Diagnosis penyakit hati autoimun

Mekanisme autoimun memainkan peranan yang penting dalam patogenesis daripada pelbagai penyakit hati: hepatitis kronik aktif, hepatitis autoimun kronik, sirosis biliary utama, cholangitis sclerosing utama, cholangitis autoimun. Satu ciri penting status imun terjejas dalam penyakit hati kronik aktif adalah kemunculan autoantibodi yang bertindak balas dengan komponen antigen yang berbeza sel-sel dan tisu.

Hepatitis kronik autoimun (sejenis hepatitis aktif kronik) adalah kumpulan heterogen penyakit hati radang progresif. Sindrom hepatitis kronik autoimun dicirikan oleh gejala klinikal keradangan hati yang berlanjutan lebih dari 6 bulan, dan perubahan histologi (nekrosis dan infiltrasi bidang portal). Untuk hepatitis kronik autoimun, ciri-ciri berikut adalah ciri.

• Penyakit ini diperhatikan terutamanya pada wanita muda (85% daripada semua kes).
• Perubahan dalam keputusan parameter makmal konvensional dimanifestasikan sebagai ESR dipercepatkan, sederhana leukopeni teruk dan thrombocytopenia, anemia genesis bercampur - hemolitik (ujian Coombs terus positif) dan pengagihan semula;
• Perubahan dalam keputusan sampel hati hepatitis wujud (bilirubin meningkat 2-10 kali, aktiviti transaminase 5-10 kali atau lebih, pekali de Ritis kurang daripada 1, aktiviti phosphatase alkali meningkat sedikit kepada sederhana, meningkatkan kepekatan AFP, menghubungkaitkan dengan aktiviti penyakit biokimia ).
• Hypergammaglobulinemia melebihi norma adalah 2 kali atau lebih (biasanya poliklonal dengan peningkatan yang besar dalam IgG).
• Keputusan negatif kajian untuk penanda serologi hepatitis virus.
• Titer negatif atau rendah antibodi kepada mitokondria.

Penyakit autoimun hati termasuklah sirosis biliar utama, yang menunjukkan dirinya sebagai bentuk cholangitis nefrotik yang merosakkan kronik yang mudah gejala, yang berakhir dengan pembentukan sirosis. Jika sebelum sirosis biliary utama dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku, pada masa ini, kelazimannya menjadi sangat penting. Peningkatan diagnosis cirrhosis biliar primer adalah disebabkan pengenalan kaedah penyelidikan makmal moden ke dalam amalan klinikal. Ciri-ciri utama untuk sirosis biliary utama adalah peningkatan dalam aktiviti fosfatase alkali, biasanya lebih daripada 3 kali (di sesetengah pesakit ia boleh berada dalam norma atau sedikit meningkat) dan GGTP. Aktiviti fosfatase alkali tidak mempunyai kesan prognostik, tetapi pengurangannya mencerminkan tindak balas positif terhadap rawatan. Aktiviti AST dan ALT adalah peningkatan yang tinggi (aktiviti transaminase, 5-6 kali lebih tinggi daripada biasa, bukan ciri utama sirosis bilier).

Sclerosing utama cholangitis - kronik penyakit hati kolestatik etiologi yang tidak diketahui, ciri-ciri keradangan yang merosakkan tanpa nanah, obliterative segmen sclerosis dan dilatasi daripada salur hempedu intra dan extrahepatic, yang membawa kepada pembangunan biliary cirrhosis, hipertensi portal dan kegagalan hepatik. Untuk cholangitis sclerosing utama dicirikan oleh cholestasis stabil (biasanya tidak kurang daripada dua kali ganda peningkatan alkali phosphatase) sindrom, transaminases darah meningkat dalam 90% pesakit (tidak lebih daripada 5 kali). Konsep sclerosing utama cholangitis sebagai penyakit autoimun yang mempunyai kecenderungan genetik, berdasarkan mengenalpasti kes-kes kekeluargaan, kombinasi dengan lain-lain penyakit autoimun (selalunya dengan ulser kolitis), gangguan dalam imuniti selular dan humoral, autoantibodies pengecaman (antinuclear, otot licin, sitoplasma neutrofil ).

Cholangitis autoimun adalah penyakit hati cholestatic kronik yang disebabkan oleh imunosupresi. Gambaran histologi tisu hati dalam penyakit ini hampir sama dengan cirrhosis biliary primer, dan spektrum antibodi termasuk titisan tinggi antibodi antinuklear dan antimitochondrial. Cholangitis autoimun, nampaknya bukanlah variasi cholangitis sclerosing primer.

Kehadiran antibodi antinuklear pada pesakit dengan hepatitis autoimun kronik adalah salah satu petunjuk utama yang memungkinkan untuk membezakan penyakit ini daripada hepatitis virus yang berpanjangan. Antibodi ini dikesan dalam 50-70% daripada kes hepatitis kronik (autoimun) aktif dan dalam 40-45% daripada kes-kes utama cirrhosis bilier. Pada masa yang sama, dalam titres yang rendah, antibodi anti-nuklear boleh berlaku di kalangan orang yang sihat, dan titer mereka meningkat dengan usia. Mereka mungkin muncul selepas mengambil ubat tertentu, seperti procainamide, methyldopa, ubat anti-tuberkulosis dan psikotropik tertentu. Seringkali titer antibodi anti-nuklear meningkat pada wanita yang sihat semasa kehamilan.

Untuk mengesahkan kerosakan autoimun hati dan diagnosis pembezaan pelbagai bentuk hepatitis autoimun dan sirosis biliary utama membangunkan ujian diagnostik untuk menentukan antibodi antimitochondrial (AMA), dan antibodi untuk melicinkan antibodi otot untuk lipoprotein hati khusus dan antigen hati membran, antibodi untuk antigen microsomal hati dan ginjal, antibodi untuk neutrofil, dan sebagainya.

[1], [2], [3], [4], [5]