Chorea

Chorea - tidak teratur, tersentak, tidak senonoh, kacau-bilau, kadang-kadang menyapu, pergerakan tanpa tujuan, yang muncul terutamanya dalam anggota badan. Hyperkinesis choreic hyperkinesis sedikit dinyatakan boleh ditunjukkan oleh kecemasan motor ringan dengan pergerakan rapi yang berlebihan, disinhibition motor, ekspresi yang berlebihan, grimaces dan gerak isyarat tidak mencukupi. Hyperkinesis korea yang jelas menyerupai pergerakan "syaitan pada benang" (atau tarian belia moden dengan pergerakan "razboltannoy" dan pergerakan "ganas"). Dikritik hiperkinesis menghairankan meniru pergerakan, pertuturan, berdiri dan berjalan, yang membawa kepada gaya yang aneh, megah, "badut", yang sukar untuk menggambarkan dengan secukupnya. Dalam kes yang sangat teruk, chorea menjadikannya mustahil untuk melakukan apa-apa pergerakan sukarela. Pesakit sedemikian tidak boleh bergerak kerana jatuh, mereka tidak dapat berkhidmat dan menjadi bergantung kepada orang lain. Pergerakan kulit wajah di muka, yang melibatkan otot mimik dan lisan (termasuk lidah dan laring), serta otot pernafasan menghalang bukan hanya penerimaan makanan, tetapi juga komunikasi lisan.

Chorea adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan pergerakan anggota badan rendah yang tidak disengajakan jangka pendek. Chorea dicirikan oleh pergerakan mudah dan pesat yang mungkin menyerupai pergerakan normal yang dilakukan oleh orang yang bermasalah, tetapi bukan sebahagian daripada tindakan yang dirancang. Pergerakan boleh menjadi dua sisi atau satu sisi, tetapi walaupun dengan penglibatan kedua-dua belah badan pergerakan mereka tidak disegerakkan. Pergerakan choreoathetoid yang lebih perlahan hasil daripada pengenaan pergerakan korea pesat unsur dystonia dengan pengecutan serentak yang agonis agonis dan antagonis. Akibatnya, pergerakan menjadi watak berpusing. Bergantung pada etiologi, chorea boleh berlaku secara beransur-ansur atau tiba-tiba. Sudden, atau subacute, permulaan biasanya menunjukkan penyakit vaskular, autoimun atau metabolik. Walaupun kursus awal dan progresif biasanya menunjukkan penyakit neurodegenerative.

Pergerakan choreic dikuatkuasakan boleh menjadi kedua-dua fokus seperti, sebagai contoh, dengan lisan hyperkinesis asal neuroleptic dan umum (yang sering diperhatikan), dan dalam keadaan tertentu muncul sebagai gemisindroma (contohnya, dalam strok hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikasi dan penyebab chorea

• Bentuk utama.
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitisis (choreoaacantocytosis).
  • Korea Selatan (tidak progresif) keturunan keturunan.
  • Penyakit Lesha-Naikhan.
• Bentuk sekunder.
  • Penyakit berjangkit (encephalitis virus, neurosifilis, batuk kokol, meningitis tuberkulosis, jangkitan HIV, borreliosis).
  • Penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik, sindrom antiphosphipipid, chorea wanita mengandung, reaksi terhadap imunisasi, korea Sydenham, pelbagai sklerosis).
  • gangguan metabolik (hipertiroidisme, penyakit Leigh-kanak, hypocalcemia, penyakit Fabry-kanak, hypo-, hiperglisemia, penyakit Wilson, penyakit Niemann-Pick, penyakit Gallervordena-Spatz, homocystinuria, phenylketonuria, penyakit Hartnapa glutaric aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrophy, penyakit Merzbacher -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, penyakit Sturge-Weber, dan lain-lain).
  • Kerosakan struktur ke otak (TBI, tumor, encephalopathy hypoxic, strok).
  • Inoksikatan (neuroleptik, merkuri, litium, levodopa, digoxin, pil perancang).
• Korea psikogenik.

[6], [7]

Bentuk utama korea

Huntington Huntington bermula paling kerap dalam masa 35-42 tahun (tetapi boleh muncul di mana-mana umur - dari zaman kanak-kanak hingga tua) dan dicirikan oleh hyperkinesis korea yang sangat tipikal, gangguan personaliti dan demensia. Jenis warisan adalah dominan autosom. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur, penampilan pergerakan kekerasan yang pertama kadang-kadang sukar difahami. Selalunya mereka muncul di kawasan muka, menyerupai automatism motor sewenang-wenangnya (mengerutkan dada, membuka mulut, menonjol lidah, menjilat bibir, dan sebagainya). Apabila penyakit berkembang, hyperkinesis bergabung di tangan ("bermain jari di piano") diikuti oleh generalisasinya, pelanggaran statistik dan gaya hidup. Mengadu gangguan ucapan (hyperkinetic dysarthria) dan menelan menjadikannya mustahil untuk mempunyai nutrisi dan komunikasi yang mencukupi. Memori jangka pendek dan jangka panjang semakin bertambah buruk, kritikan terhadap keadaan berkurangan, layan diri isi rumah asas adalah rumit, demensia berkembang dan berkembang. Refleks mendalam biasanya dihidupkan pada kaki, dalam satu pertiga daripada kes, klon dikesan, tipikal adalah hipotensi otot.

Bentuk akinetik yang tegar (tanpa korea) adalah paling tipikal bagi varian dengan permulaan awal (versi Westphal), tetapi kadang-kadang ia diperhatikan pada debut yang lebih awal (pada 20 tahun dan lebih).

Kadang-kadang penyakit ini bermula dengan gangguan mental dalam bentuk afektif (selalunya dalam bentuk kemurungan), penyakit halusinogen-paranoid dan kelakuan dan hanya selepas 1,5-2 tahun atau kemudian sindrom hyperkinetic bergabung. Di peringkat terminal, pesakit paling sering mati akibat pneumonia aspirasi.

Diagnosis pembezaan chorea Huntington membayangkan penghapusan penyakit seperti penyakit Alzheimer, penyakit Creutzfeldt-Jakob, benign chorea keturunan, penyakit Wilson kanak, ataxia cerebellar keturunan, horeoakantotsitoz, infarcts daripada ganglia basal, dyskinesia dyskinesia, dan dalam beberapa kes seperti skizofrenia dan penyakit Parkinson.

Neuroacanthocytosis ditunjukkan oleh chorea dan acanthocytosis (perubahan dalam bentuk sel darah merah). Digambarkan sebagai resesif autosomal, dan kes-kes sporadis penyakit. Penyakit biasanya bermula pada dekad ke-3 atau keempat kehidupan (kadang-kadang pada 1). Manifestasi awal adalah sel hyperkinetik lisan dengan penonjolan lidah, pergerakan bibir, mengunyah dan kengerian lain yang sangat mengingatkan dyskinesia tardive. Selalunya vokalisasi yang tidak diartikulasikan, kes-kes yang disebutkan echolalia (tetapi tidak coprolights). Ciri tersendiri adalah kecederaan diri dalam bentuk menggigit lidah, bibir dan permukaan dalaman pipi. Selalunya hyperkinesia korea mengenai kaki dan batang; terdapat juga fenomena dan tesis postural dinamik.

Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran kelemahan chorea Huntington dan atrofi pada otot kaki yang disebabkan oleh luka-luka sel tanduk anterior dan saraf periferal (neuropati akson dengan menurun refleks dalam). Pada masa akan datang, selalunya (tetapi tidak selalu) memerhatikan penambahan demensia dan kejang epilepsi. Tahap lipoprotein dalam darah adalah normal. Untuk diagnosis, adalah penting untuk mengenal pasti acanthocytosis, disertai dengan defisit neurologi progresif dengan paras lipoprotein normal.

Kronik keturunan (tidak progresif) tanpa dementia bermula pada zaman kanak-kanak thoracic atau awal dengan kemunculan chorea umum, yang berhenti hanya semasa tidur. Penyakit ini diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Ciri ciri pembangunan intelektual yang normal. Satu lagi perbezaan dari chorei remaja Huntington adalah kursus tidak progresif (sebaliknya, ia juga mungkin untuk mengurangkan ungkapan hyperkinesis korea pada masa dewasa).

Penyakit Lesch-Nayhan dikaitkan dengan hypoxanthine-guanine fosforibosyltransferase keturunan, yang membawa kepada peningkatan pembentukan asid urik dan kerosakan teruk pada sistem saraf. Inheritance adalah X-linked resesif (oleh itu, pesakit lelaki menderita). Kanak-kanak dilahirkan dengan normal, dengan pengecualian hipotensi ringan, tetapi dalam tempoh 3 bulan pertama hidup kelambatan pembangunan motor berkembang. Selanjutnya, ketegaran progresif kaki dan torticollis (atau retrocollis) berlaku. Pada tahun ke-2 kehidupan, grimaces wajah dan hyperkinesis korea umum muncul, serta tanda-tanda kekalahan saluran piramid.

Kemudian, kanak-kanak diperhatikan kerana kecenderungan mereka untuk menimbulkan kemudaratan diri (mereka mula menggigit jari-jari mereka, bibir dan pipi). Ini membahayakan diri kompulsif (yang membawa kepada kecacatan) sangat tipikal (tetapi tidak patognomonik) untuk penyakit Lesha-Naikhan. Perhatikan kelewatan perkembangan mental satu darjah atau yang lain.

Kandungan asid urik dalam darah dan air kencing meningkat. Diagnosis disahkan oleh penurunan aktiviti hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase dalam eritrosit atau budaya fibroblast.

Bentuk sekunder chorea

Bentuk sekunder chorea boleh berkembang dengan sangat banyak penyakit: infeksi, tumor, vaskular, autoimun, metabolik, toksik, traumatik. Diagnosis sindrom chorea sekunder dalam penyakit ini biasanya tidak menyebabkan kesukaran. Pengiktirafan jenis lesi utama biasanya berdasarkan kepada kompleks kaedah klinikal dan paraklinikal, termasuk biokimia, molekul-genetik, neuroimaging, dan banyak kajian lain.

Bentuk kedua yang paling kerap ialah korea Sydenham (diperhatikan hampir secara eksklusif di zaman kanak-kanak dan remaja) dan korea wanita hamil.

• Chorea (chorea Sydenham ini) biasanya berlaku beberapa bulan selepas steptokokkovoy jangkitan atau kepahitan penyakit sendi, apabila tidak ada tanda-tanda tempoh akut, dan tidak dikaitkan dengan Vaskulitis, seperti yang difikirkan sebelumnya, dan proses autoimun, dan antibodi pembentukan antineyronalnyh. Gadis sakit 2 kali lebih kerap berbanding lelaki. Pada peringkat awal atau dalam kes ringan, disinhibition motor diperhatikan dengan gerak-gerik dan perbualan yang dibesar-besarkan. Dalam kes-kes yang teruk umum hyperkinesis trochaic menyebabkan para pesakit keupayaan rendah diri mengecewakan ucapan (dysarthria), dan juga pernafasan, menjadikannya mustahil untuk perjalanan dan komunikasi. Dalam kebanyakan kes, generalisasi hyperkinesis melepasi tahap hemicoria. Dicirikan oleh hypotonia, kadang-kadang memberikan gambaran kelemahan otot, "tonik" atau "pembekuan" spontan (Gordon fenomena), emosi-afektif dan fana gangguan kognitif. Dalam kebanyakan kes, hyperkinesis secara spontan merosot dalam masa 3-6 bulan.
• Chorea wanita hamil biasanya berkembang di primiparas, yang pada zaman kanak-kanak mengalami chorea kecil. Kehamilan pranatal kini dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid (primer atau sistemik lupus erythematosus). Chorea biasanya bermula pada bulan ke-2 ke-5 kehamilan, jarang - dalam tempoh selepas bersalin, kadang-kadang ia berulang dalam kehamilan berikutnya. Biasanya, gejala-gejala rontok secara spontan dalam masa beberapa bulan atau tidak lama selepas bersalin atau pengguguran. Apa yang disebut oleh senile (senile) chorea oleh kebanyakan penulis kini berkaitan dengan diagnosis yang dipersoalkan dan, sebagai peraturan, tidak ada skim klasifikasi.

Chorea psikogenik ("chorea besar" - dalam istilah pengarang lama) tidak digunakan untuk sindrom ekstrapyramidal dan merupakan salah satu daripada variasi gangguan motor psikogenik.

Diagnosis pembezaan korea

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

Chorea ubat paling kerap berkembang kerana penggunaan antagonis reseptor dopamin D1 yang berpanjangan. Chorea biasanya muncul beberapa bulan atau tahun selepas permulaan dadah dan boleh digabungkan dengan dyskonia atau dystonia lain. Kerana hyperkinesis berlaku selepas menggunakan ubat jangka panjang, ia dirujuk sebagai dyskinesia tardive (late chorea) atau lewat dystonia. Jika penerimaan persediaan berhenti pada penampilan tanda-tanda dyskinesia pertama, maka biasanya, walaupun tidak semestinya, perkembangan terbalik berlaku. Sekiranya dadah diteruskan, maka dyskinesia menjadi tahan, tidak dapat dipulihkan dan tidak berkurangan selepas penarikan dadah yang menyebabkannya. Walaupun orang tua lebih terdedah kepada perkembangan dyskinesia tardive, ia boleh berlaku pada usia apa pun. Dyskinesia dyskinesia adalah yang paling sering diperhatikan dalam rawatan penyakit psikiatri neuroleptic, tetapi juga boleh berlaku pada pesakit yang dirawat dengan antipsikotik atau reseptor dopamin lain antagonis lebih loya atau mengurangkan motilitas gastrik.

Di samping itu, chorea boleh berlaku pada pesakit Parkinsonisme yang mengambil levodopa. Antagonis reseptor cholinergik muscarinik (cholinolytics) juga boleh mendorong korea, terutama pada individu dengan kerosakan organik kepada ganglia basal. Chorea yang disebabkan oleh levodopa atau antikolinergik boleh diterbalikkan apabila dos diturunkan atau ubat ditarik balik.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Penyakit metabolik

Sebilangan besar gangguan metabolik keturunan atau keturunan boleh menyebabkan chorea. Sering kali, ia disebabkan oleh gangguan metabolik semasa kehamilan (atau rawatan estrogen) atau thyrotoxicosis. Selepas membenarkan kehamilan, menghentikan pengambilan estrogen, atau dengan rawatan thyrotoxicosis yang mencukupi, gejala biasanya rosak sepenuhnya.

Penyakit autoimun

Chorea dalam gangguan autoimun mungkin disebabkan oleh pengeluaran antibodi ke nukleus caudate. Chorea Sydengam biasanya bermula beberapa minggu atau bulan selepas jangkitan streptokokus Kumpulan A dan berkembang selama beberapa hari. Hyperkinesis boleh menjadi kasar dan disertai oleh perubahan tics dan keperibadian. Perkembangan terbalik biasanya berlaku secara beransur-ansur, selama beberapa minggu dan kadang-kadang tidak lengkap. Dalam sesetengah individu yang telah menjalani chorda Sydenham pada zaman kanak-kanak atau remaja, korea kembali pada usia tua. Begitu juga, pentadbiran estrogen atau thyrotoxicosis kadang-kadang menyebabkan chorea pada pesakit-pesakit yang sebelum ini menjalani chorda Sydenham.

Dengan lupus erythematosus sistemik atau kolagenosis lain, chorea boleh menjadi manifestasi awal atau berlaku terhadap latar belakang gambaran klinikal penyakit ini. Chorea juga merupakan manifestasi yang jauh dari neoplasma malignan, hasil daripada pengeluaran antibodi anti-peluru yang mampu merentasi tindak balas dengan antigen striatum.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Penyakit vaskular dan kerosakan struktur lain

Hemiballism atau hemichorea biasanya timbul akibat kerosakan struktur pada nukleus subtalamik yang disebabkan oleh iskemia, tumor atau jangkitan. Penyakit ini diwujudkan oleh pergerakan gerakan kembung atau pergerakan balistik pada satu sisi badan. Selalunya, dyskinesia melibatkan muka. Pergerakan adalah amplitud yang sangat besar yang boleh menyebabkan keletihan fizikal pesakit. Nasib baik, jika pesakit itu bertahan dalam tempoh yang akut, maka pada masa ini intensiti mereka lemah dan hyperkinesis secara beransur-ansur berubah menjadi chorea satu sisi.

Walaupun nukleus subtopik tidak secara langsung berkaitan dengan sistem dopaminergik, antagonis reseptor dopamine boleh sangat berkesan dalam merawat hiperkalis balistik. Kadang-kadang benzodiazepin, persiapan asid valproic, barbiturat juga digunakan untuk mengurangkan pergerakan ganas. Terapi khusus untuk penyakit ini belum dikembangkan.

Penyakit genetik

Recessive , dengan permulaan pada zaman kanak-kanak. Terdapat banyak penyakit yang diwarisi yang dikaitkan dengan metabolisme asid amino, lipid, serta penyakit mitokondria yang menyebabkan chorea dan dystonia. Mereka agak jarang, tetapi agak mudah didiagnosis dengan ujian makmal. Sebagai peraturan, korea berkembang dalam kes-kes ini terhadap latar belakang manifestasi neurologi atau sistemik yang lain.

Terang, dengan permulaannya pada masa dewasa: penyakit Huntington.