Agregasi platelet dengan ristocetin (von Willebrand Factor)

Nilai rujukan (norma) aktiviti faktor von Willebrand adalah 58-166%.

Faktor von Willebrand mensintesis sel endothelial dan megakaryocytes. Ia adalah perlu untuk lekatan platelet biasa dan mempunyai keupayaan untuk memanjangkan separuh hayat faktor VIII. Factor VIII pembekuan plasma - antihemophilic globulin A - beredar di dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, yang ditetapkan VIII-k (unit membekukan), VIII-Ar (penanda antigen utama) dan VIII-VWF (faktor von Willebrand berkaitan dengan VIII-Ar ). Adalah dipercayai bahawa faktor von Willebrand, mengawal sintesis pembekuan antihemophilic globulin A (VIII-a) dan terlibat dalam hemostasis vaskular-platelet.

Penyakit Von Willebrand adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh peningkatan dalam pendarahan, pengurangan aktiviti cofactor ristocetin dan pengurangan aktiviti koagulan faktor VIII (kepada pelbagai peringkat). Manifestasi klinikal penyakit ini sama dengan yang ada pada thrombocytopathy. Walau bagaimanapun, pada pesakit yang mengalami penurunan ketara dalam aktiviti faktor VIII, hematomas dan hemarthroses dapat diperhatikan.

Berdasarkan kajian makmal yang membolehkan menentukan struktur dan aktiviti faktor von Willebrand, bentuk penyakit berikut dibezakan.

• Jenis I (70% daripada semua kes) mempunyai ciri-ciri yang sedikit kofaktor drop-ristocetin (von Willebrand faktor) dan aktiviti koagulan (VIII-k) semasa struktur makromolekul normal faktor von Willebrand.
• Jenis II: asasnya ialah defisit terpilih polimer faktor berat molekul tinggi Willebrand akibat gangguan struktur protein ini.
  • Jenis IIB disebabkan oleh peningkatan interaksi antara faktor von Willebrand dan platelet, dan peningkatan pelepasan agregat platelet menyebabkan trombositopenia.
• Jenis III dicirikan oleh defisit kuantitatif yang teruk dari faktor von Willebrand, yang menyebabkan penurunan signifikan secara klinis dalam aktivitas faktor VIII (VIII-k).

Kandungan faktor von Willebrand ini telah dipilih dalam kes-kes di mana meningkat masa pendarahan, kiraan platelet terletak dalam nilai-nilai rujukan, dan tidak ada alasan yang jelas untuk disfungsi platelet. Untuk menilai faktor von Willebrand menentukan kandungan kuantitatif faktor von Willebrand (penyelidikan aktiviti ristocetin-kofaktor), diperiksa platelet agglutination disebabkan oleh ristocetin dan struktur antigen faktor von Willebrand terikat untuk faktor VIII (VIII-VWF).

Penentuan pengagregatan platelet dengan ristocetin dalam plasma digunakan untuk mengukur faktor von Willebrand. Hubungan linear ditubuhkan antara tahap agregasi ristocetinic dan jumlah faktor von Willebrand. Kaedah ini berdasarkan keupayaan antibiotik (ristocetin) ini untuk merangsang interaksi in vitro faktor von Willebrand dengan platelet glikoprotein Ib. Dalam kebanyakan kes penyakit von Willebrand terdapat pelanggaran ristocetin-agregasi dengan tindak balas normal terhadap kesan ADP, kolagen dan adrenalin. Pelanggaran ristocetin-pengagregatan dan mengenal pasti trombodistrofii macrocytic Bernard-Soulier (ketiadaan pengagregatan platelet ristotsetinovoy membran reseptor). Untuk ujian pembezaan digunakan dengan tambahan plasma biasa: penyakit von Willebrand selepas menambah normal plasma ristocetin-pengagregatan normal, dan pada sindrom Bernard-Soulier yang berlaku.

Kajian ini juga boleh digunakan dalam diagnosis pembezaan hemofilia A (kekurangan faktor VIII) dan penyakit von Willebrand. Dalam hemofilia, kandungan VIII-k dikurangkan dengan ketara, dan kandungan VIII-PV berada dalam lingkungan normal. Secara klinikal, perbezaan ini ditunjukkan dalam fakta bahawa hemofilia menyebabkan jenis hematoma peningkatan pendarahan, dan dalam kes penyakit von Willebrand - jenis petechial-hematoma.

Aglutinasi Ristocetin yang disebabkan platelet dikurangkan dalam kebanyakan kes penyakit von Willebrand, kecuali jenis IIB.

struktur antigen faktor von Willebrand terikat untuk faktor VIII (VIII-VWF), mengenal pasti pelbagai kaedah imunologi, tetapi pengagihan faktor von Willebrand oleh saiz molekul ditentukan oleh agarose gel elektroforesis. Ujian ini digunakan untuk menubuhkan jenis penyakit von Willebrand.

Kajian pengagregatan platelet dengan pelbagai inducer dilakukan bukan sahaja untuk mengesan kelainan fungsi agregat platelet. Kajian ini membolehkan untuk menilai keberkesanan terapi antiplatelet, untuk memilih dos ubat individu dan menjalankan pemantauan dadah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]