Jaundice

Jaundis adalah warna kuning kulit dan membran mukus, yang berkaitan dengan pengumpulan bilirubin di dalamnya kerana hiperbilirubinemia. Kejadian jaundis sentiasa dikaitkan dengan pelanggaran metabolisme bilirubin.

Oleh kerana hati memainkan peranan utama dalam metabolisme bilirubin, penyakit kuning secara tradisional merujuk kepada sindrom hepatik besar biasa, walaupun dalam sesetengah kes ia boleh berlaku tanpa penyakit hati (contohnya, hemolisis besar-besaran). Sindrom penyakit kuning adalah disebabkan oleh peningkatan bilirubin dalam darah (hiperbilirubinemia) lebih 34.2 mmol / l (2 mg / dl) apabila pengumpulan berlaku pada kulit, membran mukus dan sclera. Mengotorkan kuning kulit - manifestasi luaran utama hiperbilirubinemia - boleh menyebabkan faktor-faktor lain - karotena (sepadan makanan menerima, contohnya lobak merah, tomato), quinacrine, garam asid picric, tetapi dalam kes-kes ini, tiada sclera pewarnaan.

Dengan kedudukan klinikal adalah penting untuk ingat bahawa bahagian yang berlainan di pewarnaan bergantung kepada tahap hiperbilirubinemia: pertama sekali terdapat kekuningan sclera, permukaan membran mukus lidah yang lebih rendah dan lelangit, maka muka kuning, tangan, tapak kaki, seluruh kulit. Kadang-kadang ia boleh menunjukkan perbezaan antara tahap bilirubin dan tahap penyakit kuning: cth, penyakit kuning kurang ketara di hadapan gipoonkoticheskih serentak bengkak, anemia, obesiti; sebaliknya, wajah yang nipis dan berotot lebih kuning. Adalah menarik bahawa dengan hati yang tidak stabil, jika hiperbilirubinemia berlaku, maka bahagian atas batang menjadi kuning.

Apabila lagi hiperbilirubinemia icteric mengotorkan menjadi kehijauan (pengoksidaan bilirubin dalam kulit dan pembentukan biliverdin) dan juga gangsa hitam (melanozheltuha).

Hyperbilirubinemia adalah akibat gangguan dalam satu atau lebih unit metabolisme bilirubin. Terdapat pecahan bilirubin berikut: percuma (tidak langsung) atau tak terbatas (unconjugated) dan yang berkaitan (line), atau conjugated, yang dibahagikan ke dalam bilirubin kurang dikaji I (monoglyukuronida) dan bilirubin II (bilirubin -diglucuronide). Biasanya bilirubin ciri-ciri metabolisme petunjuk yang digunakan bilirubin unconjugated dan conjugated bilirubin II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Punca jaundis

Jaundis mungkin disebabkan oleh peningkatan pembentukan bilirubin atau penyakit sistem hepatobiliary (hepatobiliary jaundice). Penyakit jaundis hepatobiliaria boleh menjadi akibat daripada disfungsi hepatobiliaria atau kolestasis. Mengasingkan kolestasis intrahepatic dan extrahepatic.

Peningkatan pembentukan bilirubin dan penyakit hepatoselular menyebabkan gangguan atau penurunan dalam konjugasi bilirubin di hati dan menyebabkan hiperbilirubinemia disebabkan oleh bilirubin yang tidak terikat. Pelanggaran ekskresi hempedu membawa kepada hiperbilirubinemia akibat bilirubin terikat. Walaupun mekanisme ini kelihatan berbeza, dalam amalan klinikal, penyakit kuning, terutamanya disebabkan oleh penyakit hepatobiliary adalah hampir sentiasa hasil daripada hiperbilirubinemia kerana bilirubin tak terbatas dan conjugated (hiperbilirubinemia campuran).

Dengan beberapa gangguan, sebahagian kecil daripada bilirubin mendominasi. Hiperbilirubinemia yang tidak berkaitan kerana peningkatan pembentukan bilirubin boleh menjadi akibat daripada gangguan hemolitik; penurunan konjugasi bilirubin diperhatikan dengan sindrom Gilbert (bilirubinemia kecil) dan sindrom Kriegler-Nayyar (bilirubinemia teruk).

Hyperbilirubinemia disebabkan bilirubin terikat disebabkan oleh penurunan dalam perkumuhan boleh dilihat dengan sindrom Dabin-Johnson. Hiperbilirubinemia yang terkandung sebagai akibat kolestasis intrahepatic boleh menjadi akibat daripada hepatitis, kesan toksik ubat-ubatan dan penyakit hati alkohol. Penyebab yang kurang biasa termasuk sirosis hati, iaitu, sirosis biliary utama, kolestasis semasa kehamilan, dan kanser metastatik. Hiperbilirubinemia yang terkandung akibat kolesterol extrahepatic boleh menjadi akibat daripada kolesterolidiasis atau kanser pankreas. Penyebab yang lebih jarang berlaku ialah ketegangan saluran empedu yang biasa (biasanya ini disebabkan oleh campur tangan pembedahan yang terdahulu), karsinoma duktus, pankreatitis, pseudocyst pankreatik dan cholangitis sclerosing.

Penyakit hati dan halangan hempedu biasanya menyebabkan pelbagai gangguan, disertai oleh peningkatan bilirubin terikat dan tidak terikat.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gambaran keseluruhan metabolisme bilirubin

Kemusnahan heme menyebabkan pembentukan bilirubin (produk metabolisme yang tidak larut) dan pigmen hempedu lain. Sebelum membezakan dirinya dalam komposisi hempedu, bilirubin mesti diubah menjadi bentuk larut air. Transformasi ini berlaku dalam lima peringkat: pembentukan, pengangkutan plasma darah, penangkapan oleh hati, konjugasi dan perkumuhan oleh hempedu.

Pendidikan. Bil 250-250 mg bilirubin yang tidak disokong (tidak terikat) terbentuk setiap hari; 70-80% terbentuk apabila eritrosit dimusnahkan dan 20-30% - dalam sumsum tulang dan hati dari protein heme lain. Hemoglobin dipecah menjadi besi dan biliverdin, yang ditukar kepada bilirubin.

Pengangkutan. Bilirubin tidak bersubahat (tidak langsung) tidak larut dalam air dan diangkut dalam bentuk terikat albumin. Dia tidak boleh melalui membran glomerular buah pinggang dan masuk ke dalam air kencing. Di bawah keadaan tertentu (contohnya, asidosis), ikatan dengan albumin lemah, dan beberapa bahan (misalnya, salisilat, beberapa antibiotik) bersaing untuk laman-laman bon.

Merebut hati. Hati dengan cepat merebut bilirubin.

Konjugasi. Di dalam hati, bilirubin terikat konjugated, membentuk bilirubin diglucuronide terutamanya atau bilirubin konjugasi (langsung). Reaksi ini, yang dipangkin oleh pemindahan glukoronil enzim mikrosomal, membawa kepada pembentukan bilirubin larut air.

Perkumuhan hempedu. Tubula kecil, terletak di antara hepatosit, secara beransur-ansur bergabung dengan saluran, saluran biliar interlobular dan saluran hepatik besar. Di luar vena portal, saluran hepatik itu sendiri bergabung dengan saluran hempedu dengan pembentukan saluran empedu yang biasa, yang mengalir ke dalam duodenum melalui penahan puting.

Bilirubin bersekutu disembur ke dalam saluran empedu bersama-sama dengan komponen lain hempedu. Di dalam usus, bakteria memetabolisme bilirubin ke dalam urobilinogen, yang kebanyakannya ditukar menjadi sterbilin, yang memberikan najis warna coklat. Dengan halangan baki yang lengkap, najis kehilangan warna biasa dan menjadi kelabu muda (najis seperti tanah liat). Segera urobilinogen diserap semula, ditangkap oleh hepatosit dan masuk semula hempedu (peredaran enterohepatic). Sebilangan kecil bilirubin diekskresikan dalam air kencing.

Sejak bilirubin conjugated memasuki ke dalam air kencing, dan tidak berkaitan - tidak bilirubinuria disebabkan hanya oleh pecahan terikat bilirubin (contohnya, hepatocellular atau penyakit kuning kolestatik).

Diagnosis penyakit kuning

Di hadapan penyakit kuning, pemeriksaan harus bermula dengan diagnosis penyakit hepatobiliari. Penyakit kuning hepatobiliary boleh menjadi akibat daripada cholestasis atau disfungsi hepatocellular. Cholestasis boleh menjadi intrahepatic atau extrahepatic. Menentukan untuk mewujudkan diagnosis satu punca penyakit kuning (contohnya, hemolisis atau sindrom Gilbert jika tiada penyakit hepatobiliary lain, virus, toksin, manifestasi hepatik penyakit sistemik, penyakit hati atau disfungsi hepatocellular utama, batu karang di cholestasis extrahepatic). Walaupun ujian makmal adalah sangat penting dalam diagnosis, sebahagian besar daripada kesilapan adalah akibat daripada memandang rendah data klinikal dan penilaian yang tidak betul keputusan.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamnesis

Mual atau muntah, terdedah kepada penyakit kuning, sering menunjukkan hepatitis akut atau halangan saluran empedu biasa oleh konkrit; Kesakitan di bahagian perut atau perut akan muncul kemudian. Pengembangan anorexia dan malaise secara beransur-ansur biasanya menjadi ciri kerosakan hati alkohol, hepatitis kronik dan kanser.

Oleh kerana dengan air kencing hiperbilirubinemia gelap sebelum penampilan penyakit kuning kelihatan, ini menunjukkan hiperbilirubinemia lebih dipercayai daripada penampilan penyakit kuning.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Pemeriksaan fizikal

Penyakit jaundis kecil paling baik dilihat apabila memeriksa sclera dalam cahaya semula jadi; Ia biasanya dilihat jika serum bilirubin mencapai 2-2.5 mg / dL (34-43 mmol / l). Penyakit kuning dalam ketiadaan urin gelap menunjukkan hiperbilirubinemia yang tidak disokong (yang paling sering disebabkan oleh hemolisis atau sindrom Gilbert); penyakit kuning atau jaundis yang lebih jelas, disertai dengan kemerosotan air kencing, mencadangkan penyakit hepatobiliari. Gejala hipertensi portal atau encephalopathy portosystemik, kulit atau perubahan endokrin menunjukkan penyakit hati kronik.

Pada pesakit dengan hepatomegali dan ascites, pembengkakan urat jugular menunjukkan kemungkinan serangan jantung atau perikarditis meretas. Cachexia dan hati yang tidak sihat atau tuberous lebih cenderung untuk menunjukkan kanser hati daripada sirosis. Limfadenopati meresap melibatkan mononucleosis berjangkit akut dengan ikterus, limfoma atau leukemia dalam penyakit kuning kronik. Hepatosplenomegaly jika tiada gejala-gejala lain penyakit hati yang kronik boleh disebabkan oleh luka-luka infiltrative (mis, limfoma, amyloidosis atau di kawasan endemik atau schistosomiasis malaria), walaupun penyakit kuning biasanya tidak dinyatakan atau tidak hadir dalam penyakit tersebut.

Penyelidikan makmal

Tahap fosfatase aminotransferase dan alkali perlu ditentukan. Sebahagiannya hiperbilirubinemia [cth bilirubin <3 mg / dl (<51 pmol / L)] dengan aminotransferase normal dan phosphatase alkali sering ciri bilirubin unconjugated (contohnya, hemolisis atau sindrom Gilbert, bukan penyakit hepatobiliary). Sederhana atau teruk hiperbilirubinemia, bilirubinuria, tahap phosphatase alkali atau transaminases mencadangkan penyakit hepatobiliary. Hyperbilirubinemia disebabkan oleh bilirubin yang tidak diikat biasanya disahkan oleh kajian pecahan bilirubin.

Ujian darah lain perlu dilakukan mengikut tanda-tanda. Sebagai contoh, ia mesti dilakukan kajian serologi yang disyaki hepatitis akut atau kronik, MF MHO atau kegagalan hepatik disyaki, penentuan albumin dan globulin peringkat dalam penyakit hati kronik yang disyaki dan menentukan tahap antibodi mitokondria disyaki sirosis biliary utama. Dalam kes-kes terpencil meningkatkan alkali tahap phosphatase gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) perlu disiasat; Enzim ini adalah tinggi dalam penyakit hepatobiliary, tetapi tahap phosphatase alkali juga boleh menjadi akibat daripada patologi tulang.

Apabila pathologies hepatobiliary pecahan audio bilirubin penentuan, mahupun amaun kenaikan bilirubin tidak membantu dalam diagnosis pembezaan hepatocellular dan kolestatik jaundis patologi. Transaminases meningkat lebih daripada 500 unit menganggap patologi hepatocellular (hepatitis atau hipoksia hati akut), peningkatan yang tidak seimbang dalam tahap phosphatase alkali (contohnya, phosphatase alkali adalah lebih besar daripada 3 aminotransferase ULN dan kurang daripada 200 unit) mencadangkan cholestasis. Penyusupan hati juga boleh menyebabkan peningkatan yang tidak seimbang tahap phosphatase alkali berbanding dengan aminotransferase, bilirubin tetapi secara umumnya tidak meningkatkan atau kenaikan hanya sedikit.

Sejak pathologies hepatobiliary terpencil jarang menyebabkan peningkatan paras bilirubin lebih besar daripada 30 mg / dL (> 513 pmol / L), tahap bilirubin yang lebih tinggi biasanya mencerminkan gabungan penyakit hepatobiliary dan hemolisis teruk atau disfungsi buah pinggang. Tahap albumin yang rendah dan tahap globulin yang tinggi menunjukkan kronik bukan patologi hati akut. Meningkatkan PV atau MHO, yang dikurangkan apabila menerima vitamin K (5-10 mg intramuscularly dalam 2-3 hari), lebih menunjukkan cholestasis daripada patologi hepatocellular, tetapi ia tidak penentu.

Pemeriksaan instrumen memungkinkan untuk lebih mendiagnosis perubahan infiltratif di hati dan punca-punca jaundis kolestatik. Ultrasonografi rongga perut, CT atau MRI biasanya dilakukan dengan serta-merta. Kajian-kajian ini dapat mengesan perubahan dalam pohon biliary dan lesi hati fokus, tetapi mereka kurang bermaklumat dalam diagnosis perubahan hepatoselular yang menyebar (misalnya, hepatitis, sirosis). Dengan cholestasis extrahepatic, cholangiopancreatography resonans magnetik (ERCPG, MRCPG) memberikan penilaian yang lebih tepat mengenai saluran empedu; ERCP juga menyediakan rawatan untuk halangan (contohnya, penyingkiran kalkulus, penyetelan tegasan).

Biopsi hati jarang digunakan untuk mendiagnosis jaundis secara langsung, tetapi mungkin berguna untuk kolestasis intrahepatik dan jenis hepatitis tertentu. Laparoscopy (peritoneoscopy) membolehkan anda memeriksa pundi kencing hati dan hempedu tanpa laparotomi traumatik. Penyakit jahe kolestatik tidak dapat dijelaskan laparoskopi, dan kadang-kadang diagnostik laparotomi.