Microcephaly

Microcephaly adalah patologi yang tidak dapat disembuhkan yang sangat sukar, di mana terdapat kemunduran tengkorak, fungsi otak yang tidak mencukupi, demensia dan kelainan psychoneurological yang lain. Dalam banyak kes, microcephaly adalah punca perkembangan oligofrenia. Seringkali patologi digabungkan dengan kecacatan perkembangan lain sistem saraf pusat, kelumpuhan spastik, sawan.

Epidemiologi

Kadar insiden adalah kira-kira dua kes sepuluh ribu bayi baru lahir.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Punca microcephaly

Penyakit ini merujuk kepada kecacatan kongenital sistem saraf.

Sebab perkembangan microcephaly termasuk kesan radioaktif pada tubuh, patologi infeksius intrauterine, predisposisi genetik, faktor toksik, kelainan kromosom. Penyebab patologi itu mungkin adalah penggunaan ibu alkohol atau dadah masa depan dalam tempoh mengandung anak.

[8],

Gejala microcephaly

• ketiadaan lengkap korpus callosum (gentian saraf yang menghubungkan hemisfer kanan dan kiri).
• otak otak yang luar biasa luas.
• gyrus yang sangat sempit atau nipis seluruh otak atau segmen individu.
• penyetempatan tisu atipikal.
• lissencephaly - melicinkan pemisahan korteks serebrum hemisfera serebrum.

Tanda-tanda luar microcephaly termasuk nisbah yang tidak seimbang saiz badan dan tengkorak, overgrowing prematur fontanel.

Mikrosefali pada bayi baru lahir

Mikrosefali pada bayi yang baru lahir menampakkan diri dalam bentuk pelbagai gangguan neurologi dan sawan. Di samping kemunduran dalam pembangunan mental, terdapat pelanggaran fungsi motor, yang diwujudkan pada masa akan datang. Dalam bayi baru lahir dengan microcephaly, jumlah tengkorak semasa kelahiran dikurangkan dan kemudiannya tidak meningkat, walaupun perkembangan bahagian muka mungkin sesuai dengan norma-norma. Kerana ini, saiz kepala tidak berkadar dengan saiz badan, dahi mempunyai bentuk yang miring, kulit kepala berkedut. Dari masa ke masa, perbezaan antara saiz kepala dan badan menjadi lebih jelas, penunjuk pertumbuhan dan berat juga jauh lebih rendah daripada biasa.

Borang

• Mikrosephali kongenital terdiri daripada perkembangan kecil tengkorak yang tidak normal dan perkembangan otak terhadap latar belakang saiz badan normal.
• Mikrosefali primer berkembang akibat faktor traumatik pada trimester kehamilan pertama atau kedua.
• Sekunder berlaku akibat kesan buruk pada janin pada trimester kehamilan ketiga, semasa bersalin atau pada bulan pertama selepas kelahiran.

Mikrosefali sekunder berlaku dengan kesan negatif pada janin faktor berbahaya pada trimester kehamilan ketiga, serta semasa bersalin dan pada bulan pertama kehidupan. Faktor-faktor seperti itu mungkin termasuk penyakit berjangkit janin, kekurangan oksigen, trauma, penggunaan ibu masa depan alkohol atau dadah. Pada pesakit, sebagai tambahan kepada berat otak yang tidak mencukupi, usus pemusnahan (sista, porencephalias), pendarahan, proses keradangan, kawasan distrofi atau tisu nekrosis diperhatikan. Ventrikel otak, sebagai peraturan, diperbesarkan. Ketika lahir diameter kepala boleh dikurangkan tidak begitu penting, tetapi lebih perlahan perkembangannya, tengkorak menjadi bentuk simetri, tanda-tanda cerebral palsy (cerebral palsy), disebut tanda-tanda terencat mental. Prognosis hasil penyakit itu tidak memuaskan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostik microcephaly

Mikrosefali adalah salah satu diagnosis patologi yang paling sukar dalam tempoh pranatal.

Mengurangkan lilitan kepala orang dewasa kepada empat puluh lapan sentimeter atau kurang dengan massa otak kurang daripada sembilan ratus ribu gram menunjukkan diagnosis mikrosefali. Jisim otak pada kanak-kanak dengan microcephaly berkisar antara dua ratus lima puluh sembilan ratus gram. Lidang kepala adalah tiga puluh empat puluh sentimeter. Bagaimanapun, kes berat badan yang lebih rendah dan jumlah otak direkodkan.

Mikrosefali pada ultrasound sukar untuk didiagnosis kerana kekurangan kriteria umum untuk patologi ini. Diagnosis dapat diandaikan jika lingkar kepala janin dikurangkan oleh 2 SD dan 3 SD, perubahan dalam nisbah diameter kepala dan panjang tulang pinggul adalah kurang dari dua setengah persentil. Harus diingat bahawa kadangkala penilaian hasil pengukuran lilitan kepala janin bermasalah kerana kekurangan maklumat yang tepat tentang masa kehamilan atau akibat pelanggaran dalam pembentukan sistem tulang.

[14], [15], [16], [17]

Rawatan microcephaly

Rawatan tertentu tidak wujud. Dalam semua kes, terapi adalah gejala dan bertujuan mengekalkan kehidupan pesakit. Microcephaly tidak bertindak balas terhadap rawatan dan mempunyai prognosis yang tidak baik untuk pembangunan dan hasilnya. Sebagai peraturan, pesakit dengan diagnosis ini tinggal di institusi khas untuk pesakit yang mengalami masalah otak.

Ramalan

Hasil penyakit dalam semua kes tidak memuaskan, kerana patologi seperti itu tidak dapat diubati. Terapi sokongan memberikan hasil yang tidak penting, pesakit dipantau di institusi khas untuk orang kurang upaya mental.

Jangka hayat dalam microcephaly

Masa hidup dalam microcephaly, sebagai peraturan, adalah rendah kerana perkembangan dan fungsi otak yang tidak mencukupi. Selalunya, orang yang menderita patologi ini mati akibat luka infeksi.

[18], [19],