Fibroelastosis

Istilah "fibroelastosis" dalam perubatan merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung badan, meliputi permukaan organ dalaman dan saluran darah, akibat pertumbuhan gentian elastik yang terjejas. Dalam kes ini, terdapat penebalan dinding organ dan strukturnya, yang semestinya menjejaskan fungsi sistem penting badan, khususnya sistem kardiovaskular dan pernafasan. Ini seterusnya membawa kepada kemerosotan kesejahteraan pesakit, terutamanya semasa melakukan senaman fizikal, menjejaskan kualiti dan tempoh hidup.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan dalam tisu penghubung yang mengakibatkan penebalan membran dan septa organ dalaman boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis pulmonari. Patologi jantung boleh menjadi kedua-dua kongenital dan diperolehi, dengan bentuk paru-paru penyakit kita bercakap tentang penyakit yang diperolehi.

Fibroelastosis pulmonari mula berkembang pada usia pertengahan (lebih dekat dengan 55-57 tahun), walaupun dalam separuh kes asal penyakit itu harus dicari pada zaman kanak-kanak. Ia dicirikan oleh selang "cahaya", apabila gejala penyakit tidak hadir. Dalam kes ini, penyakit ini tidak mempunyai keutamaan seksual dan boleh menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Patologi yang agak jarang ini dicirikan oleh perubahan dalam tisu pleura dan parenchyma (sel berfungsi) paru-paru terutamanya di lobus atas paru-paru. Oleh kerana etiologi dan patogenesis penyakit masih tidak jelas, penyakit ini dikaitkan dengan patologi idiopatik. Menurut istilah perubatan, ia dipanggil "fibroelastosis pleuroparenchymatous".[1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung yang dicirikan oleh penebalan dan penurunan fungsinya. Bentuk patologi kongenital dicirikan oleh penebalan lapisan dalaman jantung yang meresap (berluas). Ini adalah tisu penghubung nipis yang melapisi rongga jantung (bahagiannya) dan membentuk injapnya.

Pada pesakit dewasa, bentuk fokus penyakit ini biasanya didiagnosis, apabila permukaan dalaman jantung seolah-olah ditutupi dengan tompok tisu yang lebih kuat dan tebal (ia mungkin termasuk bukan sahaja serat yang terlalu besar, tetapi juga jisim trombotik).

Dalam separuh daripada kes fibroelastosis jantung, bukan sahaja dinding jantung tetapi juga injap (mitral bicuspid antara atrium dan ventrikel, aorta trikuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari) menjadi lebih tebal. Ini seterusnya boleh menjejaskan fungsi injap dan menyebabkan penyempitan orifis arteri, yang sudah kecil berbanding rongga jantung yang lain.

Fibroelastosis endokardial dalam istilah perubatan dipanggil fibroelastosis endokardial (fibroelastosis pranatal, sklerosis endokardial, endokarditis janin, dll.). Tetapi selalunya lapisan otot tengah membran jantung juga boleh terlibat dalam proses tersebut.[2]

Anomali miokardium (lapisan otot jantung yang terdiri daripada kardiomiosit), mutasi gen dan proses berjangkit yang teruk boleh menyebabkan bentuk fibroelastosis yang meluas, apabila bukan sahaja endokardium tetapi juga miokardium terlibat dalam proses tersebut. Biasanya proses displastik dalam endokardium, disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku di sempadan hubungannya dengan sarung otot, melanggar kontraksi lapisan ini. Dalam sesetengah kes, terdapat juga kemasukan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang menjejaskan pengaliran impuls saraf dan operasi berirama jantung.

Mampatan oleh miokardium salur darah yang menebal dalam ketebalan membran jantung menjejaskan pemakanan miokardium (iskemia miokardium), yang seterusnya boleh menyebabkan nekrosis tisu otot jantung.

Fibroelastosis endokardial dengan penglibatan miokardium jantung dipanggil fibroelastosis subendocardial atau endomyocardial.

Menurut statistik, kebanyakan kes penyakit jarang ini (hanya 0.007% daripada jumlah bayi baru lahir) didiagnosis dengan fibroelastosis ventrikel kiri jantung, walaupun dalam beberapa kes proses itu juga meluas ke ventrikel kanan dan atrium, termasuk injap yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan lesi saluran koronari yang besar, juga ditutup dengan tisu penghubung. Pada masa dewasa, ia sering berlaku pada latar belakang aterosklerosis progresif kapal.

Penyakit ini lebih kerap dilaporkan di negara-negara Afrika tropika dalam kalangan populasi dengan taraf hidup yang rendah, disukai oleh pemakanan yang buruk, jangkitan yang kerap, dan makanan dan tumbuhan tertentu yang dimakan.

Penebalan endokardial juga diperhatikan pada peringkat terakhir endokarditis fibroplastik Leffler, yang menjejaskan terutamanya lelaki pertengahan umur. Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan agen berjangkit yang menyebabkan perkembangan eosinofilia teruk, yang lebih merupakan ciri jangkitan parasit dalaman. Dalam kes ini, tisu badan (terutamanya otot jantung dan otak) mula mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Walaupun persamaan simptom fibroelastosis jantung dan endokarditis berserabut Leffter, doktor menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeza.

Punca Fibroelastosis

Fibroelastosis merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam organ penting: jantung dan paru-paru, yang disertai dengan disfungsi organ dan menjejaskan penampilan dan keadaan pesakit. Penyakit ini telah diketahui oleh doktor selama beberapa dekad. Fibroelastosis membran dalaman jantung (endokardium) diterangkan pada awal abad ke-18, tentang perubahan serupa dalam paru-paru mula bercakap 2 setengah abad kemudian. Walau bagaimanapun, doktor belum mencapai persetujuan muktamad mengenai punca pertumbuhan berlebihan tisu penghubung patologi.

Masih tidak jelas apa sebenarnya yang menyebabkan gangguan pertumbuhan dan perkembangan gentian penghubung. Tetapi saintis telah mengenal pasti faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, menganggap mereka mungkin (tetapi tidak muktamad) punca penyakit itu.

Oleh itu, dalam patogenesis fibroelastosis pulmonari, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peranan khas dikaitkan dengan lesi berjangkit berulang organ, yang terdapat pada separuh pesakit. Jangkitan menimbulkan keradangan tisu paru-paru dan pleura, dan keradangan yang berpanjangan memberi predisposisi kepada transformasi fibrotik mereka.

Sesetengah pesakit mempunyai sejarah fibroelastosis dalam keluarga mereka, yang menunjukkan kecenderungan keturunan. Dalam organisma mereka autoantibodi tidak spesifik dijumpai, yang menimbulkan proses keradangan jangka panjang etiologi yang tidak ditentukan.

Adalah dipercayai bahawa perubahan fibrotik dalam tisu paru-paru mungkin disebabkan oleh penyakit refluks gastroesophageal. Walaupun pautan ini berkemungkinan tidak langsung. Ia juga berpendapat bahawa risiko fibroelastosis juga lebih tinggi pada mereka yang mempunyai penyakit kardiovaskular atau trombosis pulmonari.

Fibroelastosis pulmonari pada usia muda dan muda boleh mengingatkan dirinya semasa mengandung. Biasanya, penyakit ini bersembunyi selama kira-kira 10 tahun atau lebih, tetapi ia boleh nyata lebih awal, mungkin disebabkan oleh peningkatan beban pada tubuh ibu masa depan dan perubahan hormon, tetapi belum ada penjelasan yang tepat. Walau bagaimanapun, corak perkembangan penyakit sedemikian diperhatikan dalam 30% pesakit yang diperiksa dalam usia reproduktif.

Kehamilan itu sendiri tidak boleh menyebabkan penyakit ini, tetapi ia boleh mempercepatkan perkembangan peristiwa, yang sangat menyedihkan, kerana kematian penyakit ini sangat tinggi, dan jangka hayat dalam fibroelastosis adalah rendah.

Fibroelastosis jantung dalam kebanyakan kes boleh dikaitkan dengan penyakit pediatrik. Patologi kongenital dikesan seawal dalam tempoh pranatal dalam janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis boleh disahkan hanya selepas kelahiran anak. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa kemungkinan faktor negatif dipertimbangkan: penyakit berjangkit-radang ibu, dihantar kepada janin, anomali dalam perkembangan membran jantung, bekalan darah terjejas tisu jantung, mutasi genetik, oksigen. Kekurangan.

Adalah dipercayai bahawa di kalangan jangkitan, sumbangan patogenetik terbesar kepada perkembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, kerana ia tertanam dalam sel-sel badan, memusnahkannya, mengubah sifat tisu. Sistem imun janin yang tidak terbentuk tidak dapat memberinya perlindungan daripada patogen ini, tidak seperti imuniti ibu masa depan. Yang terakhir mungkin tidak mengalami akibat jangkitan virus, manakala dalam janin yang dipindahkan jangkitan intrauterin boleh mencetuskan kemunculan pelbagai anomali.

Sesetengah saintis percaya bahawa peranan penting dalam patogenesis bentuk berjangkit fibroelastosis dimainkan oleh jangkitan yang menjejaskan janin sehingga umur 7 bulan. Selepas itu, ia hanya boleh menyebabkan penyakit jantung radang (miokarditis, endokarditis).

Keabnormalan dalam perkembangan membran dan injap jantung boleh diprovokasi oleh sama ada proses keradangan atau tindak balas autoimun yang tidak mencukupi, di mana sel-sel sistem imun mula menyerang sel-sel badan sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan tisu penghubung yang tidak betul, kerana gen mengandungi maklumat tentang struktur dan tingkah laku struktur protein (khususnya, protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia tisu jantung boleh menjadi akibat daripada perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam kes ini, kita bercakap tentang fibroelastosis sekunder yang dicetuskan oleh penyakit jantung kongenital (CHD). Ini termasuk anomali sedemikian yang menyebabkan halangan (gangguan patensi jantung dan salurannya):

• Stenosis atau penyempitan aorta berhampiran injap,
• Koarktasi atau penyempitan segmen aorta pada persimpangan lengkungan dan bahagian menurun,
• Atresia atau ketiadaan orifis semula jadi dalam aorta,
• kurang pembangunan tisu jantung (paling kerap ventrikel kiri, kurang kerap ventrikel kanan dan atrium), yang menjejaskan fungsi pengepaman jantung.

Adalah dipercayai bahawa toksikosis semasa kehamilan juga boleh bertindak sebagai faktor predisposisi untuk fibroelastosis janin.

Dalam tempoh selepas bersalin, perkembangan fibroelastosis jantung boleh dipromosikan oleh penyakit berjangkit-radang membran organ, gangguan hemodinamik akibat trauma, tromboembolisme vaskular, pendarahan miokardium, gangguan metabolik (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan besi: amyloidosis, hemokromatosis). Punca yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Tisu penghubung adalah tisu khas tubuh manusia yang merupakan sebahagian daripada hampir semua organ, tetapi tidak terlibat secara aktif dalam fungsinya. Tisu penghubung dikaitkan dengan fungsi sokongan dan perlindungan. Terdiri daripada sejenis rangka (rangka, stroma) dan mengehadkan sel-sel berfungsi organ, ia memberikan bentuk dan saiz terakhirnya. Mempunyai kekuatan yang mencukupi, tisu penghubung juga melindungi sel-sel organ daripada kemusnahan dan kecederaan, menghalang penembusan patogen, dengan bantuan sel khas makrofaj menyerap struktur ketinggalan zaman: sel tisu mati, protein asing, komponen darah yang dibelanjakan, dll.

Tisu ini boleh dipanggil tambahan, kerana ia tidak mengandungi unsur selular yang memastikan fungsi organ tertentu. Walau bagaimanapun, peranannya dalam aktiviti penting badan adalah agak besar. Sebagai sebahagian daripada cangkang saluran darah, tisu penghubung memastikan keselamatan dan kefungsian struktur ini, berkat pemakanan dan pernafasan (trofik) tisu sekeliling persekitaran dalaman badan.

Terdapat beberapa jenis tisu penghubung. Sarung yang menutupi organ dalaman dipanggil tisu penghubung longgar. Ia adalah bahan separa cecair, tidak berwarna yang mengandungi gentian kolagen bergelombang dan gentian elastin lurus, dengan pelbagai jenis sel bertaburan secara sembarangan di antara mereka. Sesetengah sel ini (fibroblas) bertanggungjawab untuk pembentukan struktur berserabut, yang lain (endotheliocytes dan sel mast) membentuk matriks lut sinar tisu penghubung dan menghasilkan bahan khas (heparin, histamin), yang lain (makrofaj) menyediakan fagositosis, dsb.

Jenis kedua tisu berserabut adalah tisu penghubung padat yang tidak mengandungi sejumlah besar sel individu, yang seterusnya dibahagikan kepada tisu putih dan kuning. Tisu putih terdiri daripada gentian kolagen yang padat (ligamen, tendon, periosteum), dan tisu kuning terdiri daripada gentian elastin yang terjalin secara huru-hara dengan fibroblas (ligamen, sarung saluran darah, paru-paru).

Tisu penghubung juga termasuk: darah, lemak, tulang dan tisu tulang rawan, tetapi kami tidak berminat dengannya lagi, kerana, bercakap tentang fibroelastosis, membayangkan perubahan dalam struktur berserabut. Dan gentian elastik dan elastik hanya mengandungi tisu penghubung yang longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan gentian tisu penghubung daripada mereka dikawal pada tahap otak. Ini memastikan keteguhan ciri-cirinya (kekuatan, keanjalan, ketebalan). Jika disebabkan oleh beberapa sebab patologi, sintesis dan perkembangan tisu tambahan terganggu (bilangan fibroblas meningkat, "tingkah laku" mereka berubah), terdapat pertumbuhan berlebihan gentian kolagen yang kuat atau perubahan dalam pertumbuhan gentian elastik (mereka kekal pendek., menggeliat), yang membawa kepada perubahan dalam sifat cangkerang organ dan beberapa struktur dalaman yang ditutup dengan tisu penghubung. Mereka menjadi lebih tebal daripada yang diperlukan, lebih padat, lebih kuat dan tidak anjal, menyerupai tisu berserabut dalam ligamen dan tendon, yang memerlukan usaha yang besar untuk meregangkan.

Tisu sedemikian tidak meregang dengan baik, mengehadkan pergerakan organ (pergerakan berirama automatik jantung dan saluran darah, perubahan dalam saiz paru-paru semasa penyedutan dan pernafasan), oleh itu gangguan bekalan darah dan organ pernafasan, yang melibatkan kekurangan oksigen..

Hakikatnya adalah bahawa bekalan darah badan dijalankan terima kasih kepada jantung, yang berfungsi sebagai pam, dan dua lingkaran peredaran darah. Lingkaran peredaran darah kecil bertanggungjawab untuk bekalan darah dan pertukaran gas di dalam paru-paru, dari mana oksigen dengan aliran darah dihantar ke jantung, dan dari sana ke bulatan peredaran besar dan merebak ke seluruh badan, menyediakan pernafasan organ dan tisu.

Sarung elastik, mengehadkan penguncupan otot jantung, mengurangkan fungsi jantung, yang tidak begitu aktif dalam mengepam darah, dan dengannya oksigen. Dalam kes fibroelastosis pulmonari, pengudaraan mereka (osigenasi) terganggu, jelas bahawa kurang oksigen mula memasuki darah, yang walaupun dengan fungsi jantung normal, akan menyumbang kepada kebuluran oksigen (hipoksia) tisu dan organ.[3]

Gejala Fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan pulmonari adalah dua jenis penyakit yang dicirikan oleh gangguan sintesis gentian dalam tisu penghubung. Mereka mempunyai penyetempatan yang berbeza, tetapi kedua-duanya berpotensi mengancam nyawa kerana ia dikaitkan dengan kegagalan jantung dan pernafasan yang progresif atau teruk.

Fibroelastosis pulmonari adalah sejenis penyakit interstisial yang jarang berlaku pada organ penting sistem pernafasan ini. Ini termasuk patologi kronik parenkim paru-paru dengan lesi dinding alveolar (keradangan, gangguan struktur dan strukturnya), lapisan dalaman kapilari paru-paru, dll. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk jarang khas radang paru-paru progresif dengan kecenderungan perubahan fibrotik dalam paru-paru dan tisu pleura.

Hampir mustahil untuk mengesan penyakit ini pada awalnya, kerana selama kira-kira 10 tahun ia mungkin tidak mengingatkan dirinya dalam apa cara sekalipun. Tempoh ini dipanggil selang cahaya. Permulaan perubahan patologi, yang belum menjejaskan jumlah paru-paru dan pertukaran gas, boleh dikesan secara tidak sengaja, menjalankan pemeriksaan terperinci paru-paru berkaitan dengan penyakit lain sistem pernafasan atau trauma.

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan gejala yang perlahan, jadi manifestasi pertama penyakit itu mungkin tertunda dengan ketara dalam masa dari permulaannya. Gejala bertambah buruk secara beransur-ansur.

Batuk dan sesak nafas yang semakin meningkat adalah tanda pertama penyakit yang perlu diberi perhatian. Gejala-gejala ini selalunya adalah akibat daripada penyakit pernafasan dan oleh itu mungkin dikaitkan dengan selesema dan akibatnya untuk jangka masa yang lama. Dyspnea sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan berkaitan usia. Walau bagaimanapun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesilapan boleh dilakukan oleh kedua-dua pesakit dan doktor yang memeriksa mereka, yang membawa kepada pengesanan lewat penyakit berbahaya. Ia bernilai memberi perhatian kepada batuk, yang dalam fibroelastosis tidak produktif, tetapi tidak dirangsang oleh mucolytics dan ekspektoran, tetapi dikawal oleh penahan batuk. Batuk yang berpanjangan seperti ini adalah gejala ciri fibroelastosis pulmonari.

Dyspnea disebabkan oleh kegagalan pernafasan yang progresif akibat penebalan dinding alveolar dan pleura, pengurangan dalam jumlah dan bilangan rongga alveolar dalam paru-paru (parenchyma organ dilihat pada X-ray dalam bentuk sarang lebah). Gejala semakin meningkat di bawah pengaruh usaha fizikal, pertama ketara, dan kemudian walaupun kecil. Apabila penyakit itu berlanjutan, ia menjadi lebih teruk, yang menjadi punca ketidakupayaan dan kematian pesakit.

Kemajuan fibroelastosis disertai dengan kemerosotan keadaan umum: hipoksia membawa kepada kelemahan dan pening, berat badan berkurangan (anoreksia berkembang), falang kuku berubah seperti drumsticks, kulit menjadi pucat, mempunyai penampilan yang menyakitkan.

Separuh daripada pesakit mempunyai gejala tidak spesifik dalam bentuk kesukaran bernafas dan sakit dada, ciri pneumothorax (pengumpulan gas dalam rongga pleura). Anomali ini juga boleh berlaku akibat trauma, penyakit paru-paru primer dan sekunder, rawatan yang tidak betul, jadi tidak mungkin untuk membuat diagnosis berdasarkannya.

Untuk fibroelastosis jantung serta untuk patologi pertumbuhan tisu penghubung paru-paru, dicirikan oleh: kulit pucat, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering mempunyai watak seperti serangan, dyspnea. Mungkin juga terdapat suhu subfebril yang berterusan tanpa tanda-tanda selesema atau jangkitan.

Ramai pesakit mengalami perubahan dalam saiz hati. Ia menjadi membesar tanpa gejala disfungsi. Bengkak pada kaki, muka, lengan, dan kawasan sakral juga mungkin.

Manifestasi ciri penyakit ini dianggap sebagai peningkatan kekurangan peredaran darah yang berkaitan dengan disfungsi jantung. Dalam kes ini, takikardia (peningkatan bilangan degupan jantung yang sering digabungkan dengan aritmia), sesak nafas (termasuk ketiadaan tenaga fizikal), sianosis tisu (pewarna biru yang disebabkan oleh pengumpulan carboxyhemoglobin dalam darah, iaitu sebatian hemoglobin dengan karbon dioksida akibat aliran darah terjejas dan, akibatnya, pertukaran gas) didiagnosis.

Pada masa yang sama, gejala boleh muncul sejurus selepas kelahiran seorang kanak-kanak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa, tanda-tanda kegagalan jantung yang teruk biasanya muncul dengan latar belakang jangkitan saluran pernafasan, yang bertindak sebagai pencetus.[4]

Fibroelastosis pada kanak-kanak

Sekiranya fibroelastosis pulmonari adalah penyakit orang dewasa, selalunya bermula pada zaman kanak-kanak, tetapi untuk masa yang lama tidak mengingatkan tentang dirinya sendiri, patologi endokardium jantung ini sering muncul sebelum kelahiran bayi dan menjejaskan hidupnya dari saat-saat pertama. Kelahiran. Patologi yang jarang berlaku tetapi teruk ini menyebabkan perkembangan kegagalan jantung yang sukar dibetulkan pada bayi, kebanyakannya mati dalam tempoh 2 tahun.[5]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir dalam kebanyakan kes adalah hasil daripada proses patologi yang berlaku di dalam badan bayi semasa masih dalam kandungan. Jangkitan yang diterima daripada ibu, mutasi genetik, keabnormalan dalam perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolik keturunan - semua ini, menurut saintis, boleh membawa kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam membran jantung. Lebih-lebih lagi jika janin berusia 4-7 bulan terdedah kepada dua atau lebih faktor pada masa yang sama.

Sebagai contoh, gabungan anomali jantung dan saluran koronari (stenosis, atresia, coarctation aorta, perkembangan abnormal sel miokardium, kelemahan endokardial, dll.), menyumbang kepada iskemia tisu, digabungkan dengan proses keradangan akibat jangkitan secara praktikal. Biarkan anak itu tiada peluang untuk hidup lebih kurang. Sekiranya kecacatan dalam perkembangan organ masih boleh dibetulkan dengan segera, fibroelastosis progresif hanya boleh diperlahankan, tetapi tidak sembuh.

Fibroelastosis jantung janin biasanya sudah dikesan semasa kehamilan semasa ultrasonografi trimester kedua hingga ketiga. Ultrasound dan ekokardiografi pada 20 hingga 38 minggu menunjukkan hyperechogenicity, yang menunjukkan penebalan dan penebalan endokardium (lebih kerap meresap, kurang kerap fokus), perubahan dalam saiz dan bentuk jantung (organ diperbesar dalam saiz dan mengambil bentuk bola atau peluru, struktur dalaman secara beransur-ansur diratakan).[6]

Dalam 30-35% kes fibroelastosis dikesan sebelum 26 minggu kehamilan, dalam 65-70% - dalam tempoh berikutnya. Dalam lebih daripada 80% bayi baru lahir, fibroelastosis digabungkan dengan kecacatan jantung obstruktif, iaitu ia adalah sekunder, walaupun pengesanan awalnya. Hiperplasia ventrikel kiri dikesan pada separuh daripada kanak-kanak yang sakit, yang menjelaskan kelaziman tinggi fibroelastosis struktur jantung ini. Patologi aorta dan injapnya, yang dikesan dalam satu pertiga kanak-kanak dengan pertumbuhan berlebihan endokardial, juga membawa kepada pembesaran (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan kemerosotan fungsinya.

Apabila fibroelastosis jantung disahkan secara instrumental, doktor mengesyorkan penamatan kehamilan. Hampir semua kanak-kanak yang dilahirkan yang ibunya menolak pengguguran perubatan telah mengesahkan tanda-tanda penyakit itu. Gejala kegagalan jantung, ciri fibroelastosis, muncul dalam masa setahun (jarang dalam 2-3 tahun kehidupan). Pada kanak-kanak dengan bentuk gabungan penyakit ini, tanda-tanda kegagalan jantung dikesan dari hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis primer dan gabungan pada kanak-kanak paling kerap mempunyai perjalanan yang cepat dengan perkembangan kegagalan jantung yang teruk. Kesihatan yang tidak baik ditunjukkan oleh aktiviti yang rendah, kelesuan kanak-kanak, penolakan payudara akibat keletihan yang cepat, kurang selera makan, peningkatan berpeluh. Semua ini membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu tidak mendapat berat badan dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, ada yang berwarna kebiruan, selalunya di kawasan segitiga nasolabial.

Terdapat tanda-tanda imuniti yang lemah, jadi kanak-kanak seperti itu sering dan cepat mendapat jangkitan pernafasan, merumitkan keadaan. Kadang-kadang pada hari dan bulan pertama kehidupan kanak-kanak itu tidak didiagnosis dengan gangguan peredaran darah, tetapi jangkitan yang kerap dan penyakit paru-paru menjadi pencetus kegagalan jantung kongestif.

Pemeriksaan kesihatan tambahan bagi bayi baru lahir dan bayi dengan fibroelastosis yang disyaki atau didiagnos sebelum ini menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan saiz jantung (kardiomegali), nada teredam pada pemeriksaan jantung, kadang-kadang ciri murmur sistolik kekurangan injap mitral, takikardia, dan dyspnea. Uji bakat paru-paru menunjukkan kehadiran berdehit, menunjukkan kesesakan.

Kerosakan endokardial pada ventrikel kiri selalunya mengakibatkan lemahnya lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri daripada dua nada bergantian berirama. Dalam fibroelastosis, nada ketiga (dan kadang-kadang keempat) mungkin muncul. Irama patologi ini boleh didengari dengan baik dan menyerupai gallop kuda tiga lejang, oleh itu ia dipanggil irama gallop.

Satu lagi gejala fibroelastosis pada kanak-kanak kecil boleh dianggap sebagai kemunculan bonggol jantung. Hakikatnya adalah bahawa tulang rusuk kanak-kanak dalam tempoh postnatal awal kekal neo-osteal dan diwakili oleh tisu cartilaginous. Peningkatan saiz jantung membawa kepada fakta bahawa ia mula menekan pada tulang rusuk "lembut", akibatnya mereka bengkok dan mengambil bentuk bengkok ke hadapan yang berterusan (punuk jantung). Pada orang dewasa dengan fibroelastosis, bonggol jantung tidak terbentuk kerana kekuatan dan kekakuan tulang rusuk, walaupun semua struktur jantung diperbesarkan.

Dengan sendirinya, pembentukan bonggol jantung hanya menunjukkan kecacatan jantung kongenital tanpa menyatakan sifatnya. Tetapi dalam apa jua keadaan, ia dikaitkan dengan peningkatan saiz jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema dalam fibroelastosis pada kanak-kanak jarang didiagnosis, tetapi banyak bayi mempunyai hati yang diperbesar, yang mula menonjol secara purata 3 cm dari bawah tepi gerbang rusuk.

Jika fibroelastosis diperolehi (cth, akibat daripada penyakit radang pada lapisan jantung), gambaran klinikal selalunya progresif perlahan-lahan. Untuk beberapa ketika, mungkin tiada gejala langsung, kemudian terdapat tanda-tanda ringan disfungsi jantung dalam bentuk sesak nafas semasa senaman, peningkatan kadar denyutan jantung, cepat keletihan dan daya tahan fizikal yang rendah. Tidak lama kemudian, hati mula membesar, edema dan mantra pening muncul.

Semua simptom fibroelastosis yang diperoleh adalah tidak spesifik, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit, mengingatkan kardiomiopati atau penyakit hati dan buah pinggang. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada peringkat kegagalan jantung yang teruk, yang memberi kesan negatif kepada hasil rawatan.

Komplikasi dan akibatnya

Harus dikatakan bahawa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang teruk, perjalanannya bergantung pada keadaan yang berbeza. Kecacatan jantung kongenital, yang boleh diperbetulkan melalui pembedahan pada usia awal, merumitkan keadaan dengan ketara, tetapi masih terdapat risiko kematian yang agak tinggi (kira-kira 10%).

Adalah dipercayai bahawa lebih awal penyakit itu berkembang, semakin teruk akibatnya. Ini disahkan oleh fakta bahawa fibroelastosis kongenital dalam kebanyakan kes mempunyai kilat atau kursus akut dengan perkembangan pesat kegagalan jantung. Perkembangan CH akut pada kanak-kanak di bawah umur 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Dalam kes ini, rawatan tidak menjamin pemulihan penuh fungsi jantung, tetapi hanya menghalang perkembangan gejala kegagalan jantung. Sebaliknya, ketiadaan rawatan sokongan sedemikian membawa kepada kematian semasa dua tahun pertama kehidupan bayi.

Jika kegagalan jantung dikesan dalam beberapa hari atau bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan bayi itu tidak akan hidup selama seminggu. Tindak balas terhadap rawatan berbeza-beza di kalangan kanak-kanak. Sekiranya tiada kesan terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang diberikan, jangka hayat kanak-kanak yang sakit adalah pendek (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi pembedahan dan pembetulan kecacatan jantung kongenital yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki keadaan pesakit. Dengan rawatan pembedahan hiperplasia ventrikel kiri jantung yang berjaya dan pemenuhan keperluan doktor, penyakit itu boleh memperoleh kursus jinak: kegagalan jantung akan mempunyai kursus kronik tanpa tanda-tanda perkembangan. Walaupun terdapat sedikit harapan untuk hasil seperti itu.

Bagi bentuk fibroelastosis jantung yang diperoleh, ia dengan cepat memperoleh kursus kronik dan secara beransur-ansur berkembang. Rawatan ubat boleh melambatkan proses, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru tanpa mengira masa penampilan perubahan dalam parenkim dan membran organ selepas tempoh cahaya mula berkembang pesat dan sebenarnya membunuh seseorang dalam beberapa tahun, menimbulkan kegagalan pernafasan yang teruk. Perkara yang menyedihkan ialah kaedah rawatan yang berkesan terhadap penyakit itu belum dibangunkan.[7]

Diagnostik Fibroelastosis

Fibroelastosis endomyocardial, gejala yang kebanyakannya dikesan pada usia awal, adalah penyakit kongenital. Jika kita mengecualikan kes-kes yang jarang berlaku apabila penyakit itu mula berkembang pada zaman kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa sebagai komplikasi trauma dan penyakit somatik, patologi boleh dikesan dalam tempoh pranatal, iaitu, sebelum kelahiran.

Doktor percaya bahawa perubahan patologi dalam tisu endokardial, perubahan dalam bentuk jantung janin dan beberapa ciri kerjanya, ciri fibroelastosis, boleh dikesan seawal 14 minggu kehamilan. Tetapi ini masih merupakan tempoh yang agak kecil, dan tidak boleh dikecualikan bahawa penyakit itu boleh menampakkan diri agak lewat, lebih dekat dengan trimester kehamilan ketiga, dan kadang-kadang beberapa bulan sebelum bersalin. Atas sebab ini, adalah disyorkan bahawa pemeriksaan ultrasound klinikal jantung janin dilakukan pada selang beberapa minggu apabila memantau wanita hamil.

Pada tanda-tanda apakah doktor boleh mengesyaki penyakit semasa ultrasound seterusnya? Banyak bergantung kepada bentuk penyakit. Selalunya, fibroelastosis didiagnosis di kawasan ventrikel kiri, tetapi tidak selalu struktur ini ternyata diperbesar. Bentuk penyakit yang diluaskan dengan peningkatan dalam ventrikel kiri jantung mudah ditentukan semasa pemeriksaan ultrasound oleh bentuk sfera jantung, puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam saiz organ, membonjol septum interventricular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis ialah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan ciri dalam echogenicity struktur ini, yang ditentukan melalui kajian ultrasound tertentu.

Kajian ini dilakukan menggunakan peralatan ultrasound khas dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak berbahaya kepada ibu dan anak yang belum lahir, tetapi ia membolehkan untuk mengesan bukan sahaja perubahan anatomi dalam jantung, tetapi juga untuk menentukan keadaan saluran koronari, kehadiran bekuan darah di dalamnya, perubahan dalam ketebalan selaput jantung.

Ekokardiografi janin ditetapkan bukan sahaja dengan kehadiran keabnormalan semasa tafsiran keputusan ultrasound, tetapi juga dalam kes jangkitan ibu (terutamanya virus), pengambilan ubat kuat, kecenderungan keturunan, kehadiran gangguan metabolik, serta kongenital. Patologi jantung pada kanak-kanak yang lebih tua.

Ekokardiografi janin boleh digunakan untuk mengesan bentuk fibroelastosis kongenital yang lain. Sebagai contoh, fibroelastosis ventrikel kanan, proses yang meluas dengan penglibatan serentak ventrikel kiri dan struktur bersebelahan: ventrikel kanan, injap jantung, atrium, gabungan bentuk fibroelastosis, fibroelastosis endomyokardium dengan penebalan membran dalaman ventrikel dan penglibatan sebahagian daripada miokardium (biasanya digabungkan dengan trombosis dinding).

Fibroelastosis endokardial yang dikesan secara pranatal mempunyai prognosis yang sangat buruk, jadi doktor mengesyorkan penamatan kehamilan dalam kes ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan melalui ultrasound berulang jantung janin, yang dijalankan 4 minggu selepas pemeriksaan pertama yang mendedahkan patologi. Adalah jelas bahawa keputusan muktamad mengenai penamatan atau pemeliharaan kehamilan diserahkan kepada ibu bapa, tetapi mereka harus sedar tentang kehidupan yang mereka mengutuk anak itu.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu dikesan semasa kehamilan, terutamanya jika kita mengambil kira hakikat bahawa tidak semua ibu masa depan didaftarkan pada perundingan wanita dan menjalani diagnostik ultrasound pencegahan. Penyakit kanak-kanak dalam kandungannya secara praktikal tidak menjejaskan keadaan wanita hamil, jadi kelahiran bayi yang sakit sering menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam sesetengah kes, kedua-dua ibu bapa dan doktor mengetahui tentang penyakit bayi beberapa bulan selepas bayi dilahirkan. Dalam kes ini, ujian darah makmal mungkin tidak menunjukkan apa-apa, kecuali peningkatan kepekatan natrium (hipernatremia). Tetapi keputusan mereka akan berguna dalam diagnosis pembezaan untuk mengecualikan penyakit radang.

Terdapat harapan untuk diagnostik instrumental. Pemeriksaan jantung standard (ECG) tidak begitu ketara dalam kes fibroelastosis. Ia membantu untuk mengenal pasti gangguan jantung dan pengaliran elektrik otot jantung, tetapi tidak menyatakan punca gangguan fungsi tersebut. Jadi perubahan dalam voltan ECG (pada usia yang lebih muda ia biasanya dipandang remeh, pada yang lebih tua - sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang mungkin dikaitkan bukan sahaja dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolik. Tachycardia adalah gejala penyakit kardiologi. Dan apabila kedua-dua ventrikel jantung terjejas, kardiogram mungkin kelihatan normal sama sekali.[8]

Computed tomography (CT) ialah alat bukan invasif yang sangat baik untuk mengesan kalsifikasi kardiovaskular dan menolak perikarditis.[9]

Pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mengesan fibroelastosis kerana biopsi adalah invasif. Rim hipointense dalam urutan perfusi miokardium dan rim hiperintens dalam urutan peningkatan tertunda menunjukkan fibroelastosis.[10]

Tetapi ini tidak bermakna kajian itu harus ditinggalkan, kerana ia membantu menentukan sifat kerja jantung dan tahap kegagalan jantung yang berkembang.

Apabila gejala kegagalan jantung muncul dan pesakit dirujuk kepada doktor, pesakit juga ditetapkan: X-ray dada, komputer atau pengimejan resonans magnetik jantung, ekokardiografi (ekokardiografi). Dalam kes yang meragukan, adalah perlu untuk menggunakan biopsi tisu jantung dengan pemeriksaan histologi berikutnya. Diagnosis adalah sangat serius, jadi ia memerlukan pendekatan yang sama untuk diagnosis, walaupun rawatan berbeza sedikit daripada terapi simptomatik CHD dan kegagalan jantung.

Tetapi walaupun pemeriksaan teliti sedemikian tidak akan berguna jika keputusannya tidak digunakan dalam diagnosis pembezaan. Keputusan ECG boleh digunakan untuk membezakan fibroelastosis akut daripada miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, stenosis aorta. Dalam kes ini, kajian makmal tidak akan menunjukkan tanda-tanda keradangan (leukositosis, COE tinggi, dll.), dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Untuk membezakan fibroelastosis endokardial daripada kekurangan injap mitral terpencil dan penyakit jantung mitral membantu menganalisis nada dan murmur jantung, perubahan dalam saiz atrium, dan sejarah.

Analisis data anamnestic berguna dalam membezakan antara fibroelastosis dan stenosis jantung dan aorta. Dalam stenosis aorta, pemeliharaan irama sinus dan ketiadaan tromboembolisme juga perlu diperhatikan. Gangguan irama jantung dan pemendapan trombus tidak diperhatikan dalam perikarditis eksudatif, tetapi penyakit ini ditunjukkan oleh demam dan demam.

Pembezaan fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif menyebabkan kesukaran yang paling besar. Dalam kes ini, walaupun fibroelastosis dalam kebanyakan kes tidak disertai dengan gangguan pengaliran jantung yang ketara, ia mempunyai prognosis rawatan yang kurang baik.

Dengan patologi gabungan, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada sebarang keabnormalan yang dikesan semasa imbasan CT atau ultrasound jantung, kerana kecacatan kongenital dengan ketara merumitkan perjalanan fibroelastosis. Jika gabungan fibroelastosis endokardial dikesan dalam tempoh intrauterin, adalah tidak sesuai untuk mengekalkan kehamilan. Adalah lebih berperikemanusiaan untuk menamatkannya.

Diagnosis fibroelastosis pulmonari

Mendiagnosis fibroelastosis pulmonari juga memerlukan pengetahuan dan kemahiran tertentu daripada doktor. Hakikatnya ialah gejala penyakit ini agak heterogen. Di satu pihak, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak nafas), dan sebaliknya mungkin merupakan manifestasi patologi jantung. Oleh itu, diagnosis penyakit tidak boleh dikurangkan hanya kepada pernyataan gejala dan auskultasi.

Ujian darah pesakit membantu untuk mengecualikan penyakit paru-paru radang, tetapi tidak memberikan maklumat tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam tisu. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membezakan penyakit daripada manifestasi serupa fibrosis paru-paru, tetapi tidak menolak atau mengesahkan fakta fibroelastosis.

Lebih banyak indikatif dianggap sebagai kajian instrumental: radiografi paru-paru dan kajian tomografi organ pernafasan, serta ujian berfungsi yang terdiri dalam penentuan jumlah pernafasan, kapasiti vital paru-paru, tekanan dalam organ.

Dalam fibroelastosis pulmonari, adalah bernilai memberi perhatian kepada penurunan fungsi pernafasan luaran yang diukur semasa spirometri. Pengurangan rongga alveolar aktif mempunyai kesan ketara pada kapasiti vital paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur dalaman - pada kapasiti resapan organ (DCL), yang menyediakan pengudaraan dan fungsi pertukaran gas (dalam ringkasnya). Perkataan, untuk menyerap karbon dioksida daripada darah dan memberi oksigen).

Ciri ciri fibroelastosis pleuroparenchymal adalah gabungan kemasukan udara terhad ke dalam paru-paru (halangan) dan pengembangan paru-paru terjejas pada inspirasi (sekatan), kemerosotan fungsi pernafasan luaran, hipertensi pulmonari sederhana (peningkatan tekanan dalam paru-paru), didiagnosis pada separuh pesakit..

Biopsi tisu paru-paru menunjukkan perubahan ciri dalam struktur dalaman organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenchyma digabungkan dengan elastosis dinding alveolar, pengumpulan limfosit di kawasan sekatan alveoli yang dipadatkan, transformasi fibroblas menjadi tisu otot yang tidak biasa bagi mereka, kehadiran cecair edematous.

Tomogram menunjukkan kerosakan paru-paru di bahagian atas paru-paru dalam bentuk fokus penebalan pleura dan perubahan struktur dalam parenchyma. Tisu penghubung paru-paru yang terlalu besar mengikut warna dan sifat menyerupai otot, tetapi isipadu paru-paru berkurangan. Rongga yang mengandungi udara yang agak besar (sista) terdapat dalam parenkim. Pengembangan fokus (atau meresap) bronkus dan bronkiol yang tidak dapat dipulihkan (traction bronchiectasis), kedudukan kubah diafragma yang rendah adalah ciri.

Kajian radiologi pada kebanyakan pesakit mendedahkan kawasan "kaca berfros" dan "paru-paru sarang lebah", menunjukkan pengudaraan paru-paru yang tidak sekata disebabkan oleh kehadiran fokus penebalan tisu. Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai nodus limfa dan hati yang membesar.

Fibroelastosis paru-paru harus dibezakan daripada fibrosis yang disebabkan oleh jangkitan parasit dan eosinofilia yang berkaitan, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan pengudaraan terjejas dan gambar "paru-paru sarang lebah", histiositosis X penyakit autoimun (satu bentuk patologi ini dengan kerosakan paru-paru dipanggil penyakit Hend-Schuller-Krischen), manifestasi sarcoidosis dan tuberkulosis pulmonari.

Rawatan Fibroelastosis

Fibroelastosis, walau apa pun penyetempatannya, dianggap sebagai penyakit berbahaya dan hampir tidak boleh diubati. Perubahan patologi dalam pleura dan parenchyma paru-paru tidak dapat dipulihkan dengan ubat. Dan walaupun penggunaan ubat anti-radang hormon (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Bronkodilator membantu sedikit melegakan keadaan pesakit, melegakan sindrom obstruktif, tetapi ia tidak menjejaskan proses yang berlaku di dalam paru-paru, jadi ia hanya boleh digunakan sebagai terapi sokongan.

Rawatan pembedahan untuk fibroelastosis pulmonari juga tidak berkesan. Satu-satunya pembedahan yang boleh mengubah keadaan adalah pemindahan organ penderma. Tetapi pemindahan paru-paru, malangnya, masih mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan yang sama.[11]

Menurut saintis asing, fibroelastosis boleh dianggap sebagai salah satu komplikasi pemindahan sel stem paru-paru atau sumsum tulang yang kerap. Dalam kedua-dua kes, terdapat perubahan dalam gentian tisu penghubung paru-paru, yang menjejaskan fungsi pernafasan luaran.

Penyakit tanpa rawatan (dan tiada rawatan berkesan sehingga kini) berkembang, dan dalam masa 1.5-2 tahun kira-kira 40% pesakit mati akibat kegagalan pernafasan. Jangka hayat mereka yang kekal juga sangat terhad (sehingga 10-20 tahun), serta keupayaan untuk bekerja. Orang itu menjadi kurang upaya.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak boleh diubati secara perubatan, terutamanya jika ia adalah patologi kongenital. Biasanya kanak-kanak tidak hidup sehingga umur 2 tahun. Mereka hanya boleh diselamatkan dengan pemindahan jantung, yang dengan sendirinya merupakan operasi yang sukar dengan tahap risiko yang tinggi dan akibat yang tidak dapat diramalkan, terutamanya pada usia yang begitu muda.

Pembedahan pada sesetengah bayi adalah mungkin untuk membetulkan anomali jantung kongenital, supaya mereka tidak memburukkan keadaan kanak-kanak yang sakit. Dengan stenosis arteri, ia diamalkan untuk memasang dilator kapal - shunt (pintasan aortocoronary). Apabila ventrikel kiri jantung diluaskan, bentuknya segera dipulihkan. Tetapi walaupun operasi sedemikian tidak menjamin bahawa kanak-kanak itu boleh melakukan tanpa pemindahan. Kira-kira 20-25% bayi masih hidup, tetapi mereka mengalami kegagalan jantung sepanjang hayat mereka, iaitu mereka tidak dianggap sihat.

Sekiranya penyakit itu diperoleh, ia bernilai berjuang untuk kehidupan kanak-kanak dengan bantuan ubat. Tetapi perlu difahami bahawa semakin awal penyakit itu muncul, semakin sukar untuk melawannya.

Rawatan ubat bertujuan untuk memerangi dan mencegah pemburukan kegagalan jantung. Pesakit ditetapkan ubat jantung seperti:

• perencat enzim penukar angiotensin (ACE) yang menjejaskan tekanan darah dan memastikannya normal (captopril, enalapril, benazepril, dll.),
• beta-adrenoblockers digunakan untuk rawatan gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infarksi miokardium (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• glikosida jantung, yang dengan penggunaan berpanjangan bukan sahaja menyokong fungsi jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan pengaliran miokardium), tetapi juga boleh mengurangkan sedikit tahap penebalan endokardial (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• diuretik penjimatan kalium (spironolactone, verospiron, dekriz), mencegah edema tisu,
• terapi antitrombotik dengan antikoagulan (cardiomagnil, magnicor), menghalang pembentukan bekuan darah dan peredaran darah terjejas dalam saluran koronari.

Dalam fibroelastosis endokardial kongenital, rawatan sokongan yang berterusan tidak menggalakkan pemulihan tetapi mengurangkan risiko kematian akibat kegagalan jantung atau tromboembolisme sebanyak 70-75%.[12]

Ubat-ubatan

Seperti yang kita dapat lihat, rawatan fibroelastosis endokardial tidak banyak berbeza daripada kegagalan jantung. Dalam kedua-dua kes, pakar kardiologi mengambil kira keterukan kardiopati. Preskripsi ubat adalah secara individu, dengan mengambil kira umur pesakit, komorbiditi, bentuk dan tahap kegagalan jantung.

Terdapat 5 kumpulan ubat yang digunakan dalam rawatan fibroelastosis endokardial yang diperolehi. Mari kita pertimbangkan satu ubat dari setiap kumpulan.

"Enalapril" - ubat dari kumpulan perencat ACE, boleh didapati dalam bentuk tablet dengan dos yang berbeza. Ubat ini meningkatkan aliran darah koronari, melebarkan arteri, mengurangkan tekanan darah tanpa menjejaskan peredaran serebrum, melambatkan dan mengurangkan pengembangan ventrikel kiri jantung. Ubat ini meningkatkan bekalan darah ke miokardium, mengurangkan kesan iskemia, sedikit mengurangkan pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, mempunyai sedikit kesan diuretik.

Dalam kegagalan jantung, ubat ini ditetapkan untuk tempoh lebih daripada enam bulan atau secara kekal. Ubat ini dimulakan dengan dos minimum (2.5 mg), secara beransur-ansur meningkatkannya sebanyak 2.5-5 mg setiap 3-4 hari. Dos kekal adalah dos yang boleh diterima dengan baik oleh pesakit dan mengekalkan tekanan darah dalam had biasa.

Dos harian maksimum ialah 40 mg. Ia boleh diambil sekali atau dibahagikan kepada 2 dos.

Sekiranya BP ditetapkan di bawah normal, dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur. Hentikan rawatan dengan "Enalapril" secara tiba-tiba tidak dibenarkan. Adalah disyorkan untuk mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 5 mg sehari.

Ubat ini bertujuan untuk rawatan pesakit dewasa, tetapi ia boleh diresepkan kepada kanak-kanak (keselamatan tidak ditubuhkan secara rasmi, tetapi dalam kes fibroelastosis, nyawa pesakit kecil dipertaruhkan, jadi nisbah risiko diambil kira). Inhibitor ACE tidak ditetapkan kepada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap komponen ubat, dalam porfiria, kehamilan dan semasa penyusuan. Sekiranya pesakit sebelum ini mengalami edema Quincke pada latar belakang mengambil mana-mana ubat kumpulan ini, "Enalapril" adalah dilarang.

Berhati-hati harus diperhatikan apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan patologi bersamaan: penyakit buah pinggang dan hati yang teruk, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis injap aorta atau mitral, patologi sistemik tisu penghubung, iskemia jantung, penyakit serebrum, diabetes mellitus.

Semasa rawatan dengan ubat tidak mengambil diuretik konvensional untuk mengelakkan dehidrasi dan kesan hipotensi yang kuat. Pentadbiran serentak dengan diuretik penjimatan kalium memerlukan pelarasan dos, kerana terdapat risiko hiperkalemia yang tinggi, yang seterusnya menimbulkan gangguan irama jantung, sawan konvulsi, penurunan nada otot, peningkatan kelemahan, dll.

Dadah "Enalapril" biasanya diterima dengan baik, tetapi sesetengah pesakit mungkin mengalami kesan sampingan. Yang paling biasa dianggap sebagai: penurunan tekanan darah yang teruk sehingga runtuh, sakit kepala dan pening, gangguan tidur, peningkatan keletihan, gangguan keseimbangan yang boleh diterbalikkan, pendengaran dan penglihatan, tinnitus, sesak nafas, batuk tanpa pengeluaran kahak, perubahan dalam darah dan air kencing, biasanya menunjukkan fungsi hati dan buah pinggang yang tidak betul. Kemungkinan: keguguran rambut, penurunan nafsu seks, gejala "panas kilat" (rasa panas dan jantung berdebar-debar, hiperemia pada kulit muka, dll.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocker dengan tindakan terpilih, yang mempunyai kesan hipotensi dan anti-iskemia, membantu memerangi manifestasi takikardia dan aritmia. Belanjawan bermakna dalam bentuk tablet, menghalang perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis endokardial.[13]

Seperti banyak ubat lain yang ditetapkan untuk CHD dan CHF, "Bisoprolol" ditetapkan untuk masa yang lama. Adalah wajar untuk mengambilnya pada waktu pagi sebelum atau semasa makan.

Bagi dos yang disyorkan, ia dipilih secara individu bergantung pada nilai BP dan ubat-ubatan yang ditetapkan selari dengan ubat ini. Secara purata, dos tunggal (aka harian) adalah 5-10 mg, tetapi dalam kes peningkatan sedikit tekanan boleh dikurangkan kepada 2.5 mg. Dos maksimum yang boleh diberikan kepada pesakit dengan buah pinggang yang berfungsi normal ialah 20 mg, tetapi hanya dalam kes BP tinggi yang stabil.

Peningkatan dos yang ditunjukkan hanya mungkin dengan kebenaran doktor. Tetapi dalam penyakit hati dan buah pinggang yang teruk 10 mg dianggap sebagai dos maksimum yang dibenarkan.

Dalam rawatan kompleks kegagalan jantung terhadap latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling kerap berlaku dalam fibroelastosis, dos berkesan dipilih dengan meningkatkan dos secara beransur-ansur sebanyak 1.25 mg. Pada masa yang sama, mulakan dengan dos serendah mungkin (1.25 mg). Peningkatan dos dilakukan pada selang 1 minggu.

Apabila dos mencapai 5 mg, selang waktu meningkat kepada 28 hari. Selepas 4 minggu, dos meningkat sebanyak 2.5 mg. Mematuhi selang dan norma sedemikian, ia mencapai 10 mg, yang mana pesakit perlu mengambil masa yang lama atau secara kekal.

Jika dos ini tidak diterima dengan baik, ia secara beransur-ansur dikurangkan kepada dos yang selesa. Penarikan diri daripada rawatan beta-blocker juga tidak boleh secara mendadak.

Ubat tidak boleh diberikan sekiranya hipersensitiviti kepada bahan aktif dan eksipien ubat, kegagalan jantung akut dan dekompensasi, kejutan kardiogenik, blok antrioventrikular 2-3 darjah, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil dan beberapa patologi jantung lain, asma bronkial yang teruk, bronkohalang, gangguan peredaran periferal yang teruk, asidosis metabolik.

Berhati-hati harus diperhatikan apabila menetapkan rawatan kompleks. Oleh itu, tidak disyorkan untuk menggabungkan "Bisoprolol" dengan beberapa agen antiarrhythmic (quinidine, lidocaine, phenytoin, dll.), Antagonis kalsium dan ubat hipotensi pusat.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin berlaku semasa rawatan dengan "Bisoprolol": peningkatan keletihan, sakit kepala, rasa panas, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pening apabila bangun dari katil, gangguan pendengaran, gejala GI, gangguan hati dan buah pinggang, penurunan potensi, otot kelemahan dan kekejangan. Kadang-kadang pesakit mengadu gangguan peredaran periferal, yang ditunjukkan sebagai penurunan suhu atau kebas pada bahagian kaki, terutamanya jari tangan dan kaki.

Dengan kehadiran penyakit bersamaan sistem bronkopulmonari, buah pinggang, hati, diabetes mellitus, risiko kesan buruk lebih tinggi, menunjukkan pemburukan penyakit.

"Digoxin" ialah glikosida jantung bajet yang popular berdasarkan tumbuhan foxglove, yang dikeluarkan secara ketat atas preskripsi doktor (dalam tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Rawatan suntikan dijalankan dalam keadaan hospital sekiranya berlaku keterukan CHD dan CHF, tablet ditetapkan secara kekal dalam dos berkesan minimum, kerana ubat itu mempunyai kesan toksik dan seperti ubat.

Kesan terapeutik adalah untuk mengubah kekuatan dan amplitud kontraksi miokardium (memberi tenaga jantung, menyokongnya dalam keadaan iskemia). Ubat ini juga mempunyai vasodilator (mengurangkan kesesakan) dan beberapa tindakan diuretik, yang membantu melegakan edema dan mengurangkan kekuatan kegagalan pernafasan, yang ditunjukkan sebagai dyspnea.

Bahaya "Digoxin" dan glikosida jantung lain adalah bahawa dalam dos berlebihan mereka boleh mencetuskan gangguan irama jantung yang disebabkan oleh peningkatan kegembiraan miokardium.

Dalam keterukan CHD, ubat ini diberikan sebagai suntikan, memilih dos individu dengan mengambil kira keterukan keadaan dan umur pesakit. Apabila keadaan stabil, ubat itu ditukar kepada tablet.

Biasanya, dos tunggal standard ubat ialah 0.25 mg. Kekerapan pentadbiran boleh berbeza dari 1 hingga 5 kali sehari dengan selang yang sama. Pada peringkat akut CHF, dos harian boleh mencapai 1.25 mg, apabila keadaan stabil secara kekal, perlu mengambil dos penyelenggaraan sebanyak 0.25 (kurang kerap 0.5) mg sehari.

Apabila menetapkan ubat untuk kanak-kanak, berat pesakit diambil kira. Dos yang berkesan dan selamat dikira sebagai 0.05-0.08 mg setiap kg berat badan. Tetapi ubat itu tidak diberikan secara berterusan, tetapi selama 1-7 hari.

Dos glikosida jantung harus ditetapkan oleh doktor, dengan mengambil kira keadaan dan umur pesakit. Dalam kes ini, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dos sendiri atau mengambil 2 ubat dengan tindakan sedemikian pada masa yang sama.

"Digoxin" tidak ditetapkan dalam angina pectoris yang tidak stabil, gangguan irama jantung yang ketara, blok AV jantung 2-3 darjah, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morganian, stenosis injap bikuspid terpencil dan stenosis aorta, anomali jantung kongenital dipanggil Wolff- Sindrom Parkinson-White, kardiomiopati obstruktif hipertropik, endo, peri- dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lain. Senarai kontraindikasi agak besar dan termasuk sindrom dengan pelbagai manifestasi, jadi keputusan mengenai kemungkinan menggunakan ubat ini hanya boleh dibuat oleh pakar.

Digoxin juga mempunyai kesan sampingan. Ini termasuk gangguan irama jantung (akibat daripada dos yang dipilih dan terlebih dos), kemerosotan selera makan, loya (selalunya dengan muntah), gangguan najis, kelemahan teruk dan keletihan yang tinggi, sakit kepala, penampilan "lalat" di hadapan mata, penurunan kiraan platelet dan gangguan pembekuan darah, tindak balas alahan. Selalunya, kemunculan gejala ini dan lain-lain dikaitkan dengan mengambil dos ubat yang besar, kurang kerap dengan terapi yang berpanjangan.

"Spironolactone" merujuk kepada antagonis mineralcorticoid. Ia mempunyai kesan diuretik, menggalakkan perkumuhan natrium, klorin dan air, tetapi mengekalkan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, kerana fungsi konduktifnya berdasarkan terutamanya pada unsur ini. Membantu melegakan edema. Digunakan sebagai bantuan dalam kegagalan jantung kongestif.

Ubat ini diberikan bergantung pada fasa penyakit. Dalam eksaserbasi akut, ubat ini boleh diberikan sebagai suntikan dan dalam tablet dalam dos 50-100 mg sehari. Apabila keadaan stabil, dos penyelenggaraan 25-50 mg ditetapkan untuk masa yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah pengurangan bekas, dos boleh ditingkatkan sehingga kepekatan normal unsur surih ditubuhkan.

Dalam pediatrik, pengiraan dos berkesan adalah berdasarkan nisbah 1-3 mg spironolactone untuk setiap kilogram berat badan pesakit.

Seperti yang dapat kita lihat, di sini juga, pemilihan dos yang disyorkan adalah secara individu, serta dalam preskripsi banyak ubat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi terhadap penggunaan diuretik mungkin: kalium berlebihan atau paras natrium rendah dalam badan, patologi yang berkaitan dengan ketiadaan kencing (anuria), penyakit buah pinggang yang teruk dengan fungsi buah pinggang terjejas. Ubat ini tidak ditetapkan kepada wanita hamil dan ibu yang menyusu, serta mereka yang tidak bertoleransi terhadap komponen dadah.

Berhati-hati dalam penggunaan ubat harus diperhatikan pada pesakit dengan blok jantung AV (kemungkinan eksaserbasi), kalsium berlebihan (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, gangguan haid, penyakit hati.

Mengambil ubat boleh menyebabkan sakit kepala, mengantuk, gangguan keseimbangan dan koordinasi pergerakan (ataxia), pembesaran kelenjar susu pada lelaki (gynecomastia) dan potensi terjejas, perubahan dalam corak haid, suara kasar dan keguguran rambut yang berlebihan pada wanita (hirsutisme)., sakit epigastrik dan gangguan GI, kolik usus, buah pinggang dan gangguan keseimbangan mineral. Kulit dan tindak balas alahan adalah mungkin.

Biasanya gejala buruk diperhatikan apabila dos yang diperlukan melebihi. Bengkak mungkin berlaku sekiranya dos tidak mencukupi.

"Magnicor" - ubat yang menghalang pembentukan bekuan darah, berdasarkan asid acetylsalicylic dan magnesium hidroksida. Salah satu cara berkesan terapi antitrombotik yang ditetapkan untuk kegagalan jantung. Ia mempunyai kesan analgesik, anti-radang, antiagregat, menjejaskan fungsi pernafasan. Magnesium hidroksida mengurangkan kesan negatif asid acetylsalicylic pada mukosa saluran GI.

Dalam fibroelastosis endomyocardial, ubat ini ditetapkan untuk tujuan profilaksis, jadi dos berkesan minimum ialah 75 mg, yang sepadan dengan 1 tablet. Dalam iskemia jantung akibat trombosis dan penyempitan lumen koronari berikutnya, dos awal ialah 2 tablet, dan dos penyelenggaraan sepadan dengan dos profilaksis.

Melebihi dos yang disyorkan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan yang sukar dihentikan.

Dos ditunjukkan untuk pesakit dewasa kerana fakta bahawa ubat itu mengandungi asid acetylsalicylic, pentadbiran yang di bawah umur 15 tahun mungkin mempunyai akibat yang teruk.

Ubat ini tidak diberikan kepada pesakit pediatrik dan usia remaja muda, sekiranya intoleransi terhadap asid acetylsalicylic dan komponen lain ubat, asma "aspirin" (dalam anamnesis), kursus akut gastritis erosif, ulser peptik, diatesis hemoragik, teruk. Penyakit hati dan buah pinggang, dalam kes kegagalan jantung dekompensasi yang teruk.

Dalam kehamilan, "Magnicor" hanya ditetapkan jika benar-benar perlu dan hanya dalam 1-2 trimester, dengan mengambil kira kemungkinan kesan negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Pada trimester kehamilan ke-3, rawatan sedemikian adalah tidak diingini, kerana ia menyumbang kepada penurunan kontraksi rahim (bersalin berpanjangan) dan boleh menyebabkan pendarahan teruk. Janin mungkin mengalami hipertensi pulmonari dan disfungsi buah pinggang.

Kesan sampingan ubat termasuk gejala pada sisi saluran GI (dispepsia, sakit epigastrik dan perut, beberapa risiko pendarahan gastrik dengan perkembangan anemia kekurangan zat besi). Pendarahan hidung, pendarahan gusi dan organ sistem kencing adalah mungkin terhadap latar belakang pentadbiran dadah,

Sekiranya berlebihan, pening, pengsan, berdering di telinga adalah mungkin. Reaksi alahan tidak biasa, terutamanya terhadap latar belakang hipersensitiviti kepada salisilat. Tetapi anafilaksis dan kegagalan pernafasan adalah tindak balas buruk yang jarang berlaku.

Pemilihan ubat-ubatan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks dan dos yang disyorkan hendaklah dibuat secara individu. Perhatian khusus harus dilakukan dalam rawatan wanita hamil, ibu yang menyusu, kanak-kanak dan pesakit tua.

Rawatan rakyat dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit yang serius dan teruk dengan ciri kursus progresif dan boleh dikatakan tiada peluang untuk pulih. Adalah jelas bahawa rawatan berkesan penyakit sedemikian dengan ubat-ubatan rakyat adalah mustahil. Resipi ubat rakyat, yang terutamanya dikurangkan kepada rawatan herba, boleh digunakan hanya sebagai cara tambahan dan hanya dengan kebenaran doktor, supaya tidak merumitkan prognosis yang sudah buruk.

Bagi ubat homeopati, penggunaannya tidak dilarang, dan boleh menjadi sebahagian daripada rawatan kompleks kegagalan jantung. Walau bagaimanapun, dalam kes ini ia bukan tentang rawatan tetapi mengenai pencegahan perkembangan CHF.

Ubat-ubatan harus ditetapkan oleh homeopati yang berpengalaman, dan soalan tentang kemungkinan kemasukan mereka dalam terapi kompleks adalah dalam kecekapan doktor yang hadir.

Apakah ubat homeopati yang membantu melambatkan perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis? Dalam kegagalan jantung akut, ahli homeopati beralih kepada remedi berikut: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Walaupun persamaan petunjuk dalam memilih ubat yang berkesan, doktor bergantung pada manifestasi luaran iskemia dalam bentuk sianosis (darjah dan kelazimannya) dan sifat sindrom kesakitan.

Dalam CCN, terapi penyelenggaraan mungkin termasuk: Lahesis dan Nayu, Lycopus (pada peringkat awal pembesaran jantung), Laurocerazus (untuk dyspnea semasa rehat), Latrodectus mactans (untuk patologi injap), persediaan hawthorn (terutamanya berguna dalam lesi endomyokardium).

Dalam kes berdebar-debar, untuk rawatan simptomatik boleh ditetapkan: Spigelia, Glonoinum (untuk takikardia), Aurum metallicum (untuk hipertensi).

Grindelia, Spongia, dan Lahegis boleh digunakan untuk mengurangkan keterukan sesak nafas. Untuk mengawal sakit jantung boleh ditetapkan: Kaktus, Cereus, Naja, Cuprum, untuk melegakan kebimbangan pada latar belakang ini - Aconitum. Dalam perkembangan asma jantung ditunjukkan: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis jantung dan paru-paru yang diperolehi terdiri daripada pencegahan dan rawatan penyakit berjangkit dan keradangan yang tepat pada masanya, terutamanya apabila ia menjejaskan organ penting. Rawatan yang berkesan terhadap penyakit asas membantu mencegah akibat berbahaya, iaitu fibroelastosis. Ini adalah sebab terbaik untuk menjaga kesihatan anda dan kesihatan generasi akan datang, kerja yang dipanggil untuk masa depan yang sihat dan umur panjang.

Ramalan

Perubahan dalam tisu penghubung dalam fibroelastosis jantung dan pulmonari dianggap tidak dapat dipulihkan. Walaupun sesetengah ubat dengan terapi jangka panjang boleh mengurangkan sedikit ketebalan endokardial, mereka tidak menjamin penyembuhan. Walaupun keadaan ini tidak selalu membawa maut, prognosis masih agak tidak menguntungkan. Kadar survival 4 tahun ialah 77%.[14]

Prognosis yang paling teruk, seperti yang telah kami nyatakan, adalah dalam fibroelastosis jantung kongenital, di mana manifestasi kegagalan jantung sudah dapat dilihat pada minggu dan bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya adalah operasi berisiko dalam tempoh awal, dan ia perlu dilakukan sebelum umur 2 tahun. Kanak-kanak seperti itu biasanya tidak hidup lagi.

Pembedahan lain hanya boleh mengelakkan kematian awal kanak-kanak (dan tidak selalu), tetapi tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya kanak-kanak yang mengalami kegagalan jantung. Kematian berlaku dengan dekompensasi dan kegagalan pernafasan.

Prognosis fibroelastosis pulmonari bergantung kepada perjalanan penyakit. Dalam perkembangan gejala kilat, kemungkinannya sangat rendah. Sekiranya penyakit itu berkembang secara beransur-ansur, pesakit boleh hidup kira-kira 10-20 tahun, sehingga permulaan kegagalan pernafasan akibat perubahan dalam alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sukar dikawal boleh dielakkan dengan mengikuti langkah pencegahan. Dalam kes fibroelastosis jantung, ia adalah terutamanya pencegahan faktor-faktor yang boleh menjejaskan perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan keturunan dan mutasi, sebelum itu doktor tidak berkuasa). Sekiranya mereka tidak dapat dielakkan, diagnosis awal membantu untuk mengesan patologi pada peringkat apabila mungkin untuk menamatkan kehamilan, yang dalam keadaan ini dianggap berperikemanusiaan.