Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Faktor VIII (globulin anti hemophilic A)
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Nilai rujukan (norma) aktiviti faktor VIII dalam plasma darah adalah 60-145%.
Factor VIII pembekuan plasma - antihemophilic globulin A - beredar di dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, yang ditetapkan VIII-k (unit membekukan), VIII-Ar (penanda antigen utama) dan VIII-VWF (faktor von Willebrand berkaitan dengan VIII-Ar ). Adalah dipercayai bahawa mengawal VIII-VWF sintesis pembekuan sebahagian Antihemophilic globulin (VIII-a) dan terlibat dalam hemostasis platelet-vaskular. Factor VIII disintesis di dalam hati, limpa, sel-sel endothelial, leukosit, buah pinggang dan terlibat dalam fasa I Plasma hemostasis.
Penentuan faktor VIII memainkan peranan penting dalam diagnosis hemofilia A. Perkembangan hemofilia A adalah disebabkan oleh kekurangan faktor faktor VIII. Dalam darah pesakit dengan faktor VIII, tidak ada (hemophilia A - ) atau dalam bentuk fungsional yang rendah, yang tidak boleh mengambil bahagian dalam pembekuan darah (hemophilia A + ). Hemophilia A - didedahkan dalam 90-92% pesakit, haemophilia A + - dalam 8-10%. Apabila hemofilia, kandungan plasma VIII-k dikurangkan dengan ketara, dan kepekatan VIII-PV di dalamnya adalah dalam lingkungan normal. Oleh itu, tempoh pendarahan di hemofilia A berada dalam had peraturan, dan penyakit von Willebrand meningkat.
Hemofilia A adalah penyakit keturunan, tetapi pada 20-30% daripada pesakit sejarah keluarga yang positif tidak dikesan. Oleh itu, penentuan aktiviti faktor VIII adalah nilai diagnostik yang hebat. Bergantung pada tahap aktiviti faktor VIII, bentuk klinikal berikut hemofilia A dibahagikan: aktiviti yang sangat teruk - faktor VIII sehingga 1%; berat - 1-2%; keparahan purata - 2-5%; cahaya (subhemophilia) - 6-24%.
[