Kekurangan subkelas IgG: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Satu keadaan di mana defisit salah satu subkelas IgG ditentukan pada tahap normal atau dikurangkan jumlah immunoglobulin G dipanggil kekurangan selektif daripada subkelas IgG. Selalunya terdapat gabungan defisit dalam beberapa subkelas.

Patogenesis

Mekanisme molekul kecacatan subclass tidak diketahui, bagaimanapun, kecacatan faktor transkripsi, terjemahan, dan anomali perubahan modifikasi pasca-transkripsi adalah mungkin. Beberapa pesakit menggambarkan penghapusan gen rantai berat gamma1-gamma4 dan alpha 1.

Sifat manifestasi klinikal kecacatan dalam subclass IgG sebahagian besarnya bergantung kepada ciri-ciri fungsinya. Sebagai contoh, dengan tindak balas imun utama selepas sintesis IgM, IgGl dan IgG3 disintesis, dan IgG2 dan IgG4 disintesis dengan tindak balas imun sekunder. IgG2 terutamanya disintesis sebagai tindak balas kepada polisakarida antigen, antibodi tetanus berkaitan terutamanya subkelas IgGl dan antibodi tertentu pada pesakit dengan penyakit filariasis dan shistoeomatozom adalah IgG4.

Gejala kekurangan IgG

Kekurangan terikan atau gabungan gabungan subkumpulan IgG1, IgG2 atau IgG3 dikaitkan dengan peningkatan risiko jangkitan dengan pelbagai jangkitan saluran pernafasan (sinusitis, otitis, rhinitis). Pada asasnya, pesakit ini tidak mempunyai jangkitan yang mengancam nyawa. Nilai-nilai IgG4 yang rendah adalah biasa pada kanak-kanak, tetapi dalam kebanyakan kes, ia tidak menunjukkan diri mereka sebagai kambuhan jangkitan. Walau bagaimanapun, kombinasi kekurangan IgG2 dan IgG4 menyebabkan banyak penyakit berjangkit.

Memandangkan hakikat bahawa subclass lain (terutamanya, IgG2) juga kekurangan manifestasi klinikal, terdapat pendapat bahawa gabungan kekurangan subclass dan pembentukan antibodi tertentu adalah secara klinikal.

Dan, walaupun data klinikal yang dikaitkan dengan kekurangan subkelas IgG adalah heterogen, terdapat beberapa gejala yang wujud dalam penurunan subkelas tertentu.

Kekurangan IgG1

Kekurangan IgG1 sering dikaitkan dengan kekurangan subkelas lain dan, sebagai peraturan, disertai dengan pengurangan jumlah IgG. Selalunya, kekurangan IgG1 diklasifikasikan sebagai Kekurangan Kekurangan Amalan Variabel, terutamanya dalam kombinasi dengan penurunan dalam subkelas yang lain. Seringkali pesakit sedemikian mempunyai sejarah penyakit ini dengan pelbagai jangkitan bakteria, penyakit paru-paru yang berterusan atau progresif.

Kekurangan IgG2

Selalunya, tetapi tidak semestinya, kekurangan IgG2 digabungkan dengan pengurangan dalam subkelas IgG4 dan kekurangan IgA. Pada kanak-kanak yang mempunyai jangkitan pernafasan yang kerap dan kekurangan IgG2, sintesis antibodi kepada antigen polysaccharide hampir selalu dikurangkan. Sebagai tambahan kepada jangkitan saluran pernafasan, anak-anak ini mempunyai meningitis berulang yang disebabkan oleh Neisseria meningitidis atau jangkitan pneumokokal. Pada masa yang sama, ramai pesakit dalam status imunologi tidak mempunyai sebarang keabnormalan, jumlah IgG tidak berkurangan.

Kekurangan lgG3

Antibodi yang disintesis ke antigen protein {termasuk protein virus) tergolong dalam subkelas IgG1 dan IgG3. Antibodi IgG3 adalah yang paling berkesan dalam perlindungan antiviral. Kekurangan subkelas ini dikaitkan dengan jangkitan kambuhan, sering menyebabkan penyakit paru-paru kronik. Menurut kajian di Sweden, kekurangan subclass IgG3 adalah yang paling biasa di kalangan pesakit dengan jangkitan berulang. Oleh itu, antara 6580 pesakit yang diperiksa, 313 pesakit dengan kekurangan subclass telah dikenalpasti. Daripada jumlah ini, 186 mempunyai kekurangan IgG3,113 - kekurangan IgG1, 14 - kekurangan IgG2, dan 11 - pengurangan IgG3 dan IgG4.

Kekurangan lgG4

Diagnosis kekurangan IgG4 adalah sukar untuk ditubuhkan, kerana tahap subclass ini pada kanak-kanak biasanya agak rendah dan tidak ditentukan oleh kaedah standard. Kekurangan IgG4 dikatakan apabila tahap subclass berada di bawah 0.05 mg / ml, manakala kanak-kanak yang mengalami kecacatan itu sering mengalami jangkitan saluran pernafasan yang teruk. Terdapat laporan mengenai perkembangan bronchoectaemia dalam pesakit tersebut.

Hampir semua pesakit dengan kekurangan IgG4 mempunyai nilai normal IgG, subclass lain, IgA, IgM dan IgE. Hanya dalam beberapa kes, defisit IgG4 digabungkan dengan kekurangan IgG2 dan IgA.

Diagnosis kekurangan IgG

Dalam banyak kes, penggubalan diagnosis itu bermasalah kerana, sebagai contoh, tahap IgG4 mungkin lebih rendah daripada resolusi kaedah yang digunakan bagi keputusannya, dan kekurangan IgGl sering dikenal pasti sebagai hypogammaglobulinemia G. Oleh itu, diagnosis itu dibuat apabila terdapat pengurangan (kurang daripada 2 sisihan piawai sederhana usia nilai) satu atau lebih subkelas IgG, termasuk pesakit yang kurang jumlah nilai IgG di normal IgM dan IgA dan kanak-kanak dengan pengeluaran antibodi terjejas.

Rawatan kekurangan IgG

Dalam kebanyakan kanak-kanak dengan kekurangan subkelas IgG, bilangan jangkitan pernafasan berkurangan dengan usia. Kanak-kanak seperti ini tidak memerlukan terapi tambahan. Dengan kegigihan jangkitan kerap dan teruk, terutama pada kanak-kanak yang mengalami kecacatan pembentukan antibodi tertentu, terapi dengan imunoglobulin intravena mungkin. Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, pesakit ini tidak memerlukan terapi penggantian sepanjang hayat.

Ramalan

Dalam kebanyakan orang dengan cacat makmal yang berterusan dengan usia, bilangan manifestasi berjangkit berkurangan dengan ketara. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit dengan kekurangan subclass IgG, perkembangan CVID diperhatikan, dan oleh itu kanak-kanak dengan patologi ini memerlukan susulan.