Acrodermatitis enteropati: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Acrodermatitis enteropathica (sinonim: Sindrom Danbolt-Kloss) adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku disebabkan oleh kekurangan zink dalam badan akibat penyerapannya dalam usus kecil. Ia dicirikan oleh kehadiran ruam erythematous, vesikular dan melepuh pada kulit, keguguran rambut dan diabetes. Penyakit ini adalah resesif autosomal, penghantaran berkaitan X adalah mungkin.

Warisan berkaitan X (akrodermatitis enteropatik penyembuhan diri) dan kes sporadis adalah mungkin. Kekurangan zink dalam badan (kepekatan plasma jauh lebih rendah daripada 68-112 μg/dl) membawa kepada gangguan imun, khususnya kepada penurunan aktiviti pembunuh T, tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda yang rosak, dan atrofi timus. Keratinisasi terjejas dikaitkan dengan kehadiran sistem enzim yang bergantung kepada zink dalam keratinosom. Dalam acrodermatitis enteropati penyembuhan diri, penurunan kandungan zink dalam susu ibu diperhatikan disebabkan oleh perubahan dalam mekanisme genetik peraturannya pada ibu. Kes sporadis mungkin disebabkan oleh kekurangan zink sekunder kerana kekurangannya dalam produk makanan, pemakanan parenteral jangka panjang, penyerapan terjejas atau kehilangan zink dalam penyakit radang saluran gastrousus, sirosis alkohol.

Punca dan patogenesis acrodermatitis enteropatik. Adalah dipercayai bahawa perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran penyerapan zink yang ditentukan secara genetik oleh usus, endokrin (kekurangan korteks adrenal, diabetes, hypo- atau hyperparathyroidism) gangguan, perubahan dalam imuniti selular dan humoral. Perubahan ini membawa kepada penurunan dalam aktiviti T-pembunuh, perubahan dalam tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda dan atrofi timus. Walau bagaimanapun, manifestasi klinikal acrodermatitis enteropati boleh berkembang dengan kekurangan zink dalam produk makanan, pemakanan parenteral jangka panjang, penyakit radang saluran gastrousus, sirosis alkohol.

Histopatologi. Dalam epidermis, acantholysis, edema antara sel dengan pembentukan lepuh suprabasal diperhatikan; dalam dermis, gambar dermatitis tidak spesifik dengan penyusupan limfohistiositik di sekeliling kapal diperhatikan.

Patomorfologi. Gambar histologi adalah tidak spesifik dan mewakili tindak balas ekzematoid. Dalam tempoh akut, sedikit penebalan epidermis dengan pengelupasan separa stratum corneum, parakeratosis focal, edema intercellular dengan pembentukan lepuh suprabasal, kadang-kadang mengandungi sel acantholytic, diperhatikan. Perubahan nekrotik dalam epidermis mungkin berlaku. Dalam dermis, terdapat edema, infiltrat limfohistiocytic perivaskular disetempat terutamanya di bahagian atas dermis. Dalam tempoh kronik proses, acanthosis psoriasis, hiperkeratosis besar-besaran dengan parakeratosis fokus, dan spongiosis ringan diperhatikan. Walau bagaimanapun, tindak balas keradangan dalam dermis adalah serupa dengan dalam tempoh akut.

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan psoriasis, epidermolisis bulosa, pemfigus keturunan, ekzema kanak-kanak.

Gejala acrodermatitis enteropati. Secara klinikal ditunjukkan oleh ruam kulit, alopecia, cirit-birit dan fotofobia. Ruam kebanyakannya bersifat eritemato-pustular, terletak secara periorifisial, pada tangan, kaki, serta di kawasan sendi besar dan dalam lipatan kulit. Apabila mereka bergabung, fokus yang agak jelas akan timbul, yang mengambil rupa psoriasis disebabkan oleh lapisan sisik dan kerak bersisik yang banyak. Gejala lain juga boleh diperhatikan: distrofi kuku, terencat pertumbuhan, stomatitis, glossitis, gangguan mental. Penyakit ini biasanya bermula pada awal kanak-kanak. Gambar klinikal dicirikan oleh lesi serentak pada kulit, saluran gastrousus (cirit-birit) dan kadang-kadang keguguran rambut. Dalam lesi, tangisan, hakisan yang ditutupi dengan kerak serous dan serous-purulen dan kerak bersisik mungkin diperhatikan. Gambar klinikal ini sangat mirip dengan lesi psoriatik. Pada masa yang sama, terdapat luka pada membran mukus (blepharitis, konjunktivitis dengan fotofobia, glossitis, stomatitis, dll.), Keguguran rambut (sehingga kebotakan total), perubahan distrofik pada kuku, paronychia. Pesakit mengalami cirit-birit yang teruk, keletihan, gangguan perkembangan mental, mereka menjadi sebak dan mudah marah.

Prognosis untuk penyakit ini tidak begitu baik; pesakit sering meninggal dunia akibat penyakit bersamaan.

Rawatan akrodermatitis enteropati harus menyeluruh. Zink oksida (0.03-0.15 g sehari bergantung pada umur), kompleks vitamin (kumpulan B, A, C, E) dengan unsur mikro (zink, tembaga, besi, dll.), agen imunocorrective, enteroseptol, krim pelembut luaran, salap kortikosteroid digunakan. Pesakit harus mengikuti terapi diet. Mereka harus makan lebih banyak produk yang mengandungi sejumlah besar zink (ikan, daging, telur, susu, dll.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]