Cholangitis sclerosing primer
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sclerosing utama cholangitis - sindrom kronik kolestatik dicirikan oleh keradangan tak seragam, fibrosis dan sekatan intra dan saluran biliary extrahepatic. Lapan puluh peratus pesakit mengalami penyakit usus radang, kebanyakannya kolitis ulseratif. Gejala keletihan dan gatal-gatal kulit berkembang lewat. Diagnosis adalah berdasarkan cholangiography (ERCP) yang berlainan atau cholangiopancreatography resonans magnetik. Penyakit ini akhirnya menyebabkan penghapusan salur hempedu dengan perkembangan sirosis hati, kekurangan hati dan kadang-kadang cholangiocarcinoma. Apabila penyakit berlangsung, pemindahan hati ditunjukkan.
[Apakah yang menyebabkan penyebab utama sclerosing cholangitis?
Sebabnya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, sklerosis utama kololitis (PSC) berkait rapat dengan penyakit usus radang; kira-kira 5% pesakit mempunyai kolitis ulserative dan kira-kira 1% mempunyai penyakit Crohn. Persatuan ini dan kehadiran autoantibodies tertentu [contohnya, otot anti-lancar dan antibodi antineutrophil perinuklear (pANCA)] mencadangkan mekanisme imunomodulator. Nampaknya, T-limfosit terlibat dalam kerosakan saluran hempedu, yang menunjukkan pelanggaran dalam pautan sel imuniti. Kecenderungan genetik ditunjukkan oleh sejarah keluarga dan kejadian yang lebih tinggi di kalangan orang dengan HLA B8 dan HLA DR3, yang sering dikaitkan dengan penyakit autoimun. Faktor-faktor pencetus yang tidak terbukti (contohnya, jangkitan bakteria atau kerosakan saluran iskemia) mungkin menyebabkan perkembangan kolangitis sklerosis utama dalam pesakit yang terdedah secara genetik. Sclerosing cholangitis pada pesakit yang dijangkiti HIV boleh menjadi cryptogenic atau disebabkan oleh sitomegalovirus.
Gejala sklerosis utama kololitis
Umur purata pada diagnosis adalah 40 tahun; 70% pesakit adalah lelaki. Permulaan penyakit biasanya beransur-ansur, tanpa gejala klinikal yang jelas, dengan malaise progresif dan kulit pruritus. Jaundis, sebagai peraturan, berkembang kemudian. Episod berulang sakit di bahagian kanan perut dan demam, mungkin disebabkan oleh jangkitan bakteria yang menaik saluran biliary dipatuhi dalam 10-15% daripada pesakit dalam manifestasi klinikal penyakit ini, khas dari sakit di sebelah kanan-Nya. Mungkin terdapat penstabil dan tanda-tanda kekurangan vitamin larut lemak. Penyakit jaundis yang berterusan mencirikan perkembangan penyakit ini. Katalis yang ditunjukkan secara klinikal dan choledocholithiasis biasanya terbentuk pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit. Di sesetengah pesakit, penyakit itu tidak bersifat asimtomatik untuk jangka masa yang lama, yang ditunjukkan terlebih dahulu oleh hepatomegali atau sirosis hati. Fase terminal penyakit ini termasuk sirosis hati yang decompensated, hipertensi portal, asites dan kegagalan hati.
Walaupun persatuan sklerosis utama kololitis dengan penyakit usus radang, kedua-dua penyakit ini biasanya berlaku secara berasingan. Kolitis ulcerative mungkin muncul beberapa tahun sebelum kololitis sclerosing utama, tetapi biasanya kursus yang lebih santai dikaitkan dengan kololitis sclerosing primer. Kehadiran kedua-dua penyakit ini meningkatkan risiko mengembangkan kanser kolorektal, tanpa mengira sama ada transplantasi hati dilakukan dalam kololitis sclerosing primer. Begitu juga, kolektomi total tidak mengubah perjalanan kololitis sclerosing primer. Cholangiocarcinoma berkembang dalam 10-15% pesakit dengan cholangitis sclerosing primer.
Apa yang mengganggumu?
Diagnosis kolangitis sclerosing utama
Cholangitis sclerosing primer disyaki pada pesakit dengan perubahan yang tidak dapat dijelaskan dalam ujian hepatik fungsional; jika pesakit menderita penyakit usus radang, kecurigaan kololitis sclerosing primer meningkat. Gangguan biokimia biasa yang tipikal cholestasis hepatik, serum phosphatase alkali dan gamma glutamyl biasanya meningkatkan lebih penting daripada itu daripada s-notransferazy. Tahap IgG dan IgM pada umumnya meningkat, dan ujian untuk antibodi otot anti-lancar dan pANCA biasanya positif. Ujian untuk antibodi antimitochondrial, positif untuk sirosis utama bilier, adalah negatif.
Pemeriksaan sistem hepatobiliari biasanya bermula dengan ultrasound untuk mengecualikan obstruksi biliary extrahepatic. Diagnosis cholangitis sclerosing utama memerlukan mengenal pasti pelbagai kecaman dan sambungan yang melibatkan saluran hempedu intra dan extrahepatic - ia diadakan Cholangiography (ultrasound hanya boleh menganggap kehadiran mereka). Cholangiography langsung (contohnya, ERCP) adalah "standard emas"; bagaimanapun, resonans magnet cholangiopancreatography (MZHPG) menyediakan kualiti imej yang lebih menjadi satu kaedah diagnostik noninvasive alternatif utama. Untuk mengesahkan diagnosis biopsi hati, sebagai peraturan, tidak diperlukan. Jika biopsi dilakukan untuk tanda-tanda lain, ia menunjukkan percambahan salur hempedu, fibrosis periductal, keradangan dan duktus hempedu kemusnahan. Dalam hal perkembangan penyakit fibrosis merambat dari zon sebelah dermaga dan akhirnya membawa kepada sirosis biliary.
Pemeriksaan dinamik menggunakan ERCP dan berus biopsi untuk sitologi akan membantu meramalkan perkembangan cholangiocarcinoma.
Diagnosis kolangitis sclerosing utama
Apa yang perlu diperiksa?
Rawatan kolangitis sclerosing primer
Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini boleh menjadi gejala selama beberapa tahun, walaupun perubahan progresif. Selang masa dari pengesahan diagnosis terhadap perkembangan kegagalan hati mungkin kira-kira 12 tahun.
Aliran asimptomatik umumnya hanya memerlukan pemerhatian dan pemantauan (contohnya pemeriksaan fizikal dan ujian hati berfungsi 2 kali setahun). Penggunaan asid ursodeoxycholic dapat mengurangkan gatal-gatal dan meningkatkan penanda biokimia. Kolestasis kronik dan sirosis hati memerlukan rawatan. Dengan cholangitis bakteria yang berulang, terapi antibakteria dan ERCP dilakukan mengikut petunjuk.
Prognosis sklerosis utama kololitis
Jika tegasan dominan dikesan (kira-kira 20%), dilatasi endoskopik diperlukan untuk mengurangkan gejala dan kajian sitologi untuk mengecualikan tumor. Mana-mana jangkitan (misalnya, cryptosporidiosis, sitomegalovirus) boleh dirawat.
Transplantasi hati adalah satu-satunya kaedah rawatan yang meningkatkan tempoh hidup dalam kololitis sclerosing utama idiopatik - boleh menyebabkan penyembuhan. Cholangitis atau komplikasi bakteria berulang peringkat akhir penyakit hati, seperti ascites teruk, encephalopathy portosystemic, pendarahan dari varices esophageal adalah tanda-tanda untuk pemindahan hati.