Penyakit Kawasaki

Kawasaki Disease - sindrom limfa Muco-kulit yang membangun terutamanya pada kanak-kanak memberi kesan kepada arteri besar, sederhana dan kecil (terutamanya koronari) dan ditunjukkan oleh demam panas, konjunktivitis, meningkat nod limfa serviks, ruam polimorfik pada batang dan kaki, pembentukan retak di bibir , radang membran mukus ( "lidah strawberi"), tapak tangan dan tapak kaki erythema, peningkatan kukuh dalam kiraan platelet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki berlaku terutamanya pada kanak-kanak, sama-sama dalam kanak-kanak lelaki dan perempuan. Selalunya kanak-kanak menjadi sakit dalam 2 tahun pertama kehidupan. Di dunia, insiden berkisar antara 3 hingga 10 setiap 100,000 kanak-kanak, tetapi di Jepun, kejadian penyakit Kawasaki lebih tinggi (sehingga 150 kes baru setiap tahun bagi setiap 100,000 kanak-kanak). Menurut K. Taubert, di Amerika Syarikat, penyakit Kawasaki muncul di tempat pertama di kalangan patologi jantung yang diperoleh pada anak-anak, yang menyebabkan demam reumatik.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Punca Penyakit Kawasaki

Penyebab penyakit Kawasaki tidak diketahui. Kecenderungan keturunan adalah mungkin. Sebagai agen etiologi yang mungkin, bakteria (propionobakteria, streptococci anaerobik), rickettsia, virus (terutamanya herpes virus) dipertimbangkan. Penyakit ini sering berlaku terhadap latar belakang keradangan saluran pernafasan sebelumnya.

Dalam fasa kemerosotan penyakit Kawasaki terdapat pengurangan CD8 + T-limfosit dan peningkatan CD4 + T-limfosit, B-limfosit. Dalam darah, kepekatan sitokin radang (IL-1, TNF-a, IL-10) meningkat. Antibodi sitoplasma antineutrophil yang bertindak balas dengan katekin G, myeloperoxidase, dan a-granul neutrofil dapat dikesan pada frekuensi yang berbeza. Serum juga sering didapati mempunyai IgM, yang mempunyai keupayaan pelengkap-pelengkap.

Ciri-ciri Pathomorphological: Penyakit Kawasaki - vasculitis sistemik, yang mempengaruhi arteri yang berkaliber yang berbeza, lebih kerap menengah (kapal buah pinggang dan jantung) dengan perkembangan aneurisma, keradangan organ-organ dalaman.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Gejala penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki biasanya bermula dengan demam akut, yang bersifat intermiten, tetapi biasanya mencapai nilai-nilai febril (38-40 ° C). Tempohnya, tanpa pengambilan asid acetylsalicylic dan antibiotik, sekurang-kurangnya 1-2 minggu, tetapi jarang melebihi 1 bulan. Menghadapi latar belakang mengambil asid acetylsalicylic, glucocorticosteroids, dan terutama dengan pengenalan immunoglobulin intravena, penurunan keterukan tindak balas suhu dan pemendekan tempohnya diperhatikan. Adalah dipercayai bahawa demam yang berpanjangan menyumbang kepada perkembangan aneurisma arteri koronari dan meningkatkan risiko kematian penyakit.

Kekalahan kulit dan membran mukosa berkembang dalam 2-4 hari pertama dari permulaan penyakit ini. Hampir 90% pesakit mengalami konjunktivitis dua hala tanpa fenomena exsessive dengan lesi utama konjunktiva bulbar. Seringkali ia digabungkan dengan uveitis anterior. Perubahan keradangan di bahagian mata berterusan selama 1-2 minggu.

Hampir semua pesakit didiagnosis dengan kerosakan pada bibir dan mulut. Ia menyebabkan kemerahan, bengkak, kekeringan, retak dan pendarahan bibir, peningkatan dan kemerahan amaran. Dalam separuh kes, terdapat kehadiran lidah lembayung dengan eritema yang meresap dan hipertropi papillae.

Salah satu tanda awal penyakit Kawasaki adalah ruam kulit polimorf. Ia akan berlaku dalam 5 hari pertama dari bermulanya demam pada hampir 70% pesakit. Mereka memerhatikan eksplanim urticaria dengan plak erythematous besar dan unsur makulopapular, mengingatkan eritema multiforme. Erupsi diletakkan di atas batang, di bahagian proksimal bahagian atas dan bawah, di kawasan perineal.

Beberapa hari selepas permulaan penyakit ini, kemerahan dan / atau pembengkakan kulit telapak tangan dan tapak kaki berlaku. Mereka disertai dengan rasa sakit yang tajam dan pergerakan terhad jari dan jari kaki. Selepas 2-3 minggu dalam lesi, penyebaran epidermis itu diperhatikan.

Dalam 50-70% pesakit, peningkatan satu atau dua sisi yang menyakitkan (lebih daripada 1.5 cm) nodus limfa serviks diperhatikan. Limfadenopati, sebagai peraturan, berkembang secara serentak dengan demam. Dalam beberapa kes, ia mendahului peningkatan suhu badan.

Perubahan patologi dalam sistem kardiovaskular dipenuhi hampir separuh daripada pesakit. Dalam fasa akut penyakit ini, paling kerap (80%) ada tanda-tanda miokarditis, seperti takikardia, irama "melompat", merosakkan sistem pengalihan jantung dan kardiomegali. Seringkali mengembangkan kekurangan kardiovaskular akut, kurang kerap pericarditis.

Kekalahan injap jantung (valvulitis, disfungsi otot papillary) sering tidak diperhatikan. Beberapa penerbitan menggambarkan perkembangan kekurangan injap aorta dan / atau mitral. Pada akhir minggu penyakit itu, 15-25% pesakit mengembangkan angina atau MI. Dalam angiografi, pelebaran dan / atau aneurisma arteri koronari, biasanya terletak di kawasan proksimal kapal, dicatatkan.

Manifestasi sistemik penyakit Kawasaki termasuk kerosakan bersama, yang berlaku pada 20-30% pesakit. Luka ini membawa kepada polyartralgia atau polyarthritis daripada sendi kecil tangan dan kaki, serta lutut dan buku lali sendi. Tempoh sindrom sendi tidak melebihi 3 minggu.

Sesetengah pesakit mengalami perubahan sistem pencernaan (muntah, cirit-birit, sakit perut). Dalam sesetengah kes, uretritis, meningitis aseptik didiagnosis.

Ciri-ciri kegembiraan kanak-kanak yang luar biasa tinggi, dinyatakan dalam tahap yang lebih tinggi daripada dengan negara-negara febril yang lain. Sesetengah pesakit mengembangkan pustules aseptik kecil pada siku, di atas sendi lutut dan di punggung. Perhatikan penjelmaan melintang kuku.

Selalunya terdapat lesi arteri lain: subclavian, ulnar, femoral, iliac - dengan pembentukan aneurisma saluran darah di tempat keradangan.

Manifestasi utama klinikal penyakit Kawasaki: demam, luka-luka kulit dan mukosa (ruam polymorphous, bibir retak, palmar dan plantar erythema, "lidah strawberi"), sindrom koronari, limfadenopati.

Penglibatan jantung dan saluran darah diperhatikan dalam 50% daripada pesakit dan boleh nyata myocarditis, pericarditis, arteritis dengan pembentukan aneurisme, aritmia. Penyakit Kawasaki adalah punca kematian koronari yang mendadak dan infark miokard pada zaman kanak-kanak. Komplikasi jantung yang lewat adalah aneurisma arteri koronari kronik, yang saiznya menentukan risiko MI pada orang dewasa yang telah menjalani penyakit Kawasaki. Menurut cadangan Persatuan Jantung Amerika, semua pesakit yang mempunyai penyakit Kawasaki, memantau pa untuk diagnosis iskemia miokardium, kekurangan injap, dyslipidemia dan darah tinggi.

Diagnosis penyakit Kawasaki

Dalam analisis umum darah: peningkatan ESR dan kepekatan CRP, anemia normocytic normocytic, thrombocytosis, leukositosis dengan pergeseran ke kiri. Peningkatan tahap aminotransferase, terutamanya ALT, diperhatikan. Pengumpulan dalam darah APL (terutamanya IgG) sering berfungsi sebagai penanda trombosis koronari.

Pada ECG, anda boleh menentukan sambungan selang PQ, QT, pengurangan gelombang ST, kemurungan segmen ST, penyongsangan gelombang T. Aritmia mungkin. EchoCG berfungsi sebagai kaedah yang sangat bermaklumat untuk mendiagnosis penyakit luka jantung Kawasaki.

Kaedah diagnosis tambahan adalah coronaroangiography.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Tanda-tanda diagnostik

• Demam selama sekurang-kurangnya 5 hari, berterusan dengan penggunaan antibiotik.
• Konjunktivitis dua hala.
• Luka ciri rantau bibir dan rongga mulut: retak bibir, kekeringan, kemerahan membran mukus mulut, "lidah lembayung".
• Peningkatan dalam watak saraf nodus limfa serviks.
• Ruam kulit polimorfik, terutamanya pada batang.
• Kekalahan tangan dan kaki: eritema tapak kaki dan palma, bengkak mereka, mengelupas semasa pemulihan.

Pengenalpastian 5 dari 6 tanda-tanda membolehkan anda meletakkan diagnosis yang dipercayai "penyakit Kawasaki". Sekiranya ada 4 tanda untuk pengesahan diagnosis, EchoCG, angiografi koronari, dengan bantuan yang mungkin untuk mengesan aneurisma arteri koronari diperlukan.

[29], [30]

Rawatan penyakit Kawasaki

Kawasaki rawatan penyakit melibatkan penggunaan NSAID (aspirin dalam dos harian 80-100 mg / kg dalam 3 dos, diikuti oleh sekali 10 mg / kg untuk melengkapkan regresi aneurisme). Digunakan sebagai immunoglobulin manusia biasa pada dos 2 g / kg sekali atau 0.4 g / kg selama 3-5 hari, sebaik-baiknya dalam tempoh 10 hari pertama penyakit. Cara pentadbiran ubat yang mungkin - sekali sebulan.

Dengan stenosis arteri koronari, penggunaan jangka panjang ticlopidine (5 mg / kg sehari) atau dipyridamole (pada dos yang sama) ditunjukkan. Penyakit arteri koronari yang teruk menunjukkan prostetik aortokoron.

Adalah penting bahawa mereka yang sakit mempunyai risiko yang tinggi untuk perkembangan aterosklerosis awal, jadi mereka harus berada di bawah pengawasan klinikal.

Ramalan penyakit Kawasaki

Dalam kebanyakan kes, prognosis penyakit Kawasaki adalah baik. Bagaimanapun, ia bergantung kepada keterukan lesi, terutamanya arteri koronari.

Faktor prognostik yang buruk adalah kemunculan penyakit ini pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 5 tahun, penurunan hemoglobin, peningkatan mendadak dalam ESR, dan ketahanan berterusan indeks CRP yang tinggi.

[31], [32], [33], [34]

Latar Belakang

Vasculitis ini mula-mula dikesan di Jepun pada tahun 1961. Penerangan terperinci mengenai penyakit ini diberikan oleh T. Kawasaki pada tahun 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]