Kekurangan lekatan leukosit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan lekatan leukosit adalah akibat dari kecacatan pada molekul lekatan, yang mengakibatkan disfungsi granulosit dan limfosit dan perkembangan jangkitan berulang pada tisu lembut.
Ia diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Kekurangan leukocyte lekatan adalah akibat daripada kegagalan glycoproteins melekat di permukaan leukocyte, yang membawa kepada gangguan interaksi sel-sel, lekatan sel pada dinding saluran darah, penghijrahan sel dan interaksi dengan komponen sistem pelengkap. Kekurangan ini mengurangkan keupayaan granulosit (dan limfosit) untuk berhijrah melalui dinding kapal ke dalam tisu yang terlibat dalam tindak balas sitotoksik dan fagositosis bakteria. Keparahan penyakit ini berkorelasi dengan tahap kegagalan.
Pada kanak-kanak yang cacat teruk leukocyte lekatan diperhatikan berulang atau necrotizing progresif jangkitan tisu lembut yang disebabkan oleh staphylococcal gram-negatif atau flora, periodontitis, penyembuhan luka miskin, leukocytosis dan penyembuhan berpanjangan (> 3 minggu) luka pusat. Bilangan leukosit adalah tinggi, walaupun semasa tempoh remisi. Dari masa ke masa, kawalan jangkitan menjadi lebih sukar.
Diagnosis disahkan melalui antibodi monoklonal (mis, anti-CD11 atau anti-CDI 8) dan aliran sitometri, yang menunjukkan tiada atau kemerosotan teruk glycoproteins melekat di permukaan leukocyte itu. Leukositosis dalam ujian darah am tidak khusus. Kebanyakan pesakit mati sebelum umur 5 tahun, dengan pengecualian mereka yang telah berjaya menjalani pemindahan tulang sumsum, tetapi pesakit yang mengalami lekatan leukosit yang sederhana dapat bertahan hingga dewasa. Pelantikan antibiotik sering berpanjangan. Transfusi granulosit juga membantu. Satu-satunya rawatan yang berkesan ialah pemindahan tulang sumsum.
[