Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Primary Sclerosing Cholangitis - Gejala
Ulasan terakhir: 06.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Lelaki terkena dua kali lebih kerap daripada wanita. Kolangitis sclerosing primer biasanya berkembang pada usia 25-45 tahun, tetapi mungkin juga pada kanak-kanak berumur 2 tahun (purata umur 5 tahun), biasanya dalam kombinasi dengan kolitis ulseratif tidak spesifik kronik.
Selalunya, permulaan penyakit adalah tanpa gejala; manifestasi pertama, terutamanya dalam pemeriksaan pemeriksaan pesakit dengan kolitis ulseratif tidak spesifik, adalah peningkatan dalam aktiviti fosfatase alkali serum. Walau bagaimanapun, kolangitis sclerosing primer boleh dikesan secara kolangiografi walaupun dengan aktiviti alkali fosfatase biasa. Penyakit ini juga pada mulanya boleh menampakkan diri sebagai peningkatan dalam aktiviti transaminase serum. Atas dasar tanda ini, ia boleh dikesan secara tidak sengaja dalam penderma apabila menderma darah. Walaupun dengan kursus tanpa gejala, penyakit ini boleh berkembang dengan perkembangan sirosis hati dan hipertensi portal, biasanya presinusoidal, tanpa tanda-tanda kolangitis atau kolestasis. Pesakit sedemikian boleh dirawat selama bertahun-tahun untuk sirosis "kriptogenik".
Biasanya, kolangitis sclerosing primer bermula dengan penurunan berat badan, keletihan, pruritus, sakit kuadran kanan atas dan jaundis sementara. Kehadiran gejala menunjukkan bahawa penyakit itu maju. Demam jarang berlaku melainkan kolangitis menaik berkembang akibat pembedahan hempedu atau pemeriksaan endoskopik. Walau bagaimanapun, penyakit ini kadangkala bermula dengan demam, menggigil, sakit kuadran kanan atas, pruritus, dan jaundis, menyerupai kolangitis bakteria akut. Kultur darah jarang positif, dan antibiotik tidak berkesan.
Sentiasa, walaupun tanpa gejala penyakit usus, kolitis ulseratif tidak spesifik (dan dalam kes yang jarang berlaku penyakit Crohn) harus dikecualikan dengan melakukan rektoskopi dan biopsi mukosa rektum. Kolitis biasanya kronik, meresap, ringan hingga sederhana. Aktiviti kolangitis adalah berkadar songsang dengan aktiviti kolitis. Pengampunan biasanya jangka panjang. Kolangitis sclerosing primer boleh dikesan lebih awal atau lebih lewat daripada kolitis. Kehadiran kolitis ulseratif tidak spesifik tidak menjejaskan perjalanan penyakit.
[