Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Kekurangan lekatan leukosit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan lekatan leukosit adalah akibat daripada kecacatan pada molekul lekatan, yang membawa kepada disfungsi granulosit dan limfosit dan perkembangan jangkitan tisu lembut yang berulang.
Diwarisi secara autosomal resesif. Kekurangan lekatan leukosit adalah akibat daripada kekurangan glikoprotein pelekat pada permukaan leukosit, yang membawa kepada gangguan interaksi antara sel, lekatan sel ke dinding saluran darah, penghijrahan sel dan interaksi dengan komponen sistem pelengkap. Kekurangan ini menjejaskan keupayaan granulosit (dan limfosit) untuk berhijrah melalui dinding saluran darah ke dalam tisu, mengambil bahagian dalam tindak balas sitotoksik dan fagositosis bakteria. Keterukan penyakit berkorelasi dengan tahap kekurangan.
Kanak-kanak yang mengalami kekurangan lekatan leukosit yang teruk mempunyai jangkitan tisu lembut nekrotik berulang atau progresif yang disebabkan oleh bakteria staphylococcal atau gram-negatif, periodontitis, penyembuhan luka yang lemah, leukositosis, dan penyembuhan berpanjangan (>3 minggu) tali pusat. Kiraan sel darah putih adalah tinggi, walaupun semasa tempoh remisi. Jangkitan menjadi semakin sukar dikawal dari semasa ke semasa.
Diagnosis disahkan oleh antibodi monoklonal (cth, anti-CD11 atau anti-CDI 8) dan sitometri aliran, yang menunjukkan glikoprotein lekatan yang tidak hadir atau terjejas teruk pada permukaan leukosit. Leukositosis pada kiraan darah lengkap adalah tidak spesifik. Kebanyakan pesakit meninggal dunia sebelum umur 5 tahun, kecuali mereka yang telah berjaya menjalani pemindahan sumsum tulang, tetapi pesakit dengan kekurangan lekatan leukosit ringan bertahan hingga dewasa muda. Antibiotik selalunya diberikan untuk jangka masa yang lama. Transfusi granulosit juga membantu. Satu-satunya rawatan yang berkesan ialah pemindahan sumsum tulang.
[