Fibroelastosis

Dalam bidang perubatan, istilah "fibroelastosis" merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung badan yang meliputi permukaan organ dalaman dan saluran darah yang disebabkan oleh gangguan dalam pertumbuhan gentian elastik. Pada masa yang sama, penebalan dinding organ dan strukturnya diperhatikan, yang semestinya menjejaskan fungsi sistem penting badan, khususnya sistem kardiovaskular dan pernafasan. Ini seterusnya membawa kepada kemerosotan dalam kesejahteraan pesakit, terutamanya semasa melakukan senaman fizikal, menjejaskan kualiti dan tempoh hidup.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan dalam tisu penghubung, mengakibatkan penebalan membran dan sekatan organ dalaman, boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis pulmonari. Patologi jantung boleh menjadi kongenital dan diperolehi; dalam bentuk pulmonari penyakit ini, kita bercakap tentang penyakit yang diperolehi.

Fibroelastosis pulmonari mula berkembang pada usia pertengahan (lebih dekat kepada 55-57 tahun), walaupun dalam separuh daripada kes asal penyakit itu mesti dicari pada zaman kanak-kanak. Tempoh "ringan" adalah ciri, apabila gejala penyakit tidak hadir. Pada masa yang sama, penyakit ini tidak mempunyai keutamaan jantina dan boleh menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Patologi yang agak jarang ini dicirikan oleh perubahan dalam tisu pleura dan parenchyma (sel berfungsi) paru-paru, terutamanya di lobus atas paru-paru. Oleh kerana etiologi dan patogenesis penyakit masih tidak jelas, penyakit ini diklasifikasikan sebagai patologi idiopatik. Menurut istilah perubatan, ia dipanggil "fibroelastosis pleuroparenchymatous". [ 1 ]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung, yang dicirikan oleh penebalan dan penurunan fungsinya. Bentuk patologi kongenital dicirikan oleh penebalan membran dalaman jantung yang meresap (berluas). Ini adalah tisu penghubung nipis yang melapisi rongga jantung (bahagiannya) dan membentuk injapnya.

Pada pesakit dewasa, bentuk fokus penyakit ini biasanya didiagnosis, apabila permukaan dalaman jantung nampaknya ditutup dengan tompok tisu yang lebih kuat dan tebal (ia mungkin termasuk bukan sahaja serat yang terlalu besar, tetapi juga jisim trombotik).

Dalam separuh daripada kes fibroelastosis jantung, bukan sahaja dinding organ menjadi lebih tebal, tetapi juga injap (mitral bicuspid antara atrium dan ventrikel dengan nama yang sama, aorta tricuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonari antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari). Ini seterusnya boleh mengganggu fungsi injap dan menyebabkan penyempitan orifis arteri, yang sudah kecil berbanding dengan rongga jantung yang lain.

Dalam istilah perubatan, fibroelastosis endokardial dipanggil fibroelastosis endokardial (fibroelastosis pranatal, sklerosis endokardial, endokarditis janin, dll.). Tetapi selalunya lapisan otot tengah membran jantung juga boleh terlibat dalam proses tersebut. [ 2 ]

Anomali dalam struktur miokardium (lapisan otot jantung, yang terdiri daripada kardiomiosit), mutasi gen dan proses berjangkit yang teruk boleh menyebabkan bentuk biasa fibroelastosis, apabila bukan sahaja endokardium tetapi juga miokardium terlibat dalam proses tersebut. Biasanya, proses displastik dalam endokardium, yang disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku di sempadan sentuhannya dengan membran otot, mengganggu penguncupan lapisan ini. Dalam sesetengah kes, terdapat juga kemasukan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang menjejaskan kekonduksian impuls saraf dan kerja berirama jantung.

Mampatan saluran darah dalam ketebalan membran jantung oleh miokardium yang menebal mengganggu pemakanan miokardium (iskemia miokardium), yang seterusnya boleh menyebabkan nekrosis tisu otot jantung.

Fibroelastosis endokardial dengan kerosakan pada miokardium jantung dipanggil fibroelastosis subendocardial atau endomyocardial.

Menurut statistik, dalam kebanyakan kes penyakit jarang ini (hanya 0.007% daripada jumlah bayi baru lahir), fibroelastosis ventrikel kiri jantung didiagnosis, walaupun dalam beberapa kes proses itu juga merebak ke ventrikel kanan dan atrium, termasuk injap yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan kerosakan pada saluran koronari yang besar, juga ditutup dengan tisu penghubung. Pada masa dewasa, ia sering berlaku pada latar belakang aterosklerosis vaskular progresif.

Penyakit ini lebih kerap didaftarkan di negara-negara Afrika tropika di kalangan populasi dengan taraf hidup yang rendah, yang difasilitasi oleh pemakanan yang lemah, jangkitan yang kerap, dan makanan dan tumbuhan tertentu yang digunakan sebagai makanan.

Penebalan endokardial juga diperhatikan pada peringkat terakhir endokarditis fibroplastik Löffler, yang terutamanya memberi kesan kepada lelaki pertengahan umur. Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan agen berjangkit yang menyebabkan perkembangan eosinofilia teruk, yang lebih tipikal untuk jangkitan parasit dalaman. Dalam kes ini, tisu badan (terutamanya otot jantung dan otak) mula mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Walaupun persamaan simptom fibroelastosis jantung dan endokarditis berserabut Löffler, doktor menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeza.

Punca fibroelastosis

Fibroelastosis merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam organ penting: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan gangguan fungsi organ dan dicerminkan dalam penampilan dan keadaan pesakit. Doktor telah mengetahui tentang penyakit ini selama beberapa dekad. Fibroelastosis pada lapisan dalam jantung (endokardium) telah diterangkan pada awal abad ke-18, dan perubahan serupa dalam paru-paru mula dibincangkan 2 setengah abad kemudian. Walau bagaimanapun, doktor belum mencapai persetujuan muktamad mengenai punca-punca percambahan patologi tisu penghubung.

Masih tidak jelas apa sebenarnya yang menyebabkan gangguan pertumbuhan dan perkembangan gentian penghubung. Tetapi saintis mengenal pasti faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, menganggap mereka mungkin (tetapi bukan muktamad) punca penyakit itu.

Oleh itu, dalam patogenesis fibroelastosis pulmonari, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peranan khas diberikan kepada lesi berjangkit berulang organ, yang terdapat pada separuh daripada pesakit. Jangkitan menimbulkan keradangan tisu paru-paru dan pleura, dan keradangan jangka panjang terdedah kepada transformasi berserabut mereka.

Sesetengah pesakit mempunyai sejarah keluarga fibroelastosis, mencadangkan kecenderungan keturunan. Autoantibodi tidak spesifik telah ditemui dalam badan mereka, yang mencetuskan proses keradangan jangka panjang etiologi yang tidak pasti.

Terdapat pendapat bahawa perubahan berserabut dalam tisu paru-paru boleh disebabkan oleh penyakit refluks gastroesophageal. Walaupun sambungan ini kemungkinan besar tidak langsung. Ia juga dipercayai bahawa risiko fibroelastosis lebih tinggi pada mereka yang menghidap penyakit kardiovaskular atau trombosis pulmonari.

Fibroelastosis pulmonari pada usia muda dan remaja mungkin mengingatkan dirinya semasa mengandung. Biasanya penyakit ini tersembunyi selama kira-kira 10 tahun atau lebih, tetapi ia mungkin nyata lebih awal, mungkin disebabkan oleh peningkatan beban pada tubuh ibu hamil dan perubahan hormon, tetapi belum ada penjelasan yang tepat. Walau bagaimanapun, gambaran yang sama tentang perkembangan penyakit itu diperhatikan dalam 30% pesakit yang diperiksa dalam usia reproduktif.

Kehamilan itu sendiri tidak boleh menyebabkan penyakit ini, tetapi ia boleh mempercepatkan perkembangan peristiwa, yang sangat menyedihkan, kerana kadar kematian penyakit ini sangat tinggi, dan jangka hayat dengan fibroelastosis adalah pendek.

Dalam kebanyakan kes, fibroelastosis jantung boleh dikaitkan dengan penyakit kanak-kanak. Patologi kongenital dikesan dalam tempoh pranatal dalam janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis hanya boleh disahkan selepas anak itu dilahirkan. Beberapa faktor negatif yang mungkin dipertimbangkan dalam patogenesis bentuk penyakit ini: penyakit berjangkit dan keradangan ibu yang dihantar kepada janin, keabnormalan dalam perkembangan membran jantung, bekalan darah terjejas ke tisu jantung, mutasi genetik, kekurangan oksigen.

Adalah dipercayai bahawa di kalangan jangkitan, virus memberikan sumbangan patogenetik terbesar kepada perkembangan fibroelastosis jantung, kerana ia tertanam dalam sel-sel badan, memusnahkannya, dan mengubah sifat tisu. Sistem imun janin yang tidak terbentuk tidak dapat memberikannya perlindungan daripada patogen ini, tidak seperti imuniti ibu mengandung. Yang terakhir mungkin tidak mengalami akibat jangkitan virus, manakala pada janin, jangkitan intrauterin boleh mencetuskan rupa pelbagai anomali.

Sesetengah saintis percaya bahawa peranan penting dalam patogenesis bentuk berjangkit fibroelastosis dimainkan oleh jangkitan yang menjejaskan janin sehingga umur 7 bulan. Kemudian, ia hanya boleh menyebabkan penyakit radang jantung (miokarditis, endokarditis).

Anomali dalam perkembangan membran dan injap jantung boleh diprovokasi oleh kedua-dua proses keradangan dan tindak balas autoimun yang tidak mencukupi, akibatnya sel-sel sistem imun mula menyerang sel-sel badan sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan tisu penghubung yang tidak normal, kerana gen mengandungi maklumat tentang struktur dan tingkah laku struktur protein (khususnya, protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia tisu jantung mungkin akibat daripada perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam kes ini, kita bercakap tentang fibroelastosis sekunder, yang dicetuskan oleh kecacatan jantung kongenital (CHD). Ini termasuk anomali sedemikian yang menyebabkan halangan (gangguan patensi jantung dan salurannya):

• stenosis atau penyempitan aorta berhampiran injap,
• koarktasi atau penyempitan segmen aorta pada persimpangan lengkungan dan bahagian menurun,
• atresia atau ketiadaan pembukaan semula jadi dalam aorta,
• kurang pembangunan tisu jantung (paling kerap ventrikel kiri, kurang kerap ventrikel kanan dan atrium), yang menjejaskan fungsi pengepaman jantung.

Terdapat pendapat bahawa toksikosis semasa kehamilan juga boleh bertindak sebagai faktor predisposisi untuk fibroelastosis pada janin.

Dalam tempoh selepas bersalin, perkembangan fibroelastosis jantung boleh difasilitasi oleh penyakit berjangkit dan radang pada membran organ, gangguan hemodinamik akibat kecederaan, tromboembolisme vaskular, pendarahan miokardium, gangguan metabolik (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan besi: amiloidosis, hemochromatosis). Sebab yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Tisu penghubung adalah tisu khas tubuh manusia yang merupakan sebahagian daripada hampir semua organ, tetapi tidak mengambil bahagian secara aktif dalam fungsinya. Tisu penghubung dikreditkan dengan fungsi sokongan dan perlindungan. Membentuk sejenis rangka (rangka, stroma) dan mengehadkan sel-sel berfungsi organ, ia memastikan bentuk dan saiz terakhirnya. Mempunyai kekuatan yang mencukupi, tisu penghubung juga melindungi sel-sel organ daripada kemusnahan dan kecederaan, menghalang penembusan patogen, dan dengan bantuan sel makrofaj khas menyerap struktur usang: sel tisu mati, protein asing, komponen darah sisa, dll.

Tisu ini boleh dipanggil tambahan, kerana ia tidak mengandungi unsur selular yang memastikan fungsi satu atau organ lain. Walau bagaimanapun, peranannya dalam kehidupan badan agak besar. Sebagai sebahagian daripada membran saluran darah, tisu penghubung memastikan keselamatan dan kefungsian struktur ini, kerana pemakanan dan pernafasan (trofisme) tisu sekeliling persekitaran dalaman badan dijalankan.

Terdapat beberapa jenis tisu penghubung. Membran yang menutupi organ dalaman dipanggil tisu penghubung longgar. Ia adalah bahan separa cecair, tidak berwarna yang mengandungi gentian kolagen beralun dan gentian elastin lurus, yang mana pelbagai jenis sel tersebar secara rawak. Sesetengah sel ini (fibroblas) bertanggungjawab untuk pembentukan struktur berserabut, yang lain (endotheliocytes dan sel mast) membentuk matriks lut sinar tisu penghubung dan menghasilkan bahan khas (heparin, histamin), yang lain (makrofaj) menyediakan fagositosis, dsb.

Jenis kedua tisu berserabut adalah tisu penghubung padat, yang tidak mengandungi sejumlah besar sel individu, yang seterusnya dibahagikan kepada putih dan kuning. Tisu putih terdiri daripada gentian kolagen yang padat (ligamen, tendon, periosteum), dan tisu kuning terdiri daripada gentian elastin yang terjalin secara huru-hara dengan kemasukan fibroblas (sebahagian daripada ligamen, membran saluran darah, paru-paru).

Tisu penghubung juga termasuk: darah, lemak, tulang dan tisu tulang rawan, tetapi kami tidak berminat dengannya lagi, kerana, bercakap tentang fibroelastosis, kami maksudkan perubahan dalam struktur berserabut. Dan gentian elastik dan berdaya tahan hanya terkandung dalam tisu penghubung yang longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan gentian tisu penghubung daripadanya dikawal pada peringkat otak. Ini memastikan keteguhan ciri-cirinya (kekuatan, keanjalan, ketebalan). Jika, disebabkan oleh beberapa sebab patologi, sintesis dan perkembangan tisu tambahan terganggu (bilangan fibroblas meningkat, "tingkah laku" mereka berubah), terdapat percambahan gentian kolagen yang kuat atau perubahan dalam pertumbuhan yang elastik (mereka kekal pendek, berpusing), yang membawa kepada perubahan sifat membran organ dan beberapa struktur tisu penghubung. Mereka memperoleh ketebalan yang lebih besar daripada yang diperlukan, menjadi lebih padat, lebih kuat dan tidak elastik, menyerupai tisu berserabut dalam ligamen dan tendon, yang memerlukan usaha yang besar untuk meregangkan.

Tisu sedemikian tidak meregang dengan baik, mengehadkan pergerakan organ (pergerakan berirama automatik jantung dan saluran darah, perubahan dalam saiz paru-paru semasa penyedutan dan pernafasan), oleh itu gangguan bekalan darah dan organ pernafasan, yang membawa kepada kekurangan oksigen.

Hakikatnya adalah bahawa bekalan darah badan dijalankan terima kasih kepada jantung, yang berfungsi sebagai pam, dan dua lingkaran peredaran darah. Peredaran pulmonari bertanggungjawab untuk bekalan darah dan pertukaran gas di dalam paru-paru, dari mana oksigen dihantar ke jantung dengan aliran darah, dan dari sana ke peredaran sistemik dan diedarkan ke seluruh badan, memberikan pernafasan kepada organ dan tisu.

Membran elastik, mengehadkan pengecutan otot jantung, mengurangkan fungsi jantung, yang tidak mengepam darah secara aktif, dan dengannya oksigen. Dengan fibroelastosis paru-paru, pengudaraan mereka (osigenasi) terganggu, jelas bahawa kurang oksigen mula memasuki darah, yang, walaupun dengan fungsi jantung normal, akan menyumbang kepada kebuluran oksigen (hipoksia) tisu dan organ. [ 3 ]

Gejala fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan pulmonari adalah dua jenis penyakit yang dicirikan oleh gangguan sintesis serat dalam tisu penghubung. Mereka mempunyai penyetempatan yang berbeza, tetapi kedua-duanya berpotensi mengancam nyawa, kerana ia dikaitkan dengan kegagalan jantung dan pernafasan yang progresif atau teruk.

Fibroelastosis pulmonari adalah sejenis penyakit interstisial yang jarang berlaku pada organ penting sistem pernafasan ini. Ini termasuk patologi kronik parenchyma paru-paru dengan kerosakan pada dinding alveolar (keradangan, gangguan struktur dan strukturnya), lapisan dalam kapilari paru-paru, dan lain-lain Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk jarang khas radang paru-paru progresif dengan kecenderungan perubahan berserabut dalam tisu paru-paru dan pleura.

Hampir mustahil untuk mengesan penyakit ini pada awalnya, kerana ia mungkin tidak mengingatkan dirinya selama kira-kira 10 tahun. Tempoh ini dipanggil selang yang jelas. Permulaan perubahan patologi yang belum menjejaskan jumlah paru-paru dan pertukaran gas boleh dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan terperinci paru-paru berkaitan dengan penyakit lain sistem pernafasan atau kecederaan.

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan gejala yang perlahan, jadi manifestasi pertama penyakit itu boleh ditangguhkan dengan ketara dalam masa dari permulaannya. Gejala meningkat secara beransur-ansur.

Tanda-tanda awal penyakit yang patut diberi perhatian ialah batuk dan sesak nafas yang semakin meningkat. Gejala sedemikian sering menjadi akibat daripada penyakit pernafasan sebelumnya, jadi mereka boleh dikaitkan dengan selesema dan akibatnya untuk masa yang lama. Sesak nafas sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan berkaitan usia. Lagipun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesilapan boleh dilakukan oleh kedua-dua pesakit dan doktor yang memeriksa mereka, yang membawa kepada pengesanan lewat penyakit berbahaya. Perlu diberi perhatian kepada batuk, yang tidak produktif dalam fibroelastosis, tetapi tidak dirangsang oleh mucolytics dan expectorant, tetapi dihentikan oleh antitusif. Batuk yang berpanjangan seperti ini adalah gejala ciri fibroelastosis pulmonari.

Dyspnea disebabkan oleh kegagalan pernafasan yang progresif akibat penebalan dinding alveolar dan pleura, penurunan dalam jumlah dan bilangan rongga alveolar dalam paru-paru (parenkim organ kelihatan pada sinar-X sebagai sarang lebah). Gejala semakin meningkat di bawah pengaruh usaha fizikal, pertama ketara, dan kemudian walaupun kecil. Apabila penyakit itu berlanjutan, ia bertambah buruk, yang menyebabkan ketidakupayaan dan kematian pesakit.

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan kemerosotan dalam keadaan umum: hipoksia membawa kepada kelemahan dan pening, berat badan berkurangan (anoreksia berkembang), falang kuku berubah menjadi jenis drumsticks, kulit menjadi pucat dan mempunyai penampilan yang sakit.

Separuh daripada pesakit mengalami gejala tidak spesifik seperti kesukaran bernafas dan sakit dada, ciri pneumothorax (pengumpulan gas dalam rongga pleura). Anomali ini juga boleh berlaku akibat kecederaan, penyakit paru-paru primer dan sekunder, rawatan yang tidak betul, jadi ia tidak dapat didiagnosis.

Fibroelastosis jantung, serta patologi pertumbuhan tisu penghubung di dalam paru-paru, dicirikan oleh: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering paroxysmal, sesak nafas. Suhu subfebril yang berterusan tanpa tanda-tanda selesema atau jangkitan juga boleh diperhatikan.

Ramai pesakit mengalami perubahan dalam saiz hati. Ia meningkat dalam saiz tanpa gejala disfungsi. Bengkak pada kaki, muka, lengan, dan kawasan sakral juga mungkin.

Manifestasi ciri penyakit ini dianggap sebagai peningkatan kegagalan peredaran darah yang berkaitan dengan gangguan jantung. Dalam kes ini, takikardia didiagnosis (peningkatan kadar denyutan jantung, sering digabungkan dengan aritmia), sesak nafas (termasuk ketiadaan aktiviti fizikal), sianosis tisu (pewarnaan kebiruan yang disebabkan oleh pengumpulan carboxyhemoglobin dalam darah, iaitu sebatian hemoglobin dengan karbon dioksida akibat aliran darah yang terganggu, dan pertukaran gas yang sewajarnya).

Dalam kes ini, gejala mungkin muncul sama ada sejurus selepas kelahiran kanak-kanak dengan patologi ini, atau dalam tempoh masa. Apabila kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa terjejas, tanda-tanda kegagalan jantung yang teruk biasanya muncul dengan latar belakang jangkitan pernafasan, yang bertindak sebagai pencetus. [ 4 ]

Fibroelastosis pada kanak-kanak

Sekiranya fibroelastosis pulmonari adalah penyakit orang dewasa, selalunya berasal dari zaman kanak-kanak, tetapi tidak membuat dirinya dikenali untuk masa yang lama, maka patologi yang sama pada endokardium jantung sering muncul sebelum kelahiran bayi dan menjejaskan hidupnya dari saat-saat pertama kelahiran. Patologi yang jarang berlaku tetapi teruk ini adalah punca perkembangan kegagalan jantung yang sukar dibetulkan pada bayi, kebanyakannya mati dalam tempoh 2 tahun. [ 5 ]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir dalam kebanyakan kes adalah hasil daripada proses patologi yang berlaku di dalam badan bayi semasa usia pranatal. Jangkitan yang diterima daripada ibu, mutasi genetik, keabnormalan dalam perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolik keturunan - semua ini, menurut saintis, boleh membawa kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam membran jantung. Lebih-lebih lagi jika janin berusia 4-7 bulan terdedah kepada dua atau lebih faktor pada masa yang sama.

Sebagai contoh, gabungan keabnormalan dalam perkembangan jantung dan saluran koronari (stenosis, atresia, koarktasio aorta, perkembangan abnormal sel miokardium, kelemahan endokardial, dll.), yang menyumbang kepada iskemia tisu, digabungkan dengan proses keradangan akibat jangkitan, menyebabkan kanak-kanak hampir tidak mempunyai peluang untuk hidup lebih atau kurang. Walaupun kecacatan perkembangan organ masih boleh diperbetulkan dengan segera, fibroelastosis progresif hanya boleh diperlahankan, tetapi tidak disembuhkan.

Biasanya, fibroelastosis jantung pada janin sudah dikesan semasa kehamilan semasa diagnostik ultrasound pada trimester kedua atau ketiga. Ultrasound dan ekokardiografi pada 20 hingga 38 minggu menunjukkan hyperechogenicity, yang menunjukkan penebalan dan pemadatan endokardium (biasanya meresap, kurang kerap fokus), perubahan dalam saiz dan bentuk jantung (organ diperbesarkan dan mengambil bentuk bola atau peluru, struktur dalaman secara beransur-ansur melicinkan). [ 6 ]

Dalam 30-35% kes, fibroelastosis dikesan sebelum 26 minggu kehamilan, dalam 65-70% - dalam tempoh berikutnya. Dalam lebih daripada 80% bayi baru lahir, fibroelastosis digabungkan dengan kecacatan jantung obstruktif, iaitu ia adalah sekunder, walaupun pada peringkat awal pengesanannya. Hiperplasia ventrikel kiri dikesan pada separuh daripada kanak-kanak yang terjejas, yang menjelaskan kelaziman tinggi fibroelastosis struktur jantung tertentu ini. Patologi aorta dan injapnya, yang ditentukan pada satu pertiga kanak-kanak dengan percambahan endokardial, juga membawa kepada peningkatan (pelebaran) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Dalam kes fibroelastosis jantung yang disahkan secara instrumental, doktor mengesyorkan untuk menamatkan kehamilan. Dalam hampir semua kanak-kanak yang dilahirkan yang ibunya menolak pengguguran perubatan, tanda-tanda penyakit itu disahkan. Gejala kegagalan jantung, ciri fibroelastosis, muncul dalam masa setahun (jarang pada tahun ke-2-3 kehidupan). Pada kanak-kanak dengan bentuk gabungan penyakit ini, tanda-tanda kegagalan jantung dikesan dari hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis primer dan gabungan pada kanak-kanak paling kerap mempunyai perjalanan yang cepat dengan perkembangan kegagalan jantung yang teruk. Aktiviti rendah, kelesuan kanak-kanak, keengganan untuk menyusu kerana keletihan yang cepat, kurang selera makan, peningkatan berpeluh menunjukkan kesihatan yang tidak baik. Semua ini membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu tidak mendapat berat badan dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, ada yang berwarna kebiruan, selalunya di segi tiga nasolabial.

Terdapat tanda-tanda imuniti yang lemah, jadi kanak-kanak seperti itu sering dan cepat mendapat jangkitan pernafasan, merumitkan keadaan. Kadang-kadang pada hari dan bulan pertama kehidupan, kanak-kanak tidak menunjukkan sebarang gangguan peredaran darah, tetapi jangkitan yang kerap dan penyakit paru-paru menjadi pencetus untuk perkembangan kegagalan jantung kongestif.

Pemeriksaan kesihatan tambahan bagi bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil dengan fibroelastosis yang disyaki atau didiagnosis sebelum ini menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), saiz jantung yang diperbesar (kardiomegali), nada teredam apabila mendengar jantung, kadang-kadang murmur sistolik ciri kekurangan injap mitral, takikardia, dyspnea. Mendengar paru-paru menunjukkan kehadiran berdehit, menunjukkan kesesakan.

Kerosakan endokardial pada ventrikel kiri sering membawa kepada kelemahan lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri daripada dua nada bergantian berirama. Dengan fibroelastosis, nada ketiga (dan kadang-kadang keempat) mungkin muncul. Irama patologi seperti itu jelas boleh didengari dan menyerupai gaya berjalan tiga rentak kuda (gallop) dalam bunyinya, itulah sebabnya ia dipanggil irama gallop.

Satu lagi gejala fibroelastosis pada kanak-kanak kecil ialah kemunculan bonggol jantung. Hakikatnya adalah bahawa tulang rusuk kanak-kanak dalam tempoh awal selepas bersalin kekal tidak ossified dan diwakili oleh tisu cartilaginous. Peningkatan saiz jantung membawa kepada fakta bahawa ia mula menekan pada tulang rusuk "lembut", akibatnya mereka bengkok dan mengambil bentuk melengkung ke hadapan yang kekal (punuk jantung). Dengan fibroelastosis pada orang dewasa, bonggol jantung tidak terbentuk kerana kekuatan dan ketegaran tisu tulang rusuk, walaupun dalam kes peningkatan dalam semua struktur jantung.

Pembentukan bonggol jantung itu sendiri menunjukkan hanya kecacatan jantung kongenital tanpa menyatakan sifatnya. Tetapi dalam apa jua keadaan, ia dikaitkan dengan peningkatan saiz jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema dalam fibroelastosis pada kanak-kanak jarang didiagnosis, tetapi ramai kanak-kanak mengalami hati yang diperbesar, yang mula menonjol dengan purata 3 cm dari bawah tepi gerbang kosta.

Sekiranya fibroelastosis diperoleh (contohnya, ia adalah akibat daripada penyakit radang membran jantung), gambaran klinikal paling kerap perlahan-lahan progresif. Untuk beberapa waktu, gejala mungkin tidak hadir sama sekali, maka tanda-tanda lemah disfungsi jantung muncul dalam bentuk sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal, peningkatan kadar denyutan jantung, keletihan yang cepat dan daya tahan fizikal yang rendah. Tidak lama kemudian, hati mula membesar, edema dan pening muncul.

Semua gejala fibroelastosis yang diperolehi adalah tidak spesifik, yang merumitkan diagnosis penyakit, menyerupai kardiomiopati, penyakit hati dan buah pinggang. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada peringkat kegagalan jantung yang teruk, yang memberi kesan negatif kepada hasil rawatan.

Komplikasi dan akibatnya

Harus dikatakan bahawa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang serius, perjalanannya bergantung pada pelbagai keadaan. Kecacatan jantung kongenital dengan ketara merumitkan keadaan, yang boleh dihapuskan melalui pembedahan pada usia awal, tetapi pada masa yang sama masih terdapat risiko kematian yang agak tinggi (kira-kira 10%).

Adalah dipercayai bahawa lebih awal penyakit itu berkembang, semakin teruk akibatnya. Ini disahkan oleh fakta bahawa fibroelastosis kongenital dalam kebanyakan kes mempunyai kursus fulminan atau akut dengan perkembangan pesat kegagalan jantung. Perkembangan kegagalan jantung akut pada kanak-kanak di bawah 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Walau bagaimanapun, rawatan itu tidak menjamin pemulihan penuh fungsi jantung, tetapi hanya melambatkan perkembangan gejala kegagalan jantung. Sebaliknya, ketiadaan rawatan sokongan sedemikian membawa kepada kematian dalam tempoh dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika kegagalan jantung dikesan pada hari dan bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan besar kanak-kanak itu tidak akan bertahan walaupun seminggu. Tindak balas terhadap rawatan berbeza-beza di kalangan kanak-kanak. Sekiranya tiada kesan terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang diberikan, jangka hayat kanak-kanak yang sakit adalah pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Pembedahan dan pembetulan kecacatan jantung kongenital yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki keadaan pesakit. Dengan rawatan pembedahan yang berjaya untuk hiperplasia ventrikel kiri dan pematuhan dengan keperluan doktor, penyakit ini mungkin mendapat kursus jinak: kegagalan jantung akan mempunyai kursus kronik tanpa tanda-tanda perkembangan. Walaupun harapan untuk keputusan sedemikian adalah kecil.

Bagi bentuk fibroelastosis jantung yang diperoleh, ia dengan cepat menjadi kronik dan beransur-ansur berkembang. Ubat boleh melambatkan proses, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis pulmonari, tanpa mengira masa penampilan perubahan dalam parenkim dan membran organ selepas tempoh cahaya, mula berkembang dengan cepat dan sebenarnya membunuh seseorang dalam beberapa tahun, menyebabkan kegagalan pernafasan yang teruk. Perkara yang menyedihkan ialah kaedah yang berkesan untuk merawat penyakit itu masih belum dikembangkan. [ 7 ]

Diagnostik fibroelastosis

Fibroelastosis endomyocardial, gejala yang dikesan dalam kebanyakan kes pada usia awal, adalah penyakit kongenital. Jika kita mengecualikan kes-kes yang jarang berlaku apabila penyakit itu mula berkembang pada lewat zaman kanak-kanak dan dewasa sebagai komplikasi kecederaan dan penyakit somatik, adalah mungkin untuk mengenal pasti patologi dalam tempoh pranatal, iaitu sebelum kelahiran kanak-kanak.

Doktor percaya bahawa perubahan patologi dalam tisu endokardial, perubahan dalam bentuk jantung janin dan beberapa ciri fungsinya, ciri fibroelastosis, boleh ditentukan seawal minggu ke-14 kehamilan. Tetapi ini masih dalam tempoh yang agak singkat, dan tidak boleh diketepikan bahawa penyakit itu mungkin muncul kemudian, lebih dekat dengan trimester kehamilan ketiga, dan kadang-kadang beberapa bulan sebelum bersalin. Itulah sebabnya, apabila memantau wanita hamil, disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan ultrasound klinikal jantung janin pada selang beberapa minggu.

Dengan tanda-tanda apakah doktor boleh mengesyaki penyakit itu semasa ultrasound seterusnya? Banyak bergantung kepada bentuk penyakit. Selalunya, fibroelastosis didiagnosis di kawasan ventrikel kiri, tetapi struktur ini tidak selalu diperbesarkan. Bentuk penyakit yang diluaskan dengan ventrikel kiri jantung yang diperbesarkan dengan mudah ditentukan semasa pemeriksaan ultrasound oleh bentuk sfera jantung, puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam saiz organ, dan pembonjolan septum interventricular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan ciri dalam echogenicity struktur ini, yang ditentukan oleh pemeriksaan ultrasound tertentu.

Kajian ini dijalankan menggunakan peralatan ultrasound khas dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak membahayakan ibu atau anak yang belum lahir, tetapi membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti perubahan anatomi dalam jantung, tetapi juga untuk menentukan keadaan saluran koronari, kehadiran bekuan darah di dalamnya, dan perubahan dalam ketebalan membran jantung.

Ekokardiografi janin ditetapkan bukan sahaja dengan adanya penyimpangan semasa penyahkodan keputusan ultrasound, tetapi juga dalam kes jangkitan ibu (terutamanya virus), mengambil ubat kuat, kecenderungan keturunan, kehadiran gangguan metabolik, serta patologi jantung kongenital pada kanak-kanak yang lebih tua.

Ekokardiografi janin juga boleh mengesan bentuk kongenital fibroelastosis yang lain. Sebagai contoh, fibroelastosis ventrikel kanan, proses yang meluas dengan kerosakan serentak pada ventrikel kiri dan struktur bersebelahan: ventrikel kanan, injap jantung, atrium, gabungan bentuk fibroelastosis, fibroelastosis endomyokardium dengan penebalan lapisan dalam ventrikel dan penglibatan sebahagian daripada proses kombosis myokardium dinding).

Fibroelastosis endokardial yang dikesan pada usia pranatal mempunyai prognosis yang sangat buruk, jadi doktor mengesyorkan menamatkan kehamilan dalam kes ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan oleh ultrasound berulang jantung janin, yang dijalankan 4 minggu selepas pemeriksaan pertama yang mendedahkan patologi. Sudah jelas bahawa keputusan muktamad untuk menamatkan atau mengekalkan kehamilan tetap berada di tangan ibu bapa, tetapi mereka mesti sedar tentang jenis kehidupan yang mereka mengutuk anak itu.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu dikesan semasa kehamilan, terutamanya memandangkan fakta bahawa tidak semua ibu mengandung mendaftar dengan klinik kesihatan wanita dan menjalani diagnostik ultrasound pencegahan. Penyakit kanak-kanak dalam kandungannya hampir tidak memberi kesan kepada keadaan wanita hamil, jadi kelahiran bayi yang sakit sering menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam sesetengah kes, kedua-dua ibu bapa dan doktor mengetahui tentang penyakit bayi beberapa bulan selepas kelahiran kanak-kanak itu. Dalam kes ini, ujian darah makmal mungkin tidak menunjukkan apa-apa, kecuali peningkatan kepekatan natrium (hipernatremia). Tetapi keputusan mereka akan berguna dalam menjalankan diagnostik pembezaan untuk mengecualikan penyakit radang.

Masih ada harapan untuk diagnostik instrumental. Kajian standard jantung (ECG) tidak menunjukkan secara khusus dalam kes fibroelastosis. Ia membantu untuk mengenal pasti gangguan dalam jantung dan kekonduksian elektrik otot jantung, tetapi tidak menyatakan punca gangguan tersebut. Oleh itu, perubahan dalam voltan ECG (pada usia yang lebih muda ia biasanya bersahaja, pada usia yang lebih tua - sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang boleh dikaitkan bukan sahaja dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolik. Tachycardia adalah gejala penyakit jantung. Dan jika kedua-dua ventrikel jantung terjejas, kardiogram mungkin kelihatan normal. [ 8 ]

Computed tomography (CT) ialah alat bukan invasif yang sangat baik untuk mengesan kalsifikasi kardiovaskular dan tidak termasuk perikarditis.[ 9 ]

Pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mengesan fibroelastosis kerana biopsi adalah invasif. Rim hipointens pada jujukan perfusi miokardium dan rim hiperintens pada jujukan peningkatan tertunda adalah menunjukkan fibroelastosis.[ 10 ]

Tetapi ini tidak bermakna kajian itu harus ditinggalkan, kerana ia membantu menentukan sifat kerja jantung dan tahap kegagalan jantung yang berkembang.

Apabila gejala kegagalan jantung muncul dan pesakit berunding dengan doktor tentang perkara ini, pesakit juga ditetapkan: X-ray dada, tomografi berkomputer atau pengimejan resonans magnetik jantung, echocardiography (EchoCG). Dalam kes yang meragukan, adalah perlu untuk menggunakan biopsi tisu jantung dengan pemeriksaan histologi seterusnya. Diagnosis adalah sangat serius, oleh itu ia memerlukan pendekatan yang sama untuk diagnosis, walaupun rawatan tidak jauh berbeza daripada terapi gejala untuk penyakit jantung koronari dan kegagalan jantung.

Tetapi walaupun pemeriksaan teliti sedemikian tidak akan berguna jika keputusannya tidak digunakan dalam diagnostik pembezaan. Keputusan ECG boleh digunakan untuk membezakan fibroelastosis akut daripada miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Pada masa yang sama, ujian makmal tidak akan menunjukkan tanda-tanda keradangan (leukositosis, peningkatan ESR, dll.), Dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hiperthermia.

Analisis bunyi jantung dan murmur, perubahan dalam saiz atrium, dan kajian anamnesis membantu membezakan fibroelastosis endokardial daripada kekurangan injap mitral terpencil dan kecacatan injap mitral.

Analisis data anamnestic berguna dalam membezakan antara fibroelastosis dan jantung dan stenosis aorta. Dalam kes stenosis aorta, ia juga bernilai memberi perhatian kepada pemeliharaan irama sinus dan ketiadaan tromboembolisme. Gangguan irama jantung dan pemendapan trombus tidak diperhatikan dalam perikarditis eksudatif sama ada, tetapi penyakit itu menunjukkan dirinya dengan peningkatan suhu dan demam.

Kesukaran terbesar adalah dalam membezakan fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif. Dalam kes ini, fibroelastosis, walaupun dalam kebanyakan kes tidak disertai dengan gangguan pengaliran jantung yang jelas, mempunyai prognosis rawatan yang kurang baik.

Dalam kes gabungan patologi, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada sebarang penyelewengan yang didedahkan semasa tomogram atau ultrasound jantung, kerana kecacatan kongenital dengan ketara merumitkan perjalanan fibroelastosis. Jika gabungan fibroelastosis endokardial dikesan dalam tempoh intrauterin, adalah tidak sesuai untuk mengekalkan kehamilan. Adalah lebih berperikemanusiaan untuk menamatkannya.

Diagnosis fibroelastosis pulmonari

Diagnosis fibroelastosis pulmonari juga memerlukan pengetahuan dan kemahiran tertentu daripada doktor. Hakikatnya ialah gejala penyakit ini agak heterogen. Di satu pihak, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak nafas), dan sebaliknya, mereka juga mungkin merupakan manifestasi patologi jantung. Oleh itu, diagnosis penyakit tidak boleh dikurangkan kepada hanya menyatakan gejala dan auskultasi.

Ujian darah pesakit membantu untuk mengecualikan penyakit paru-paru radang, tetapi tidak memberikan maklumat mengenai perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam tisu. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membezakan penyakit daripada fibrosis pulmonari, yang serupa dalam manifestasi, tetapi tidak menolak atau mengesahkan fakta fibroelastosis.

Kajian instrumental dianggap lebih indikatif: X-ray dada dan pemeriksaan tomografi organ pernafasan, serta analisis fungsional, yang terdiri daripada menentukan jumlah pernafasan, kapasiti vital paru-paru, dan tekanan dalam organ.

Dalam kes fibroelastosis pulmonari, ia patut memberi perhatian kepada penurunan fungsi pernafasan luaran, diukur semasa spirometri. Pengurangan dalam rongga alveolar aktif memberi kesan ketara kepada kapasiti vital paru-paru (VCL), dan penebalan dinding struktur dalaman menjejaskan kapasiti resapan organ (DCL), yang memastikan pengudaraan dan fungsi pertukaran gas (dalam istilah mudah, menyerap karbon dioksida daripada darah dan mengeluarkan oksigen).

Tanda-tanda ciri fibroelastosis pleuroparenchymal adalah gabungan aliran udara terhad ke dalam paru-paru (halangan) dan pengembangan paru-paru terjejas semasa penyedutan (sekatan), kemerosotan fungsi pernafasan luaran, hipertensi pulmonari sederhana (peningkatan tekanan dalam paru-paru), didiagnosis pada separuh pesakit.

Biopsi tisu paru-paru menunjukkan perubahan ciri dalam struktur dalaman organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenkim dalam kombinasi dengan elastosis dinding alveolar, pengumpulan limfosit di kawasan septa alveolar yang dipadatkan, transformasi fibroblas menjadi tisu otot yang tidak tipikal bagi mereka, dan kehadiran cecair edematous.

Tomogram menunjukkan kerosakan pada paru-paru di bahagian atas dalam bentuk fokus pemadatan pleura dan perubahan struktur dalam parenchyma. Tisu penghubung paru-paru yang diperbesarkan menyerupai tisu otot dalam warna dan sifat, tetapi isipadu paru-paru berkurangan. Rongga yang mengandungi udara yang agak besar (sista) terdapat dalam parenkim. Pengembangan fokus (atau meresap) bronkus dan bronkiol (traction bronchiectasis) yang tidak dapat dipulihkan dan kedudukan kubah diafragma yang rendah adalah ciri.

Pemeriksaan radiologi mendedahkan kawasan "kaca tanah" dan "paru-paru sarang lebah" dalam kebanyakan pesakit, menunjukkan pengudaraan paru-paru yang tidak sekata disebabkan oleh kehadiran fokus pemadatan tisu. Kira-kira separuh daripada pesakit mengalami pembesaran nodus limfa dan hati.

Fibroelastosis pulmonari harus dibezakan daripada fibrosis yang disebabkan oleh jangkitan parasit dan eosinofilia yang berkaitan, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan pengudaraan terjejas dan gambaran "paru-paru sarang lebah", penyakit autoimun histicotitis X (satu bentuk patologi ini dengan kerosakan paru-paru dipanggil penyakit Hand-Schülleridosis-Christianpulmonary). batuk kering.

Rawatan fibroelastosis

Fibroelastosis, tidak kira di mana ia berada, dianggap sebagai penyakit berbahaya dan boleh diubati. Perubahan patologi dalam pleura dan parenchyma paru-paru tidak dapat dipulihkan dengan ubat. Dan walaupun penggunaan ubat anti-radang hormon (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronkodilator membantu meringankan sedikit keadaan pesakit, melegakan sindrom obstruktif, tetapi ia tidak menjejaskan proses yang berlaku di dalam paru-paru, jadi ia hanya boleh digunakan sebagai terapi sokongan.

Rawatan pembedahan untuk fibroelastosis pulmonari juga tidak berkesan. Satu-satunya pembedahan yang boleh mengubah keadaan ialah pemindahan organ penderma. Tetapi pemindahan paru-paru, malangnya, mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan yang sama. [ 11 ]

Menurut saintis asing, fibroelastosis juga boleh dianggap sebagai salah satu komplikasi pemindahan sel stem paru-paru atau sumsum tulang yang kerap. Dalam kedua-dua kes, perubahan berlaku pada gentian tisu penghubung paru-paru, menjejaskan fungsi pernafasan luaran.

Penyakit ini berkembang tanpa rawatan (dan rawatan berkesan pada masa ini tidak hadir), dan kira-kira 40% pesakit mati akibat kegagalan pernafasan dalam masa 1.5-2 tahun. Jangka hayat mereka yang tinggal juga sangat terhad (sehingga 10-20 tahun), begitu juga dengan keupayaan mereka untuk bekerja. Orang itu menjadi kurang upaya.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak boleh diubati secara perubatan, terutamanya jika ia adalah patologi kongenital. Biasanya, kanak-kanak tidak hidup sehingga 2 tahun. Mereka hanya boleh diselamatkan dengan pemindahan jantung, yang dengan sendirinya merupakan operasi yang sukar dengan tahap risiko yang tinggi dan akibat yang tidak dapat diramalkan, terutamanya pada usia yang begitu muda.

Dalam sesetengah bayi, adalah mungkin untuk membetulkan kecacatan jantung kongenital melalui pembedahan supaya ia tidak memburukkan keadaan kanak-kanak yang sakit. Dalam kes stenosis arteri, dilator vaskular dipasang - shunt (pintasan aortocoronary). Dalam kes pelebaran ventrikel kiri jantung, bentuknya cepat dipulihkan. Tetapi walaupun operasi sedemikian tidak menjamin bahawa kanak-kanak itu akan dapat melakukannya tanpa pemindahan. Kira-kira 20-25% bayi masih hidup, dan mereka mengalami kegagalan jantung sepanjang hayat mereka, iaitu mereka tidak dianggap sihat.

Sekiranya penyakit itu diperoleh, ia patut berjuang untuk kehidupan kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan. Tetapi adalah penting untuk memahami bahawa lebih awal penyakit itu menampakkan diri, semakin sukar untuk melawannya.

Rawatan ubat bertujuan untuk memerangi dan mencegah pemburukan kegagalan jantung. Pesakit ditetapkan ubat jantung berikut:

• perencat enzim penukar angiotensin (ACE), yang menjejaskan tekanan darah dan mengekalkannya dalam had biasa (captopril, enalapril, benazepril, dll.),
• penyekat beta yang digunakan untuk merawat gangguan irama jantung, hipertensi arteri, dan mencegah infarksi miokardium (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• glikosida jantung, yang, apabila digunakan dalam jangka masa yang panjang, bukan sahaja menyokong fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan kekonduksian miokardium), tetapi juga dapat mengurangkan sedikit tahap penebalan endokardial (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• diuretik hemat kalium (spironolactone, veroshpiron, decriz), mencegah edema tisu,
• terapi antitrombotik dengan antikoagulan (cardiomagnyl, magnicor), menghalang pembentukan bekuan darah dan gangguan peredaran darah dalam saluran koronari.

Dalam bentuk kongenital fibroelastosis endokardial, rawatan sokongan tidak menggalakkan pemulihan, tetapi mengurangkan risiko kematian akibat kegagalan jantung atau tromboembolisme sebanyak 70-75%. [ 12 ]

Ubat-ubatan

Seperti yang kita dapat lihat, rawatan fibroelastosis endokardial secara praktikalnya tidak berbeza dengan kegagalan jantung. Dalam kedua-dua kes, pakar kardiologi mengambil kira keterukan kardiopati. Preskripsi ubat adalah individu, dengan mengambil kira umur pesakit, penyakit bersamaan, bentuk dan tahap kegagalan jantung.

Dalam rawatan fibroelastosis endokardial yang diperoleh, ubat 5 kumpulan digunakan. Mari kita pertimbangkan satu ubat dari setiap kumpulan.

"Enalapril" adalah ubat dari kumpulan perencat ACE, yang dihasilkan dalam bentuk tablet pelbagai dos. Ubat ini meningkatkan aliran darah koronari, melebarkan arteri, mengurangkan tekanan darah tanpa menjejaskan peredaran serebrum, melambatkan dan mengurangkan pengembangan ventrikel kiri jantung. Ubat ini meningkatkan bekalan darah ke miokardium, mengurangkan kesan iskemia, sedikit mengurangkan pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, mempunyai sedikit kesan diuretik.

Dalam kes kegagalan jantung, ubat itu ditetapkan untuk tempoh lebih daripada enam bulan atau secara kekal. Ubat ini dimulakan dengan dos minimum (2.5 mg), secara beransur-ansur meningkatkannya sebanyak 2.5-5 mg setiap 3-4 hari. Dos kekal adalah dos yang diterima dengan baik oleh pesakit dan mengekalkan tekanan darah dalam julat normal.

Dos harian maksimum ialah 40 mg. Ia boleh diambil sekali atau dibahagikan kepada 2 dos.

Jika tekanan darah di bawah normal, dos dikurangkan secara beransur-ansur. Rawatan dengan Enalapril tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba. Adalah disyorkan untuk mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 5 mg sehari.

Ubat ini bertujuan untuk rawatan pesakit dewasa, tetapi juga boleh diresepkan kepada kanak-kanak (keselamatan belum ditubuhkan secara rasmi, tetapi dalam kes fibroelastosis, nyawa pesakit kecil dipertaruhkan, jadi nisbah risiko diambil kira). Inhibitor ACE tidak ditetapkan kepada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap komponen ubat, dengan porfiria, kehamilan dan semasa menyusu. Sekiranya pesakit sebelum ini mengalami edema Quincke semasa mengambil sebarang ubat kumpulan ini, Enalapril adalah dilarang.

Berhati-hati harus dilakukan apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan patologi bersamaan: penyakit buah pinggang dan hati yang teruk, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis injap aorta atau mitral, patologi tisu penghubung sistemik, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes mellitus.

Apabila merawat dengan ubat, jangan ambil diuretik konvensional untuk mengelakkan dehidrasi dan kesan hipotensi yang kuat. Pentadbiran serentak dengan diuretik hemat kalium memerlukan pelarasan dos, kerana terdapat risiko hiperkalemia yang tinggi, yang seterusnya menimbulkan aritmia jantung, sawan, penurunan nada otot, peningkatan kelemahan, dll.

Dadah "Enalapril" biasanya diterima dengan baik, tetapi sesetengah pesakit mungkin mengalami kesan sampingan. Yang paling biasa ialah: penurunan tekanan darah yang kuat sehingga runtuh, sakit kepala dan pening, gangguan tidur, peningkatan keletihan, kehilangan keseimbangan yang boleh diterbalikkan, pendengaran dan penglihatan, rupa tinnitus, sesak nafas, batuk tanpa rembesan kahak, perubahan dalam komposisi darah dan air kencing, biasanya menunjukkan fungsi hati dan buah pinggang yang tidak betul. Kemungkinan: keguguran rambut, penurunan keinginan seksual, gejala "kilat panas" (rasa panas dan berdebar-debar, hiperemia pada kulit muka, dll.).

"Bisoprolol" adalah penyekat beta dengan tindakan terpilih, yang mempunyai kesan hipotensi dan anti-iskemia, membantu memerangi manifestasi takikardia dan aritmia. Ubat bajet dalam bentuk tablet, menghalang perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis endokardial. [ 13 ]

Seperti banyak ubat lain yang ditetapkan untuk penyakit jantung koronari dan CHF, Bisoprolol ditetapkan untuk masa yang lama. Adalah dinasihatkan untuk mengambilnya pada waktu pagi sebelum atau semasa makan.

Bagi dos yang disyorkan, ia dipilih secara individu bergantung pada bacaan tekanan darah dan ubat-ubatan yang ditetapkan selari dengan ubat ini. Secara purata, satu dos (juga setiap hari) ialah 5-10 mg, tetapi dengan sedikit peningkatan tekanan ia boleh dikurangkan kepada 2.5 mg. Dos maksimum yang boleh ditetapkan kepada pesakit dengan buah pinggang yang berfungsi normal ialah 20 mg, tetapi hanya dengan tekanan darah tinggi yang konsisten.

Meningkatkan dos yang ditunjukkan hanya mungkin dengan kebenaran doktor. Tetapi dalam kes penyakit hati dan buah pinggang yang teruk, 10 mg dianggap sebagai dos maksimum yang dibenarkan.

Dalam rawatan kompleks kegagalan jantung terhadap latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling kerap berlaku dengan fibroelastosis, dos berkesan dipilih dengan meningkatkan dos secara beransur-ansur sebanyak 1.25 mg. Dalam kes ini, mereka bermula dengan dos minimum yang mungkin (1.25 mg). Dos dinaikkan pada selang 1 minggu.

Apabila dos mencapai 5 mg, selang waktu meningkat kepada 28 hari. Selepas 4 minggu, dos meningkat sebanyak 2.5 mg. Mematuhi selang dan norma ini, mereka mencapai 10 mg, yang mana pesakit perlu mengambil masa yang lama atau berterusan.

Sekiranya dos sedemikian tidak diterima dengan baik, ia secara beransur-ansur dikurangkan ke tahap yang selesa. Menghentikan rawatan dengan beta-blocker juga tidak boleh secara tiba-tiba.

Ubat tidak boleh ditetapkan sekiranya hipersensitiviti kepada bahan aktif dan tambahan ubat, kegagalan jantung akut dan dekompensasi, kejutan kardiogenik, blok atrioventrikular gred 2-3, bradikardia, tekanan darah rendah secara konsisten dan beberapa patologi jantung lain, asma bronkial yang teruk, bronko-halangan, gangguan peredaran periferal yang teruk.

Berhati-hati harus dilakukan apabila menetapkan rawatan kompleks. Oleh itu, gabungan Bisoprolol dengan beberapa ubat antiarrhythmic (quinidine, lidocaine, phenytoin, dll.), Antagonis kalsium dan ubat hipotensi pusat tidak disyorkan.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin berlaku semasa rawatan dengan Bisoprolol: peningkatan keletihan, sakit kepala, rasa panas, gangguan tidur, penurunan tekanan darah dan pening apabila bangun dari katil, kehilangan pendengaran, gejala gastrousus, gangguan hati dan buah pinggang, penurunan potensi, kelemahan otot dan kekejangan. Kadang-kadang pesakit mengadu tentang gangguan peredaran darah periferal, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk penurunan suhu atau kebas kaki, terutamanya jari tangan dan kaki.

Dengan kehadiran penyakit bersamaan sistem bronkopulmonari, buah pinggang, hati, dan diabetes mellitus, risiko kesan buruk lebih tinggi, yang menunjukkan pemburukan penyakit.

"Digoxin" ialah glikosida jantung bajet yang popular berdasarkan tumbuhan foxglove, yang dikeluarkan secara ketat mengikut preskripsi (dalam tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Rawatan suntikan dijalankan dalam keadaan hospital semasa pemburukan penyakit jantung koronari dan CHF, tablet ditetapkan secara berterusan dalam dos berkesan minimum, kerana ubat itu mempunyai kesan toksik dan seperti narkotik.

Kesan terapeutik terdiri daripada mengubah kekuatan dan amplitud kontraksi miokardium (memberi tenaga jantung, menyokongnya dalam keadaan iskemia). Ubat ini juga mempunyai vasodilator (mengurangkan kesesakan) dan beberapa kesan diuretik, yang membantu melegakan bengkak dan mengurangkan keterukan kegagalan pernafasan, yang ditunjukkan sebagai sesak nafas.

Bahaya Digoxin dan glikosida jantung yang lain ialah, jika berlebihan, mereka boleh mencetuskan aritmia jantung yang disebabkan oleh peningkatan kegembiraan miokardium.

Dalam kes pemburukan CHF, ubat ini ditetapkan dalam bentuk suntikan, memilih dos individu dengan mengambil kira keterukan keadaan dan umur pesakit. Apabila keadaan stabil, mereka beralih kepada tablet.

Biasanya, dos tunggal standard ubat ialah 0.25 mg. Kekerapan pentadbiran boleh berbeza dari 1 hingga 5 kali sehari pada selang waktu yang sama. Pada peringkat akut CHF, dos harian boleh mencapai 1.25 mg, apabila keadaan stabil secara kekal, perlu mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 0.25 (kurang kerap 0.5) mg sehari.

Apabila menetapkan ubat kepada kanak-kanak, berat pesakit diambil kira. Dos yang berkesan dan selamat dikira sebagai 0.05-0.08 mg setiap kg berat badan. Tetapi ubat itu tidak ditetapkan secara berterusan, tetapi selama 1-7 hari.

Dos glikosida jantung harus ditetapkan oleh doktor, dengan mengambil kira keadaan dan umur pesakit. Pada masa yang sama, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dos secara bebas atau mengambil 2 ubat dengan kesan sedemikian pada masa yang sama.

"Digoxin" tidak ditetapkan untuk angina yang tidak stabil, aritmia jantung yang teruk, blok jantung AV gred 2-3, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morgagni, stenosis injap bikuspid terpencil dan stenosis aorta, anomali jantung kongenital yang dipanggil Wolff-Parkinson-White obstructive syndrome, sindrom obstruktif kad hipertrofik Wolff-Parkinson-White, dan endoropati hypertrophic obstructive. miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lain. Senarai kontraindikasi agak besar dan termasuk sindrom dengan pelbagai manifestasi, jadi keputusan mengenai kemungkinan menggunakan ubat ini hanya boleh dibuat oleh pakar.

Digoxin juga mempunyai kesan sampingan. Ini termasuk gangguan irama jantung (akibat daripada dos yang salah dipilih dan berlebihan), kehilangan selera makan, loya (selalunya dengan muntah), gangguan usus, kelemahan teruk dan keletihan yang tinggi, sakit kepala, penampilan "lalat" di hadapan mata, penurunan tahap platelet dan gangguan pembekuan darah, tindak balas alahan. Selalunya, kemunculan gejala ini dan lain-lain dikaitkan dengan mengambil dos ubat yang besar, kurang kerap dengan terapi jangka panjang.

"Spironolactone" adalah antagonis mineralocorticoid. Ia mempunyai kesan diuretik, menggalakkan perkumuhan natrium, klorin dan air, tetapi mengekalkan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, kerana fungsi konduktifnya adalah berdasarkan unsur ini. Ia membantu melegakan edema. Ia digunakan sebagai pembantu dalam kegagalan jantung kongestif.

Dalam kes CHF, ubat itu ditetapkan bergantung pada fasa penyakit. Dalam kes eksaserbasi, ubat boleh ditetapkan dalam bentuk suntikan dan dalam tablet pada dos 50-100 mg sehari. Apabila keadaan stabil, dos penyelenggaraan 25-50 mg ditetapkan untuk masa yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah penurunan dalam bekas, dos boleh ditingkatkan sehingga kepekatan normal unsur surih ditubuhkan.

Dalam pediatrik, dos berkesan dikira berdasarkan nisbah 1-3 mg spironolactone setiap kilogram berat badan pesakit.

Seperti yang kita lihat, di sini juga, pemilihan dos yang disyorkan adalah individu, seperti halnya dengan preskripsi banyak ubat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi terhadap penggunaan diuretik mungkin: kalium berlebihan atau paras natrium yang rendah dalam badan, patologi yang berkaitan dengan ketiadaan kencing (anuria), penyakit buah pinggang yang teruk dengan prestasi terjejas. Ubat ini tidak ditetapkan kepada wanita hamil dan ibu yang menyusu, serta mereka yang mempunyai sikap tidak bertoleransi terhadap komponen dadah.

Berhati-hati harus dilakukan apabila menggunakan ubat pada pesakit dengan blok jantung AV (mungkin bertambah buruk), kalsium berlebihan (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, ketidakteraturan haid, dan penyakit hati.

Mengambil ubat boleh menyebabkan sakit kepala, mengantuk, kehilangan keseimbangan dan koordinasi pergerakan (ataxia), pembesaran kelenjar susu pada lelaki (gynecomastia) dan mati pucuk, perubahan dalam sifat haid, suara kasar dan pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita (hirsutisme), sakit pada epigastrium dan gangguan fungsi saluran gastrousus, usus. Kulit dan tindak balas alahan adalah mungkin.

Kesan sampingan biasanya diperhatikan apabila melebihi dos yang diperlukan. Edema mungkin berlaku apabila dos tidak mencukupi.

"Magnicor" adalah ubat yang menghalang pembentukan bekuan darah, berdasarkan asid acetylsalicylic dan magnesium hidroksida. Salah satu cara berkesan terapi antitrombotik yang ditetapkan untuk kegagalan jantung. Ia mempunyai kesan analgesik, anti-radang, antiplatelet, menjejaskan fungsi pernafasan. Magnesium hidroksida mengurangkan kesan negatif asid acetylsalicylic pada mukosa gastrousus.

Dalam kes fibroelastosis endomyocardial, ubat ini ditetapkan untuk tujuan profilaksis, oleh itu dos berkesan minimum dipatuhi - 75 mg, yang sepadan dengan 1 tablet. Dalam kes iskemia jantung akibat pembentukan trombus dan penyempitan lumen saluran koronari berikutnya, dos awal ialah 2 tablet, dan dos penyelenggaraan sepadan dengan dos profilaksis.

Melebihi dos yang disyorkan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan yang sukar dihentikan.

Dos ditunjukkan untuk pesakit dewasa kerana fakta bahawa ubat itu mengandungi asid acetylsalicylic, penggunaannya pada usia di bawah 15 tahun boleh menyebabkan akibat yang serius.

Ubat ini tidak ditetapkan kepada pesakit zaman kanak-kanak dan awal remaja, sekiranya tidak bertoleransi terhadap asid acetylsalicylic dan komponen lain ubat, asma "aspirin" (dalam sejarah), gastritis erosif akut, ulser peptik, diatesis hemoragik, penyakit hati dan buah pinggang yang teruk, dalam kes kegagalan jantung dekompensasi yang teruk.

Semasa kehamilan, Magnicor hanya ditetapkan dalam kes keperluan yang melampau dan hanya pada trimester ke-1-2, dengan mengambil kira kemungkinan kesan negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Pada trimester kehamilan ke-3, rawatan sedemikian adalah tidak diingini, kerana ia menyumbang kepada penurunan kontraksi rahim (bersalin berpanjangan) dan boleh menyebabkan pendarahan teruk. Janin mungkin mengalami hipertensi pulmonari dan disfungsi buah pinggang.

Kesan sampingan ubat termasuk gejala dari saluran gastrousus (dispepsia, sakit epigastrik dan perut, beberapa risiko pendarahan gastrik dengan perkembangan anemia kekurangan zat besi). Terhadap latar belakang mengambil ubat, pendarahan hidung, gusi berdarah dan organ sistem kencing adalah mungkin,

Terlebih dos boleh menyebabkan pening, pengsan, dan telinga berdengung. Reaksi alahan tidak jarang berlaku, terutamanya dalam konteks hipersensitiviti kepada salisilat. Walau bagaimanapun, anafilaksis dan kegagalan pernafasan adalah kesan sampingan yang jarang berlaku.

Pemilihan ubat-ubatan dalam terapi kompleks dan dos yang disyorkan hendaklah dibuat secara individu. Perhatian khusus harus dilakukan dalam rawatan wanita hamil, ibu yang menyusu, kanak-kanak dan pesakit tua.

Perubatan tradisional dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit yang serius dan teruk dengan ciri kursus progresif dan hampir tiada peluang untuk pulih. Adalah jelas bahawa rawatan berkesan penyakit sedemikian dengan ubat-ubatan rakyat adalah mustahil. Resipi ubat tradisional, yang terutamanya turun ke rawatan herba, hanya boleh digunakan sebagai cara tambahan dan hanya dengan kebenaran doktor, supaya tidak merumitkan prognosis yang sudah buruk.

Bagi ubat homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan boleh menjadi sebahagian daripada rawatan komprehensif untuk kegagalan jantung. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, kita tidak bercakap tentang rawatan tetapi tentang mencegah perkembangan CHF.

Ubat-ubatan harus ditetapkan oleh homeopati yang berpengalaman, dan persoalan kemungkinan memasukkannya dalam terapi kompleks adalah dalam kecekapan doktor yang hadir.

Apakah ubat homeopati yang membantu melambatkan perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis? Dalam kegagalan jantung akut, ahli homeopati beralih kepada bantuan ubat berikut: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Walaupun persamaan petunjuk, apabila memilih ubat yang berkesan, doktor bergantung pada manifestasi luaran iskemia dalam bentuk sianosis (darjah dan kelazimannya) dan sifat sindrom kesakitan.

Dalam kes CHF, yang berikut boleh dimasukkan dalam terapi penyelenggaraan: Lachesis dan Nayu, Lycopus (pada peringkat awal pembesaran jantung), Laurocerasus (untuk sesak nafas semasa rehat), Latrodectus mactans (untuk patologi injap), persediaan hawthorn (terutamanya berguna untuk lesi endomyokardium).

Dalam kes degupan jantung yang kuat, berikut mungkin ditetapkan untuk rawatan simptomatik: Spigelia, Glonoinum (untuk takikardia), Aurum metallicum (untuk hipertensi).

Untuk mengurangkan keterukan sesak nafas, bantuan berikut: Grindelia, Spongia dan Lahegis. Untuk melegakan kesakitan jantung, berikut boleh ditetapkan: Kaktus, Cereus, Naya, Cuprum, untuk melegakan kebimbangan terhadap latar belakang ini - Aconitum. Dalam perkembangan asma jantung, yang berikut ditunjukkan: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis jantung dan paru-paru yang diperolehi terdiri daripada pencegahan dan rawatan penyakit berjangkit dan keradangan yang tepat pada masanya, terutamanya apabila ia melibatkan kerosakan pada organ penting. Rawatan yang berkesan terhadap penyakit asas membantu mencegah akibat berbahaya, termasuk fibroelastosis. Ini adalah sebab terbaik untuk menjaga kesihatan anda dan kesihatan generasi akan datang, kerja yang dipanggil untuk masa depan yang sihat dan panjang umur.

Ramalan

Perubahan tisu penghubung yang berkaitan dengan fibroelastosis jantung dan pulmonari dianggap tidak dapat dipulihkan. Walaupun sesetengah ubat boleh mengurangkan ketebalan endokardium agak dengan terapi jangka panjang, mereka tidak menjamin penyembuhan. Walaupun keadaan ini tidak selalu membawa maut, prognosis masih agak buruk. Kadar survival 4 tahun ialah 77%. [ 14 ]

Prognosis yang paling teruk, seperti yang telah kita sebutkan, adalah dengan bentuk kongenital fibroelastosis jantung, manifestasi kegagalan jantung yang sudah dapat dilihat pada minggu dan bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya merupakan operasi berisiko dalam tempoh awal, dan ia mesti dilakukan sebelum 2 tahun. Kanak-kanak seperti itu biasanya tidak hidup lebih lama.

Pembedahan lain hanya membenarkan untuk mengelakkan kematian awal kanak-kanak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat menyembuhkannya sepenuhnya dari kegagalan jantung. Kematian berlaku dengan dekompensasi dan perkembangan kegagalan pernafasan.

Prognosis untuk fibroelastosis pulmonari bergantung kepada ciri-ciri penyakit. Sekiranya gejala berkembang dengan cepat, kemungkinannya sangat kecil. Sekiranya penyakit itu berkembang secara beransur-ansur, pesakit boleh hidup selama kira-kira 10-20 tahun, sehingga kegagalan pernafasan berlaku akibat perubahan dalam alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sukar dirawat boleh dielakkan jika langkah pencegahan diambil. Dalam kes fibroelastosis jantung, ini adalah, pertama sekali, pencegahan faktor-faktor yang boleh menjejaskan perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan keturunan dan mutasi, yang mana doktor tidak berkuasa). Sekiranya mereka tidak dapat dielakkan, diagnostik awal membantu mengenal pasti patologi pada peringkat apabila penamatan kehamilan mungkin, yang dalam keadaan ini dianggap berperikemanusiaan.