Acrodermatitis enteropati: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Enteropathic acrodermatitis (sinonim: Sindrom Danbolta-Kloss) - penyakit sistemik yang jarang berlaku disebabkan oleh kekurangan zink di dalam badan yang disebabkan oleh penyerapan di dalam usus. Ia dicirikan oleh kehadiran pada kulit erythematous, gelembung gelembung dan pundi kencing, keguguran rambut dan diabetes. Penyakit ini adalah bersifat autosomal, jenis penghantaran yang berkaitan dengan X adalah mungkin.

Kemungkinan jenis warisan yang dikaitkan dengan X (kesembuhan acrodermatitis enteropati) dan kes-kes yang sporadis. Kekurangan zink dalam tubuh (kepekatan plasma adalah jauh lebih rendah 68-112 mcg / dl) membawa kepada gangguan imun, khususnya untuk mengurangkan aktiviti T-pembunuh, rosak tindak balas hipersensitiviti ditangguhkan lendir serta atrofi timus. Pelanggaran keratinisasi dikaitkan dengan kehadiran sistem enzim yang bergantung pada seng di keratinosomes. Dengan acrodermatitis enteropati penyembuhan sendiri, terdapat penurunan zink dalam susu ibu disebabkan oleh perubahan dalam mekanisme genetik peraturannya di dalam ibu. Kes sporadik mungkin disebabkan oleh kekurangan zink menengah dalam kekurangan dalam makanan, pemakanan parenteral jangka panjang, malabsorption atau kehilangan zink dalam penyakit radang saluran penghadaman, sirosis alkohol.

Punca dan patogenesis acrodermatitis enteropati. Adalah dipercayai bahawa pembangunan penyakit yang berkaitan dengan genetik ditentukan zink malabsorption usus, endokrin (kekurangan adrenocortical, kencing manis, giperparotireodizm hypo- atau) gangguan, perubahan dalam imuniti selular dan humoral. Perubahan ini membawa kepada penurunan dalam aktiviti pembunuh T. Perubahan tindak balas hipersensitiviti yang lambat dan atrofi timus. Walau bagaimanapun, manifestasi klinikal akrodermatita enteropathic boleh berkembang dengan kekurangan zink dalam makanan, pemakanan parenteral jangka panjang, penyakit radang saluran gastrousus, sirosis alkohol.

Histopatologi. Dalam epidermis ditanda fenomena acantholysis, intercellular edema suprabasal untuk membentuk buih dalam dermis - gambar nonspecific dermatitis penyusupan lymphohistiocytic sekitar saluran darah.

Pathomorphology. Gambar histologi tidak spesifik, ia adalah tindak balas ekzematoid. Dalam fasa akut diperhatikan penebalan sedikit epidermis dengan pengelupasan separa corneum strata, dengan parakeratosis fokus, intercellular edema suprabasal untuk membentuk buih, kadang-kadang yang mengandungi sel-sel acantholytic. Perubahan nekrotik dalam epidermis mungkin berlaku. Dalam dermis - edema, lymphohistiocytic perivaskular menyusup, disetempatkan terutamanya di bahagian atas dermis. Dalam tempoh kronik proses, acanthosis psoriasisiform, hyperkeratosis besar dengan parakeratosis focal, dan kurang jelas spongiosis diperhatikan. Walau bagaimanapun, tindak balas keradangan di dermis adalah serupa dengan tempoh akut.

Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan psoriasis, epidermolisis bullous, pemphigus keturunan, ekzema kanak-kanak.

Gejala acrodermatitis enteropati. Secara klinikal ditunjukkan oleh ruam kulit, alopecia, cirit-birit dan photophobia. Erupsi terutamanya sifat erythematous-pustular disusun secara berkala, di tangan, kaki, dan juga di kawasan sendi besar dan di lipatan kulit. Apabila mereka bergabung, ada cukup tajam yang digariskan foci, mengambil bentuk psoriatic kerana lapisan profuse skala dan kulit keras. Mungkin ada gejala lain: distrofi kuku, keterlambatan pertumbuhan, stomatitis, glossitis, gangguan mental. Penyakit ini biasanya bermula pada awal kanak-kanak. Gambar klinikal dicirikan oleh lesi serentak pada kulit, saluran gastrousus (cirit-birit) dan kadang-kadang kehilangan rambut. Dalam luka-luka ini boleh diperhatikan perhitungan, hakisan, ditutup dengan kerak serous-purulent-purulent dan kerak bersisik. Gambar klinikal ini sangat mirip dengan fokus psoriatik. Pada masa yang sama diperhatikan mukus (blepharitis, konjunktivitis dengan fotofobia, glossitis, Vesicular, dan lain-lain), kehilangan rambut (setakat jumlah alopecia), perubahan kuku dystrophic, paronychia. Pesakit yang mempunyai cirit-birit yang jelas, keletihan, gangguan perkembangan mental, menjadi marah, marah.

Prognosis penyakit tidak begitu menggalakkan; pesakit sering mati akibat penyakit bersamaan.

Rawatan acrodermatitis enteropati sepatutnya menjadi kompleks. Memohon zink oksida (pada 0,03-0,15 gram sehari, bergantung kepada umur), vitamin (kumpulan B, A, C, E) dengan unsur-unsur surih (zink, tembaga, besi, dan lain-lain), Immunocorrective bermakna enteroseptol , krim melembutkan luaran, salap steroid corticoid. Pesakit harus mematuhi terapi diet. Mereka harus makan lebih banyak makanan yang mengandungi sejumlah besar zink (ikan, daging, telur, susu, dll).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]