Amyloidosis

Amyloidosis adalah pelanggaran metabolisme protein, disertai oleh pembentukan dalam tisu kompleks protein-polisakarida tertentu (amiloid) dan kekalahan banyak organ dan sistem.

Kod ICD-10

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Amiloidosis keluarga keturunan tanpa neuropati.
• E85.1 amyloidosis keluarga keturunan neurotik.
• E85.2 Keluarga keturunan amyloidosis, tidak ditentukan.
• E85.3 Amyloidosis sistemik sekunder.
• E85.4 amyloidosis terhad.
• E85.8 Lain-lain bentuk amiloidosis.
• Е85.9 Amyloidosis, tidak ditentukan.

Epidemiologi amyloidosis

Insiden penyakit di kalangan lelaki dan wanita dengan amiloidosis primer adalah sama. Umur permulaan penyakit ini bervariasi dari 17 hingga 60 tahun, dan tempoh penyakit - dari beberapa bulan hingga 23 tahun. Masa permulaan penyakit adalah sukar untuk ditubuhkan, kerana manifestasi klinikal pertama tidak sesuai dengan permulaan pemendapan amiloid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Punca dan patogenesis amiloidosis

Bergantung kepada etiologi dan patogenesis berprestij terpencil idiopathic (utama), yang diperolehi (menengah), diwarisi (genetik) amyloidosis tempatan, amyloidosis dalam pelbagai myeloma dan Apud-amyloidosis. Amiloidid menengah yang paling biasa, yang secara asalnya menghampiri reaksi nonspesifik (khususnya, imun). Ia berlaku dalam artritis reumatoid, ankylosing spondylitis, batuk kering, osteomielitis kronik, bronchiectasis, kadang-kadang dengan chlamydia, tumor buah pinggang, paru-paru dan organ-organ lain, sifilis, ulser kolitis, penyakit dan Whipple Crohn, subakut jangkitan endokarditis, psoriasis dan lain-lain.

Apa yang menimbulkan amiloidosis?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gejala amiloidosis

Manifestasi klinikal amyloidosis adalah berbeza dan bergantung kepada lokasi deposit amiloid, kelaziman mereka. Bentuk setempat amyloidosis, sebagai contoh, amyloidosis kulit, asimptomatik amyloidosis selagi nyanyuk, deposit amiloid di mana otak, pankreas, hati sering dikesan hanya pada pembedahan mayat.

Gejala amiloidosis

Klasifikasi amiloidosis

Mengikut klasifikasi Jawatankuasa Nomenclature Persatuan Imunologi Antarabangsa (Bulletin WHO, 1993), lima bentuk amiloid dibezakan.

• AL-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, L - rantai cahaya, rantai cahaya) - Primary dikaitkan dengan pelbagai myeloma (amyloidosis dicatatkan pada 10-20% daripada multiple myeloma).
• AA amyloidosis (amyloidosis diperoleh, amyloidosis diperolehi) - amyloidosis menengah dengan keradangan kronik, reumatik, penyakit, dan juga demam Mediterranean keluarga (penyakit berkala).
• ATTR-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, sudah TTR - transthyretin, transthyretin) - amyloidosis keturunan-keluarga (kekeluargaan amiloid polyneuropathy) dan amyloidosis sistemik nyanyuk.
• A? ₂ M-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M - β ₂ -microglobulin) - amyloidosis dalam pesakit yang menjalani hemodialisis elektif.
• amyloidosis setempat sering terjadi pada mereka yang berusia (AIAPP-amyloidosis - dalam bukan insulin kencing manis bergantung kepada, amyloidosis AV - penyakit Alzheimer, AANF-amyloidosis - nyanyuk amyloidosis atria).

[15], [16], [17], [18]

Diagnosis amiloidosis

Amyloidosis harus disyaki dalam nefropati, kegagalan jantung yang teruk, sindrom malabsorpsi, atau polyneuropathy etiologi yang tidak jelas. Dalam sindrom nefrotik atau kegagalan buah pinggang kronik, adalah perlu untuk mengecualikan amyloidosis sebagai tambahan kepada glomerulonefritis. Kebarangkalian amiloidosis meningkat dengan hepato- dan splenomegali.

Diagnosis amiloidosis

[19], [20], [21], [22]

Rawatan amiloidosis

Dalam amyloidosis menengah adalah rawatan penyakit asas: penyakit reumatik dipilih terapi imunosupresif untuk menyekat aktiviti penyakit dalam proses bernanah kronik antibiotik atau pembedahan untuk kanser dan tumor dikeluarkan, dan lain-lain yang digunakan

Bagaimanakah rawatan amyloidosis?

Pencegahan amiloidosis

Pencegahan amyloidosis primer belum dikembangkan. Dalam amyloidosis sekunder, pencegahan dikurangkan kepada pengesanan yang tepat pada masanya dan rawatan penyakit yang mencukupi yang boleh menyebabkan perkembangannya.

Ramalan

Prognosis untuk mengembangkan amyloidosis tidak menguntungkan. Kebanyakan pesakit mati dalam beberapa tahun akibat kekurangan buah pinggang. Dalam sesetengah kes, perkembangan remisi adalah mungkin terhadap latar belakang mengambil colchicine dan merawat penyakit yang mendasari.

[23], [24]