Diagnosis penyakit hati autoimun

Mekanisme autoimun memainkan peranan penting dalam patogenesis beberapa penyakit hati: hepatitis aktif kronik, hepatitis autoimun kronik, sirosis bilier primer, kolangitis sclerosing primer, kolangitis autoimun. Tanda penting imuniti terjejas dalam penyakit hati aktif kronik adalah penampilan autoantibodi dalam darah yang bertindak balas dengan pelbagai komponen antigen sel dan tisu.

Hepatitis kronik autoimun (varian hepatitis aktif kronik) ialah kumpulan heterogen penyakit hati radang progresif. Sindrom hepatitis kronik autoimun dicirikan oleh gejala klinikal keradangan hati yang berlangsung lebih daripada 6 bulan dan perubahan histologi (nekrosis dan infiltrat medan portal). Ciri-ciri berikut adalah ciri hepatitis kronik autoimun.

• Penyakit ini diperhatikan terutamanya pada wanita muda (85% daripada semua kes).
• Perubahan dalam keputusan parameter makmal tradisional ditunjukkan dalam bentuk ESR dipercepatkan, leukopenia sederhana dan trombositopenia, anemia genesis campuran - hemolitik (ujian Coombs langsung positif) dan pengagihan semula;
• Perubahan dalam ujian fungsi hati ciri hepatitis (bilirubin meningkat sebanyak 2-10 kali, aktiviti transaminase sebanyak 5-10 kali atau lebih, pekali de Ritis kurang daripada 1, aktiviti alkali fosfatase meningkat sedikit atau sederhana, peningkatan kepekatan AFP, berkaitan dengan aktiviti biokimia penyakit).
• Hipergammaglobulinemia dengan tahap melebihi norma sebanyak 2 kali atau lebih (biasanya poliklonal dengan peningkatan IgG yang dominan).
• Keputusan negatif kajian untuk penanda serologi hepatitis virus.
• Titer negatif atau rendah antibodi kepada mitokondria.

Sirosis hempedu primer, yang menunjukkan dirinya sebagai kolangitis bukan purulen yang merosakkan gejala rendah, yang berakhir dengan pembentukan sirosis, juga merupakan penyakit hati autoimun. Jika sebelum ini sirosis bilier primer dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku, kini kelazimannya telah menjadi agak ketara. Peningkatan kekerapan diagnosis sirosis bilier primer dijelaskan oleh pengenalan kaedah penyelidikan makmal moden ke dalam amalan klinikal. Ciri yang paling ciri sirosis hempedu primer adalah peningkatan dalam aktiviti alkali fosfatase, biasanya lebih daripada 3 kali (dalam sesetengah pesakit ia mungkin dalam julat normal atau sedikit meningkat) dan GGT. Aktiviti alkali fosfatase tidak mempunyai nilai prognostik, tetapi penurunannya mencerminkan tindak balas positif terhadap rawatan. Aktiviti AST dan ALT meningkat secara sederhana (aktiviti transaminase, 5-6 kali lebih tinggi daripada biasa, bukan ciri sirosis bilier primer).

Kolangitis sclerosing primer adalah penyakit hati kolestatik kronik yang etiologi tidak diketahui, dicirikan oleh keradangan yang merosakkan bukan purulen, sklerosis yang melenyapkan dan pelebaran segmen saluran hempedu intra dan ekstrahepatik, yang membawa kepada perkembangan sirosis hempedu, hipertensi portal dan kegagalan hati. Cholangitis sclerosing primer dicirikan oleh sindrom kolestasis yang stabil (biasanya sekurang-kurangnya dua kali ganda dalam tahap alkali fosfatase), tahap transaminase dalam darah meningkat pada 90% pesakit (tidak lebih daripada 5 kali). Konsep kolangitis sclerosing primer sebagai penyakit autoimun dengan kecenderungan genetik adalah berdasarkan pengenalpastian kes keluarga, gabungan dengan penyakit autoimun lain (paling kerap dengan kolitis ulseratif tidak spesifik), gangguan dalam imuniti selular dan humoral, dan pengesanan autoantibodi (antinuklear, kepada sitoplasma otot licin).

Kolangitis autoimun adalah penyakit hati kolestatik kronik yang disebabkan oleh imunosupresi. Gambar histologi tisu hati dalam penyakit ini hampir sama dengan sirosis bilier primer hati, dan spektrum antibodi termasuk peningkatan titer antibodi antinuklear dan antimitokondria. Kolangitis autoimun nampaknya bukan varian kolangitis sclerosing primer.

Kehadiran antibodi antinuklear pada pesakit dengan hepatitis autoimun kronik adalah salah satu petunjuk utama yang membolehkan membezakan penyakit ini daripada hepatitis virus yang berlarutan. Antibodi ini dikesan dalam 50-70% kes hepatitis kronik (autoimun) aktif dan dalam 40-45% kes sirosis hempedu primer. Pada masa yang sama, antibodi antinuklear boleh didapati dalam titer rendah pada orang yang sihat, dan titer mereka meningkat dengan usia. Mereka boleh muncul selepas mengambil ubat tertentu, seperti procainamide, methyldopa, ubat anti-tuberkulosis dan psikotropik tertentu. Selalunya, titer antibodi antinuklear meningkat pada wanita yang sihat semasa kehamilan.

Untuk mengesahkan sifat autoimun kerosakan hati dan untuk menjalankan diagnostik pembezaan pelbagai bentuk hepatitis autoimun dan sirosis hempedu primer, ujian diagnostik telah dibangunkan yang membolehkan penentuan antibodi antimitochondrial (AMA), antibodi kepada otot licin, antibodi kepada lipoprotein khusus hati dan antigen membran hati, antibodi dan antibodi kepada mikrosomal, antibodi dan lain-lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]