Kolangitis sclerosing primer: diagnosis

Penyelidikan makmal

Apabila memeriksa serum darah, tanda-tanda kolestasis didedahkan dengan peningkatan aktiviti fosfatase alkalin 3 kali lebih tinggi daripada biasa. Tahap bilirubin berbeza-beza dengan ketara dan dalam kes jarang melebihi 10 mg% (170 μmol / l). Seperti pada semua pesakit dengan cholestasis, kandungan tembaga dalam serum dan ceruloplasmin, serta tembaga di hati, meningkat. Tahap y-globulin dan IgM meningkat dalam 4 0-50% kes.

Dalam serum, titres rendah antibodi untuk kelicinan otot dan antibodi antinuklear boleh dikesan, tetapi antimonkondrial antibodi tidak hadir.

Kadang-kadang, eosinophilia diperhatikan.

Perubahan histologi dalam hati

Apabila kajian perfusi hempedu hati saluran, jauh semasa pemindahan, mendedahkan sambungan tiub dan saluran intrahepatic saccular dan transformasi menjadi helai berserabut sehingga kepupusan lengkap.

Secara histologi, zon portal disusup dengan limfosit kecil dan besar, neutrofil, kadang-kadang makrofaj dan eosinofil. Sekitar saluran empedu interlobular, keradangan perienductular diturunkan, dalam beberapa kes disertai dengan desquamation epitel. Di dalam lobulus infiltrasi inflamasi boleh berlaku, sel-sel Kupfer bengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid. Cholestasis hanya dapat dilihat dengan penyakit kuning yang teruk.

Lama kelamaan, fibrosis berkembang di saluran portal, menyebabkan berkas tisu penghubung di sekitar saluran kecil dalam bentuk sekam bulbous. Kekal salur hempedu boleh dikesan hanya dalam bentuk cincin berserabut. Zon portal menjadi bintang berbentuk.

Perubahan histologi adalah tidak spesifik, tetapi jumlah yang dikurangkan daripada saluran hempedu percambahan dan tubul pemendapan ketara tembaga bersama-sama dengan nekrosis melangkah boleh disyaki cholangitis sclerosing rendah dan berkhidmat sebagai asas untuk holangigrafii.

Pemeriksaan histologi saluran empedu biasa mendedahkan fibrosis dan keradangan yang tidak mempunyai makna diagnostik.

Cholangiography

Cholangiopancreatography retrograde endoskopik adalah kaedah pilihan, walaupun cholangiography transhepatic boleh digunakan dengan jayanya. Kriteria diagnostik adalah pengesanan kawasan yang tidak sempit menyempit dan melebarkan (ketajaman) saluran empedu intra dan ekstrapik.

Strictures mempunyai panjang yang kecil (0.5-2 cm), menyebabkan lenturan saluran dan ganti dengan bahagian tidak berubah atau sedikit melebar saluran empedu. Dalam saluran empedu biasa, protrusion yang menyerupai diverticula boleh didapati.

Dengan cholangiography, lesi boleh dibatasi hanya untuk intrahepatic, hanya saluran extrahepatic atau bahkan hanya satu saluran hepatik.

Dengan luka-luka kecil saluran pada cholangiograms, tiada perubahan.

Kaedah diagnostik visualisasi

Pada pemeriksaan ultrasound, penebalan dinding saluran hempedu diturunkan, dengan tomografi yang dikira - bahagian yang diperbesar secara minimum semasa saluran hempedu; Corak serupa diperhatikan dengan cholangiocarcinoma yang meresap jarang.

Holangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan cholangitis sclerosing primer. Ia boleh merumitkan kerosakan kedua-dua saluran kecil dan besar dan biasanya diperhatikan pada pesakit dengan kolitis ulseratif. Hidup adalah purata 12 bulan.

Cholangiocarcinoma sangat sukar untuk didiagnosis. Ia boleh disyaki jika pesakit mengalami penyakit kuning. Memihak kepada cholangiocarcinoma dalam kes cholangiography, dilatasi tempatan saluran empedu, tegasan progresif mereka dan menunjukkan polip intra-aliran. Kemungkinan cholangiocarcinoma dapat difikirkan dengan trombophlebitis urat dangkal dan displasia epitelium saluran hempedu di kawasan di mana tumor tidak hadir. Cholangiography mandatori dengan pemeriksaan sitologi hempedu dan scrapes, serta biopsi saluran hempedu. Ia juga berguna untuk menentukan penanda tumor serum, seperti CA 19/9. Ketepatan diagnosis dengan kombinasi CA 19/9 dan antigen carcinoembryonic mencapai 86%.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

• kehadiran jaundis obstruktif jenis progresif;
• ketiadaan batu di saluran empedu (sebelum ini tiada operasi di zon hepatobiliaria);
• pengesanan prilaparotomy tebal biasa dan penyempitan saluran empedu extrahepatic, patensi bahagian intrahepatic mereka disahkan oleh cholangiography operasi;
• ketiadaan neoplasma malignan;
• Pengecualian sirosis biliary primer mengikut kajian morfologi biopsi hati.

Untuk membezakan cholangitis sclerosing primer dari sirosis utama biliary membolehkan keputusan kolangiografi dan ketiadaan antimonkondrial antibodi. Permulaan kololitis sclerosing primer mungkin menyerupai hepatitis kronik, terutama pada kanak-kanak, atau sirosis cryptogenic. Kunci diagnosis adalah peningkatan dalam aktiviti fosfatase alkali; Diagnosis disahkan menggunakan cholangiography.

Yang mempunyai sejarah pembedahan saluran biliary atau mengenal pasti batu karang dikecualikan sclerosing menengah cholangitis, penyempitan postoperative berkembang disebabkan salur hempedu atau choledocholithiasis.

Di samping itu, cholangitis sclerosing utama harus dibezakan daripada kerosakan iskemia kepada saluran hempedu menyebabkan hepatik floxuridine pentadbiran arteri, kecacatan kongenital saluran biliary holangiopatiey berjangkit atau pesakit AIDS yang menjalani pemindahan hati, serta tumor saluran hempedu, dan histiocytosis X.

Data makmal

1. Ujian darah am: peningkatan ESR, tanda-tanda anemia, leukositosis.
2. Urinalisis adalah tindak balas positif kepada bilirubin.
3. Ujian darah biokimia: peningkatan kandungan fosfatase alkali, bilirubin (terutamanya konjugated), alanine aminotransferase dalam darah, peningkatan kandungan tembaga adalah mungkin.

Data instrumental

1. Laparoscopy: hati pada peringkat awal mungkin kelihatan tidak berubah, kemudian membentuk sirosis. Warnanya adalah dari ceri gelap ke hijau, tetapi kurang sengit daripada dengan kolestasis subhepatik. Di permukaan hati, entanglements berbentuk bintang dikaitkan dengan fibrosis diucapkan, nod kecil berwarna ungu-merah atau hitam, menyerupai metastase. Pada tahap yang meluas makroskopis terdapat "hati hijau yang besar", yang disebabkan oleh kolestasis kronik, tetapi di permukaannya tidak ada kapilari hempedu yang diperbesar, ciri untuk penyakit kuning yang menghalang.
2. Retrograde endoskopik cholangiopancreatography: jenis kajian yang paling mudah dan mudah untuk mengesahkan diagnosis. Pada cholangiogram mendapati perubahan besar busopodobnye daripada salur hempedu intrahepatic, digabungkan dengan penderitaan saluran kecil intrahepatic (gambar, mengingatkan pokok "mati"). Ciri yang dinyatakan, tersebar secara rawak, penyempitan fingerlike pendek, ditukar normal saluran hempedu bersaiz dan biasa digabungkan dengan sekatan dan protrusions divertikulolodobnymi mikroegazami, yang menyebabkan dinding salur tdk sama rata. Selain intravena, saluran empedu extrahepatic terjejas. Kekurangan pengembangan nadstenoticheskogo - satu ciri penting dalam cholangitis stenoziruyueschego utama, yang membezakannya daripada cholangitis sekunder.
3. Biopsi hati: keradangan berserabut saluran hempedu, mungkin kandungan tembaga yang meningkat.

[1], [2], [3], [4]