Ganglioneuroma

Ganglioneuroma adalah tumor jinak yang berkembang daripada sel ganglion yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf. Ganglioneuroma boleh berlaku di pelbagai bahagian badan, tetapi selalunya ia berkembang di ganglia perispinal, neuroganglia, atau bahagian lain sistem saraf periferi. [1]Mereka biasanya terletak di retroperitoneum (32-52%) atau di mediastinum posterior (39-43%). Kurang kerap, gangloneuroma juga boleh didapati di kawasan serviks (8-9%). [2], [3]Tumor ini biasanya tumbuh perlahan dan jinak, walaupun dalam kes yang jarang berlaku ia mungkin malignan. Penyetempatan utama adalah mediastinum pada kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun. Persatuan dengan neuroblastoma malignan jarang berlaku dan masih menjadi topik perdebatan.

Gejala ganglioneuroma boleh berbeza-beza bergantung pada lokasi dan saiznya. Dalam kebanyakan kes, ganglioneuroma tidak menyebabkan gejala dan ditemui secara kebetulan apabila disaring untuk penyakit lain atau apabila x-ray diambil. Walau bagaimanapun, jika tumor membesar dan mula memberi tekanan pada tisu atau saraf sekeliling, gejala berikut mungkin berlaku:

1. Sakit atau ketidakselesaan di kawasan tumor.
2. Kebas atau kelemahan di kawasan yang disarafi oleh tumor.
3. Peningkatan saiz tumor yang boleh dirasai dengan palpasi.

Mendiagnosis ganglioneuroma mungkin memerlukan pelbagai ujian perubatan, termasuk x-ray, imbasan tomografi berkomputer (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI), atau biopsi tumor.

Rawatan ganglioneuroma mungkin termasuk pembedahan membuang tumor, terutamanya jika ia menyebabkan gejala atau disyaki malignan. Prognosis untuk pesakit dengan ganglioneuroma biasanya menguntungkan, terutamanya jika tumor adalah jinak dan berjaya dikeluarkan. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk membincangkan rawatan dan prognosis dengan doktor anda berdasarkan situasi khusus anda.

Punca Ganglioneuroma

Berikut adalah beberapa kemungkinan penyebab ganglioneuroma:

1. Faktor genetik: Sesetengah jenis ganglioneuroma mungkin dikaitkan dengan mutasi genetik atau sindrom warisan yang meningkatkan risiko mengembangkan tumor.

Reseptor tyrosine kinase ERBB3 adalah salah satu gen yang paling kerap dikawal dalam HN. [4]Tambahan pula, siri kes baru-baru ini telah menemui ekspresi tinggi GATA3 dalam semua tumor HN (100%), membayangkan bahawa ia mungkin penanda HN yang sangat boleh dipercayai. [5], [6]Akhirnya, kewujudan bersama HN dengan neuroblastoma telah dikaitkan dengan penghapusan hemizygous 11q14.1-23.3. Sesungguhnya, kecenderungan untuk mengembangkan tumor neurogenik mungkin dikaitkan dengan penghapusan gen NCAM1 dan CADM1, yang terletak pada 11q. [7]Walau bagaimanapun, tidak seperti neuroblastoma, HN nampaknya tidak menunjukkan penguatan gen MYCN.

1. Trauma: Kerosakan pada saraf atau tisu akibat trauma boleh menyumbang kepada perkembangan ganglioneuroma dalam sistem saraf.
2. Keradangan: Proses berjangkit atau keradangan tertentu boleh meningkatkan kemungkinan pembentukan ganglioneuroma.
3. Penyakit neurodegeneratif: Sesetengah penyakit neurodegeneratif mungkin dikaitkan dengan pembentukan ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: Keadaan genetik ini, seperti neurofibromatosis jenis 1 (penyakit Recklinghausen), boleh meningkatkan risiko mendapat ganglioneuroma.
5. Punca Idiopatik: Dalam sesetengah kes, punca ganglioneuroma mungkin kekal tidak diketahui dan ia dikategorikan sebagai "idiopatik".

Patogenesis

Sebahagian besar ganglioneuroma adalah jisim jinak secara histologi yang boleh dibahagikan kepada dua kategori utama. Pertama, ganglioneuroma "jenis matang" terdiri daripada sel Schwann matang, sel ganglion, dan sel perineural dalam stroma berserabut, dengan ketiadaan lengkap neuroblas dan angka mitosis. Kedua, ganglioneuroma "jenis matang" terdiri daripada populasi sel yang serupa dengan pelbagai jenis. Darjah kematangan, dari sel matang sepenuhnya kepada neuroblas. Walau bagaimanapun, penemuan neuroblast biasanya menunjukkan neuroblastoma atau ganglioneuroblastoma. Jenis tumor neurogenik ini boleh berkembang menjadi ganglioneuroma.[8]

Gejala Ganglioneuroma

Ganglioneuroma boleh berlaku di bahagian badan yang berlainan dan mempunyai pelbagai gejala, bergantung pada lokasi dan saiznya. Berikut adalah beberapa gejala biasa yang mungkin mengiringi ganglioneuroma:

1. Sakit: Tumor boleh menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan di kawasan di mana ia berada. Kesakitan mungkin sederhana hingga sengit dan mungkin lebih teruk apabila tumor ditekan atau digerakkan.
2. Tumor: Dalam sesetengah kes, ganglioneuroma mungkin dapat dirasai. Tumor mungkin mudah alih dan mempunyai ciri, konsistensi lembut atau tegas.
3. Bengkak: Bengkak mungkin berkembang di sekitar tumor, terutamanya jika ia berdekatan dengan struktur bersebelahan.
4. Gejala neurologi: Dalam sesetengah kes, ganglioneuroma boleh memberi tekanan pada struktur saraf di sekeliling dan menyebabkan gejala yang berkaitan dengan fungsi saraf tersebut. Sebagai contoh, tumor di leher atau belakang boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan mampatan saraf tunjang atau saraf periferi.
5. Gejala organ jiran: Jika ganglioneuroma terletak berhampiran dengan organ atau saluran darah, ia boleh memberi tekanan pada mereka dan menyebabkan gejala yang berkaitan dengan organ tersebut. Sebagai contoh, jika tumor berada di kawasan dada, ia boleh menyebabkan masalah pernafasan atau gejala jantung.

Ganglioneuroma selalunya tanpa gejala dan ditemui secara kebetulan semasa ujian atau pemeriksaan perubatan. Kajian visualisasi menunjukkan jisim separa sista dan terkalsifikasi, jadi beberapa diagnosis pembezaan, seperti neurofibroma atau chordoma, mesti dipertimbangkan. Dalam kes yang jarang berlaku, tumor aktif secara hormon dan rembesan polipeptida usus vasoaktif boleh menyebabkan cirit-birit. [9]Berbeza dengan neuroblastoma, rembesan katekolamin jarang berlaku dalam ganglioneuroma. 80% daripada neuroblastoma menghasilkan tahap VMA dan HMA yang tinggi, dan ujian air kencing digunakan sebagai kaedah saringan. Tetapi setakat ini, ujian ini tidak dijumpai untuk mengurangkan kematian neuroblastoma kerana tumor yang dikesan tambahan berada pada peringkat awal dan mungkin mengalami regresi spontan.[10]

Borang

Ganglioneuroma adrenal biasanya dikesan secara kebetulan kerana penggunaan meluas tomografi berkomputer dan teknik pengimejan MRI. [11], [12]Secara khususnya, ganglioneuroma menyumbang kira-kira 0.3-2% daripada semua insidenalomas adrenal [13]Dalam kebanyakan kes, ultrasound mendedahkan lesi hipoekogenik yang terhad, homogen, dan hipoekogenik.

Biasanya, ganglioneuroma adrenal adalah senyap secara hormon dan akibatnya mungkin tanpa gejala; walaupun lesi adalah saiz yang ketara. [14], [15]Sebaliknya, telah dilaporkan bahawa sehingga 30% pesakit dengan ganglioneuroma mungkin mempunyai paras katekolamin plasma dan air kencing yang tinggi, tetapi tanpa sebarang gejala lebihan katekolamin. [16]Di samping itu, telah diperhatikan bahawa sel ganglion boleh merembeskan peptida usus vasoaktif (VIP), manakala sel progenitor pluripotent kadangkala menghasilkan hormon steroid seperti kortisol dan testosteron. [17],[18]

Diagnostik Ganglioneuroma

Diagnosis ganglioneuroma melibatkan beberapa langkah dan kaedah:

1. Peperiksaan Fizikal: Doktor anda akan melakukan pemeriksaan awal di mana anda boleh membincangkan gejala dan sejarah perubatan anda.
2. Tinjauan Simptom: Doktor anda mungkin menjalankan temu bual terperinci untuk mengetahui sifat dan tempoh simptom anda, seperti sakit, kebas, lemah, dan manifestasi neurologi yang lain.
3. Pengimejan: Kaedah berikut boleh digunakan untuk menggambarkan tumor dan lokasi tepatnya:
   • Tomografi sinar-X (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI): Teknik pengimejan ini membantu menentukan saiz dan lokasi tumor, serta hubungannya dengan tisu dan saraf di sekelilingnya.
   • Ultrasound: Ultrasound boleh digunakan untuk menggambarkan tumor, terutamanya jika ia terletak di permukaan badan.
   • Radiografi: Dalam sesetengah kes, sinar-X boleh digunakan untuk mengesan tumor, walaupun ia mungkin kurang bermaklumat daripada imbasan CT atau MRI.
4. Biopsi: Mungkin perlu mengambil sampel tisu daripada tumor (biopsi) untuk mengesahkan diagnosis secara muktamad. Tisu itu kemudiannya dihantar untuk ujian makmal untuk menentukan sama ada tumor itu malignan atau jinak.
5. Pemeriksaan neurologi: Jika ganglioneuroma dikaitkan dengan gejala neurologi, pemeriksaan neurologi yang lebih terperinci mungkin diperlukan, termasuk penilaian kekuatan otot, kepekaan, dan koordinasi motor.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan ganglioneuroma boleh menjadi penting dalam menentukan sifat tumor dan memilih rawatan yang paling sesuai. Berikut adalah beberapa penyakit dan keadaan yang mungkin mempunyai simptom atau tanda yang serupa dengan ganglioneuroma dan mungkin perlu diketepikan semasa diagnosis:

1. Ganglioneuroblastoma: Ini adalah tumor malignan yang juga boleh timbul daripada ganglion. Ia boleh menjadi sukar untuk membezakan daripada ganglioneuroma jinak.
2. Tumor Neuroblastik Lain: Ini termasuk tumor seperti neuroblastoma, sarkoma neurogenik, dan tumor lain yang berasal daripada neuron dan sel saraf.
3. Sista: Sesetengah sista, seperti sista epidermis atau arthrographic, mungkin mempunyai rupa yang serupa dengan ganglioneuroma.
4. Limfadenopati: Nodus limfa yang membesar boleh meniru tumor dan menyebabkan simptom yang serupa.
5. Metastasis: Tumor yang bermetastasis ke tisu saraf juga mungkin serupa dengan ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Osteochondroma ialah tumor jinak yang boleh berkembang dalam tulang dan tisu lembut, dan ia boleh serupa dengan ganglioneuroma.
7. Osteosarcoma: Ini adalah tumor tulang malignan yang mungkin mempunyai simptom yang serupa dengan tumor yang berkembang di tisu sekeliling.

Kajian seperti pengimejan pendidikan (X-ray, CT, MRI), biopsi dan pemeriksaan histologi sampel tisu mungkin diperlukan untuk diagnosis pembezaan.

Rawatan Ganglioneuroma

Rawatan untuk ganglioneuroma mungkin bergantung pada saiz, lokasi, gejala, dan potensi bahaya kepada tisu sekelilingnya. Berikut adalah kaedah dan langkah biasa untuk merawat ganglioneuroma:

1. Pemerhatian dan jangkaan:

   • Dalam sesetengah kes, terutamanya jika ganglioneuroma kecil dan tidak menyebabkan gejala atau kesakitan, doktor mungkin mengesyorkan hanya memantaunya dan tidak merawatnya secara aktif. Keputusan ini mungkin dibuat untuk mengelakkan risiko pembedahan, terutamanya jika tumor tidak menimbulkan risiko kesihatan.

2. Pembuangan pembedahan:

   • Jika ganglioneuroma menyebabkan gejala, sakit, menyekat pergerakan, atau mengancam tisu sekeliling, pembedahan membuang tumor mungkin diperlukan. Rawatan terapeutik untuk ganglioneuroma adalah penyingkiran lengkap tumor, manakala rawatan neuroblastoma bergantung pada peringkat penyakit dan termasuk pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi. [19],[20]
   • Pembedahan boleh dilakukan menggunakan kaedah klasik atau laparoskopi, bergantung kepada saiz dan lokasi tumor.

3. Terapi sinaran X-ray:

   • Dalam sesetengah kes, apabila pembedahan membuang ganglioneuroma adalah sukar atau berbahaya, terapi sinaran boleh digunakan untuk mengurangkan saiz tumor atau mengawal pertumbuhannya.

4. Suntikan sclerosing:

   • Kaedah ini boleh digunakan untuk merawat ganglioneuroma kecil, terutamanya yang bersentuhan rapat dengan sendi. Bahan khas disuntik ke dalam tumor, yang menyebabkan ia mengecut atau menyerap.

5. Kawalan berulang:

   • Selepas rawatan yang berjaya, adalah penting untuk berada di bawah pengawasan perubatan untuk memantau kemungkinan tumor berulang dan bertindak balas terhadapnya tepat pada masanya.

Rawatan ganglioneuroma haruslah secara individu dan kaedah rawatan harus diputuskan mengikut keadaan khusus setiap kes.

Senarai buku berwibawa dan kajian yang berkaitan dengan kajian ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) ialah sebuah buku oleh J. Jay Frantz Jr., diterbitkan pada tahun 2002.
2. "Tumor Neurogenik: Patologi Klinikal dengan Korelasi Biokimia, Sitogenetik, dan Histologi" ialah sebuah buku oleh Guido Kloppel dan George F. Murphy, diterbitkan pada tahun 1986.
3. "Patologi Pembedahan Sistem Saraf dan Penutupnya" ialah sebuah buku oleh Kevin J. Donnelly dan John R. Beyer, diterbitkan pada tahun 1987.
4. "Tumor Tisu Lembut: Pendekatan Diagnostik Pelbagai Bidang, Keputusan" ialah sebuah buku oleh John F. Fetsch dan Sharon W. Weiss, diterbitkan pada tahun 2007.
5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" ialah artikel yang dikarang oleh Vincent M. Riccardi, diterbitkan dalam Annals of Internal Medicine pada tahun 1986.

Kesusasteraan

• Gusev, EI Neurology : panduan kebangsaan : dalam 2 jilid. / ed. Oleh EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - ed ke-2. Moscow: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkologi / Ed. Oleh VI Chissov, MI Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008.