Anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik imun adalah kumpulan penyakit heterogen di mana sel sumsum darah atau tulang dimusnahkan oleh antibodi atau limfosit yang sensitif yang diarahkan terhadap antigen yang tidak berubah.

Bergantung kepada jenis antibodi adalah terpencil 4 penjelmaan imun anemia hemolitik: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimmunity.

[1], [2], [3], [4]

Anemia hemolitik Isoimmune

Terdapat kes-kes di antigen gen ketidakserasian ibu dan janin (penyakit hemolitik bayi yang baru lahir), atau dalam hubungan dengan antigen tidak serasi kumpulan pada sel-sel darah merah (pemindahan darah yang tidak serasi), yang menyebabkan penderma serum dengan penerima eritrosit tindak balas.

Penyakit hemolytic bayi baru lahir paling sering dikaitkan dengan ketidakpatuhan darah ibu dan janin dengan antigen RhD, kurang kerap dengan antigen A B O, lebih jarang dengan C, Kell dan antigen lain. Antibodi yang menembusi plasenta adalah tetap pada eritrosit janin dan kemudian disingkirkan oleh makrofaj. Hemolisis intrakelular berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, toksik untuk sistem saraf pusat, dengan ergotroblastosis yang berpotensi, pembentukan hematopoiesis usus extramedullary.

Anemia hemolitik yang boleh ditularkan

Ia disebabkan oleh penghantaran antibodi transplacental daripada ibu-ibu yang mengalami anemia hemolitik autoimun; antibodi diarahkan terhadap antigen umum eritrosit kedua-dua ibu dan anak itu. Anemia hemolitik transimun pada bayi yang baru lahir memerlukan rawatan yang sistematik, dengan mengambil kira separuh hayat antibodi ibu (IgG) dalam 28 hari. Penggunaan glucocorticoids tidak ditunjukkan.

Anemia hemolitik Heteroimmune

Yang berkaitan dengan penetapan pada permukaan darah merah dadah sel hapten, virus, asal bakteria. Eritrosit adalah sel sasaran rawak, yang reaksi hapten-antibodi (badan menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Dalam 20% kes dengan hemolisis imun, peranan ubat boleh didedahkan.

Anemia hemolitik autoimun

Dengan variasi anemia hemolitik dalam tubuh pesakit, antibodi yang diarahkan terhadap antigen erythrocyte tidak berubah yang dihasilkan. Terdapat pada usia apa-apa.

Jenis-jenis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai sejenis negeri "disimmuniteta" yang dikaitkan dengan kekurangan populasi timus yang diperolehi sel penindas, kerjasama sel pelanggaran semasa tindak balas dan rupa klon imun immunocytes autoaggressive (percambahan "haram" klon immunologicheskn sel berwibawa yang telah hilang keupayaan untuk mengenal pasti antigen diri) . Mengurangkan bilangan T-limfosit dalam darah disertai dengan jumlah yang meningkat limfosit B dan null darah periferal.

Patogenesis anemia hemolitik imun

[5], [6], [7], [8]

Anemia hemolitik autoimun yang berkaitan dengan antibodi haba

Manifestasi klinis penyakit adalah sama dalam bentuk idiopatik dan gejala. Menurut kursus klinikal dibahagikan kepada 2 kumpulan. Kumpulan pertama diwakili oleh jenis anemia sementara yang teruk, yang kebanyakannya diperhatikan pada kanak-kanak kecil dan sering muncul selepas jangkitan, biasanya saluran pernafasan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh tanda-tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit ini akut, disertai oleh demam, muntah, kelemahan, pening, penampilan pucat kulit, icterism, sakit perut dan bahagian belakang, hemoglobinuria. Dalam kumpulan pesakit ini, tidak ada penyakit sistemik utama yang diperhatikan.

Anemia hemolitik imun yang berkaitan dengan antibodi haba

[9], [10], [11], [12], [13]

Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "sejuk"

Antibodi Erythrocyte, yang menjadi lebih aktif pada suhu badan yang rendah, dipanggil antibodi "Sejuk". Antibodi ini tergolong dalam kelas IgM, kehadiran pelengkap diperlukan untuk perkembangan aktiviti mereka, IgM mengaktifkan pelengkap pada anggota badan (tangan, kaki), di mana suhu lebih rendah daripada di bahagian lain badan; Latar reaksi pelengkap terganggu apabila sel darah merah bergerak ke zon panas badan. Dalam 95% orang yang sihat, agglutinin sejuk semula jadi didapati dalam titres rendah (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "sejuk"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin haba yang tidak lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinins haba tidak lengkap - yang paling biasa di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak, walaupun kedua, menurut beberapa laporan, hemoglobinuria sejuk datang tiba-tiba berlaku kurangnya kerap, tetapi jarang didiagnosis. Pada kanak-kanak, anemia hemolitik autoimun dengan agglutinins haba tidak lengkap sering idiopathic dalam alam semula jadi, sindrom immunodeficiency, dan SLE - punca yang paling biasa menengah anemia hemolitik autoimun. Pada orang dewasa, bentuk anemia hemolitik autoimun ini sering mengiringi sindrom autoimun lain, CLL dan limfoma.

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin haba yang tidak lengkap

[20], [21]

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin sejuk lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinins sejuk penuh (penyakit agglutinin sejuk) pada kanak-kanak berlaku lebih kurang kerap daripada bentuk lain. Pada orang dewasa, penyakit ini sering dikesan: borang ini sama ada menengah untuk lymphoproliferative sindrom, hepatitis C, mononucleosis berjangkit, atau idiopathic. Bentuk Idiopathic anemia, tetapi juga menunjukkan kehadiran penduduk clonally berkembang limfosit morfologi biasa yang menghasilkan monoklonal IgM.

Anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin sejuk lengkap

[22], [23], [24],