^

Kesihatan

Hipertensi portal - Gejala

, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Gejala dan data instrumental dalam hipertensi portal

  1. Gejala-gejala awal hipertensi portal ialah: kembung perut ("angin sebelum hujan"), rasa kenyang di dalam usus, loya, sakit di seluruh perut, dan hilang selera makan.
  2. Sebagai peraturan, terdapat "gejala pemakanan yang buruk" (tisu subkutaneus yang kurang jelas, kulit kering, atrofi otot).
  3. Pelebaran urat dinding perut, kelihatan melalui kulit di kawasan pusar dan di bahagian sisi abdomen. Dengan peredaran darah yang ketara melalui vena paraumbilical atau vena umbilical itu sendiri, plexus vena ("capita medusa") terbentuk di sekeliling pusar.
  4. Apabila hipertensi portal berkembang, asites berkembang (ia adalah paling tipikal untuk hipertensi portal intrahepatik), di samping itu, bengkak kaki, pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut, rektum, dan pendarahan hidung adalah mungkin.
  5. Splenomegaly dengan keparahan yang berbeza-beza (bergantung kepada sifat penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi portal). Ia sering disertai dengan perkembangan hipersplenisme (sindrom pansitopenia: anemia, leukopenia, trombositopenia).
  6. Hepatomegali dengan keparahan yang berbeza-beza (bergantung kepada punca yang membawa kepada perkembangan hipertensi portal). Hati padat, kadang-kadang menyakitkan, tepinya tajam. Dalam sirosis hati, ia berketul-ketul, nod regenerasi dapat dirasai (kes ini mesti dibezakan daripada kanser hati).
  7. Dengan hipertensi portal yang lama dan teruk, ensefalopati portal berkembang, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, pening, kehilangan ingatan, gangguan tidur (insomnia pada waktu malam, mengantuk pada siang hari); dengan ensefalopati yang teruk, halusinasi, kecelaruan, tingkah laku pesakit yang tidak sesuai, dan tanda-tanda neurologi kerosakan pada sistem saraf pusat muncul.

Pelbagai bentuk hipertensi portal (bergantung kepada lokasi blok) mempunyai ciri klinikal mereka sendiri.

Bentuk suprahepatik hipertensi portal dicirikan oleh:

  • perkembangan awal asites yang tidak sesuai dengan terapi diuretik;
  • hepatomegali yang ketara dengan pembesaran limpa yang agak kecil;
  • sakit teruk di kawasan hati.

Bentuk subhepatik hipertensi portal mempunyai ciri-ciri berikut:

  • gejala utama adalah splenomegali, hipersplenisme;
  • hati biasanya tidak diperbesarkan;
  • Hipertensi portal subhepatik biasanya berkembang dengan perlahan, dan seterusnya pendarahan esofagus-gastrik berganda diperhatikan.

Bentuk intrahepatik hipertensi portal mempunyai ciri klinikal tersendiri berikut:

  • gejala awal adalah sindrom dyspeptik yang berterusan, kembung perut, cirit-birit berkala, penurunan berat badan;
  • gejala lewat: splenomegali yang ketara, vena varikos dengan kemungkinan pendarahan, asites, hipersplenisme;
  • dengan dominasi jenis hepatosplenik hipertensi intrahepatik, kesakitan dilokalisasikan di epigastrium dan terutamanya di hipokondrium kiri; laparoskopi mendedahkan urat kongestif dalam kelengkungan perut dan limpa yang lebih besar; dengan FEGDS, urat varikos dikesan walaupun di bahagian tinggi esofagus;
  • dengan kelaziman jenis usus-mesenterik hipertensi portal intrahepatik, kesakitan disetempat di sekitar pusar, di kawasan iliac atau di kawasan hati; laparoskopi mendedahkan urat kongestif terutamanya di kawasan diafragma, hati, ligamen bulat, usus. Semasa esophagoscopy, urat varikos dalam esofagus tidak dinyatakan dengan jelas.

Ciri klinikal bentuk etiologi utama hipertensi portal

Peningkatan aliran darah vena portal

  1. Fistula arteriovenous.

Fistula arteriovenous boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Fistula kongenital diperhatikan dalam telangiectasia hemoragik keturunan.

Aneurisma arteriovenous yang diperolehi terbentuk akibat trauma, biopsi hati, pecah aneurisme arteri hepatik atau splenik. Kadangkala aneurisma arteriovenous mengiringi karsinoma hepatoselular.

Dalam fistula arteriovenous, terdapat hubungan antara arteri hepatik dan vena portal atau arteri splenik dan vena splenik. Kehadiran fistula menyebabkan peningkatan aliran darah ke sistem portal. Secara klinikal, pesakit mempunyai simptom hipertensi portal. 1/3 pesakit mengalami sakit perut. Kaedah utama untuk mendiagnosis fistula arteriovenous ialah angiografi.

  1. Splenomegaly tidak dikaitkan dengan penyakit hati.

Dalam kes ini, hipertensi portal disebabkan oleh penyakit myeloproliferatif, terutamanya myelofibrosis (myelosis subleukemik).

Kriteria diagnostik utama untuk myelofibrosis ialah:

  • disebut splenomegali dan, kurang biasa, hepatomegali;
  • leukositosis dengan pergeseran neutrofilik, selalunya dengan peremajaan formula yang jelas (kemunculan myeloblasts, myelocytes);
  • anemia;
  • hipertrombositosis (platelet rosak secara fungsional);
  • metaplasia tiga baris hematopoiesis dalam limpa dan hati (hematopoiesis extramedullary);
  • fibrosis sumsum tulang yang ketara dalam biopsi trephine dari ilium;
  • penyempitan saluran medula, penebalan lapisan kortikal pada radiograf tulang pelvis, vertebra, rusuk, dan tulang tiub panjang.
  1. Cavernomatosis vena portal.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui. Ramai pakar menganggapnya kongenital, yang lain - diperolehi (trombosis awal vena portal dengan rekanalisasi berikutnya). Dalam penyakit ini, vena portal adalah angioma gua atau rangkaian banyak kapal berkaliber kecil. Penyakit ini menampakkan diri pada zaman kanak-kanak dengan sindrom hipertensi portal atau trombosis vena portal, rumit oleh pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut, infarksi usus, dan koma hepatik. Prognosis adalah tidak menguntungkan, jangka hayat dari saat kemunculan tanda-tanda klinikal hipertensi portal adalah 3-9 tahun. Kaedah utama untuk mendiagnosis kavernomatosis vena portal ialah angiografi.

  1. Trombosis atau oklusi portal atau vena splenik

Bergantung pada penyetempatan trombosis vena portal (pylethrombosis), perbezaan dibuat antara trombosis radikular, di mana urat splenik atau (kurang biasa) urat lain yang mengalir ke dalam batang biasa terjejas; trombosis batang - dengan penyumbatan vena portal di kawasan antara kemasukan vena splenik dan vena portal, dan trombosis terminal - dengan penyetempatan trombi di cawangan vena portal di dalam hati.

Halangan vena splenik yang terpencil menyebabkan hipertensi portal sebelah kiri. Ia mungkin disebabkan oleh mana-mana faktor yang menyebabkan halangan vena portal. Yang paling penting ialah penyakit pankreas, seperti kanser (18%), pankreatitis (65%), pseudocysts, dan pancreatectomy.

Jika halangan berkembang distal ke tempat kemasukan vena gastrik kiri, darah melalui cagaran, memintas vena splenik, memasuki vena gastrik pendek dan kemudian ke fundus perut dan bahagian bawah esofagus, mengalir dari sana ke perut kiri dan vena portal. Ini membawa kepada urat varikos yang sangat ketara pada fundus perut; urat bahagian bawah esofagus diluaskan sedikit.

Penyebab utama pylethrombosis:

  • sirosis hati (di mana aliran darah dalam vena portal melambatkan); sirosis hati ditemui dalam 25% pesakit dengan pylethrombosis;
  • peningkatan pembekuan darah (polycythemia, myelothrombosis, trombocythemia trombotik, keadaan selepas splenektomi, mengambil kontraseptif oral, dll.);
  • (tekanan vena portal dari luar (tumor, sista, nodus limfa);
  • phlebosclerosis (akibat keradangan dinding vena dalam stenosis portal kongenital);
  • proses keradangan dalam vena portal (pylephlebitis), kadang-kadang disebabkan oleh peralihan keradangan dari saluran hempedu intrahepatic (cholangitis), pankreas, semasa sepsis (terutamanya selalunya dengan sepsis umbilical pada kanak-kanak);
  • kerosakan pada dinding vena portal akibat trauma (khususnya, semasa operasi pada organ perut);
  • kanser hati primer (proses paraneoplastik), kanser kepala pankreas (mampatan vena portal);
  • Dalam 13-61% daripada semua kes trombosis vena portal, puncanya tidak diketahui (trombosis vena portal idiopatik).

Gejala utama pylethrombosis akut:

  • lebih kerap diperhatikan dalam polycythemia, sirosis hati, selepas splenektomi
  • sakit perut yang teruk;
  • muntah berdarah;
  • runtuh;
  • asites berkembang dengan cepat (kadangkala berdarah);
  • hati tidak diperbesarkan; jika trombosis vena portal akut berlaku pada pesakit dengan sirosis hati, maka terdapat hepatomegali;
  • tiada jaundis;
  • leukositosis dengan pergeseran neutrofilik dalam darah;
  • apabila trombosis arteri mesenterik berlaku, infarksi usus berlaku dengan gambar perut akut;
  • Dengan trombosis vena splenik, rasa sakit muncul di hipokondrium kiri dan limpa yang diperbesar.

Hasilnya paling kerap membawa maut.

Piletrombosis akut harus disyaki jika hipertensi portal tiba-tiba muncul selepas trauma abdomen, pembedahan hati, atau pembedahan sistem portal.

Prognosis untuk pylethrombosis akut adalah buruk. Oklusi lengkap vena portal membawa kepada kematian dalam beberapa hari dari pendarahan gastrousus, infarksi usus, dan kegagalan hepatoselular akut.

Pylethrombosis kronik berlangsung untuk masa yang lama - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Manifestasi klinikal berikut adalah ciri.

  • tanda-tanda penyakit yang mendasari;
  • sakit dengan intensiti yang berbeza-beza di hipokondrium kanan, epigastrium, limpa;
  • splenomegali;
  • pembesaran hati tidak tipikal, kecuali dalam kes pylethrombosis terhadap latar belakang sirosis hati;
  • pendarahan gastrousus (kadang-kadang ini adalah gejala pertama pylethrombosis);
  • asites (dalam sesetengah pesakit);
  • Trombosis vena portal terhadap latar belakang sirosis hati dicirikan oleh perkembangan mendadak asites, tanda-tanda lain hipertensi portal dan kemerosotan mendadak dalam fungsi hati.

Diagnosis pylethrombosis disahkan oleh data splenoportography, kurang kerap oleh ultrasound.

Ciri diagnosis trombosis vena portal idiopatik: laparoskopi mendedahkan hati yang tidak berubah dengan cagaran yang berkembang dengan baik, asites, dan limpa yang diperbesarkan.

Prognosis untuk pylethrombosis adalah tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat pendarahan gastrousus, infarksi usus, dan kegagalan hati dan buah pinggang.

Trombophlebitis akut vena portal (pylephlebitis) adalah proses keradangan purulen di kawasan keseluruhan vena portal atau bahagian individunya. Sebagai peraturan, pylephlebitis adalah komplikasi penyakit radang organ rongga perut (apendisitis, kolitis ulseratif tidak spesifik, ulser menembusi perut atau duodenum, cholecystitis yang merosakkan, kolangitis, batuk kering usus, dll.) atau pelvis kecil (endometritis, dll.).

Manifestasi klinikal utama:

  • kemerosotan mendadak dalam keadaan pesakit terhadap latar belakang penyakit yang mendasari;
  • demam dengan menggigil teruk dan berpeluh banyak, suhu badan mencapai 40°C;
  • sakit kekejangan yang kuat di perut, selalunya di bahagian atas kanan;
  • sebagai peraturan, muntah dan selalunya cirit-birit diperhatikan;
  • hati diperbesar dan menyakitkan;
  • 50% pesakit mempunyai splenomegali;
  • jaundis sederhana;
  • data makmal - kiraan darah lengkap: leukositosis dengan peralihan kiri dalam kiraan sel darah putih; peningkatan ESR; ujian darah biokimia: hiperbilirubinemia, peningkatan aktiviti aminotransferase, peningkatan paras gamma globulin, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, asid sialik;
  • Apabila kanulasi vena umbilical, nanah ditemui dalam sistem portal.
  1. Penyakit hati

Diagnosis penyakit hati yang disenaraikan di atas sebagai punca hipertensi portal dibuat berdasarkan simptom yang sepadan.

  • Sirosis

Semua bentuk sirosis hati membawa kepada hipertensi portal; ia bermula dengan halangan pada katil portal. Darah dari vena portal diagihkan semula ke dalam saluran cagaran, sebahagian daripadanya diarahkan memintas hepatosit dan masuk terus ke dalam vena hepatik kecil dalam septa berserabut. Anastomosis ini antara portal dan vena hepatik berkembang daripada sinusoid yang terletak di dalam septa. Vena hepatik di dalam septum berserabut beralih lebih jauh ke luar sehingga komunikasi dengan cabang vena portal berlaku melalui sinusoid. Bekalan darah ke nod penjanaan semula dari vena portal terganggu, dan darah memasukinya dari arteri hepatik. Anastomosis intervenus yang lebih besar juga terdapat dalam hati dengan sirosis. Dalam kes ini, kira-kira satu pertiga daripada semua darah yang memasuki hati melalui shunt ini memintas sinusoid, iaitu memintas tisu hati yang berfungsi.

Sebahagian daripada aliran darah portal disebabkan oleh nod regeneratif yang memampatkan cawangan vena portal. Ini sepatutnya membawa kepada hipertensi portal postsinusoidal. Walau bagaimanapun, dalam sirosis, tekanan baji vena hepatik (sinusoidal) dan tekanan dalam batang utama vena portal boleh dikatakan sama, dan stasis meluas ke cawangan vena portal. Sinusoid nampaknya memberikan rintangan utama kepada aliran darah. Disebabkan perubahan dalam ruang Disse yang disebabkan oleh kolagenisasinya, sinusoid menyempit; ini boleh dinyatakan terutamanya dalam penyakit hati alkohol, di mana aliran darah dalam sinusoid juga boleh berkurangan disebabkan oleh pembengkakan hepatosit. Akibatnya, halangan berkembang sepanjang keseluruhan dari zon portal melalui sinusoid ke vena hepatik.

Arteri hepatik membekalkan hati dengan sejumlah kecil darah di bawah tekanan tinggi, dan vena portal dengan sejumlah besar darah di bawah tekanan rendah. Tekanan dalam kedua-dua sistem ini disamakan dalam sinusoid. Biasanya, arteri hepatik mungkin memainkan peranan kecil dalam mengekalkan tekanan portal. Dalam sirosis, hubungan antara sistem vaskular ini menjadi lebih rapat disebabkan oleh shunt arterioportal. Pelebaran pampasan arteri hepatik dan peningkatan aliran darah melaluinya membantu mengekalkan perfusi sinusoid.

  • Penyakit hati lain yang melibatkan pembentukan nod

Hipertensi portal boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit bukan sirosis yang melibatkan pembentukan nodul di hati. Mereka sukar untuk didiagnosis dan biasanya dikelirukan dengan sirosis atau hipertensi portal "idiopatik". Gambar "normal" pada biopsi hati tidak mengecualikan diagnosis ini.

Hiperplasia regeneratif nodular. Nodul monoacinar sel yang serupa dengan hepatosit biasa ditentukan secara meresap di seluruh hati. Penampilan nodul ini tidak disertai dengan percambahan tisu penghubung. Punca perkembangan mereka adalah pemusnahan cawangan kecil (kurang daripada 0.5 mm) vena portal pada tahap acini. Obliteration membawa kepada atrofi acini yang terjejas, manakala acini jiran, yang bekalan darahnya tidak terjejas, mengalami hiperplasia pampasan, menyebabkan degenerasi nodular hati. Hipertensi portal dinyatakan pada tahap yang ketara, kadangkala pendarahan dalam nodul diperhatikan.

Dalam kes pendarahan, ultrasound mendedahkan pembentukan hypo- dan isoechoic dengan bahagian tengah anechoic. Dalam CT, ketumpatan tisu berkurangan, dan ia tidak meningkat dengan kontras.

Biopsi hati mendedahkan dua populasi hepatosit yang berbeza dari segi saiz. Biopsi tidak mempunyai nilai diagnostik.

Selalunya, hiperplasia regeneratif nodular berkembang dalam arthritis rheumatoid dan sindrom Felty. Di samping itu, nodul terbentuk dalam sindrom myeloproliferative, sindrom peningkatan kelikatan darah dan sebagai tindak balas terhadap ubat-ubatan, terutamanya steroid anabolik dan sitostatik.

Portacaval shunting untuk pendarahan varises esofagus biasanya diterima dengan baik.

Transformasi nodular separa adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Nod terbentuk di kawasan pintu hati. Tisu hati di pinggir mempunyai struktur normal atau atropik. Nod mengganggu aliran darah normal dalam hati, mengakibatkan hipertensi portal. Fungsi hepatosit tidak terjejas. Fibrosis selalunya tiada. Diagnosis penyakit adalah sukar, dan selalunya hanya bedah siasat boleh mengesahkan diagnosis. Punca penyakit tidak diketahui.

  1. Tindakan bahan toksik

Bahan toksik ditangkap oleh sel endothelial, terutamanya liposit (sel Ito) dalam ruang Disse; mereka mempunyai sifat fibrogenik dan menyebabkan halangan cawangan kecil vena portal dan perkembangan hipertensi portal intrahepatik.

Hipertensi portal disebabkan oleh persediaan arsenik bukan organik yang digunakan untuk merawat psoriasis.

Kerosakan hati pada pekerja yang menyembur ladang anggur di Portugal mungkin disebabkan oleh pendedahan kepada tembaga. Penyakit ini mungkin rumit oleh perkembangan angiosarcoma.

Apabila menyedut wap vinil klorida terpolimer, sklerosis venula portal berkembang dengan perkembangan hipertensi portal, serta angiosarcoma.

Hipertensi portal boleh balik mungkin berlaku dengan keracunan vitamin A - vitamin A terkumpul dalam sel Ito. Penggunaan jangka panjang sitostatik, seperti methotrexate, 6-mercaptopurine dan azathioprine, boleh menyebabkan fibrosis presinusoidal dan hipertensi portal.

Hipertensi portal idiopatik (fibrosis portal bukan sirosis) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang ditunjukkan oleh hipertensi portal dan splenomegali tanpa halangan vena portal, perubahan dalam rangkaian vaskular ekstrahepatik dan kerosakan hati yang teruk.

Sindrom ini pertama kali diterangkan oleh Banti pada tahun 1882. Patogenesis hipertensi portal tidak diketahui. Splenomegaly dalam penyakit ini bukanlah primer, seperti yang dicadangkan oleh Banti, tetapi adalah akibat hipertensi portal. Mikrotrombi dan sklerosis diperhatikan dalam venula portal intrahepatik.

Manifestasi klinikal utama dan data instrumental:

  • splenomegali;
  • asites;
  • pendarahan gastrik;
  • ujian fungsi hati adalah normal atau sedikit berubah, kegagalan hati berkembang pada peringkat lewat;
  • biopsi hati mendedahkan fibrosis periportal, mungkin tanpa perubahan histologi (namun, saluran portal mesti dikesan);
  • ketiadaan tanda-tanda trombosis portal atau splenik mengikut data angiografi;
  • tekanan baji vena hepatik normal atau tinggi, tekanan vena portal yang tinggi berdasarkan kateterisasi vena portal atau tusukan.

Hipertensi portal idiopatik boleh berkembang pada pesakit dengan skleroderma sistemik, anemia hemolitik autoimun, goiter Hashimoto, dan nefritis kronik.

Prognosis untuk hipertensi portal idiopatik dianggap agak baik, dengan 50% pesakit hidup 25 tahun atau lebih dari permulaan penyakit.

Hiperplasia regeneratif nodular hati - perubahan hati (meresap atau fokus) etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh kemunculan nodul yang terdiri daripada hepatosit hipertropi yang membiak yang tidak dikelilingi oleh tisu berserabut.

Ketiadaan fibrosis adalah tanda ciri penyakit, membolehkan ia dibezakan daripada sirosis hati.

Gejala utama:

  • asites;
  • splenomegali;
  • pendarahan dari urat varikos esofagus dan perut;
  • hati sedikit diperbesarkan, permukaannya berbutir halus;
  • ujian fungsi hati menunjukkan perubahan yang sangat sedikit;
  • tekanan portal meningkat secara mendadak;
  • hipertensi portal mempunyai watak presinusoidal; tekanan vena hepatik adalah normal atau sedikit meningkat;
  • Dalam biopsi hati, percambahan hepatosit tanpa perkembangan tisu berserabut diperhatikan.

Patogenesis hipertensi portal dalam penyakit ini tidak jelas. Mungkin, terdapat mampatan vena portal dan peningkatan aliran darah splenik. Hiperplasia nodular hati sering diperhatikan dalam arthritis rheumatoid, penyakit darah sistemik.

Hiperplasia nodular focal adalah penyakit jarang etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh penampilan nodul dalam parenchyma hati berukuran 2-8 mm, terletak terutamanya di portal hati. Pada masa yang sama, hipoplasia batang utama vena portal dikesan.

Nodul memampatkan tisu hati normal dan menyumbang kepada perkembangan hipertensi portal presinusoidal. Ujian fungsi hati sedikit berubah.

Penyakit venula dan vena hepatik, vena kava inferior

Penyakit Budd-Chiari adalah endophlebitis utama yang melenyapkan vena hepatik dengan trombosis dan penyumbatan seterusnya.

Etiologi penyakit tidak diketahui. Peranan mekanisme autoimun tidak dikecualikan.

Dalam penyakit Budd-Chiari, lapisan dalaman vena hepatik ditumbuhi, bermula berhampiran mulut mereka atau di vena kava inferior berhampiran tempat di mana vena hepatik masuk; kadangkala proses itu bermula di cawangan kecil intrahepatik vena hepatik. Bentuk akut dan kronik penyakit ini dibezakan.

Bentuk akut kecacatan Budd-Chiari mempunyai gejala berikut:

  • tiba-tiba terdapat kesakitan yang kuat di epigastrium dan hipokondrium kanan;
  • muntah tiba-tiba muncul (selalunya berdarah);
  • hati membesar dengan cepat;
  • ascites berkembang dengan cepat (dalam beberapa hari) dengan kandungan protein yang tinggi dalam cecair ascitic (sehingga 40 g/l); selalunya asites hemoragik;
  • apabila vena cava inferior terlibat dalam proses, bengkak kaki dan pelebaran urat subkutaneus di perut dan dada diperhatikan;
  • suhu badan tinggi;
  • 1/2 pesakit mengalami jaundis ringan;
  • Terdapat splenomegali sederhana, tetapi ia tidak selalu ditentukan kerana kehadiran asites.

Pesakit biasanya mati pada hari-hari pertama penyakit akibat kegagalan hati akut.

Oleh itu, bentuk akut penyakit Budd-Chiari boleh disyaki dengan kehadiran sakit perut teruk yang berterusan dan perkembangan pesat hipertensi portal, hepatomegali dan kegagalan hati.

Bentuk kronik penyakit Budd-Chiari diperhatikan dalam 80-85% pesakit, dengan penyumbatan tidak lengkap pada urat hepatik.

Gejala penyakit:

  • pada peringkat awal proses, suhu badan subfebril, sakit perut sementara, dan gangguan dyspeptik adalah mungkin;
  • selepas 2-4 tahun, gambaran klinikal lengkap penyakit itu muncul dengan manifestasi berikut: hepatomegali, hati padat, menyakitkan, dan perkembangan sirosis hati yang benar adalah mungkin;
  • urat diluaskan pada dinding abdomen anterior dan dada;
  • asites diucapkan;
  • pendarahan dari urat varikos esofagus, urat hemoroid;
  • peningkatan ESR, leukositosis, peningkatan paras gamma globulin serum;
  • dalam biopsi hati - dinyatakan kesesakan vena (jika tiada kegagalan jantung), gambar sirosis hati;
  • Kaedah diagnostik yang boleh dipercayai ialah venohepatografi dan kavografi bawah.

Penyakit ini berakhir dengan kegagalan hati yang teruk. Jangka hayat adalah dari 4-6 bulan hingga 2 tahun.

Sindrom Budd-Chiari adalah gangguan sekunder aliran keluar darah vena dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam saluran hati sendiri. Walau bagaimanapun, pada masa ini terdapat kecenderungan untuk menggunakan istilah "sindrom Budd-Chiari" untuk menandakan aliran keluar darah vena yang sukar dari hati, dan tanpa mengira puncanya, sekatan harus terletak di laluan dari hati ke atrium kanan. Menurut definisi ini, adalah dicadangkan untuk membezakan 4 jenis sindrom Budd-Chiari bergantung pada lokasi dan mekanisme sekatan:

  • gangguan utama urat hepatik;
  • mampatan urat hepatik oleh pertumbuhan jinak atau malignan;
  • patologi utama vena kava inferior;
  • Gangguan utama venula hepatik.

Gambar klinikal sindrom dan penyakit Budd-Chiari adalah serupa. Gambar klinikal juga harus mengambil kira gejala penyakit asas yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kaedah penyelidikan bukan invasif (echography, computed tomography, nuclear resonance imaging) telah digunakan dan bukannya invasif (kavografi, biopsi hati) untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari.

Sekiranya sindrom Budd-Chiari disyaki, disyorkan untuk memulakan dengan ultrasound hati dan ekografi Doppler warna. Jika echography Doppler menunjukkan urat hati yang normal, diagnosis sindrom Budd-Chiari dikecualikan. Menggunakan echography, diagnosis sindrom Budd-Chiari boleh dibuat dalam 75% kes.

Sekiranya ultrasound tidak bermaklumat, seseorang itu harus menggunakan tomografi yang dikira menggunakan kontras atau pengimejan resonans magnetik.

Jika kaedah bukan invasif di atas tidak membenarkan diagnosis dibuat, kavografi, flebografi vena hepatik atau biopsi hati digunakan.

Penyakit Veno-oklusif berlaku akibat oklusi akut cawangan kecil dan sederhana vena hepatik tanpa kerosakan pada batang vena yang lebih besar.

Etiologi tidak diketahui. Dalam sesetengah kes, mabuk heliotrope memainkan peranan (Uzbekistan, Tajikistan, Kazakhstan, Kyrgyzstan, Armenia, Krasnodar Krai, Afghanistan, Iran). Kadangkala punca penyakit itu mungkin terdedah kepada sinaran mengion.

Secara histologi, perubahan berikut ditunjukkan dalam hati:

  • penghapusan bukan trombotik cawangan terkecil vena hepatik, kesesakan di tengah lobulus hati, atrofi tempatan dan nekrosis hepatosit;
  • Dalam bentuk subakut dan kronik, fibrosis sentrilobular berkembang, diikuti oleh sirosis hati.

Penyakit ini biasanya berkembang antara umur 1 dan 6. Bentuk akut, subakut dan kronik dibezakan. Bentuk akut dicirikan oleh:

  • sakit tajam di hipokondrium kanan;
  • loya, muntah, sering berdarah;
  • ascites (berkembang 2-4 minggu selepas permulaan penyakit);
  • hepatomegali;
  • jaundis sederhana;
  • splenomegali;
  • kehilangan berat badan yang ketara.

1/3 pesakit mati akibat kegagalan hepatoselular, 1/3 mengalami sirosis hati, 1/3 pulih dalam masa 4-6 minggu.

Bentuk subakut dicirikan oleh:

  • hepatomegali;
  • asites;
  • perubahan sederhana dalam ujian fungsi hati;

Nanti penyakit jadi kronik. Bentuk kronik berlaku sebagai sirosis hati dengan hipertensi portal.

Penyakit dan sindrom Cruveilhier-Baumgarten

Penyakit dan sindrom Cruveilhier-Baumgarten jarang berlaku dan boleh menyebabkan hipertensi portal.

Penyakit Cruveilhier-Baumgarten adalah gabungan hipoplasia kongenital vena portal, atrofi hati dan tidak menutup vena umbilical.

Manifestasi utama penyakit ini:

  • kolateral vena subkutaneus yang diluaskan pada dinding perut ("caput medusae");
  • bunyi vena di atas pusar, ditentukan oleh auskultasi, yang semakin meningkat jika pesakit mengangkat kepalanya dari bantal; bunyi boleh dilihat dengan palpasi dan hilang apabila menekan dengan tapak tangan di atas pusar;
  • sindrom splenomegali dan hipersplenisme (pansitopenia);
  • sakit di epigastrium dan hipokondrium kanan;
  • pendarahan gastrousus;
  • kembung perut yang berterusan;
  • asites;
  • tekanan tinggi dalam vena portal (ditentukan menggunakan splenoportometry).

Prognosis adalah tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat pendarahan gastrousus atau kegagalan hati.

Sindrom Cruveilhier-Baumgarten ialah gabungan tidak menutup vena umbilical (rekanalisasi) dan hipertensi portal yang diperoleh daripada sifat kongenital.

Penyebab utama sindrom adalah:

  • sirosis;
  • obliterasi atau endophlebitis vena hepatik.

Sindrom Cruveilhier-Baumgarten lebih kerap diperhatikan pada wanita muda. Manifestasi klinikal sindrom adalah sama seperti dalam penyakit Cruveilhier-Baumgarten, tetapi tidak seperti yang terakhir, hati yang diperbesarkan diperhatikan.

Sklerosis portal hepatik

Sklerosis hepatoportal dicirikan oleh splenomegali, hipersplenisme, dan hipertensi portal tanpa oklusi portal dan vena splenik dan perubahan patologi dalam hati. Terdapat banyak patogenesis penyakit ini yang tidak jelas. Nama lain untuknya ialah: fibrosis portal bukan sirosis, hipertensi portal bukan sirosis, hipertensi portal idiopatik. Sindrom Banti (istilah yang telah tidak digunakan) juga mungkin tergolong dalam kumpulan penyakit ini. Penyakit ini berdasarkan kerosakan pada cawangan intrahepatik vena portal dan sel endothelial sinusoid. Peningkatan rintangan intrahepatik menunjukkan halangan intrahepatik pada katil portal. Sklerosis hepatoportal boleh disebabkan oleh jangkitan, mabuk; dalam banyak kes, puncanya masih tidak diketahui. Pada kanak-kanak, manifestasi pertama mungkin trombosis intrahepatik cawangan kecil vena portal.

Di Jepun, penyakit ini berlaku terutamanya pada wanita pertengahan umur dan dicirikan oleh penyumbatan cawangan intrahepatik vena portal. Etiologinya tidak diketahui. Penyakit serupa, dipanggil fibrosis portal bukan sirosis, memberi kesan kepada lelaki muda di India. Ia dianggap berkaitan dengan arsenik dalam air minuman dan ubat-ubatan rakyat. Ia lebih berkemungkinan berkembang akibat pendedahan hati selama bertahun-tahun kepada jangkitan usus yang berulang.

Kes penyakit yang hampir sama telah diterangkan di Amerika Syarikat dan Great Britain.

Biopsi hati mendedahkan sklerosis dan kadang-kadang pemusnahan katil vena intrahepatik, tetapi semua perubahan ini, terutamanya fibrosis, mungkin minimum. Autopsi mendedahkan penebalan dinding vena besar berhampiran portal hati dan penyempitan lumen mereka. Sesetengah perubahan adalah sekunder, disebabkan oleh trombosis separa cawangan kecil vena portal dengan pemulihan aliran darah berikutnya. Fibrosis perisinusoidal biasanya terdapat, tetapi ia hanya boleh dikesan oleh mikroskop elektron.

Venografi portal mendedahkan penyempitan cawangan kecil vena portal dan penurunan bilangannya. Cawangan persisian mempunyai kontur yang tidak rata dan bertolak pada sudut akut. Sesetengah cawangan intrahepatik yang besar mungkin tidak diisi dengan medium kontras, sementara pada masa yang sama, saluran yang sangat nipis diperhatikan tumbuh di sekelilingnya. Pemeriksaan kontras vena hepatik mengesahkan perubahan dalam kapal; anastomosis venovenous sering dikesan.

Sindrom splenomegali tropika

Sindrom ini berkembang pada individu yang tinggal di kawasan endemik malaria dan dicirikan oleh splenomegali, penyusupan limfositik sinusoid, hiperplasia sel Kupffer, peningkatan tahap IgM dan titer antibodi serum kepada plasmodia malaria. Penambahbaikan berlaku dengan kemoterapi yang berpanjangan dengan ubat antimalaria. Hipertensi portal adalah tidak penting, dan pendarahan dari vena varikos jarang berlaku.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Peperiksaan objektif

Sirosis hati adalah penyebab paling biasa hipertensi portal. Pada pesakit dengan sirosis hati, adalah perlu untuk mengetahui semua sebab yang mungkin, termasuk sejarah alkoholisme atau hepatitis. Dalam perkembangan hipertensi portal ekstrahepatik, penyakit radang organ perut sebelumnya (terutamanya dalam tempoh neonatal) adalah sangat penting. Gangguan pembekuan darah dan penggunaan ubat-ubatan tertentu, seperti hormon seks, terdedah kepada trombosis portal atau vena hepatik.

Anamnesis

  • Pesakit mempunyai sirosis atau hepatitis kronik
  • Pendarahan gastrousus: bilangan episod, tarikh, jumlah kehilangan darah, manifestasi klinikal, rawatan
  • Keputusan endoskopi sebelumnya
  • Petunjuk alkoholisme, pemindahan darah, hepatitis B dan C virus, sepsis (termasuk sepsis neonatal, sepsis disebabkan oleh patologi intra-perut atau asal-usul lain), penyakit myeloproliferatif, penggunaan kontraseptif oral

Tinjauan

  • Tanda-tanda kegagalan sel hati
  • Urat dinding perut:
    • lokasi
    • arah aliran darah
  • Splenomegaly
  • Saiz dan konsistensi hati
  • Asites
  • Bengkak tulang kering
  • Pemeriksaan rektum
  • Pemeriksaan endoskopik esofagus, perut dan duodenum

Penyelidikan tambahan

  • Biopsi hati
  • Kateterisasi vena hepatik
  • Arteriografi selektif organ perut
  • Ultrasound, tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik hati

Hematemesis adalah manifestasi hipertensi portal yang paling biasa. Adalah perlu untuk menentukan jumlah dan keterukan pendarahan sebelumnya, sama ada ia membawa kepada kesedaran terjejas atau koma, dan sama ada pemindahan darah dilakukan. Melena tanpa hematemesis boleh diperhatikan dengan urat varikos. Ketiadaan dispepsia dan kesakitan di kawasan epigastrik, serta patologi dalam pemeriksaan endoskopik sebelumnya, membolehkan kita mengecualikan pendarahan dari ulser peptik.

Stigma sirosis boleh dikenal pasti - jaundis, urat labah-labah, eritema palmar. Ia adalah perlu untuk memberi perhatian kepada kehadiran anemia, asites dan gejala prodromal koma.

Urat dinding anterior abdomen

Dalam hipertensi portal intrahepatik, beberapa darah mungkin mengalir dari cawangan kiri vena portal melalui vena periumbilical ke dalam vena kava inferior. Dalam hipertensi portal ekstrahepatik, urat diluaskan mungkin muncul pada dinding perut sisi.

Sifat taburan dan arah aliran darah. Urat kolateral berliku-liku yang melebar yang menyimpang dari umbilicus dipanggil "kepala Medusa". Tanda ini jarang berlaku, biasanya satu atau dua urat membesar, selalunya epigastrik. Darah mengalir keluar dari umbilicus; dengan halangan vena cava inferior, darah mengalir melalui cagaran dari bawah ke atas, ke dalam sistem vena kava superior. Dengan asites tegang, halangan fungsi vena kava inferior mungkin berkembang, yang menjadikannya sukar untuk menjelaskan perubahan yang diperhatikan.

Urat dinding perut anterior boleh divisualisasikan dengan memotretnya dengan cahaya inframerah.

Bunyi bising

Di kawasan proses xiphoid atau umbilicus, murmur vena boleh didengar, kadang-kadang merebak ke kawasan precordial, ke sternum atau ke kawasan hati. Di tapak ekspresi terbesarnya, getaran boleh dikesan dengan tekanan ringan. Gumam boleh meningkat semasa systole, semasa inspirasi, dalam kedudukan tegak atau dalam kedudukan duduk. Murmur berlaku apabila darah melepasi cawangan kiri vena portal melalui vena umbilical dan paraumbilic besar yang terletak di ligamen falciform ke dalam vena pada dinding perut anterior - vena epigastrik superior, vena toraks dalaman dan ke dalam vena epigastrik inferior. Kadangkala murmur vena juga boleh didengari di atas kolateral vena besar yang lain, contohnya, di atas vena mesenterik inferior. Murmur arteri sistolik biasanya menunjukkan kanser hati primer atau hepatitis alkohol.

Gabungan urat melebar dinding perut anterior, bunyi vena yang kuat di atas pusar dan saiz hati normal dipanggil sindrom Cruveilhier-Baumgarten. Ia mungkin disebabkan oleh tidak penutupan vena umbilik, tetapi lebih kerap ia adalah sirosis hati yang dikompensasikan.

Bunyi yang memanjang dari proses xiphoid ke umbilicus dan "capita Medusa" menunjukkan halangan pada vena portal distal ke asal vena umbilical dari cawangan kiri vena portal, iaitu hipertensi portal intrahepatik (sirosis hati).

Limpa

Limpa diperbesarkan dalam semua kes, dan tepi padatnya didedahkan semasa palpasi. Tiada koresponden yang jelas antara saiz limpa dan tekanan dalam vena portal. Pada pesakit muda dan dalam sirosis nodular besar, limpa diperbesarkan ke tahap yang lebih besar.

Jika limpa tidak dapat dipalpasi atau saiznya tidak diperbesarkan semasa pemeriksaan, maka diagnosis hipertensi portal boleh dipersoalkan.

Pansitopenia yang dikaitkan dengan pembesaran limpa (sekunder "hypersplenism") dikesan dalam darah periferi. Pansitopenia dikaitkan dengan hiperplasia sistem retikuloendothelial dan bukannya dengan hipertensi portal, dan tidak hilang dengan perkembangan shunt portocaval, walaupun penurunan tekanan portal.

Hati

Kedua-dua saiz hati yang kecil dan membesar adalah penting, jadi penentuan perkusi mereka harus dilakukan dengan berhati-hati. Tiada pergantungan jelas saiz hati pada tekanan vena portal.

Ia adalah perlu untuk memberi perhatian kepada konsistensi hati, kesakitan dan ketulan permukaan semasa palpasi. Sekiranya hati lembut, seseorang harus memikirkan tentang halangan vena portal ekstrahepatik. Jika konsistensi adalah padat, sirosis lebih berkemungkinan.

Asites

Ascites jarang disebabkan oleh hipertensi portal sahaja, walaupun peningkatan ketara dalam tekanan portal mungkin menjadi faktor utama dalam perkembangannya. Dengan hipertensi portal, tekanan penapisan dalam kapilari meningkat, menyebabkan cecair bocor ke dalam rongga perut. Di samping itu, perkembangan ascites dalam sirosis menunjukkan, sebagai tambahan kepada hipertensi portal, kekurangan hepatoselular.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rektum

Vena varikos kawasan anorektal boleh dikesan semasa rektoskopi; urat mungkin berdarah. Mereka diperhatikan dalam 44% kes sirosis hati, dan diperburuk pada pesakit dengan pendarahan sedia ada dari vena varikos esofagus. Mereka harus dibezakan daripada buasir mudah, iaitu badan vena yang membonjol yang tidak dikaitkan dengan sistem vena portal.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.