: terapi dos tinggi dengan pekat faktor VIII dalam kombinasi dengan penindasan imun, penggunaan dos sederhana atau rendah.

Risiko jangkitan pesakit dengan hepatitis B atau HIV. Yang paling selamat ialah pekat rekombinan monoklonal yang disucikan daripada faktor VIII; yang paling berbahaya ialah cryoprecipitate, yang disediakan daripada campuran plasma ratusan (sehingga 2000) penderma. Gejala berikut adalah tipikal AIDS pada kanak-kanak: hepatosplenomegali, limfadenopati, penurunan berat badan, demam; radang paru-paru interstisial yang tidak dapat dijelaskan; jangkitan bakteria yang berterusan (otitis, meningitis, sepsis); pneumocystis, kurang kerap jangkitan sitomegalovirus, toksoplasmosis, kandidiasis; gejala neurologi progresif yang tidak dapat dijelaskan; trombositopenia autoimun, neutropenia, anemia.

Komplikasi kompleks imun dan autoimun. Dengan terapi penggantian jangka panjang dengan ubat antihemofilik dalam dos yang besar, perkembangan rheumatoid arthritis, glomerulonephritis, amyloidosis dan penyakit patoimun lain adalah mungkin.

Komplikasi isoimun. Risiko hemolisis berlaku apabila pesakit hemofilia dengan kumpulan darah A(II), B(III), AB(IV) diberi cryoprecipitate yang diperoleh daripada plasma ratusan penderma.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital segera: pendarahan dari rongga mulut (menggigit lidah, mengoyakkan frenulum, pengekstrakan gigi); hematoma di kepala, leher, rongga mulut; sakit kepala yang dikaitkan dengan trauma dan meningkat dari semasa ke semasa; hematoma besar lutut dan sendi besar lain; disyaki hematoma retroperitoneal; pendarahan gastrousus.

Pencegahan pendarahan pada pesakit dengan hemofilia: pentadbiran terapi hemostatik penggantian yang tepat pada masanya; pencegahan kecederaan sambil memastikan aktiviti fizikal yang mencukupi; pencegahan penyakit berjangkit; pentadbiran ubat secara lisan atau intravena; suntikan intramuskular dikecualikan (suntikan subkutaneus sehingga 2 ml boleh diterima); pentadbiran gamma globulin di bawah perlindungan globulin antihemofilik; pengecualian asid acetylsalicylic; penggantian dengan paracetamol; sanitasi pergigian dan pengukuhan gusi.

Prognosis untuk hemofilia tidak menguntungkan dalam kes pendarahan tulang belakang atau buah pinggang dengan penyumbatan saluran kencing dan perkembangan kegagalan buah pinggang akut, dan dipersoalkan dalam kes pendarahan serebrum.

Skop pemulihan: diet lengkap, diperkaya dengan vitamin; rejimen dengan sekatan yang munasabah terhadap aktiviti fizikal; pencegahan kecederaan; pengecualian daripada pendidikan jasmani dan pelajaran kerja; sanitasi fokus jangkitan kronik dan sanitasi gigi tepat pada masanya; pengecualian vaksinasi dan pengambilan asid acetylsalicylic; dalam kes hemarthrosis - rawatan pembedahan dan fisioterapeutik; senaman terapeutik, urutan dan semua jenis pemulihan perkakasan; melatih ibu bapa dalam teknik pentadbiran intravena kecemasan ubat hemostatik sekiranya berlaku kecederaan dan permulaan sindrom hemorrhagic; rawatan spa; pengoptimuman kualiti hidup, psikoterapi keluarga dan bimbingan kerjaya.

Pemerhatian pesakit luar. Dijalankan bersama oleh pakar hematologi pusat khusus dan pakar pediatrik tempatan. Kanak-kanak itu dikecualikan daripada vaksinasi dan kelas pendidikan jasmani di sekolah kerana risiko kecederaan. Pada masa yang sama, aktiviti fizikal ditunjukkan untuk pesakit dengan hemofilia, kerana ia meningkatkan tahap faktor VIII. Pemakanan kanak-kanak yang sakit tidak berbeza dengan pemakanan kanak-kanak yang sihat. Daripada herba perubatan, rebusan oregano dan harelip (lagochilus) yang memabukkan ditunjukkan. Sekiranya selsema, aspirin atau indomethacin tidak boleh ditetapkan (acetaminophen lebih disukai). Bekam adalah kontraindikasi, kerana ia boleh mencetuskan berlakunya pendarahan paru-paru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]