Cakap saraf

Tiki dalam kes-kes yang biasa - yang singkat, yang agak asas, stereotaip, biasanya diselaraskan, tetapi tidak sesuai untuk membuat pergerakan, yang boleh ditindas oleh usaha wasiat untuk tempoh yang singkat, yang dicapai pada kos yang semakin meningkat tekanan emosi dan rasa tidak selesa.

Istilah "semak" dalam neurologi praktikal sering digunakan sebagai konsep fenomenologi untuk penunjukan pergerakan berlebihan dan tidak jelas, terutamanya untuk lokalisasi wajah dyskinesia. Tafsiran kayu jati seperti itu adalah haram, kerana ia hanya membuat kekeliruan dalam istilah. Antara sindrom hyperkinetic diketahui (chorea, myoclonus, dystonia, tremor, dll) Teak adalah satu fenomena yang bebas dan biasanya dicirikan oleh tanda-tanda klinikal yang jelas-potong, pengetahuan yang cukup pasti melindungi doktor daripada kesilapan diagnostik. Walau bagaimanapun, diagnosis sindromik tics kadang-kadang sangat sukar kerana persamaan fenomenologi mereka dengan pergerakan chorea atau jerks myoclonic, dan dalam beberapa kes dengan pergerakan kompulsif atau dystonic. Kadang-kadang tics didiagnosis dengan stereotaip, manipulasi tubuh yang lazim, tingkah laku hiperaktif, sindrom permulaan. Memandangkan diagnosis tics selalu klinikal semata-mata, adalah dinasihatkan supaya lebih mendalam ciri ciri mereka.

Ticks adalah gerakan stereotip berulang yang disebabkan oleh penguncupan beransur-ansur atau serentak beberapa kumpulan otot. Ticks boleh cepat (clonic) atau agak perlahan (dystonic). Selalunya, kutu melibatkan muka, leher, bahagian atas badan, kurang kerap - batang dan kaki. Kadang-kadang tics dimanifestasikan oleh penyuaraan, sebagai contoh, batuk sukarela atau mendengus. Tikam biasanya mendahului perasaan tidak selesa atau keperluan penting untuk bergerak. Tidak seperti chorea, myoclonia atau gegaran, tika boleh ditangkap sewenang-wenangnya untuk jangka masa yang singkat. Intelek pada pesakit dengan tika biasanya tetap selamat, tidak ada lagi gejala piramidal atau extrapyramidal yang lain. Dalam banyak pesakit, tics digabungkan dengan gangguan obsesif-kompulsif.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikasi dan penyebab tics

• Utama (idiopatik): hyperkinesis tisu sporadis atau keluarga.
  • Transit kutu.
  • Tics kronik (motor atau vokal).
  • Motor tisu kronik dan vokal (sindrom Tourette).
• Tics sekunder (turettism).
  • Dalam penyakit keturunan (Huntington's chorea, neuroacanthosis, penyakit Gallervorden-Spatz, kilasan dystonia, dan sebagainya).
  • Apabila penyakit diperolehi [trauma craniocerebral, strok, wabak encephalitis, gangguan perkembangan (autisme, terjejas kematangan mental) mabuk (karbon monoksida), iatrogenic (neuroleptics, perangsang, anticonvulsants, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Tics utama (idiopatik)

Gegaran transit biasanya dirujuk sebagai keadaan di mana satu atau beberapa tics diperhatikan sekurang-kurangnya 2 minggu, tetapi tidak lebih daripada 1 tahun. Tics dimanifestasikan bukan sahaja oleh pergerakan yang sesuai (tics motor), tetapi juga oleh fenomena suara tertentu (tics vokal). Kedua-dua motosikal dan vokal, sebaliknya, dibahagikan kepada kutu ringkas dan kompleks.

• Tics motor ringkas - pergerakan terpencil yang pendek, seperti berkelip, berkedut kepala atau bahu, kedutan dahi dan pergerakan asas yang sama.
• Complex (kompleks) tics motor kelihatan lebih sukar untuk membina dan diselaraskan pergerakan sebagai satu siri pergerakan dikaitkan, menyerupai tindakan plastik atau kelakuan ritual yang lebih kompleks.
• Gokalan vokal mudah termasuk bunyi seperti mengi, menggerutu, mengerang, mengendus, mendengus dan sebagainya, atau menjerit bunyi individu dan menjerit.
• Tics vokal kompleks mempunyai makna linguistik dan mengandungi perkataan penuh atau dipenggal dan, di samping itu, termasuk fenomena vokal seperti echo- dan coprolalia. Echolalia - pengulangan pesakit dengan perkataan atau frasa yang diucapkan oleh orang lain (pengulangan pembicara kata terakhirnya dipanggil palalalia). Coprolalia - menjerit atau mengucapkan kata-kata lucah atau lucah (dari leksikon yang tidak senonoh).

Tics Motor pada mulanya muncul sebagai pergerakan tunggal di muka (tics tunggal), dari masa ke masa mereka mula muncul di banyak kawasan badan (pelbagai kutu). Sesetengah pesakit menerangkan sensasi prodromal ketidakselesaan di satu atau sebahagian bahagian badan (sensori tisu), yang mana mereka cuba menyingkirkan dengan menggelitik bahagian tubuh ini.

Corak motor hyperkinesis ticic sangat spesifik dan sukar untuk dikelirukan dengan mana-mana sindrom hyperkinetic lain. Kursus penyakit juga berbeza tidak kurang daripada ciri ciri. Pertama sekali, kemunculan tics ciri dekad pertama kehidupan, dengan kebanyakan kanak-kanak jatuh sakit pada usia 5-6 tahun (walaupun mungkin ada kelainan daripada 3-4 kepada 14-18 tahun). Pada peringkat umur kanak-kanak panggung ini disebut pembangunan psikomotor. Pelanggaran pematangan saraf psikomotor dianggap salah satu faktor yang menyumbang kepada terjadinya tics.

Pada mulanya, tics tidak kelihatan untuk kanak-kanak dan ibu bapa. Hanya kerana mereka tetap dalam tingkah laku, ibu bapa dan pendidik mula memberi perhatian kepada mereka. Untuk masa yang lama tikoznye pergerakan tidak menyebabkan kanak-kanak apa-apa kesulitan dan tidak membebankan mereka. Kanak-kanak itu menghairankan "tidak menyedari" gurunya. Sebagai peraturan, ketakutan orang tua adalah sebab langsung untuk menghubungi doktor.

Permulaan yang paling biasa dari tics di muka, terutamanya lokalisasi di rantau otot pekeliling mata dan mulut. Pergerakan tic adalah untuk mengukuhkan berkelip (variasi debut yang paling kerap kutu), wink, juling, dahi, dan lain-lain namorschivanii Jerks mungkin berlaku sudut mulut ( "senyuman"), sayap hidung, berkerut Extruding bibir oskalivanie, Mengetap gigi, menjilat bibir, lidah menonjol dan lain-lain Di laman web lain, mereka muncul kutu pergerakan leher (bertukar kepala, lukisan belakang dan lain keluk yang lebih kompleks otot korset bahu), serta batang dan anggota badan otot. Ia harus diperhatikan bahawa beberapa pesakit dengan tics berlaku pada yang lebih perlahan, anda mungkin berkata, "tonik" pergerakan yang menyerupai dystonia dan juga ditandakan dengan istilah khas - ". Tics dystonic" Terdapat satu lagi versi kutu, yang pernah kita sebut kutu pantas; mereka muncul dengan cepat, kadang-kadang bergegas (mengimbangi bahu, shake, pergerakan tersentak-sentak pendek mengejutkan jenis tinggal, penculikan, adduction, pergerakan tersentak-sentak dalam otot-otot leher, badan, lengan atau kaki). Tics motor kompleks kadang-kadang mengingatkan tindakan, seperti "menjatuhkan rambut dari dahinya," "melepaskan leher dari kolar ketat" atau tingkah laku motor yang lebih kompleks di mana pergerakan tic adalah sukar untuk mengasingkan daripada tingkah laku kompulsif, merosakkan keplastikan pelik dan khayalan, kadang-kadang epatic dan menarik perhatian. Ini adalah ciri khas sindrom Tourette.

Di tengah-tengah mana-mana semak, mudah atau kompleks, adalah penyertaan beberapa otot yang berkaitan dengan fungsinya, jadi motor yang bertindak dalam semak nampaknya merupakan tindakan yang sesuai. Tidak seperti bentuk klasik pergerakan ganas (chorea, ballistics, myoclonus, dan lain-lain), pergerakan ticotik dicirikan oleh penyelarasan yang harmonis, yang biasanya wujud dalam pergerakan sukarela. Atas sebab ini, tics kurang melanggar tingkah laku motor dan penyesuaian sosial berbanding dengan hyperkinesias lain (Ketidakupayaan menyesuaikan diri sosial dengan sindrom Tourette dikaitkan dengan manifestasi khusus lain sindrom ini atau gangguan comorbid yang teruk). Tics sering mirip dengan asal semulajadi, tetapi dibesar-besarkan dalam ekspresi mereka dan tidak sesuai untuk gerak isyarat tempat dan waktu (tidak sesuai). Ini adalah sejajar dengan beberapa fakta lain: high kawalan yang cukup kemahuan kutu, keupayaan untuk menggantikan (jika perlu) pergerakan tic biasa sangat berbeza perbuatan motor, keupayaan untuk berpuasa dan pembiakan tepat mengenai mata.

Aliran tics sangat aneh bahawa ia membawa sendiri maklumat diagnostik yang paling penting. Ingat bahawa dalam kes-kes di mana pesakit mengingati permulaan penyakit, mereka biasanya menunjukkan tika muka sebagai gejala pertama penyakit. Pada masa akan datang, hyperkinesis secara beransur-ansur "terlalu besar" dengan pergerakan semak lain, menghilangkan diri dan muncul dalam kumpulan otot yang lain. Sebagai contoh, tics boleh mula dipercepat kerana berkelip, yang diperbaharui dari semasa ke semasa, menyimpan 2-3 bulan, dan kemudian pas secara spontan, tetapi ia nampaknya beralih sudut pergerakan berkala mulut atau lidah (kepala, tangan, dan lain-lain), yang dalam Sebaliknya, bertahan sebentar (minggu, bulan), digantikan dengan pergerakan ticotik baru. Pergerakan tisotik sedemikian beransur-ansur dalam kumpulan otot yang berlainan dengan perubahan berkala dalam penyetempatan hyperkinesis dan corak motornya adalah sangat ciri dan mempunyai makna penting diagnostik. Pada setiap peringkat penyakit, sebagai peraturan, gerakan ticotik 1 atau 2 mendominasi dan tidak ada gerakan (atau kurang kerap) yang diamati pada peringkat sebelumnya. Relatif yang lebih stabil ialah penyetempatan wajah tics. Oleh itu, gangguan itu bukan sahaja bermula dari otot muka, tetapi juga dalam erti kata tertentu "lebih suka" mereka kepada segmen lain badan.

Ticks boleh agak berat, menyebabkan maladaptasi fizikal atau psikososial. Tetapi dalam kebanyakan kes mereka agak mudah dan merupakan masalah psikososial. Ia ditubuhkan bahawa kira-kira 1 orang daripada 1000 menderita dari penyakit ini. Terdapat kes keluarga sindrom Tourette, yang memberi kesaksian kepada warisan dominan autosomal dengan penekanan yang tidak lengkap dan ekspresi yang berubah-ubah. Dalam ahli keluarga pesakit, kecacatan genetik yang dikatakan mungkin ditunjukkan oleh tika motor kronik atau gangguan obsesif-kompulsif. Gen atau gen sindrom Tourette belum dikenal pasti setakat ini.

Tics kronik (motor atau vokal)

Muncul di zaman kanak-kanak, penyakit itu cenderung untuk berpanjangan (kadang-kadang sepanjang hayat) mengalir dengan ketakutan seperti gelombang dan remisi: tempoh yang disebut sebutan bergantian dengan tempoh remisi lengkap atau separa. Tics yang secara berkala menyatakan selama 12 bulan dipanggil motor kronik atau tics vokal. Kadang-kadang gatal berhenti secara spontan dalam masa baligh atau post-pubertal. Jika mereka tidak lulus dalam tempoh kritikal ini, mereka biasanya kekal untuk jangka masa yang tidak terbatas. Walau bagaimanapun, trend utama, nampaknya, peningkatan dalam negeri. Selepas bertahun-tahun, kira-kira satu pertiga daripada pesakit masih dibebaskan dari kutu, satu lagi yang menandakan peningkatan yang lebih baik dalam keadaan mereka, bahagian selebihnya pesakit mencatatkan tisu hyperkinesis yang agak mantap. Tics biasanya dipergiatkan oleh pengaruh keadaan psychotraumatic, tekanan, tekanan emosi yang berpanjangan dan, sebaliknya, penurunan dalam keadaan keselesaan emosi, kelonggaran dan hilang semasa tidur.

[11], [12]

Sindiket Tourette (motosikal kronik dan tics vokal)

Jika tika idiopatik dan sindrom Tourette telah dianggap sebagai penyakit yang mempunyai sifat yang berbeza, kini banyak ahli saraf cenderung menganggapnya sebagai manifestasi yang berbeza penderitaan yang sama. Baru-baru ini, kriteria klinikal Sindrom Tourette adalah manifestasi seperti coprolalia dan kecenderungan autoagrosif yang disebut dalam tingkah laku (tics dalam bentuk mogok pada objek sekitar dan, lebih kerap, pada badan). Kini telah ditubuhkan bahawa coprolalia boleh bersifat sementara dan berlaku kurang daripada separuh pesakit dengan sindrom Tourette. Kriteria diagnostik moden untuk sindrom Tourette adalah seperti berikut.

• Kehadiran pelbagai tics motor ditambah 1 atau lebih tics vokal untuk beberapa waktu (tidak semestinya secara bersamaan).
• Kejadian berlipat ganda sepanjang hari, biasanya dalam kelompok, hampir setiap hari untuk jangka waktu lebih dari 1 tahun. Pada masa ini tidak sepatutnya tiada episod bebas kutu yang berlangsung lebih dari 3 bulan berturut-turut.
• Kesusahan yang ketara atau kemerosotan ketara aktiviti sosial, profesional atau lain-lain pesakit.
• Permulaan penyakit ini adalah di bawah umur 18 tahun.
• Gangguan yang diturunkan tidak dapat dijelaskan oleh pengaruh sebarang bahan atau penyakit umum.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kriteria diagnostik (DSM-4) telah ditambah dengan kriteria bagi sindrom Tourette yang boleh dipercayai dan mungkin. Diagnosis yang boleh dipercayai sesuai dengan keperluan diagnostik di atas. Diagnosis sindrom Tourette dianggap sebagai kemungkinan jika tics tidak berubah dari masa ke masa dan berterusan dan membosankan untuk mana-mana pesakit tidak sesuai dengan perenggan pertama keperluan diagnostik atas.

Satu ciri penting manifestasi klinikal sindrom Tourette juga terletak pada hakikat bahawa ia adalah sangat sering dikaitkan dengan masalah tingkah laku tertentu, senarai yang merangkumi gangguan obsesif-kompulsif, sindrom disfungsi otak minimum (tingkah laku hiperaktif, ADD), impulsivity, agresif, kebimbangan, phobic dan gangguan kemurungan, kecederaan diri, toleransi frustrasi yang rendah, sosialisasi yang tidak mencukupi dan harga diri yang rendah. Gangguan obsesif-kompulsif dicatatkan pada hampir 70% pesakit, mereka dianggap sebagai salah satu gangguan komorbid yang paling kerap. Hampir setiap pesakit kedua dengan sindrom Tourette didiagnosis dengan gangguan hiperaktif kekurangan defisit, dengan kekerapan diri yang sama. Beberapa penyelidik percaya bahawa ini kecelaruan tingkah laku comorbid adalah tidak lebih daripada ungkapan fenotip sindrom Tourette, kebanyakan kes yang terbentuk dalam latar belakang kecenderungan keturunan. Adalah dipercayai bahawa sindrom Tourette adalah lebih biasa daripada didiagnosis, dan bahawa penduduk dikuasai oleh pesakit dengan manifestasi ringan dan nedezadaptiruyuschimi penyakit. Ia juga dianggap bahawa gangguan tingkah laku mungkin satu-satunya manifestasi sindrom Tourette.

Tidak seperti pergerakan obsesif, keinginan untuk melakukan pemeriksaan sama ada secara kasar difahami secara amnya, atau tidak direalisasikan sebagai fenomena patologi, tetapi sebagai keperluan fisiologi dan tanpa susunan peribadi yang bersifat psikopati. Tidak seperti tics, paksaan disertai dengan obsesi dan sering dilakukan dalam bentuk ritual. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa gangguan obsesif-kompulsif sebenar adalah komorbid berkaitan dengan gangguan tic. Selain itu, dalam sesetengah pesakit dengan sindrom Tourette, tics dan paksaan mewakili satu fenomena perilaku tunggal, ditunjukkan oleh gambar klinikal yang cerah dan tidak biasa, di mana ia tidak selalu mudah untuk mengasingkan unsur-unsur konstituen utamanya.

Tics sekunder (turettism)

Penjelmaan ini tic sindrom diperhatikan lebih kurang bentuk utama, ia adalah mungkin dalam kedua-dua keturunan (chorea, neyroakantsitoz, penyakit Gallervordena-Spatz, kilasan dystonia, keabnormalan kromosom Huntington dan lain-lain.) Dan yang diperolehi (trauma craniocerebral, strok, encephalitis, gangguan pembangunan mabuk bentuk iatrogenic) penyakit.

Dalam kes ini, bersama-sama dengan manifestasi klinikal biasa penyakit yang mendasari (contohnya, chorea, dystonia, sindrom neuroleptic Huntington, dll) mempunyai fenomena Penyuaraan dan gerakan tic (sebagai tambahan kepada hyperkinesia utama atau manifestasi neurologi yang lain). Kaedah utama untuk mendiagnosis tika juga pengiktirafan klinikal mereka.

Perubahan neurokimia

Sehingga kini, hanya beberapa pesakit dengan sindrom Tourette telah dapat menjalankan pemeriksaan pathomorphological, dan tidak ada perubahan pathomorphological atau neurochemical tertentu yang telah dikenalpasti. Pada masa yang sama, beberapa kajian neurochemical post-mortem telah mencatatkan perubahan dalam aktiviti sistem dopaminergik. Baru-baru ini, kajian neuroimaging kembar monozigotik dengan sindrom Tourette mencatatkan bahawa kembar dengan manifestasi klinikal yang lebih jelas mempunyai reseptor D2 dopamin yang lebih tinggi di striatum. Menggunakan MRI, didapati bahawa pada pesakit dengan sindrom Tourette, asimetri normal pada nukleus caudate kanan dan kiri hilang. Data kajian MRI dan PET-activation berfungsi menunjukkan disfungsi lingkaran orbitofrontal-caudate.

Relatif baru-baru ini telah diperhatikan bahawa dalam sesetengah orang dengan chorea post-streptococcal Sidengam, sebagai tambahan kepada chorea sebenar, tics dan gangguan obsesif-kompulsif dikesan. Dalam hal ini, ada cadangan bahawa beberapa kes tics mempunyai genetik autoimun dan dikaitkan dengan pembentukan antibodi ke antigen nukleus caudate, yang dipicu oleh jangkitan streptokokus.