Amyloidosis kulit

Amyloidosis kulit adalah gangguan metabolik di mana deposit amyloid pada kulit.

Kajian telah menunjukkan bahawa amiloid adalah glikoprotein protein. Pemendapan protein ini menyebabkan gangguan kepada aktiviti penting tisu dan organ.

[1], [2], [3]

Punca dan patogenesis amyloidosis kulit

Penyebab dan patogenesis amiloid tidak difahami sepenuhnya. Menurut beberapa penulis, asas penyakit ini adalah mutasi, yang membawa kepada pembentukan klon sel asal mesenchymal - amiloidoblastov mensintesis amiloid berhubung dgn urat saraf protein.

Amyloidosis - mesenchymal disproteinoz kejadian yang disertakan tisu berhubung dgn urat saraf yang tidak normal protein untuk membentuk dalam tisu bahan kompleks celahan - amiloid.

VV Serov dan GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) menunjukkan bahawa amiloid bahan adalah glyukoproteidov yang komponen utama adalah protein urat saraf (F-komponen). Mikroskop elektron mendedahkan bahawa amiloid urat saraf mempunyai diameter 7.5 nm dan panjang 800 nm, tanpa pergoresan melintang. Protein berhubung dgn urat saraf disintesis oleh sel-sel mesenchymal - amiloidoblastami (fibroblas, sel-sel reticular). Dalam tisu ia mengikat kepada protein dan polisakarida, plasma darah, yang kedua komponen mengikat (R-komponen), dalam mikroskop elektron ia kelihatan dalam bentuk tekstur berbentuk batang yang mempunyai diameter 10 nm dan panjang 400 nm, yang terdiri daripada pembentukan pentagon. Gentian halus amiloid dan plasma bentuk komponen sebatian dengan glycosaminoglycans tisu dan menyertai untuk membentuk kompleks fibrin dan kompleks imun. Komponen Fibrillar dan plasma mempunyai ciri-ciri antigen. GG Glenner (1972) berpendapat bahawa amiloid mungkin berlaku kerana rantai cahaya imunoglobulin monoklonal dan yang merupakan sebahagian daripada gentian halus amiloid kira klasifikasi klinikal amiloid dalam kedua-dua amyloidosis rendah dan menengah. G. Husby et al. (1974), bersama-sama dengan yang menggambarkan kemunculan ramai amiloid neimmunoglo-bulinovogo protein (amiloid A). Kedua-dua jenis amiloid, sebagai peraturan, berlaku bersama-sama.

Morfogenesis amiloidosis, menurut V.V. Serov dan GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov dan I.A. Shamova (1977), terdiri daripada pautan berikut:

1. transformasi unsur-unsur sistem makrofag-histiocyte dengan kemunculan klon sel yang mampu mensintesis komponen fibrillar amiloid;
2. sintesis protein fibrillar oleh sel-sel ini;
3. pengagregatan gentian dengan pembentukan "rangka" bahan amyloid dan
4. sebatian komponen fibrillar dengan protein dan plasma glukoprotein, serta tisu glikosaminoglik.

Pembentukan amiloid berlaku di luar sel-sel dalam persatuan yang rapat dengan gentian tisu penghubung (kolagen dan retikulinovymi), yang memberi sebab untuk membezakan dua jenis amiloid - periretikulyarnogo dan perikollagenovogo. Amyloidosis Periretikulyarny berlaku terutamanya di luka-luka limpa, hati dan buah pinggang, adrenal, usus, intima vaskular, dan ciri-ciri amyloidosis perikollagenovy kapal adventitia, miokardium, Striated dan tisu otot licin, saraf dan kulit.

Massa Amyloid apabila ternoda dengan hematoxylin dan eosin diwarnakan dengan warna merah jambu pucat, menurut kaedah Van Gyzon, kuning. Warna tertentu - Warna merah Congo berwarna merah. Kaedah khas untuk mengesan amiloid juga tindak balas dengan thioflavin T diikuti oleh mikroskop immunofluoresensi.

Bergantung pada faktor penyebab, mengikut klasifikasi V.V. Serov dan I.A. Shamova (1977). Amyloidosis dibahagikan kepada bentuk-bentuk berikut: idiopatik (primer), keturunan, diperoleh (menengah), senile, tempatan (tumor).

Kulit paling kerap dipengaruhi oleh penyebaran utama, kemudian oleh amyloidosis sistemik utama. Dalam bentuk amiloidosis keluarga, perubahan kulit kurang kerap daripada dalam bentuk sistemik. Perubahan kulit dengan amyloid sistemik adalah polimorfik. Luka-luka berdarah adalah lebih biasa, tetapi lebih biasa adalah asimptomatik, nodular, unsur-unsur kuning-nodular, yang terletak terutamanya di muka, leher dan dada, serta dalam rongga mulut sering diiringi oleh macroglossia. Mungkin terdapat, seperti scleroderm, fizikal plak, perubahan. Serupa dengan lesi kaantomatous dan myxedematous, dalam kes-kes jarang - reaksi bullous, alopecia. Amyloid sistemik sekunder berlaku, sebagai peraturan, tanpa perubahan kulit. Menengah amyloidosis kulit setempat berkembang pada latar belakang pelbagai penyakit kulit, terutama di pusat-pusat planus liken dan neurodermatitis.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology of amyloidosis kulit

Dengan amiloidosis papular tempatan dalam lesi, massa amyloid dikesan, biasanya dalam lapisan papillate dermis. Dalam lesi baru, agregat kecil diperhatikan dalam papillae kulit yang berkurangan atau langsung di bawah epidermis. Deposit ini selalunya diselaraskan dengan perikapillyarno, dan di sekelilingnya terletak beberapa serabut reticulin, jumlah fibroblas yang sederhana, dalam beberapa kes - infiltrat inflamasi kronik.

Dalam jisim amyloid yang besar, makrofag yang ditindas melanin, fibroblas, histiosit, dan kadang-kadang limfosit dilihat. Kadang-kadang, deposit tebal amiloid boleh diperhatikan di epidermis yang tebal. Pengambilan kulit kebanyakannya utuh.

Histogenesis amyloid lichen belum diketahui sepenuhnya. Terdapat bukti asal epidermis amiloid akibat kerosakan focal ke sel epitelium, mengubahnya menjadi massa fibrillar, dan kemudian menjadi amiloid. Mengenai penyertaan dalam pembentukan amiloid keratin menunjukkan reaksi gentian halus amiloid dengan antibodi terhadap keratin manusia, kehadiran ikatan disulfida dalam amiloid, serta kesan positif langsung derivatif asid retinoic.

Primer amyloidosis kutaneus

Amyloidosis utama mempunyai ciri-ciri penampilan kulit setengah-setengah ketara bintik gatal 2-3 cm garis pusat, coklat atau coklat, yang terletak pada badan, tetapi yang paling sering - dalam bahagian belakang atas, rantau interscapular. Kes kemunculan amyloidosis pigmen di sekitar mata diterangkan. Tompok-tompok ini cenderung untuk bergabung dan membentuk kawasan hiperpigmen. Hyperpigmentation jaringan adalah ciri ciri amyloidosis yang dilihat. Pada masa yang sama dengan hiperpigmentasi, pertumpahan hypopigmented mungkin berlaku, yang menyerupai poikilodermia. Pesakit mengadu gatal-gatal yang bervariasi. Dalam 18% kes, gatal mungkin tidak hadir. Serentak dengan ruam berwarna muncul nodul kecil (amyloidosis nodular).

Dalam penyelidikan pathomorphological, amiloid didapati dalam lapisan papillary dermis. Pengembangan amyloidosis berjangkit-papular dalam pesakit dengan virus Epstein Barr diterangkan. Selepas rawatan dengan acyclovir dan interferon, ruam patchy-papular telah diperhatikan dengan ketara, yang mengesahkan peranan virus dalam pemendapan amiloid dalam tisu. Bentuk amyloidosis yang terdapat pada orang dewasa, lelaki dan wanita menderita yang sama. Penyakit ini sering dijumpai di Asia dan Timur Tengah, jarang di Eropah dan Amerika Utara.

Bentuk nodular-plak amyloidosis kulit

Bentuk knot-plak adalah variasi jarang amyloidosis kutaneus primer. Kebanyakan wanita yang sakit. Nodul atau plak tunggal atau berbilang lebih kerap dilokalkan pada kaki yang lebih rendah, kadang-kadang pada batang dan kaki. Pada permukaan hadapan kedua-dua tibiae ketat simetri adalah banyak, saiz orang bodoh untuk kacang, bundar, nodul berkilat rapat bersebelahan antara satu sama lain, tetapi tidak yg bertemu, dan dipisahkan oleh alur sempit kulit yang sihat. Sesetengah lesi mempunyai ciri-ciri pembentukan warty dengan stratifikasi dan timbangan pada permukaan. Rashes diiringi oleh gatal yang menyakitkan, menggambarkan fokus pada menggaruk dan penyembuhan kulit. Di kebanyakan pesakit, tahap a dan y-globulin dalam serum meningkat. Gabungan amyloidosis nodular-plak dengan diabetes, sindrom Sjogren dan peralihan bentuk amiloidosis ini kepada sistemik dengan penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi diterangkan.

Mempamerkan pemendapan amiloid besar dalam dermis, lapisan lemak subkutaneus dalam dinding saluran darah, membran basal sekitar kelenjar peluh dan sel-sel lemak. Timbang mungkin amiloid antara sel-sel menyusup radang kronik di mana dikesan sel plasma, sel-sel gergasi dan badan-badan asing. Dalam analisis biokimia, peptida dengan berat molekul sebanyak 29,000 didapati dalam fibril amiloid; 20 000 dan 17 000. Immunoblotting mendedahkan mengotorkan peptida dengan berat molekul 29,000 untuk antibodi dan rantaian immunoglobulin. Terdapat data mengenai kombinasi deposit cahaya χ- dan λ-rantaian imunoglobulin. Bahan-bahan ini menunjukkan sifat imunoglobulin amiloid dalam bentuk amiloidosis ini. Ia adalah dianggap bahawa di pusat-pusat pengumpulan sel-sel plasma merembeskan imunoglobulin cahaya L-rantaian yang phagocytosed oleh makrofaj dan berubah menjadi gentian halus amiloid Sebagai amyloidosis nolulyarnogo, amyloidosis di bullous mahu mengecualikan amyloidosis sistemik. Bentuk bullous amyloidosis yang pelik dijelaskan oleh T. Ruzieka et al. (1985) secara klinikal ia mempunyai persamaan dengan atipikal dermatitis herpetiformis kerana eritemato urticarial pruritic dan ruam bullous dan depigmentation hyper-belang. Terdapat juga kumpulan lichenification dan hyperkeratosis ichthyosiform. Dalam kajian histologi, pemendapan amyloid terdapat pada lapisan atas dermis. Menurut mikroskopi elektron, lepuh terletak di kawasan plat cahaya membran basal. Kajian Immunogistohimncheskoe menggunakan antisera terhadap pelbagai protein dan gentian halus amiloid monoklonalyshh IgA antibodi memberi keputusan negatif.

Amyloidosis sistemik sekunder

Amyloidosis sistemik sekunder dalam kulit boleh berkembang terutamanya dengan pelbagai pembiakan kronik pada pesakit dengan myeloma dan plasmacytoma. Perubahan klinikal pada kulit adalah jarang, tetapi secara histologi apabila warna merah alkali Kongo ia dapat mendedahkan massa amyloid, yang dalam mikroskop polarisasi kelihatan hijau. Dalam kes ini, mereka boleh dilihat di sekitar kelenjar peluh, kadang-kadang di sekeliling kantung rambut dan sel-sel lemak.

Amyloidosis sekunder

Menengah setempat amyloidosis boleh membangunkan pada latar belakang pelbagai dermatoses kronik seperti planus liken, dermatitis atopik, serta beberapa tumor kulit: ketuat seborrheic, karsinoma sel basal dan penyakit Bowen. Apabila ditemui amyloidosis, amiloid Lichen dalam keratitis lilitan atau Epithelioma, ekzema kronik sering diperhatikan apa yang dipanggil badan amiloid (ketulan amiloid, amiloid beku). Mereka lebih kerap dilokalisasi dalam lapisan papillate dermis, ketika berada dalam bentuk kumpulan besar. Kadang-kadang papillae individu sepenuhnya diisi dengan massa homogen, tetapi mereka juga boleh diperhatikan di bahagian yang lebih dalam dermis lebih kerap dalam bentuk bekuan. Mereka eosinophilic, PAS-positif, noda tertentu Congo merah, mikroskop polarisasi warna hijau kekuningan, berkilau dengan thioflavin dan memberikan tindak balas imun kepada antisera tertentu. Badan Amyloid sering dikelilingi oleh banyak sel tisu penghubung, proses yang berkaitan dengannya, dan beberapa penulis percaya bahawa massa ini dihasilkan oleh fibroblas.

Amiloidosis keluarga (keturunan)

Amiloidosis keluarga (keturunan) digambarkan dengan amyloidosis kanser keluarga dan tempatan. Seorang keluarga digambarkan, ahli-ahli yang terjejas yang mempunyai hiperpigmentasi dan gatal-gatal yang teruk. Adalah dipercayai bahawa penyakit itu diwarisi oleh laluan dominan autosomal. Utama! Amiloidid kanser didapati dalam kembar identik, yang di samping amyloidosis mengalami pelbagai anomali kongenital. Kesusasteraan menggambarkan gabungan kes dengan kongenital pachyonychia kulit amyloidosis, dyskeratosis kongenital, palmoplantar keratoderma, pelbagai endokrin displasia et al.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologi

Apabila kajian pathomorphological mendedahkan pemendapan residu amiloid dalam kulit dan lemak subkutaneus di dinding kapal, membran kelenjar peluh dan sel-sel lemak.

Gejala amiloidosis pada kulit

Pada masa ini, amiloidosis diklasifikasikan ke dalam bentuk berikut:

1. Amyloidosis sistemik
   • amyloidosis sistemik (myeloma) yang berkaitan
   • amyloidosis sistemik sekunder
2. Amyloidosis kulit
   • amyloidosis kanser primer
   • amyloidosis primer
   • ditemui amyloidosis
   • amyloidosis nodular
   • amyloidosis knalpot-plak
   • amyloidosis kanser sekunder (berkaitan dengan tumor)
3. Keluarga (keturunan) amyloidosis atau gabungan amiloid dengan sindrom keluarga.

Amyloidosis sistemik utama

Amiloidosis sistemik utama berlaku tanpa penyakit sebelumnya. Dalam kes ini, organ-organ yang berasal dari mesenchymal terjejas: lidah, jantung, GIT dan kulit. Amiloidid myelosolated juga termasuk dalam amiloidosis sistemik utama. Dalam amyloidosis sistemik utama dalam 40% daripada kes-kes yang dilaporkan ruam kulit yang polimorfik dan muncul sebagai petechiae, ungu, nodul, plak nod, tumor poykilodermii, melepuh, perubahan sklerodermopodobnyh. Elemen cenderung untuk bergabung. Yang paling biasa ialah purpura (dalam 15-20% pesakit). Purpura muncul di sekeliling mata .. Pada kaki, dalam rongga mulut selepas kecederaan, voltan, melakukan senaman fizikal, muntah, batuk yang teruk, kerana ada peningkatan dalam kapal tekanan, yang dikelilingi oleh amiloid.

Glossitis dan makroglossia berlaku dalam 20% kes, selalunya adalah simptom awal amyloidosis sistemik utama dan boleh menyebabkan dysphagia. Lidah bertambah besar dan menjadi lekukan, kesan dari gigi kelihatan. Kadang-kadang pada lidah terdapat papules atau simpulan dengan pendarahan. Ruam gelembung digambarkan, yang sangat jarang berlaku. Bubbles dengan kandungan berdarah muncul di kawasan yang mempunyai trauma terbesar (tangan, kaki) dan klinikal hampir sama dengan buih dengan bullosa epidermolysis dan PORPHYRIA cutanea Tarda.

Pada amyloidosis sistemik utama juga meresap dan alopecia fokus digambarkan, seperti skleroderm dan ruam scleromixedemoid.

Amyloid zlastoz

Satu bentuk unik amyloidosis sistemik adalah amiloid zlastoz nodular klinikal ditunjukkan atau ruam nodular dan histologi - pemendapan amiloid sekitar serat elastik kulit dan tisu subkutaneus, serosal obodochek, dinding saluran darah jenis otot. Ia sebelum ini telah menunjukkan bahawa komponen amiloid P yang berkaitan dengan microfibrils gentian elastik normal, boleh mengambil bahagian dalam pemendapan gentian halus amiloid.

Dengan amiloidosis jerawat, kulit menunjukkan sedikit deposit amiloid dalam papillae dermis. Mereka boleh dikesan, walaupun tidak selalu, hanya dengan pewarnaan khas. Massa Amyloid dengan pelbagai jenis amyloidosis ini boleh berupa globular atau massa homogen, terletak terus di bawah epidermis dan sebahagiannya dalam sel basalnya. Akibatnya, mungkin terdapat inkontinensian pigmen, yang sering terjadi dalam melanofag lapisan papillary dermis, yang biasanya disertai dengan tindak balas radang. Amyloidosis yang ditunjukkan secara klinikal ditunjukkan oleh beberapa titik hyperpigmentasi dari pelbagai saiz, terutamanya terletak pada kulit belakang, atau oleh jaringan mata. Bersama dengan tempat-tempat, seseorang juga dapat mengesan letusan nodular, sama seperti yang diamati dengan amiloid lichen. Telah ditunjukkan bahawa dalam kes amyloidosis yang dijumpai disebabkan oleh sentuhan nilon, komponen utama amiloid adalah keratin yang diubah.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Amyloidosis sistemik sekunder

Menengah sistemik amyloidosis terbentuk dalam pesakit yang mengidap penyakit kronik seperti batuk kering, jenis lepromatous kusta, penyakit Hodgkin, artritis reumatoid, penyakit Behchsta, kolitis ulser. Dalam kes ini, organ parenchymal dipengaruhi, tetapi kulit tidak menderita.

Amyloidosis kulit tempatan yang utama

Amiloidosis setempat yang utama di dalam kulit paling kerap dikenal sebagai amyloidosis papular. Kurang kerap - plak nodular, spotted dan bullous.

Amiloidida papular berkembang lebih kerap pada kulit kaki, tetapi ia juga boleh berlaku di tempat lain. Terdapat kes keluarga. Luka-luka ini diwakili oleh gatal-gatal padat hemispherical padat atau kerucut yang bersebelahan antara satu sama lain. Fusing, mereka membentuk plak besar dengan permukaan verruxial.

Diagnosis perbezaan

Amyloidosis harus dibezakan dari myxedema lichen, lichen flat merah, prurigo yang rumit.

[23], [24], [25]

Rawatan amiloidosis kulit

Dengan aliran mudah utama amyloidosis kutaneus tempatan, glucocorticosteroid tempatan tempatan adalah berkesan. Di Ecuador, di mana terdapat banyak kes amyloidosis kutaneus primer, kesan yang baik dilihat dari penggunaan topikal 10% dimetilsulfoksida (DMSO). Dengan bentuk nodular, retinitis cukup berkesan, bagaimanapun, selepas pemberhentian ubat, penyakit itu sering berulang. Cyclophosphamide (50 mg sehari) dengan ketara mengurangkan gatal-gatal dan menyelesaikan papules dengan bentuk nodular amyloidosis kutaneus.

Sesetengah penulis mengesyorkan rawatan amiloidosis kulit dengan resorchin (delagil), untuk masa yang lama, 0.5 g sehari, terapi laser, 5% -unithiolomium - intramuskular.