Anemia hemolitik imun yang berkaitan dengan antibodi haba

Gejala anemia hemolitik imun yang berkaitan dengan antibodi haba adalah sama dalam kedua-dua bentuk idiopatik dan gejala. Menurut kursus klinikal dibahagikan kepada 2 kumpulan. Kumpulan pertama diwakili oleh jenis anemia sementara yang teruk, yang kebanyakannya diperhatikan pada kanak-kanak kecil dan sering muncul selepas jangkitan, biasanya saluran pernafasan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh tanda-tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit ini akut, disertai oleh demam, muntah, kelemahan, pening, penampilan pucat kulit, icterism, sakit perut dan bahagian belakang, hemoglobinuria. Dalam kumpulan pesakit ini, tidak ada penyakit sistemik utama yang diperhatikan. Ciri-ciri ciri bentuk anemia hemolitik autoimun adalah tindak balas yang tidak teratur terhadap terapi kortikosteroid, lethality yang rendah dan pemulihan lengkap dalam tempoh 2-3 bulan selepas bermulanya penyakit. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini disebabkan oleh hemolisin haba.

Dalam jenis kedua terdapat kursus kronik yang berpanjangan dengan sindrom klinikal terkemuka penyakit kuning dan splenomegaly. Tanda-tanda hemolisis berterusan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Sering kali, pelanggaran dari unsur-unsur darah lain dikesan. Tindak balas terhadap terapi kortikosteroid dinyatakan dalam pelbagai peringkat dan tidak diperlukan. Kematian adalah 10% dan sering dikaitkan dengan perjalanan penyakit sistemik yang mendasari. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini dikaitkan dengan agglutinin haba.

Data makmal

Untuk anemia hemolytic autoimun dengan antibodi termal, anemia teruk adalah ciri, di mana hemoglobin berkurangan ke bawah 60 g / l. Dalam spherocytes darah periferi dikesan, yang terbentuk oleh tindakan makrofaj dalam limpa merah membran sel disalut dengan antibodi. Terdapat reticulocytosis, kadang-kadang terdapat normosit (sel nucleated). Dalam beberapa kes, tahap mulanya rendah reticulocytes menunjukkan keterukan proses di mana sum-sum tulang masih hanya tidak mempunyai masa untuk bertindak balas kepadanya atau antibodi diarahkan juga terhadap reticulocytes (jarang) dan / atau pesakit mungkin kekurangan asid folik atau besi berkaitan. Selalunya terdapat leukositosis dengan peralihan neutrofil ke myelosit, kurang kerap terdapat leukopenia. Bilangan platelet sama ada tidak berubah, atau trombositopenia diperhatikan. Dalam beberapa kes, perkembangan pancytopenia imun adalah mungkin. Tahap haptoglobin menurun; apabila komponen hemolisis intravaskular dinyatakan, paras hemoglobin plasma meningkat.

Ia adalah penting untuk diagnosis ujian Coombs langsung, berdasarkan kepada pengesanan antibodi, tetap pada membran eritrosit pesakit. Ujian Coombs langsung positif diperhatikan dalam 70-80% kes anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin haba. Aktiviti antibodi ini ditunjukkan pada suhu 37 ° C ("haba" agglutinin); mereka tergolong dalam kelas IgG. Untuk memaparkan aktiviti mereka, pelengkap tidak diperlukan, tetapi subclass IgG-IgG1 dan IgG3 dapat mengaktifkan pelengkap; kadang-kadang pelengkap (C3d) juga terdapat pada membran erythrocyte. Ujian Coombs dengan bentuk hemolisis anemia hemolitik autoimun sering kali negatif. Coombs negatif boleh dikaitkan dengan jumlah yang kecil antibodi pada permukaan sel (untuk tindak balas positif pada permukaan membran eritrosit hendaklah sekurang-kurangnya 250-500 molekul IgG) seperti dalam perjalanan lembut penyakit, dan dengan gangguan tajam apabila krisis hemolitik selepas banyak dimusnahkan erythrocytes. Kini membangunkan kaedah radioimunocerakinan dan immunoassay enzim untuk mengukur autoantibodies erythrokytik dan kaedah utama dalam diagnosis Coombs negatif anemia hemolitik autoimun. Menggunakan anti-Ig dan sera anticomplementary untuk menentukan kehadiran di permukaan eritrosit daripada kelas yang berlainan dan jenis komponen Ig-pelengkap. Kaedah ELISA membolehkan memantau tahap antibodi semasa rawatan.

[1], [2], [3]