Apa yang menimbulkan amiloidosis?

Bergantung kepada sebab dan patogenesis berprestij terpencil idiopathic (utama), yang diperolehi (menengah), diwarisi (genetik) amyloidosis tempatan, amyloidosis dalam pelbagai myeloma dan Apud-amyloidosis. Amiloidid menengah yang paling biasa, yang secara asalnya menghampiri reaksi nonspesifik (khususnya, imun). Ia berlaku dalam artritis reumatoid, ankylosing spondylitis, batuk kering, osteomielitis kronik, bronchiectasis, kadang-kadang dengan chlamydia, tumor buah pinggang, paru-paru dan organ-organ lain, sifilis, ulser kolitis, penyakit dan Whipple Crohn, subakut bakteria endokarditis, psoriasis dan lain-lain. Keturunan amyloidosis di negara kita biasanya dikaitkan dengan penyakit berkala, yang disebarkan oleh jenis dominan autosomal. Dalam penyakit ini, amiloidosis mungkin satu-satunya manifestasi. Kurang biasa adalah bentuk lain dari amyloidosis keturunan. Khususnya, terpencil amyloidosis neuropathic Portugis, ciri-ciri polyneuropathy periferal, gangguan fungsi usus, kadang-kadang berubah intracardiac kekonduksian mati pucuk. Simpanan Amyloid terdapat dalam banyak organ, terutamanya di dalam dinding-dinding kecil kapal dan saraf. Varian sejenis amiloidosis keluarga digambarkan di Jepun, Switzerland, Jerman. Varian Finland ialah amyloidosis dengan atrofi kornea dan neuropati tengkorak. Dikenali sebagai kardiopatichesky keturunan amyloidosis (jenis Danish), amyloidosis nefropatichesky, pekak, demam dan gatal-gatal. Tidak seperti amyloidosis menengah dan keturunan dengan amyloidosis utama, atau menentukan punca sifat keturunan penyakit ini tidak mungkin. Mengikut struktur dan sifat luka amiloid organ dalaman utama amyloidosis berhampiran amyloidosis dengan pelbagai myeloma, yang telah diasingkan dalam kumpulan yang berasingan. Baru-baru ini, memberi perhatian kepada pembangunan amyloidosis di usia tua (terutama di kalangan mereka yang lebih tua daripada 70-80 tahun), apabila otak, aorta, jantung terjejas dan pankreas. Menggambarkan bentuk baru amyloidosis, terutama amyloidosis dalam pesakit hemodialisis kronik, ciri-ciri arthropathy merosakkan, sindrom carpal tunnel dan kecacatan tulang. Sifat hubungan antara amyloidosis dan aterosklerosis belum menjelaskan, walaupun terdapat tanda-tanda bahawa perubahan ateroma boleh menyumbang kepada pemendapan amiloid.

Apud-amyloidosis - sejenis khas bentuk tempatan endokrin amyloidosis di mana pembentukan komponen utama gentian halus amiloid yang diperoleh daripada bahan buangan sel Apud-sistem (apudocytes). Penyakit ini sering berkembang dengan apodomas, tumor dari sel-sel APUD. Oleh Apud-amyloidosis amyloidosis termasuk stroma kelenjar tiroid dalam karsinoma berkenaan dgn sumsum, pulau-pulau kecil pankreas, amyloidosis kelenjar paratiroid adenoma, pituitari dan terpencil amyloidosis nyanyuk atrium.

Baru-baru ini, ia dicadangkan untuk membahagikan amiloidosis mengikut komposisi biokimia fibril amiloid.

• AA-amyloid adalah protein amyloid yang paling biasa, iaitu analog di dalam serum adalah protein SAA. Jenis protein amyloid ini terdapat dalam amyloidosis sekunder dan amyloidosis dengan penyakit berkala. Prekursor serum (SAA) adalah protein yang terdapat dalam serum dalam keradangan akut, tumor, kehamilan, penyakit reumatik dan keadaan lain. Ia menunjukkan bahawa protein SAA disintesis oleh hepatosit, inisiator sintesisnya adalah interleukin 1.
• AF-amyloid dikesan dalam bentuk keturunan amyloid polyneuropathy. Ia mungkin bahawa prekursor AF serum adalah salah satu bentuk polimorfik prealbumin normal. AL-amiloid terdiri daripada Ig dan serpihan rantai cahaya Ig.
• Pada tahun 80-an pesakit yang telah menjalani hemodialisis untuk masa yang lama mula sering mengesan sindrom terowongan karpal yang disebabkan oleh pemendapan amiloid dalam sinovium (AN-amiloid). β ₂ -Microglobulin adalah prekursor serum jenis protein amyloid ini.
• AS-amyloid diperhatikan dalam kumpulan heterogen klinikal pesakit tua. Prekursor serum jenis protein amyloid ini prealbumin.