Gejala anemia aplastik

Kajian retrospektif mendapati bahawa selang purata dari kesan agen etiologi sebelum terjadinya pancytopenia adalah 6-8 minggu.

Gejala anemia aplastik secara langsung berkaitan dengan tahap pengurangan 3 parameter penting darah perifer - hemoglobin, platelet dan neutrofil. Majoriti pesakit dengan anemia aplastik berpaling kepada doktor untuk pendarahan, dan pendarahan yang mengancam nyawa sebagai manifestasi klinis pertama penyakit ini sangat jarang berlaku. Dalam kes-kes yang biasa kita bercakap tentang ruam petechial, gusi berdarah dan mudah timbul ekokymosis. Pendarahan mendalam yang serius - gastrousus, buah pinggang dan intrakranial - berlaku kemudian. Sindrom anemik ditunjukkan oleh keletihan yang mudah, bunyi bising di telinga, sensasi denyutan di kepala, keletihan dan gejala klasik anemia yang lain. Sebagai peraturan, kanak-kanak boleh bertahan walaupun anemia yang sangat teruk. Menurut kesusasteraan, jangkitan berat jarang sekali gejala penyakit pertama, bagaimanapun, menurut data kami, ini tidak sepenuhnya benar. Uncharacteristic untuk anemia aplastik, penurunan berat badan, splenomegaly, limfadenopati dan kesakitan. Kemunculan gejala-gejala ini membuat seseorang mencari sebab lain dari pancytopenia.

Selain pemeriksaan klinikal yang teliti, spektrum minimum tes diagnostik yang diperlukan untuk anemia aplastik yang disyaki termasuk:

• hemogram dengan definisi retikulosit dan pengiraan manual formula leukosit;
• myelogram 2-3 mata yang berbeza anatomi;
• trepanobiopsy sum-sum tulang;
• sampel untuk kelemahan kromosom dengan diepoxybutane atau mitomycin (mitomycin C);
• ujian darah biokimia.

Untuk anemia aplastik biasanya concordant petunjuk pengurangan derivatif 3 kuman utama darah berkenaan dgn sumsum (eritrosit, granulocytes dan platelet), walaupun kinetik berbeza sel-sel darah yang matang. Di kebanyakan pesakit, bilangan limfosit dan monosit juga dikurangkan. Jumlah mutlak reticulocytes tidak mencukupi untuk keterukan anemia. Peningkatan hemoglobin janin dan makrocytosis adalah biasa untuk anemia aplastik. Peningkatan aktiviti transaminase serum, kecuali kes anemia aplastik berkaitan hepatitis, bukan ciri. Reticulocytosis yang agak tinggi, peningkatan bilirubin dan laktat dehidrogenase menunjukkan sindrom bersamaan - hemoglobinuria pada malam yang tidak normal.

Tulang sumsum keadaan dengan anemia aplastik perlu dihargai bagaimana mengikut aspirasi dari beberapa mata, dan mengikut trepanobiopsy. Menurut satu kajian Belang-Belang menilai morfologi sel pemastautin erythromycin, granulosit dan megakaryocytopoiesis. Dizeritropoez - satu ciri yang sangat sama dengan anemia aplastik, biasanya mengenal pasti "megaloblastoidnosti" sel Erythroid, asynchrony nukleus dan kematangan sitoplasma erythroblasts - gejala-gejala ini adalah sangat sukar untuk membezakan dari Erythroid displasia, dikesan dalam sindrom myelodysplastic. Sering Belang-Belang mendedahkan meningkatkan jumlah sel-sel plasma dan makrofaj dengan eritrosit fenomena phagocytic. Mengenal pasti sel-sel letupan leukemia dalam angkatan aspirasi untuk menimbang semula diagnosis.

Pada tahun 1976 dan 1979 Bruce Camitta et al. Sekumpulan petunjuk paling mudah bagi darah periferal dan sumsum tulang dikenal pasti, yang menentukan tahap penyakit dan prognosis pesakit dengan anemia aplastik.

Kriteria untuk anemia aplastik teruk

Tulang sumsum cellularity, menurut trepanobiopsy, kurang daripada 25% (atau <50% pada cellularity sel-sel sum-sum tulang, bukan limfoid <30%) dan dua atau lebih daripada yang berikut:

• neutrofil kurang daripada 500 / μL;
• platelet kurang daripada 20,000 / μL;
• Reticulocytosis diperbetulkan kurang daripada 40 000 / μL (<1%).

Kemudian, bentuk superheavy anemia aplastik diasingkan, di mana indeks yang sama adalah ciri seperti berat, tetapi dengan bilangan neutrofil kurang daripada 200 / μl. Kes yang selebihnya layak sebagai bentuk ringan anemia aplastik (sederhana, sederhana).

Anemia aplastik kongenital

Anemia aplastik perlembagaan (anemia Fanconi)

Ia mengalir dengan penindasan semua kuman hematopoiesis dan anomali kongenital pembangunan. Sekurang-kurangnya 900 kes anemia Fanconi telah diterangkan. Ia diwarisi oleh jenis resesif autosomal, bentuk keluarga penyakit yang ditemui - dalam kes saudara-saudari. Ia didapati bahawa sekumpulan pesakit Fanconi anemia heterogen secara genetik - memperuntukkan sekurang-kurangnya 5 kumpulan yang berbeza (yang dipanggil band Komplimentasi) - A, B, C, D, E, 3 dari yang ditentukan oleh penyetempatan kecacatan gen dan 2 dikenalpasti protein tertentu .

Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada usia 4-12 tahun, apabila ada simptomologi hematologi, namun di beberapa pesakit dapat dicatat sejak saat lahir.

Klinikal dicirikan oleh terencat sbb pertumbuhan, penurunan berat badan (<2500) dan pertumbuhan 45-48 cm ketika lahir, kemudian disimpan lag dalam pembangunan fizikal. Umur tulang adalah 2-5 tahun di belakang umur pasport. Yang paling biasa untuk pesakit dengan kecacatan kongenital: microcephaly, microphthalmia, strabismus, epikant, hypertelorism, aplasia atau hypoplasia ibu jari, dan saya metacarpal tulang, kekurangan tulang jejarian, radioulnar synostosis, clubhand, syndactyly, hypoplasia sendi pinggul, pembangunan tulang rusuk yang tidak normal, kecacatan kongenital jantung, anomali kongenital saluran kencing dan buah pinggang, kehilangan pendengaran. Kira-kira 10-33% pesakit tidak mempunyai masalah cacat kongenital. Terdapat pigmentasi gangsa coklat kulit (akibat pemendapan melanin dalam sel-sel lapisan basal epidermis), meresap, meningkatkan dalam bidang kedut dan tompok semula jadi "kopi dengan susu." Selalunya gangguan trophik kulit, kuku, gigi. Penyakit "sejuk" adalah kerap. Dalam sesetengah pesakit, terdapat perubahan dalam sistem saraf pusat sebagai ditutup, "infantilism psikik" kurang terencat a. Ibu bapa yang mengadu tentang pucat kanak-kanak dari lahir secara kekal selera makan menurun, dan kemudian kanak-kanak mengatakan sakit kepala, lemah, mengurangkan toleransi senaman. Hati dan limpa tidak diperbesarkan.

Kemunculan perubahan hematologik paling sering direkodkan pada usia 4-12 tahun, pada lelaki penampilan perubahan hematologi biasanya didaftarkan lebih awal daripada pada perempuan. Umur rata-rata pancytopenia pada lelaki adalah 7.9 tahun (0 hingga 32 tahun), perempuan - 9 tahun (0-48 tahun). Selalunya terdapat sindrom berdarah pertama, thrombocytopenia disebabkan, dalam bentuk ecchymosis spontan dan bintik-bintik gatal, hidung berdarah berulang-ulang, kemudian menyertai anemia progresif dan leukopenia. Penyakit ini boleh bermula dengan leukopenia atau anemia yang terpencil, atau permulaan serentak dengan anemia dan thrombocytopenia.

Darah periferal ditandakan dengan pancytopenia. Anemia adalah normokromik, anisositosis adalah tipikal dengan kecenderungan makrocytosis, bersifat poikilositosis. Reticulocytes pada awalnya mencapai 2-2,5%, kerana penyakit tersebut berlangsung, reticulocytosis berkurang. Leukopenia stabil dan mencapai ekspresi tertinggi dalam tempoh terminal (granulosit adalah sehingga 0.1 x 10 ⁹ / l). Thrombocytopenia kerana penyakit ini mencapai tahap yang signifikan (sehingga platelet tunggal dalam smear). ESR, sebagai peraturan, meningkat.

Apabila Fanconi anemia mempunyai erythropoiesis tekanan, yang mempunyai ciri-ciri macrocytosis, tahap yang tinggi Hb F, tahap yang tinggi erythropoietin dalam serum dan kehadiran i-antigen.

Sternal menjalar pada peringkat awal penyakit, normo atau sel hypo. Bilangan letupan berada dalam keadaan normal. Kandungan sel-sel kuman erythroid meningkat dengan kelewatan dalam kematangan dan gangguan morfologi mereka dalam bentuk anisositosis, tusukan basophilic dalam normoblas, dan kadang-kadang penampilan megaloblas. Kuman granulocyte "sempit", pematangan pada peringkat mielosit bukan metil dan metamyelosit mungkin. Kuman megakaryocytic dikurangkan dengan ketara dalam peringkat awal penyakit ini. Apabila penyakit itu berlangsung, hipokondria yang ditandai dengan sumsum tulang diperhatikan dengan penindasan semua pucuk dan pertumbuhan tisu adiposa. Dalam sumsum tulang jumlah sel reticular, plasmatic dan mast meningkat. Hypoplasia sumsum tulang disahkan oleh hasil trepanobiopsy.

Daripada parameter biokimia anemia aplastik dicirikan oleh peningkatan paras hemoglobin janin hingga 15% (pada kadar 2%) sebelum bermulanya cytopenia perkembangan aplasia hemoglobin janin adalah 45%.

Ia telah mendapati bahawa sel-sel pesakit Fanconi anemia tidak mampu untuk membaiki silang daripada DNA, disebabkan oleh apa yang dipanggil clastic -. Diepoxybutane, mitomycin C, dan lain-lain fenomena ini adalah berdasarkan diagnosis moden Fanconi anemia dalam semua pesakit yang disyaki Fanconi anemia perlu dijalankan ujian diepoxybutane.

Kursus anemia Fanconi dicirikan oleh tempoh pemisahan dan pengampunan. Tanpa rawatan, selepas 2 tahun selepas diagnosis pancytopenia, 80% pesakit mati, dan selepas 4 tahun - kira-kira 100%. Penyebab kematian, bersama dengan anemia yang teruk, adalah manifestasi yang paling serius dalam sindrom hemorrhagic - pendarahan gastrousus, pendarahan intrakranial dan lampiran pelbagai jangkitan.

Pada pesakit dengan anemia Fanconi terdapat risiko tinggi transformasi ke dalam sindrom myelodysplastic, leukemia akut (terutama myeloblastic atau monoblast), saluran GI yang ganas.

Anemia aplastik keturunan dengan luka yang sama hemopoiesis tanpa anomali perkembangan kongenital (anemia Estrena-Dameshek)

Ini adalah bentuk keseluruhan anemia aplastik keturunan, yang diwarisi secara autosomial-resesif, berlaku dengan pancytopenia, tidak disertai dengan kecacatan kongenital. Penyakit ini sangat jarang berlaku, gangguan hematologi dicatatkan pada peringkat awal kanak-kanak. Tinjauannya tidak menguntungkan.

Dyskeratosis kongenital (sindrom Cinser-Cole-Engman)

Sindrom ini mempunyai ciri-ciri ciri-ciri displasia ectodermal yang (keratinization abnormal sel individu lapisan spinous epidermis kulit dan membran mukus), dalam kombinasi dengan perubahan hematologi (kira-kira 50% daripada pesakit mengalami anemia aplastik). Dalam 75% kes sindrom diturunkan secara resesif dikaitkan dengan kromosom X dan, dengan itu, berlaku pada kanak-kanak lelaki; Dalam 25% kanak-kanak, pesakit diwarisi dalam jenis dominan autosomal (kira-kira bilangan pesakit yang sama dijelaskan). Kulit dan derivatifnya, membran mukus dipengaruhi. Pelbagai hyperkeratosis yang disebarkan dengan lokalisasi utama pada muka, leher, belakang, dada diperhatikan; atrofi kulit telapak tangan dan kaki, palmar-plantar hyperhidrosis; displasia dan distrofi kuku; bulu mata gipotrihoz; penyumbatan kanal lacrimal dan lacrimation; leukoplakia mukosa mulut, terutamanya lidah dan gusi; kekalahan kelenjar endokrin (nanism, kemunduran ciri seks sekunder). Perubahan hematologi adalah pelbagai: pancytopenia, anemia terpencil, trombositopenia, neutropenia. Umur debut anemia aplastik dalam sindrom ini boleh sangat berubah, umur purata debut AA ialah 15 tahun.

Tidak seperti pesakit dengan sel-sel anemia Fanconi pesakit dengan dyskeratosis kongenital tidak mempunyai sensitiviti meningkat kepada antigen menyebabkan silang, bagaimanapun, ini kadang-kadang sindrom phenotypically berkaitan boleh dibezakan atas dasar ujian dengan diepoxybutane.

Sindrom Schwamman-Diamond

Ia dicirikan oleh kekurangan pankreas exocrine, dwarfism, chondrodesis metaphyseal, neutropenia, kadang-kadang anemia, thrombocytopenia. Ia diwarisi secara autosomal.

Penyakit ini secara klinikal ditunjukkan pada usia awal dan dicirikan oleh tanda-tanda kerosakan gastrointestinal dan perubahan hematologi. Terdapat cirit-birit, steatorrhea, melambatkan kenaikan berat badan, hipotrofi. Perubahan ciri dalam sistem tulang dalam bentuk metformisis metodontik dan pembentukan patologi ortopedik, keterlambatan pertumbuhan. Sesetengah pesakit mungkin mengalami galactosemia, yang membawa kepada hepatosplenomegali, perkembangan psikomotor yang lambat. Ciri-ciri penyakit pernafasan berulang, otitis, abses, osteomyelitis. Sesetengah kanak-kanak mengalami kelewatan permulaan baligh.

Dalam ujian darah dari usia awal terdapat neutropenia mutlak, jumlah neutrofil kurang daripada 1 x 10 ⁹ / l. Untuk neutrofil yang matang, hiposegmentasi nukleus adalah ciri, penurunan dalam chemotaxis neutrofil dinyatakan. Bersama dengan neutropenia, kira-kira 50% pesakit mempunyai anemia dengan reticulocytopenia, 60-70% kanak-kanak mempunyai trombositopenia, kira-kira 25% pesakit mengembangkan anemia aplastik. Di dalam cakera keras, bilangan myelokaryocytes boleh menjadi normal, dikurangkan atau dinaikkan; menunda kematangan neutrofil dalam peringkat metamyelosit. Ramalan yang paling tidak menyenangkan pada kanak-kanak awal, apabila kira-kira 25% kanak-kanak mati akibat komplikasi berjangkit; Hasil yang teruk juga boleh dilakukan dari pendarahan kepada organ penting.

Anemia aplastik keturunan dengan lesi selektif erythropoiesis (Anemia Blackfellow-Diamond)

Insiden penyakit ini adalah 1: 1 juta hidup bayi baru lahir; 5 - 7: 1 000 000 di Perancis, 10: 1 000 000 di Scandinavia, berlaku di semua kumpulan etnik, kanak-kanak lelaki dan perempuan menjadi sama sakit. Majoriti besar (75%) adalah kes-kes sporadis penyakit; dalam sesetengah kes, warisan dominan autosomal, resesif autosom atau dikaitkan dengan kromosom X mungkin.

Tanda-tanda awal penyakit ini dikesan pada bulan-bulan pertama atau tahun pertama kehidupan - 35% daripada pesakit dengan anemia ketika lahir, pada 65% dalam 6 bulan pertama kehidupan, dan dalam 90% daripada kes didiagnosis sebelum tahun. Diagnosis anemia Blackfen-Diamond pada kanak-kanak lebih dari 2 tahun tidak mungkin. Kanak-kanak, sebagai peraturan, dilahirkan secara sepenuh masa dengan berat dan ketinggian badan yang normal, perkembangan psikomotor adalah normal. Pucat kulit dan mukus diperhatikan sejak hari pertama kehidupan, tetapi tanda-tanda klinikal yang jelas hipoksia: keletihan atau hasutan, kebimbangan, mengantuk, keengganan untuk makan, pencernaan yg terganggu - muncul apabila hemoglobin untuk 60-30 g / l. Malformasi kongenital kurang biasa (dalam 25% kes) daripada dengan anemia Fanconi. Sesetengah pesakit mempunyai ciri-ciri fenotip ciri: warna rambut pakli, hidung tersumbat, bibir atas besar, hipertelorisme. Sebagai penyakit berlangsung kulit menjadi berlilin, dan dengan 5-6 tahun, kerana pembangunan hemosiderosis - rona kelabu, terutamanya dalam bidang serviks, axillary, lipatan inguinal, alat kelamin. Sindrom hemorrhagic tidak hadir. Terdapat hepatomegali, splenomegali, dalam dinamika penyakit limpa itu berkontraksi, dan hati semakin bertambah. Umur tulang di belakang pasport selama 4-5 tahun, kadar ossifikasi berubah. Perubahan gigi susu terlambat, karies sering muncul.

Dalam darah periferal, anemia hipo- atau arenenerasi makrocytik (reticulocytes 0-0.1%), sebagai peraturan, adalah satu darjah yang teruk. Bilangan leukosit dan platelet kekal pada paras normal pada tahun-tahun pertama kehidupan; Kadangkala terdapat kecenderungan untuk trombositosis. Dengan jangka panjang penyakit ini, trombositopenia sederhana dapat berkembang. Selepas dekad pertama kehidupan, neutropenia sederhana juga mungkin muncul, mungkin disebabkan oleh pengurangan keberkesanan klon daripada progenitors granulocyte.

Secara biokimia, tahap aktiviti adenosin deaminase eritrosit yang tinggi dicatatkan; tahap hemoglobin janin adalah normal atau sederhana dinaikkan; meningkatkan kandungan i-antigen dalam eritrosit; kandungan erythropoietin meningkat dalam serum.

Di dalam cakera keras, sumsum tulang adalah normetelular, kerana penyakit itu berlangsung, ada nota hipokellulariti. Tumbuh erythroid sangat tajam; Kriteria diagnostik adalah ketiadaan atau bilangan kecil erythroblast (kurang daripada 5% sel nucleated) dalam sumsum tulang. Myeloid dan megakaryocytic sprouts tidak berubah. Bilangan sel retikular dan limfosit meningkat, sel plasma tidak berubah.

Diamond Black kipas anemia, hasil kronik, 80% pesakit mendapat pengampunan menggunakan kortikosteroid; 20% pesakit menerangkan remitan spontan. "Hipoksia Tetap, penggunaan besi terjejas, keperluan untuk pemindahan darah menyelamatkan nyawa semakin membawa kepada hemosiderosis, yang pada masa itu adalah" pembunuh "kanak-kanak yang sakit." Transformasi adalah mungkin untuk sindrom myelodysplastic, leukemia akut (lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, megakaryocytic), tumor pepejal (hepatoblastoma, rsteosarkomu, malignan histiocytoma berserabut), chlamydia.

Diagnosis perbezaan

Diagnosis pembezaan untuk anemia Blackfellow-Diamond dilakukan dengan jenis anemia yang lain, di mana jumlah retikulosit dalam darah periferal berkurangan.

Anemia semasa pemulihan selepas penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Kadang-kadang ia boleh digabungkan dengan penurunan intensitas erythropoiesis. Krim aplastic, yang dicirikan oleh reticulocytopenia dan penurunan bilangan prekursor erythrocyte, boleh merumitkan pelbagai jenis penyakit hemolitik. Episod yang sama adalah sementara, sebagai tambahan, tanda-tanda penyakit hemolitik terdahulu biasanya diturunkan. Perkembangan krisis aplastik dikaitkan dengan jangkitan parvovirus B19. Taktik pengurusan pesakit, sebagai peraturan, mengharapkan: dengan penurunan yang ketara dalam tahap hemoglobin, pemindahan darah dilakukan.

Erythroblastopenia sementara zaman kanak-kanak

Salah satu bentuk yang paling biasa apleri bercambah erythroid. Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Pada kanak-kanak yang sihat sebelum umur 5 bulan - 6 tahun, biasanya pada usia 2 tahun, perlahan-lahan membangunkan aregeneratornaya anemia yang teruk disebabkan oleh penurunan mendadak dalam sel-sel darah merah di dalam sum-sum tulang.

Anemia selama 1 - 2 bulan boleh didahului oleh jangkitan virus, walaupun hubungan penyakit dengan patogen tertentu tidak terbukti, ia sering Parvovirus B19. Kajian anamnesis dan fizikal tidak bermaklumat, menarik perhatian hanya menyatakan pucat kulit dan membran mukus. Dalam darah periferal tahap Hb dikurangkan kepada 30-80 g / l, reticulocytes yang hilang, jumlah leukosit dan platelet biasanya normal, tetapi 10% daripada pesakit mempunyai neutropenia (<1,0h10 ⁹ / L) dan 5% - thrombocytopenia (<100 x 10 ⁹ / l). Makmal mendedahkan tahap normal adenosin deaminase erythrocyte dan aktiviti hemoglobin janin; oleh ciri enzimatik, sel darah merah dirujuk kepada populasi yang semakin tua. Tahap besi serum dinaikkan. Erythroblastopenia sementara juga disokong oleh keputusan normal analisis klinikal darah sebelum penyakit. Dalam titik sternal terdapat penyempitan tajam eritrosit erythroid, tidak ada prekursor, kecuali dengan normosit, eritrosit. Budaya sumsum tulang mendedahkan beberapa mekanisme pathogenetic: kehadiran dalam serum perencat stem sel atau anomali kedua, plumbum atau bilangan mereka, atau keupayaan untuk tindak balas kepada erythropoietin. Ia mungkin genetik autoimun penyakit ini dengan penderita erythroid primer, dan bukan erythrocyte matang. Beberapa bulan selepas bermulanya penyakit, pengampunan secara spontan berlaku. Sebelum permulaan pemulihan mungkin memerlukan pemindahan darah, kortikosteroid tidak digunakan.

Sekunder (diperolehi) erythroid limpa aplasia

Juga dikenali sebagai anemia, disertai dengan reticulocytopenia dan penurunan bilangan prekursor eritrosit dalam sumsum tulang. Aplasia sekunder dari tumbuh-tumbuhan erythroid boleh disebabkan oleh jangkitan virus (parotitis, virus Epstein-Barr, parvovirus B19), dan t dan -pneumonia dan sepsis bakteria; ubat (chloramphenicol, penisilin, phenobarbital, diphenylhydantoin); antibodi anti-erythrocyte; immunodeficiency; thymoma; tumor malignan.

Episod kekurangan erythropoiesis akut boleh mengiringi beberapa jangkitan virus. Ini dapat mengurangkan bilangan retikulosit yang beredar (kurang daripada 0.1%) dan meningkatkan tahap besi serum. Dalam sumsum tulang, bilangan prekursor eritrosit dikurangkan. Episod ini, sebagai peraturan, berhenti dan tidak meninggalkan sebarang akibat. Aplasia sekunder yang paling kerap berlaku pada erythroid tumbuh-tumbuhan disebabkan oleh parvovirus B19.

Dalam semua pesakit yang mengalami infarction dalam diagnosis erythroblastopenia, kajian berikut diperlukan:

1. Antibodi serum IgM dan IgG (ibu dan anak).
2. DNA virus dalam serum.
3. DNA virus dalam sumsum tulang.

Kajian-kajian ini dapat membantu dalam pembedahan erythroblastopenia apabila dijangkiti dengan parvovirus B19 dan erythroblastopenia genesis yang lain.

Dalam rawatan erythroblastopenia sekunder, adalah penting untuk menghapuskan punca yang menyebabkan penyakit - penarikan dadah, rawatan penyakit asas atau thymectomy. Apabila antibodi anti-erythroid dikesan, kortikosteroid ditunjukkan, dengan ketidakmampuan mereka - imunosupresan (cyclophosphamide atau azathioprine). Apabila jangkitan parvovirus immunodeficiency boleh menjadi kronik, kemudian gunakan immunoglobulin secara intravena.

Anemia aplastik yang diperolehi

Klinik anemia aplastik yang diperolehi berbeza bergantung kepada luka hemopoiesis total atau selektif. Pada pesakit dengan anemia aplastik yang diperolehi, tidak seperti bentuk keturunan, tidak ada anomali perkembangan kongenital, perkembangan fizikal dan mental kanak-kanak tidak berubah, umur tulang berpadanan dengan umur pasport.

Untuk bentuk daripada jumlah anemia aplastik dicirikan oleh gabungan berdarah, kekurangan darah dan sindrom berjangkit dan septik. Sindrom berdarah disebabkan oleh thrombocytopenia, dinyatakan dengan ketara: pelbagai ecchymosis dan petechiae pada kulit dan membran mukus, konjunktivitis, hidung berulang, gingival, rahim, usus dan pendarahan buah pinggang, pendarahan di tapak suntikan. Penyebab utama kematian dalam pesakit ini adalah pendarahan yang paling kerap di organ-organ penting. Kekalahan Erythroid membawa kepada pembangunan anemia di mana pesakit mengalami lemah, hilang selera makan, pening, keletihan, kulit pucat dan membran mukus, phalanxes kuku, perubahan dalam sistem kardiovaskular: pembesaran sempadan jantung, nada disenyapkan, tachycardia , murmur sistol yang bervariasi intensiti, kemungkinan extrasystole, dyspnea. Kehadiran leykogranulotsitopenii menimbulkan sindrom berjangkit-septik: sambungan mudah dari mana-mana jangkitan lokasi, necrotizing lesi kulit, membran mukus. Laluan teruk jangkitan yang disebabkan bukan sahaja oleh flora patogen, tetapi juga oleh patogen patogenik dan patogen kulat adalah ciri. Kelenjar getah bening, hati, limpa tidak diperbesarkan. Dengan luka terpilih dari tumbuh-tumbuhan erythroid terdapat manifestasi dari hanya sindrom anemia.

Semua simptom penyakit dapat menampakkan diri dan tumbuh lebih atau kurang tajam.

Perubahan hematologic anemia aplastik terdiri daripada neutropenia (kiraan neutrophil mutlak kurang daripada 1.5 × 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), thrombocytopenia (platelet count <100 × 10 ⁹ / l) dan reticulocytopenia tidak relevan keterukan anemia. Myelogram telah menjadi penurunan mendadak dalam cellularity, pengurangan mieloid dan Erythroid, lymphocytosis berubah-ubah dan kekurangan megakaryocytes. Pada pesakit dengan perkembangan lambat aplasia, kawasan hematopoiesis aktif - "kantong panas" - boleh bertahan lama. Dalam trepanobioptate mendapati penurunan mendadak dalam hematopoiesis pangkalan - dikuasai oleh tulang lemak elemen sumsum hematopoietic sedang sisa tumpuan dan myelopoiesis erythro, megakaryocytes tidak dikesan.

Keterukan aplastik anemia aplastik dibahagikan bergantung kepada kedalaman cytopenia, reticulocytosis dan selular sisa sumsum tulang mengikut trepanobiopsy. Kriteria untuk keterukan anemia aplastik, yang dikembangkan oleh kumpulan antarabangsa untuk kajian anemia aplastik, digunakan: "Camitta criteria":

1. bilangan granulosit kurang daripada 500 dalam 1 μl;
2. bilangan platelet kurang daripada 20,000 dalam 1 μl;
3. bilangan reticulocytes kurang daripada 40,000 dalam 1 μl (atau kurang daripada 1% selepas pembetulan untuk hematokrit biasa).

Anemia aplastik dianggap teruk sekiranya ada dua paras darah di atas berserta kiraan sel yang dikurangkan. Jika sindrom hematologi memenuhi kriteria untuk anemia aplastik yang teruk, tetapi jumlah granulosit kurang daripada 200 dalam 1 μl adalah anemia aplastik superheavy. Semua kes lain dicirikan sebagai anemia aplastik ringan.

Diagnosis keseimbangan dengan anemia aplastik yang diperolehi biasanya dilakukan dengan leukemia akut, anemia megaloblastik, sindrom hypersplenism, metastase tumor dalam sumsum tulang.

[1], [2], [3]