penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki adalah sindrom limfa mukokutaneus yang berkembang terutamanya pada kanak-kanak, menjejaskan arteri besar, sederhana dan kecil (terutamanya koronari) dan dicirikan oleh demam tinggi, konjunktivitis, pembesaran nodus limfa serviks, ruam polimorfik pada badan dan anggota badan, bibir retak, keradangan membran mukus ("lidah raspberi dan tapak kaki"), peningkatan erystead dan tapak kaki. platelet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki berlaku terutamanya pada kanak-kanak, lebih kurang sama pada kanak-kanak lelaki dan perempuan. Kanak-kanak paling kerap jatuh sakit dalam 2 tahun pertama kehidupan. Di dunia, insiden berbeza dari 3 hingga 10 setiap 100,000 kanak-kanak, tetapi di Jepun, kejadian penyakit Kawasaki adalah lebih tinggi (sehingga 150 kes baharu setahun bagi setiap 100,000 kanak-kanak). Menurut K. Taubert, di Amerika Syarikat, penyakit Kawasaki telah mengambil tempat pertama di kalangan patologi jantung yang diperoleh pada kanak-kanak, menggantikan demam reumatik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Punca Penyakit Kawasaki

Punca penyakit Kawasaki tidak diketahui. Kecenderungan keturunan adalah mungkin. Bakteria (propionobakteria, streptokokus anaerobik), rickettsia, virus (terutamanya virus herpes) dianggap sebagai agen etiologi yang berkemungkinan. Penyakit ini sering berkembang dengan latar belakang keradangan sebelumnya pada saluran pernafasan.

Dalam fasa akut penyakit Kawasaki, penurunan dalam CD8+ T-limfosit dan peningkatan dalam CD4+ T-limfosit dan B-limfosit dicatatkan. Kepekatan sitokin proinflamasi (IL-1, TNF-a, IL-10) meningkat dalam darah. Antibodi sitoplasma antineutrofil yang bertindak balas dengan cathepsin G, myeloperoxidase, dan neutrofil a-granules dikesan dengan frekuensi yang berbeza-beza. IgM, yang mempunyai keupayaan pengaktifan pelengkap, juga sering dikesan dalam serum.

Ciri-ciri patologi: Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis sistemik yang menjejaskan arteri pelbagai saiz, selalunya bersaiz sederhana (saluran buah pinggang dan jantung) dengan perkembangan aneurisme dan keradangan organ dalaman.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki biasanya bermula dengan akut, dengan demam tinggi, yang bersifat sekejap-sekejap, tetapi, sebagai peraturan, mencapai nilai demam (38-40°C). Tempohnya, tanpa mengira pengambilan asid acetylsalicylic dan antibiotik, sekurang-kurangnya 1-2 minggu, tetapi jarang melebihi 1 bulan. Terhadap latar belakang mengambil asid acetylsalicylic, glucocorticosteroids dan terutamanya dengan pengenalan imunoglobulin intravena, penurunan keterukan tindak balas suhu dan pemendekan tempohnya diperhatikan. Adalah dipercayai bahawa demam yang berpanjangan menyumbang kepada perkembangan aneurisme arteri koronari dan meningkatkan risiko hasil maut penyakit ini.

Lesi kulit dan membran mukus berkembang dalam 2-4 hari pertama dari permulaan penyakit. Hampir 90% pesakit mengalami konjunktivitis dua hala tanpa fenomena eksudatif yang jelas dengan lesi utama konjunktiva bulbar. Ia sering digabungkan dengan uveitis anterior. Perubahan keradangan di mata berterusan selama 1-2 minggu.

Hampir semua pesakit didiagnosis dengan kerosakan pada bibir dan rongga mulut. Ia menyebabkan kemerahan, bengkak, kekeringan, rekahan dan pendarahan pada bibir, pembesaran dan kemerahan tonsil. Dalam separuh daripada kes, kehadiran lidah raspberi dengan eritema meresap dan hipertrofi papila diperhatikan.

Salah satu tanda awal penyakit Kawasaki ialah ruam kulit polimorfik. Ia akan muncul dalam 5 hari pertama dari permulaan demam pada hampir 70% pesakit. Eksantema urtikaria dengan plak eritematous besar dan unsur makulopapular, menyerupai erythema multiforme, dicatatkan. Ruam dilokalisasi pada batang, di bahagian proksimal bahagian atas dan bawah, di perineum.

Beberapa hari selepas permulaan penyakit, kemerahan dan/atau bengkak pada kulit tapak tangan dan tapak kaki berlaku. Mereka disertai dengan kesakitan yang teruk dan pergerakan terhad jari tangan dan kaki. Selepas 2-3 minggu, pengelupasan epidermis dicatatkan di kawasan yang terjejas.

Dalam 50-70% pesakit, pembesaran menyakitkan unilateral atau dua hala (lebih daripada 1.5 cm) nodus limfa serviks diperhatikan. Limfadenopati biasanya berkembang serentak dengan demam. Dalam sesetengah kes, ia mendahului peningkatan suhu badan.

Perubahan patologi dalam sistem kardiovaskular terdapat pada hampir separuh daripada pesakit. Dalam fasa akut penyakit ini, tanda-tanda miokarditis yang paling kerap (80%) adalah takikardia, irama gallop, kerosakan pada sistem pengaliran jantung dan kardiomegali. Kegagalan kardiovaskular akut sering berkembang, kurang kerap perikarditis.

Kerosakan pada injap jantung (valvulitis, disfungsi otot papillary) tidak selalu diperhatikan. Sesetengah penerbitan menerangkan perkembangan ketidakcukupan injap aorta dan/atau mitral. Menjelang akhir minggu pertama penyakit ini, 15-25% pesakit mengalami tanda-tanda angina atau MI. Angiografi merekodkan pelebaran dan/atau aneurisme arteri koronari, biasanya disetempat di bahagian proksimal salur darah.

Manifestasi sistemik penyakit Kawasaki termasuk kerosakan sendi, yang berlaku pada 20-30% pesakit. Kerosakan ini membawa kepada polyarthralgia atau polyarthritis pada sendi kecil tangan dan kaki, serta sendi lutut dan buku lali. Tempoh sindrom sendi tidak melebihi 3 minggu.

Sesetengah pesakit mengalami perubahan dalam sistem penghadaman (muntah, cirit-birit, sakit perut). Dalam sesetengah kes, uretritis dan meningitis aseptik didiagnosis.

Cirinya ialah keceriaan kanak-kanak yang luar biasa tinggi, dinyatakan pada tahap yang lebih besar daripada keadaan demam yang lain. Sesetengah pesakit mengalami pustula aseptik kecil pada siku, di atas sendi lutut dan di punggung. Garisan melintang pada kuku diperhatikan.

Selalunya, arteri lain terjejas: subclavian, ulnar, femoral, iliac - dengan pembentukan aneurisma vaskular di tapak keradangan.

Manifestasi klinikal utama penyakit Kawasaki adalah demam, lesi kulit dan membran mukus (ruam kulit polimorfik, bibir retak, eritema plantar dan palmar, "lidah raspberi"), sindrom koronari, limfadenopati.

Penglibatan jantung dan saluran darah dicatatkan dalam 50% pesakit dan boleh nyata sebagai miokarditis, perikarditis, arteritis dengan pembentukan aneurisme, aritmia. Penyakit Kawasaki adalah penyebab paling biasa kematian koronari mengejut dan infarksi miokardium pada zaman kanak-kanak. Komplikasi jantung lewat ialah aneurisma kronik arteri koronari, saiznya menentukan risiko mendapat MI pada pesakit dewasa yang menghidap penyakit Kawasaki. Menurut cadangan Persatuan Jantung Amerika, semua pesakit yang telah menghidap penyakit Kawasaki dipantau untuk diagnosis iskemia miokardium, kekurangan injap, dislipidemia dan hipertensi.

Diagnosis penyakit Kawasaki

Dalam ujian darah umum: peningkatan kepekatan ESR dan CRP, anemia normokromik normositik, trombositosis, leukositosis dengan pergeseran ke kiri. Peningkatan tahap aminotransferase, terutamanya ALT, diperhatikan. Peningkatan aPL (terutamanya IgG) dalam darah sering berfungsi sebagai penanda trombosis arteri koronari.

ECG boleh mendedahkan pemanjangan selang PQ dan QT, pengurangan gelombang ST, kemurungan segmen ST, dan penyongsangan gelombang T. Aritmia adalah mungkin. EchoCG ialah kaedah yang sangat bermaklumat untuk mendiagnosis penyakit Kawasaki dan penyakit jantung.

Kaedah diagnostik tambahan ialah angiografi koronari.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tanda-tanda diagnostik

• Demam berlarutan sekurang-kurangnya 5 hari, berterusan walaupun menggunakan antibiotik.
• Konjunktivitis dua hala.
• Lesi ciri bibir dan rongga mulut: bibir retak, kekeringan, kemerahan mukosa mulut, "lidah raspberi".
• Pembesaran nodus limfa serviks yang tidak bernanah.
• Ruam kulit polimorfik, terutamanya pada batang.
• Kerosakan pada tangan dan kaki: eritema tapak kaki dan tapak tangan, bengkaknya, mengelupas semasa tempoh pemulihan.

Pengenalpastian 5 daripada 6 tanda membolehkan untuk membuat diagnosis yang boleh dipercayai "penyakit Kawasaki". Dengan kehadiran 4 tanda, data ekokardiografi dan angiografi koronari diperlukan untuk mengesahkan diagnosis, dengan bantuan yang mungkin untuk mengesan aneurisme arteri koronari.

[ 29 ], [ 30 ]

Rawatan penyakit Kawasaki

Rawatan penyakit Kawasaki termasuk penggunaan NSAID (asid acetylsalicylic pada dos harian 80-100 mg/kg dalam 3 dos, kemudian dos tunggal 10 mg/kg sehingga aneurisma telah terbalik sepenuhnya). Imunoglobulin normal manusia juga digunakan pada dos 2 g/kg sekali atau 0.4 g/kg selama 3-5 hari, sebaik-baiknya dalam 10 hari pertama penyakit ini. Rejimen yang mungkin untuk mentadbir ubat adalah sekali sebulan.

Dalam kes stenosis arteri koronari, pentadbiran jangka panjang ticlopidine (5 mg/kg sehari) atau dipyridamole (pada dos yang sama) ditunjukkan. Dalam kes lesi saluran koronari yang teruk, penggantian arteri aortocoronary ditunjukkan.

Adalah penting bahawa mereka yang telah pulih mempunyai risiko yang tinggi untuk perkembangan awal aterosklerosis, jadi mereka harus berada di bawah pengawasan perubatan.

Prognosis penyakit Kawasaki

Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk penyakit Kawasaki adalah baik. Walau bagaimanapun, ia sebahagian besarnya bergantung kepada keterukan lesi, terutamanya arteri koronari.

Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk permulaan penyakit pada kanak-kanak berumur lebih dari 5 tahun, penurunan hemoglobin, peningkatan mendadak dalam ESR, dan pengekalan tahap CRP tinggi yang berpanjangan.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Sejarah isu

Vaskulitis ini pertama kali ditemui di Jepun pada tahun 1961. Penerangan terperinci mengenai penyakit ini telah diberikan oleh T. Kawasaki pada tahun 1967.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]