Ganglioneuroma

Ganglioneuroma adalah tumor jinak yang berkembang dari sel ganglion yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf. Ganglioneuromas boleh berlaku di pelbagai bahagian badan, tetapi selalunya mereka berkembang di ganglia perispinal, neuroganglia, atau bahagian lain sistem saraf periferal. [1] Mereka biasanya terletak di retroperitoneum (32-52%) atau di mediastinum posterior (39-43%). [2], [3] Tumor ini biasanya perlahan-lahan berkembang dan jinak, walaupun dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka mungkin malignan. Penyetempatan utama adalah mediastinum pada kanak-kanak yang berumur 10 tahun. Persatuan dengan neuroblastoma malignan jarang berlaku dan masih menjadi topik perdebatan.

Gejala ganglioneuroma boleh berbeza-beza bergantung pada lokasi dan saiznya. Dalam kebanyakan kes, ganglioneuroma tidak menyebabkan gejala dan ditemui secara kebetulan apabila ditayangkan untuk penyakit lain atau apabila X-ray diambil. Walau bagaimanapun, jika tumor tumbuh dan mula memberi tekanan pada tisu atau saraf sekitar, gejala berikut mungkin berlaku:

1. Sakit atau ketidakselesaan di kawasan tumor.
2. Kebas atau kelemahan di kawasan yang diselaraskan oleh tumor.
3. Peningkatan saiz tumor yang boleh dirasakan oleh palpation.

Diagnosis ganglioneuroma mungkin memerlukan pelbagai ujian perubatan, termasuk x-ray, imbasan tomografi (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI), atau biopsi tumor.

Rawatan ganglioneuroma mungkin termasuk pembedahan tumor, terutamanya jika ia menyebabkan gejala atau disyaki menjadi malignan. Prognosis untuk pesakit dengan ganglioneuroma biasanya menguntungkan, terutamanya jika tumor jinak dan berjaya dikeluarkan. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk membincangkan rawatan dan prognosis dengan doktor anda berdasarkan keadaan khusus anda.

Punca Ganglioneuroma

Berikut adalah beberapa sebab penyebab ganglioneuroma:

1. Faktor genetik: Beberapa jenis ganglioneuroma mungkin dikaitkan dengan mutasi genetik atau sindrom yang diwarisi yang meningkatkan risiko membangunkan tumor.

Reseptor tyrosine kinase ErbB3 adalah salah satu gen yang paling kerap dikawal selia dalam HN. [! [5], [6] Akhirnya, kewujudan bersama HN dengan neuroblastoma telah dikaitkan dengan penghapusan hemizygous 11q14.1-23.3. Malah, kecenderungan untuk membangunkan tumor neurogenik mungkin dikaitkan dengan penghapusan gen NCAM1 dan CADM1, yang terletak pada 11q. [7] Walau bagaimanapun, tidak seperti neuroblastoma, HN nampaknya tidak menunjukkan penguatan gen MYCN.

1. Trauma: Kerosakan kepada saraf atau tisu akibat trauma boleh menyumbang kepada perkembangan ganglioneuroma dalam sistem saraf.
2. Keradangan: Proses berjangkit atau keradangan tertentu boleh meningkatkan kemungkinan pembentukan ganglioneuroma.
3. Penyakit neurodegenerative: Beberapa penyakit neurodegenerative mungkin dikaitkan dengan pembentukan ganglioneuroma.
4. Neurofibromatosis: Keadaan genetik ini, seperti jenis neurofibromatosis 1 (penyakit Recklinghausen), boleh meningkatkan risiko mengembangkan ganglioneuroma.
5. Penyebab Idiopatik: Dalam beberapa kes, punca ganglioneuroma mungkin tidak diketahui dan ia dikategorikan sebagai "idiopatik".

Patogenesis

Sebilangan besar ganglioneuromas adalah massa jinak secara histologi yang boleh dibahagikan kepada dua kategori utama. Pertama, "jenis matang" ganglioneuroma terdiri daripada sel-sel schwann yang matang, sel-sel ganglion, dan sel-sel perineural dalam stroma berserat, dengan ketiadaan neuroblas dan angka mitosis yang sama. Neuroblasts. Walau bagaimanapun, penemuan neuroblas biasanya menunjukkan neuroblastoma atau ganglioneuroblastoma. Jenis-jenis tumor neurogenik ini boleh berubah menjadi ganglioneuromas. [8]

Gejala Ganglioneuroma

Ganglioneuromas boleh berlaku di bahagian-bahagian badan yang berlainan dan mempunyai pelbagai gejala, bergantung kepada lokasi dan saiznya. Berikut adalah beberapa gejala biasa yang mungkin menemani ganglioneuroma:

1. Sakit: Tumor boleh menyebabkan sakit atau ketidakselesaan di kawasan di mana ia berada. Kesakitan mungkin sederhana untuk sengit dan mungkin lebih buruk apabila tumor ditekan atau dipindahkan.
2. Tumor: Dalam beberapa kes, ganglioneuromas mungkin dapat dirasakan. Tumor mungkin mudah alih dan mempunyai konsistensi ciri, lembut atau tegas.
3. Bengkak: Bengkak boleh berkembang di sekitar tumor, terutamanya jika ia dekat dengan struktur bersebelahan.
4. Gejala neurologi: Dalam beberapa kes, ganglioneuroma boleh memberi tekanan kepada struktur saraf sekitar dan menyebabkan gejala yang berkaitan dengan fungsi saraf tersebut. Sebagai contoh, tumor di leher atau belakang boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan mampatan saraf tunjang atau saraf periferal.
5. Gejala organ jiran: Jika ganglioneuroma terletak berhampiran dengan organ atau saluran darah, ia boleh memberi tekanan kepada mereka dan menyebabkan gejala yang berkaitan dengan organ-organ tersebut. Sebagai contoh, jika tumor berada di kawasan dada, ia boleh menyebabkan masalah pernafasan atau gejala jantung.

Ganglioneuromas sering tanpa gejala dan ditemui secara kebetulan semasa ujian perubatan atau peperiksaan. Kajian visualisasi menunjukkan jisim sebahagian sista dan kalsifikasi, jadi beberapa diagnosis pembezaan, seperti neurofibroma atau chordoma, mesti dipertimbangkan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, tumor adalah hormon aktif dan rembesan polipeptida usus vasoaktif boleh menyebabkan cirit-birit. [9] Berbeza dengan neuroblastoma, rembesan catecholamine jarang berlaku di ganglioneuromas. 80% neuroblastoma menghasilkan tahap VMA dan HMA yang tinggi, dan ujian air kencing digunakan sebagai kaedah pemeriksaan. Tetapi setakat ini, ujian-ujian ini tidak dijumpai untuk mengurangkan kematian neuroblastoma kerana tumor yang dikesan tambahan berada pada peringkat awal dan mungkin menjalani regresi spontan. [10]

Borang

Ganglioneuroma adrenal biasanya dikesan secara kebetulan kerana penggunaan tomografi yang dikira dan teknik pengimejan MRI yang meluas. [11], [12] Khususnya, ganglioneuromas menyumbang kira-kira 0.3-2% daripada semua insiden adrenal [13] Dalam kebanyakan kes, ultrasound mendedahkan luka yang baik, homogen, hypoechogenic.

Biasanya, ganglioneuroma adrenal adalah senyap secara hormon dan hasilnya mungkin tanpa gejala; walaupun luka adalah saiz yang signifikan. [14], [15] Sebaliknya, telah dilaporkan sehingga 30% pesakit dengan ganglioneuromas mungkin mempunyai tahap plasma dan air kencing catecholamine, tetapi tanpa gejala kelebihan catecholamine. [16] Selain itu, telah diperhatikan bahawa sel-sel ganglion dapat merembeskan peptida usus vasoaktif (VIP), sementara sel-sel progenitor pluripoten kadang-kadang menghasilkan hormon steroid seperti kortisol dan testosteron. [17], [18]

Diagnostik Ganglioneuroma

Diagnosis ganglioneuroma melibatkan beberapa langkah dan kaedah:

1. Peperiksaan Fizikal: Doktor anda akan melakukan peperiksaan awal di mana anda boleh membincangkan gejala dan sejarah perubatan anda.
2. Tinjauan Gejala: Doktor anda boleh menjalankan wawancara terperinci untuk mengetahui sifat dan tempoh gejala anda, seperti kesakitan, kebas, kelemahan, dan manifestasi neurologi yang lain.
3. Pencitraan: Kaedah berikut boleh digunakan untuk menggambarkan tumor dan lokasi yang tepat:
   • Tomografi sinar-X (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI): Teknik pengimejan ini membantu menentukan saiz dan lokasi tumor, serta hubungannya dengan tisu dan saraf sekitarnya.
   • Ultrasound: Ultrasound boleh digunakan untuk memvisualisasikan tumor, terutama jika ia terletak di permukaan badan.
   • Radiografi: Dalam beberapa kes, X-ray boleh digunakan untuk mengesan tumor, walaupun mereka mungkin kurang bermaklumat daripada imbasan CT atau MRI.
4. Biopsi: Mungkin perlu mengambil sampel tisu dari tumor (biopsi) untuk mengesahkan secara pasti diagnosis. Tisu kemudian dihantar untuk ujian makmal untuk menentukan sama ada tumor adalah malignan atau jinak.
5. Pemeriksaan neurologi: Jika ganglioneuroma dikaitkan dengan gejala neurologi, pemeriksaan neurologi yang lebih terperinci mungkin diperlukan, termasuk penilaian kekuatan otot, kepekaan, dan koordinasi motor.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan ganglioneuroma boleh menjadi penting dalam menentukan sifat tumor dan memilih rawatan yang paling sesuai. Berikut adalah beberapa penyakit dan keadaan yang mungkin mempunyai gejala atau tanda yang serupa dengan ganglioneuroma dan mungkin perlu diketepikan pada diagnosis:

1. Ganglioneuroblastoma: Ini adalah tumor malignan yang juga boleh timbul daripada ganglions. Ia boleh menjadi sukar untuk dibezakan daripada ganglioneuroma jinak.
2. Tumor neuroblastik lain: Ini termasuk tumor seperti neuroblastomas, sarkoma neurogenik, dan tumor lain yang berasal dari neuron dan sel saraf.
3. Sista: Beberapa sista, seperti sista epidermis atau arthrographic, mungkin mempunyai penampilan yang sama dengan ganglioneuroma.
4. Lymphadenopathy: Nodus limfa yang diperbesar boleh meniru tumor dan menyebabkan gejala yang sama.
5. Metastasis: Tumor yang metastasize ke tisu saraf juga mungkin sama dengan ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Osteochondroma adalah tumor jinak yang boleh berkembang dalam tulang dan tisu lembut, dan ia boleh sama dengan ganglioneuroma.
7. Osteosarcoma: Ini adalah tumor tulang yang ganas yang mungkin mempunyai gejala yang sama dengan tumor yang berkembang di tisu sekitar.

Kajian seperti pengimejan pendidikan (X-ray, CT, MRI), pemeriksaan biopsi dan histologi sampel tisu mungkin diperlukan untuk diagnosis pembezaan.

Rawatan Ganglioneuroma

Rawatan untuk ganglioneuroma mungkin bergantung pada saiz, lokasi, gejala, dan potensi bahaya untuk tisu sekitarnya. Berikut adalah kaedah dan langkah biasa untuk merawat ganglioneuroma:

1. Pemerhatian dan jangkaan:

   • Dalam sesetengah kes, terutamanya jika ganglioneuroma kecil dan tidak menyebabkan gejala atau kesakitan, doktor mungkin mengesyorkan hanya memantau dan tidak secara aktif merawatnya. Keputusan ini boleh dibuat untuk mengelakkan risiko pembedahan, terutamanya jika tumor tidak menimbulkan risiko kesihatan.

2. Pembuangan Pembedahan:

   • Jika ganglioneuroma menyebabkan gejala, kesakitan, menyekat pergerakan, atau mengancam tisu-tisu di sekeliling, pembuangan pembedahan tumor mungkin diperlukan. Rawatan terapeutik untuk ganglioneuroma adalah penyingkiran lengkap tumor, sedangkan rawatan neuroblastoma bergantung pada tahap penyakit dan termasuk pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi. [19], [20]
   • Pembedahan boleh dilakukan menggunakan kaedah klasik atau laparoskopi, bergantung kepada saiz dan lokasi tumor.

3. Terapi Sinaran X-ray:

   • Dalam sesetengah kes, apabila pembedahan pembedahan ganglioneuroma sukar atau berbahaya, terapi radiasi boleh digunakan untuk mengurangkan saiz tumor atau mengawal pertumbuhannya.

4. Suntikan sclerosing:

   • Kaedah ini boleh digunakan untuk merawat ganglioneuroma kecil, terutama yang bersentuhan dengan sendi. Bahan khas disuntik ke dalam tumor, yang menyebabkan ia menyusut atau resorb.

5. Kawalan berulang:

   • Selepas rawatan yang berjaya, adalah penting untuk berada di bawah pengawasan perubatan untuk memantau kemungkinan kambuhan tumor dan bertindak balas terhadapnya tepat pada masanya.

Rawatan ganglioneuroma hendaklah individu dan kaedah rawatan harus diputuskan mengikut keadaan tertentu setiap kes.

Senarai buku dan kajian berwibawa yang berkaitan dengan kajian ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) adalah buku oleh J. Jay Frantz Jr., yang diterbitkan pada tahun 2002.
2. "Tumor Neurogenik: Patologi Klinikal dengan Korelasi Biokimia, Cytogenetic, dan Histologic" adalah buku oleh Guido Kloppel dan George F. Murphy, yang diterbitkan pada tahun 1986.
3. "Patologi Pembedahan Sistem Saraf dan Penutupnya" adalah buku oleh Kevin J. Donnelly dan John R. Beyer, yang diterbitkan pada tahun 1987.
4. "Tumor Tisu Lembut: Pendekatan Diagnostik Multidisipliner, Keputusan" adalah buku oleh John F. Fetsch dan Sharon W. Weiss, yang diterbitkan pada tahun 2007.
5. "Neurofibromatosis: fenotip, sejarah semula jadi, dan patogenesis" adalah artikel yang ditulis oleh Vincent M. Riccardi, yang diterbitkan dalam Annals of Internal Medicine pada tahun 1986.

Kesusasteraan

• Gusev, E. I. Neurologi: Panduan Kebangsaan: Dalam 2 vol. / ed. Oleh E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - edisi ke-2. Moscow: Geotar-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, V. I. Onkologi / Ed. Oleh V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media, 2008.