Ruam berdarah: punca pada kanak-kanak dan orang dewasa

Ruam hemoragik bukan diagnosis, tetapi gejala pendarahan kulit atau sistemik ke dalam dermis: petechiae halus sehingga 2 mm, purpura lebih besar 2-10 mm, dan ekimosis lebih besar daripada 10 mm. Ruam ini tidak pudar dengan tekanan (tidak pudar dengan ujian kaca). Puncanya adalah berbeza-beza: daripada ruam petechial postviral benigna kepada keadaan yang mengancam nyawa seperti meningococcemia atau purpura fulminans. Kuncinya ialah dengan cepat mengenal pasti "bendera merah" yang memerlukan penjagaan segera. [1]

Pada kanak-kanak, vaskulitis sistemik yang paling biasa dengan ruam hemoragik ialah immunoglobulin-A vasculitis (dahulunya Henoch-Schönlein purpura). Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah terhad kepada diri sendiri, tetapi sakit perut dan penglibatan buah pinggang adalah mungkin. Ia kurang biasa pada orang dewasa, tetapi lebih teruk dan lebih kerap membawa kepada nefritis. [2]

Pada remaja dan orang dewasa, satu punca biasa purpura ialah trombositopenia imun—penurunan autoimun dalam platelet dengan risiko pendarahan mukosa. Satu lagi kumpulan punca termasuk jangkitan dengan endotoksinemia teruk (jangkitan meningokokus) dan koagulopati penggunaan (sindrom DIC) dengan purpura fulminans. [3]

Kurang biasa, ruam hemoragik dikaitkan dengan kekurangan vitamin C (skurvi), kecederaan akibat dadah, trauma, dan gangguan pembekuan kongenital atau diperolehi. Untuk pendekatan yang selamat, pemeriksaan sistematik, ujian darah asas, dan diagnostik kultur adalah penting jika jangkitan bakteria invasif disyaki. [4]

Kod mengikut ICD-10 dan ICD-11

Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Semakan Kesepuluh, blok yang paling relevan ialah D69 "Purpura dan keadaan hemoragik lain". Kerap digunakan: D69.0 "Allergic purpura" (immunoglobulin-A vasculitis), D69.2 "Lain nonthrombocytopenic purpura" (termasuk nyanyuk/aktinida), D69.3 "Immun thrombocytopenic purpura". Untuk meningococcemia - A39.2/A39.4. Untuk simptom, R23.3 "Ecchymoses spontan" (kod sekunder) boleh digunakan. [5]

Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Semakan Kesebelas, imunoglobulin A vasculitis mempunyai kod 4A44.92; purpura trombositopenik imun - 3B64.10. Untuk penyakit meningokokus, kod dipilih daripada blok 1B11.* (jangkitan Neisseria meningitidis) dengan kemungkinan penyelarasan selepas sepsis/meningitis. Untuk purpura yang tidak ditentukan, kedudukan yang sepadan bagi bahagian 3B10-3B6Z digunakan. [6]

Jadual 1. Kod ICD-10 dan ICD-11 yang kerap digunakan untuk ruam hemoragik

Pengelas	Kod	Tajuk / Komen
ICD-10	D69.0	Purpura alahan (vaskulitis imunoglobulin A)
ICD-10	D69.2	Purpura nonthrombocytopenic lain (termasuk nyanyuk)
ICD-10	D69.3	Purpura trombositopenik imun
ICD-10	A39.2 / A39.4	Meningococcemia akut/tidak ditentukan
ICD-11	4A44.92	Immunoglobulin A vasculitis (termasuk Henoch-Schönlein purpura)
ICD-11	3B64.10	Purpura trombositopenik imun
ICD-11	1B11.*	Penyakit meningokokus (pascakoordinasi fenotip)

Epidemiologi

Immunoglobulin A vasculitis ialah vaskulitis sistemik yang paling biasa pada kanak-kanak: 3-27 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak setahun berbanding kurang daripada 2 setiap 100,000 pada orang dewasa; di Eropah, kadar berbeza mengikut wilayah dan musim. Sekatan wabak mengurangkan kejadian buat sementara waktu, dengan lantunan seterusnya selepas ia ditarik balik. [7]

Trombositopenia imun berlaku pada orang dewasa dengan kekerapan kira-kira 1-6 (sehingga 10) kes setiap 100,000 setahun; pada kanak-kanak, kira-kira 5 setiap 100,000. Pada orang dewasa, penyakit ini lebih kerap kronik, manakala pada kanak-kanak ia lebih kerap terhad sendiri. [8]

Penyakit meningokokus invasif adalah punca ruam hemoragik yang jarang berlaku tetapi teruk. Di EU, 1,149 kes dilaporkan pada 2022 (kadar kematian kes kira-kira 8-15%); di AS, insiden meningkat kepada 0.13 setiap 100,000 pada tahun 2023, melebihi tahap sebelum COVID. Kanak-kanak di bawah umur 1 tahun dan orang tua paling terdedah. [9]

Kekurangan vitamin C sebagai punca petechiae/purpura jarang berlaku tetapi tidak hilang: siri kes moden telah diterangkan pada kanak-kanak dan orang dewasa, selalunya dalam konteks pemakanan terpilih, alkoholisme, dan status sosioekonomi yang rendah. [10]

Jadual 2. Tanda tempat epidemiologi

Nosologi	Kanak-kanak (setiap 100,000/tahun)	Dewasa (setiap 100,000/tahun)	Nota
Imunoglobulin A vaskulitis	3-27	<2	Kemusim; risiko nefritis ↑ pada orang dewasa
Trombositopenia imun	≈5	1-6 (sehingga 10)	Pada orang dewasa, bahagian bentuk kronik lebih tinggi
Penyakit meningokokus	-	0.13 (AS, 2023)	Kadar kematian 8-15%
Skurvi (kekurangan vitamin C)	kasuistri	kasuistri	Risiko pemakanan terpilih

Sebab-sebab

Mekanisme pendarahan kulit dibahagikan kepada empat kumpulan: trombositopenia (platelet rendah), disfungsi platelet, koagulopati (kekurangan faktor pembekuan / sindrom DIC), dan kehilangan integriti vaskular (vaskulitis, skurvi, trauma). Pelan pembentangan dan pemeriksaan klinikal dibina di sekeliling kumpulan ini. [11]

Immunoglobulin A vasculitis berlaku disebabkan oleh pemendapan kompleks imun dengan IgA di dinding saluran kecil, menjejaskan kulit, sendi, usus dan buah pinggang; jangkitan saluran pernafasan atas selalunya menjadi pencetus. [12]

Trombositopenia imun adalah pemusnahan autoimun platelet dengan penindasan pengeluarannya; pada orang dewasa, ia selalunya kronik, manakala pada kanak-kanak, ia selalunya selepas virus dan boleh diterbalikkan. Pendarahan berbeza dari petechiae hingga pendarahan mukus. [13]

Meningococcemia menyebabkan kecederaan endothelial pengantara toksin, pembekuan intravaskular tersebar (DIC), dan purpura fulminans; ruam boleh berkembang pesat daripada petechiae kepada purpura fulminans nekrosis.[14]

Faktor risiko

Untuk vaskulitis immunoglobulin A, berikut adalah prasyarat: jangkitan pernafasan sebelumnya, umur 3-10 tahun, jantina lelaki; pada orang dewasa, penyakit bersamaan dan pencetus dadah. Relaps berlaku pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit. [15]

Untuk trombositopenia imun - jangkitan virus, beberapa ubat, komorbiditi autoimun; puncak pada orang dewasa adalah sekitar 60 tahun, pada kanak-kanak - turun naik bermusim. [16]

Risiko jangkitan meningokokus meningkat dengan hidup dalam kumpulan rapat, asplenia, kekurangan pelengkap, merokok, dan lonjakan wabak kumpulan serog tertentu; insiden lebih tinggi pada musim sejuk dan musim bunga. [17]

Skurvi dikaitkan dengan diet tidak seimbang, pemakanan terpilih pada kanak-kanak, alkoholisme, usia tua, malabsorpsi; Manifestasi kulit termasuk petechiae dan pendarahan perifolikular. [18]

Patogenesis

Petechiae dan purpura terhasil daripada ekstravasasi sel darah merah ke dalam dermis manakala epidermis masih utuh. Trombositopenia mengurangkan "baris pertama" hemostasis (melekatan/agregasi), koagulopati mengganggu pembentukan bekuan fibrin, dan vaskulitis menyebabkan saluran menjadi meradang dan bocor. Saiz unsur sebahagiannya mencerminkan kedalaman dan isipadu pendarahan. [19]

Dalam vaskulitis immunoglobulin A, kompleks imun dengan IgA1 didepositkan dalam venula pascakapilari kulit dan organ, mengaktifkan pelengkap, yang menerangkan gabungan purpura kulit dengan arthralgia, sakit perut dan hematuria/proteinuria. [20]

Trombositopenia imun disebabkan oleh antibodi terhadap antigen platelet dan gangguan megakaryopoiesis; secara klinikal - petechiae, purpura, pendarahan membran mukus, kurang kerap - pendarahan serius dengan platelet yang sangat rendah. [21]

Dalam meningococcemia dan purpura fulminans, endotoksin dan ribut sitokin memulakan pembekuan intravaskular tersebar, mikroangiopati, dan nekrosis kulit; kelewatan dalam terapi adalah berbahaya kerana kemerosotan pesat dan kegagalan pelbagai organ. [22]

Simptom

Tanda-tanda kulit: ruam tidak pudar - petechiae punctate, purpura konfluen, kadangkala unsur nekrotik yang menyakitkan dalam purpura fulminans. Ruam selalunya bermula pada bahagian bawah kaki dan punggung (vaskulitis imunoglobulin-A), dan dalam meningococcemia - pada batang dan bahagian bawah badan dengan perkembangan pesat. [23]

Tanda-tanda amaran sistemik seperti demam, lemah, sakit kepala, leher kaku, fotofobia, muntah, sakit perut, sakit teruk pada bahagian kaki, sesak nafas, dan pengeluaran air kencing yang berkurangan memerlukan penilaian segera. Dengan vaskulitis immunoglobulin-A, arthralgia dan sakit perut kolik juga ada. [24]

Pendarahan mukosa (darah hidung, pendarahan gusi), menorrhagia, dan pendarahan selepas trauma minimum paling kerap menunjukkan disfungsi trombositopenia/platelet. Hematoma besar selepas trauma kecil menunjukkan koagulopati faktor pembekuan. [25]

Dalam skurvi, petechiae dengan halo perifollicular, rambut berbentuk corkscrew, kecenderungan untuk lebam, gusi berdarah, asthenia; manifestasi kulit sering disalah anggap sebagai vaskulitis. [26]

Klasifikasi, bentuk dan peringkat

Mengikut saiz unsur: petechiae (<2 mm), purpura (2-10 mm), ekimosis (>10 mm). Dengan mekanisme: platelet, pembekuan, vaskular, bercampur. Pendekatan ini membantu dengan cepat menyasarkan diagnosis dan rawatan. [27]

Mengikut etiologi, berjangkit (meningococcemia, virus), imunoinflamasi (vaskulitis imunoglobulin-A, vasculitis), hematologi (trombositopenia imun, leukemia), metabolik dan kekurangan (skurvi), ubat dan varian traumatik dibezakan. [28]

Dari segi keterukan, purpura kulit tanpa komplikasi tanpa gejala sistemik, ruam sistemik dengan ancaman kerosakan organ (nefritis, pendarahan usus), dan purpura septik/purpura fulminans dikelaskan. Bagi yang terakhir, terapi antibakteria awal dan sokongan intensif adalah kritikal. [29]

Jadual 3. "Rujukan Pantas" mengenai Mekanisme

Kumpulan	Tanda-tanda tipikal	Contoh
Platelet	Petechiae, pendarahan mukus	Trombositopenia imun
Pembekuan	Hematoma, hemarthrosis	Kekurangan faktor, ICE
Vaskular	Purpura teraba, simetri pada kaki	Imunoglobulin A vaskulitis
Berjangkit/septik	Demam, purpura progresif	Meningococcemia, purpura fulminans

Komplikasi dan akibat

Meningococcemia dan purpura fulminans mengancam kejutan, nekrosis kulit, pendarahan adrenal, pelbagai kegagalan organ dan kematian yang tinggi - kelewatan antibiotik memburukkan lagi hasilnya. [30]

Immunoglobulin A vasculitis boleh membawa kepada nefritis (proteinuria, hematuria, hipertensi) dan, pada sesetengah orang dewasa, kepada penyakit buah pinggang kronik sehingga peringkat terminal. Pemantauan nefrologi dinamik adalah perlu. [31]

Trombositopenia imun adalah berbahaya disebabkan oleh pendarahan mukosa dan pendarahan intrakranial yang jarang berlaku tetapi teruk dengan kiraan platelet yang sangat rendah. Keterukan pendarahan tidak selalunya berkadar terus dengan kiraan platelet, jadi penilaian klinikal adalah penting. [32]

Skurvi, dengan kekurangan jangka panjang, membawa kepada kelewatan penyembuhan luka, anemia kekurangan zat besi, osteo- dan masalah pergigian; mujurlah, ia diperbetulkan oleh suplemen vitamin C dan diet. [33]

Bila jumpa doktor

SEGERA - jika kanak-kanak atau orang dewasa mengalami ruam yang berkembang pesat, tidak memudar dengan demam, disertai dengan kelemahan, mengantuk, sakit kepala, muntah, sakit kaki, anggota badan yang sejuk, atau hipotensi. Antibiotik harus dimulakan tanpa menunggu pengesahan. [34]

Dalam tempoh 24 jam seterusnya - untuk petechiae baru tanpa demam, gusi/hidung berdarah, atau lebam meresap tanpa trauma, terutamanya jika anda mengambil agen antikoagulan/antiplatelet atau mempunyai trombositopenia yang diketahui. [35]

Dirancang - dalam kes purpura teraba "bahagian bawah" tipikal dengan sakit perut/sendi untuk mengecualikan vaskulitis immunoglobulin-A dan menilai air kencing/buah pinggang; juga dalam kes petechiae berulang terhadap latar belakang pemakanan terpilih - untuk mengecualikan kekurangan. [36]

Selepas keluar atau berunding - jika keadaan bertambah buruk, ruam berubah daripada boleh pudar kepada tidak boleh pudar, demam berkembang, atau gejala baharu muncul mengikut cadangan jaring keselamatan. [37]

Diagnostik

Langkah pertama ialah menilai tanda-tanda vital dan mengenal pasti mana-mana "bendera merah": tahap kesedaran, pernafasan, tekanan darah/perfusi, suhu, corak ruam (sama ada ia boleh pudar), kadar perkembangan, dan tanda-tanda meningeal. Jika meningokokemia disyaki, antibiotik harus dimulakan dengan segera. [38]

Langkah kedua ialah ujian makmal asas: kiraan darah lengkap dengan platelet, retikulosit; Protein C-reaktif/procalcitonin; profil pembekuan (protrombin/masa tromboplastin separa diaktifkan, fibrinogen, D-dimer); biokimia; analisis air kencing untuk hematuria/proteinuria; jika demam berlaku, kultur darah sebelum antibiotik. [39]

Langkah ketiga adalah kajian yang disasarkan berdasarkan sebab yang mungkin: dalam kes vasculitis immunoglobulin-A - proteinuria/albuminuria harian, mikroskop air kencing, jika perlu - penilaian nefrologi; dalam kes trombositopenia - tidak termasuk penyebab sekunder (HIV, hepatitis), periksa smear darah; jika koagulopati disyaki - hemostasiogram lanjutan. [40]

Langkah keempat ialah prosedur visualisasi/invasif seperti yang ditunjukkan: tusukan lumbar untuk tanda meningitis (selepas penstabilan dan pengecualian kontraindikasi), ultrasound buah pinggang untuk sindrom nefritik, biopsi kulit untuk vaskulitis yang tidak ditentukan, CT/MRI untuk pendarahan intrakranial yang disyaki. [41]

Jadual 4. Algoritma mini untuk mendiagnosis ruam tidak memutih

Langkah	apa nak buat	Untuk apa
1	ABC, mencari "bendera merah"	Kenal pasti jangkitan/kejutan yang mengancam nyawa
2	Kiraan darah lengkap dengan platelet, koagulogram, protein C-reaktif, air kencing	Membezakan mekanisme: platelet/pembekuan/kapal
3	Ujian sasaran (HIV, hepatitis, kultur, nefropanel)	Cari punca dan nilai organ sasaran
4	Tusukan/visualisasi seperti yang ditunjukkan	Sahkan meningitis/nefritis/lain-lain

Diagnosis pembezaan

Pada kanak-kanak yang mengalami demam dan ruam yang tidak memudar, langkah pertama adalah untuk menolak penyakit meningokokus: ruam petechial-purpuric yang berkembang pesat dalam konteks keadaan yang teruk adalah sebab untuk memberi antibiotik dengan segera dan dimasukkan ke hospital. Walau bagaimanapun, selepas vaksinasi besar-besaran, perkadaran jangkitan meningokokus di kalangan semua kes "demam + ruam tidak memutih" telah menurun dengan ketara, jadi adalah penting untuk mengelakkan kedua-dua underdiagnosis dan overdiagnosis. [42]

Immunoglobulin A vasculitis dicirikan oleh purpura teraba pada kaki/punggung, sakit perut dan sendi, dan keabnormalan kencing; platelet biasanya normal. Trombositopenia imun menghasilkan petechiae "jelas" dan pendarahan mukoid dengan platelet rendah tanpa keradangan sistemik. [43]

Purpura fulminans dicirikan oleh unsur-unsur nekrosis yang besar dan cepat, kejutan dan pembekuan intravaskular tersebar (DIC) - dibezakan daripada nekrosis warfarin, sindrom antifosfolipid bencana dan vaskulitis yang teruk; masa dan terapi intensif adalah penentu. [44]

Skurvi meniru vaskulitis: petechiae perifollicular, rambut berbentuk corkscrew, gusi berdarah dan sakit otot dan sendi akan mencadangkan kekurangan vitamin C, terutamanya dengan pemakanan terpilih; disahkan oleh tahap asid askorbik dan tindak balas klinikal yang cepat terhadap terapi. [45]

Jadual 5. "Serupa, tetapi berbeza": penanda aras pembezaan

negeri	Platelet	Sifat ruam	Petua Utama
Meningococcemia	N/↓	Purpura progresif yang cepat	Demam, kejutan, tanda-tanda meningeal
Imunoglobulin A vaskulitis	Biasalah	Purpura teraba pada kaki	Sakit perut, hematuria
Trombositopenia imun	Sangat ↓	Petechiae, pendarahan mukus	Tiada keradangan sistemik
Purpura fulminans	Selalunya enjin pembakaran dalaman	Purpura necrotizing	Sepsis/koagulopati yang teruk
Skurvi	Biasa/sedikit ↓	petechiae perifolikular	Rambut tocang, gusi berdarah

Rawatan

Jika jangkitan meningokokus disyaki, rawatan dimulakan dengan segera: akses intravena, kultur darah, kemudian terapi antibiotik empirik (cth, ceftriaxone/cefotaxime; pada orang dewasa, vankomisin boleh ditambah mengikut rejimen tempatan), resusitasi volum, dan pemantauan pernafasan dan hemodinamik. Keputusan dibuat selari dengan diagnostik; kelewatan meningkatkan kematian. [46]

Purpura fulminans memerlukan penjagaan rapi: ubat antibakteria, sokongan infusi yang agresif, pembetulan pembekuan intravaskular yang disebarkan (kriopresipitat, plasma, platelet seperti yang ditunjukkan), selalunya antikoagulasi di bawah kawalan koagulogram, dan campur tangan pembedahan untuk nekrosis. Ini adalah diagnosis klinikal, dan masa adalah kritikal. [47]

Dalam kebanyakan kanak-kanak, imunoglobulin-A vasculitis dirawat secara sokongan: rehat, melegakan kesakitan, penghidratan; dalam kes sindrom perut yang teruk, kursus pendek glukokortikoid disyorkan. Pemantauan dinamik air kencing dan tekanan darah adalah penting untuk pengesanan awal nefritis; pada orang dewasa, risiko nefropati lebih tinggi, dan ambang untuk perundingan nefrologi adalah lebih rendah. [48]

Dalam trombositopenia imun yang disahkan, rawatan bergantung pada persembahan klinikal dan kiraan platelet. Pada orang dewasa dengan kes yang baru didiagnosis, kursus pendek prednisolone (tidak lebih daripada 6 minggu) atau dexamethasone disyorkan; kursus panjang prednisolon tidak disyorkan. Untuk pendarahan teruk, imunoglobulin intravena, trombomimetik, dan terapi penyelamat digunakan. [49]

Pada kanak-kanak dengan trombositopenia imun tanpa pendarahan yang ketara, pemerhatian selalunya merupakan rawatan pilihan; dalam kes pendarahan mukosa yang tidak terkawal, kursus pendek steroid atau imunoglobulin intravena digunakan, berdasarkan keseimbangan manfaat dan risiko. Adalah penting untuk mengecualikan sebab sekunder. [50]

Sekiranya sepsis disyaki dengan latar belakang ruam yang tidak memutih, terapi ditetapkan mengikut protokol tempatan untuk rawatan awal sepsis: antibiotik pada jam "emas" pertama, kawalan sumber, infusi berorientasikan laktat, vasopressor jika perlu, penglibatan awal perkhidmatan resusitasi. [51]

Dalam kes kekurangan vitamin C, rawatan adalah berkesan dan pantas: terapi penggantian dengan asid askorbik (selalunya 300 mg selama 7 hari, kemudian 100 mg selama 1-3 bulan mengikut siri pediatrik) dengan pelarasan diet serentak. Peningkatan klinikal yang dramatik dalam beberapa hari adalah penanda diagnostik. [52]

Penjagaan kulit tempatan untuk purpura tidak berjangkit adalah terhad kepada rejimen lembut, perlindungan daripada kecederaan, dan, dalam kes penyusupan yang menyakitkan, anggota badan yang sejuk/tinggi. Salap tidak "menghentikan" pendarahan dan bukan pengganti rawatan sistemik punca yang mendasari. [53]

Antikoagulan dan agen antiplatelet: jika ruam hemoragik berlaku semasa mengambilnya, penilaian risiko/manfaat serta-merta dan pelarasan/pemberhentian dos seperti yang ditunjukkan adalah perlu; jika trombositopenia yang disebabkan oleh dadah disyaki, agen penyebabnya harus dihentikan dan rawatan khusus harus dimulakan. [54]

Pesakit yang pulih daripada bentuk penyakit yang teruk (penyakit meningokokus, purpura fulminans) memerlukan pemulihan, vaksinasi seperti yang ditunjukkan, pencegahan berulang, dan perundingan dengan pakar yang berkaitan (pakar penyakit berjangkit, pakar nefrologi, pakar hematologi, pakar dermatologi). Hubungan keluarga jangkitan meningokokus disyorkan untuk menjalani kemoprofilaksis mengikut petunjuk epidemiologi. [55]

Jadual 6. Taktik untuk ruam tidak memutih: di mana untuk merawat?

Situasi	Rumah/klinik	Hospital/kecemasan
Demam + purpura progresif cepat	-	Segera: antibiotik, hemodinamik
Petechiae tanpa demam, keadaan stabil	Pemeriksaan awal, kawalan	Masuk ke hospital untuk platelet/pendarahan yang sangat rendah
Disyaki imunoglobulin A vaskulitis	Pesakit luar dengan pemantauan air kencing/BP	Masuk ke hospital untuk sakit perut, pendarahan, nefritis
Disyaki skurvi	Pesakit luar + vitamin C	Kemasukan ke hospital untuk komplikasi bersamaan

Pencegahan

Vaksinasi terhadap jangkitan meningokokus (serokumpulan A, B, C, W, Y mengikut kalendar/petunjuk kebangsaan) adalah kunci untuk mengurangkan kes teruk "demam + ruam tidak memutih." Pengawasan epidemiologi menunjukkan peningkatan dalam kumpulan serog individu dalam tahun yang berbeza, jadi vaksinasi kekal relevan. [56]

Mengurangkan risiko imunoglobulin A vasculitis belum dibuktikan dengan teliti, tetapi rawatan segera bagi jangkitan saluran pernafasan atas dan berhati-hati dengan ubat yang berpotensi mencetuskan adalah berhemat; memantau pengeluaran air kencing dan tekanan darah selepas episod mungkin membantu.[57]

Tiada profilaksis khusus untuk trombositopenia imun; adalah penting untuk mengelakkan kecederaan dan ubat-ubatan yang menjejaskan fungsi platelet (luar label), dan untuk mendapatkan rawatan perubatan segera jika pendarahan berlaku. [58]

Diet dengan vitamin C yang mencukupi menghalang skurvi; kumpulan berisiko - kanak-kanak dengan pemakanan terpilih, orang tua, orang dengan alkohol dan malabsorpsi - memerlukan sokongan pemakanan. [59]

Ramalan

Dalam imunoglobulin A vasculitis, prognosis adalah baik pada kebanyakan kanak-kanak, tetapi dalam 10-30% orang dewasa, nefritis boleh berkembang menjadi kegagalan buah pinggang terminal, yang menentukan nefromonitoring jangka panjang. [60]

Trombositopenia imun pada orang dewasa selalunya kronik; rejimen moden (steroid bertindak pendek, imunoglobulin intravena, agonis trombopoietin, dll.) membantu mengawal pendarahan dan mengekalkan kualiti hidup. [61]

Penyakit meningokokus kekal jarang berlaku, tetapi mempunyai kadar kematian yang tinggi dan risiko melumpuhkan akibat (nekrosis, amputasi, gangguan neurokognitif). Permulaan pantas antibiotik dan rawatan rapi meningkatkan hasil dengan ketara. [62]

Skurvi boleh diterbalikkan dengan cepat dengan terapi gantian dan pelarasan diet; diagnosis yang tertunda memanjangkan penderitaan, tetapi biasanya tidak ada akibat yang berkekalan dengan rawatan yang tepat pada masanya. [63]

Soalan Lazim (soalan lazim)

1) Bagaimana untuk membezakan ruam "berbahaya" daripada yang "jinak"?
Ruam yang tidak memudar disertai dengan demam dan kesihatan yang merosot sentiasa menjadi sebab untuk penilaian segera dan permulaan awal antibiotik jika meningokokemia disyaki. Petechiae yang berkembang secara perlahan tanpa demam lebih kerap dikaitkan dengan trombositopenia atau proses jinak, tetapi memerlukan ujian lanjut. [64]

2) Patutkah saya "tekan dengan gelas"?
Ujian kaca membantu membezakan antara ruam yang pudar dan tidak pudar, tetapi ia tidak menggantikan pemeriksaan fizikal. Jika lesi tidak pudar, ikut prinsip "keselamatan diutamakan": dapatkan penilaian doktor dan, jika jangkitan disyaki, segera berikan antibiotik. [65]

3) Adakah semua orang yang mempunyai imunoglobulin A vasculitis memerlukan steroid?
Tidak. Dalam kebanyakan kanak-kanak, penyakit ini adalah terhad kepada diri sendiri; steroid digunakan untuk sakit perut yang teruk, arthritis, atau nefritis. Tanpa mengira terapi, pemantauan air kencing dan tekanan darah disyorkan untuk semua pesakit. [66]

4) Apakah kiraan platelet yang perlu digunakan untuk merawat trombositopenia imun?
Keputusan bergantung bukan sahaja pada bilangan tetapi juga pada gejala. Pada orang dewasa, kursus pendek steroid disyorkan berbanding yang panjang; dalam kes pendarahan teruk, imunoglobulin intravena dan agen lain digunakan. [67]

5) Bolehkah saya menggunakan salap untuk menghilangkan ruam?
Rawatan topikal tidak menangani punca asas pendarahan. Rawatan ditujukan kepada sumber: antibiotik untuk sepsis, terapi imun untuk trombositopenia, sokongan dan pemantauan untuk imunoglobulin-A vasculitis, dan vitamin C untuk skurvi. [68]

Meja tambahan

Jadual 7. Set asas pemeriksaan untuk ruam hemoragik

Sekat	Apa yang perlu disertakan	Untuk apa
klinikal am	Kiraan darah lengkap dengan platelet, retikulosit, analisis air kencing am, biokimia	Membezakan mekanisme, menilai organ sasaran
Keradangan/jangkitan	Protein C-reaktif/prokalsitonin, kultur darah	Sepsis/bakteremia
Hemostasis	PT/INR, APTT, fibrinogen, D-dimer	Koagulopati, DIC
disasarkan	HIV/hepatitis, panel imunologi, tahap vitamin C	Punca dan kekurangan sekunder
Visualisasi/prosedur	Tusukan cecair serebrospinal, ultrasound buah pinggang, biopsi kulit	Pengesahan meningitis/nefritis/vaskulitis