Sindrom dalam patologi epifisis

Pelanggaran akil baligh pada manusia dengan tumor epifisis adalah salah satu petunjuk pertama peranan endokrin organ ini.

Pembangunan cepat matang dan somatik berlaku pada hypoplasia kongenital atau aplasia kelenjar pineal. Bahagian ini tumor kelenjar mewakili kurang daripada 1% daripada semua tumor intrakranial. Membezakan tumor pineal tiga jenis: pinealoma (ketumbuhan yang berasal dari sel-sel organ parenchymal dan dijumpai di dalam 20% daripada tumor), tumor glial (25% tumor pineal) dan germinomas (tumor yang paling kerap badan). Berlangsung juga dipanggil teratomas, dan jika ia berlaku di luar kelenjar pineal - pinealoma ektopik. Mereka membangunkan dari sel germ, yang dalam proses embriogenesis tidak sampai ke kedudukan asal dalam gonad, dan struktur dan berfungsi sama dengan tumor yang berasal dari sel-sel yg mula-mula ovari dan testis.

Tumor jenis ini biasanya bercambah III ventrikel serebrum dan hipotalamus, menyebabkan gejala kongsi gelap ciri-ciri: atrofi optik, hipogonadisme dan diabetes insipidus. Ramai Tumor boleh memampatkan air Silvio, menyebabkan hydrocephalus dalaman dengan sakit kepala yang teruk, muntah, bengkak papilla saraf optik dan kesedaran terjejas. Tekanan pada lebam atas dalam beberapa kes menyebabkan Parinaud sindrom penampilan (sochetannyj menaik pandangan palsy) dan tekanan ke atas batang otak atau otak kecil - gangguan gaya berjalan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, simptom-simptom hipotalamik muncul di dalam gambaran klinikal penyakit ini: perubahan dalam thermoregulation, hyperphagia atau anorexia. Lebih kurang kerap, germinoma menyebar ke rantau pelana Turki dan ditunjukkan oleh gejala tumor kelenjar pituitari.

Akil baligh pramatang sebenarnya berlaku hanya dalam peratusan kecil kes tumor epiphyseal, terutamanya dengan penyebaran penting di luar tubuh (Pellizzi syndrome). Hakikat bahawa tumor nonparenchymal kelenjar pineal sering disertai dengan perkembangan seksual pramatang daripada parenchymal mengesahkan idea faktor pengeluaran oleh kelenjar pineal, menghalang pengeluaran gonadotropins dan melambatkan permulaan akil baligh. Apabila pinealocytes kemusnahan pengeluaran tumor nonparenchymal faktor ini mungkin akan dikurangkan, fungsi pituitari gonadotropic disinhibited, dan akil baligh berlaku lebih awal daripada biasa. Dalam tumor lain epifisis, disertai, mungkin, oleh pengeluaran yang berlebihan dari faktor ini, sebaliknya, terdapat kelewatan akil baligh. Walau bagaimanapun, dalam kes seperti itu, belum mungkin untuk mengesan peningkatan tahap melatonin dalam darah.

Gejala tumor epiphyseal biasanya terlewat lewat, dan diagnosis klinikal ditubuhkan, sebagai peraturan, pada peringkat apabila tumor tidak dapat berfungsi. Terapi sinaran digunakan, yang sangat berkesan dalam hal istilah.