Metabolisme lemak

Metabolisme lemak termasuk metabolisme lemak neutral, fosfatida, glikolipid, kolesterol dan steroid. Sebilangan besar komponen yang termasuk dalam konsep lemak menjadikannya sangat sukar untuk menggambarkan ciri-ciri metabolisme mereka. Walau bagaimanapun, sifat fizikokimia amnya - keterlarutan rendah dalam air dan keterlarutan yang baik dalam pelarut organik - membolehkan kita segera menekankan bahawa pengangkutan bahan-bahan ini dalam larutan akueus hanya mungkin dalam bentuk kompleks dengan garam protein atau asid hempedu atau dalam bentuk sabun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kepentingan Lemak untuk Badan

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, pandangan tentang kepentingan lemak dalam kehidupan manusia telah berubah dengan ketara. Ternyata lemak dalam tubuh manusia cepat diperbaharui. Oleh itu, separuh daripada semua lemak pada orang dewasa diperbaharui dalam masa 5-9 hari, lemak dalam tisu adiposa - 6 hari, dan di hati - setiap 3 hari. Selepas kadar pembaharuan depot lemak yang tinggi dalam badan ditubuhkan, lemak diberi peranan yang besar dalam metabolisme tenaga. Kepentingan lemak dalam pembinaan struktur badan yang paling penting (contohnya, membran sel tisu saraf), dalam sintesis hormon adrenal, dalam melindungi tubuh daripada kehilangan haba yang berlebihan, dalam pengangkutan vitamin larut lemak telah lama diketahui.

Lemak badan sepadan dengan dua kategori kimia dan histologi.

A - lemak "penting", yang termasuk lipid yang merupakan sebahagian daripada sel. Mereka mempunyai spektrum lipid tertentu, dan jumlahnya adalah 2-5% daripada berat badan tanpa lemak. Lemak "penting" dikekalkan dalam badan walaupun semasa kelaparan yang berpanjangan.

B - lemak "tidak penting" (rizab, lebihan), terletak di tisu subkutaneus, dalam sumsum tulang kuning dan rongga perut - dalam tisu lemak yang terletak berhampiran buah pinggang, ovari, di mesenterium dan omentum. Jumlah lemak "tidak penting" tidak tetap: ia sama ada terkumpul atau digunakan bergantung pada perbelanjaan tenaga dan sifat pemakanan. Kajian tentang komposisi badan janin yang berumur berbeza telah menunjukkan bahawa pengumpulan lemak dalam badan mereka berlaku terutamanya pada bulan-bulan terakhir kehamilan - selepas 25 minggu kehamilan dan semasa tahun pertama kedua kehidupan. Pengumpulan lemak dalam tempoh ini adalah lebih sengit daripada pengumpulan protein.

Dinamik kandungan protein dan lemak dalam struktur berat badan janin dan kanak-kanak

Berat badan janin atau kanak-kanak, g	Protein, %	Lemak, %	Protein, g	Gemuk, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Keamatan pengumpulan tisu adiposa sedemikian dalam tempoh pertumbuhan dan pembezaan yang paling kritikal membuktikan penggunaan utama lemak sebagai bahan plastik, tetapi bukan sebagai rizab tenaga. Ini boleh digambarkan oleh data mengenai pengumpulan komponen plastik paling penting lemak - asid lemak rantai panjang politaktepu kelas ω3 dan ω6, yang termasuk dalam struktur otak dan menentukan sifat fungsi otak dan alat visual.

Pengumpulan ω-asid lemak dalam tisu otak janin dan kanak-kanak

Asid lemak	Sebelum lahir, mg/minggu	Selepas lahir, mg/minggu
Jumlah ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Jumlah ω3	15	4
18:3	181	149

Jumlah terendah lemak diperhatikan pada kanak-kanak dalam tempoh prapubertal (6-9 tahun). Dengan permulaan akil baligh, peningkatan rizab lemak sekali lagi diperhatikan, dan pada masa ini terdapat perbezaan yang jelas bergantung pada jantina.

Seiring dengan peningkatan rizab lemak, kandungan glikogen meningkat. Oleh itu, rizab tenaga terkumpul untuk digunakan dalam tempoh awal perkembangan selepas bersalin.

Walaupun laluan glukosa melalui plasenta dan pengumpulannya sebagai glikogen terkenal, kebanyakan penyelidik percaya bahawa lemak disintesis hanya dalam janin. Hanya molekul asetat yang paling mudah, yang boleh menjadi produk permulaan untuk sintesis lemak, melalui plasenta. Ini terbukti dengan kandungan lemak yang berbeza dalam darah ibu dan anak semasa kelahiran. Sebagai contoh, kandungan kolesterol dalam darah ibu purata 7.93 mmol/l (3050 mg/l), dalam darah retroplacental - 6.89 (2650 mg/l), dalam darah tali pusat - 6.76 (2600 mg/l), dan dalam darah kanak-kanak - hanya 2.86 mmol/l (3 kali lebih rendah daripada darah ibu) (1100 mg/l). Sistem pencernaan dan penyerapan usus lemak terbentuk secara perbandingan awal. Mereka mendapati penggunaan pertama mereka sudah pada permulaan pengambilan cecair amniotik - iaitu pemakanan amniotropik.

Masa perkembangan fungsi saluran gastrousus (masa pengesanan dan keterukan sebagai peratusan fungsi yang sama pada orang dewasa)

Pencernaan lemak	Pengenalpastian pertama enzim atau fungsi, minggu	Ungkapan berfungsi sebagai peratusan orang dewasa
Lipase sublingual	30	Lebih daripada 100
Lipase pankreas	20	5-10
Kolipase pankreas	Tidak diketahui	12
Asid hempedu	22	50
Penyerapan trigliserida rantaian sederhana	Tidak diketahui	100
Penyerapan trigliserida rantai panjang	Tidak diketahui	90

Ciri-ciri metabolisme lemak bergantung pada umur

Sintesis lemak berlaku terutamanya dalam sitoplasma sel di sepanjang laluan yang merupakan kebalikan kitaran pecahan lemak Knoop-Linen. Sintesis asid lemak memerlukan kehadiran enzim nikotinamida terhidrogenasi (HAOP), terutamanya HAOP H2. Oleh kerana sumber utama HAOP H2 ialah kitaran pentosa pemecahan karbohidrat, keamatan pembentukan asid lemak akan bergantung kepada keamatan kitaran pentosa pemecahan karbohidrat. Ini menekankan hubungan rapat antara metabolisme lemak dan karbohidrat. Terdapat ungkapan kiasan: "lemak terbakar dalam nyalaan karbohidrat."

Jumlah lemak "tidak penting" dipengaruhi oleh sifat memberi makan kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan dan pemakanan mereka pada tahun-tahun berikutnya. Dengan penyusuan susu ibu, berat badan kanak-kanak dan kandungan lemak mereka agak kurang berbanding dengan pemberian makanan buatan. Pada masa yang sama, susu ibu menyebabkan peningkatan sementara dalam kandungan kolesterol pada bulan pertama kehidupan, yang berfungsi sebagai rangsangan untuk sintesis awal lipoprotein lipase. Adalah dipercayai bahawa ini adalah salah satu faktor yang menghalang perkembangan ateromatosis pada tahun-tahun berikutnya. Pemakanan berlebihan kanak-kanak kecil merangsang pembentukan sel dalam tisu adiposa, yang kemudiannya menampakkan dirinya sebagai kecenderungan untuk obesiti.

Terdapat juga perbezaan dalam komposisi kimia trigliserida dalam tisu adiposa kanak-kanak dan orang dewasa. Oleh itu, lemak bayi yang baru lahir mengandungi asid oleik yang agak kurang (69%) berbanding orang dewasa (90%) dan, sebaliknya, lebih banyak asid palmitik (pada kanak-kanak - 29%, pada orang dewasa - 8%), yang menjelaskan takat lebur lemak yang lebih tinggi (pada kanak-kanak - 43 ° C, pada orang dewasa - 17.5 ° C). Ini harus diambil kira apabila menganjurkan penjagaan untuk kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan dan apabila memberi mereka ubat untuk kegunaan parenteral.

Selepas kelahiran, keperluan tenaga untuk memastikan semua fungsi penting meningkat dengan mendadak. Pada masa yang sama, bekalan nutrien dari badan ibu terhenti, dan bekalan tenaga dengan makanan pada jam dan hari pertama kehidupan tidak mencukupi, malah tidak meliputi keperluan metabolisme asas. Oleh kerana badan kanak-kanak mempunyai rizab karbohidrat yang mencukupi untuk tempoh yang agak singkat, bayi yang baru lahir terpaksa segera menggunakan rizab lemak, yang jelas ditunjukkan oleh peningkatan dalam kepekatan asid lemak tidak ester (NEFA) dalam darah dengan penurunan serentak dalam kepekatan glukosa. NEFA adalah bentuk pengangkutan lemak.

Pada masa yang sama dengan peningkatan kandungan NEFA dalam darah bayi baru lahir, kepekatan keton mula meningkat selepas 12-24 jam. Terdapat pergantungan langsung tahap NEFA, gliserol, keton pada nilai tenaga makanan. Jika kanak-kanak diberi jumlah glukosa yang mencukupi sejurus selepas kelahiran, kandungan NEFA, gliserol, keton akan menjadi sangat rendah. Oleh itu, bayi yang baru lahir menanggung kos tenaganya terutamanya melalui metabolisme karbohidrat. Apabila jumlah susu yang diterima oleh kanak-kanak meningkat, nilai tenaganya meningkat kepada 467.4 kJ (40 kcal / kg), yang meliputi sekurang-kurangnya metabolisme asas, kepekatan NEFA jatuh. Kajian telah menunjukkan bahawa peningkatan dalam kandungan NEFA, gliserol dan penampilan keton dikaitkan dengan mobilisasi bahan-bahan ini dari tisu adiposa, dan tidak mewakili peningkatan mudah disebabkan oleh makanan yang masuk. Berkenaan dengan komponen lemak lain - lipid, kolesterol, fosfolipid, lipoprotein - telah ditetapkan bahawa kepekatan mereka dalam darah saluran pusat bayi yang baru lahir sangat rendah, tetapi selepas 1-2 minggu ia meningkat. Peningkatan kepekatan pecahan bukan pengangkutan lemak ini berkait rapat dengan pengambilannya dengan makanan. Ini disebabkan oleh fakta bahawa makanan bayi baru lahir - susu ibu - mempunyai kandungan lemak yang tinggi. Kajian yang dijalankan ke atas bayi pramatang telah membuahkan hasil yang sama. Nampaknya selepas kelahiran bayi pramatang, tempoh perkembangan intrauterin adalah kurang penting daripada masa yang berlalu selepas kelahiran. Selepas permulaan penyusuan, lemak yang diambil dengan makanan tertakluk kepada pemecahan dan penyerapan di bawah pengaruh enzim lipolitik saluran gastrousus dan asid hempedu dalam usus kecil. Asid lemak, sabun, gliserol, mono-, di- dan juga trigliserida diserap semula dalam membran mukus bahagian tengah dan bawah usus kecil. Penyerapan boleh berlaku baik oleh pinositosis titisan lemak kecil oleh sel mukosa usus (saiz kilomikron kurang daripada 0.5 μm) dan dalam bentuk pembentukan kompleks larut air dengan garam dan asid hempedu, ester kolesterol. Pada masa ini, telah terbukti bahawa lemak dengan rantai karbon pendek asid lemak (C 12) diserap terus ke dalam darah sistem v. portae. Lemak dengan rantaian karbon asid lemak yang lebih panjang memasuki limfa dan melalui aliran duktus toraks biasa ke dalam darah yang beredar. Oleh kerana ketidaklarutan lemak dalam darah, pengangkutan mereka dalam badan memerlukan bentuk tertentu. Pertama sekali, lipoprotein terbentuk. Transformasi kilomikron kepada lipoprotein berlaku di bawah pengaruh enzim lipoprotein lipase ("faktor penjernih"), kofaktornya ialah heparin. Di bawah pengaruh lipoprotein lipase, asid lemak bebas berpecah daripada trigliserida, yang terikat oleh albumin dan dengan itu mudah diserap. Adalah diketahui bahawa α-lipoprotein mengandungi 2/3 fosfolipid dan kira-kira 1/4 kolesterol dalam plasma darah,β-lipoprotein - 3/4 daripada kolesterol dan 1/3 daripada fosfolipid. Dalam bayi baru lahir, jumlah α-lipoprotein adalah jauh lebih tinggi, manakala β-lipoprotein adalah sedikit. Hanya dalam 4 bulan nisbah α- dan β-pecahan lipoprotein mendekati nilai normal untuk orang dewasa (α-pecahan lipoprotein - 20-25%, pecahan p lipoprotein - 75-80%). Ini mempunyai kepentingan tertentu untuk pengangkutan pecahan lemak.

Pertukaran lemak sentiasa berlaku di antara depot lemak, hati dan tisu. Pada hari-hari pertama kehidupan bayi yang baru lahir, kandungan asid lemak esteri (EFA) tidak meningkat, manakala kepekatan NEFA meningkat dengan ketara. Akibatnya, pada jam dan hari pertama kehidupan, pengesteran semula asid lemak dalam dinding usus berkurangan, yang juga disahkan oleh beban asid lemak bebas.

Steatorrhea sering diperhatikan pada kanak-kanak pada hari pertama dan minggu kehidupan. Oleh itu, perkumuhan jumlah lipid dengan najis pada kanak-kanak di bawah 3 bulan adalah purata kira-kira 3 g / hari, kemudian pada usia 3-12 bulan ia berkurangan kepada 1 g / hari. Pada masa yang sama, jumlah asid lemak bebas dalam tinja juga berkurangan, yang mencerminkan penyerapan lemak yang lebih baik dalam usus. Oleh itu, pencernaan dan penyerapan lemak dalam saluran gastrousus pada masa ini masih tidak sempurna, kerana mukosa usus dan pankreas mengalami proses pematangan berfungsi selepas kelahiran. Pada bayi pramatang, aktiviti lipase hanya 60-70% daripada aktiviti yang terdapat pada kanak-kanak berumur lebih dari 1 tahun, manakala pada bayi baru lahir cukup bulan ia lebih tinggi - kira-kira 85%. Pada bayi, aktiviti lipase hampir 90%.

Walau bagaimanapun, aktiviti lipase sahaja tidak menentukan penyerapan lemak. Satu lagi komponen penting yang menggalakkan penyerapan lemak ialah asid hempedu, yang bukan sahaja mengaktifkan enzim lipolitik, tetapi juga secara langsung mempengaruhi penyerapan lemak. Rembesan asid hempedu mempunyai ciri berkaitan usia. Sebagai contoh, pada bayi pramatang, rembesan asid hempedu oleh hati hanya 15% daripada jumlah yang terbentuk semasa tempoh perkembangan penuh fungsinya pada kanak-kanak berumur 2 tahun. Pada bayi jangka penuh, nilai ini meningkat kepada 40%, dan pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan ia adalah 70%. Keadaan ini sangat penting dari sudut pemakanan, kerana separuh daripada keperluan tenaga kanak-kanak dilindungi oleh lemak. Oleh kerana kita bercakap tentang susu ibu, penghadaman dan penyerapan agak lengkap. Pada bayi cukup bulan, penyerapan lemak dari susu ibu berlaku pada 90-95%, pada bayi pramatang ia sedikit kurang - pada 85%. Dengan pemberian makanan buatan, nilai ini berkurangan sebanyak 15-20%. Telah ditetapkan bahawa asid lemak tak tepu diserap lebih baik daripada asid tepu.

Tisu manusia boleh memecahkan trigliserida kepada gliserol dan asid lemak dan mensintesisnya kembali. Pecahan trigliserida berlaku di bawah pengaruh lipase tisu, melalui peringkat pertengahan di- dan monogliserida. Gliserol difosforilasi dan termasuk dalam rantai glikolitik. Asid lemak menjalani proses oksidatif yang dilokalkan dalam mitokondria sel dan ditukar dalam kitaran Knoop-Linen, yang intipatinya ialah dengan setiap pusingan kitaran, satu molekul asetil koenzim A terbentuk dan rantai asid lemak dikurangkan oleh dua atom karbon. Walau bagaimanapun, walaupun peningkatan besar dalam tenaga semasa pemecahan lemak, badan lebih suka menggunakan karbohidrat sebagai sumber tenaga, kerana kemungkinan peraturan autokatalitik pertumbuhan tenaga dalam kitaran Krebs dari sisi laluan metabolisme karbohidrat adalah lebih besar daripada dalam metabolisme lemak.

Semasa katabolisme asid lemak, produk perantaraan terbentuk - keton (asid β-hydroxybutyric, asid acetoacetic dan aseton). Kuantiti mereka mempunyai nilai tertentu, kerana karbohidrat dalam makanan dan beberapa asid amino mempunyai sifat anti-keton. Dalam istilah yang mudah, ketogenisiti diet boleh dinyatakan dengan formula berikut: (Lemak + 40% protein) / (Karbohidrat + 60% protein).

Jika nisbah ini lebih besar daripada 2, maka diet mempunyai sifat ketonik.

Perlu diingat bahawa tanpa mengira jenis makanan, terdapat ciri berkaitan usia yang menentukan kecenderungan untuk ketosis. Kanak-kanak berumur 2 hingga 10 tahun amat terdedah kepadanya. Sebaliknya, bayi baru lahir dan kanak-kanak tahun pertama kehidupan lebih tahan terhadap ketosis. Ada kemungkinan bahawa "kematangan" fisiologi aktiviti enzim yang terlibat dalam ketogenesis berlaku secara perlahan. Keton terbentuk terutamanya di hati. Apabila keton terkumpul, sindrom muntah acetonemik berlaku. Muntah berlaku secara tiba-tiba dan boleh berterusan selama beberapa hari dan juga minggu. Apabila memeriksa pesakit, bau epal dari mulut (aseton) dikesan, dan aseton dikesan dalam air kencing. Pada masa yang sama, kandungan gula dalam darah berada dalam had biasa. Ketoasidosis juga merupakan ciri diabetes mellitus, di mana hiperglikemia dan glukosuria dikesan.

Tidak seperti orang dewasa, kanak-kanak mempunyai ciri-ciri berkaitan umur profil lipid darah mereka.

Ciri berkaitan umur kandungan lemak dan pecahannya pada kanak-kanak

Penunjuk	Baru lahir			G bayi 1-12 bulan	Kanak-kanak dari 2
	1 jam	24 jam	6-10 hari		Sehingga 14 tahun
Jumlah lipid, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliserida, mmol/l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Jumlah kolesterol, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Kolesterol terikat secara berkesan, % daripada jumlah keseluruhan	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0.8	0.45
Fosfolipid, mmol/l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
Lesitin, g/l	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g/l	0.08	-	-	0.08	0.085

Seperti yang dapat dilihat dari jadual, kandungan jumlah lipid dalam darah meningkat dengan usia: semasa tahun pertama kehidupan sahaja, ia meningkat hampir 3 kali ganda. Bayi yang baru lahir mempunyai kandungan yang agak tinggi (sebagai peratusan daripada jumlah lemak) lipid neutral. Semasa tahun pertama kehidupan, kandungan lesitin meningkat dengan ketara dengan kestabilan relatif cephalin dan lysolecithin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gangguan metabolisme lemak

Gangguan dalam metabolisme lemak boleh berlaku pada pelbagai peringkat metabolismenya. Walaupun jarang berlaku, sindrom Sheldon-Reye diperhatikan - malabsorpsi lemak yang disebabkan oleh ketiadaan lipase pankreas. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh sindrom seperti seliak dengan steatorrhea yang ketara. Akibatnya, berat badan pesakit meningkat secara perlahan.

Perubahan dalam eritrosit juga dikesan disebabkan oleh gangguan struktur membran dan stroma mereka. Keadaan yang sama berlaku selepas campur tangan pembedahan pada usus, di mana bahagian pentingnya dipotong.

Gangguan pencernaan dan penyerapan lemak juga diperhatikan dengan hipersekresi asid hidroklorik, yang menyahaktifkan lipase pankreas (sindrom Zollinger-Ellison).

Antara penyakit berdasarkan gangguan pengangkutan lemak, abetalipoproteinemia diketahui - ketiadaan β-lipoprotein. Gambar klinikal penyakit ini adalah serupa dengan penyakit seliak (cirit-birit, hipotrofi, dll.). Dalam darah - kandungan lemak rendah (serum adalah telus). Walau bagaimanapun, pelbagai hiperlipoproteinemia diperhatikan lebih kerap. Menurut klasifikasi WHO, lima jenis dibezakan: I - hyperchylomicronemia; II - hiper-β-lipoproteinemia; III - hiper-β-hyperpre-β-lipoproteinemia; IV - hiperpre-β-lipoproteinemia; V - hiperpre-β-lipoproteinemia dan kilomikronemia.

Jenis utama hiperlipidemia

Penunjuk	Jenis hiperlipidemia
	Saya	IIA	IIv	III	IV	V
Trigliserida	Bertambah		Bertambah		Bertambah	↑
Kilomikron						↑
Jumlah kolesterol		Bertambah	Bertambah
Lipoprotein lipase	Dikurangkan
Lipoprotein		Bertambah	Bertambah	Bertambah
Lipoprotein ketumpatan sangat rendah			Bertambah		Bertambah	↑

Bergantung pada perubahan dalam serum darah dalam hiperlipidemia dan kandungan pecahan lemak, mereka boleh dibezakan dengan ketelusan.

Jenis I adalah berdasarkan kekurangan lipoprotein lipase, serum darah mengandungi sejumlah besar kilomikron, akibatnya ia keruh. Xanthomas sering dijumpai. Pesakit sering mengalami pankreatitis, disertai dengan serangan sakit perut akut, dan retinopati juga dijumpai.

Jenis II dicirikan oleh peningkatan kandungan darah β-lipoprotein ketumpatan rendah dengan peningkatan mendadak dalam tahap kolesterol dan kandungan trigliserida yang normal atau sedikit meningkat. Secara klinikal, xanthomas pada tapak tangan, punggung, periorbital, dsb. sering dikesan. Arteriosklerosis berkembang lebih awal. Sesetengah pengarang membezakan dua subtipe: IIA dan IIB.

Jenis III - peningkatan dalam apa yang dipanggil β-lipoprotein terapung, kolesterol tinggi, peningkatan sederhana dalam kepekatan trigliserida. Xanthomas sering dijumpai.

Jenis IV - peningkatan paras pra-β-lipoprotein dengan peningkatan trigliserida, paras kolesterol normal atau sedikit meningkat; kilomikronemia tidak hadir.

Jenis V dicirikan oleh peningkatan lipoprotein berketumpatan rendah dengan penurunan dalam pembersihan plasma daripada lemak makanan. Penyakit ini secara klinikal ditunjukkan oleh sakit perut, pankreatitis berulang kronik, dan hepatomegali. Jenis ini jarang berlaku pada kanak-kanak.

Hiperlipoproteinemia lebih kerap adalah penyakit yang ditentukan secara genetik. Mereka diklasifikasikan sebagai gangguan pengangkutan lipid, dan senarai penyakit ini menjadi semakin lengkap.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Penyakit sistem pengangkutan lipid

• Keluarga:
  • hiperkolesterolemia;
  • gangguan sintesis apo-B-100;
  • gabungan hiperlipidemia;
  • hiperapolipo-β-lipoproteinemia;
  • dys-β-lipoproteinemia;
  • fitosterolemia;
  • hipertrigliseridemia;
  • hiperkilomikronemia;
  • jenis 5 hiperlipoproteinemia;
  • penyakit Tangier jenis hiper-α-lipoproteinemia;
  • kekurangan lesitin/kolesterol asiltransferase;
  • an-α-lipoproteinemia.
• Abetalipoproteinemia.
• Hypobetalipoproteinemia.

Walau bagaimanapun, keadaan ini sering berkembang secara kedua kepada pelbagai penyakit (lupus erythematosus, pankreatitis, diabetes mellitus, hipotiroidisme, nefritis, jaundis kolestatik, dll.). Mereka membawa kepada kerosakan vaskular awal - arteriosklerosis, pembentukan awal penyakit jantung iskemia, risiko mengalami pendarahan di otak. Sepanjang dekad yang lalu, perhatian sentiasa berkembang kepada asal-usul penyakit kardiovaskular kronik pada zaman kanak-kanak pada masa dewasa. Telah dijelaskan bahawa walaupun pada orang muda, kehadiran gangguan pengangkutan lipid boleh menyebabkan pembentukan perubahan aterosklerotik di dalam kapal. Antara penyelidik pertama masalah ini di Rusia ialah VD Tsinzerling dan MS Maslov.

Bersama-sama dengan ini, lipoid intraselular juga diketahui, di antaranya penyakit Niemann-Pick dan penyakit Gaucher paling biasa pada kanak-kanak. Dalam penyakit Niemann-Pick, sphingomyelin didepositkan dalam sel-sel sistem retikuloendothelial dan dalam sumsum tulang, dan dalam penyakit Gaucher, hexosecerebrosides. Salah satu manifestasi klinikal utama penyakit ini ialah splenomegali.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]