Sindrom Churg-Strauss

Sindrom Chardzhev-Strauss - eosinophilic keradangan granulomatous dicirikan oleh necrotizing sistemik kapal panangiitom kecil segmen (arteriol dan venules) dengan penyusupan eosinophilic perivascular. Perubahan kapal dan organ-organ membawa kepada pembentukan banyak menyusup eosinophilic dalam tisu dan organ-organ (terutamanya dalam tisu paru-paru), diikuti dengan pembentukan granuloma perivascular.

[1], [2]

Epidemiologi

Penyakit jarang berlaku, ia menyumbang hanya satu perlima daripada semua kumpulan vasculitis polyarteritis nodular. Ia lebih biasa pada orang-orang pertengahan umur, tetapi terdapat kes-kes penyakit pada kanak-kanak dan orang tua.

[3], [4], [5]

Punca Sindrom Chard-Strauss

Etika penyakit ini tidak jelas. Sering kali, pesakit dapat mengenal pasti anamnesis alahan yang tidak menguntungkan, yang paling sering - alahan dadah polyvalent.

[6], [7]

Tanda-tanda sindrom Chard-Strauss

Tanda-tanda awal penyakit ini dicirikan oleh tindak balas keradangan alahan: rinitis, asma. Kemudian membangunkan eosinofilia, pneumonia eosinophilic ( "tidak menentu" menyusup pulmonari eosinophilic, sindrom saluran pernafasan dan paru-obstruktif teruk), gastroenteritis eosinophilic. Pada peringkat maju menguasai manifestasi klinikal Vaskulitis sistemik: mono- periferal dan polyneuritis, pelbagai ruam kulit, kehilangan saluran gastrousus (sakit perut, loya, muntah-muntah, cirit-birit, kurang pendarahan, penembusan, ascites eosinophilic). Kerosakan sendi boleh nyata arthralgia atau arthritis, sama dengan yang dalam polyarteritis nodosa. Penglibatan buah pinggang jarang berlaku dan tidak berbahaya, tapi dapat nefritis fokus, yang membawa kepada tekanan darah tinggi.

Patologi jantung berlaku pada lebih separuh daripada pesakit dan adalah punca yang paling kerap kematian. Spektrum luka-luka yang paling pelbagai - sering didiagnosis koronari, sering rumit oleh infarksi miokardium dan myocarditis (10-15%), cardiomyopathy diluaskan (14.3%), pericarditis constrictive, mural Fibroplastic endokarditis Leffler (dicirikan oleh fibrosis endocardial, luka-luka otot papillary dan chordae , injap mitral dan tricuspid, pembentukan thrombus mural dan komplikasi thromboembolic berikutnya). Dalam 20-30% pesakit mengalami kegagalan jantung kongestif. Kemungkinan lampiran endokarditis infektif.

Diagnosis Sindrom Chard-Strauss

A parameter makmal biasa sindrom Chardzhev-Strauss adalah hypereosinophilia darah periferi (> 10 ⁹ l), tetapi ketiadaannya tidak alasan untuk pengecualian diagnosis. Satu korelasi ditubuhkan antara tahap eosinofilia dan keparahan gejala penyakit.

Indeks makmal lain adalah anemia normocytic normocytic, leukocytosis, peningkatan ESR dan kepekatan protein C-reaktif (CRP). Perubahan biasa adalah peningkatan tahap serum, ANCA, terutama yang bertindak balas dengan myeloperoxidase, berbeza dengan ANCA, ciri granulomatosis Wegener.

Untuk diagnosis lesi jantung, echocardiography adalah sangat berkesan.

Kriteria klasifikasi bagi sindrom Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Asma - kesukaran bernafas atau meresap pada pernafasan.
• Eosinofilia - kandungan eosinofil> 10% daripada semua leukosit.
• Alergi dalam sejarah adalah anamnesis alahan yang tidak menguntungkan dalam bentuk pollinosis, rhinitis alahan dan tindak balas alahan lain, kecuali pengecualian ubat.
• Mononeuropathy, pelbagai mononeuropati atau polyneuropathy dengan jenis "sarung tangan" atau "stoking."
• Infiltrat pulmonari adalah infiltrat pulmonari migrasi atau transien, didiagnosis oleh pemeriksaan sinar-X.
• Sinusitis - rasa sakit dalam sinus paranasal atau perubahan radiologi.
• Eosinophil tambahan vaskular - pengumpulan eosinofil dalam ruang extravascular (mengikut data biopsi).

Kehadiran 4 atau lebih kriteria membolehkan pesakit untuk mendiagnosis "sindrom Chard-Strauss" (kepekaan - 85%, kekhususan - 99%).

Pembezaan diagnosis dijalankan dengan polyarteritis nodular (asma atipikal dan penyakit paru-paru), granulomatosis Wegener, pneumonia eosinophilic kronik dan sindrom hypereosinophilic idiopathic. Untuk sindrom hypereosinophilic idiopathic dicirikan oleh tahap yang lebih tinggi eosinofil, kekurangan asma, allergoanamneza, penebalan endocardial daripada 5 mm dengan perkembangan cardiomyopathy terhad, rintangan rawatan glkzhokortikoidami. Necrotic granulomatosis Wegener perubahan ENT digabungkan dengan eosinofilia dan penyakit buah pinggang kerap minimum; Alahan dan asma mendapati, berbeza dengan sindrom Chardjui-Strauss, tidak lebih kerap daripada dalam populasi.

[8], [9], [10], [11]

Rawatan Sindrom Chard-Strauss

Dasar rawatan adalah glukokortikoid. Prednisolone ditetapkan dalam dos 40-60 mg / hari, pembatalan dadah tidak mungkin lebih awal daripada satu tahun selepas permulaan rawatan. Dengan keberkesanan rawatan yang tidak mencukupi dengan prednisolone atau dalam arus pesat yang sedang berlaku, gunakan cytostatics - cyclophosphamide, azathioprine.

Pencegahan

Oleh sebab etiologi vasculitis tidak diketahui, tiada pencegahan utama dilakukan.

Ramalan sindrom Chard-Strauss

Prognosis Sindrom Chard-Strauss bergantung pada tahap kegagalan pernafasan, sifat gangguan jantung, aktiviti dan generalisasi vasculitis; dengan terapi yang mencukupi, kadar survival 5 tahun adalah 80%.

[12], [13], [14], [15]

Latar Belakang

Untuk pertama kalinya, penyakit itu digambarkan oleh J. Churg dan L. Strauss pada tahun 1951, yang mencadangkan bahawa ia berdasarkan alergi. Sehingga baru-baru ini, sindrom Chard-Stross dianggap sebagai varian asthmatic polyarteritis nodular, dan dalam beberapa dekad kebelakangan ini terisolasi menjadi bentuk nosologi bebas.

[16], [17]