Fibroelastosis

Istilah "fibroelastosis" dalam ubat merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung badan, yang meliputi permukaan organ dalaman dan saluran darah, disebabkan oleh pertumbuhan gentian elastik. Dalam kes ini, terdapat penebalan dinding organ dan struktur mereka, yang semestinya mempengaruhi fungsi sistem penting badan, khususnya sistem kardiovaskular dan pernafasan. Ini seterusnya membawa kepada kemerosotan kesejahteraan pesakit, terutamanya semasa kerja-kerja fizikal, yang mempengaruhi kualiti dan tempoh kehidupan.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan dalam tisu penghubung yang mengakibatkan penebalan membran dan septa organ dalaman boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis pulmonari. Patologi jantung boleh menjadi kongenital dan diperoleh, dengan bentuk pulmonari penyakit yang kita bicarakan mengenai penyakit yang diperolehi.

Fibroelastosis pulmonari mula berkembang pada usia pertengahan (hampir 55-57 tahun), walaupun dalam separuh kes asal-usul penyakit itu harus dicari pada zaman kanak-kanak. Ia dicirikan oleh selang "cahaya", apabila gejala penyakit tidak hadir. Dalam kes ini, penyakit ini tidak mempunyai keutamaan seksual dan sama-sama boleh menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Patologi yang agak jarang ini dicirikan oleh perubahan dalam tisu pleura dan parenchyma (sel berfungsi) paru-paru terutamanya di lobus atas paru-paru. Oleh kerana etiologi dan patogenesis penyakit masih tidak jelas, penyakit ini disebabkan oleh patologi idiopatik. Menurut istilah perubatan, ia dipanggil "fibroelastosis pleuroparenchymatous". [1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung yang dicirikan oleh penebalan dan penurunan fungsi mereka. Bentuk-bentuk kongenital patologi dicirikan oleh penebalan lapisan dalam hati. Ini adalah tisu penghubung nipis yang melapisi rongga jantung (jabatannya) dan membentuk injapnya.

Pada pesakit dewasa, bentuk fokus penyakit biasanya didiagnosis, apabila permukaan dalaman jantung seolah-olah ditutup dengan tisu tisu yang lebih kuat dan tebal (ia mungkin termasuk serat yang terlalu banyak, tetapi juga massa trombotik).

Pada separuh daripada kes fibroelastosis jantung, bukan sahaja dinding jantung tetapi juga injap (mitral bicuspid antara atrium dan ventrikel, aorta tricuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari) menjadi lebih tebal. Ini seterusnya boleh menjejaskan fungsi injap dan menyebabkan penyempitan orifis arteri, yang sudah kecil berbanding dengan rongga jantung yang lain.

Fibroelastosis endokardial dalam terminologi perubatan dipanggil fibroelastosis endokardial (fibroelastosis pranatal, sclerosis endokardial, endokarditis janin, dan lain-lain). Tetapi selalunya lapisan otot tengah membran jantung juga boleh terlibat dalam proses. [2]

Anomali miokardium (lapisan otot jantung yang terdiri daripada kardiomiosit), mutasi gen dan proses berjangkit yang teruk boleh menyebabkan bentuk fibroelastosis yang meluas, apabila bukan sahaja endokardium tetapi juga miokardium terlibat dalam proses. Biasanya proses displastik di endokardium, yang disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku di sempadan hubungannya dengan sarung otot, melanggar kontraksi lapisan ini. Dalam sesetengah kes, terdapat juga lapisan dalaman ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang mempengaruhi pengaliran impuls saraf dan operasi berirama jantung.

Mampatan dengan menebal miokardium saluran darah dalam ketebalan membran jantung merosakkan pemakanan miokardium (iskemia miokardium), yang seterusnya dapat menyebabkan nekrosis tisu otot jantung.

Fibroelastosis endokardial dengan penglibatan miokardial jantung dipanggil fibroelastosis subendokardial atau endomyocardial.

Menurut statistik, kebanyakan kes penyakit jarang ini (hanya 0.007% daripada jumlah bayi yang baru lahir) didiagnosis dengan fibroelastosis ventrikel kiri jantung, walaupun dalam beberapa kes proses itu juga meluas ke ventrikel kanan dan atria, termasuk injap yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan luka-luka kapal koronari yang besar, juga ditutup dengan tisu penghubung. Pada masa dewasa, ia sering berlaku terhadap latar belakang aterosklerosis progresif kapal.

Penyakit ini lebih sering dilaporkan di negara-negara Afrika tropika di kalangan populasi dengan taraf hidup yang rendah, disukai oleh pemakanan yang lemah, jangkitan yang kerap, dan makanan dan tumbuhan tertentu yang dimakan.

Penebalan endokardial juga dicatatkan pada peringkat terakhir endokarditis fibroplastik Leffler, yang mempengaruhi kebanyakan lelaki pertengahan umur. Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan agen berjangkit yang menyebabkan perkembangan eosinofilia yang teruk, yang lebih ciri-ciri jangkitan parasit dalaman. Dalam kes ini, tisu badan (terutamanya otot jantung dan otak) mula mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Walaupun persamaan gejala fibroelastosis jantung dan endokarditis berserabut Leffter, doktor menganggap mereka sebagai penyakit yang sama sekali berbeza.

Punca Fibroelastosis

Fibroelastosis merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam organ penting: jantung dan paru-paru, yang disertai oleh disfungsi organ dan mempengaruhi penampilan dan keadaan pesakit. Penyakit ini telah diketahui oleh doktor selama beberapa dekad. Fibroelastosis membran dalaman jantung (endokardium) diterangkan pada awal abad ke-18, mengenai perubahan yang sama dalam paru-paru mula bercakap 2 dan setengah abad kemudian. Walau bagaimanapun, doktor belum mencapai persetujuan akhir mengenai penyebab pertumbuhan tisu penghubung patologi.

Ia masih tidak jelas apa yang menyebabkan gangguan pertumbuhan dan perkembangan serat penghubung. Tetapi saintis telah mengenal pasti faktor risiko tertentu untuk perubahan sedemikian, memandangkan mereka mungkin (tetapi tidak muktamad) penyebab penyakit.

Oleh itu, dalam patogenesis fibroelastosis pulmonari, yang dianggap sebagai penyakit orang yang matang, peranan khusus disebabkan oleh lesi berjangkit berulang organ, yang terdapat pada separuh pesakit. Jangkitan menimbulkan keradangan tisu paru-paru dan pleura, dan keradangan yang berpanjangan predisposes kepada transformasi fibrotik mereka.

Sesetengah pesakit mempunyai sejarah fibroelastosis dalam keluarga mereka, yang menunjukkan kecenderungan keturunan. Dalam organisma mereka autoantibodi tidak spesifik dijumpai, yang mencetuskan proses keradangan jangka panjang etiologi yang tidak dapat ditentukan.

Adalah dipercayai bahawa perubahan fibrotik dalam tisu paru-paru mungkin disebabkan oleh penyakit refluks gastroesophageal. Walaupun pautan ini mungkin tidak langsung. Ia juga difikirkan bahawa risiko fibroelastosis juga lebih tinggi pada mereka yang mempunyai penyakit kardiovaskular atau trombosis pulmonari.

Fibroelastosis pulmonari pada usia muda dan muda boleh mengingatkan dirinya semasa kehamilan. Biasanya, penyakit itu bersembunyi selama kira-kira 10 tahun atau lebih, tetapi ia dapat nyata sebelum ini, mungkin disebabkan peningkatan beban pada tubuh ibu dan perubahan hormon masa depan, tetapi belum ada penjelasan yang tepat. Walau bagaimanapun, corak perkembangan penyakit sedemikian diperhatikan dalam 30% daripada pesakit yang diperiksa umur reproduktif.

Kehamilan itu sendiri tidak boleh menyebabkan penyakit ini, tetapi ia dapat mempercepatkan perkembangan kejadian, yang sangat sedih, kerana kekejaman penyakit ini sangat tinggi, dan jangka hayat fibroelastosis adalah rendah.

Fibroelastosis jantung dalam kebanyakan kes boleh dikaitkan dengan penyakit pediatrik. Patologi kongenital dikesan seawal dalam tempoh pranatal dalam janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis dapat disahkan hanya selepas kelahiran anak. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa faktor negatif yang mungkin dianggap: penyakit inflamasi berjangkit ibu, yang dihantar ke janin, anomali dalam perkembangan membran jantung, gangguan darah yang merosakkan tisu jantung, mutasi genetik, kekurangan oksigen.

Adalah dipercayai bahawa di antara jangkitan, sumbangan patogenetik terbesar kepada perkembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, kerana ia tertanam dalam sel-sel badan, memusnahkannya, mengubah sifat-sifat tisu. Sistem kekebalan janin yang tidak berubah tidak dapat memberikannya perlindungan dari patogen ini, tidak seperti imuniti ibu masa depan. Yang terakhir mungkin tidak mengalami akibat jangkitan virus, sementara janin yang dipindahkan jangkitan intrauterin dapat menimbulkan kemunculan pelbagai anomali.

Sesetengah saintis percaya bahawa peranan yang menentukan dalam patogenesis bentuk fibroelastosis berjangkit dimainkan oleh jangkitan yang mempengaruhi janin sehingga 7 bulan. Selepas itu, ia hanya boleh menyebabkan penyakit jantung radang (miokarditis, endokarditis).

Keabnormalan dalam pembangunan membran dan injap jantung boleh diprovokasi oleh sama ada proses keradangan atau tindak balas autoimun yang tidak mencukupi, di mana sel-sel sistem imun mula menyerang sel-sel badan sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan tisu penghubung yang tidak betul, kerana gen mengandungi maklumat mengenai struktur dan tingkah laku struktur protein (khususnya, protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia tisu jantung boleh menjadi akibat daripada perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam kes ini, kita bercakap tentang fibroelastosis sekunder yang diprovokasi oleh penyakit jantung kongenital (CHD). Ini termasuk anomali sedemikian yang menyebabkan halangan (patensi gangguan hati dan kapalnya):

• Stenosis atau penyempitan aorta berhampiran injap,
• Penyerapan atau penyempitan segmen aorta di persimpangan bahagian gerbang dan menurunnya,
• Atresia atau ketiadaan orifis semulajadi di aorta,
• Pembangunan tisu jantung (selalunya ventrikel kiri, kurang kerap ventrikel kanan dan atria), yang mempengaruhi fungsi mengepam jantung.

Adalah dipercayai bahawa toksikosis dalam kehamilan juga boleh bertindak sebagai faktor predisposisi untuk fibroelastosis janin.

Dalam tempoh selepas bersalin, perkembangan fibroelastosis jantung boleh dipromosikan oleh penyakit inflamasi inflamasi membran organ, gangguan hemodinamik akibat trauma, tromboembolisme vaskular, hemoroid metabolis, pembentukan metabolis, protein metabrin, protein metabrin, protein metabrin, protein metabrin) Penyebab yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Tisu penghubung adalah tisu khas tubuh manusia yang merupakan sebahagian daripada hampir semua organ, tetapi tidak aktif terlibat dalam fungsi mereka. Tisu penghubung dikaitkan dengan fungsi sokongan dan perlindungan. Terdiri daripada jenis kerangka (rangka, stroma) dan mengehadkan sel-sel fungsional organ, ia memberikan bentuk dan saiz terakhirnya. Mempunyai kekuatan yang mencukupi, tisu penghubung juga melindungi sel-sel organ dari kemusnahan dan kecederaan, menghalang penembusan patogen, dengan bantuan sel-sel khas makrofaj menyerap struktur yang sudah lapuk: sel-sel tisu mati, protein asing, membelanjakan komponen darah, dll.

Tisu ini boleh dipanggil tambahan, kerana ia tidak mengandungi unsur-unsur selular yang memastikan fungsi organ tertentu. Walau bagaimanapun, peranannya dalam aktiviti penting badan agak hebat. Menjadi sebahagian daripada cengkerang saluran darah, tisu penghubung memastikan keselamatan dan fungsi struktur ini, terima kasih kepada pemakanan dan pernafasan (trophic) dari tisu-tisu sekitar persekitaran dalaman badan.

Terdapat beberapa jenis tisu penghubung. Sarung yang meliputi organ dalaman dipanggil tisu penghubung longgar. Ia adalah bahan separuh cecair, tidak berwarna yang mengandungi gentian kolagen bergelombang dan serat elastin lurus, dengan pelbagai jenis sel yang bertaburan di antara mereka. Sesetengah sel-sel ini (fibroblas) bertanggungjawab untuk pembentukan struktur berserabut, yang lain (endotheliocytes dan sel mast) membentuk matriks tembus tisu penghubung dan menghasilkan bahan khas (heparin, histamin), yang lain (makrofaj) menyediakan fagositosis, dan lain-lain.

Jenis kedua tisu berserabut adalah tisu penghubung padat yang tidak mengandungi sebilangan besar sel individu, yang seterusnya dibahagikan kepada tisu putih dan kuning. Tisu putih terdiri daripada gentian kolagen padat (ligamen, tendon, periosteum), dan tisu kuning terdiri daripada gentian elastin yang bersalin dengan fibroblas (ligamen, sarung saluran darah, paru-paru).

Tisu penghubung juga termasuk: tisu darah, lemak, tulang dan tulang rawan, tetapi kami tidak berminat dengan mereka, kerana, bercakap tentang fibroelastosis, menyiratkan perubahan dalam struktur berserabut. Dan gentian elastik dan elastik hanya mengandungi tisu penghubung yang longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan serat tisu penghubung dari mereka dikawal selia pada tahap otak. Ini memastikan keteguhan ciri-cirinya (kekuatan, keanjalan, ketebalan). Jika disebabkan oleh beberapa sebab patologi, sintesis dan perkembangan tisu tambahan terganggu (bilangan fibroblas meningkat, perubahan "tingkah laku" mereka), terdapat pertumbuhan gentian kolagen yang kuat atau perubahan dalam pertumbuhan gentian elastik (mereka tetap pendek, berkerut) Mereka menjadi lebih tebal daripada yang diperlukan, lebih padat, lebih kuat dan tidak elok, menyerupai tisu berserabut dalam ligamen dan tendon, yang memerlukan usaha yang besar untuk meregangkan.

Tisu sedemikian tidak meregangkan dengan baik, mengehadkan pergerakan organ (pergerakan berirama automatik jantung dan saluran darah, perubahan saiz paru-paru semasa penyedutan dan penghapusan), oleh itu gangguan bekalan darah dan organ pernafasan, melibatkan kekurangan oksigen.

Hakikatnya ialah bekalan darah badan dijalankan terima kasih kepada hati, yang berfungsi sebagai pam, dan dua kalangan peredaran darah. Lingkaran peredaran kecil bertanggungjawab untuk bekalan darah dan pertukaran gas di paru-paru, dari mana oksigen dengan aliran darah dihantar ke jantung, dan dari sana ke bulatan peredaran darah yang besar dan tersebar di seluruh badan, memberikan pernafasan organ dan tisu.

Sarung elastik, mengehadkan penguncupan otot jantung, mengurangkan fungsi jantung, yang tidak aktif dalam mengepam darah, dan dengan oksigen. Sekiranya fibroelastosis pulmonari pengudaraan mereka (osigenation) terganggu, jelas bahawa kurang oksigen mula memasuki darah, yang walaupun dengan fungsi jantung normal, akan menyumbang kepada kelaparan oksigen (hipoksia) tisu dan organ. [3]

Gejala Fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan pulmonari adalah dua jenis penyakit yang dicirikan oleh sintesis terjejas gentian dalam tisu penghubung. Mereka mempunyai lokalisasi yang berbeza, tetapi kedua-duanya berpotensi mengancam nyawa kerana ia dikaitkan dengan kegagalan jantung dan kegagalan pernafasan yang progresif atau teruk.

Fibroelastosis pulmonari adalah jenis penyakit interstisial yang jarang berlaku dalam organ penting sistem pernafasan ini. Ini termasuk patologi kronik parenchyma paru-paru dengan lesi dinding alveolar (keradangan, gangguan struktur dan struktur mereka), lapisan dalam kapilari paru-paru, dan lain-lain.

Ia hampir mustahil untuk mengesan penyakit ini pada mulanya, kerana selama kira-kira 10 tahun ia mungkin tidak mengingatkan dirinya sendiri. Tempoh ini dipanggil selang cahaya. Permulaan perubahan patologi, yang belum menjejaskan jumlah paru-paru dan pertukaran gas, dapat dikesan secara tidak sengaja, menjalankan pemeriksaan terperinci paru-paru yang berkaitan dengan penyakit lain sistem pernafasan atau trauma.

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan gejala yang perlahan, jadi manifestasi pertama penyakit ini mungkin ditangguhkan dengan ketara dalam masa dari permulaannya. Gejala-gejala semakin teruk secara beransur-ansur.

Batuk dan peningkatan sesak nafas adalah tanda-tanda pertama penyakit untuk diperhatikan. Gejala-gejala ini sering disebabkan oleh penyakit pernafasan dan oleh itu mungkin dikaitkan dengan sejuk dan akibatnya untuk masa yang lama. Dyspnea sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan yang berkaitan dengan usia. Walau bagaimanapun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang menghampiri usia tua.

Kesalahan boleh dibuat oleh kedua-dua pesakit dan doktor yang memeriksa mereka, yang membawa kepada pengesanan lewat penyakit berbahaya. Perlu memberi perhatian kepada batuk, yang dalam fibroelastosis tidak produktif, tetapi tidak dirangsang oleh mucolytics dan expectorants, tetapi dikawal oleh penekan batuk. Batuk yang berpanjangan ini adalah gejala ciri fibroelastosis pulmonari.

Dyspnea disebabkan oleh kegagalan pernafasan progresif akibat penebalan dinding alveolar dan pleura, pengurangan jumlah dan bilangan rongga alveolar di paru-paru (parenchyma organ dilihat pada x-ray dalam bentuk sarang lebah). Gejala semakin meningkat di bawah pengaruh kerja-kerja fizikal, yang pertama, dan kemudiannya kecil. Apabila penyakit itu berlangsung, ia bertambah buruk, yang menjadi punca kecacatan dan kematian pesakit.

Kemajuan fibroelastosis disertai dengan kemerosotan keadaan umum: Hipoksia membawa kepada kelemahan dan pening, berat badan berkurangan (anoreksia berkembang), phalanges kuku berubah seperti drumsticks, kulit menjadi pucat, mempunyai penampilan yang menyakitkan.

Separuh daripada pesakit mempunyai gejala tidak spesifik dalam bentuk kesukaran bernafas dan sakit dada, ciri-ciri pneumothorax (pengumpulan gas dalam rongga pleura). Anomali ini juga boleh berlaku sebagai akibat daripada penyakit paru-paru trauma, primer dan menengah, rawatan yang tidak wajar, jadi tidak mungkin untuk membuat diagnosis berdasarkannya.

Untuk fibroelastosis jantung serta patologi pertumbuhan tisu penghubung paru-paru, yang dicirikan oleh: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering mempunyai watak seperti serangan, dyspnea. Terdapat juga suhu subfebrile yang berterusan tanpa tanda-tanda sejuk atau jangkitan.

Ramai pesakit mengalami perubahan saiz hati. Ia menjadi diperbesar tanpa gejala disfungsi. Bengkak kaki, muka, lengan, dan kawasan sakral juga mungkin.

Manifestasi ciri penyakit ini dianggap meningkatkan kekurangan peredaran yang berkaitan dengan disfungsi jantung. Dalam kes ini, takikardia (peningkatan bilangan degupan jantung yang sering digabungkan dengan aritmia), sesak nafas (termasuk tanpa ketiadaan fizikal), sianosis tisu (pewarna biru yang disebabkan oleh pengumpulan carboxyhemoglobin dalam darah, i.e.

Pada masa yang sama, gejala boleh muncul sejurus selepas kelahiran seorang kanak-kanak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, tanda-tanda kegagalan jantung yang teruk biasanya muncul terhadap latar belakang jangkitan saluran pernafasan, yang bertindak sebagai pencetus. [4]

Fibroelastosis pada kanak-kanak

Jika fibroelastosis pulmonari adalah penyakit orang dewasa, sering bermula pada zaman kanak-kanak, tetapi untuk masa yang lama tidak mengingatkan dirinya sendiri, patologi ini endokardium jantung sering muncul sebelum kelahiran bayi dan mempengaruhi hidupnya dari saat-saat pertama kelahiran. Patologi yang jarang tetapi teruk ini menyebabkan perkembangan sukar untuk membetulkan kegagalan jantung pada bayi, yang kebanyakannya mati dalam tempoh 2 tahun. [5]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir dalam kebanyakan kes adalah hasil daripada proses patologi yang berlaku di dalam badan bayi semasa masih dalam utero. Jangkitan yang diterima daripada ibu, mutasi genetik, keabnormalan dalam pembangunan sistem kardiovaskular, penyakit metabolik keturunan - semua ini, menurut saintis, boleh menyebabkan perubahan dalam tisu penghubung dalam membran jantung. Terutamanya jika janin berusia 4-7 bulan terdedah kepada dua atau lebih faktor pada masa yang sama.

Sebagai contoh, kombinasi anomali jantung dan kapal koronari (stenosis, atresia, penyambungan aorta, perkembangan yang tidak normal sel-sel miokardium, kelemahan endokardial, dan lain-lain), menyumbang kepada iskemia tisu, digabungkan dengan proses keradangan kerana jangkitan praktikalnya meninggalkan kanak-kanak yang tidak dapat meninggalkan kanak-kanak. Sekiranya kecacatan dalam perkembangan organ masih boleh diperbetulkan dengan segera, fibroelastosis progresif hanya boleh diperlahankan, tetapi tidak sembuh.

Fibroelastosis jantung janin biasanya dikesan semasa kehamilan semasa ultrasonografi trimester kedua hingga ketiga. Ultrasound dan echocardiography pada 20 hingga 38 minggu menunjukkan hyperechogenicity, yang menunjukkan penebalan dan penebalan endokardium (lebih kerap meresap, kurang fokus), perubahan saiz dan bentuk jantung (organ diperbesar saiz dan mengambil bentuk bola atau peluru, struktur dalaman secara beransur-ansur). [6]

Dalam 30-35% kes fibroelastosis dikesan sebelum 26 minggu kehamilan, dalam 65-70%-dalam tempoh berikutnya. Dalam lebih daripada 80% bayi yang baru lahir, fibroelastosis digabungkan dengan kecacatan jantung obstruktif, iaitu sekunder, walaupun pengesanan awalnya. Hiperplasia ventrikel kiri dikesan pada separuh daripada kanak-kanak yang sakit, yang menerangkan prevalensi fibroelastosis yang tinggi dari struktur jantung ini. Patologi aorta dan injapnya, yang dikesan dalam satu pertiga kanak-kanak dengan pertumbuhan endokardial, juga membawa kepada pembesaran (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan kemerosotan fungsinya.

Apabila fibroelastosis jantung disahkan secara instrumen, doktor mengesyorkan penamatan kehamilan. Hampir semua kanak-kanak yang dilahirkan yang ibu menolak pengguguran perubatan telah mengesahkan tanda-tanda penyakit itu. Gejala kegagalan jantung, ciri fibroelastosis, muncul dalam masa setahun (jarang dalam 2-3 tahun kehidupan). Pada kanak-kanak dengan bentuk penyakit gabungan, tanda-tanda kegagalan jantung dikesan dari hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis utama dan gabungan pada kanak-kanak paling kerap mempunyai kursus yang cepat dengan perkembangan kegagalan jantung yang teruk. Kesihatan sakit ditunjukkan oleh aktiviti yang rendah, keletihan kanak-kanak, penolakan payudara akibat keletihan pesat, selera makan yang lemah, peningkatan peluh. Semua ini membawa kepada hakikat bahawa kanak-kanak itu tidak mendapat berat badan dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, beberapa dengan warna kebiruan, selalunya di kawasan segitiga nasolabial.

Terdapat tanda-tanda imuniti yang lemah, jadi kanak-kanak seperti itu sering dan cepat menangkap jangkitan pernafasan, merumitkan keadaan. Kadang-kadang pada hari-hari pertama dan bulan-bulan kehidupan kanak-kanak tidak didiagnosis dengan gangguan peredaran darah, tetapi jangkitan yang kerap dan penyakit paru-paru menjadi pencetus kegagalan jantung kongestif.

Peperiksaan kesihatan tambahan bayi yang baru lahir dan bayi dengan fibroelastosis yang disyaki atau sebelum ini menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan saiz jantung (kardiomegali), nada teredam pada pemeriksaan jantung, kadang-kadang ciri sistolik injap mitral, takdir, takikardia, dan dyspnea. Ujian paru-paru menunjukkan kehadiran mengi, menunjukkan kesesakan.

Kerosakan endokardial ke ventrikel kiri sering mengakibatkan kelemahan lapisan otot jantung (miokardium). Rhythm jantung biasa terdiri daripada dua nada bergantian berirama. Dalam fibroelastosis, nada ketiga (dan kadang-kadang keempat) mungkin muncul. Irama patologi ini boleh didengar dengan baik dan menyerupai gempa kuda tiga-lejang, oleh itu ia dipanggil irama gallop.

Satu lagi gejala fibroelastosis pada kanak-kanak kecil boleh dianggap sebagai rupa bonggol jantung. Hakikatnya ialah tulang rusuk kanak-kanak dalam tempoh awal selepas bersalin kekal neo-osteal dan diwakili oleh tisu kartilagin. Meningkatkan saiz jantung membawa kepada fakta bahawa ia mula menekan pada tulang rusuk "lembut", akibatnya mereka membengkokkan dan mengambil bentuk ke hadapan yang berterusan (bonggol jantung). Pada orang dewasa dengan fibroelastosis, bonggol jantung tidak terbentuk kerana kekuatan dan kekakuan tulang tulang rusuk, walaupun semua struktur jantung diperbesar.

Dengan sendirinya, pembentukan bonggol jantung menunjukkan hanya kecacatan jantung kongenital tanpa menentukan sifatnya. Tetapi dalam apa jua keadaan, ia dikaitkan dengan peningkatan saiz jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema dalam fibroelastosis pada kanak-kanak jarang didiagnosis, tetapi banyak bayi mempunyai hati yang diperbesar, yang mula menonjolkan purata 3 cm dari bawah tepi gerbang tulang rusuk.

Jika fibroelastosis diperolehi (mis., Akibat penyakit keradangan lapisan jantung), gambar klinikal paling kerap perlahan-lahan progresif. Untuk beberapa waktu, mungkin tidak ada gejala sama sekali, maka terdapat tanda-tanda ringan disfungsi jantung dalam bentuk sesak nafas semasa latihan, peningkatan kadar jantung, keletihan pesat dan ketahanan fizikal yang rendah. Tidak lama kemudian, hati mula membesarkan, edema dan mantra pening muncul.

Semua gejala fibroelastosis yang diperolehi tidak spesifik, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit, mengingatkan kardiomiopati atau penyakit hati dan buah pinggang. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada tahap kegagalan jantung yang teruk, yang memberi kesan negatif terhadap hasil rawatan.

Komplikasi dan akibatnya

Harus dikatakan bahawa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang teruk, yang bergantung kepada keadaan yang berbeza. Kecacatan jantung kongenital, yang boleh dibetulkan secara pembedahan pada usia dini, merumitkan keadaan dengan ketara, tetapi masih terdapat risiko kematian yang agak tinggi (kira-kira 10%).

Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berkembang, semakin teruk akibatnya. Ini disahkan oleh fakta bahawa fibroelastosis kongenital dalam kebanyakan kes mempunyai kursus kilat atau akut dengan perkembangan kegagalan jantung yang pesat. Perkembangan CH akut dalam kanak-kanak di bawah umur 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang lemah.

Dalam kes ini, rawatan tidak menjamin pemulihan sepenuhnya fungsi jantung, tetapi hanya menghalang perkembangan gejala kegagalan jantung. Sebaliknya, ketiadaan rawatan sokongan itu menyebabkan kematian selama dua tahun pertama kehidupan bayi.

Sekiranya kegagalan jantung dikesan dalam beberapa hari pertama atau bulan kehidupan bayi, kemungkinan bayi tidak akan hidup selama seminggu. Tanggapan terhadap rawatan berbeza di kalangan kanak-kanak. Dalam ketiadaan kesan terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang disediakan, jangka hayat anak yang sakit adalah pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi pembedahan dan pembetulan kecacatan jantung kongenital yang menyebabkan fibroelastosis biasanya meningkatkan keadaan pesakit. Dengan rawatan pembedahan hiperplasia yang berjaya dari ventrikel kiri jantung dan pemenuhan keperluan doktor, penyakit ini dapat memperoleh kursus yang jinak: kegagalan jantung akan mempunyai kursus kronik tanpa tanda-tanda perkembangan. Walaupun terdapat sedikit harapan untuk hasil sedemikian.

Bagi bentuk fibroelastosis jantung yang diperoleh, ia dengan cepat memperoleh kursus kronik dan secara beransur-ansur berkembang. Rawatan dadah boleh melambatkan proses, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru tanpa mengira masa penampilan perubahan dalam parenchyma dan membran organ selepas tempoh cahaya mula berkembang pesat dan sebenarnya membunuh seseorang dalam beberapa tahun, menimbulkan kegagalan pernafasan yang teruk. Perkara yang menyedihkan ialah kaedah rawatan yang berkesan terhadap penyakit ini belum dibangunkan. [7]

Diagnostik Fibroelastosis

Fibroelastosis endomyocardial, gejala yang kebanyakannya dikesan pada usia dini, adalah penyakit kongenital. Sekiranya kita mengecualikan kes-kes yang jarang berlaku apabila penyakit itu mula berkembang pada zaman kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa sebagai komplikasi trauma dan penyakit somatik, patologi dapat dikesan dalam tempoh pranatal, iaitu sebelum lahir.

Doktor percaya bahawa perubahan patologi dalam tisu endokardial, perubahan dalam bentuk jantung janin dan beberapa ciri kerja, ciri-ciri fibroelastosis, dapat dikesan seawal 14 minggu kehamilan. Tetapi ini masih agak kecil, dan ia tidak boleh dikecualikan bahawa penyakit itu dapat nyata sedikit kemudian, lebih dekat dengan trimester ketiga kehamilan, dan kadang-kadang bahkan beberapa bulan sebelum penghantaran. Atas sebab ini, disyorkan bahawa pemeriksaan ultrasound klinikal jantung janin dilakukan pada selang masa beberapa minggu ketika memantau wanita hamil.

Mengenai tanda-tanda apa yang boleh dilakukan oleh doktor yang mengesyaki penyakit itu semasa ultrasound seterusnya? Banyak bergantung kepada bentuk penyakit. Selalunya, fibroelastosis didiagnosis di kawasan ventrikel kiri, tetapi tidak selalu struktur ini ternyata diperbesar. Bentuk penyakit yang diluaskan dengan peningkatan dalam ventrikel kiri jantung mudah ditentukan semasa pemeriksaan ultrasound oleh bentuk sfera jantung, puncak yang diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam saiz organ, membonjolkan septum interventrikular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis adalah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan ciri-ciri dalam echogenicity struktur ini, yang ditentukan melalui kajian ultrasound tertentu.

Kajian ini dilakukan menggunakan peralatan ultrasound khas dengan program kardiologi. Echocardiography janin tidak berbahaya kepada ibu dan anak yang belum lahir, tetapi ia membolehkan untuk mengesan bukan sahaja perubahan anatomi di dalam hati, tetapi juga untuk menentukan keadaan kapal koronari, kehadiran gumpalan darah di dalamnya, perubahan ketebalan membran jantung.

Echocardiography janin ditetapkan bukan sahaja dengan kehadiran keabnormalan semasa tafsiran hasil ultrasound, tetapi juga dalam hal jangkitan ibu (terutama virus), pengambilan ubat-ubatan yang kuat, kecenderungan keturunan, kehadiran gangguan metabolik, serta patologi kardi kongenital pada anak-anak yang lebih tua.

Echocardiography janin boleh digunakan untuk mengesan bentuk kongenital lain fibroelastosis. Sebagai contoh, fibroelastosis ventrikel kanan, proses yang meluas dengan penglibatan serentak ventrikel kiri dan struktur bersebelahan: ventrikel kanan, injap jantung, atria, bentuk gabungan fibroelastosis, fibroelastosis endomyocardial dengan penebalan ventrikel dalaman dan penyebaran ventrikel.

Fibroelastosis endokardial yang dikesan secara prenatally mempunyai prognosis yang sangat miskin, jadi doktor mengesyorkan penamatan kehamilan dalam kes ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan melalui ultrasound berulang jantung janin, yang dijalankan 4 minggu selepas pemeriksaan pertama yang mendedahkan patologi. Sudah jelas bahawa keputusan muktamad mengenai penamatan atau pemeliharaan kehamilan dibiarkan kepada ibu bapa, tetapi mereka harus menyedari kehidupan yang mereka mengutuk anak.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu dikesan semasa kehamilan, terutamanya jika kita mengambil kira hakikat bahawa tidak semua ibu masa depan akan didaftarkan di konsultasi wanita dan menjalani diagnostik ultrasound pencegahan. Penyakit kanak-kanak di dalam rahimnya tidak menjejaskan keadaan wanita hamil, jadi kelahiran bayi yang sakit sering menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam beberapa kes, kedua-dua ibu bapa dan doktor belajar tentang penyakit bayi beberapa bulan selepas bayi dilahirkan. Dalam kes ini, ujian darah makmal mungkin tidak menunjukkan apa-apa, kecuali peningkatan kepekatan natrium (hypernatremia). Tetapi hasilnya akan berguna dalam diagnosis pembezaan untuk mengecualikan penyakit keradangan.

Terdapat harapan untuk diagnostik instrumental. Peperiksaan jantung standard (ECG) tidak terlalu mendedahkan dalam kes-kes fibroelastosis. Ia membantu mengenal pasti gangguan jantung dan pengaliran elektrik otot jantung, tetapi tidak menentukan punca-punca gangguan berfungsi. Oleh itu, perubahan dalam voltan ECG (pada usia yang lebih muda ia biasanya dipandang rendah, lebih tua - sebaliknya, berlebihan tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang mungkin dikaitkan bukan sahaja dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolik. Tachycardia adalah gejala penyakit kardiologi. Dan apabila kedua-dua ventrikel jantung terjejas, kardiogram mungkin kelihatan normal sama sekali. [8]

Tomografi yang dikira (CT) adalah alat yang tidak invasif yang sangat baik untuk mengesan kalsifikasi kardiovaskular dan menolak perikarditis. [9]

Pencitraan resonans magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mengesan fibroelastosis kerana biopsi adalah invasif. Rim hypointense dalam urutan perfusi miokardium dan rim hyperintense dalam urutan penambahbaikan yang ditangguhkan menunjukkan fibroelastosis. [10]

Tetapi ini tidak bermakna bahawa kajian itu harus ditinggalkan, kerana ia membantu menentukan sifat kerja jantung dan tahap kegagalan jantung.

Apabila gejala kegagalan jantung muncul dan pesakit dirujuk kepada doktor, pesakit juga ditetapkan: x-ray dada, komputer atau pengimejan resonans magnetik jantung, echocardiography (echocardiography). Dalam kes-kes yang ragu-ragu, adalah perlu untuk menggunakan biopsi tisu jantung dengan pemeriksaan histologi berikutnya. Diagnosis sangat serius, jadi ia memerlukan pendekatan yang sama untuk diagnosis, walaupun rawatan berbeza sedikit dari terapi gejala CHD dan kegagalan jantung.

Tetapi pemeriksaan yang teliti tidak akan berguna jika keputusannya tidak digunakan dalam diagnosis pembezaan. Hasil ECG boleh digunakan untuk membezakan fibroelastosis akut dari miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Dalam kes ini, kajian makmal tidak akan menunjukkan tanda-tanda keradangan (leukositosis, COE yang tinggi, dan lain-lain), dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hiperthermia.

Untuk membezakan fibroelastosis endokardial dari kekurangan injap mitral terpencil dan penyakit jantung mitral membantu menganalisis nada jantung dan murmur, perubahan saiz atrium, dan sejarah.

Analisis data anamnestic berguna dalam membezakan antara fibroelastosis dan jantung dan stenosis aorta. Dalam stenosis aorta, pemeliharaan irama sinus dan ketiadaan tromboembolisme juga perlu diperhatikan. Gangguan irama jantung dan pemendapan thrombus tidak diperhatikan dalam perikarditis eksudatif, tetapi penyakit ini ditunjukkan oleh demam dan demam.

Pembezaan fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif menyebabkan kesukaran yang paling besar. Dalam kes ini, walaupun fibroelastosis dalam kebanyakan kes tidak disertai oleh gangguan pengaliran jantung yang ditandai, ia mempunyai prognosis rawatan yang kurang baik.

Dengan patologi gabungan, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada sebarang keabnormalan yang dikesan semasa imbasan CT atau ultrasound jantung, kerana kecacatan kongenital dengan ketara merumitkan perjalanan fibroelastosis. Sekiranya gabungan fibroelastosis endokardial dikesan dalam tempoh intrauterin, adalah tidak sesuai untuk mengekalkan kehamilan. Ia lebih berperikemanusiaan untuk menamatkannya.

Diagnosis fibroelastosis pulmonari

Diagnosis fibroelastosis pulmonari juga memerlukan dari doktor pengetahuan dan kemahiran tertentu. Hakikatnya, gejala penyakit ini agak heterogen. Di satu pihak, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak nafas), dan sebaliknya mungkin merupakan manifestasi patologi jantung. Oleh itu, diagnosis penyakit ini tidak dapat dikurangkan hanya kepada pernyataan gejala dan auskultasi.

Ujian darah pesakit membantu untuk mengecualikan penyakit paru-paru keradangan, tetapi tidak memberikan maklumat mengenai perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam tisu. Kehadiran tanda-tanda eosinophilia membantu membezakan penyakit dari manifestasi fibrosis pulmonari yang sama, tetapi tidak menolak atau mengesahkan fakta fibroelastosis.

Lebih banyak petunjuk dianggap sebagai kajian instrumental: radiografi paru-paru dan kajian tomografi organ-organ pernafasan, serta ujian fungsional yang terdiri daripada penentuan jumlah pernafasan, keupayaan penting paru-paru, tekanan dalam organ.

Dalam fibroelastosis pulmonari, perlu memberi perhatian kepada penurunan fungsi pernafasan luaran yang diukur semasa spirometri. Pengurangan rongga alveolar aktif mempunyai kesan yang ketara ke atas kapasiti penting paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur dalaman - pada kapasiti penyebaran organ (DCL), yang menyediakan fungsi pertukaran pengudaraan dan gas (dalam kata-kata yang mudah, untuk menyerap karbon dioksida dari darah dan memberi oksigen).

Ciri-ciri ciri fibroelastosis pleuroparenchymal adalah gabungan kemasukan udara terhad ke dalam paru-paru (halangan) dan pengembangan paru-paru yang terjejas pada inspirasi (sekatan), kemerosotan fungsi pernafasan luaran, hipertensi pulmonari sederhana (peningkatan tekanan di paru-paru), didiami dalam separuh pesakit.

Biopsi tisu paru-paru menunjukkan perubahan ciri dalam struktur dalaman organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenchyma yang digabungkan dengan elastosis dinding alveolar, pengumpulan limfosit di kawasan partisi alveoli yang dipadatkan, transformasi fibroblas ke dalam tidak jelas bagi mereka tisu otot, kehadiran cecair edemat.

Tomogram menunjukkan kerosakan paru-paru di bahagian atas paru-paru dalam bentuk fokus penebalan pleura dan perubahan struktur dalam parenchyma. Tisu penghubung yang ditumbuhi paru-paru oleh warna dan sifat menyerupai otot, tetapi jumlah paru-paru dikurangkan. Rongga yang mengandungi udara yang agak besar (sista) terdapat di parenchyma. Pengembangan bronchi dan bronchioles yang tidak dapat dipulihkan (Bronchiectasis Traction), kedudukan rendah kubah diafragma adalah ciri.

Kajian radiologi di banyak pesakit mendedahkan kawasan "kaca frosted" dan "paru-paru sarang lebah", yang menunjukkan pengudaraan paru-paru yang tidak rata kerana kehadiran fokus penebalan tisu. Kira-kira separuh daripada pesakit telah membesar nodus limfa dan hati.

Fibroelastosis paru-paru perlu dibezakan daripada fibrosis yang disebabkan oleh jangkitan parasit dan eosinofilia yang berkaitan, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan pengudaraan yang terjejas dan gambar paru-paru lebah " Sarcoidosis dan tuberkulosis pulmonari.

Rawatan Fibroelastosis

Fibroelastosis, apa pun penyetempatannya, dianggap sebagai penyakit berbahaya dan hampir tidak dapat diubati. Perubahan patologi dalam parenchyma pleura dan paru-paru tidak dapat dipulihkan oleh ubat. Dan walaupun penggunaan ubat anti-radang hormon (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronchodilators membantu sedikit melegakan keadaan pesakit, melegakan sindrom obstruktif, tetapi mereka tidak mempengaruhi proses yang berlaku di dalam paru-paru, sehingga mereka boleh digunakan hanya sebagai terapi sokongan.

Rawatan pembedahan untuk fibroelastosis pulmonari juga tidak berkesan. Satu-satunya pembedahan yang boleh mengubah keadaan ialah pemindahan organ penderma. Tetapi pemindahan paru-paru, malangnya, masih mempunyai prognosis yang tidak baik. [11]

Menurut saintis asing, fibroelastosis boleh dianggap sebagai salah satu komplikasi kerap pemindahan sel stem paru-paru atau tulang sumsum. Dalam kedua-dua kes, terdapat perubahan dalam gentian tisu penghubung paru-paru, yang mempengaruhi fungsi pernafasan luaran.

Penyakit ini tanpa rawatan (dan tidak ada rawatan yang berkesan sehingga kini) berlangsung, dan dalam masa 1.5-2 tahun kira-kira 40% pesakit mati akibat kegagalan pernafasan. Jangka hayat mereka yang tinggal juga sangat terhad (sehingga 10-20 tahun), serta keupayaan untuk bekerja. Orang itu menjadi kurang upaya.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diubati secara perubatan, terutamanya jika ia adalah patologi kongenital. Biasanya kanak-kanak tidak hidup hingga umur 2 tahun. Mereka hanya boleh diselamatkan oleh pemindahan jantung, yang dengan sendirinya adalah operasi yang sukar dengan risiko yang tinggi dan akibat yang tidak dapat diramalkan, terutama pada usia muda.

Pembedahan di beberapa bayi adalah mungkin untuk membetulkan anomali jantung kongenital, supaya mereka tidak memburukkan lagi keadaan anak yang sakit. Dengan stenosis arteri, ia diamalkan untuk memasang dilator kapal - shunt (bypass aortocoronary). Apabila ventrikel kiri jantung diluaskan, bentuknya segera dipulihkan. Tetapi operasi sedemikian tidak menjamin bahawa kanak-kanak boleh melakukan tanpa pemindahan. Kira-kira 20-25% bayi bertahan, tetapi mereka mengalami kegagalan jantung sepanjang hidup mereka, iaitu mereka tidak dianggap sihat.

Sekiranya penyakit itu diperoleh, ia bernilai berjuang untuk kehidupan kanak-kanak dengan bantuan ubat. Tetapi perlu difahami bahawa penyakit ini muncul sebelum ini, semakin sukar untuk melawannya.

Rawatan ubat bertujuan untuk memerangi dan mencegah kegagalan kegagalan jantung. Pesakit ditetapkan ubat jantung seperti itu:

• Inhibitor enzim-penukaran angiotensin (ACE) yang mempengaruhi tekanan darah dan memastikan ia normal (captopril, enalapril, benazepril, dll.),
• Beta-adrenoblockers digunakan untuk rawatan gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infark miokard (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• Glikosida jantung, yang dengan penggunaan yang berpanjangan bukan sahaja menyokong fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan pengaliran miokardium), tetapi juga dapat mengurangkan sedikit penebalan endokardial (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• Diuretik Potassium-Saving (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), mencegah edema tisu,
• Terapi antitrombotik dengan antikoagulan (kardiomagnil, magnik), menghalang pembentukan bekuan darah dan peredaran darah terjejas di dalam kapal koronari.

Dalam fibroelastosis endokardial kongenital, rawatan sokongan berterusan tidak menggalakkan pemulihan tetapi mengurangkan risiko kematian akibat kegagalan jantung atau tromboembolisme sebanyak 70-75%. [12]

Ubat-ubatan

Seperti yang dapat kita lihat, rawatan fibroelastosis endokardial tidak banyak berbeza daripada kegagalan jantung. Dalam kedua-dua kes, ahli kardiologi mengambil kira keterukan kardiopati. Preskripsi ubat-ubatan adalah secara ketat, dengan mengambil kira usia pesakit, komorbiditi, bentuk dan tahap kegagalan jantung.

Terdapat 5 kumpulan ubat yang digunakan dalam rawatan fibroelastosis endokardial yang diperolehi. Mari kita pertimbangkan satu ubat dari setiap kumpulan.

"Enalapril" - ubat dari kumpulan perencat ACE, yang terdapat dalam bentuk tablet dos yang berbeza. Ubat ini meningkatkan aliran darah koronari, meluaskan arteri, mengurangkan tekanan darah tanpa menjejaskan peredaran serebrum, melambatkan dan mengurangkan pengembangan ventrikel kiri jantung. Ubat ini meningkatkan bekalan darah ke miokardium, mengurangkan kesan iskemia, sedikit mengurangkan pembekuan darah, menghalang pembentukan pembekuan darah, mempunyai sedikit kesan diuretik.

Dalam kegagalan jantung, ubat ini ditetapkan untuk tempoh lebih daripada enam bulan atau secara tetap. Ubat ini dimulakan dengan dos minimum (2.5 mg), secara beransur-ansur meningkatkannya sebanyak 2.5-5 mg setiap 3-4 hari. Dos tetap akan menjadi yang diterima dengan baik oleh pesakit dan mengekalkan tekanan darah dalam had normal.

Dos maksimum harian ialah 40 mg. Ia boleh diambil sekali atau dibahagikan kepada 2 dos.

Sekiranya BP ditetapkan di bawah normal, dos ubat secara beransur-ansur dikurangkan. Secara tiba-tiba hentikan rawatan dengan "enalapril" tidak dibenarkan. Adalah disyorkan untuk mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 5 mg sehari.

Ubat ini bertujuan untuk rawatan pesakit dewasa, tetapi ia boleh ditetapkan kepada kanak-kanak (keselamatan tidak ditubuhkan secara rasmi, tetapi dalam hal fibroelastosis, kehidupan pesakit kecil dipertaruhkan, jadi nisbah risiko diambil kira). Inhibitor ACE tidak ditetapkan kepada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap komponen dadah, dalam porphyria, kehamilan dan semasa menyusu. Sekiranya pesakit sebelum ini mempunyai edema Quincke di latar belakang mengambil ubat-ubatan kumpulan ini, "Enalapril" dilarang.

Awas harus diperhatikan apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan patologi bersamaan: penyakit buah pinggang dan hati yang teruk, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis injap aorta atau mitral, patologi sistemik tisu penghubung, iskemia jantung, penyakit serebral, diabetes mellitus.

Semasa rawatan dengan ubat tidak mengambil diuretik konvensional untuk mengelakkan dehidrasi dan kesan hipotensi yang kuat. Pentadbiran bersamaan dengan diuretik yang menjimatkan kalium memerlukan pelarasan dos, kerana terdapat risiko hiperkalemia yang tinggi, yang pada gilirannya menimbulkan gangguan irama jantung, kejang sawan, menurun nada otot, peningkatan kelemahan, dll.

Ubat "enalapril" biasanya diterima dengan baik, tetapi sesetengah pesakit mungkin mengalami kesan sampingan. Yang paling biasa dianggap sebagai: penurunan tekanan darah yang teruk sehingga runtuh, sakit kepala dan pening, gangguan tidur, peningkatan keletihan, kemerosotan keseimbangan, pendengaran dan penglihatan, tinnitus, sesak nafas, batuk tanpa pengeluaran sputum, perubahan dalam darah dan air kencing, biasanya menunjukkan fungsi hati dan ginjal yang tidak dapat diterbalikkan. Kemungkinan: Kehilangan rambut, penurunan pemacu seks, gejala "kilat panas" (perasaan panas dan berdebar-debar jantung, hiperemia kulit muka, dll.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker dengan tindakan selektif, yang mempunyai kesan hipotensi dan anti-iskemia, membantu memerangi manifestasi takikardia dan aritmia. Anggaran bermakna dalam bentuk tablet, menghalang perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis endokardial. [13]

Seperti banyak ubat lain yang ditetapkan untuk CHD dan CHF, "Bisoprolol" ditetapkan untuk masa yang lama. Adalah wajar untuk mengambilnya pada waktu pagi sebelum atau semasa makan.

Bagi dos yang disyorkan, mereka dipilih secara individu bergantung kepada nilai BP dan ubat-ubatan yang ditetapkan selari dengan ubat ini. Rata-rata, dos tunggal (aka setiap hari) adalah 5-10 mg, tetapi sekiranya sedikit peningkatan tekanan dapat dikurangkan kepada 2.5 mg. Dos maksimum yang boleh diberikan kepada pesakit dengan buah pinggang yang berfungsi biasanya adalah 20 mg, tetapi hanya dalam kes BP yang stabil.

Peningkatan dos yang ditunjukkan hanya mungkin dengan kebenaran doktor. Tetapi dalam hati yang teruk dan penyakit buah pinggang 10 mg dianggap sebagai dos maksimum yang dibenarkan.

Dalam rawatan kompleks kegagalan jantung terhadap latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling sering berlaku dalam fibroelastosis, dos berkesan dipilih dengan secara beransur-ansur meningkatkan dos sebanyak 1.25 mg. Pada masa yang sama, mulakan dengan dos yang paling rendah (1.25 mg). Peningkatan dos dilakukan pada selang masa 1 minggu.

Apabila dos mencapai 5 mg, selang meningkat kepada 28 hari. Selepas 4 minggu, dos meningkat sebanyak 2.5 mg. Mematuhi selang dan norma sedemikian, ia dicapai 10 mg, yang pesakit perlu mengambil masa yang lama atau kekal.

Jika dos ini kurang diterima, ia secara beransur-ansur dikurangkan kepada dos yang selesa. Pengeluaran dari rawatan beta-blocker juga tidak boleh tiba-tiba.

Dadah tidak boleh diberikan sekiranya hipersensitiviti kepada aktif dan pengekstrakan ubat-ubatan, kegagalan jantung yang akut dan decompensated, kejutan kardiogen, blok antrioventrikular 2-3 darjah, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil,

Awas harus diperhatikan apabila menetapkan rawatan kompleks. Oleh itu, tidak disyorkan untuk menggabungkan "bisoprolol" dengan beberapa agen antiarrhythmic (quinidine, lidocaine, phenytoin, dan lain-lain), antagonis kalsium dan ubat hipotensi pusat.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin berlaku semasa rawatan dengan "bisoprolol": peningkatan keletihan, sakit kepala, kilat panas, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pening apabila keluar dari katil, gangguan pendengaran, gejala GI, gangguan hati dan buah pinggang, potensi penurunan, kelemahan otot dan kejang. Kadang-kadang pesakit mengadu gangguan peredaran periferal, yang ditunjukkan sebagai penurunan suhu atau kebas dari kaki, terutama jari dan jari kaki.

Dengan kehadiran penyakit bersamaan sistem bronkopulmonari, buah pinggang, hati, diabetes mellitus, risiko kesan buruk lebih tinggi, menunjukkan peningkatan penyakit.

"Digoxin" adalah glikosida jantung bajet yang popular berdasarkan kilang Foxglove, yang dibebaskan dengan ketat pada preskripsi doktor (dalam tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Rawatan suntikan dijalankan dalam keadaan hospital sekiranya berlaku pemburuan CHD dan CHF, tablet ditetapkan secara tetap dalam dos yang minimum berkesan, kerana ubat mempunyai kesan toksik dan dadah.

Kesan terapeutik adalah untuk mengubah kekuatan dan amplitud kontraksi miokardium (memberikan tenaga jantung, menyokongnya dalam keadaan iskemia). Ubat ini juga mempunyai vasodilatory (mengurangkan kesesakan) dan beberapa tindakan diuretik, yang membantu melegakan edema dan mengurangkan kekuatan kegagalan pernafasan, yang ditunjukkan sebagai dyspnea.

Bahaya "digoxin" dan glikosida jantung yang lain adalah bahawa dalam overdosis mereka boleh mencetuskan gangguan irama jantung yang disebabkan oleh peningkatan keceriaan miokardium.

Dalam keterukan CHD, ubat itu ditadbir sebagai suntikan, memilih dos individu dengan mengambil kira keterukan keadaan dan umur pesakit. Apabila keadaan stabil, ubat itu dihidupkan ke tablet.

Biasanya, dos tunggal ubat standard ialah 0.25 mg. Kekerapan pentadbiran boleh berubah dari 1 hingga 5 kali sehari dengan selang waktu yang sama. Dalam peringkat akut CHF, dos harian boleh mencapai 1.25 mg, apabila keadaan menstabilkan secara tetap, adalah perlu untuk mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 0.25 (kurang kerap 0.5) mg sehari.

Apabila menetapkan ubat untuk kanak-kanak, berat pesakit diambil kira. Dos yang berkesan dan selamat dikira sebagai 0.05-0.08 mg per kg berat badan. Tetapi ubat itu tidak ditadbir secara berterusan, tetapi selama 1-7 hari.

Dos glikosida jantung harus ditetapkan oleh doktor, dengan mengambil kira keadaan dan umur pesakit. Dalam kes ini, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dos sendiri atau mengambil 2 ubat dengan tindakan sedemikian pada masa yang sama.

"Digoxin" tidak ditetapkan dalam pectoris angina yang tidak stabil, gangguan irama jantung yang ditanda Kardiomiopati, endo, peri dan miokarditis, aneurisme aorta toraks, hiperkalkemia, hipokalemia dan beberapa patologi lain. Senarai contraindications agak besar dan termasuk sindrom dengan pelbagai manifestasi, jadi keputusan mengenai kemungkinan menggunakan ubat ini hanya boleh dibuat oleh pakar.

Digoxin juga mempunyai kesan sampingan. Ini termasuk gangguan irama jantung (sebagai akibat daripada dos dan overdosis yang dipilih), kemerosotan selera makan, loya (sering dengan muntah), gangguan najis, kelemahan yang teruk dan keletihan yang tinggi, sakit kepala, rupa "lalat" di hadapan mata, pengurangan reaksi platelet. Selalunya, kemunculan gejala-gejala ini dan lain-lain dikaitkan dengan mengambil dos besar ubat, kurang kerap dengan terapi yang berpanjangan.

"Spironolactone" merujuk kepada antagonis mineralcorticoid. Ia mempunyai kesan diuretik, mempromosikan perkumuhan natrium, klorin dan air, tetapi mengekalkan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, kerana fungsi konduktifnya didasarkan pada elemen ini. Membantu melegakan edema. Digunakan sebagai bantuan dalam kegagalan jantung kongestif.

Ubat ini ditadbir bergantung kepada fasa penyakit. Dalam keterukan akut, ubat boleh diberikan sebagai suntikan dan dalam tablet dalam dos 50-100 mg sehari. Apabila keadaan stabil, dos penyelenggaraan 25-50 mg ditetapkan untuk masa yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah pengurangan bekas, dos dapat ditingkatkan sehingga kepekatan normal unsur jejak ditubuhkan.

Dalam pediatrik, pengiraan dos yang berkesan adalah berdasarkan nisbah 1-3 mg spironolactone untuk setiap kilogram berat badan pesakit.

Seperti yang dapat kita lihat, di sini juga, pemilihan dos yang disyorkan adalah individu, serta dalam preskripsi banyak ubat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi kepada penggunaan diuretik mungkin: kalium yang berlebihan atau tahap natrium yang rendah dalam badan, patologi yang berkaitan dengan ketiadaan kencing (anuria), penyakit buah pinggang yang teruk dengan fungsi buah pinggang terjejas. Ubat ini tidak ditetapkan kepada wanita hamil dan ibu-ibu yang menyusu, serta mereka yang tidak bertoleransi terhadap komponen dadah.

Berhati-hati dalam penggunaan ubat harus diperhatikan pada pesakit dengan blok jantung AV (kemungkinan penindasan), kalsium yang berlebihan (hiperkalkemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, gangguan haid, penyakit hati.

Mengambil dadah boleh menyebabkan sakit kepala, mengantuk, gangguan keseimbangan dan penyelarasan pergerakan (ataxia), pembesaran kelenjar susu pada lelaki (ginekomastia) dan potensi terjejas, perubahan corak haid, suara yang berlebihan dan gencatan hirsiter, sakit gigoa, Reaksi kulit dan alahan mungkin.

Biasanya gejala buruk diperhatikan apabila dos yang diperlukan melebihi. Bengkak mungkin berlaku sekiranya dos yang tidak mencukupi.

"Magnicor" - ubat yang menghalang pembentukan bekuan darah, berdasarkan asid acetylsalicylic dan magnesium hidroksida. Salah satu cara yang berkesan terapi antitrombotik yang ditetapkan untuk kegagalan jantung. Ia mempunyai kesan analgesik, anti-radang, antiaggregat, mempengaruhi fungsi pernafasan. Magnesium hidroksida mengurangkan kesan negatif asid acetylsalicylic pada mukosa saluran GI.

Dalam fibroelastosis endomyocardial, ubat ditetapkan untuk tujuan prophylactic, jadi dos minimum efektif adalah 75 mg, yang sepadan dengan 1 tablet. Dalam iskemia jantung akibat trombosis dan penyempitan lumen koronari, dos awal adalah 2 tablet, dan dos penyelenggaraan sepadan dengan dos profilaksis.

Melebihi dos yang disyorkan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan yang sukar dihentikan.

Dos ditunjukkan untuk pesakit dewasa kerana fakta bahawa ubat mengandungi asid acetylsalicylic, pentadbiran yang di bawah umur 15 tahun mungkin mempunyai akibat yang teruk.

Ubat ini tidak diberikan kepada pesakit kanak-kanak kanak-kanak dan muda, sekiranya tidak bertoleransi terhadap asid asetilsalicylic dan komponen lain dari ubat-ubatan yang teruk.

Semasa kehamilan, "Magnicor" ditetapkan hanya jika benar-benar diperlukan dan hanya dalam trimester 1-2, dengan mengambil kira kemungkinan kesan negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Dalam trimester kehamilan ke-3, rawatan sedemikian tidak diingini, kerana ia menyumbang kepada penurunan kontraksi rahim (buruh berpanjangan) dan boleh menyebabkan pendarahan yang teruk. Fetus mungkin mengalami hipertensi pulmonari dan disfungsi buah pinggang.

Kesan sampingan ubat termasuk gejala di sisi saluran GI (dispepsia, kesakitan epigastrik dan perut, beberapa risiko pendarahan gastrik dengan perkembangan anemia kekurangan zat besi). Pendarahan hidung, pendarahan gusi dan organ sistem kencing mungkin menentang latar belakang pentadbiran dadah,

Sekiranya berlebihan, pening, pengsan, berdering di telinga adalah mungkin. Reaksi alergi tidak biasa, terutamanya terhadap latar belakang hipersensitiviti kepada salisilat. Tetapi anafilaksis dan kegagalan pernafasan adalah tindak balas buruk yang jarang berlaku.

Pemilihan ubat-ubatan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks dan dos yang disyorkan harus secara ketat. Berhati-hati perlu dilaksanakan dalam rawatan wanita hamil, ibu-ibu yang menyusu, kanak-kanak dan pesakit tua.

Rawatan rakyat dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit yang serius dan teruk dengan kursus progresif ciri dan hampir tidak ada peluang untuk pemulihan. Sudah jelas bahawa rawatan yang berkesan terhadap penyakit seperti itu dengan ubat-ubatan rakyat adalah mustahil. Resipi perubatan rakyat, yang terutamanya dikurangkan kepada rawatan herba, hanya boleh digunakan sebagai cara tambahan dan hanya dengan kebenaran doktor, supaya tidak merumitkan prognosis yang sudah miskin.

Bagi ubat-ubatan homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan boleh menjadi sebahagian daripada rawatan kompleks kegagalan jantung. Walau bagaimanapun, dalam kes ini tidak banyak mengenai rawatan mengenai pencegahan perkembangan CHF.

Ubat-ubatan harus ditetapkan oleh homeopath yang berpengalaman, dan persoalan tentang kemungkinan kemasukan mereka dalam terapi kompleks adalah dalam kecekapan doktor yang hadir.

Apa ubat homeopati yang membantu menangguhkan perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis? Dalam kegagalan jantung akut, homeopaths beralih kepada ubat-ubatan berikut: Album Arsenicum, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Walaupun persamaan tanda-tanda dalam memilih doktor ubat yang berkesan bergantung kepada manifestasi luaran iskemia dalam bentuk sianosis (ijazah dan prevalensi) dan sifat sindrom kesakitan.

Di CCN, terapi penyelenggaraan mungkin termasuk: lahesis dan nayu, lycopus (pada peringkat awal pembesaran jantung), Laurocerazus (untuk dyspnea di rehat), latrodectus mactans (untuk patologi injap), persiapan hawthorn (terutamanya berguna dalam lesi endomyocardial).

Dalam kes berdebar-debar, untuk rawatan gejala boleh ditetapkan: spigelia, glonoinum (untuk takikardia), aurum metallicum (untuk hipertensi).

Grindelia, Spongia, dan Lahegis boleh digunakan untuk mengurangkan keterukan sesak nafas. Untuk mengawal kesakitan jantung boleh ditetapkan: kaktus, cereus, naja, cuprum, untuk melegakan kebimbangan pada latar belakang ini - aconitum. Dalam perkembangan asma jantung ditunjukkan: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis yang diperolehi jantung dan paru-paru terdiri daripada pencegahan dan rawatan tepat pada masanya penyakit berjangkit dan keradangan, terutamanya ketika mempengaruhi organ-organ penting. Rawatan yang berkesan terhadap penyakit yang mendasari membantu mencegah akibat berbahaya, iaitu apa yang fibroelastosis. Ini adalah sebab yang sangat baik untuk menjaga kesihatan anda dan kesihatan generasi akan datang, kerja yang dipanggil untuk masa depan dan panjang umur yang sihat.

Ramalan

Perubahan dalam tisu penghubung dalam fibroelastosis jantung dan pulmonari dianggap tidak dapat dipulihkan. Walaupun sesetengah ubat dengan terapi jangka panjang dapat mengurangkan ketebalan endokardial, mereka tidak menjamin penawar. Walaupun keadaannya tidak selalu membawa maut, prognosis masih agak tidak menguntungkan. Kadar kelangsungan hidup 4 tahun adalah 77%. [14]

Prognosis yang paling teruk, seperti yang telah kita sebutkan, adalah dalam fibroelastosis jantung kongenital, di mana manifestasi kegagalan jantung sudah dapat dilihat pada minggu pertama dan bulan kehidupan kanak-kanak. Hanya pemindahan jantung yang dapat menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya adalah operasi yang berisiko dalam tempoh awal, dan ia harus dilakukan sebelum usia 2 tahun. Kanak-kanak seperti itu biasanya tidak hidup lagi.

Pembedahan lain hanya boleh mengelakkan kematian awal kanak-kanak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat menyembuhkan anak-anak kegagalan jantung sepenuhnya. Kematian berlaku dengan dekompensasi dan kegagalan pernafasan.

Prognosis fibroelastosis pulmonari bergantung kepada perjalanan penyakit. Dalam perkembangan gejala kilat, kemungkinannya sangat rendah. Sekiranya penyakit itu berlangsung secara beransur-ansur, pesakit boleh hidup kira-kira 10-20 tahun, sehingga permulaan kegagalan pernafasan akibat perubahan alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang tidak dapat dielakkan dapat dielakkan dengan mengikuti langkah-langkah pencegahan. Dalam kes fibroelastosis jantung, ia adalah pencegahan faktor-faktor yang boleh menjejaskan perkembangan sistem jantung dan peredaran janin (kecuali kecenderungan keturunan dan mutasi, sebelum itu doktor tidak berkuasa). Sekiranya mereka tidak dapat dielakkan, diagnosis awal membantu mengesan patologi pada tahap apabila mungkin untuk menamatkan kehamilan, yang dalam keadaan ini dianggap berperikemanusiaan.