Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Kolangitis sclerosing primer.
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kolangitis sclerosing primer ialah sindrom kolestatik kronik yang dicirikan oleh keradangan bertompok, fibrosis, dan penyempitan intra dan ekstrahepatik saluran empedu. Lapan puluh peratus pesakit mempunyai penyakit radang usus, paling biasa kolitis ulseratif. Gejala keletihan dan pruritus berkembang lewat. Diagnosis adalah berdasarkan kontras cholangiography (ERCP) atau magnetic resonance cholangiopancreatography. Penyakit ini akhirnya membawa kepada pemusnahan saluran hempedu dengan perkembangan sirosis, kegagalan hati, dan kadang-kadang cholangiocarcinoma. Sekiranya penyakit itu berlanjutan, pemindahan hati ditunjukkan.
[ Apakah yang menyebabkan kolangitis sclerosing primer?
Puncanya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kolangitis sclerosing primer (PSC) berkait rapat dengan penyakit radang usus; kira-kira 5% pesakit mempunyai kolitis ulseratif dan kira-kira 1% mempunyai penyakit Crohn. Perkaitan ini dan kehadiran autoantibodi tertentu [cth, anti-otot licin dan antibodi antineutrofil perinuklear (pANCA)] mencadangkan mekanisme pengantara imun. Sel T nampaknya terlibat dalam kecederaan saluran hempedu, mencadangkan gangguan imun selular. Kecenderungan genetik dicadangkan oleh sejarah keluarga dan insiden yang lebih tinggi di kalangan individu dengan HLA B8 dan HLA DR3, yang sering dikaitkan dengan penyakit autoimun. Pencetus yang tidak terbukti (cth, jangkitan bakteria atau kecederaan saluran iskemia) mungkin mencetuskan perkembangan kolangitis sclerosing primer dalam individu yang terdedah secara genetik. Sclerosing cholangitis dalam pesakit yang dijangkiti HIV mungkin kriptogenik atau disebabkan oleh sitomegalovirus.
Gejala Kolangitis Sclerosing Primer
Purata umur semasa diagnosis ialah 40 tahun; 70% pesakit adalah lelaki. Permulaan penyakit ini biasanya beransur-ansur, tanpa gejala klinikal yang jelas, dengan rasa lesu dan pruritus yang progresif. Jaundis biasanya berkembang kemudian. Episod berulang sakit perut sebelah kanan dan demam, mungkin disebabkan oleh jangkitan bakteria menaik pada saluran hempedu, berlaku pada 10-15% pesakit pada persembahan klinikal, dengan sakit sebelah kanan yang tipikal. Steatorrhea dan tanda-tanda kekurangan vitamin larut lemak mungkin ada. Prekursor jaundis yang berterusan mencirikan perkembangan penyakit. Batu karang dan choledocholithiasis yang nyata secara klinikal biasanya berlaku pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit. Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini tidak bergejala untuk masa yang lama, pada mulanya ditunjukkan sebagai hepatomegali atau sirosis. Fasa akhir penyakit ini termasuk sirosis hati dekompensasi, hipertensi portal, asites dan kegagalan hati.
Walaupun terdapat perkaitan kolangitis sclerosing primer dengan penyakit radang usus, kedua-dua penyakit biasanya berlaku secara berasingan. Kolitis ulseratif mungkin nyata beberapa tahun sebelum kolangitis sclerosing primer, tetapi ia biasanya dikaitkan dengan kursus kolangitis sclerosing primer yang lebih ringan. Kehadiran kedua-dua penyakit meningkatkan risiko kanser kolorektal, tidak kira sama ada pemindahan hati telah dilakukan untuk kolangitis sclerosing primer. Begitu juga, kolektomi total tidak mengubah perjalanan kolangitis sclerosing primer. Cholangiocarcinoma berkembang dalam 10-15% pesakit dengan kolangitis sclerosing primer.
Apa yang mengganggumu?
Diagnosis kolangitis sclerosing primer
Kolangitis sclerosing primer disyaki pada pesakit dengan ujian fungsi hati abnormal yang tidak dapat dijelaskan; jika pesakit mempunyai penyakit radang usus, syak wasangka kolangitis sclerosing primer meningkat. Keabnormalan biokimia kolestasis hepatik adalah tipikal, dengan paras alkali fosfatase dan gamma-glutamyl transferase biasanya lebih tinggi daripada paras aminotransferase. Tahap IgG dan IgM biasanya dinaikkan, dan antibodi otot anti-licin dan ujian pANCA biasanya positif. Antibodi antimitokondria, yang positif dalam sirosis bilier primer, adalah negatif.
Penilaian hepatobiliari biasanya bermula dengan ultrasound untuk mengecualikan halangan bilier ekstrahepatik. Diagnosis kolangitis sclerosing primer memerlukan pengenalpastian pelbagai penyempitan dan pelebaran yang melibatkan saluran hempedu intra dan ekstrahepatik - ini dilakukan oleh kolangiografi (ultrasound hanya boleh mencadangkan kehadirannya). Kolangiografi langsung (cth, ERCP) ialah "standard emas"; walau bagaimanapun, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) memberikan imej yang lebih baik dan menjadi kaedah diagnostik bukan invasif alternatif utama. Biopsi hati biasanya tidak diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Jika biopsi dilakukan untuk tanda-tanda lain, ia menunjukkan percambahan saluran hempedu, fibrosis periduktal, keradangan dan pemusnahan saluran hempedu. Apabila penyakit itu berlanjutan, fibrosis merebak dari kawasan portal dan akhirnya membawa kepada sirosis hempedu hati.
Pemeriksaan dinamik menggunakan ERCP dan berus biopsi sitologi akan membantu dalam meramalkan perkembangan kolangiokarsinoma.
Diagnosis kolangitis sclerosing primer
Apa yang perlu diperiksa?
Rawatan kolangitis sclerosing primer
Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini mungkin tanpa gejala selama beberapa tahun walaupun terdapat perubahan yang progresif. Selang masa dari pengesahan diagnosis hingga perkembangan kegagalan hati mungkin kira-kira 12 tahun.
Kursus tanpa gejala secara amnya hanya memerlukan pemerhatian dan pemantauan (contohnya pemeriksaan fizikal dan ujian fungsi hati dua kali setahun). Asid ursodeoxycholic boleh mengurangkan kegatalan kulit dan memperbaiki penanda biokimia. Kolestasis kronik dan sirosis hati memerlukan rawatan. Dalam kes kolangitis bakteria berulang, terapi antibakteria dan ERCP dilakukan seperti yang ditunjukkan.
Prognosis kolangitis sclerosing primer
Jika striktur dominan dikesan (kira-kira 20%), pelebaran endoskopik diperlukan untuk melegakan simptom dan sitologi untuk mengecualikan tumor. Sebarang jangkitan (cth, cryptosporidiosis, sitomegalovirus) harus dirawat.
Pemindahan hati, satu-satunya rawatan yang meningkatkan kelangsungan hidup dalam kolangitis sklerosing primer idiopatik, boleh membawa kepada penawar. Kolangitis bakteria berulang atau komplikasi penyakit hati peringkat akhir seperti asites teruk, ensefalopati portosystemic, pendarahan daripada varises esofagus adalah petunjuk untuk pemindahan hati.