cryptorchidism

Cryptorchidism adalah keadaan di mana satu atau kedua-dua buah zakar tidak diturunkan ke dalam skrotum. Cryptorchidism sering menjadi punca disfungsi hormon dan pembiakan buah zakar. Dengan perkembangan fisiologi yang normal, mereka harus berada di dalam skrotum semasa lahir atau menjelang akhir tahun pertama kehidupan. Ini adalah syarat yang diperlukan untuk fungsi normal mereka.

[ 1 ]

Epidemiologi

Cryptorchidism adalah bentuk umum gangguan perkembangan seksual pada zaman kanak-kanak. Menurut kesusasteraan, ia berlaku pada 2-4% bayi baru lahir dan 15-30% bayi pramatang semasa lahir. Dengan usia, kekerapannya berkurangan dan pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun ia adalah dari 0.3 hingga 3%. Menurut Shakhbazyan, cryptorchidism sebelah kanan berlaku dalam 50.8%, cryptorchidism sebelah kiri dalam 35.3%, dan cryptorchidism dua hala dalam 13.9% pesakit.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca cryptorchidism

Faktor penyebab cryptorchidism boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan.

1. Faktor mekanikal: penyempitan saluran inguinal, proses faraj peritoneum dan skrotum kurang berkembang, pemendekan dan keterbelakangan kord spermatik dan salurannya, ketiadaan ligamen pemandu dan perekatan intra-perutnya, hipoplasia arteri spermatik, bekalan darah yang tidak mencukupi ke buah zakar, hernia.
2. Kekurangan hormon, bergantung kepada banyak sebab. Pelanggaran proses keturunan testis bergantung kepada rangsangan sel Leydig yang tidak mencukupi oleh gonadotropin chorionic ibu. Perubahan dalam fungsi gonadotropik sistem hipotalamus-pituitari membawa kepada kekurangan pembezaan hormon dan disgenesis gonad. Kemudian, semasa tempoh perkembangan selepas bersalin, fenomena displastik-dystrophik dalam kemajuan testis yang tidak turun. Faktor tambahan dalam kes ini adalah pelanggaran rejim suhu dan penyelewengan proses enzimatik dalam tisu testis. Trauma berterusan membawa kepada pengumpulan antibodi dalam darah dan perkembangan autoagresi. Konflik autoimun memburukkan lagi kerosakan pada parenkim buah zakar.
3. Gangguan endogen perkembangan testis, penurunan sensitiviti kepada hormon. Proses keturunan testis bergantung bukan sahaja pada rangsangan, tetapi juga pada kepekaan sel Leydig embrio kepada gonadotropin ibu, seperti, sebagai contoh, dalam sindrom maskulinisasi yang tidak lengkap, atau pada sensitiviti yang tidak mencukupi organ sasaran kepada androgen (dalam sindrom feminisasi testis, dan lain-lain ligamen vaguide).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesis

Telah terbukti secara eksperimen bahawa penurunan testis ke dalam skrotum dikawal oleh hormon: gonadotropin korionik ibu merangsang rembesan androgen dalam testis embrio, dan androgen yang dirembeskan oleh sel Leydig embrio menyebabkan pertumbuhan vas deferens dan tubulus seminiferus, ligamen dan ligamen. Oleh itu, keseluruhan proses normal pembentukan dan penurunan testis ke dalam skrotum, bermula dari peletakan jantina yang betul, ditentukan oleh set kromosom, hormon kelenjar seks janin, gonadotropin chorionic ibu dan hormon luteinizing janin. Keseluruhan proses selesai dalam tempoh dari 6 bulan kehidupan intrauterin hingga minggu ke-6 kehidupan selepas bersalin.

Apabila pengalaman klinikal terkumpul, semakin banyak data muncul yang menunjukkan kemungkinan gabungan pelbagai penyakit dengan cryptorchidism. Pada masa ini, lebih daripada 36 sindrom (seperti sindrom Kallman) dan penyakit yang disertai oleh cryptorchidism diketahui. Hanya dalam kes di mana ia (atau ektopia testis) adalah satu-satunya kecacatan perkembangan, diagnosis cryptorchidism sebagai penyakit bebas sah.

Banyak laporan yang telah muncul dalam beberapa tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa penyakit ini dicirikan bukan sahaja oleh kedudukan abnormal testis, tetapi juga dinyatakan dalam gangguan yang ketara dalam fungsi kompleks pituitari-gonad.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala cryptorchidism

Cryptorchidism dibahagikan kepada kongenital dan diperoleh, unilateral dan dua hala; mengikut lokasi testis - ke dalam bentuk perut dan inguinal. Kriptorkidisme sejati sentiasa disertai dengan keterbelakangan separuh atau keseluruhan skrotum. Gejala ini diterangkan pada tahun 1937 oleh Hamilton. Testis tersangkut semasa turun dan boleh terletak di rongga perut (kriptorkidisme perut) atau, yang lebih biasa, di saluran inguinal (kriptorkidisme inguinal). Monorkisme dan anorkisme berlaku dalam 1-3% daripada semua mereka yang menderita cryptorchidism.

Dalam cryptorchidism unilateral, fungsi pembiakan dan hormon dilakukan oleh satu testis, yang diturunkan ke dalam skrotum.

Bentuk inguinal cryptorchidism sejati harus dibezakan daripada pseudocryptorchidism (testis yang berhijrah), di mana testis yang biasanya turun secara berkala mungkin berada di luar skrotum di bawah pengaruh penguncupan kuat otot yang mengangkatnya (refleks kremasterik yang kuat). Apabila diraba, testis seperti itu mudah diturunkan ke dalam skrotum. Keadaan yang hampir dengan cryptorchidism ialah ektopia testis. Jika penghijrahannya yang tidak lengkap membawa kepada cryptorchidism, maka sisihan dari laluan keturunan membawa kepada ektopia, iaitu lokasi yang luar biasa. Setelah melalui saluran inguinal, testis tidak turun ke dalam skrotum, tetapi terletak di bawah kulit di salah satu kawasan bersebelahan.

Patologi ini difasilitasi oleh kecacatan kongenital ligamen pemandu. Perbezaan dibuat antara prefascial (testis refluxus) dan ektopia inguinal superficial. Dalam kes ini, kord mempunyai panjang normal, tetapi testis disesarkan ke kawasan di hadapan saluran inguinal. Diagnostik pembezaan cryptorchidism daripada ectopia adalah penting apabila memilih taktik rawatan. Jika rawatan hormon digunakan untuk yang pertama, maka hanya rawatan pembedahan diperlukan untuk yang kedua. Selalunya, tanpa pembebasan pembedahan testis, adalah mustahil untuk mendiagnosis dan membezakan ektopia daripada cryptorchidism sebenar. Ektopia pertengahan, femoral dan bersilang jarang berlaku. Ia juga jarang berlaku untuk kedua-dua buah zakar terletak pada separuh daripada skrotum.

Dalam kedua-dua cryptorchidism kongenital dan eksperimen, keputusan diperoleh menunjukkan bahawa dalam testis distopik, proses degenerasi epitelium spermatogenik berlaku dengan penurunan diameter tubul, bilangan spermatogonia, dan jisim testis. Perubahan diperhatikan dalam semua sel siri spermatogenetik. Kecacatan terbesar adalah pada sel kuman pada peringkat pembezaan yang lebih tinggi. Menggunakan analisis histomorfometrik, adalah mungkin untuk membuktikan bahawa dengan cryptorchidism, tiada gangguan perkembangan dalam testis berlaku sehingga akhir tahun ke-2 kehidupan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, dari titik ini, perubahan jelas dalam bilangan spermatogonia boleh diperhatikan, serta penyempitan tubul seminiferus berbanding saiz normal. Oleh itu, dengan cryptorchidism dan ectopia, kerosakan testis muncul selepas 2 tahun hayat kanak-kanak.

Spermatogenesis normal berlaku hanya pada suhu tertentu, yang pada lelaki dalam skrotum adalah 1.5-2 °C lebih rendah daripada suhu badan. Epitelium germinal sangat sensitif terhadapnya. Peningkatan suhu testis boleh menyebabkan pemberhentian spermatogenesis dan ketidaksuburan. Anjakan mereka ke perut atau saluran inguinal, mandi air panas, penyakit demam atau suhu persekitaran yang sangat tinggi boleh menyebabkan perubahan degeneratif dalam epitelium germinal pada lelaki. Penyelenggaraan suhu optimum testis hanya dijamin dengan penempatannya di skrotum, yang melakukan fungsi termoregulasi. Tahap perubahan degeneratif dalam epitelium germinal meningkat dengan tempoh terlalu panas.

Selaras dengan perkara di atas, adalah dicadangkan untuk memulakan rawatan cryptorchidism sebelum akhir tahun ke-2 kehidupan. Prognosis yang baik telah diperhatikan walaupun dalam kes di mana cryptorchidism wujud sehingga tahun ke-7 kehidupan. Mekanisme yang membawa kepada pengurangan atau kehilangan keupayaan epitelium germinal untuk membiak masih tidak jelas. Terdapat andaian bahawa, bersama-sama dengan kesan berbahaya daripada terlalu panas pada keupayaan mitosis spermatogonia untuk membahagikan dalam testis dalam cryptorchidism, proses autoimunologi membawa kepada kerosakan degeneratif pada epitelium.

Kajian A. Attanasio et al. ditumpukan kepada kajian gangguan peraturan hormon spermatogenesis. Fungsi hormon testis dalam tempoh prapubertal di bawah pengaruh hCG (human chorionic gonadotropin) telah dikaji. Rembesan T dalam testis normal dan dalam cryptorchidism dibandingkan. Kemungkinan merangsang rembesan T oleh testis dalam cryptorchidism di bawah pengaruh hCG telah didedahkan. Fungsi endokrin normal testis adalah syarat untuk keturunan normalnya. Apabila patologi telah dihapuskan dengan rawatan dengan hCG, buah zakar mempunyai kapasiti pembajaan yang lebih baik berbanding dengan buah zakar yang kriptorkidismenya telah dihapuskan melalui pembedahan. Sehingga kini, ia belum dapat ditentukan secara pasti berapa lama kedudukan abnormal satu atau kedua-dua buah zakar boleh berterusan sehingga gangguan tidak dapat dipulihkan berlaku di dalamnya.

Dengan cryptorchidism, terdapat risiko untuk membangunkan beberapa komplikasi yang memerlukan campur tangan pembedahan segera: pencekikan hernia yang mengiringi cryptorchidism; kilasan testis yang tidak turun. Dystopia jangka panjang testis menyumbang bukan sahaja kepada gangguan fungsinya, tetapi juga kepada berlakunya degenerasi malignan. Cryptorchidism sering disertai dengan keterbelakangan ciri-ciri seksual sekunder.

Gejala cryptorchidism adalah ketiadaan satu atau dua buah zakar dalam skrotum. Hipoplasianya (atau separuh), ketiadaan refleks kremasterik didedahkan. Pada remaja dan lelaki, gejala hipogonadisme, gangguan spermatogenesis dan ketidaksuburan boleh diperhatikan.

[ 20 ], [ 21 ]

Borang

Bergantung pada tahap perubahan dalam testis, terdapat 4 jenis testis yang tidak turun pada kanak-kanak lelaki pra-pubertal:

• I - dengan perubahan minimum; diameter tubulus sepadan dengan umur, mengandungi bilangan spermatogonia yang normal; bilangan sel Sertoli, morfologi dan ultrastrukturnya tidak berubah, hipoplasia ringan tubulus jarang diperhatikan; selepas akil baligh, spermatogenesis dan spermiogenesis normal berlaku;
• Jenis II - dicirikan oleh penurunan bilangan spermatogonia, hipoplasia tiub ringan atau sederhana dengan indeks sel Sertoli biasa (bilangan sel Sertoli setiap bahagian tiub); selepas akil baligh, kelewatan dalam spermatogenesis diperhatikan pada peringkat spermatosit peringkat pertama dan kedua;
• Jenis III - hipoplasia tubulus yang jelas: pengurangan diameternya kepada 140-200 µm, pengurangan bilangan spermatogonia dan indeks sel Sertoli; selepas akil baligh, hanya sel Sertoli yang matang ditemui dalam tubulus;
• Jenis IV - dicirikan oleh hiperplasia sel Sertoli meresap, diameter tiub normal dan beberapa sel kuman; selepas akil baligh, sel kuman tidak berkembang dan sel Sertoli kekal tidak dibezakan; membran bawah tanah dan tunika propria menebal.

Dalam cryptorchidism unilateral, struktur testis bertentangan kekal normal dalam 75% pesakit. Dalam kes lain, perubahan adalah sama seperti dalam testis yang tidak turun. Sifat mereka bergantung pada lokasi testis: semakin rendah dan lebih dekat dengan skrotum testis terletak, semakin dekat strukturnya dengan normal, dan sebaliknya. Perubahan yang paling ketara terdapat pada buah zakar yang terletak di lokasi biasa.

Bilangan sel Leydig biasanya meningkat pada individu akil baligh dan umur remaja. Terdapat 4 jenis sel:

• Jenis I - biasa;
• Jenis II - dengan nukleus bulat, sejumlah besar lipid sitoplasma dan GER yang dikurangkan; membentuk sehingga 20-40% daripada jumlah sel Leydig dalam testis;
• Jenis III - sel yang dibezakan secara patologi dengan kemasukan parakristalin dan
• Jenis IV - sel tidak matang. Sel Leydig jenis I biasanya mendominasi.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Rawatan cryptorchidism

Rawatan cryptorchidism dengan gonadotropin, yang dilakukan sebelum baligh, adalah 50% berkesan. Prognosis fungsi pembiakan bergantung pada umur di mana rawatan dimulakan.

Pada persidangan mengenai cryptorchidism yang diadakan oleh WHO pada tahun 1973, cadangan telah dibuat untuk rawatan awal testis distopik. Ia perlu disiapkan pada akhir tahun ke-2 hayat kanak-kanak. Tempoh rawatan yang optimum adalah dari bulan ke-6 hingga ke-24.

Semasa tahun pertama kehidupan, kanak-kanak menerima 250 IU hCG dua kali seminggu selama 5 minggu. Pada tahun kedua, 500 IU ubat diberikan dua kali seminggu selama 5 minggu. Jika masa untuk rawatan awal terlepas, terapi diteruskan dalam dos yang sama sehingga umur 6 tahun. Bermula dari umur 7 tahun, hCG ditadbir pada 1000 IU dua kali seminggu selama 5 minggu. Rawatan dengan ubat adalah kontraindikasi jika ciri seksual sekunder muncul. Kursus rawatan hCG yang berulang adalah dinasihatkan hanya jika kejayaan jelas tetapi tidak mencukupi dicatat selepas kursus pertama. Ia dijalankan 8 minggu selepas tamat kursus pertama. Lelaki dewasa diberikan 1500 IU hCG dua kali seminggu dalam kursus bulanan dengan rehat bulanan.

Jika rawatan konservatif tidak berkesan, rawatan pembedahan ditunjukkan. Masa yang paling sesuai untuk ini ialah bulan ke-18-24 dalam kehidupan kanak-kanak.

Pembedahan adalah perlu dalam kes di mana terdapat ektopia testis, dengan hernia bersamaan atau cryptorchidism selepas herniotomi. Perlu diambil kira bahawa kemungkinan degenerasi malignan testis distopik adalah 35 kali lebih tinggi daripada kedudukan normalnya.

Dalam dekad yang lalu, ia telah menjadi mungkin untuk merawat cryptorchidism pada usia awal dengan cryptocur. Prinsip aktif cryptocur ialah gonadorelin (hormon pelepas gonadotropin). Ini adalah hormon pelepas fisiologi (menyebabkan rembesan kedua-dua gonadotropin pituitari - LH dan FSH). Ia merangsang bukan sahaja pembentukan LH dan FSH dalam kelenjar pituitari, tetapi juga rembesan mereka. Pengambilan berbilang harian cryptocur meniru rembesan fisiologinya oleh hipotalamus, kitaran terkawal berlaku: hipotalamus - kelenjar pituitari - gonad, khusus berhubung dengan umur dan jantina, dan keseimbangan dikawal oleh pusat suprahypothalamic.

Kepekatan T dalam darah kekal dalam julat normal biasa untuk zaman kanak-kanak. Rawatan dengan cryptocur harus dimulakan seawal mungkin, sebaik-baiknya antara bulan ke-12 dan ke-24 kehidupan. Terapi boleh dijalankan pada kanak-kanak yang lebih tua. Tiada kontraindikasi untuk ini. Ubat ini digunakan secara intranasal: disuntik ke dalam setiap lubang hidung 3 kali sehari selama 4 minggu. Selepas 3 bulan, kursus rawatan boleh diulang. Hidung berair bukan penghalang kepada penggunaan cryptocur.

1 vial Cryptocure mengandungi 20 mg gonadorelin sintetik sebagai bahan aktif dalam 10 g larutan akueus. Kandungan vial sepadan dengan kira-kira 100 dos aerosol (1 dos mengandungi 0.2 mg gonadorelin). Kadang-kadang semasa rawatan, keseronokan meningkat pada kanak-kanak. Gonadorelin dan gonadotropin atau androgen tidak boleh digunakan serentak.