Immunoelectrophoresis protein darah

Tiada paraprotein dalam serum darah.

Immunoglobulinopathies, atau gammopathies, menggabungkan sekumpulan besar keadaan patologi yang disifatkan oleh hypergammaglobulinemia poliklonal atau monoklonal. Immunoglobulin terdiri daripada dua rantai berat (H) (berat molekul 50,000) dan dua rantai cahaya (L) yang mempunyai molekul berat 25,000. Rantai dihubungkan dengan jambatan disulfide dan terdiri dari struktur yang dipanggil domain (H - dari 4, L - dari 2 domain). Di bawah tindakan enzim proteolitik, Ig dibahagikan kepada serpihan: serpihan Fc dan serpihan Fab. Rantai berat Ig manusia diwakili oleh lima varian struktur, yang dilambangkan dengan huruf abjad Yunani: γ, α, μ, δ, ε. Mereka sesuai dengan 5 kelas Ig - G, A, M, D, E. Rantai cahaya diwakili oleh dua varian struktur: κ (kappa) dan λ (lambda), yang bersesuaian dengan dua jenis Ig bagi setiap kelas. Dalam setiap molekul Ig, kedua-dua rantai berat dan ringan adalah sama. Semua orang biasanya mempunyai Ig semua kelas dan kedua-dua jenis, tetapi kandungan relatif mereka tidak sama. Nisbah molekul κ dan λ dalam kelas yang berbeza Ig juga tidak sama. Pengesanan pelanggaran Ig atau serpihan mereka memainkan peranan penting dalam diagnosis immunoglobulinopathies monoklonal.

Monoklonal immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - satu sindrom yang dinyatakan dalam pengumpulan dalam serum dan / atau air kencing daripada semua pesakit homogen fiziko-kimia dan parameter biologi Ig, atau serpihan daripadanya. Monoklonal Ig (paraproteins, M-protein) - rembesan produk klon tunggal limfosit B (sel-sel plasma), dan oleh itu mewakili kolam struktur homogen molekul mempunyai rantaian yang berat daripada kelas (subkelas) rantai jenis cahaya yang sama dan rantau ini berubah-ubah struktur yang sama. Immunoglobulinopatii monoklonal dibahagikan kepada benigna dan malignan. Dalam benign bentuk gammopathy monoklonal pembiakan sel-sel plasma dikawal (mungkin oleh sistem imun) supaya tanda-tanda klinikal tidak hadir. Dalam bentuk yang malignan berlaku percambahan terkawal sel-sel limfoid atau plasma, yang menyebabkan gambaran klinikal penyakit ini.

Klasifikasi immunoglobulinopathy monoklonal

Kategori gonorea	Jenis patologi	Kepekatan Ig patologi dalam serum, g / l
B-sel malignan	Multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemia	Lebih daripada 25 tahun
	Plasmacytoma (bersendirian - tulang dan extramedullary), limfoma, leukemia limfositik kronik, penyakit rantaian berat	Ketara di bawah 25
B-sel jinak	Gammopathy monoklonal asal tidak diketahui	Di bawah ialah 25
Immunodeficiency menyatakan dengan ketidakseimbangan sistem T dan B sistem imun	Primer (Wiskott-Aldrich Syndromes, Di-Georgi, Nezalef, Immunodeficiency Combined Kekurangan)	Di bawah ialah 25
	Sekunder (berkaitan dengan usia, disebabkan oleh penggunaan imunosupresan, yang berkaitan dengan penyakit onkologi sifat bukan limfoid (contohnya, kanser kolon, kanser payudara, kelenjar prostat, dan sebagainya)	Di bawah 2.5
Immunodeficiency menyatakan dengan ketidakseimbangan sistem T dan B sistem imun	Membina semula sistem imun selepas transplantasi sumsum tulang merah	Di bawah ialah 25
	Rangsangan antigenik pada ontogenesis awal (jangkitan intrauterin)	Di bawah ialah 25
Tindak balas imun homogen	Jangkitan bakteria	Di bawah ialah 25
	Penyakit autoimmune, seperti cryoglobulinemia, SLE, rheumatoid arthritis, dll.	Di bawah ialah 25

Immunoelectrophoresis protein serum darah membolehkan mengesan monoklonal (patologis) IgA, IgM, IgG, rantai H dan L, paraprotein. Dengan elektroforesis konvensional, Ig normal, sifat heterogen dalam keadaan, terletak di z γ, membentuk dataran tinggi atau jalur lebar. Monoclonal Ig, kerana homogenitasnya, berhijrah ke zon γ, kadang-kadang ke zon β dan bahkan ke rantau α, di mana ia membentuk puncak yang tinggi atau band yang jelas digambarkan (gradien M).

Multiple myeloma (penyakit Rustitzky-Kahler) adalah hemoblastosis paraproteinemik yang paling kerap; ia dikesan tidak lebih kerap daripada leukemia myelo- dan limfositik kronik, limfogranulomatosis dan leukemia akut. Kelas dan jenis Ig patologi yang dirahsiakan oleh myeloma menentukan varian imunokimia penyakit ini. Kekerapan kelas dan jenis Ig patologi dalam myeloma secara keseluruhannya berkorelasi dengan nisbah kelas dan jenis Ig normal pada orang yang sihat.

Seiring dengan peningkatan kandungan Ig patologi dalam serum pesakit dengan pelbagai myeloma, Ig normal dalam kepekatan dikurangkan ditentukan. Kandungan protein total meningkat dengan ketara - sehingga 100 g / l. Aktiviti proses dengan G-myeloma dianggarkan dengan bilangan plasmosit dalam titik sternal, kepekatan kreatinin dan kalsium dalam serum (peningkatan kalsium mereka menunjukkan perkembangan penyakit). Kepekatan protein M (dalam air kencing yang dipanggil protein Bens-Jones) berfungsi sebagai kriteria untuk menilai perkembangan penyakit dalam A-myeloma. Kepekatan paraprotein dalam serum dan air kencing bervariasi semasa menjalani penyakit di bawah pengaruh terapi.

Untuk diagnosis pelbagai myeloma, kriteria berikut diperlukan.

Kriteria besar

1. Plasmacytoma oleh hasil biopsi.
2. Plasmositosis dalam sumsum tulang merah (lebih daripada 30% sel).
3. Puncak monoklonal (patologi) Ig dalam elektroforesis protein whey: lebih daripada 35 g / l untuk puncak IgG atau lebih daripada 20 g / l untuk puncak IgA. Pengekstrakan κ dan λ-rantai dalam jumlah 1 g / hari atau lebih, didedahkan oleh elektroforesis urin dalam pesakit tanpa amiloidosis.

Kriteria kecil

1. Plasmositosis dalam sumsum tulang merah 10-30% sel.
2. Puncak PIg dalam serum dalam jumlah yang kurang daripada yang ditunjukkan di atas.
3. Lesi yang mematikan tulang.
4. Kepekatan IgM normal adalah di bawah 0.5 g / l, IgA adalah di bawah 1 g / l atau IgG di bawah 0.6 g / l.

Untuk diagnosis pelbagai myeloma, sekurang-kurangnya 1 besar dan 1 kriteria kecil atau 3 kriteria kecil diperlukan, dengan kriteria mandatori yang diberikan dalam perenggan 1 dan 2.

Untuk menentukan tahap myeloma, sistem standardisasi Dury-Salmon digunakan, yang mencerminkan jumlah lesi tumor.

Semua kumpulan myelomas dibahagikan kepada subkelas bergantung kepada keadaan fungsi buah pinggang: A - kepekatan serum kreatinin kurang daripada 2 mg% (176,8 umol / L), B - 2 mg%. Pada kepekatan yang tinggi myeloma β ₂ microglobulin dalam serum (lebih 6000 ng / ml) mencadangkan prognosis miskin, serta aktiviti yang tinggi LDH (lebih besar daripada 300 IU / L, menimbulkan tindak balas pada 30 ° C), anemia, penyakit buah pinggang, hiperkalsemia, hypoalbuminemia dan jumlah tumor besar.

Penyakit paru-paru (Bence-Jones myeloma) menyumbang kira-kira 20% daripada kes mieloma. Dengan myeloma Bence-Jones, rantai cahaya secara eksklusif dibentuk yang dikesan dalam air kencing (protein Bence-Jones), tanpa adanya Ig pathologi patologi (M-gradien).

Tahap pelbagai myeloma

Peringkat	Kriteria	Berat tumor (bilangan sel), x10 12 / m 2
Saya	Myeloma kecil dengan kriteria berikut: Kepekatan hemoglobin dalam darah adalah lebih tinggi daripada 100 g / l; Kepekatan total kalsium dalam serum darah adalah normal (<3 mmol / l); Tiada perubahan pada tulang semasa radiografi atau plasmacytoma tunggal tulang; Kepekatan rendah paraprotein dalam darah serum (IgG di bawah 50 g / l, IgA di bawah 30 g / l); L-rantai (protein Bens-Jones) dalam air kencing kurang daripada 4 g / 24 jam	<0.6
II	Myeloma pertengahan (kriteria adalah antara peringkat I dan III)	0.6-1.2
III	Myeloma besar dengan satu atau lebih kriteria berikut: Kepekatan hemoglobin dalam darah adalah di bawah 85 g / l; Kepekatan jumlah kalsium dalam serum di atas 12 mg% (3 mmol / l); Luka luas kerangka atau keretakan utama; Kepekatan paraprotein yang tinggi dalam serum darah (IgG lebih daripada 70 g / l, IgA lebih daripada 50 g / l); L-rantai (protein Bens-Jones) dalam air kencing lebih daripada 12 g / 24 jam.	> 1,2

Penjelmaan immunochemical jarang berlaku termasuk bukan yg paraproteins myeloma myeloma di mana, hanya dapat dikesan di dalam sitoplasma sel-sel myeloma dan diklonovye myeloma dan myeloma-M.

Macroglobulinemia Waldenström kanak - leukemia kronik subleukemic, asal B-sel, morfologi diwakili oleh limfosit, sel-sel plasma, dan semua bentuk peralihan sel mensintesis RIgM (macroglobulin). Tumor mempunyai tahap keganasan yang rendah. Dalam tulang sumsum percambahan mengesan limfosit basophilic kecil (limfosit plasmacytoid) Peningkatan jumlah sel-sel mast. Dalam electrophoregram protein serum mendedahkan M-kecerunan zon β- atau γ-globulins, sekurang-kurangnya paraprotein tidak berhijrah dalam medan elektrik manakala selebihnya di tempat. Immunochemically, ia mewakili PIgM dengan satu jenis rantai cahaya. Kepekatan PIgM dalam serum darah dengan makroglobulinemia Waldenstrom adalah antara 30 hingga 79 g / l. Dalam 55-80% pesakit, protein Bens-Jones dalam air kencing didapati. Kepekatan Ig normal dalam darah berkurangan. Kekurangan buah pinggang jarang berlaku.

Limfoma. Lymphomas penyembunyian IgM paling sering direkodkan, tempat kedua diduduki oleh limfoma paraproteinemik yang menyembuhkan IgG, limfoma dengan paraproteinemia IgA sangat jarang berlaku. Pengurangan kepekatan Ig normal (selalunya sedikit) dengan limfoma direkodkan dalam kebanyakan pesakit.

Penyakit rantai berat - Tumor limfatik sel B, disertai dengan pengeluaran serpihan monoklonal rantai berat Ig. Penyakit rantai berat sangat jarang berlaku. Terdapat 4 jenis penyakit rantaian berat: α, γ, μ, δ. Penyakit rantai berat γ biasanya berlaku pada lelaki berusia di bawah 40 tahun, ditandakan dengan peningkatan dalam hati, limpa, kelenjar getah bening, edema selaput lembut dan lidah, eritema, demam. Pemusnahan tulang, sebagai peraturan, tidak berkembang. Kepekatan globulin patologi dalam serum darah adalah rendah, ESR adalah normal. Sel-sel limfoid dan sel-sel plasma darjah kematangan yang berbeza didapati dalam sumsum tulang. Penyakit ini cepat dan berakhir dengan kematian dalam masa beberapa bulan. Penyakit rantai berat dikesan terutamanya di kalangan orang tua, ia lebih sering ditunjukkan oleh hepatosplenomegaly. Tumor substrat - unsur limfoid yang berbeza-beza tahap kematangan. Kes-kes tunggal penyakit rantaian berat δ dijelaskan, ia berlaku sebagai mieloma. Penyakit Rantaian yang Teruk α adalah bentuk yang paling biasa berkembang terutamanya pada kanak-kanak dan orang di bawah 30 tahun, 85% daripada kes dilaporkan di Mediterranean. Immunoelectrophoresis serum darah dan air kencing adalah satu-satunya cara untuk mendiagnosis penyakit ini, kerana kecerunan M-klasik pada elektroforegram protein serum sering tidak hadir.

Paraproteinemia reaktif berlaku di hadapan kecenderungan genetik sebagai tindak balas kepada jangkitan bakteria dan virus (hepatitis, jangkitan CMV) atau serangan parasit (leishmaniasis, toksoplasmosis, schistosomiasis). Bentuk immunoglobulinopatii monoklonal berdaftar dalam pemindahan organ, rawatan dengan cytostatics, keturunan atau kekurangan daya tahan diperolehi. Paraproteinemia Transient dicirikan oleh kepekatan yang rendah babi serum, kekurangan protein dan kesan jumlah Bence-Jones dalam air kencing.

Paraproteinemia yang berkaitan mengiringi beberapa penyakit dalam patogenesis yang mana mekanisme imun memainkan peranan: penyakit autoimun, tumor, jangkitan kronik. Penyakit ini termasuk AL-amyloidosis dan cryoglobulinemia.

Paraproteinemia idiopatik berlaku pada orang tua dan mungkin keadaan premiemoni. Dalam kes sedemikian, peperiksaan menyeluruh diperlukan untuk mengenal pasti peringkat awal penyakit dan pemerhatian dinamik yang berpanjangan.

Gejala termasuk paraproteinemia benign: tidak protein Bence-Jones, perubahan dalam kepekatan normal Ig, bilangan sel-sel plasma dalam Belang-Belang sumsum tulang kurang daripada 15%, kurang daripada 20% limfosit, serum kepekatan paraprotein adalah di bawah 30 g / l.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],