Hipertensi portal: gejala

Gejala dan data penting untuk hipertensi portal

1. Gejala awal hipertensi portal adalah kembung perut ("angin sebelum hujan"), rasa kepenuhan usus, mual, kesakitan di seluruh perut, penurunan selera makan.
2. Sebagai peraturan, ada "gejala pemakanan yang kurang baik" (tisu subkutaneus yang kurang jelas, kulit kering, atrofi otot).
3. Pembesaran urat dinding perut, lutap melalui kulit di pusat dan di bahagian perut. Dengan peredaran darah teruk di sepanjang urat para-ulbikular atau urat umbilik di sekitar pusar, plexus vena ("kepala ubur-ubur") terbentuk.
4. Dengan perkembangan hipertensi portal membangunkan ascites (ia adalah paling ciri portal hipertensi intrahepatic), di samping itu, bengkak di kaki, pendarahan dari varices esofagus dan perut, rektum, boleh hidung berdarah.
5. Splenomegaly darjah tahap keparahan (bergantung kepada sifat penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Ia sering disertai dengan perkembangan hipersplenisme (sindrom pancytopenia: anemia, leukopenia, thrombocytopenia).
6. Hepatomegaly darjah tahap keparahan (bergantung kepada punca yang membawa kepada perkembangan hipertensi portal). Hati adalah padat, kadang-kadang menyakitkan, kelebihannya tajam. Dengan sirosis hati ia berair, nod regenerasi disiasat (kes-kes ini mesti dibezakan dengan kanser hati).
7. Apabila jangka panjang dan hipertensi portal teruk membangunkan portal encephalopathy, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, pening, kehilangan ingatan, formula gangguan tidur (insomnia pada waktu malam, mengantuk di siang hari), dengan encephalopathy teruk muncul halusinasi, khayalan, tingkah laku yang tidak sesuai pesakit dengan tanda-tanda neurologi sistem saraf pusat .

Bentuk hipertensi portal yang berbeza (bergantung pada lokasi blok) mempunyai ciri klinikal mereka .

Bentuk hipertensi portal superhepatic dicirikan oleh:

• perkembangan awal ascites, tidak boleh menerima terapi diuretik;
• hepatomegali ketara dengan peningkatan yang agak kecil dalam limpa;
• kesakitan yang teruk di dalam hati.

Bentuk hipertensi portal subheading mempunyai ciri-ciri berikut:

• gejala utama ialah splenomegaly, hypersplenism;
• hati biasanya tidak diperbesarkan;
• Hipertensi portal sub-hepatik biasanya berkembang perlahan-lahan, pada masa akan datang terdapat banyak pendarahan gastrousus esofagus.

Bentuk hipertensi portal intrahepatik mempunyai ciri klinikal tersendiri yang berikut:

• Gejala awal adalah sindrom dyspeptik yang berterusan, kembung perut, cirit-birit berkala, penurunan berat badan;
• gejala terlambat: splenomegaly penting. Ubat varikos dengan kemungkinan pendarahan, ascites, hipersplenisme;
• dengan kelaziman hipertensi jenis hepatolienal sakit intrahepatic disetempatkan di epigastrium, terutama di kuadran kiri, laparoskopi mendedahkan urat bertakung dalam kelengkungan yang lebih besar daripada perut dan limpa, manakala FEGDS vena varikos adalah didapati walaupun di bahagian tertinggi esofagus;
• dengan kepanjangan usus hipertensi portal intestinal-mesenterik, kesakitan diselaraskan di sekitar pusar, di kawasan iliac atau di kawasan hati; Dengan laparoskopi, urat stent didapati terutamanya di diafragma, hati, ligamen bulat, usus. Dengan esophagoscopy, urat varikos dalam esofagus tidak dinyatakan dengan jelas.

Ciri-ciri klinikal dari bentuk etiologi utama hipertensi portal

Peningkatan aliran darah vena portal

1. Fistula arteri-vena .

Fistula arteri-vena adalah kongenital dan diperolehi. Fistula kongenital diperhatikan dengan telangiektasia hemoragik keturunan.

Aneurysm arterio-vena yang dibentuk disebabkan oleh trauma, biopsi hati, pecah aneurisma daripada hepatic atau arteri splenik. Kadangkala aneurisma arteri-venous mengiringi karsinoma hepatoselular.

Dalam fistulas arteri-vena, terdapat kombinasi arteri hepatik dan vena portal atau arteri splenik dan urat splenik. Kehadiran fistulas menyebabkan peningkatan aliran darah ke dalam sistem portal. Secara klinikal, pesakit mempunyai simptom hipertensi portal. Satu pertiga daripada pesakit mempunyai sakit perut. Kaedah utama untuk mendiagnosis fistulas arteri-vena adalah angiografi.

2. Splenomegaly, tidak dikaitkan dengan penyakit hati.

Dalam kes ini, hipertensi portal disebabkan oleh penyakit myeloproliferative, terutamanya myelofibrosis (myelosis subleukemik).

Kriteria diagnostik utama untuk myelofibrosis adalah:

• dinyatakan splenomegaly dan kurang sering hepatomegali;
• leukositosis dengan pergeseran neutrofil, sering dengan peremajaan ketara formula (kemunculan myeloblasts, myelocytes);
• anemia;
• hyperthrombocytosis (platelet adalah kurang berfungsi secara fizikal);
• metaplasia tiga kali ganda hematopoiesis dalam limpa, hati (hemopoiesis extramedullary);
• ditandakan fibrosis sumsum tulang dalam trepanobiobtate dari ilium;
• penyempitan saluran medullari, penebalan lapisan kortikal pada radiografi tulang pelvik, tulang belakang, tulang rusuk, tulang panjang tulang.

3. Cavernomatosis urat portal.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui. Ramai pakar menganggapnya sebagai kongenital, yang lain - yang diperolehi (trombosis awal-mula vein portal diikuti dengan penyesuaian semula). Dalam penyakit ini, vena portal adalah angioma yang besar atau rangkaian pelbagai kapal kecil berkaliber. Penyakit ini menyatakan dirinya dalam zaman kanak-kanak portal tekanan darah tinggi atau portal urat trombosis, rumit oleh pendarahan dari varices esophageal dan gastrik, infarksi usus, koma hepatik. Prognosis adalah tidak menguntungkan, jangka hayat sejak penampilan tanda-tanda klinis hipertensi portal adalah 3-9 tahun. Kaedah utama untuk mendiagnosis cavernomatosis vena portal adalah angiografi.

4. Thrombosis atau occlusion portal atau splenic veins

Bergantung kepada penyetempatan trombosis vena portal (pylethrombosis) terpencil radicular (radicular) trombosis, di mana serangan yg berkenaan dgn limpa Vienna atau (jarang) urat lain yang mengalir ke dalam batang bersama; stem - dengan oklusi vena portal di kawasan di antara pertemuan urat yg berkenaan dgn limpa dan urat portal, dan terminal - penyetempatan trombus di cawangan urat di dalam hati-latitud \.

Halangan terpencil dari pembuluh darah limpa menyebabkan hipertensi portal sebelah kiri. Sebabnya mungkin salah satu faktor yang menyebabkan halangan portal vena. Terutama penting ialah penyakit pankreas, seperti kanser (18%), pankreatitis (65%), pseudocysts, dan pancreatectomy.

Jika halangan membangunkan distal kepada pertemuan urat kiri gastrik, darah cagaran, tanpa melalui urat yg berkenaan dgn limpa memasuki urat gastrik pendek dan kemudian ke bahagian bawah perut dan bahagian bawah esofagus, telah mengalir keluar ke perut kiri dan vena portal. Ini membawa kepada urat varikos yang sangat penting di bahagian bawah perut; Vena bahagian bawah esophagus melebar sedikit.

Penyebab utama pylorbosis:

• sirosis hati (dengan itu terdapat perlambatan aliran darah di urat portal); Sirosis hati terdapat pada 25% pesakit dengan buasir;
• peningkatan koagulasi darah (polycythemia, myelotrombosis, thrombocythemia trombotik, keadaan selepas splenectomy, pil perancang, dll);
• (tekanan vena portal dari luar (tumor, sista, nodus limfa);
• phlebosclerosis (akibat keradangan dinding vena dengan stenosis portal kongenital);
• keradangan dalam urat portal (pylephlebitis), kadang-kadang disebabkan oleh peralihan keradangan dengan saluran intrahepatic hempedu (cholangitis), pankreas dalam sepsis (terutamanya apabila pusat sepsis kerap pada kanak-kanak);
• kerosakan pada dinding vena portal semasa trauma (khususnya, semasa operasi pada organ perut);
• kanser hati utama (proses paraneoplastik), kanser kepala pankreas (mampatan vena portal);
• dalam 13-61% daripada semua kes trombosis vena portal penyebabnya tidak diketahui (pilerombosis idiopatik).

Gejala utama timbunan akut:

• lebih kerap diperhatikan dengan polycythemia, sirosis, selepas splenectomy
• sakit perut yang teruk;
• muntah berdarah;
• runtuh;
• cepat berkembang ascites (kadang-kadang hemorrhagic);
• hati tidak diperbesar; jika trombosis akut urat portal berlaku pada pesakit dengan sirosis hati, maka ada hepatomegali;
• jaundis tidak hadir;
• dalam leukositosis darah dengan pergeseran neutrofil;
• apabila trombosis arteri mesenterik dilampirkan, terdapat infarksi usus dengan gambar perut akut;
• dengan trombosis vena splenik, terdapat sakit di hipokondrium kiri dan peningkatan limpa.

Hasilnya biasanya mematikan.

Suspek akut akut diperlukan jika, selepas trauma abdomen, pembedahan hati dan sistem portal, hipertensi portal tiba-tiba muncul.

Prognosis untuk buasir akut adalah kurang baik. Penyumbatan lengkap vein portal membawa kepada kematian dalam beberapa hari pendarahan gastrousus, infarkus usus, kekurangan sel-sel hati hepatic.

Pyrethrombosis kronik mengalir untuk masa yang lama - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Manifestasi klinikal berikut adalah ciri .

• tanda-tanda penyakit asas;
• kesakitan bervariasi di kuadran atas kanan, epigastrium, limpa;
• splenomegaly;
• pembesaran hati bukanlah ciri, kecuali untuk kes-kes buasir dengan sirosis hati;
• pendarahan gastrousus (kadang-kadang ini adalah gejala pertama penyakit pilelet);
• ascites (dalam sesetengah pesakit);
• Trombosis vena portal pada latar belakang sirosis hati dicirikan oleh perkembangan ascites secara tiba-tiba, tanda-tanda hipertensi portal dan kemerosotan mendadak dalam fungsi hati.

Diagnosis buasir disahkan oleh data splenoportography, kurang kerap oleh ultrasound.

Keistimewaan diagnosis trombosis vena portal idiopatik: dengan laparoskopi, hati yang tidak berubah didedahkan dengan cagaran yang baik, ascites, limpa yang diperbesar.

Prognosis untuk buasir tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat pendarahan gastrousus, infarkus usus, kegagalan buah pinggang hepatic.

trombosis akut vena portal (pylephlebitis) - proses keradangan bernanah di rantau seluruh urat portal atau sebahagian individu. Biasanya, pylephlebitis adalah komplikasi penyakit radang perut (apendiks, ulser kolitis, menembusi ulser perut atau duodenum 12, cholecystitis merosakkan, cholangitis, batuk kering usus, dan lain-lain) atau pelvis (Endometritis et al.).

Manifestasi klinikal utama :

• kemerosotan mendadak dalam keadaan pesakit terhadap latar belakang penyakit yang mendasari;
• demam dengan kesejukan yang menggigil dan berpeluh, suhu badan mencapai 40 ° C;
• sakit kram yang sengit di dalam perut, selalunya di bahagian atas kanan;
• sebagai peraturan, ada muntah, sering cirit-birit;
• hati membesar, menyakitkan;
• 50% pesakit mempunyai splenomegaly;
• jaundice ringan;
• data makmal - ujian darah am: leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri; peningkatan ESR; Ujian darah biokimia: hiperbilirubinemia, peningkatan aktiviti aminotransferases, peningkatan kandungan globulin y, fibrinogen, seromukoid, haptoglobin, asid sialik;
• dengan pengumpulan arteri umbilik, nanah ditemui dalam sistem portal.

4. Penyakit hati

Diagnosis penyakit hati, yang disenaraikan di atas, sebagai punca hipertensi portal, dibuat berdasarkan gejala yang sesuai.

• Cirrhosis hati

Semua bentuk sirosis membawa kepada hipertensi portal; Ia bermula dengan halangan saluran portal. Darah dari vena portal diulang ke dalam cawangan cagaran, sebahagiannya diarahkan untuk memintas hepatosit dan masuk ke dalam vena hati kecil dalam fibrosis septa. Anastomosis ini antara portal dan vena hepatic berkembang dari sinusoid yang berada di dalam septum. Vena hepatic di dalam septum berserabut akan beralih ke luar sehingga terdapat mesej dengan cawangan vena portal melalui sinusoid. Pembekalan darah unit-unit regenerasi dari urat portal terganggu, darah di dalamnya berasal dari arteri hepatic. Di dalam hati, sirosis juga mendedahkan anastomosa intervensi yang lebih besar. Pada masa yang sama, kira-kira satu pertiga daripada semua darah memasuki hati melewati shunts ini, melewati sinusoid, iaitu. Memintas fungsi tisu hati.

Gangguan sebahagian daripada aliran darah portal disebabkan oleh nod regenerasi, yang memampatkan cawangan vena portal. Ini akan membawa kepada hipertensi portal postsinusoidal. Walau bagaimanapun, dengan sirosis, tekanan pengikatan urat hati (sinusoidal) dan tekanan pada batang utama vena portal hampir sama, dan stasis memanjang ke cabang-cabang vein portal. Sinusoid, nampaknya, menentukan rintangan utama kepada aliran darah. Disebabkan perubahan dalam ruang Disse yang disebabkan oleh kolagenisasi, sinusoid sempit; terutamanya ia boleh dinyatakan dengan kerosakan hati alkohol, di mana aliran darah dalam sinusoid dapat berkurangan juga kerana pembengkakan hepatosit. Akibatnya, halangan berkembang sepanjang jalan dari zon portal melalui sinusoid ke urat hati.

Pada arteri hepatic, sedikit darah dihantar ke hati di bawah tekanan tinggi, sejumlah besar dan di bawah tekanan rendah memasuki vena portal. Tekanan dalam kedua-dua sistem ini disamakan dalam sinusoid. Biasanya, arteri hepatic mungkin tidak begitu penting untuk mengekalkan tekanan pada urat portal. Dengan sirosis, sambungan antara sistem vaskular ini menjadi lebih padat kerana shunts arterioportal. Perkembangan perencat arteri hepatik dan peningkatan aliran darah sepanjang mempromosikan penyelenggaraan sinusoid.

• Penyakit hati lain yang berlaku dengan pembentukan nod

Kepada hipertensi portal boleh menyebabkan pelbagai penyakit bukan kirrotik, disertai dengan pembentukan nod di hati. Mereka sukar untuk didiagnosis, dan biasanya mereka bercampur dengan sirosis atau dengan hipertensi portal "idiopatik". Gambar "normal" dengan biopsi hati tusukan tidak mengecualikan diagnosis ini.

Hiperplasia regeneratif nodal. Sepanjang hati, nodul monoasinar dari sel-sel yang serupa dengan hepatosit biasa ditentukan dengan jelas. Penampilan nodul ini tidak disertai dengan perkembangan tisu penghubung. Punca perkembangan mereka adalah penghapusan cawangan portal kecil (kurang daripada 0.5 mm) pada tahap acini. Obliteration membawa kepada atrofi acini yang terjejas, sementara acini yang bersebelahan, yang bekalan darahnya tidak terganggu, menjalani hiperplasia kompensasi, yang menyebabkan degenerasi nodular hati. Hipertensi portal dinyatakan secara besar-besaran, kadang-kadang pendarahan dalam nodul diperhatikan.

Dengan pendarahan, ultrasound mendedahkan pembentukan hypo-dan iso-echogenik yang mempunyai bahagian pusat anechoic. Dengan CT, ketumpatan tisu berkurang, tetapi apabila berbeza, ia tidak meningkat.

Dalam biopsi hati, dua populasi hepatosit berbeza dalam saiz. Biopsi tidak mempunyai nilai diagnostik.

Hiperplasia regeneratif nodular yang paling biasa berkembang dengan arthritis rheumatoid dan sindrom Felty. Di samping itu, nod terbentuk dalam sindrom myeloproliferative, sindrom kelikatan darah yang meningkat dan sebagai tindak balas kepada ubat, terutama steroid anabolik dan sitostatik.

Pengusiran kepekatan pendarahan varicose pada esophagus biasanya boleh diterima dengan baik.

Perubahan nodal separa adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Di bahagian lobus hati, nod terbentuk. Di pinggir, tisu hati mempunyai struktur atau atrofi biasa. Simpul-simpul mengganggu aliran darah normal di hati, mengakibatkan perkembangan hipertensi portal. Fungsi hepatosit tidak terganggu. Fibrosis biasanya tidak hadir. Diagnosis penyakit adalah sukar, sering kali mungkin untuk mengesahkan diagnosis hanya dengan autopsi. Penyebab penyakit itu tidak diketahui.

5. Tindakan bahan toksik

Bahan toksik diambil oleh sel endothelial, terutamanya liposit (sel Ito) di ruang Disse; mereka mempunyai sifat fibrogenik dan menyebabkan halangan cawangan kecil dari vena portal dan perkembangan hipertensi portal intrahepatik.

Hipertensi arteri portal disebabkan oleh ubat arsenik bukan organik yang digunakan untuk merawat psoriasis.

Kekalahan hati pada pekerja menyemburkan ladang anggur di Portugal, boleh disebabkan oleh tembaga. Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan perkembangan angiosarcoma.

Apabila wap terhirup vinil klorida polimerisasi membina sklerosis pada urat portal dengan perkembangan hipertensi portal, serta angiosarcoma.

Apabila vitamin A mabuk, hipertensi portal boleh terbalik-vitamin A berkumpul di sel Ito. Fibrosis presynusoidal dan hipertensi portal boleh menyebabkan penggunaan cytostatics yang berpanjangan , seperti methotrexate, 6-mercaptopurine dan azathioprine.

portal Idiopathic tekanan darah tinggi (portal fibrosis netsirrotichesky) - penyakit etiologi yang tidak diketahui, ditunjukkan oleh hipertensi portal dan splenomegaly tanpa halangan urat portal, perubahan extrahepatic untuk vaskulatur dan ungkapan kerosakan hati.

Sindrom ini mula-mula dijelaskan oleh Banti pada tahun 1882. Patogenesis hipertensi portal tidak diketahui. Splenomegaly dengan penyakit ini tidak utama, seperti yang dicadangkan oleh Banti, tetapi akibat hipertensi portal. Dalam venula portal intrahepatik terdapat microthrombi dan sclerosis.

Manifestasi klinikal utama dan data instrumental:

• splenomegaly;
• ascites;
• pendarahan gastrik;
• Ujian hati adalah normal atau sedikit berubah, kegagalan hati berkembang pada peringkat akhir;
• dalam spesimen biopsi hati fibrosis periportal diturunkan, mungkin tiada perubahan histologi (portal portal semestinya dijumpai);
• tiada tanda portal atau trombosis splenik mengikut angiografi;
• normal atau sedikit peningkatan tekanan vena hepatik yang diturunkan, tekanan tinggi dalam vena portal mengikut data catheterization atau tusukan vena portal.

Hipertensi portal idiopatik boleh berkembang pada pesakit dengan skleroderma sistemik, anemia hemolitik autoimun, goitre Hashimoto, nefritis kronik.

Prognosis hipertensi portal idiopatik dianggap agak baik, 50% pesakit hidup 25 tahun atau lebih dari permulaan penyakit.

Nodular hiperplasia regeneratif Hati - perubahan Hati (fokus atau meresap) etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh kemunculan nodul yang terdiri daripada hepatosit membiak hypertrophic, tidak dikelilingi oleh tisu berserabut.

Ketidakhadiran fibrosis adalah tanda ciri penyakit, yang memungkinkan untuk membezakannya dengan sirosis hati.

Gejala utama ialah:

• ascites;
• splenomegaly;
• pendarahan urat esofagus dan gastrik dilipat;
• hati sedikit diperbesar, permukaannya halus;
• Ujian fungsi hati telah berubah sedikit;
• tekanan portal meningkat dengan ketara;
• hipertensi portal mempunyai watak presynusoidal; tekanan vena hepatic adalah normal atau sedikit dinaikkan;
• dalam biopsi hepatik nota pembiakan hepatosit tanpa perkembangan tisu berserabut.

Patogenesis hipertensi portal dengan penyakit ini tidak jelas. Mungkin, ada mampatan urat portal dan peningkatan aliran darah splenik. Selalunya, hiperplasia nodular hati diperhatikan dengan arthritis rheumatoid, penyakit darah sistemik.

Hiperplasia simpul fokus adalah penyakit jarang yang jarang diketahui etiologi, yang disifatkan oleh penampilan dalam parenchyma hati nodul 2-8 mm, yang terletak terutamanya di pintu-pintu hati. Pada masa yang sama, hipoplasia batang utama urat portal didapati.

Nodul memaksa tisu hati normal dan menggalakkan perkembangan hipertensi portal presynusoidal. Ujian fungsi hati telah berubah sedikit.

Penyakit vena dan urat hati, vena cava inferior

Penyakit Badda-Chiari adalah penghujung endophlebitis yang memusnahkan urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya.

Penyakit etiologi tidak diketahui. Peranan mekanisme autoimun tidak dikecualikan.

Apabila penyakit dikesan, Budd Chiari percambahan shell dalaman urat hepatik, bermula berhampiran mulut mereka atau dalam vena cava inferior berhampiran pertemuan urat hepatik, kadang-kadang proses bermula di cawangan kecil intrahepatic urat hepatik. Mengasingkan penyakit akut dan kronik penyakit ini.

Bentuk akut penyakit Badda-Chiari mempunyai gejala berikut:

• tiba-tiba ada sakit kuat di epigastrium dan hipokondrium yang betul;
• tiba-tiba ada muntah (sering berdarah);
• hati meningkat pesat;
• cepat (dalam masa beberapa hari) asites dengan kandungan protein tinggi dalam cecair ascites (sehingga 40 g / l); sering ascites hemorrhagic ;;
• apabila terlibat dalam proses vena cava inferior, bengkak kaki, pembesaran urat subkutaneus dalam perut dan toraks;
• suhu badan tinggi;
• 1/2 pesakit mempunyai jaundice ringan;
• Terdapat splenomegali sederhana, tetapi tidak selalu ditentukan berkaitan dengan kehadiran asites.

Pesakit biasanya mati pada hari pertama penyakit daripada kekurangan akut hepatik.

Oleh itu, bentuk penyakit akut Budd Chiari boleh disyaki dengan kehadiran kesakitan yang berterusan dalam perut dan perkembangan pesat hipertensi portal, hepatomegali dan kegagalan hati.

Bentuk kronik penyakit Budd-Chiari diperhatikan dalam 80-85% pesakit, dengan oklusi tidak sempurna urat hepatic.

Symptomatology penyakit ini:

• pada peringkat awal proses adalah suhu badan subfebrile mungkin, sakit perut sementara, gangguan dyspeptik;
• dalam 2-4 tahun terdapat klinik penyakit yang berkembang dengan manifestasi berikut: hepatomegali, hati adalah padat, menyakitkan, adalah mungkin untuk membentuk sirosis sebenar hati;
• pembesaran urat pada dinding dan dada perut anterior;
• asites ditandakan;
• pendarahan dari vena varikos kerongkong, buasir;
• peningkatan ESR, leukositosis, peningkatan tahap y-globulin dalam serum;
• dalam biopsi hati - kesesakan vena yang disebut (jika tiada kegagalan jantung), gambar sirosis hati;
• venogepatografiya dan kavografiya yang lebih rendah adalah kaedah diagnostik yang boleh dipercayai.

Penyakit ini berakhir dengan kekurangan hepatik yang teruk. Masa hayat adalah antara 4-6 bulan hingga 2 tahun.

Sindrom Badda-Chiari adalah gangguan sekunder pengaliran keluar darah vena daripada hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam saluran darah hati. Walau bagaimanapun, pada masa ini terdapat kecenderungan untuk menggunakan "sindrom Budd-Chiari" istilah untuk menggambarkan aliran vena dihalang darah dari hati, tanpa mengira punca sekatan berdusta di atas jalan dari hati ke atrium kanan. Menurut definisi ini, adalah dicadangkan untuk membezakan 4 jenis sindrom Badd-Chiari bergantung kepada tempat dan mekanisme sekatan:

• gangguan utama urat hati;
• mampatan urat hati dengan perkembangan benigna atau malignan;
• patologi primer vena cava inferior;
• gangguan utama hepaticveoles.

Gambar klinikal sindrom dan penyakit Budd Chiari adalah serupa. Dalam gambaran klinikal, seseorang juga perlu mengambil kira gejala penyakit yang menyebabkan sindrom Badda-Chiari.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari, bukan invasif (venacavography, biopsi hati) mula menggunakan bukan invasif (ultrasound, tomografi berkomputer, pengimejan resonans nuklear) kaedah.

Jika disyaki sindrom Badda-Chiari, disarankan untuk memulakan dengan ultrasound hati dan warna Doppler echography. Sekiranya data pada keadaan normal urat hati diperoleh dengan echography doppler, diagnosis Sindrom Badd-Chiari dikecualikan. Dengan bantuan ultrasound, diagnosis sindrom Budda-Chiari dapat didiagnosis dalam 75% kes.

Sekiranya berlaku ultrasound yang tidak bermaklumat, tomografi komputer menggunakan penceraian resonans atau sebaliknya mestilah digunakan.

Jika kaedah tidak invasif ini tidak membenarkan diagnosis, gunakan kavografiyu, phlebography vena hepatic atau biopsi hati.

Penyakit Venous-occlusive berlaku disebabkan oleh penyumbatan akut cawangan-celah hepatic kecil dan sederhana tanpa menjejaskan batang venous yang lebih besar.

Etiologi tidak diketahui. Dalam sesetengah kes, mabuk heliotrop memainkan peranan (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, rantau Krasnodar, Afghanistan, Iran). Kadang-kadang penyebab penyakit itu boleh menjadi kesan radiasi mengion.

Secara histologi, perubahan berikut dikesan di hati:

• pemusnahan tak-trombosis cawangan terkecil daripada urat hati, stagnasi di tengah lobulus hepatik, atrofi tempatan dan nekrosis hepatosit;
• dalam bentuk subakut dan kronik, fibrosis centrolobular berkembang, diikuti oleh sirosis hati.

Penyakit ini biasanya berkembang di antara umur 1 hingga 6 tahun. Mengasingkan borang akut, subakut dan kronik. Bentuk akut dicirikan oleh:

• kesakitan akut di hipokondrium yang betul;
• mual, muntah, sering berdarah;
• ascites (berkembang dalam 2-4 minggu dari permulaan penyakit);
• hepatomegali;
• jaundis sederhana;
• splenomegaly;
• kehilangan berat badan yang ketara.

1/3 pesakit mati akibat kekurangan hepatoselular, satu pertiga daripada mereka adalah kirrotik, dan satu pertiga pulih selepas 4-6 minggu.

Borang subacute dicirikan oleh:

• hepatomegali;
• ascitom;
• perubahan sederhana dalam sampel hati berfungsi;

Kemudian penyakit ini mengambil kursus kronik. Bentuk kronik diteruskan sebagai sirosis hati dengan hipertensi portal.

Penyakit dan sindrom Cruevilian-Baumgarten

Penyakit dan sindrom Cruevelle-Baumgarten jarang berlaku dan boleh menjadi punca hipertensi portal.

Penyakit Cruevelle-Baumgarten adalah kombinasi hipoplasia urat portal kongenital, atrofi hati, dan pembiakan urat umbilik.

Manifestasi utama penyakit ini:

• pembesaran vena kolagen subkutaneus dinding perut ("caput medusae");
• ditakrifkan kebisingan vena auskultori di atas pusat, ia meningkat jika pesakit menaikkan kepalanya dari bantal; bunyi bising dapat dirasakan dan hilang apabila menekan telapak tangan di atas pusat;
• Sindrom Splenomegaly dan hypersplenism (pancytopenia);
• sakit vepigastria dan hipokondrium yang betul;
• pendarahan gastrousus;
• kembung perut yang berterusan;
• ascites;
• tekanan tinggi dalam vena portal (ditentukan oleh splenometry).

Tinjauannya tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat pendarahan gastrousus atau kegagalan hati.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten adalah kombinasi dari pembuluh darah umbi yang tidak berpasangan (recanalisation) dan hipertensi portal bukan dari bawaan, tetapi dari watak yang diperoleh.

Penyebab utama sindrom adalah:

• sirosis hati;
• penghapusan atau endophlebitis urat hepatic.

Sindrom Cruevelle-Baumgarten lebih biasa di kalangan wanita muda. Manifestasi klinikal sindrom adalah sama seperti dalam kes penyakit Cruevelle-Baumgarten, tetapi tidak seperti yang kedua, terdapat peningkatan dalam hati.

Sklerosis portal hepatik

Untuk portal hepatic splleromegaly, hypersplenism dan hipertensi portal tanpa henti portal dan pembiasan splenik dan perubahan patologi pada bahagian hati adalah ciri-ciri. Dalam patogenesis penyakit ini, banyak yang tidak jelas. Nama lain termasuk: fibrosis portal noncrosrotik, hipertensi portal noncirrotik, hipertensi portal idiopatik. Sindrom Banty (istilah yang telah menjadi usang) juga mungkin tergolong dalam kumpulan penyakit ini. Di tengah-tengah penyakit ini merosakkan cawangan intrahepatik portal vena dan sel endothelial sinusoid. Rintangan intrahepatik meningkat menunjukkan halangan intrahepatik saluran portal. Penyebab sklerosis portal hepatik boleh menjadi jangkitan, mabuk; dalam banyak kes punca itu masih tidak diketahui. Pada kanak-kanak, manifestasi pertama boleh menjadi trombosis intrahepatik cawangan kecil vena portal.

Di Jepun, penyakit ini berlaku terutamanya di kalangan wanita pertengahan umur dan dicirikan oleh penghapusan cabang intrahepatik vena portal. Etika beliau tidak diketahui. Penyakit yang sama, yang dipanggil fibrosis portal noncirrhotic, di India lelaki muda sakit. Sambungan penyakit ini dengan kehadiran arsenik dalam air minuman dan dalam perubatan alternatif sepatutnya. Ia lebih berkemungkinan ia berkembang akibat kesan jangka panjang pada hati jangkitan usus berulang.

Kes-kes dalam banyak cara penyakit serupa diterangkan di AS dan UK.

Biopsi hati mendedahkan sklerosis, dan kadang-kadang pemusnahan katil vena intrahepatik, tetapi semua perubahan ini, terutama fibrosis, boleh dinyatakan minima. Dalam autopsi, penebalan dinding urat besar berhampiran pintu hati dan penyempitan lumen mereka diperhatikan. Sesetengah perubahan adalah sekunder, disebabkan oleh trombosis separa cawangan kecil portal vena dengan pemulihan aliran darah berikutnya. Biasanya terdapat fibrosis perisinusoidal, tetapi ia boleh dikesan hanya oleh mikroskop elektron.

Dalam venografi portal, penyempitan cawangan-cawangan kecil portal vena dan pengurangan bilangan mereka diturunkan. Cawangan periferal mempunyai kontur yang tidak rata dan berlepas pada sudut yang akut. Sesetengah cawangan intrahepatik yang besar tidak boleh dipenuhi dengan bahan yang berbeza, serentak di sekelilingnya terdapat percambahan kapal yang sangat tipis. Pemeriksaan kontrasif urat hati mengesahkan perubahan kapal; sering anastomosis veinovenous didapati.

Sindrom Splenomegaly Tropika

Sindrom ini berlaku pada individu yang tinggal di kawasan-kawasan malaria endemik, dan splenomegaly muncul, sinusoids lymphocytic penyusupan, hiperplasia sel Kupffer, peningkatan paras IgM dan titers serum antibodi untuk Plasmodium falciparum. Dengan kemoterapi berpanjangan, ubat antimalarial meningkat. Hipertensi portal tidak penting, pendarahan daripada urat varicose diluaskan jarang berlaku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pemeriksaan objektif

Cirrhosis adalah punca utama hipertensi portal. Pada pesakit dengan sirosis hati, adalah perlu untuk mengetahui semua kemungkinan penyebabnya, termasuk petunjuk alkohol atau hepatitis dalam anamnesis. Dalam perkembangan hipertensi portal extrahepatic, penyakit radang organ rongga abdomen amat penting sebelum ini (khususnya, dalam tempoh neonatal). Pelanggaran sistem pembekalan darah dan pengambilan ubat tertentu, seperti hormon seks, terdedah kepada trombosis portal atau urat hati.

Anamnesis

• Kehadiran pesakit dengan sirosis atau hepatitis kronik
• Pendarahan gastrousus: bilangan episod, tarikh, jumlah kehilangan darah, manifestasi klinikal, rawatan
• Keputusan endoskopi sebelumnya
• Tanda-tanda ketagihan arak, pemindahan darah, virus hepatitis B dan C, septisemia (termasuk sepsis neonatal, septisemia yang disebabkan oleh patologi intra-abdomen atau asal lain), gangguan myeloproliferative, menerima pil perancang

Peperiksaan

• Tanda-tanda kegagalan sel hati
• Ubat dinding abdomen:
  • lokasi
  • arah aliran darah
• Splenomegaly
• Saiz dan konsistensi hati
• Ascites
• Puff edema
• Pemeriksaan rektum
• Pemeriksaan endoskopik esofagus, perut dan duodenum

Penyelidikan tambahan

• Biopsi suntikan dibakar
• Catheterization of vena hepatic
• Arteriografi selektif organ rongga perut
• Ultrasound, komputer atau pengimejan resonans magnet hati

Muntah darah adalah manifestasi paling umum hipertensi portal. Adalah perlu untuk mengetahui bilangan dan keparahan pendarahan yang terdedah sebelum ini, sama ada ia membawa kepada kerosakan kesedaran atau koma dan sama ada pemindahan darah dilakukan. Dengan vena varikos, melena dapat diperhatikan tanpa muntah berdarah. Ketiadaan dispepsia dan kelembutan di kawasan epigastrik, serta patologi dalam kajian endoskopik terdahulu, memungkinkan untuk tidak mengeluarkan pendarahan dari ulser peptik.

Anda boleh mengenal pasti stigmata sirosis - jaundis, taugur vaskular, eritema palmar. Ia perlu memberi perhatian kepada kehadiran anemia, ascites dan koma prodromal koma.

Ubatan dinding abdomen anterior

Dengan hipertensi portal intrahepatik, sejumlah darah boleh mengalir keluar dari cawangan kiri vena portal melalui urat periapikal ke dalam vena cava yang lebih rendah. Dengan hipertensi portal extrahepatic, pembesaran urat boleh muncul di dinding lateral abdomen.

Sifat pengedaran dan arah aliran darah. Mempluaskan urat cagaran yang membelit, menyimpang dari pusar, dipanggil "ketua Medusa." Gejala ini jarang, biasanya satu atau dua urat, biasanya epigastrik, diperbesar. Darah mengalir dari pusar; dengan halangan vena cava inferior, darah mengalir melalui cagaran dari bawah ke dalam sistem vena cava unggul. Dengan asites kuat, halangan fungsi vena cava inferior boleh berkembang, yang menjadikannya sukar untuk menjelaskan perubahan yang diperhatikan.

Ubah dinding perut anterior dapat divisualisasikan dengan memotret mereka dalam cahaya inframerah.

Bunyi bising

Dalam bidang proses xiphoid atau pusar, anda boleh mendengar bunyi vena, kadang-kadang merebak ke rantau precordial, ke sternum atau ke kawasan hati. Di tempat ekspresi terbesar dengan sedikit tekanan dapat menangkap getaran. Bunyi boleh meningkat semasa systole, dengan inspirasi, dalam kedudukan tegak atau dalam kedudukan duduk. Bunyi berlaku apabila peredaran darah dari cawangan sebelah kiri vena portal melalui urat pusat dan paraumbilical besar disusun dalam sempena bulan sabit, urat di dinding anterior abdomen - epigastric atas, urat toraks dalaman dan urat epigastric rendah. Kadang-kadang bunyi vena boleh didengar juga di atas lain-lain kolateral vena yang besar, sebagai contoh, melalui vena mesenterik inferior. Bunyi arteri arteri biasanya menunjukkan kanser hati utama atau hepatitis alkohol.

Gabungan urat membesar dinding abdomen anterior, hingar vena kuat di atas pusat dan dimensi normal hati dipanggil sindrom Cruevel-Baumgarten. Penyebabnya adalah urat pinggang yang tidak berpasangan, tetapi lebih kerap memberi pampasan kepada sirosis hati.

Bunyi meluas dari proses xiphoid ke pusar, dan "kepala Medusa" menunjukkan halangan vein portal distal ke tapak urat umbilik dari cawangan kiri vena portal, iaitu. Pada hipertensi portal intrahepatic (sirosis hati).

Limpa

Limpa bertambah dalam semua kes, dengan palpation yang padatnya didedahkan. Tiada surat-menyurat yang jelas antara saiz limpa dan tekanan dalam vena portal. Dalam pesakit muda dan dengan sirosis besar-nodular, limpa diperbesarkan ke tahap yang lebih tinggi.

Sekiranya limpa tidak dapat dijangkiti, atau jika dimensi tidak diperbesarkan, diagnosis hipertensi portal adalah dipersoalkan.

Dalam darah periferi mendedahkan pancytopenia dikaitkan dengan peningkatan dalam limpa (menengah "hypersplenism"). Pancytopenia dikaitkan lebih banyak dengan hiperplasia sistem reticuloendothelial daripada dengan hipertensi portal, dan tidak hilang dengan perkembangan shunt portokal, walaupun pengurangan tekanan portal.

Hati

Kepentingan kedua-dua saiz kecil dan besar hati, jadi perkusi mereka harus ditentukan dengan teliti. Tiada kebergantungan terhadap saiz hati pada tekanan dalam vena portal.

Ia perlu untuk memberi perhatian kepada konsistensi hati, kesakitan dan tuberosity permukaan semasa palpation. Dengan konsistensi ringan hati, seseorang perlu memikirkan halangan extrahepatic pada vena portal. Dengan konsistensi yang padat, sirosis lebih cenderung.

Ascites

Ascites jarang disebabkan oleh hipertensi portal, walaupun peningkatan ketara dalam tekanan portal mungkin merupakan faktor utama dalam perkembangannya. Dengan hipertensi portal, tekanan penapisan dalam kapilari bertambah, hasilnya cairan beralih ke rongga abdomen. Di samping itu, perkembangan ascites dalam sirosis menunjukkan, sebagai tambahan kepada hipertensi portal, dan kegagalan sel hati.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Urat varikos kawasan anorektal boleh dikesan semasa sigmoidoscopy; urat darah boleh berdarah. Ia diperhatikan dalam 44% kes-kes sirosis hati, dan diperkuatkan pada pesakit dengan pendarahan dari esofagus varicose-dilated. Ia harus dibezakan dari buasir sederhana, iaitu pembengkakan badan vena yang tidak dikaitkan dengan sistem vena portal.