Cryptorchidism

Cryptorchidism adalah satu keadaan di mana satu atau kedua-dua buah zakar tidak diturunkan ke dalam skrotum. Cryptorchidism sering menjadi punca gangguan fungsi hormon dan pembiakan buah zakar. Dengan perkembangan fisiologi biasa, mereka sudah berada dalam skrotum apabila anak itu dilahirkan atau pada penghujung tahun pertama kehidupan. Ini adalah prasyarat untuk fungsi normal mereka.

[1]

Epidemiologi

Cryptorchidism adalah satu bentuk gangguan perkembangan seksual pada masa kanak-kanak. Menurut kesusasteraan, ia berlaku dalam 2-4% bayi yang baru lahir dan dalam 15-30% bayi sebelum lahir. Dengan usia, kekerapannya menurun dan pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun dari 0.3 hingga 3%. Menurut Shahbazyan, cryptorchidism sebelah kanan berlaku dalam 50.8%, sebelah kiri - dalam 35.3%, dua hala - dalam 13.9% pesakit.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca cryptorchidism

Faktor-faktor yang menyebabkan cryptorchidism boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan.

1. faktor mekanikal: kesempitan terusan inguinal, hypoplasia liur vaginalis daripada peritoneum dan buah zakar, lelemak dan hypoplasia saraf berkenaan dgn sperma dan kapal, tiada panduan ligamen dan perekatan abdomen kemuncak, hypoplasia arteri dgn sperma, bekalan darah yang lemah ke buah zakar, hernia.
2. Kekurangan hormon, bergantung kepada banyak sebab. Pelanggaran terhadap proses pengujian zat berulang bergantung pada rangsangan yang tidak mencukupi dari sel Leydig oleh gonadotropin chorionic ibu. Perubahan fungsi gonadotropik sistem hipofalamit hipofisis membawa kepada kekurangan hormon yang membezakan dan disgenesis gonad. Kemudian, semasa perkembangan postnatal, fenomena displastic-dystrophic dalam kemajuan testikel yang tidak dapat dijangkakan. Faktor tambahan adalah pelanggaran rejim suhu dan penyelewengan proses enzim dalam tisu testis. Penindasan berterusan ini membawa kepada pengumpulan antibodi dalam darah dan perkembangan autoaggression. Konflik autoimun menimbulkan kekalahan parenchyma testis.
3. gangguan pembangunan dalaman buah zakar, mengurangkan sensitiviti mereka kepada hormon. Proses menurunkan buah zakar yang bergantung bukan sahaja kepada rangsangan, tetapi juga sensitiviti janin kepada pihak ibu sel Leydig gonadotropin, seperti sindrom masculinization tidak lengkap, atau daripada sensitiviti mencukupi melaksanakan badan "sasaran" kepada androgen (sindrom feminization buah zakar) dan dari penderiaan keadaan organ-organ lain (panduan bundle, vas deferens, dan lain-lain.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Ia telah secara eksperimen membuktikan bahawa penurunan buah zakar ke dalam skrotum dikawal oleh hormon: ibu chorionic gonadotropin merangsang rembesan androgen dalam testis embrio, dan androgen yang dirembeskan oleh sel-sel Leydig janin, menyebabkan pertumbuhan deferens vas dan tubul seminiferous daripada epididimis, testis dan membimbing tali. Oleh itu, keseluruhan proses pembentukan dan keturunan testis normal ke dalam skrotum, bermula dari tingkat Bookmarks betul ditentukan oleh satu set kromosom, hormon, kelenjar seks janin, chorionic gonadotropin luteinising hormon ibu dan janin. Keseluruhan proses selesai dalam tempoh 6 bulan hidup janin sehingga 6 minggu hayat selepas bersalin.

Sebagai pengumpulan pengalaman klinikal, semakin banyak data muncul, menunjukkan kemungkinan menggabungkan pelbagai penyakit dengan cryptorchidism. Pada masa ini, terdapat lebih daripada 36 sindrom (seperti, contohnya, sindrom Callman) dan penyakit yang disertai dengan cryptorchidism. Hanya dalam kes-kes apabila dia (atau ektopia testis) adalah satu-satunya anomali perkembangan, diagnosis cryptorchism sebagai penyakit bebas dibenarkan.

Banyak laporan yang muncul pada tahun-tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa penyakit itu dicirikan bukan sahaja oleh kedudukan normal buah zakar, tetapi juga menyatakan pelanggaran yang signifikan dalam kompleks pituitari-gonadal.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Gejala cryptorchidism

Cryptorchidism dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi, satu dan dua belah; di lokasi testis - pada bentuk abdomen dan inguinal. Cryptorchidism sejati sentiasa diiringi oleh ketiadaan setengah atau keseluruhan skrotum. Gejala ini digambarkan pada tahun 1937 oleh Hamilton. Ubat ini melekat pada cara menurunkan dan boleh terletak di rongga perut (cryptorchism perut) atau, yang lebih biasa, dalam kanal inguinal (cryptorchidism inguinal). Pada 1-3% daripada semua cryptorchidism menderita terdapat monarkisme dan anarkisme.

Dengan cryptorchidism unilateral, fungsi pembiakan dan hormon dilakukan oleh satu testis, yang merupakan pubescent dalam skrotum.

Cryptorchidism inguinal bentuk sebenar perlu dibezakan daripada psevdokriptorhizma (telur asing), di mana biasanya meninggalkan telur secara berkala boleh keluar dari skrotum di bawah pengaruh pengecutan otot yang kuat, mengangkat (refleks kuat cremasteric) beliau. Apabila palpasi, testis ini mudah dikurangkan ke skrotum. Dekat dengan cryptorchidism ialah ektopia testis. Jika ia adalah penghijrahan tidak lengkap membawa kepada cryptorchidism, sisihan dari jalan keturunan membawa kepada ektopik, t. E. Lokasi yang luar biasa. Lulus terusan inguinal, buah zakar turun ke dalam skrotum tidak, dan terletak di bawah kulit dalam mana-mana kawasan sekitarnya.

Patologi ini dipromosikan oleh kecacatan kelahiran ligamen pengarah. Membezakan antara prefascial (testis refluxus) dan ectopia inguinal dangkal. Kanopi dalam kes ini mempunyai panjang yang normal, tetapi testimoni dipindahkan ke kawasan di hadapan kanal inguinal. Diagnosis kognitif dari cryptorchidism dari ektopi adalah penting dalam memilih taktik rawatan. Jika rawatan pertama untuk rawatan hormon, maka rawatan kedua hanya pembedahan. Seringkali tanpa pembebasan tisu pengoperasian, mustahil untuk mendiagnosis dan membezakan ektopik daripada cryptorchidism sebenar. Ekstrem, femoralis dan salib ektopi jarang berlaku. Juga, jarang sekali, kedua-dua testis boleh berada dalam satu setengah skrotum.

Sebagai cryptorchidism kongenital dan dalam hasil eksperimen telah diperolehi, menunjukkan bahawa proses degenerasi testis distopnyh berlaku seminiferous tubul epitelium dengan mengurangkan diameter, bilangan spermatogonia dan jisim telur. Perubahan diperhatikan dalam semua sel siri spermatogenetik. Kecacatan terbesar ialah sel-sel kuman pada tahap pembezaan yang lebih tinggi. Dengan analisis histomorphometric gagal membuktikan bahawa dalam cryptorchidism sebelum akhir tahun ke-2 hidup tiada gangguan perkembangan dalam testis yang tidak berlaku. Walau bagaimanapun, dari saat ini dapat diperhatikan perubahan yang jelas dalam jumlah spermatogonia, serta penyempitan tubulus seminiferous dibandingkan dengan dimensi normal. Oleh itu, dengan cryptorchidism dan ectopia, kerosakan testicular berlaku selepas 2 tahun hidup.

Spermatogenesis biasa   dilakukan hanya pada suhu tertentu, yang pada lelaki dalam skrotum adalah 1.5-2 ° C di bawah suhu badan. Epitel embrio sangat sensitif terhadapnya. Peningkatan suhu buah zakar boleh mengakibatkan penghentian spermatogenesis dan kemandulan. Sesaran mereka ke dalam perut abdomen atau inguinal, tab panas, penyakit demam atau suhu ambien yang tinggi boleh menyebabkan perubahan degeneratif dalam epitel germinal pada lelaki. Mengekalkan suhu optimum testis dijamin hanya dengan meletakkan mereka di skrotum, yang melakukan fungsi thermoregulatory. Tahap perubahan degeneratif dalam epitel embrio meningkat dengan tempoh terlalu panas.

Selaras dengan yang tersebut di atas, ia dicadangkan untuk memulakan rawatan cryptorchidism sebelum akhir tahun kedua kehidupan. Prognosis yang baik dicatat walaupun dalam kes-kes tersebut apabila cryptorchidism wujud sebelum tahun ke-7 hidup. Mekanisme yang membawa kepada pengurangan atau kehilangan keupayaan epitel embrio untuk menghasilkan semula belum jelas hingga ke hari ini. Terdapat satu anggapan bahawa, bersama-sama dengan kesan buruk dari pemanasan melampau terhadap keupayaan mitosis spermatogonia untuk pembelahan dalam testis dengan cryptorchidism, proses autoimunologi membawa kepada kerosakan epitel degeneratif.

Penyelidikan A. Attanasio et al. Telah menumpukan kepada kajian pelanggaran peraturan hormon spermatogenesis. Fungsi hormon dari buah zakar semasa tempoh prebiergate dikaji di bawah pengaruh hCG (chorionic human gonadotropin). Sekresi buah zakar T normal juga dibandingkan dengan cryptorchidism. Kemungkinan rangsangan sekresi T oleh testis dengan kriptorisme di bawah pengaruh hCG diturunkan. Fungsi endokrin normal buah zakar adalah syarat untuk menurunkan normal mereka. Dengan penghapusan patologi dengan rawatan hCG, buah zaitun mempunyai keupayaan pembajaan yang lebih baik daripada buah zakar, yang kriptorismenya dihapuskan secara beroperasi. Sehingga kini, ia belum dapat ditentukan sepenuhnya berapa lama keadaan tidak normal satu atau kedua-dua buah zakar boleh bertahan sehingga masa gangguan tidak dapat dipulihkan di dalamnya.

Dengan cryptorchidism ada bahaya untuk membangunkan beberapa komplikasi yang memerlukan campur tangan pembedahan segera: pelanggaran hernia yang menyertainya cryptorchidism; penyongsangan testis yang tidak diperkatakan. Dystopia yang sedia ada pada testis bukan sahaja menyumbang kepada pencabulan fungsinya, tetapi juga untuk permulaan degenerasi malignan. Selalunya cryptorchidism disertai oleh kemunduran ciri-ciri seksual sekunder.

Gejala-gejala cryptorchidism adalah ketiadaan satu atau dua buah zakar dalam skrotum. Hipoplasia (atau separuh) didedahkan, ketiadaan refleks cremaster. Lelaki muda dan lelaki mungkin mempunyai gejala hipogonadisme, spermatogenesis dan kemandulan yang rosak.

[20], [21]

Borang

Bergantung kepada tahap manifestasi perubahan dalam buah zakar, empat jenis ujian yang tidak responsif dibezakan dalam lelaki yang berusia sebelum umur:

• Saya - dengan perubahan yang minimum; diameter tubulus sepadan dengan umur, mengandungi bilangan spermatogonia biasa; bilangan sel Sertoli, morfologi dan ultrastrukturnya, tidak berubah, jarang sekali hipoplasia tubulus; selepas akil baligh, sperma normal dan spermiogenesis berlaku;
• Jenis II - dicirikan oleh penurunan jumlah spermatogonia, hipoplasia ringan atau sederhana tubulus dengan indeks sel Sertoli biasa (bilangan sel Sertoli setiap ricih tubula); selepas akil baligh terdapat kelewatan spermatogenesis di peringkat spermatosit bagi urutan pertama dan kedua; 
• Jenis III - hipoplasia yang disebut tubulus: penurunan diameternya kepada 140-200 μm, pengurangan bilangan spermatogonia dan indeks sel Sertoli; Selepas akil baligh, hanya sel Sertoli matang yang terdapat di tubula; 
• Jenis IV - dicirikan oleh hiperplasia sel Sertoli yang meresap, diameter tubula biasa dan beberapa sel seks; Selepas pubertal, sel-sel seks tidak berkembang, dan sel-sel Sertoli tidak dapat dibezakan; Membran basal dan tunica propria tebal.

Dengan cryptorchidism unilateral dalam testis bertentangan, struktur tetap normal pada 75% pesakit. Dalam kes lain, perubahan adalah sama seperti pada testis yang belum dijelaskan. Sifat ini bergantung kepada lokasi testis: strukturnya lebih dekat kepada normal, lebih rendah dan lebih dekat dengan skrotum adalah testis, dan sebaliknya. Perubahan yang paling ketara terdapat di testis yang diletakkan di tapak lokasi biasa.

Jumlah sel Leydig biasanya meningkat pada masa akil baligh dan remaja. Terdapat 4 jenis sel:

• Saya menaip - normal;
• Jenis II - dengan nukleus bulat, sejumlah besar lipid sitoplasma dan GER yang berkurang; membentuk sehingga 20-40% daripada jumlah sel Leydig dalam testis;
• Jenis III - sel yang membezakan secara patologi dengan kemasukan parasak dan
• Jenis IV - sel tidak matang. Sel-sel I jenis Leydig biasanya mendominasi.

[22], [23], [24], [25]

Rawatan cryptorchidism

Rawatan cryptorchidism dengan gonadotropin, diambil sebelum akil baligh, adalah 50% berkesan. Prognosis fungsi reproduktif bergantung pada usia di mana rawatan bermula.

Pada persidangan mengenai masalah cryptorchidism yang diselenggarakan oleh WHO pada tahun 1973, cadangan dibuat untuk rawatan awal testis dystopic. Ia harus berakhir menjelang akhir tahun kedua kehidupan kanak-kanak. Masa optimum untuk rawatan adalah dari 6 hingga 24 bulan.

Pada tahun pertama kehidupan, kanak-kanak menerima HC 250 unit dua kali seminggu selama 5 minggu. Pada tahun kedua, 500 unit ubat diberikan 2 kali seminggu selama 5 minggu. Sekiranya masa rawatan awal terlepas, maka terapi berterusan dalam dos yang sama sehingga 6 tahun. Bermula dari berumur 7 tahun, HC disuntik pada 1000 unit dua kali seminggu selama 5 minggu. Rawatan dengan ubat ini adalah kontraindikasi dengan penampilan ciri-ciri seksual sekunder. Rawatan yang terulang HC hanya dianjurkan jika, selepas kursus pertama, terdapat kejayaan yang jelas tetapi tidak mencukupi. Ia dijalankan 8 minggu selepas tamat kursus pertama. HG lelaki dewasa disuntik 1500 UU dua kali seminggu dengan kursus bulanan dengan gangguan bulanan.

Sekiranya tiada kesan rawatan konservatif, rawatan pembedahan ditunjukkan. Masa yang paling baik untuk ini adalah bulan 18-24 dalam kehidupan kanak-kanak.

Operasi diperlukan dalam kes-kes tersebut apabila terdapat ektopia testis, dengan hernia bersamaan atau cryptorchidism selepas pembaikan hernia. Perlu diambil kira bahawa kemungkinan kemerosotan ganas testis adalah 35 kali lebih tinggi daripada ketika berada dalam kedudukan normalnya.

Dalam dekad yang lalu, kemungkinan merawat cryptorchidism pada usia dini dengan cryptocurcs telah muncul. Prinsip aktif cryptocur adalah gonadorelin (gonadotropin-melepaskan hormon). Ia adalah hormon melepaskan fisiologi (menyebabkan rembesan kedua-dua gonadotropin kelenjar pituitari - LH dan FSH). Ia merangsang bukan sahaja pembentukan LH dan FSH dalam kelenjar pituitari, tetapi juga rembesannya. Setiap hari pelbagai dos kriptokura meniru rembesan fisiologi hipotalamus, terdapat satu kitaran laras: hipotalamus - pituitari - kelenjar kelamin khusus berkenaan dengan umur dan jantina, dan bakinya dikawal pusat supragipotalamicheskimi.

Kepekatan T dalam darah kekal dalam ciri biasa normal untuk masa kanak-kanak. Rawatan dengan cryptocurium sepatutnya bermula seawal mungkin, yang terbaik antara bulan ke-12 dan ke-24 dalam kehidupan kanak-kanak. Adalah mungkin untuk menjalankan terapi pada kanak-kanak yang lebih tua. Tiada kontraindikasi untuk ini. Ubat ini digunakan secara intranas: ia disuntik ke dalam setiap hidung 3 kali sehari selama 4 minggu. Selepas 3 bulan, rawatan boleh diulangi. Hidung berair bukan penghalang kepada penggunaan cryptocure.

1 botol cryptocure mengandungi 20 mg gonadorelin sintetik sebagai bahan aktif dalam 10 g larutan akueus. Kandungan botol sesuai dengan 100 dos aerosol (1 dos mengandungi 0.2 mg gonadorelin). Kadang-kadang semasa rawatan pada kanak-kanak, keganjilan meningkat. Jangan gunakan gonadorelin dan gonadotropin atau androgen pada masa yang sama.