Primary Sclerosing Cholangitis - Diagnosis

Penyelidikan makmal

Pemeriksaan serum darah mendedahkan tanda-tanda kolestasis dengan peningkatan aktiviti alkali fosfatase 3 kali lebih tinggi daripada biasa. Tahap bilirubin turun naik dengan ketara dan jarang melebihi 10 mg% (170 μmol/l). Seperti dalam semua pesakit dengan kolestasis, kandungan tembaga dalam serum darah dan ceruloplasmin, serta tembaga dalam hati, meningkat. Tahap γ-globulin dan IgM meningkat dalam 40-50% kes.

Titer rendah antibodi anti otot licin dan antibodi antinuklear mungkin dikesan dalam serum, tetapi antibodi antimitokondria tidak hadir.

Eosinofilia kadang-kadang diperhatikan.

Perubahan histologi dalam hati

Pemeriksaan perfusi saluran hempedu hati yang dikeluarkan semasa pemindahan mendedahkan pengembangan tubular dan saccular saluran intrahepatik, transformasinya menjadi helai berserabut sehingga hilang sepenuhnya.

Secara histologi, zon portal disusupi dengan limfosit kecil dan besar, neutrofil, kadangkala makrofaj dan eosinofil. Keradangan periduktal ditemui di sekitar saluran hempedu interlobular, dalam beberapa kes disertai dengan desquamation epitelium. Penyusupan keradangan boleh diperhatikan dalam lobulus, sel Kupffer membengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid. Kolestasis hanya boleh dilihat dengan jaundis yang teruk.

Lama kelamaan, fibrosis berkembang di saluran portal, menyebabkan berkas tisu penghubung terbentuk di sekeliling saluran kecil dalam bentuk kulit bawang. Sisa-sisa saluran hempedu hanya boleh dikenal pasti sebagai cincin berserabut. Zon portal memperoleh rupa berbentuk bintang.

Perubahan histologi adalah tidak spesifik, tetapi penurunan kiraan saluran hempedu, percambahan tiub, dan deposit kuprum yang ketara bersama-sama nekrosis berperingkat-peringkat mencadangkan kolangitis sclerosing primer dan kolangiografi waran.

Pemeriksaan histologi saluran hempedu biasa mendedahkan fibrosis dan keradangan, yang tidak mempunyai nilai diagnostik.

Kolangiografi

Kolangiopancreatography retrograde endoskopik adalah kaedah pilihan, walaupun kolangiografi transhepatik boleh digunakan dengan jayanya. Kriteria diagnostik adalah pengesanan kawasan penyempitan dan pelebaran tidak sekata (manik) saluran hempedu intra dan ekstrahepatik.

Strictures adalah pendek (0.5-2 cm), menyebabkan saluran hempedu berkedut dan bergantian dengan bahagian saluran hempedu yang tidak berubah atau sedikit diluaskan. Tonjolan yang menyerupai diverticula boleh ditemui di sepanjang saluran hempedu biasa.

Semasa kolangiografi, lesi mungkin terhad kepada hanya saluran intrahepatik, hanya saluran ekstrahepatik, atau hanya satu saluran hepatik.

Apabila saluran kecil terjejas, tiada perubahan pada kolangiogram.

Kaedah diagnostik visual

Pemeriksaan ultrabunyi mendedahkan penebalan dinding saluran hempedu, dan tomografi yang dikira mendedahkan kawasan diluaskan minimum di sepanjang saluran hempedu; gambaran yang sama diperhatikan dalam kolangiokarsinoma meresap yang jarang berlaku.

Cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan kolangitis sclerosing primer. Ia mungkin merumitkan penglibatan saluran kecil dan besar dan biasanya dilihat pada pesakit dengan kolitis ulseratif. Purata kelangsungan hidup 12 bulan.

Cholangiocarcinoma sangat sukar untuk didiagnosis. Ia boleh disyaki jika pesakit mengalami jaundis progresif. Cholangiography mencadangkan cholangiocarcinoma oleh pelebaran tempatan saluran hempedu, penyempitan progresif, dan polip intraduktal. Kemungkinan cholangiocarcinoma boleh dipertimbangkan dengan kehadiran trombophlebitis pada urat dangkal dan displasia epitelium saluran hempedu di kawasan di mana tumor tidak hadir. Kolangiografi dengan pemeriksaan sitologi hempedu dan pengikisan, serta biopsi saluran hempedu, adalah wajib. Penentuan penanda tumor serum, seperti CA 19/9, juga berguna. Ketepatan diagnostik dengan gabungan CA 19/9 dan antigen karsinoembrionik mencapai 86%.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

• kehadiran jaundis obstruktif jenis progresif;
• ketiadaan batu dalam saluran hempedu (tiada operasi sebelumnya telah dilakukan di kawasan hepatobiliari);
• pengesanan penebalan yang meluas dan penyempitan saluran hempedu ekstrahepatik semasa laparotomi; patensi bahagian intrahepatik mereka disahkan oleh kolangiografi pembedahan;
• ketiadaan neoplasma malignan;
• pengecualian sirosis bilier primer hati berdasarkan pemeriksaan morfologi biopsi hati.

Kolangitis sclerosing primer boleh dibezakan daripada sirosis hempedu primer dengan kolangiografi dan ketiadaan antibodi antimitokondria. Permulaan kolangitis sclerosing primer mungkin menyerupai hepatitis kronik, terutamanya pada kanak-kanak, atau sirosis kriptogenik. Kunci kepada diagnosis adalah peningkatan dalam aktiviti alkali fosfatase; diagnosis disahkan oleh cholangiography.

Sekiranya terdapat sejarah pembedahan pada saluran hempedu atau batu karang dikesan, kolangitis sclerosing sekunder, yang berkembang akibat penyempitan saluran hempedu selepas operasi atau choledocholithiasis, harus dikecualikan.

Di samping itu, kolangitis sclerosing primer harus dibezakan daripada kecederaan iskemia pada saluran hempedu akibat daripada pengenalan floxuridine ke dalam arteri hepatik, anomali kongenital saluran hempedu, kolangiopati berjangkit pada pesakit AIDS atau yang telah menjalani pemindahan hati, serta tumor X hempedunya.

Data makmal

1. Kiraan darah lengkap: peningkatan ESR, tanda-tanda anemia, leukositosis.
2. Analisis air kencing - tindak balas positif untuk bilirubin.
3. Ujian darah biokimia: peningkatan tahap alkali fosfatase, bilirubin (terutamanya terkonjugasi), alanine aminotransferase dalam darah, kemungkinan peningkatan tahap kuprum.

Data instrumental

1. Laparoskopi: hati mungkin kelihatan tidak berubah pada peringkat awal, kemudian berkembang menjadi sirosis. Warnanya berkisar dari ceri gelap hingga hijau, tetapi intensitinya lebih rendah daripada kolestasis subhepatik. Di permukaan hati, penarikan berbentuk bintang dikesan, digabungkan dengan fibrosis yang jelas, nod kecil warna ungu-merah atau hitam, menyerupai metastasis. Pada peringkat lanjut, "hati hijau besar" diperhatikan secara makroskopik, disebabkan oleh kolestasis kronik, tetapi pada permukaannya tidak ada kapilari hempedu yang diluaskan, ciri jaundis obstruktif.
2. Cholangiopancreatography endoskopik retrograde: jenis pemeriksaan yang paling mudah dan paling mudah untuk mengesahkan diagnosis. Kolangiogram mendedahkan perubahan seperti manik dalam saluran hempedu intrahepatik yang besar, digabungkan dengan penyusutan saluran intrahepatik kecil (gambar yang menyerupai pokok "mati"). Ciri-ciri, berselerak secara huru-hara, penyempitan seperti jari pendek diterangkan, digantikan oleh saluran hempedu bersaiz normal dan digabungkan dengan penyempitan yang meluas, protrusi seperti diverticulo dan mikrogas, yang menyebabkan ketidaksamaan dinding saluran. Selain intrahepatik, saluran hempedu ekstrahepatik juga terjejas. Ketiadaan pelebaran suprastenotik adalah tanda penting kolangitis stenosing primer, membezakannya daripada kolangitis sekunder.
3. Biopsi hati: keradangan fibrotik pada saluran hempedu, kemungkinan tahap kuprum yang tinggi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]