Hipertensi portal

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan dalam lembangan vena portal yang disebabkan oleh gangguan dalam aliran darah dari pelbagai asal dan lokasi - dalam saluran portal, vena hepatik dan vena kava inferior.

Apabila jumlah darah portal yang mengalir ke hati berkurangan disebabkan oleh perkembangan peredaran cagaran, peranan arteri hepatik meningkat. Hati berkurangan dalam jumlah, dan keupayaannya untuk menjana semula berkurangan. Ini mungkin berlaku kerana bekalan faktor hepatotropik yang tidak mencukupi, termasuk insulin dan glukagon, yang dihasilkan oleh pankreas.

Hipertensi portal paling kerap disebabkan oleh sirosis hati (di negara maju), schistosomiasis (di kawasan endemik), atau gangguan vaskular di hati. Sekuela termasuk varises esofagus dan encephalopathy portosystemic. Diagnosis adalah berdasarkan penemuan klinikal, pengimejan, dan endoskopi. Rawatan termasuk profilaksis endoskopik pendarahan gastrousus, terapi ubat, gabungan kaedah ini, dan kadangkala shunting portocaval.

Vena portal, dibentuk oleh urat mesenterik dan splenik yang unggul, menghantar darah dari organ perut, saluran gastrousus, limpa dan pankreas ke hati. Di dalam salur darah retikuloendothelial (sinusoid), darah dari venula portal terminal hati bercampur dengan darah arteri. Darah dari sinusoid memasuki vena kava inferior melalui vena hepatik.

Biasanya, tekanan portal ialah 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), yang melebihi tekanan dalam vena kava inferior sebanyak 4-5 mm Hg (kecerunan vena portal). Nilai yang lebih tinggi dicirikan sebagai hipertensi portal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca dan patofisiologi hipertensi portal

Hipertensi portal berlaku terutamanya disebabkan oleh peningkatan rintangan kepada aliran darah akibat daripada proses patologi langsung dalam hati, halangan pada vena splenik atau portal, atau aliran keluar vena terjejas melalui vena hepatik. Peningkatan jumlah darah yang masuk adalah punca yang jarang berlaku, walaupun ia sering menyumbang kepada hipertensi portal dalam sirosis hati dan dalam penyakit hematologi yang disertai dengan splenomegali yang jelas.

Klasifikasi dan punca biasa hipertensi portal

Pengelasan	Sebab-sebab
Subhepatik	Trombosis portal atau vena splenik Peningkatan aliran darah portal: fistula arteriovenous, splenomegali teruk dalam penyakit hematologi
Intrahepatik	Presinusoidal: schistosomiasis, lesi periportal lain (cth, sirosis hempedu primer, sarcoidosis, fibrosis hepatik kongenital), hipertensi portal idiopatik Sinusoid: sirosis (sebarang etiologi). Postsinusoidal: lesi oklusif venula
Suprahepatik	Trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) Halangan vena cava inferior Aliran darah terhalang ke bahagian kanan jantung (cth, perikarditis konstriktif, kardiomiopati terhad)

Sirosis hati disertai dengan fibrosis tisu dan penjanaan semula, yang meningkatkan rintangan dalam sinusoid dan venula portal terminal. Pada masa yang sama, faktor lain yang berpotensi boleh balik adalah penting, seperti pengecutan sel sinusoidal, penghasilan bahan vasoaktif (contohnya, endothelial, nitrik oksida), pelbagai mediator sistemik rintangan arteriol, dan, mungkin, pembengkakan hepatosit.

Dari masa ke masa, hipertensi portal membawa kepada perkembangan cagaran vena portosystemik. Mereka menyumbang kepada sedikit pengurangan tekanan portal tetapi juga kepada perkembangan komplikasi. Salur submukosa berliku-liku yang melebar (varises) esofagus distal dan kadang-kadang fundus perut mungkin pecah, menyebabkan pendarahan gastrousus secara tiba-tiba. Pendarahan jarang berlaku melainkan kecerunan tekanan portal kurang daripada 12 mm Hg. Stasis darah dalam saluran mukosa gastrik (gastropati dalam hipertensi portal) boleh menyebabkan pendarahan akut atau kronik tanpa varises. Pelebaran yang boleh dilihat pada cagaran dinding perut adalah perkara biasa; urat yang timbul secara jejari dari umbilicus (caput medusae) adalah kurang biasa dan menunjukkan aliran darah yang ketara dalam vena umbilical dan paraumbilical. Kolateral di sekeliling rektum boleh menyebabkan varises rektum dan pendarahan.

Kolateral portosistemik mengalirkan darah melepasi hati. Oleh itu, dengan peningkatan aliran darah portal, kurang darah yang sampai ke hati. Di samping itu, bahan toksik dari usus masuk terus ke dalam peredaran sistemik, menyumbang kepada perkembangan ensefalopati portosystemic. Kesesakan vena dalam visera dalam hipertensi portal menyumbang kepada perkembangan asites akibat fenomena Jalak. Splenomegaly dan hypersplenism biasanya disebabkan oleh peningkatan tekanan dalam vena splenik. Trombositopenia, leukopenia, dan, kurang biasa, anemia hemolitik mungkin berlaku.

Hipertensi portal sering dikaitkan dengan peredaran hiperdinamik. Mekanismenya adalah kompleks dan mungkin melibatkan peningkatan nada simpatik, pengeluaran nitrik oksida dan vasodilator endogen lain, dan peningkatan aktiviti faktor humoral (cth, glukagon).

Punca hipertensi portal

Patogenesis hipertensi portal

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala hipertensi portal

Hipertensi portal berkembang tanpa gejala; gejala dan tanda akibat daripada perkembangan komplikasi. Yang paling berbahaya ialah pendarahan akut daripada vena varikos. Pesakit biasanya mengadu tentang pendarahan secara tiba-tiba, selalunya besar-besaran, tidak menyakitkan dari saluran gastrousus atas. Pendarahan dalam gastropati dengan hipertensi portal selalunya subakut atau kronik. Asites, splenomegali, atau encephalopathy portosystemic boleh diperhatikan.

Gejala hipertensi portal

Diagnosis hipertensi portal

Pada pesakit dengan penyakit hati kronik, hipertensi portal memerlukan kehadiran kolateral yang diluaskan, splenomegali, asites, atau encephalopathy portosystemic. Pengesahan memerlukan pengukuran tekanan portal langsung dengan kateterisasi vena jugular, yang merupakan prosedur invasif dan tidak dilakukan secara rutin. Jika sirosis disyaki, kajian pengimejan membantu. Ultrasonografi atau CT sering menunjukkan kolateral intra-perut yang diluaskan, dan ultrasound Doppler boleh menilai vena portal dan halaju aliran darah.

Varises esofagus dan gastrik dan gastropati hipertensi portal adalah terbaik didiagnosis secara endoskopik, yang membolehkan ramalan pendarahan dari varises esofagus dan gastrik (cth, bintik merah pada varises).

Diagnosis hipertensi portal

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognosis dan rawatan hipertensi portal

Kematian akibat pendarahan varises akut boleh melebihi 50%. Prognosis bergantung pada kapasiti simpanan hati dan keterukan pendarahan. Bagi mangsa yang terselamat, risiko pendarahan dalam 1-2 tahun akan datang ialah 50 hingga 75%. Terapi endoskopik dan ubat mengurangkan risiko pendarahan tetapi hanya meningkatkan sedikit jangka hayat.

Terapi jangka panjang vena varikos gastroesophageal, yang merupakan sumber pendarahan, terdiri daripada ligation endoskopik berperingkat atau skleroterapi untuk melenyapkan nod, diikuti dengan kawalan endoskopik bulanan wajib. Ligasi vena varikos adalah lebih baik daripada skleroterapi kerana risiko yang lebih rendah.

Terapi perubatan jangka panjang untuk pendarahan varises esofagus dan gastrik termasuk penyekat beta; ubat ini menurunkan tekanan portal terutamanya dengan mengurangkan aliran darah portal, walaupun kesannya tidak selalu kekal. Propranolol (40 mg hingga 80 mg secara lisan dua kali sehari) atau nadolol (40 hingga 160 mg sekali sehari) dititrasi untuk mengurangkan kadar denyutan jantung sebanyak kira-kira 25% lebih disukai. Penambahan isosorbida mononitrat 10 mg hingga 20 mg secara lisan dua kali sehari boleh mengurangkan lagi tekanan portal. Pendekatan yang lebih berkesan ialah menggabungkan terapi endoskopik dan perubatan jangka panjang. Pesakit di mana rawatan ini tidak berkesan atau tidak ditunjukkan memerlukan transjugular intrahepatic portal-systemic shunting (TIPS) atau portacaval shunting. TIPS ialah stent yang diletakkan di antara portal dan peredaran vena hepatik di dalam hati. Pada masa yang sama, TIPS adalah lebih selamat daripada shunting portocaval dari segi kematian, terutamanya dalam keadaan pendarahan akut. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, pendarahan sering berulang disebabkan oleh stenosis stent atau halangan. Kesan jangka panjang tidak diketahui. Sekumpulan pesakit tertentu ditunjukkan untuk pemindahan hati.

Pada pesakit dengan vena varikos yang tidak rumit dengan pendarahan, penggunaan beta-blocker mengurangkan risikonya.

Dalam gastropati yang rumit oleh pendarahan, terapi ubat boleh digunakan untuk mengurangkan tekanan portal. Petunjuk untuk pintasan perlu dipertimbangkan apabila terapi ubat tidak berkesan, tetapi keputusannya mungkin kurang positif berbanding dengan pintasan dalam pendarahan daripada varises esofagus.

Kerana ia jarang menyebabkan masalah klinikal, hipersplenisme tidak memerlukan sebarang rawatan khusus dan splenektomi harus dielakkan.

Rawatan hipertensi portal

Skleroterapi endoskopik adalah kaedah yang dianggap sebagai "standard emas" rawatan kecemasan pendarahan dari varises esofagus. Di tangan yang mahir, ia membolehkan anda menghentikan pendarahan, tetapi biasanya, untuk meningkatkan penglihatan, tamponade pertama kali dilakukan dan somatostatin ditetapkan. Trombosis vena varikos dicapai dengan memasukkan penyelesaian sclerosing ke dalamnya melalui endoskop. Data mengenai keberkesanan skleroterapi yang dirancang untuk varises esofagus adalah bercanggah.