Hepatosplenomegali: apa itu, bagaimana merawatnya?

Peningkatan patologi serentak dalam ukuran organ viseral seperti hati (dalam bahasa Latin - hepar) dan limpa (dalam bahasa Yunani - splen) didefinisikan dalam perubatan sebagai hepatosplenomegali. Pada bahagian gejala dan tanda ICD-10, kodnya adalah R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali bukan bentuk nosologi dan merujuk kepada gejala, dan biasanya tidak ada statistik rasmi mengenai manifestasi gejala, tetapi dapat dicatat dalam kajian klinikal yang berasingan.

Oleh itu, diketahui bahawa dalam kira-kira 30% kes, pembesaran limpa disebabkan oleh hepatomegali; dengan mononukleosis, hepatosplenomegali diperhatikan pada 30-50% kes, dan dengan demam kepialu, hati yang membesar dengan penyakit kuning yang teruk dan, pada tahap yang lebih rendah, pembengkakan limpa diperhatikan pada sepertiga pesakit. Pada hepatitis A akut pada lebih dari 65% pesakit, hanya hati yang membesar, sementara frekuensi sindrom hepatolienal tidak melebihi 15-18%. [1]

Menurut WHO, hepatosplenomegali kronik pada kanak-kanak tersebar luas di sub-Sahara Afrika luar bandar, dan dua jangkitan yang paling biasa yang menyebabkan keadaan ini adalah malaria dan schistosomiasis.

Punca hepatosplenomegali

Pelbagai jenis penyakit boleh menyebabkan sindrom hepatosplenomegali, yang juga disebut hepatolienal (dari bahasa Latin lienem - limpa).

Pertama sekali, sebab-sebab pembesaran hati dan limpa dikaitkan dengan jangkitan hepatotropik dan sistemik yang mempengaruhi mereka.

Ini adalah hepatosplenomegali pada  hepatitis  A, B, C, D dan E, yang diketahui berasal dari virus. Kekalahan hepatosit hati berlaku dengan replikasi DNA virus dan tindak balas imun badan sebagai tindak balas terhadap antigen mereka.

Hepatosplenomegali dalam mononukleosis dikaitkan dengan kerosakan pada makrofag limpa dan sel hati Kupffer oleh virus herpes jenis IV (virus Epstein-Barr). Pada masa yang sama, terdapat peningkatan kelenjar getah bening (sering digeneralisasikan) - dengan peningkatan yang ketara dalam tahap limfosit dalam darah - dan edema radang limpa dan hati, yang ditentukan oleh doktor sebagai limfadenopati yang berpanjangan, hepatosplenomegali dalam kombinasi dengan limfositosis mutlak.

Keradangan hati dengan hepatosplenomegali berikutnya juga dapat terjadi ketika dijangkiti virus herpes simplex jenis V - sitomegalovirus; khususnya, hepatosplenomegali diperhatikan pada radang paru-paru yang disebabkan oleh  jangkitan sitomegalovirus .

Kemungkinan hepatosplenomegali dengan jangkitan adenovirus, yang menyebabkan keradangan akut sistem pernafasan, dan serotip F40-41 - gastroenteritis adenoviral (terutama pada kanak-kanak). Patogenesis dikaitkan dengan kemampuan DNA adenovirus untuk meresap ke kelenjar getah bening dan peredaran sistemik, menyebabkan keracunan. Baca -  Gejala jangkitan adenovirus .

Sebagai salah satu gejala akhir, hepatosplenomegali diperhatikan dengan salmonellosis (apabila dijangkiti bakteria usus Salmonella enterica); apabila dijangkiti helminths keluarga Schistosomatidae dan perkembangan  schistosomiasis ; dengan  echinococcosis hati , bentuk leishmaniasis viseral  , pada pesakit dengan  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegali hampir selalu berkembang pada malaria, agen penyebabnya adalah Plasmodium malariae. Mekanisme perkembangan dijelaskan oleh pakar penyakit berjangkit oleh fakta bahawa plasmodium menjangkiti eritrosit dan memasuki hati dengan aliran darah, di sel-sel di mana ia berkembang biak. Walau bagaimanapun, pembesaran hati dan limpa yang menyakitkan bermula pada fasa eritrosit. Dengan penyakit ini (sering kronik, berlanjutan dengan kambuh), terdapat demam siklik dalam kombinasi dengan hepatosplenomegali, mual dan muntah; kerana kematian sel darah merah (hemolisis), kekuningan kulit dapat diperhatikan. [2]

Hepatosplenomegali pada demam kepialu juga disebabkan oleh penyebaran hematogen enterobacteria Salmonella typhi yang mempengaruhi kelenjar getah bening serantau, sel hati dan limpa, yang menyebabkan penyusupan fokus sel mononuklear yang beredar dalam darah dengan pembentukan granuloma tifoid pada tisu organ dan pertumbuhan keradangan mereka.

Bagaimana hepatosplenomegali berlaku pada tuberkulosis (bentuk penyebaran akut), secara terperinci dalam penerbitan:

• Penyakit batuk kering dan hati
• Hepatitis batuk kering
• Sirosis hati dan hepatosplenomegali, lihat -  Sirosis hempedu sekunder hati .

Dan dengan alkoholisme kronik atau keracunan teruk, sirosis hati genesis toksik dan hepatosplenomegali berkembang.

Sejumlah penyakit hematologi menyebabkan peningkatan hati dan limpa. Lebih daripada 70% pesakit mempunyai limfadenopati dan hepatosplenomegali dengan leukemia, termasuk leukemia akut (leukemia limfoblastik), ketika sel leukemia - sel darah putih yang belum matang (letupan) bermutasi - masuk dan berkumpul di kelenjar getah bening, hati dan limpa.

Leukemia myeloid kronik atau leukemia myeloid kronik dan hepatosplenomegali diperhatikan apabila sel-sel myeloid sumsum tulang (myeloblas) terkumpul di limpa dan hati dengan aliran darah. Tetapi, menurut pakar, dengan penyakit ini, limpa paling sering membesar - splenomegali. [3]

Hepatosplenomegali berkembang dengan anemia, terutamanya sel sabit dan berbahaya, dan pada kanak-kanak - dengan anemia hemolitik kongenital dan talasemia. Jaundis dan hepatosplenomegali (atau pembentukan banyak nodul di parenchyma hati dan limpa), yang merupakan ciri anemia hemolitik, sering serupa dengan penyakit hati. [4]

Ia tidak dikecualikan oleh doktor dan hepatosplenomegali dalam kegagalan jantung yang disebabkan oleh penyakit jantung yang serius dengan perubahan patologi pada struktur jantung, gangguan peredaran darah dan iskemia.

Pembesaran limpa sementara (splenomegali sementara) adalah mungkin pada kes pankreatitis akut yang teruk - dengan stenosis vena splenik dan / atau keradangan akut serentak limpa. Tetapi pankreatitis dan hepatosplenomegali dapat diamati pada pesakit dengan keradangan pankreas jenis reaktif, serta bentuknya yang jarang terjadi - autoimun.

Faktor-faktor risiko

Penyakit kronik sistem hepatobiliari dan semua penyakit dan patologi di atas adalah faktor risiko perkembangan sindrom hepatosplenomegali. Pakar merangkumi pendedahan kepada radiasi, ketergantungan alkohol, dan penurunan imuniti terhadap faktor-faktor tersebut - dan tidak hanya pada sindrom imunodefisiensi yang diperoleh, tetapi juga semasa kehamilan.

Hepatosplenomegali yang berkaitan dengan jangkitan semasa kehamilan mungkin lebih mudah berkembang kerana imunosupresi fisiologi meletakkan wanita hamil pada risiko peningkatan jangkitan. Di samping itu, dalam beberapa kes, kehamilan menimbulkan penyumbatan sebahagian aliran darah di vena portal hati dengan peningkatan tekanan di dalamnya - hipertensi portal - dalam kombinasi dengan sindrom hepatolienal.

Gejala hepatosplenomegali

Dalam gambaran klinikal penyakit yang membawa kepada peningkatan hati dan limpa atau disertai oleh sindrom hepatolienal, tanda pertamanya - perasaan berat berterusan di sebelah kanan hipokondrium, sakit pada palpasi, penurunan berat badan, serangan kelemahan - lakukan tidak muncul dengan serta-merta.

Di samping itu, pada peringkat pertama - dengan tahap pembesaran organ yang ringan - ujian darah dapat menunjukkan penurunan dalam hemoglobin dan sel darah putih.

Dengan pembesaran hati (20-40 mm) dan limpa (10-20 mm), hepatosplenomegali sederhana diperhatikan, dan kemudian - hepatosplenomegali yang teruk dan ketara, di mana peningkatan ukuran hati melebihi 40 mm, dan limpa - 20 mm.

Dan bergantung kepada ini, gejala seperti sakit perut di sudut kanan atas muncul; loya, muntah, dan kembung; gangguan dyspeptik; kekeringan dan pucat kulit, dan dengan penyakit hati dan amiloidosis -  penyakit kuning  dengan kulit gatal; sakit otot dan sendi; kelenjar getah bening yang diperbesar. Dalam beberapa kes, sakit di hipokondrium kiri dan hipertermia mungkin berlaku.

Hepatosplenomegali etiologi dan hipertensi portal, yang berkembang dengan hepatitis, sirosis, fibrosis kongenital, tumor dan jangkitan parasit hati, serta myelosis subleukemia (myelofibrosis). [5] Permulaan awal tanda-tanda hipertensi portal biasanya dikaitkan dengan lesi saluran vena dan limpa. Lebih banyak maklumat dalam bahan -  Hipertensi portal - Gejala . 

Selalunya dengan penyakit yang sama terhadap latar belakang hipertensi portal dan trombosis hepatik yang hilang (sindrom Budd-Chiari), hepatosplenomegali dan asites diperhatikan - pengumpulan cecair di rongga perut.

Hepatosplenomegali dan trombositopenia (tahap platelet rendah dalam darah) adalah tanda peningkatan aktiviti fungsional limpa (hipersplenisme) dengan pemusnahan sel-sel darah ini. Ini berlaku paling kerap pada pesakit dengan sirosis. Untuk maklumat lebih lanjut lihat -  Thrombositopenia dan Disfungsi Platelet

Kotoran hitam - melena dengan adanya hepatosplenomegali - adalah ciri fibrosis hati kongenital dan tirosinemia pada bayi baru lahir.

Kemunculan pada bayi gejala seperti dermatitis eksfoliatif umum dengan eritroderma, kelenjar getah bening, alopecia dan hepatosplenomegali diperhatikan dalam sindrom Omenn yang ditentukan secara genetik dan kekurangan imunodenif  primer .

Sekiranya pembesaran hati dan limpa (dengan pemadatannya) pada bayi baru lahir disertai oleh alopecia areata, ruam makulo-nodular (termasuk membran mukus), ubah bentuk tulang panjang kerangka, maka ini adalah bukti sifilis kongenital.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, sindrom hepatolienal dan keguguran rambut mungkin merupakan sebahagian daripada manifestasi klinikal hepatitis autoimun. Dan pada orang dewasa, gabungan gejala ini berlaku dengan penyakit autoimun seperti sarcoidosis.

Hepatosplenomegali pada kanak-kanak

Hepatosplenomegali lebih kerap berlaku pada kanak-kanak daripada pada orang dewasa. Pada masa kanak-kanak, hati dan limpa yang membesar mungkin dikaitkan dengan hepatitis dan jangkitan di atas. Jadi, hiperemia kulit dan membran mukus, hepatosplenomegali adalah ciri rubella berjangkit yang disebabkan oleh virus Rubella, atau Sifilis congenita - sifilis kongenital.

Perkembangan sindrom hepatolienal dicatat pada leukemia akut,  fibrosis hati kongenital  dan trombosis vena portal, dalam  sferositosis keturunan (penyakit Minkowski-Shoffard) , angiomatosis hemoragik keluarga keturunan.

Salah satu gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir,  hipoplasia duktular (sindrom Alagille) , serebrosidosis keturunan (mutasi gen glukokerebrosidase) -  Penyakit Gaucher , serta hepatosplenomegali (penyakit Niemann-Pick) adalah hepatosplenomegali pada bayi baru lahir dan anak-anak tahun pertama kehidupan. Baca juga -  Hepatomegali pada kanak-kanak  [6], [7]

Sindrom genetik displasia tisu penghubung dengan hepatosplenomegali pada kanak-kanak boleh disebabkan oleh  penyakit campuran tisu penghubung  asal autoimun, di mana tubuh menghasilkan antibodi terhadap ribonucleoprotein U1 (U1-RNP). Penyakit ini menampakkan diri dengan gejala ciri lupus eritematosus sistemik, scleroderma dan polymyositis.

Perkembangan sindrom hepatosplenomegali berlaku pada kanak-kanak dengan kongenital (mutasi gen yang mengekodkan enzim tertentu) gangguan metabolisme karbohidrat - mucopolysaccharidoses, yang merupakan penyakit penyimpanan lysosomal, dalam kes ini - pengumpulan glikosaminoglikan (mucopolysaccharides). Penyakit ini merangkumi:

• cider Gurler (Gurler-Sheye) atau  mucopolysaccharidosis, jenis I ;
• Sindrom Sanfilippo -  mucopolysaccharidosis jenis 3 ;
• Sindrom Maroto-Lamy - mucopolysaccharidosis jenis VI;
• Sindrom Sly -  mucopolysaccharidosis jenis VII .

Pada bayi dan anak kecil, pembesaran hati dan limpa (dengan demam berkala) boleh berlaku akibat tirosinemia, gangguan metabolik kongenital di mana, disebabkan oleh mutasi yang diwarisi dalam pelbagai gen, katabolisme tirosin asid amino tidak mungkin dilakukan.

Dua gejala serius seperti hepatosplenomegali dan trombositopenia berlaku pada pesakit dewasa dengan limfoma non-Hodgkin sel T dan neoplasma ganas tertentu, hiperplasia folikel vaskular kelenjar getah bening (penyakit Castleman), dan pada kanak-kanak dengan penyakit Niemann-Pick keturunan, juga seperti penyakit otot jantung - kardiomiopati melebar.

Komplikasi dan akibatnya

Pendarahan, darah dalam tinja dan muntah, kegagalan hati berfungsi dan  ensefalopati hepatik  (dalam kes yang teruk, dengan edema serebral sitotoksik) dianggap sebagai komplikasi dan akibat yang paling biasa yang berkaitan dengan sindrom hepatosplenomegali.

Diagnostik hepatosplenomegali

Selain pemeriksaan palpasi dan perkusi hati dan limpa, riwayat lengkap (termasuk ahli keluarga) dan aduan pesakit, diagnosis penyakit yang membawa kepada hepatosplenomegali merangkumi pelbagai kajian makmal dan instrumental.

Ujian yang diperlukan seperti: ujian darah klinikal dan biokimia umum, untuk kandungan bilirubin dalam darah; tahap protein total, albumin, protein C-reaktif, aminotransferases, alkali fosfatase, zat besi; untuk pembekuan darah; untuk kehadiran antibodi IgM dan IgG (terhadap virus hepatitis, LSP, LKM, dll.) - ujian darah yang disebut  untuk ujian fungsi hati . Aktiviti beberapa enzim dalam plasma darah ditentukan. Ujian urin umum diambil, juga koprogram - untuk mengenal pasti bakteria usus dan helminths. Biopsi aspirasi hati , kelenjar getah bening, atau sumsum tulang mungkin diperlukan .

Diagnostik instrumental dijalankan, khususnya, ultrasound limpa dan hati, ultrasonografi Doppler saluran hati. Tetapi lebih bermaklumat daripada ultrasound adalah gambar CT hepatosplenomegali, yang digambarkan dengan tomografi yang dikira dari rongga perut dengan kontras, CT dan skintigrafi limpa dan hati. [8]

Dalam kes ini, hepatosplenomegali, perubahan hati yang meresap dan perubahan reaktif pada pankreas dapat dikesan. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sirosis hati, hepatitis autoimun dan hipatosis lemak mempunyai hepatosplenomegali dan  perubahan hati yang meresap . Perubahan morfologi pada hati dan limpa sering diperhatikan, seperti hiperplasia sel tisu penghubung yang longgar (histiocytes), kematian hepatosit dan fibrosis.

Diagnosis pembezaan membantu menentukan penyebab sebenar pembesaran hati dan limpa. [9]

Rawatan hepatosplenomegali

Dengan adanya hepatosplenomegali, penyakit yang menyebabkan perkembangan gejala ini dirawat.

Jelas bahawa kaedah terapi yang digunakan dan ubat-ubatan yang ditetapkan bergantung pada diagnosis yang mendasari.[10]

Baca lebih lanjut:

• Hepatomegali
• Hati yang diperbesar
• Ubat untuk rawatan dan pemulihan hati
• Untuk bagaimana hepatitis dirawat, lihat penerbitan -  Hepatitis virus akut

Dalam kes yang jarang berlaku, rawatan pembedahan juga dapat digunakan - penyingkiran limpa dan bahagian hati. Pesakit dengan keadaan yang teruk dan mengancam nyawa yang berkaitan dengan hepatosplenomegali mungkin memerlukan pemindahan hati.

Sesuai dengan diagnosis, diet ditetapkan, misalnya:

• Diet untuk hepatitis B
• Diet untuk hepatitis kronik
• Diet untuk sirosis hati

Dengan mucopolysaccharidosis, terapi diet adalah sifat penghapusan (kecuali laktosa dan galaktosa).

Pencegahan

Penyebab hepatosplenomegali bervariasi, jadi mungkin tidak selalu dapat mencegahnya. Dan pencegahan sindrom hepatolienal, pertama sekali, melibatkan memerangi penyebab penyakit hati dan limpa.

Ramalan

Hasil dan prognosis spesifik hepatosplenomegali bergantung pada banyak faktor, termasuk etiologi, keparahan, dan rawatannya.