Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Faktor VIII (globulin A antihemofilik)
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Nilai rujukan (norma) aktiviti faktor VIII dalam plasma darah adalah 60-145%.
Faktor pembekuan plasma VIII - globulin A antihemofilik - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit yang ditetapkan VIII-k (unit pembekuan), VIII-Ag (penanda antigen utama) dan VIII-vWF (faktor von Willebrand yang dikaitkan dengan VIII-Ag). Adalah dipercayai bahawa VIII-vWF mengawal sintesis bahagian pembekuan globulin antihemofilik (VIII-k) dan mengambil bahagian dalam hemostasis vaskular-platelet. Faktor VIII disintesis dalam hati, limpa, sel endothelial, leukosit, buah pinggang dan mengambil bahagian dalam fasa I hemostasis plasma.
Penentuan faktor VIII memainkan peranan penting dalam diagnosis hemofilia A. Perkembangan hemofilia A adalah disebabkan oleh kekurangan kongenital faktor VIII. Dalam kes ini, tiada faktor VIII dalam darah pesakit (hemofilia A - ) atau ia berada dalam bentuk cacat fungsi yang tidak boleh mengambil bahagian dalam pembekuan darah (hemofilia A + ). Hemofilia A - dikesan dalam 90-92% pesakit, hemofilia A + - dalam 8-10%. Dalam hemofilia, kandungan VIII-k dalam plasma darah berkurangan secara mendadak, dan kepekatan VIII-vWF di dalamnya berada dalam julat normal. Oleh itu, tempoh pendarahan dalam hemofilia A adalah dalam had biasa, dan dalam penyakit von Willebrand ia meningkat.
Hemofilia A adalah penyakit keturunan, tetapi 20-30% pesakit tidak mempunyai sejarah keluarga yang positif. Oleh itu, penentuan aktiviti faktor VIII mempunyai nilai diagnostik yang hebat. Bergantung pada tahap aktiviti faktor VIII, bentuk klinikal hemofilia A berikut dibezakan: sangat teruk - aktiviti faktor VIII sehingga 1%; teruk - 1-2%; sederhana - 2-5%; ringan (subhemofilia) - 6-24%.
[