Sindrom Cherj-Strauss

Sindrom Churg-Strauss ialah keradangan granulomatous eosinofilik yang dicirikan oleh panangiitis segmental necrotizing sistemik saluran kecil (arteriol dan venula) dengan penyusupan perivaskular eosinofilik. Perubahan dalam saluran dan organ membawa kepada pembentukan banyak infiltrat eosinofilik dalam tisu dan organ (terutamanya dalam tisu paru-paru) dengan pembentukan granuloma perivaskular yang seterusnya.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Penyakit yang agak jarang berlaku, ia menyumbang hanya satu perlima daripada semua vaskulitis kumpulan polyarteritis nodular. Ia lebih biasa pada orang pertengahan umur, tetapi kes penyakit ini telah direkodkan pada kanak-kanak dan orang tua.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca sindrom Churg-Strauss

Etiologi penyakit ini tidak jelas. Selalunya, pesakit boleh mempunyai sejarah alahan yang tidak baik, selalunya alahan dadah polyvalent.

[ 6 ], [ 7 ]

Gejala sindrom Churg-Strauss

Tanda-tanda awal penyakit ini dicirikan oleh reaksi alergi radang: rinitis, asma. Kemudian, eosinofilia, radang paru-paru eosinofilik (penyusupan pulmonari eosinofilik "terbang", sindrom bronko-obstruktif yang teruk), gastroenteritis eosinofilik berkembang. Pada peringkat lanjut, manifestasi klinikal vaskulitis sistemik mendominasi: mono- dan polyneuritis periferal, pelbagai ruam kulit, kerosakan saluran gastrousus (sakit perut, loya, muntah, cirit-birit, kurang kerap pendarahan, perforasi, asites eosinofilik). Kerosakan sendi boleh nyata sebagai arthralgia atau arthritis, sama seperti poliarteritis nodular. Kerosakan buah pinggang agak jarang berlaku dan tidak berbahaya, tetapi nefritis fokus boleh berkembang, yang membawa kepada hipertensi.

Patologi jantung berlaku pada lebih separuh daripada pesakit dan merupakan punca kematian yang paling biasa. Spektrum lesi adalah sangat pelbagai - yang paling kerap didiagnosis adalah penyakit arteri koronari, selalunya rumit oleh infarksi miokardium, serta miokarditis (10-15%), DCM (14.3%), perikarditis konstriktif, endokarditis fibroplastik mural Leffler (dicirikan oleh fibrosis injap dan trikopidalis endokardial, kerosakan injap dan trikorditis otot. kekurangan, pembentukan thrombi mural dengan komplikasi thromboembolic berikutnya). Kegagalan jantung kongestif berkembang dalam 20-30% pesakit. Endokarditis infektif mungkin berlaku.

Diagnosis sindrom Churg-Strauss

Penunjuk makmal ciri sindrom Churg-Strauss ialah hipereosinofilia darah periferi (>10 ⁹ l), tetapi ketiadaannya bukanlah asas untuk mengecualikan diagnosis ini. Korelasi telah diwujudkan antara tahap eosinofilia dan keterukan gejala penyakit.

Penemuan makmal lain termasuk anemia normokromik normositik, leukositosis, peningkatan tahap ESR dan protein C-reaktif (CRP). Perubahan tipikal ialah peningkatan paras ANCA serum, terutamanya yang bertindak balas dengan myeloperoxidase, berbeza dengan ciri ANCA granulomatosis Wegener.

Ekokardiografi sangat berkesan untuk mendiagnosis lesi jantung.

Kriteria klasifikasi untuk sindrom Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Asma - kesukaran bernafas atau semput semasa menghembus nafas.
• Eosinofilia - kandungan eosinofil >10% daripada semua leukosit.
• Sejarah alahan - sejarah alahan yang tidak menguntungkan dalam bentuk demam hay, rinitis alahan dan tindak balas alahan lain, dengan pengecualian intoleransi dadah.
• Mononeuropati, mononeuropati berbilang, atau sarung tangan atau polineuropati stok.
• Infiltrat pulmonari ialah infiltrat pulmonari migrasi atau sementara yang didiagnosis melalui pemeriksaan radiografik.
• Sinusitis - sakit pada sinus paranasal atau perubahan radiografik.
• Eosinofil ekstravaskular ialah pengumpulan eosinofil dalam ruang ekstravaskular (mengikut data biopsi).

Kehadiran 4 atau lebih kriteria dalam pesakit membolehkan diagnosis sindrom Churg-Strauss (sensitiviti - 85%, kekhususan - 99%).

Diagnosis pembezaan termasuk polyarteritis nodosa (asma dan kerosakan paru-paru atipikal), granulomatosis Wegener, radang paru-paru eosinofilik kronik dan sindrom hipereosinofilik idiopatik. Sindrom hipereosinofilik idiopatik dicirikan oleh tahap eosinofil yang lebih tinggi, ketiadaan asma bronkial, sejarah alahan, penebalan endokardial lebih daripada 5 mm dengan perkembangan kardiomiopati yang terhad, dan penentangan terhadap rawatan glukokortikoid. Dalam granulomatosis Wegener, perubahan nekrotik dalam organ ENT digabungkan dengan eosinofilia minimum dan kerosakan buah pinggang yang kerap; alahan dan asma bronkial ditemui, berbeza dengan sindrom Churg-Strauss, tidak lebih kerap daripada populasi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan sindrom Churg-Strauss

Asas rawatan adalah glucocorticoids. Prednisolone ditetapkan pada dos 40-60 mg / hari, ubat itu boleh dihentikan tidak lebih awal daripada setahun selepas permulaan rawatan. Jika rawatan dengan prednisolon tidak cukup berkesan atau dalam kes yang teruk dan berkembang pesat, sitostatik digunakan - cyclophosphamide, azathioprine.

Pencegahan

Oleh kerana etiologi vaskulitis tidak diketahui, pencegahan utama tidak dilakukan.

Prognosis sindrom Churg-Strauss

Prognosis sindrom Churg-Strauss bergantung pada tahap kegagalan pernafasan, sifat gangguan jantung, dan aktiviti dan generalisasi vaskulitis; dengan terapi yang mencukupi, survival 5 tahun ialah 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sejarah isu

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh J. Churg dan L. Strauss pada tahun 1951, yang mencadangkan bahawa ia berdasarkan alahan. Sehingga baru-baru ini, sindrom Churg-Strauss dianggap sebagai varian asma polyarteritis nodosa, dan dalam beberapa dekad kebelakangan ini ia telah dikenal pasti sebagai bentuk nosologi bebas.

[ 16 ], [ 17 ]