Steatocystoma

Steatocystoma (sinonim: sebocystoma) ialah neoplasma jinak, bukan lompang yang dipenuhi dengan rembesan lemak. Ia jarang berlaku, dan ruam boleh bersendirian, mudah - steatocystoma simplex - atau berbilang. Steatocystoma berbilang adalah gangguan genetik yang jarang berlaku. [1]Ia dicirikan oleh pelbagai sista dermal dengan saiz yang berbeza-beza yang terdapat di kawasan di mana unit pilosebaceous berkembang dengan baik, kebanyakannya di ketiak, batang, dan bahagian kaki. [2]Pada wanita, steatocystoma lebih kerap dilihat di kawasan inguinal, dan pada lelaki ia biasanya mempunyai taburan berbentuk berlian pada batang. Jarang ditemui pada kulit kepala dan muka, lesi berkisar dari normokromik hingga kuning, mudah alih, tumbuh perlahan, dan kebanyakannya mengandungi cecair.

Steatocystoma muncul pada masa remaja atau awal dewasa. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah jenis dominan autosomal, tetapi ia juga boleh berlaku secara sporadis. [3],[4]

Punca Steatocystomas

Oleh kerana patologi dermatologi ini agak jarang berlaku, punca-punca kejadiannya tidak dikaji dengan tepat dan masih hipotesis. Kes keluarga penyakit dalam beberapa generasi diketahui, diandaikan bahawa ia diwarisi oleh jenis dominan autosomal. Pada masa yang sama, kesusasteraan perubatan menerangkan lebih banyak kes steatocystoma tunggal (sporadis), dan ramai pesakit mempunyai keratosis kongenital atau diperolehi bersamaan dan penyakit sistemik yang lain.

Penyebab steatocyst tunggal atau berbilang adalah rangsangan androgenik (progesteron) kelenjar sebum, yang berlaku semasa perubahan hormon semasa remaja. Hipotesis ini adalah berdasarkan fakta bahawa permulaan penyakit dalam kebanyakan kes direkodkan pada remaja atau dewasa muda dalam post-akil baligh. Pengaruh ekologi yang tidak menguntungkan, trauma, jangkitan, disfungsi sistem imun tidak dikecualikan.

Tiada statistik mengenai kejadian penyakit ini. Sesetengah pengarang mendakwa bahawa steatocytomatosis lebih biasa pada lelaki muda, yang lain bahawa jantina tidak relevan. Umur manifestasi ruam kulit kebanyakannya berbeza dari 12 hingga 25 tahun, mereka kekal di badan sepanjang hayat. Terdapat juga kes terpencil manifestasi awal pada masa bayi dan manifestasi lewat pada usia tua.

Bentuk keluarga mungkin dikaitkan dengan mutasi dalam keratin 17, keratin jenis 1 yang terdapat dalam kelenjar sebum dan folikel rambut. Mutasi yang sama ditemui dalam pachyonychia kongenital jenis 2, yang mana steatocystoma mungkin dikaitkan, gangguan autosomal yang dominan yang ditunjukkan dengan distrofi kuku, keratoderma palmar dan plantar, leukoplakia oral, keratosis folikel, dan sista kemasukan epidermis. Selain itu, steatocystoma mungkin hadir dengan planus lichen skuamosa hipertropik, verruciformis akrokeratosis, gigi bersalin, dan manifestasi lain.

Dalam keluarga yang sama, variasi fenotip wujud, seperti dalam kes pesakit kami, dan subjenis mungkin bertindih. Mutasi yang sama dalam gen keratin 17 mungkin nyata dalam steatocystoma atau pachyonychia jenis 2 sahaja atau dalam kombinasi. Lebih daripada 11 mutasi berbeza telah diterangkan; bagaimanapun, fenotip yang terhasil adalah bebas daripada jenis mutasi. Ada kemungkinan bahawa manifestasi ini adalah spektrum penyakit yang sama.

Selain steatocystoma purulen, terdapat laporan lain tentang varian steatocystoma yang jarang berlaku seperti muka, acral, vulvar dan steatocystoma ringkas (lesi tunggal).

Faktor-faktor risiko

Steatocystoma telah diperhatikan oleh beberapa penyiasat untuk dikaitkan dengan patologi kongenital berikut dengan jenis warisan yang serupa:

• Jackson-Lawler jenis pachyonychia - polykeratosis kongenital dengan lesi kuku yang teruk;
• coilonychia;
• kolagenosis keturunan - sindrom Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis kardiomiopati kongenital (sindrom Leopard);
• displasia arteriohepatik;
• trichoblastoma;
• sindrom nevus sel basal;
• kes keluarga syringoma;
• keratoacanthoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Sindrom Gardner;
• penyakit buah pinggang polikistik;
• sinus preaurikular dua hala.

Risiko steatocystoma lebih tinggi pada pesakit dengan dermatitis yang dianggap sifat autoimun - suppurativa hidradenitis suppurativa dan kutu leper merah, kolagenosa - arthritis rheumatoid, hipotiroidisme; orang dengan peluh yang tidak mencukupi dan bintik putih pada kuku (leukonychia).

Patogenesis

Bentuk keluarga penyakit ini dikaitkan dengan mutasi gen pada lokus 17q12-q21. Gen KRT17, yang mengekodkan protein struktur perantaraan filamen intraselular yang mengandungi keratin bagi kelenjar sebum, folikel rambut dan dasar kuku, diubah. Mutasi membawa kepada keratinisasi terjejas di bahagian atas folikel rambut, mengakibatkan ubah bentuk saluran kelenjar sebum dan pembentukan pembentukan sista.

Banyak kes sporadis steatocystomatosis juga diketahui, jadi faktor etiopatogenetik lain selain warisan dihipotesiskan. Hipotesis lain menganggap patologi sebagai:

• hamartoma alat rambut sebum;
• sejenis sista dermoid;
• pengekalan sista seborrheic;
• Elakkan pembentukan folikel rambut yang kurang berkembang dengan kelenjar sebum yang melekat.

Mulakan patogenesis lonjakan hormon patologi, kegagalan imun, trauma dan jangkitan yang dipindahkan.

Gejala Steatocystomas

Tanda-tanda pertama adalah penampilan pada kulit satu atau banyak nodul sista mudah alih yang tidak menyakitkan pada rabaan hemisfera sederhana elastik. Pada mulanya mereka adalah lut sinar, keputihan atau kebiruan, dengan masa mereka memperoleh warna kekuningan. Diameter hemisfera berbeza dari dua hingga lima milimeter. Kadangkala saiz neoplasma boleh lebih besar - maksimum yang diketahui ialah 3 cm.

Ruam terletak di kawasan badan dengan ketumpatan tinggi struktur rambut sebum - di pangkal paha, ketiak, pada lelaki, di samping itu, di dada, skrotum, zakar, permukaan luar tangan dan kaki. Pada masa yang sama pada kulit kepala dan muka mereka boleh dikatakan tidak hadir.

Tusukan steatocystoma menghasilkan kandungan berminyak lut sinar atau bahan kekuningan berkrim tebal di mana rambut halus boleh ditemui.

Mengikut sifat penyebaran, bentuk penyakit berikut dibezakan:

• umum - penyebaran meresap, melibatkan muka, leher, belakang, dada dan perut, kurang kerap - bahagian kaki, dalam kes ini, perubahan distrofi pada gigi dan kuku, keguguran rambut, keratinisasi berlebihan pada kulit tapak tangan dan tapak kaki, gangguan berpeluh;
• Setempat - steatocystomas berbilang bagi mana-mana satu kawasan badan;
• bersendirian atau mudah - neoplasma tunggal mana-mana penyetempatan.

Terdapat juga subtipe purulen steatocystoma (steatocystoma suppurativa), yang dicirikan oleh pecah spontan sista dengan perkembangan keradangan seterusnya, berakhir dengan parut.

Ruam berbilang biasanya disusun dalam kumpulan, kurang kerap bertaburan.

Secara morfologi, neoplasma adalah sista, cangkangnya dilapisi dalam beberapa lapisan dengan epitelium skuamosa tanpa lapisan berbutir. Dalam rongganya boleh didapati rambut berbulu halus, dan di bahagian luar - lobulus kelenjar sebum.

Menurut mikroskop elektron, terdapat tanda-tanda neoplasma nevoid yang disambungkan ke lapisan luar kulit oleh saluran nipis, yang terdiri daripada sel epitelium yang tidak dibezakan.

Komplikasi dan akibatnya

Steatocystoma adalah tumor benigna kronik yang lebih merupakan kecacatan kosmetik. Walaupun ia adalah keadaan jinak dan kebanyakan lesi adalah asimtomatik, terdapat varian keradangan. Dalam kes ini, terdapat pecah spontan sista, nanah dan pelepasan berbau busuk, terutamanya dengan kolonisasi sekunder oleh bakteria. [5]Abses juga mungkin berlaku. Ini menyerupai lesi jerawat konglobat atau hidradenitis suppuratif. Lesi boleh berkembang menjadi parut, menyebabkan pesakit berasa tidak selesa.

Keganasan tidak mungkin, tetapi terdapat bukti bahawa ia mungkin.

Diagnostik Steatocystomas

Steatocystoma didiagnosis berdasarkan aduan pesakit, sejarah keluarga, gambaran klinikal perubahan patologi pada kulit dan hasil pemeriksaan histologi neoplasma.

Menilai keadaan umum pesakit. Ambil ujian klinikal am air kencing dan darah, biokimia - ia biasanya dalam had biasa. Doktor boleh menetapkan ujian khusus dan perundingan pakar yang berkaitan dalam kes disyaki patologi sistemik - arthritis rheumatoid, hypo- atau hipertiroidisme.

Diagnosis instrumental dilakukan - mikroskopi kandungan tumor dan pemeriksaan strukturnya. Menurut keputusan pemeriksaan morfologi, sista dengan rongga berbentuk sewenang-wenangnya, cangkangnya terdiri daripada dua lapisan, harus dikesan di bawah permukaan kulit yang tidak berubah. Lapisan dalam dipenuhi dengan sel epitelium skuamosa yang ditutup dengan kutikula yang mengandungi eosinofil, lapisan berbutir tidak ditentukan. Lapisan luar adalah tisu penghubung. Segmen kelenjar sebum kelihatan di dalam cangkerang, membuka ke dalam folikel rambut. Sista disambungkan ke lapisan epidermis oleh helai pendek yang terdiri daripada keratosit yang tidak dibezakan. Analisis kultur kandungan rongga sista (jika tiada keradangan) tidak menunjukkan pertumbuhan flora bakteria patogen.

Ciri klinikal steatocystoma mungkin menyerupai beberapa penyakit: sista berbulu halus, sista myxoid, milium, jerawat konglobat, hidradenitis, dan pseudofolliculitis, melambatkan diagnosis dan pemantauan yang betul., dan pioderma.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan menyebabkan kesukaran tertentu, terutamanya apabila perlu untuk membezakan sebocystoma daripada sista letusan rambut lebat, terutamanya kerana dalam beberapa kes kedua-dua neoplasma berlaku serentak. Mereka dibezakan oleh ciri morfologi. Rongga sista velo yang meletus dilitupi dengan epitelium skuamosa (seperti rongga sebocystoma), tetapi terdapat lapisan berbutir, dan banyak bulu bulu ditemui.

Di samping itu, pembezaan dibuat dengan entiti berikut:

• sista epidermis dan dermoid;
• Sista yang mengandungi keratin (milium);
• lipoma (biasanya dirujuk sebagai tumor lemak);
• Adenoma kelenjar sebum simetri (penyakit Pringle-Burneyville);
• syringoma;
• Sindrom Gardner;
• calcinosis kulit;
• berpeluh apokrin;
• jerawat konglobat;
• jerawat kistik.

Rawatan Steatocystomas

Rawatan adalah berbeza-beza dan biasanya tidak memuaskan kerana kesukaran untuk mengakses lesi yang tersebar tersebut.

Steatocystoma dikeluarkan terutamanya untuk tujuan kosmetik. Kaedah berikut digunakan:

• pengasingan pembedahan;
• aspirasi jarum;
• Penyingkiran pisau gelombang radio;
• elektrokoagulasi;
• pemusnahan krio;
• pemusnahan laser.

Kesan kosmetik terbaik diberikan oleh gelombang radio dan rawatan laser.

Dalam terapi sistemik steatocystomas purulen dengan isotretinoin, tetracycline dengan pembukaan dan saliran rongga sista digunakan. Pentadbiran intratekal triamcenolone acetonide ditetapkan.

Lesi yang meradang boleh dirawat dengan suntikan kortikosteroid atau saliran. Keputusan bercampur telah dilaporkan menggunakan isotretinoin oral untuk rawatan steatocystoma. Isotretinoin biasanya tidak menghapuskan keadaan, tetapi ia mengurangkan saiz lesi purulen. Tindak balas terapeutik ini mungkin mencerminkan kesan anti-radang retinoid.[6]

Telah dilaporkan dalam kesusasteraan bahawa tiada kambuh telah dicatatkan selepas terapi sistemik.