Anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik imun ialah kumpulan penyakit heterogen di mana sel darah atau sumsum tulang dimusnahkan oleh antibodi atau limfosit tersensitisasi yang diarahkan terhadap antigen mereka sendiri yang tidak diubah suai.

Bergantung kepada sifat antibodi, terdapat 4 jenis anemia hemolitik imun: alloimun (isoimun), transimun, heteroimun (haptenik), dan autoimun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Anemia hemolitik isoimun

Mereka diperhatikan dalam kes ketidakserasian antigen gen ibu dan janin (penyakit hemolitik bayi baru lahir) atau apabila eritrosit tidak serasi dari segi antigen kumpulan memasuki badan (transfusi darah yang tidak serasi), yang membawa kepada tindak balas serum penderma dengan eritrosit penerima.

Penyakit hemolitik bayi yang baru lahir paling kerap dikaitkan dengan ketidakserasian darah ibu dan janin oleh antigen RhD, kurang kerap oleh antigen ABO, malah kurang kerap oleh C, C, Kell dan antigen lain. Antibodi yang menembusi plasenta ditetapkan pada eritrosit janin dan kemudian disingkirkan oleh makrofaj. Hemolisis intraselular berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, toksik kepada sistem saraf pusat, dengan ernthroblastosis pampasan, dan pembentukan fokus extramedullary hematopoiesis.

Anemia hemolitik transimun

Disebabkan oleh pemindahan transplacental antibodi daripada ibu yang mengalami anemia hemolitik autoimun; antibodi ditujukan kepada antigen sel darah merah biasa ibu dan anak. Anemia hemolitik transimun pada bayi baru lahir memerlukan rawatan sistematik, dengan mengambil kira separuh hayat antibodi ibu (IgG) selama 28 hari. Penggunaan glukokortikoid tidak ditunjukkan.

Anemia hemolitik heteroimun

Dikaitkan dengan penetapan hapten yang berasal dari perubatan, virus, bakteria pada permukaan eritrosit. Eritrosit ialah sel sasaran rawak di mana tindak balas hapten-antibodi berlaku (badan menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Dalam 20% kes, peranan ubat boleh didedahkan dalam hemolisis imun.

Anemia hemolitik autoimun

Dalam jenis anemia hemolitik ini, badan pesakit menghasilkan antibodi yang diarahkan terhadap antigen sel darah merahnya sendiri yang tidak diubah suai. Ia berlaku pada mana-mana umur.

Jenis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai keadaan khusus "disimmuniti" yang dikaitkan dengan kekurangan populasi sel penindas yang berasal dari timus, gangguan kerjasama sel semasa tindak balas imun, dan kemunculan klon imunosit autoagresif (percambahan klon "haram" sel kompeten secara imunologi yang telah kehilangan keupayaan antigen mereka sendiri untuk mengenali antigen mereka sendiri). Penurunan bilangan limfosit T dalam darah disertai dengan peningkatan bilangan limfosit B- dan sifar dalam darah periferi.

Patogenesis anemia hemolitik imun

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Anemia hemolitik autoimun yang berkaitan dengan antibodi hangat

Manifestasi klinikal penyakit ini adalah sama dalam kedua-dua bentuk idiopatik dan gejala. Mengikut kursus klinikal, mereka dibahagikan kepada 2 kumpulan. Kumpulan pertama diwakili oleh jenis anemia sementara akut, yang terutamanya diperhatikan pada kanak-kanak kecil dan sering muncul selepas jangkitan, biasanya pada saluran pernafasan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh tanda-tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit adalah akut, disertai dengan demam, muntah, kelemahan, pening, kulit pucat, jaundis, sakit perut dan bahagian bawah belakang, hemoglobinuria. Kumpulan pesakit ini tidak mempunyai sebarang penyakit sistemik utama.

Anemia hemolitik imun yang berkaitan dengan antibodi panas

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "Sejuk".

Antibodi sel darah merah yang menjadi lebih aktif pada suhu badan yang rendah dipanggil antibodi "Sejuk". Antibodi ini tergolong dalam kelas IgM, dan pelengkap diperlukan untuk aktiviti mereka nyata. IgM mengaktifkan pelengkap di bahagian kaki (tangan, kaki), di mana suhu lebih rendah daripada bahagian lain badan; lata pelengkap terganggu apabila sel darah merah bergerak ke kawasan badan yang lebih panas. Aglutinin sejuk semulajadi dalam titer rendah (1:1, 1:8, 1:64) didapati dalam 95% orang yang sihat.

Anemia hemolitik autoimun yang dikaitkan dengan antibodi "Sejuk".

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap adalah bentuk yang paling biasa pada orang dewasa dan kanak-kanak, walaupun pada yang kedua, menurut beberapa data, hemoglobinuria sejuk paroxysmal tidak kurang biasa, tetapi kurang kerap didiagnosis. Pada kanak-kanak, anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap selalunya adalah idiopatik, sindrom kekurangan imun dan SLE adalah penyebab paling biasa anemia hemolitik autoimun sekunder. Pada orang dewasa, bentuk anemia hemolitik autoimun ini sering mengiringi sindrom autoimun lain, CLL dan limfoma.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap

[ 19 ], [ 20 ]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin sejuk lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin sejuk lengkap (penyakit aglutinin sejuk) pada kanak-kanak berlaku lebih kurang kerap daripada bentuk lain. Pada orang dewasa, penyakit ini sering dikesan: bentuk ini sama ada sekunder kepada sindrom limfoproliferatif, hepatitis C, mononukleosis berjangkit, atau idiopatik. Walau bagaimanapun, dalam bentuk anemia idiopatik, kehadiran pengembangan klon populasi limfosit normal secara morfologi yang menghasilkan IgM monoklonal juga ditunjukkan.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin sejuk lengkap

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]