Bagaimana Anemia Aplastic dirawat?

Rawatan bentuk kongenital anemia aplastik

Anemia Fanconi

• Pemindahan sumsum tulang.

Ini adalah kaedah pilihan dalam rawatan anemia Fanconi.

Pemindahan sumsum tulang dari adik-beradik HLA-identik menggunakan penyejukan lembut - penyinaran thoracoabdominal pada dos 6 Gy dan cyclophosphamide pada dos 20 mg / kg dilakukan. Pendekatan ini membolehkan untuk mengubati kira-kira 70-75% pesakit dengan anemia Fanconi.

• Sekiranya tidak ada penderma untuk pemindahan tulang sumsum, rawatan konservatif ditetapkan - androgens (anabolik steroid).

Anabolik steroid yang digunakan pada pesakit dengan anemia Fanconi

Nama dadah	Dos mg / kg / hari	Laluan pentadbiran	Kekerapan pentadbiran
Methandostenolone (neborol, dianabol)	0.2-0.4	Enteral	Harian
Retabolil (da-durabolin, nandrolone)	1-1.5	Intramuscularly	1 kali dalam 7-14 hari
Phenobolin (durabolin; nonabsorbent)	0.25-0.4	Intramuscularly	1 kali dalam 7-10 hari
Oxymetholone (dihydrotestosterone)	0.5-2	Enteral	Harian
Testosteron enanthate	4	Intramuscularly	1 kali dalam 7 hari
Testosteron propionate (orethon)	1-2	Sublingually	Harian

Rawatan dengan androgen dijalankan selama 3-6 bulan, dalam tempoh 1.5-2 bulan pertama memberikan dos penuh dadah, dan kemudian beralih kepada sokongan, iaitu 1/2 daripada jumlah dos terapeutik. Peningkatan parameter hematologi berlaku 6-8 minggu selepas permulaan terapi - bilangan retikulosit dan peningkatan hemoglobin, dan kemudian bilangan leukosit meningkat. Bilangan platelet tidak bertambah lama.

Terapi biasanya bermula dengan oxymetholone dalam dos 0.5-2 mg / kg / hari setiap hari. Respon terhadap terapi diperhatikan 4-8 minggu selepas permulaan rawatan. Kira-kira 50% pesakit mempunyai peningkatan ketara dalam petunjuk hematologi. Tindak balas terhadap terapi androgen mempunyai nilai prognostik: purata kadar kelangsungan hidup pesakit yang menanggapi androgen adalah kira-kira 9 tahun, tidak bertindak balas - 2.5 g.

• Penggantian terapi transfusi darah.

Petunjuk untuk terapi penggantian ditentukan oleh parameter hematologi:

• tahap hemoglobin <80 g / l;
• bilangan mutlak neutrofil <1, 0 x 10 ⁹ / l;
• bilangan platelet ialah <20 x 10 ⁹ / l.

Transfusi jisim erythrocyte dan suspensi thrombin mula dijalankan hanya apabila penunjuk mencapai tahap yang ditunjukkan. Untuk mendiagnosis hemosiderosis mungkin setiap 6 bulan, adalah perlu untuk menentukan tahap feritin untuk menjadualkan terapi desferal dalam masa.

• Faktor pertumbuhan hematopoietik.

Boleh diresepkan sebagai terapi percubaan untuk tidak berkesan rawatan konvensional dan ketiadaan penderma yang serasi. Penggunaan faktor pertumbuhan seperti G-CSF, GM-CSF dibincangkan. Telah ditubuhkan bahawa penggunaan erythropoietin dan G-CSF pada pesakit dengan anemia Fanconi meningkatkan bilangan neutrophil, platelet, eritrosit dan CD 34 + sel mutlak.

• Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, laporan percubaan untuk pesakit terapi gen dengan anemia Fanconi telah dilaporkan .

Rawatan anemia aplastik dengan disysatosis kongenital

Pemindahan sumsum tulang digunakan (rejimen penghidratan digunakan sama seperti anemia aplastik yang diperoleh), namun kematian akhir selepas BMT dalam kumpulan ini adalah kira-kira 90%. Dalam sesetengah pesakit, terapi androgen berkesan.

Rawatan anemia aplastik dengan sindrom Schwamman

Rawatan anemia aplastik dalam sindrom Shvakhman belum dikembangkan. Untuk rawatan sindrom malabsorpsi, terapi penggantian dengan enzim ditetapkan. Sekiranya komplikasi berjangkit timbul, terapi antibakteria diperlukan. Dalam sesetengah pesakit, pentadbiran dos kecil prednisolon meningkatkan bilangan neutrofil.

Anemia Blackemphan-Diamond (ABD)

• Terapi kortikosteroid - adalah kaedah utama rawatan ABD, dengan kortikosteroid mula terapi pada permulaan penyakit. Rawatan prednisolon pada dos 2 mg / kg / hari dalam 3 dos yang dibahagikan selama 4 minggu; maka dos harian pada pesakit dengan tindak balas positif (meningkatkan Hb hingga 100 g / l) perlu dikurangkan secara beransur-ansur kepada minimum dos harian penyelenggaraan (setiap hari atau setiap hari untuk mengekalkan tindak balas yang mampan).

Tindak balas terhadap terapi dengan prednisolon paling kerap muncul dalam masa 2 minggu, tetapi mungkin ditangguhkan. Kadang-kadang perlu untuk meningkatkan dos permulaan. Rawatan perlu dihentikan kedua-dua pesakit yang tidak bertindak balas dan pada pesakit yang mempunyai ambang tindak balas yang tinggi, apabila dos melebihi 0.5 mg / kg / hari diperlukan untuk tindak balas yang berterusan untuk masa yang lama. Dalam memberi respons kepada kanak-kanak dengan DBA, tempoh penggunaan prednisolone adalah terhad oleh perkembangan komplikasi terapi terapi steroid. Dalam semua pesakit, adalah perlu untuk mengawal perkembangan fizikal (pertumbuhan) dan, jika kelewatan berlaku, perlu menghentikan sementara steroid terapi dan melakukan pemindahan darah secara berkala. Ia boleh memulihkan pertumbuhan anak. Perlu diingat bahawa tempoh yang paling lemah dalam hal ini adalah tahun pertama kehidupan dan akil baligh. Peratusan pesakit yang mempunyai tindak balas utama yang baik secara harfiah adalah kira-kira 70%, tetapi sesetengah pesakit menjadi refraktori semasa rawatan atau menghentikan rawatan kerana ambang tindak balas yang tinggi dan / atau kesan sampingan yang teruk.

Petunjuk mencirikan tindak balas terhadap rawatan kanak-kanak dengan anemia Blackhamen-Diamond

Respons kepada terapi	Meningkatkan jumlah reticulocytes	Kemerdekaan daripada pemindahan	Mengurangkan keperluan hemotransfusi	Keperluan tetap untuk hemotransfusi (1 setiap 3-6 minggu)
Penuh	+	+	-	-
Separa	+	-	+	-
Parsial yang buruk	+	-	-	+
Tiada jawapan	-	-	-	+

• Terapi Hemotripsyphoid adalah terapi penggantian, ia adalah alternatif biasa pada pesakit-pesakit steroid atau pesakit yang mempunyai respon tinggi yang tinggi terhadap terapi prednisolone.

Transfusi eritrosit dilakukan setiap 4-5 minggu, pada bayi setiap 2-3 minggu, untuk mengekalkan tahap hemoglobin, yang menjamin pertumbuhan anak yang optimum. Komplikasi terapi hemotransfusi yang paling serius adalah perkembangan hemosiderosis dan lampiran penyakit virus.

• Pemindahan sumsum tulang. Ini adalah alternatif terapeutik penting untuk pesakit steroid yang tahan dengan ABD yang memerlukan pemindahan darah dengan kehadiran penderma yang serasi HLA. Terdapat laporan mengenai pemindahan sel-sel darah tali pusat yang berjaya dari saudara yang bersesuaian dengan HLA, yang mungkin menunjukkan kebolehan pembekuan tali pusat dari adik-beradik pesakit DBA.
• Terapi dengan dos methylprednisolone (VDMP) yang tinggi - adalah alternatif lain untuk pesakit dengan DBA.

Adalah disyorkan untuk menetapkan methylprednisolone dalam dos 100 mg / kg / hari secara intravena atau mengikut skim ini:

1-3 hari - 30 mg / kg / hari; 4-7 hari - 20 mg / kg / hari; 8-14 hari - 10 mg / kg / hari; 15-21 hari - 5 mg / kg / hari; 22-28 hari - 2 mg / kg / hari. Diperkenalkan secara intravena, secara perlahan, dalam 20 ml 0.9% larutan NaCl.

Dari hari ke-29 dalam dos 1 mg / kg / hari dalam 3 dos secara oral selama 3-6 bulan sehingga peningkatan hemoglobin lebih daripada 100 g / l. Pemantauan terapi adalah wajib:

1. Sternal punctate - sebelum kursus dan pada hari ke-30.
2. Analisis klinikal darah dengan reticulocytes 1 kali dalam 5 hari.
3. Hemoglobin janin - sebelum kursus dan pada hari ke-30.
4. Biokimia - (ALT, ACT, FMFA, gula, elektrolit) 1 kali dalam 7 hari.
5. Urinalisis 2 kali seminggu (kawalan glukosa).
6. ECG - sebelum kursus, maka 1 kali dalam 14 hari.
7. Tekanan darah harian selama 45 hari.

• Dengan rintangan steroid mungkin pelantikan androgens, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, cyclosporine A, ATG / ALG.

Rawatan anemia aplastik yang diperolehi

• Pemindahan sumsum tulang (TCM)

Tulang sumsum pemindahan dari penderma histocompatible dianggap sepenuhnya rawatan pilihan apabila pada mulanya didiagnosis dengan anemia aplastik yang teruk dan perlu dijalankan dengan segera, kerana jenis ini rawatan pada kanak-kanak adalah yang paling rezultativen.

Kekerapan jangka panjang untuk anak-anak yang menjalani pemindahan tulang sumsum pada peringkat awal penyakit dari penderma yang serasi HLA sepenuhnya, menurut literatur, adalah 65-90%. Yang paling meluas adalah transplantasi sumsum tulang allogeneik, yang menggunakan sumsum tulang daripada adik-beradik, iaitu, dari adik-beradik dengan pertalian antigenik terbesar untuk penerima. Sekiranya tidak mustahil untuk mendapatkan sumsum tulang daripada bersusah-payah cuba menggunakan sumsum tulang dari sanak saudara lain atau penderma yang tidak bersesuaian dengan HLA. Malangnya, hanya untuk 20-30% pesakit anda boleh mencari penderma yang sesuai. Pemindahan sel stem yang tidak sesuai dengan darah kord penderma adalah mungkin.

Memindahkan pemindahan tulang sumsum memerlukan persediaan yang berhati-hati untuk imunosupresi berkesan. Penyediaan ("pengkondisian") sebelum melakukan pemindahan tulang sum-sum melibatkan pentadbiran dosis tinggi cyclophosphamide (200 mg / kg) dengan anti-thymocyte globulin (ATG) atau tanpa penyinaran badan. Komplikasi penyimpangan sumsum tulang allogeneic adalah permulaan tindak balas "graft versus host", yang kekerapannya adalah 25% dengan penggunaan saudara sumsum tulang dan 50% dengan pemindahan tulang sum-sum dari penderma yang tidak berkaitan.

• Terapi alternatif

Terdiri daripada mentadbir terapi imunosupresif (globulin antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo, cyclosporin A, dos yang tinggi methylprednisolone) dan faktor-faktor pertumbuhan hemopoietic.

• Terapi imunosupresif

1. Antilifosfat (antitimosit) globulin (ALG).

Digunakan dalam rawatan pesakit dengan anemia aplastik jika tiada penderma yang sesuai dengan HLA. Guna ALG, diasingkan dari limfosit saluran saluran toraks, dan ATG, diasingkan dari sel-sel timus manusia. Di negara kita, ubat yang paling biasa iaitu "Antilimfolin", yang diperolehi melalui imunisasi arnab atau kambing dengan limfosit manusia.

ALG ditadbirkan secara intravena melalui kateter infus pusat selama 12 jam, digunakan pada dos 15 mg / kg / hari selama 10 hari atau 40 mg / kg / hari selama 4 hari. Rejimen yang terakhir lebih mudah digunakan dan menyebabkan kurang serum penyakit yang teruk. Untuk mengurangkan tindak balas alahan bersama-sama dengan dos purata kortikosteroid yang ditetapkan ALG.

Mereka yang bertindak balas terhadap rawatan menerima granulosit dalam tempoh 1-2 bulan, dan pergantungan pemindahan hilang selepas 2-3 bulan. Keberkesanan yang tidak mencukupi dalam satu kursus terapi ALG adalah petunjuk untuk kursus yang berulang, tetapi ubat ini ditetapkan dalam dos yang lebih besar.

2. Ciclosporin A (candymon).

Polipeptida kitaran terdiri daripada 11 asid amino; disintesis oleh dua jenis kulat.

Mekanisme tindakan dan kesan sampingan utama ubat-ubatan yang digunakan pada pesakit dengan anemia aplastik

Kumpulan Dadah	Mekanisme tindakan	Kesan sampingan utama
Globulin antilymphocytic	Kesan limfositikotoksik pada penindas T diaktifkan. Kesan immunostimulasi pada granulositopiiesis (peningkatan pengeluaran GM-CSF dan IL-3) Kesan pada sel stem	Phlebitis kimia apabila disuntik ke dalam vena periferal. Reaksi alergi: anafilaksis (1-3 hari pertama), penyakit serum (pada hari ke-7-10 selepas dos pertama) SSP: demam, sawan CCC: hipertensi, kegagalan jantung, edema pulmonari Komplikasi berjangkit (bakteria) Komplikasi hematologi: hemolisis, sindrom DIC, penekanan neutropenia, trombositopenia
Persediaan kortikosteroid (prednisolone, methylprednisolone)	Kesan imunosupresif (penurunan dalam kandungan limfosit T dan B, pengurangan serum immunoglobulin serum dan titer antibodi tertentu). Pengurangan bilangan sel stem yang dilakukan untuk erythropoiesis dan granulocytopoiesis. Merangsang penghijrahan sel stem dari sumsum tulang ke aliran darah. Kesan hentaman	Sistem endokrin: Sindrom Itzenko-Cushing Metabolisme: pelanggaran metabolisme karbohidrat, penambahan berat badan, osteoporosis. Gastrousus: ulser perut dan usus CNS: gangguan mental, peningkatan tekanan intraokular CCC: hipertensi Sindrom Kekurangan Imun
Steroid anabolik (androgen)	Meningkatkan pengeluaran erythropoietin oleh buah pinggang. Kesan pada sel stem dalam fasa G o- G 1 dan rangsangan pembebasan mereka ke fasa mitosis, erythropoietin-sensitif. Stimulasi granulositopati disebabkan oleh peningkatan makrofag sumsum tulang dengan faktor koloni yang merangsang	Sistem endokrin: virilization, penutupan awal zon pertumbuhan tulang, peningkatan berat badan. GI: hepatotoxicity dengan kemungkinan perkembangan tumor hati, cholestasis
Ciclosporin A (candymon)	Menyekat perkembangan tindak balas sel-sel dan pembentukan T-limfosit yang bergantung kepada antibodi. Di blok tahap sel limfosit G o, dan G 1 kitaran sel, rembesan dan menyekat pengeluaran lymphokines (interleukin 1, 2, dan beta-interferon) oleh limfosit T diaktifkan	Fungsi buah pinggang terjejas (peningkatan kepekatan urea dan kreatinin serum). Saluran gastrousus: hepatotoxicity, kehilangan selera makan, loya, muntah, cirit-birit, pankreatitis. CCC: hipertensi. CNS: sakit kepala, paresthesia, sawan. Sistem endokrin: dysmenorrhea dan amenorrhea, hirsutism. Reaksi alergi: tindak balas anaphylactic dan anaphylactoid, ruam, gatal-gatal. Hypertrophy daripada gusi. Komplikasi berjangkit

Ubat ini terdapat dalam dua bentuk: ampouled untuk pentadbiran intravena dan untuk pentadbiran lisan. Persediaan untuk setiap hari:

• Penyelesaian lisan neoral - larutan, 100 mg / ml
• Kapsul Neoral atau kapsul Sandimmun tiada kapsul 10, 25, 50 dan 100 mg

Penyelesaian ini boleh dicampur dengan susu atau jus oren pada suhu bilik.

Cyclosporine ditadbir dalam dos 5 mg / kg / hari setiap hari untuk keseluruhan kursus rawatan, atau pada dos 8 mg / kg / hari 1- hari 14 rawatan, maka untuk meningkatkan dos 15 mg / kg / hari (dua dos) y kanak-kanak dan 12 mg / kg / hari (dalam 2 kemasukan) pada orang dewasa. Tahap terapeutik dalam darah adalah 200-400 ng / ml. Ia perlu memantau terapi: tekanan darah setiap hari, biokimia (ALT, ACT, FMFA, bilirubin, gula, urea, kreatinin, kolesterol, elektrolit) setiap 7 hari. Tahap siklosporin dalam serum darah ditentukan oleh kaedah radioimun sekali seminggu dalam dua minggu pertama rawatan, maka sekali dalam 2 minggu.

Adalah penting untuk memantau kreatinin plasma: meningkatkan kadar kreatinin dengan lebih daripada 30% daripada norma yang memerlukan mengurangkan dos siklosporin sebanyak 2 mg / kg / hari setiap minggu sehingga tahap kreatinin dinormalisasi. Sekiranya tahap cyclosporine> 500 ng / ml - terapi dihentikan. Setelah menurunkan tahap ke 200 ng / ml atau lebih rendah, terapi itu disambung semula pada dos 20% kurang daripada yang asal.

Kesan maksimum cyclosporine diperhatikan selepas 3-6 bulan selepas permulaan rawatan.

3. Kortikosteroid adalah dosis tinggi metilprednisolon (DMDP).

Methylprednisolone ditadbir secara intravena pada dos 20 mg / kg / hari selama 3 hari, diikuti dengan pengurangan dos secara beransur-ansur selama 1 bulan.

Interaksi cyclosporine dengan ubat-ubatan

Farmakokinetik

Kurangkan tahap siklosporin dalam serum	Meningkatkan tahap siklosporin dalam serum
Carbomazepine	Erythromycin
Phenobarbital	Fluconazole
Rifampin	Ketoconazole
Trimetonim (intravena)	Nifedipine
Metoclopramide (raglan)	Imipenem-Celastin
Phenytoin	Methylprednisolone
	Prednisolone

Interaksi farmakologi

• Aminoglycosides, amphotericin B, NSAIDs, trimethoprim - meningkatkan nefrotoxicity
• Methylprednisolone - sawan
• Azathioprine, kortikosteroid, cyclophosphamide - meningkatkan imunosupresi, meningkatkan risiko jangkitan dan risiko keganasan.

Adalah mungkin untuk menguruskan methylprednisolone secara intravena atau intravena mengikut jadual berikut: 1-9 hari: 1 μg / kg / hari 10-11 hari: 0.66 mg / kg / hari 12-13 hari: 0.5 mg / kg / hari 14-16 hari: 0.33 mg / kg / hari 17-18 hari: 0.16 mg / kg / hari Hari 19: 0.04 mg / kg / hari Hari 20 : 0.33 mg / kg / hari 21 hari: tidak diberikan hari ke 22: 0.16 mg / kg / hari 23 hari: tidak diberikan hari ke 24: 0.08 mg / kg / hari 25 Hari: Batal (kursus sudah berakhir).

Selain methylprednisolone, terutama pada hari pentadbiran ATG, transfusi thromboconcentrate ditetapkan supaya bilangan platelet lebih dari 20 x 10 ⁹ / L. 4.

Dosip tinggi cyclophosphamide.

Berikan pesakit A A yang teruk, tanpa penderma yang tidak sesuai. Yang paling biasa adalah skim berikut:

1-3 hari - 45 mg / kg / hari secara intravena; 4-9 hari - 5 mg / kg / hari secara intravena; 10-20 hari - 3.75 mg / kg / hari secara intravena; 21-27 hari - 2.5 mg / kg / hari secara intravena; 28-31 hari - 1, 5 mg / kg / hari secara intravena; Hari ke-32 - 5 mg / kg / hari di dalam; 33-56 hari - 10 mg / kg / hari di dalam; 57-100 hari - 7.5 mg / kg / hari di dalam.

• Faktor pertumbuhan hematopoietik

Faktor pertumbuhan hematopoietic manusia rekombinan hanya digunakan dalam rawatan kompleks pesakit dengan anemia aplastik, kerana ia menyebabkan peningkatan sementara dalam bilangan sel-sel darah putih dan tidak menjejaskan kursus semula jadi penyakit itu, tetapi mengurangkan risiko komplikasi berjangkit.

1. Faktor merangsang koloni Granulocyte-macrophage (GM-CSF).

Apabila menggunakan GM-CSF, tahap neutrofil, monosit, eosinofil meningkat dan selular sumsum tulang meningkat. Kesan penting rawatan muncul selepas 2 minggu, biasanya rawatan yang lebih lama. Kesannya adalah lebih baik pada pesakit dengan tahap neutrofil yang awalnya tinggi. Ia ditetapkan dalam dos 5 mcg / kg / hari dari hari pertama terapi imunosupresif.

2. Faktor merangsang koloni Granulocyte (G-CSF).

Apabila ia digunakan, bilangan neutrofil meningkat, kesan rawatannya akan ketara selepas 2 minggu. Kanak-kanak dengan tahap neutrofil pada mulanya rendah meresapi rawatan yang lebih teruk. Dos adalah 5 μg / kg / hari.

3. Interleukin 3 (IL-3).

Sejak tahun 1990, terdapat laporan tentang keberkesanan IL-3 pada pesakit dengan anemia aplastik. Memandangkan IL-3 mempengaruhi sel-sel polipoten, kesan bi-atau trilinear penggunaannya dijangka apabila ubat ditetapkan. Walau bagaimanapun, kesan hematologi adalah terhad kepada komponen myeloid dan IL-3 kurang berkesan dalam membetulkan neutropenia daripada GM-CSF dan G-CSF. Ubat ini mempunyai ketoksikan yang ketara, kesan sampingan yang paling kerap adalah demam, pendarahan dan sakit kepala. Pada masa ini, satu kesimpulan dibuat mengenai nilai terapeutik yang rendah IL-3.

4. Faktor pertumbuhan hematopoietik lain.

Dalam kesusasteraan terdapat laporan mengenai penggunaan interleukin 1 (IL-1), tetapi menunjukkan keracunan ubat yang tinggi dan kesan hematologi yang tidak mencukupi. Erythropoietin biasanya ditetapkan dalam kombinasi dengan G-CSF, tindak balas terhadap rawatan dicatat 10 hari kemudian. Kajian klinikal thrombopoietin (faktor pertumbuhan megakaryocytic) berada pada peringkat awal dan tidak termasuk pesakit dengan anemia aplastik.

Penggunaan bersama terapi imunosupresif dan faktor pertumbuhan menghalang kematian awal daripada jangkitan dalam agranulositosis. Meningkatkan tahap neutrofil yang sudah di awal kursus terapi dengan faktor pertumbuhan membolehkan memanjangkan kelangsungan hidup pesakit cukup lama sebelum pemulihan sumsum tulang dengan bantuan ubat imunosupresif (atau sebelum TCM).

Pada masa ini, keputusan terbaik diperolehi dengan penggunaan bersama ATG, cyclosporin A, G-CSF. Keputusan segera terapi gabungan imunosupresif tidak berbeza daripada keputusan pemindahan sum-sum tulang, bagaimanapun berkata selepas kejayaan immunosuppression sebagai risiko yang tinggi aplasia berulang dan risiko (32%) lewat keabnormalan klon - sindrom myelodysplastic dan leukemia mieloid akut.

Faktor pertumbuhan hematopoietik

Nama faktor	Mekanisme tindakan	Bentuk terbitan	Pengeluar	Kesan sampingan utama
Granocyte (lenograstim)	G-CSF	Botol itu adalah 33.6 juta IU (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, Perancis	Anafilaksis saluran penghadaman: anoreksia, mual, muntah, cirit-birit.
Neopogen (Filgrastim)	G-CSF	Tabung vena atau jarum suntik 300 MU ED (300 μg) dan 48 juta VD (480 μg)	Hoffman LaRouche, Switzerland	SSS: hipotensi arteri, gangguan irama jantung, kegagalan jantung, perikarditis. CNS: demam, peredaran serebral, kekeliruan, sawan, peningkatan tekanan intrakranial.
Leucomax (molegrass)	G-CSF	Botol adalah 150,300, 400 μg bahan aktif	Schering-Plow, Amerika Syarikat	Reaksi di tapak suntikan (dengan suntikan subkutaneus). Meningkatkan organ parenchymal, edema (apabila menggunakan GM-CSF dalam dos yang tinggi)

• Androgeny

Secara tidak sengaja tidak digunakan, sebahagiannya berkesan apabila digunakan bersamaan dengan ALG.

• Terapi gejala

Termasuk pelantikan pesakit dengan anemia aplastik terapi hemokomponen (penggantian), terapi antibiotik, terapi gejala hemostatic, desferal.

• Terapi penggumpalan

Digunakan untuk merawat sindrom anemia dan hemoragik. Sapukan dicuci (EMOLT) atau eritrosit defrost, thromboconcentrate, plasma beku baru.

Pada masa ini, hemoterapi pesakit dengan anemia aplastik adalah berdasarkan prinsip berikut:

• keengganan untuk menggunakan darah kalengan;
• petunjuk ketat dibezakan untuk penggunaan komponen darah;
• penggunaan dos berkesan komponen darah;
• pematuhan maksimum dengan keserasian imunologi penderma dan darah penerima;
• penggunaan komponen yang diperoleh terutamanya daripada penderma-penderma pesakit;
• pematuhan dengan peruntukan "satu penderma - satu penerima".

Untuk rawatan anemia digunakan dibasuh atau dicairkan sel-sel darah merah, yang disifatkan oleh kandungan rendah leukosit, antigen protein plasma, antibodi, natrium sitrat dan platelet, yang sangat mengurangkan risiko komplikasi selepas pemindahan. Kekerapan pentadbirannya bergantung kepada keadaan pesakit dan keterukan anemia. Untuk edema dinyatakan anemia (hemoglobin kurang daripada 60 g / l, eritrosit kurang daripada 2.0 x 10 ¹² / L) adalah dijalankan dibasuh atau pemindahan sel-sel darah merah dicairkan pada 10 ml / kg berat badan setiap hari. Kemudian dalam meningkatkan petunjuk pemindahan darah merah dijalankan 2 kali seminggu untuk mengekalkan tahap hemoglobin yang tidak lebih rendah daripada 90 g / l, yang mencukupi untuk membuang tisu hipoksia.

Transfusi-konsentrasi platelet ditunjukkan apabila:

• bilangan platelet <5.0 x 10 ⁹ / L, tanpa mengira kehadiran atau ketiadaan pendarahan;
• jumlah platelet adalah 5-10 x 10 ⁹ / l walaupun dengan pendarahan yang minimum dan / atau hyperthermia 38 ^o C atau lebih;
• bilangan platelet 20 x 10 ⁹, l untuk fenomena pendarahan spontan;
• kiraan platelet <30 × 10 ⁹ / L apabila diungkapkan tanda-tanda pendarahan (pendarahan membran mukus mulut, hidung, kemaluan, tempatan visceral - saluran gastrousus, sistem urogenital dan pendarahan otak);
• kiraan platelet 20-50 × 10 ⁹ / L atau kanak-kanak kurang sebelum tusukan (sternal, lumbar, dan lain-lain), vena catheterization batang besar dan prosedur trauma lain;
• penurunan tajam platelet lebih daripada 50 x 10 ⁹ / l selama 1 hari atau 2.5 x 10 ⁹ / l selama 1 jam, tanpa menghiraukan kehadiran atau ketiadaan pendarahan.

Untuk transfusi, gunakan 1 dos platelet menumpukan 0,5-0,7 x 10 ⁹ sel, diperolehi dari 500 ml darah tin, untuk setiap 10 kg berat badan atau 4 dos per 1 m ² dari permukaan tubuh kanak-kanak.

Apabila melakukan transfusi tumpuan platelet, adalah penting untuk memantau keberkesanan terapeutik: menghentikan sindrom hemorrhagic, menentukan bilangan platelet dalam darah periferal.

Tanda-tanda utama bagi pemindahan plasma beku segar pada pesakit dengan anemia aplastik berdarah komplikasi yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan, diperhatikan dalam hal pembekuan intravaskular disebarkan, disfungsi hepatik.

• Terapi antibiotik

Ia ditetapkan untuk melegakan komplikasi berjangkit yang baru. Risiko jangkitan secara dramatik meningkatkan tahap neutrofil sekurang-kurangnya 0.5 × 10 ⁹ / l dan secara langsung bergantung kepada tempoh neutropenia. Dalam neutropenia teruk tanda-tanda jangkitan mungkin kabur, jadi pesakit-pesakit ini boleh antibiotik profilaktik. Tanda-tanda yang mutlak untuk terapi antibiotik pada pesakit dengan anemia aplastik dan neutropenia 0.5 × 10 ⁹ / l adalah berlakunya demam sehingga 38 ^o C, yang patut dianggap sebagai manifestasi jangkitan. Pemeriksaan fizikal adalah perlu untuk mencuba untuk mewujudkan tapak jangkitan, membayar perhatian khusus kepada tapak pemasukan kateter vena, sinus paranasal, rongga mulut, rantau ini anorectal. Sebelum memulakan rawatan semestinya dijalankan budaya darah dari urat periferal (dari dua tempat yang berbeza), air kencing, najis, kahak, swab tekak dan hidung, dan bahan tanaman mungkin dari laman jangkitan; melakukan x-ray dada. Rawatan empirikal dengan antibiotik bermula sebaik sahaja mengambil bahan untuk pembenihan. Jika sumber jangkitan tidak dapat dikesan, menetapkan antibiotik spektrum luas, yang bertindak atas riba Gram-negatif dan cocci Gram-positif. Menetapkan kombinasi aminoglycosides terapi III generasi: amikacin, tobramycin, sisomicin, netilmitspn dan cephalosporins III generasi, cefotaxime (Claforan), ceftriaxone (Rocephin) ceftazidime (fortaz, tazidim, tazitsef), ceftizoxime (tsefizoks, epotsillin), dan lain-lain atau ureidopenitsillinamin :. Azlocillin , mezlocillin, piperotsillin, mungkin monoterapi III cephalosporins generasi dan carbapenems: Tien, Imipenem, meropinem. Selepas menerima keputusan menyemai atau selepas kegagalan rawatan yang perlu untuk menukar skim terapi dengan antibiotik. Jika demam yang memakan masa lebih daripada 72 jam, ejen antikulat ditetapkan (B amfotoretsin 0,5-1 mg / kg / hari). Selepas antibiotik jangkitan penamatan berterusan selagi jumlah neutrofil melebihi 0,5h10 ⁹ / l.

Untuk pencegahan jangkitan pada pesakit dengan anemia aplastik dengan neutropenia semestinya meletakkan pesakit di dalam bilik yang berasingan, ruang kuarza, perubahan pakaian setiap hari, pembersihan tekak, dekontaminasi selektif usus.

• Terapi haemostatik secara gejala

Termasuk pelantikan adroxon, dicnon, asid epsilon-aminokaproik dalam dos umur; penggunaan hemostatik tempatan (span hemostatic, thrombin).

• Terapi pencukur

Ia ditetapkan untuk mengurangkan manifestasi hemosiderosis, yang berkembang pada pesakit dengan anemia aplastik. Desferal (deferoxamine) mengikat dan menghilangkan besi ferrik dari tisu dengan air kencing. Dadah itu membuka besi daripada ferritin, hemosiderin, transferrin dan tidak mengeluarkannya daripada sebatian hemin. Petunjuk untuk tujuan desferal adalah ketinggian ferritin> 1000 ng / ml dan keputusan positif ujian desferal (peningkatan perkumuhan besi dalam air kencing). Desferal diresepkan dalam dos 20 mg / kg / hari secara intravena menetes setiap hari selama 30 hari. Selepas berehat selama empat minggu, kursus rawatan diulang.

• Splenektomi

Sebelum ini, sering dilakukan sebagai "terapi berputus asa", kini tidak mempunyai nilai bebas, adalah kaedah rawatan tambahan. Dengan anemia aplastik keturunan hampir tidak digunakan. Tanda-tanda untuk pesakit splenectomy dengan anemia aplastik yang diperolehi boleh menjadi thrombocytopenia refraktori dalam, sindrom berdarah dan menyatakan keperluan untuk pemindahan platelet kerap, hypersplenism.

Untuk menilai hasil rawatan pesakit dengan anemia aplastik, kriteria berikut yang menunjukkan kehadiran pengampunan digunakan.

1. Penyingkiran klinikal dan hematologi lengkap.
   • Tiada gejala klinikal penyakit dan manifestasi sindrom hemorrhagic.
   • Kandungan hemoglobin dalam darah lebih daripada 110 g / l.
   • Kandungan granulosit adalah lebih daripada 2 x 10 ⁹ / l.
   • Bilangan platelet lebih daripada 100 x 10 ⁹ / l.
   • Hematokrit adalah lebih tinggi daripada 0.35.
   • Tiada risiko komplikasi berjangkit.
2. Pengasingan klinik-hematologi separa.
   • Tiada gejala klinikal penyakit dan manifestasi sindrom hemorrhagic.
   • Kandungan hemoglobin dalam darah lebih daripada 80 g / l.
   • Kandungan granulosit adalah lebih daripada 0.5 x 10 ⁹ / l.
   • Bilangan platelet lebih daripada 20 x 10 ⁹ / l.
   • Tiada komplikasi berjangkit.
   • Pesakit tidak bergantung kepada transfusi komponen darah.
3. Pembaikan klinik-hematologi.
   • Parameter darah periferi membolehkan merawat pesakit luar.
   • Manifestasi manifestasi hemoragik yang dinyatakan.
   • Kandungan granulosit adalah lebih daripada 0.5 x 10 ⁹ / l.
   • Bilangan platelet lebih daripada 20 x 10 ⁹ / l.
   • Terdapat keperluan untuk terapi hemokomponen.
4. Kurang kesan.

Kemajuan gejala klinikal-hematologi, peningkatan manifestasi hemorrhagic, kemunculan komplikasi berjangkit.

Pengawasan pendispensan

Pemeriksaan klinikal pesakit dengan anemia aplastik dalam pengampunan dilakukan oleh ahli hematologi.

• Ujian darah klinikal sekali setiap 10 hari.
• Nasihat perubatan tetap dari vaksinasi.
• Pengecualian daripada pelajaran pendidikan jasmani.
• Kelas sekolah dibenarkan, tetapi, bergantung kepada keadaan, kelas boleh dilakukan pada pelan individu dan di rumah.
• Contraindicated mengambil ubat berikut: levomitsetina, salisilat dan lain-lain ubat anti-radang bukan steroid, disagregants (kurantil, dan lain-lain); contraindicated by FTL.

[1], [2], [3], [4],