Thrombocytopenia dan disfungsi platelet

Pecahan sistem darah, di mana terdapat beredar bilangan yang tidak mencukupi platelet - sel menyediakan hemostasis dan memainkan peranan penting dalam pembekuan darah, ditakrifkan sebagai thrombocytopenia (kod ICD-10 - D69.6).

Daripada thrombocytopenia adalah berbahaya? Kurangkan kepekatan platelet (kurang daripada 150 ribu / μl) memburukkan lagi koagulasi darah supaya ada ancaman pendarahan spontan dengan kehilangan darah yang besar dengan kerosakan kecil pada saluran darah.

Penyakit platelet termasuk peningkatan tidak normal dalam tahap platelet (thrombocythemia penyakit myeloproliferative, kerana fenomena thrombocytosis reaktif), mengurangkan tahap platelet - thrombocytopenia dan disfungsi platelet. Mana-mana keadaan vkpyuchaya negeri dengan tahap platelet meningkat, boleh menyebabkan gangguan pembentukan beku hemostatic dan pendarahan.

Platelet adalah serpihan megakaryosit yang memberikan hemostasis darah beredar. Thrombopoietin disintesis oleh hati sebagai tindak balas kepada penurunan dalam bilangan megakaryocytes sum-sum tulang dan beredar platelet dan merangsang sumsum tulang untuk sintesis megakaryocytes platelet. Thrombocytes beredar dalam aliran darah selama 7-10 hari. Kira-kira 1/3 platelet disimpan dalam limpahan sementara. Biasanya, kiraan platelet ialah 140,000-440,000 / μL. Walau bagaimanapun, bilangan platelet mungkin sedikit berbeza bergantung kepada fasa kitaran haid, mengurangkan pada akhir kehamilan (thrombocytopenia semasa mengandung) dan meningkat sebagai tindak balas kepada cytokines radang proses keradangan (thrombocytosis menengah atau reaktif). Akhirnya, platelet dimusnahkan di limpa.

Punca thrombocytopenia

Punca-punca thrombocytopenia termasuk terjejas pengeluaran platelet, meningkat pemencilan platelet dalam limpa dengan kadar kelangsungan hidup normal, meningkat kemusnahan platelet atau penggunaan platelet dan pencairan gabungan daripada sebab di atas. Meningkatkan penyerapan platelet dalam limpa mencadangkan kehadiran splenomegaly.

Risiko mengalami pendarahan berkadar songsang dengan jumlah platelet. Dengan kiraan platelet kurang daripada 50,000 / μL, pendarahan sedikit mudah disebabkan dan risiko peningkatan pendarahan yang ketara. Pada tahap platelet antara 20 000 dan 50 000 / μL pendarahan boleh berlaku, walaupun dengan sedikit kecederaan; dengan kiraan platelet kurang daripada 20,000 / μL, pendarahan spontan adalah mungkin; dengan kiraan platelet kurang daripada 5000 / μL, perkembangan pendarahan spontan yang jelas mungkin.

Disfungsi platelet boleh berlaku dengan kecacatan abnormaliti platelet intraselular atau dengan kesan luaran merosakkan fungsi platelet normal. Disfungsi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Daripada penyakit kongenital, penyakit Willebrand adalah paling biasa dan kurang cacat platelet intraselular. Pelanggaran yang diperoleh dari fungsi platelet sering disebabkan oleh pelbagai penyakit, penggunaan aspirin atau ubat-ubatan lain.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab lain trombositopenia

Kemusnahan platelet boleh berlaku disebabkan oleh faktor-faktor imun (jangkitan HIV, ubat-ubatan, penyakit tisu perantara, penyakit lymphoproliferative, pemindahan darah) atau dengan sebab-sebab non-imun (gram negatif sepsis, sindrom masalah pernafasan akut). Tanda-tanda klinikal dan makmal adalah sama dengan yang terdapat dengan purpura thrombocytopenic idiopathic. Hanya kajian sejarah perubatan yang boleh mengesahkan diagnosis. Rawatan dikaitkan dengan pembetulan penyakit mendasar.

Sindrom Pernafasan Pernafasan Akut

Pesakit dengan sindrom kesusahan pernafasan akut boleh membangun trombositopenia bukan imun, mungkin disebabkan pemendapan platelet dalam rahang kapilari paru-paru.

[6], [7], [8], [9], [10]

Transfusi darah

Posttransfusion purpura disebabkan oleh kemusnahan imun yang serupa dengan ITP, kecuali mempunyai sejarah pemindahan darah dalam tempoh 3 hingga 10 hari. Pesakit kebanyakannya wanita tanpa antigen platelet (PLA-1), yang terdapat di kebanyakan orang. Transfusi platelet PLA-1-positif merangsang pengeluaran antibodi PLA-1 yang (mekanisme tidak diketahui) dapat bertindak balas dengan platelet negatif PLA-1 pesakit. Hasilnya adalah thrombocytopenia yang teruk, yang berlaku dalam masa 2-6 minggu.

[11], [12]

Tisu penghubung dan penyakit limfoproliferatif

Tisu penghubung (contohnya, SLE) dan penyakit limfoproliferatif boleh menyebabkan trombositopen imun. Glukokortikoid dan splenektomi sering berkesan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kerosakan imun yang disebabkan oleh dadah

Quinidine, kuinina, sulphonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, ubat antidiabetik oral, garam emas dan rifampicin boleh menyebabkan thrombocytopenia, biasanya disebabkan oleh tindak balas imun, di mana ubat tersebut mengikat kepada platelet untuk membentuk baru antigen "asing". Penyakit ini tidak dapat dibezakan daripada ITP, kecuali sejarah mengambil ubat. Apabila ubat dihentikan, jumlah platelet meningkat dalam tempoh 7 hari. Gold thrombocytopenia teraruh terkecuali, garam emas mungkin dalam badan selama beberapa minggu.

Kira-kira 5% daripada pesakit yang menerima UFH, membangun thrombocytopenia, yang mungkin walaupun apabila memberikan dos yang sangat rendah heparin (contohnya, dengan membasuh arteri atau kateter vena). Mekanisme ini biasanya kebal. Pendarahan boleh ditunjukkan, tetapi lebih kerap platelet untuk membentuk agregat, menyebabkan keadaan macet vaskular dengan pembangunan arteri paradoks dan trombosis vena, kadang-kadang mengancam nyawa (contohnya, arteri stalemate trombotik, strok, akut infarksi miokardium). Heparin mesti dapat dibatalkan dalam semua pesakit dengan yang dibangunkan thrombocytopenia atau penurunan jumlah platelet lebih daripada 50%. Sejak 5 hari heparin adalah mencukupi untuk merawat trombosis vena, dan kebanyakan pesakit mula menerima anticoagulants lisan serentak dengan penerimaan heparin, heparin pembatalan biasanya berlaku dengan selamat. Heparin berat molekul rendah (LMWH) kurang imunogenik daripada heparin tak terbakar. Walau bagaimanapun, LMWHs tidak digunakan dalam thrombocytopenia heparin yang disebabkan, kerana kebanyakan antibodi mempunyai tindak balas silang dengan LMWH.

[19], [20], [21]

Sepsis Gram-negatif

Sepsis Gram-negatif sering menyebabkan trombositopenia bukan imun, yang sepadan dengan keparahan jangkitan. Thrombocytopenia sebab dan akibat mungkin banyak faktor: pembekuan intravaskular, pembentukan kompleks imun yang boleh berinteraksi dengan platelet, pengaktifan pelengkap dan platelet pemendapan di permukaan endothelial yang cedera.

Jangkitan HIV

Pesakit yang dijangkiti HIV boleh membina trombositopenia imun, serupa dengan ITP, kecuali untuk bersekutu dengan HIV. Bilangan platelet boleh dibangkitkan dengan pelantikan glucocorticoids, yang sering tidak digunakan sehingga jumlah platelet menurun di bawah 20,000 / μl, kerana ubat-ubatan ini dapat mengurangkan imuniti. Jumlah platelet juga biasanya meningkat selepas penggunaan ubat antiviral.

Patogenesis thrombocytopenia

Patogenesis thrombocytopenia terletak sama ada dalam sistem patologi hematopoietic dan mengurangkan pengeluaran platelet mieloid sel-sel sum-sum tulang (megakaryocytes) atau menangani gemodiereza dan peningkatan kemusnahan platelet (fagositosis) atau patologi dan platelet pemencilan kelewatan limpa.

Dalam sumsum tulang orang yang sihat, purata 10 ¹¹ platelet dihasilkan setiap hari , tetapi tidak semuanya beredar dalam peredaran sistemik: platelet rizab disimpan dalam limpa dan dilepaskan jika perlu.

Apabila pemeriksaan pesakit tidak mendedahkan penyakit yang menyebabkan penurunan kadar platelet, diagnosis thrombocytopenia dari genesis yang tidak diketahui atau thrombocytopenia idiopatik dibuat. Tetapi ini tidak bermakna bahawa patologi telah timbul "seperti itu."

Thrombocytopenia, yang dikaitkan dengan penurunan dalam pengeluaran platelet, berkembang dengan kekurangan vitamin B12 dan B9 (asid folik) dan anemia aplastik di dalam badan.

Leukopenia dan thrombocytopenia digabungkan dengan gangguan fungsi sumsum tulang dikaitkan dengan leukemia akut, lymphosarcoma, kanser metastatik organ-organ lain. Perencatan pengeluaran platelet mungkin disebabkan oleh perubahan struktur dalam sel-sel sum-sum tulang stem hematopoietic (dipanggil sindrom myelodysplastic), kongenital hypoplasia hematopoiesis (sindrom Fanconi), myelofibrosis megakariotsitozom atau sum-sum tulang.

Juga baca - Punca thrombocytopenia

Gejala trombositopenia

Gangguan thrombocyte membawa kepada corak pendarahan biasa dalam bentuk petechiae berganda pada kulit, biasanya lebih banyak pada kaki; ecchymoses kecil yang tersebar di tempat-tempat kecederaan ringan; membran mukus pendarahan (hidung berdarah, pendarahan dalam saluran gastrousus dan saluran urogenital, pendarahan faraj), pendarahan yang teruk selepas pembedahan. Pendarahan yang teruk di saluran gastrousus dan sistem saraf pusat boleh mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, pendarahan gejala dinyatakan dalam tisu (mis, hematoma visceral dalam atau hemarthrosis) atipikal untuk platelet patologi dan menganggap gangguan hemostasis sekunder (contohnya, hemofilia).

Trombositopenia autoimun

Patogenesis kegagalan kuasa dipisahkan ke dalam platelet imun dan nonimmune. Dan ia dianggap thrombocytopenia autoimun yang paling biasa. Senarai daripada penyakit imun di mana ia menyatakan dirinya, termasuk: thrombocytopenia idiopathic (imun Thrombocytopenic Purpura atau penyakit Thrombocytopenic Purpura ), systemic lupus erythematosus, sindrom Sharpe atau Sjogren, sindrom Antiphospholipid, dan lain-lain Semua keadaan ini mempunyai persamaan yang badan menghasilkan antibodi yang menyerang sendiri. Sel sihat, termasuk platelet.

Perlu diingat bahawa dalam hubungan dengan antibodi wanita hamil dengan Thrombocytopenic Purpura imun dalam aliran darah janin bayi dalam tempoh neonatal dikesan thrombocytopenia fana.

Menurut beberapa laporan, antibodi terhadap platelet (glikoprotein membran mereka) dapat dikesan dalam hampir 60% kes. Antibodi immunoglobulin G (IgG), dan, oleh itu, platelet adalah lebih mudah terdedah kepada peningkatan fagositosis makrofaj melalui limpa.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Trombositopenia kongenital

Ramai keabnormalan dan hasilnya - thrombocytopenia kronik - mempunyai patogenesis genetik. Ia merangsang megakaryocytes disintesis dalam protein thrombopoietin hati dikodkan pada kromosom 3p27, dan bertanggungjawab untuk kesan thrombopoietin pada protein reseptor khusus dikodkan oleh gen C-MPL.

Seperti yang dicadangkan, thrombocytopenia kongenital (dalam amegakariotsitarnaya thrombocytopenia tertentu), dan thrombocytopenia keturunan (dalam anemia aplastik kekeluargaan, sindrom Wiskott-Aldrich, Hegglina-Mey et al.) Apakah yang berkaitan dengan mutasi satu gen ini. Sebagai contoh, yang diwarisi bentuk gen mutan sentiasa diaktifkan reseptor thrombopoietin yang menyebabkan hyperproduction megakaryocytes tidak normal, tidak dapat untuk membentuk jumlah yang mencukupi platelet.

Jangka hayat purata platelet yang beredar adalah 7-10 hari, kitaran sel mereka dikawal oleh protein membran anti-apoptosis BCL-XL, yang dikodkan oleh gen BCL2L1. Pada prinsipnya, fungsi BCL-XL adalah untuk melindungi sel-sel daripada kerosakan dan apoptosis yang disebabkan (kematian), tetapi ternyata apabila gen itu bermutasi, ia bertindak sebagai penggerak proses apoptosis. Oleh itu, kemusnahan platelet boleh berlaku lebih cepat daripada pembentukannya.

Tetapi keturunan ciri pengasingan thrombocytopenia daripada yang diatesis berdarah (trombastenii Glantsmana) dan sindrom Bernard-Soulier, mempunyai patogenesis yang berbeza. Kerana kecacatan gen diperhatikan thrombocytopenia pada bayi yang berkaitan dengan struktur platelet terjejas yang menafikan mereka untuk "gam" kemungkinan untuk pembentukan darah beku yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan. Di samping itu, platelet inferior ini dilupuskan dengan cara yang dipercepatkan dalam limpa.

[32], [33], [34], [35], [36],

Trombositopenia sekunder

By the way, mengenai limpa. Splenomegaly - meningkatkan saiz limpa - membangun atas pelbagai sebab (kerana pathologies hati, jangkitan, anemia hemolitik, hepatik urat halangan, penyusupan sel-sel tumor dalam leukemia dan limfoma, dan lain-lain), dan ini membawa kepada hakikat bahawa ia boleh ditangguhkan kepada satu pertiga daripada jumlah massa platelet. Hasilnya adalah gangguan kronik sistem darah, yang didiagnosis sebagai thrombocytopenia gejala atau menengah. Dengan peningkatan badan ini dalam banyak kes adalah splenectomy dengan thrombocytopenia atau, agak mudah, membuang limpa untuk thrombocytopenia.

Trombositopenia kronik juga boleh berkembang akibat sindrom hipersplenik, yang bermaksud hiperfungsi limpa, serta pemusnahan sel-sel darah awal dengan cepat dan cepat oleh fagositnya. Hyperplenism adalah bersifat menengah dan paling kerap disebabkan oleh malaria, tuberkulosis, rheumatoid arthritis atau tumor. Jadi, sebenarnya, thrombocytopenia sekunder menjadi komplikasi penyakit-penyakit ini.

Thrombocytopenia menengah dikaitkan dengan jangkitan bakteria atau virus sistemik: Epstein-Barr virus, HIV, tsitomegavirusom, Parvovirus, hepatitis, virus varicella-zoster (agen penyebab cacar air) atau rubivirusom (menyebabkan campak Jerman).

Apabila terdedah kepada badan (secara langsung pada sumsum tulang dan sel mieloid) radiasi pengionan dan penggunaan alkohol yang banyak, trombositopenia akut sekunder boleh berkembang.

Trombositopenia pada kanak-kanak

Menurut kajian, pada trimester kehamilan kedua, kiraan platelet pada janin melebihi 150 ribu / mkl. Thrombocytopenia pada bayi baru lahir selepas 1-5% kelahiran, dan trombositopenia yang teruk (apabila platelet kurang daripada 50 ribu / μL) berlaku dalam 0.1-0.5% kes. Dalam kes ini, sebahagian besar bayi dengan patologi ini dilahirkan secara beransur-ansur atau tidak mencukupi plasenta atau hipoksia janin berlaku. U15-20% daripada trombositopenia yang baru lahir adalah alloimmunic - sebagai akibat daripada menerima antibodi dari ibu terhadap platelet.

Sebab-sebab lain Neonatologists thrombocytopenia mencari kecacatan genetik megakaryocytes sum-sum tulang, penyakit autoimun kongenital, kehadiran jangkitan dan pembekuan intravaskular (pembekuan intravaskular).

Dalam kebanyakan kes, thrombocytopenia pada kanak-kanak lebih tua adalah gejala, dan antara patogen mungkin diperhatikan kulat, bakteria dan virus, seperti cytomegalovirus, toxoplasmosis, rubella virus atau campak. Terutamanya, thrombocytopenia akut berlaku dengan jangkitan bakteria kulat atau gram negatif.

Vaksin untuk kanak-kanak thrombocytopenia yang perlu dilakukan dengan berhati-hati, dan dalam bentuk yang teruk vaksinasi pencegahan penyakit oleh aplikasi suntikan dan kulit (dengan scarification kulit) boleh contraindicated.

Untuk butiran lanjut lihat - Thrombocytopenia pada kanak-kanak, serta - purpura Thrombocytopenic pada kanak-kanak

Trombositopenia semasa kehamilan

Trombositopenia semasa mengandung boleh menyebabkan banyak sebab. Walau bagaimanapun, seseorang mesti mengambil kira bahawa jumlah purata platelet semasa kehamilan berkurangan (sehingga 215 ribu / μl), dan ini adalah perkara biasa.

Pertama, pada wanita hamil, perubahan dalam bilangan platelet dikaitkan dengan hipervolemia - peningkatan fisiologi dalam jumlah darah (purata 45%). Kedua, penggunaan platelet dalam tempoh ini meningkat, dan megakaryocytes sum-sum tulang menghasilkan bukan sahaja platelet tetapi juga ketara lebih thromboxane A2, pengagregatan platelet diperlukan untuk pembekuan (pembekuan) darah.

Di samping itu, α-granul platelet hamil intensif disintesis glikoproten dimeric PDGF - platelet yang diperolehi faktor pertumbuhan yang mengawal pertumbuhan, bahagian dan pembezaan sel-sel, dan juga memainkan peranan penting dalam pembentukan saluran darah (termasuk janin).

Seperti yang dinyatakan oleh bidan, thrombocytopenia asimptomatik diperhatikan pada kira-kira 5% kehamilan dengan kehamilan normal; dalam 65-70% kes terdapat thrombocytopenia dari genesis yang tidak diketahui. Pada 7.6% daripada wanita hamil menunjukkan tahap yang sederhana thrombocytopenia, dan pada 15-21% wanita dengan preeclampsia dan preeclampsia membangunkan teruk thrombocytopenia dalam kehamilan.

Klasifikasi thrombocytopenia

Sebab	Syarat-syarat
Gangguan pengeluaran platelet Pengurangan atau ketiadaan megakaryosit dalam sumsum tulang. Mengurangkan pengeluaran platelet, walaupun terdapat megakaryosit dalam sumsum tulang	Leukemia, anemia aplastik, hemokloururia pada waktu malam yang paroki (dalam sesetengah pesakit), ubat myelosupresif. Trombositopenia yang disebabkan oleh alkohol, trombositopenia dalam anemia megaloblastik, trombositopenia yang berkaitan dengan HIV, sindrom myelodysplastic
Penyerapan platelet dalam limpa yang diperbesarkan	Cirrhosis dengan splenomegaly congestive, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, penyakit Gaucher
Pemusnahan platelet atau pemusnahan imun platelet yang semakin meningkat	Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, thrombocytopenia HIV bersekutu, selepas pemindahan Purpura, thrombocytopenia disebabkan oleh dadah, neonatal alloimmune thrombocytopenia, gangguan tisu perantara, penyakit lymphoproliferative
Pemusnahan tidak disebabkan oleh mekanisme imun	Pembekuan intravaskular, trombotik Thrombocytopenic Purpura, sindrom hemolitik-uremik, thrombocytopenia dalam sindrom masalah pernafasan akut
Pembiakan	Transfusi darah besar atau pertukaran transfusi (kehilangan daya maju platelet dalam darah yang disimpan)

[37], [38], [39], [40], [41]

Thrombocytopenia disebabkan oleh penyerapan dalam limpa

Meningkatkan penyerapan platelet dalam limpa berlaku dengan pelbagai penyakit yang disertai oleh splenomegaly. Ia muncul pada pesakit dengan splenomegaly congestive yang disebabkan oleh sirosis yang meluas. Bilangan platelet biasanya lebih besar daripada 30,000 μl, sehingga penyakit yang menyebabkan splenomegaly menyebabkan gangguan pada pengeluaran platelet (misalnya, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid). Di bawah tekanan, platelet dilepaskan dari limpa selepas terdedah kepada adrenalin. Oleh itu, thrombocytopenia, hanya disebabkan oleh penyerapan platelet dalam limpa, tidak menyebabkan pendarahan meningkat. Splenektomi menormalkan thrombocytopenia, tetapi kelakuannya tidak ditunjukkan, sehingga terdapat trombositopenia yang teruk, tambahan disebabkan oleh hematopoiesis terjejas.

Trombositopenia ubat

Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah atau akibat dadah disebabkan oleh fakta bahawa banyak ubat farmakologi yang lazim boleh menjejaskan sistem darah, dan ada yang dapat menekan pengeluaran megakaryosit dalam sumsum tulang.

Penghitungan yang terdiri daripada ubat-ubatan yang menyebabkan thrombocytopenia adalah luas dan ia termasuk antibiotik dan sulfonamides, analgesik dan NSAID, diuretik thiazide dan ubat-ubatan protiepilepticheskie berasaskan asid valproic. Sementara, iaitu, thrombocytopenia fana boleh mencetuskan Interferon, serta perencat pam proton (digunakan dalam rawatan gastrik dan ulser duodenum).

Thrombocytopenia selepas kemoterapi juga kesan sampingan ubat-ubatan anti-kanser, cytostatics (methotrexate, carboplatin, dll) Oleh kerana kemurungan fungsinya membentuk organ-organ dan kesan myelotoxic pada sumsum tulang.

A thrombocytopenia heparin yang disebabkan berkembang kerana dengan yang digunakan untuk rawatan dan pencegahan trombosis vena dalam dan embolisme pulmonari, heparin adalah kesan langsung anticoagulant, iaitu mengurangkan dan menghalang platelet pembekuan darah pengagregatan. Heparin adalah tindak balas autoimun aneh yang ditunjukkan dalam pengaktifan platelet faktor-4 (cytokine protein PF4), yang dikeluarkan dari α-granul platelet diaktifkan dan mengikat kepada heparin untuk meneutralkan kesannya terhadap endothelium saluran darah.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Darjah thrombocytopenia

Perlu diingat bahawa jumlah platelet dari 150,000 / μL hingga 450,000 / μL adalah normal; dan terdapat dua patologi yang berkaitan dengan platelet: thrombocytopenia dan thrombocytosis sekarang, di mana jumlah platelet melebihi norma fisiologi. Thrombocytosis mempunyai dua bentuk: reaktif dan menengah thrombocythemia. Bentuk reaktif boleh berkembang selepas penyingkiran limpa.

Tahap thrombocytopenia berbeza dari ringan hingga teruk. Dengan tahap sederhana, tahap platelet yang beredar adalah 100,000 / μL; pada tahap yang agak teruk - 50-100 ribu / mkl; pada berat - di bawah 50 ribu / mkl.
Menurut ahli hematologi, semakin rendah tahap trombosis dalam darah, gejala trombositopenya lebih parah. Patologi ringan boleh tiada senaman, dan pada yang sederhana pada kulit (terutamanya di kaki), ruam dengan thrombocytopenia - tempat yang lebam (petechiae), merah atau ungu.

Sekiranya bilangan platelet di bawah 10-20 ribu / μl. Pembentukan spontan hematomas (purpura), pendarahan dari hidung dan gusi.

Trombositopen akut seringkali merupakan akibat daripada penyakit berjangkit dan mempunyai resolusi spontan dalam tempoh dua bulan. Thrombocytopenia imun kronik berterusan lebih daripada enam bulan, dan selalunya punca khususnya tidak dapat dijelaskan (thrombocytopenia genesis yang tidak diketahui).

Apabila thrombocytopenia sangat teruk (. Dengan kiraan platelet <5000 / mm) boleh menjadi teruk, komplikasi maut, subaraknoid atau pendarahan intraserebrum, gastrousus atau pendarahan dalaman yang lain.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnosis trombositopenia

Patologi platelet disyaki pada pesakit dengan kehadiran petechiae dan pendarahan membran mukus. Kiraan darah umum dilakukan dengan kiraan platelet, kajian hemostasis dan luka darah periferal. Peningkatan bilangan platelet dan trombositopenia ditentukan dengan mengira bilangan platelet; Ujian Coagulogram biasanya normal, jika tidak terdapat koagulopati pada masa yang sama. Pada nilai normal ujian darah am, kiraan platelet, MHO dan TTV yang normal atau sedikit memanjang, kehadiran disfungsi platelet boleh disyaki.

Pada pesakit yang mempunyai thrombocytopenia, satu smear darah periferal mungkin menunjukkan kemungkinan penyebabnya. Sekiranya terdapat kelainan lain dalam smear daripada thrombocytopenia, seperti kehadiran sel darah merah nukleat dan leukosit muda, aspirasi sumsum tulang ditunjukkan.

Darah periferal dengan penyakit thrombocytopenic

Perubahan darah	Syarat-syarat
Sel darah merah dan leukosit normal	Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, thrombocytopenia hamil, thrombocytopenia HIV-berkaitan, dadah yang disebabkan thrombocytopenia, selepas pemindahan Purpura
Pemecahan eritrosit	Trombosit thrombocytopenic purpura, hemolitik-uremik sindrom, preeklampsia dengan ICE, karsinoma metastatik
Leukosit tidak normal	Sel belum matang atau sejumlah besar limfosit matang dalam leukemia. Bilangan granulosit yang rendah dalam anemia aplastik. Granulosit yang diselaraskan dalam anemia megaloblastik
Platelet raksasa (saiz yang sama dengan eritrosit)	Sindrom Bernard-Soulier dan thrombocytopenia kongenital yang lain
Anomali erythrocyte, eritrosit nukleat, granulosit tidak matang	Myelodysplasia

Kajian aspirin sumsum tulang membenarkan anggaran dan penampilan megakaryosit, dan juga dapat menentukan punca kekurangan hemopoiesis sumsum tulang. Jika tidak terdapat kelainan pada myelogram, tetapi terdapat splenomegali, penyebab trombositopenia yang paling mungkin ialah penyerapan platelet dalam limpa; Sekiranya sumsum tulang dan saiz limpa adalah normal, penyebab trombositopenia yang paling mungkin akan meningkat. Walau bagaimanapun, takrifan antibodi antiplatelet tidak bermakna penting klinikal. Ujian HIV dilakukan pada pesakit yang disyaki jangkitan HIV.

Pesakit dengan disfungsi platelet dan kehadiran sejarah yang panjang pendarahan berlebihan selepas mencabut gigi dan lain-lain campur tangan pembedahan atau dengan pendidikan lebam ringan ada sebab untuk mengesyaki patologi kongenital. Dalam kes ini, perlu menentukan antigen dan aktiviti faktor von Willebrand. Jika tidak ada keraguan dalam kehadiran patologi kongenital, tiada ujian lanjut dilakukan.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Rawatan thrombocytopenia

Pesakit dengan thrombocytopenia atau platelet ubat mati mesti dielakkan, yang boleh mengganggu fungsi platelet, terutamanya aspirin dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal. Pesakit mungkin memerlukan pemindahan platelet, tetapi hanya dalam keadaan tertentu. Pemindahan profilaktik jarang digunakan kerana pemindahan berulang mungkin tidak berkesan kerana generasi antiplatelet allo-antibodi. Apabila disfungsi platelet atau thrombocytopenia disebabkan oleh pemindahan produk platelet rosak ditugaskan di pendarahan aktif atau thrombocytopenia teruk (contohnya, termasuk platelet count <10,000 / ul). Apabila thrombocytopenia akibat kemusnahan platelet transfused ditetapkan hanya dalam pendarahan yang mengancam nyawa atau pendarahan CNS.

Dalam hematologi moden, rawatan etologi terhadap trombositopenia dilakukan, dengan mengambil kira tahap keterukan penyakit dan punca kejadiannya.

Amalan adalah pengenalan kortikosteroid, yang menekan sistem imun dan menyekat antibodi platelet. Prednisolone dalam trombositopenia sifat autoimun (di dalam atau secara suntikan) digunakan untuk trombositopenia ringan hingga sederhana; Walau bagaimanapun, selepas pengurangan dos atau pemberhentian, 60-90% pesakit mengalami kambuh.

Litium karbonat atau asid folik dalam trombositopenia boleh digunakan untuk merangsang pengeluaran platelet oleh sumsum tulang. Pesakit dengan thrombocytopenia idiopatik dirawat dengan plasmapheresis dan ubat imunosupresif yang ditetapkan (Imuran, Mycophenolate mofetil, dan sebagainya).

Kronik thrombocytopenia idiopathic, terutamanya apabila berulang pada pesakit dengan splenectomy, Romiplostim dirawat penyediaan suntikan yang merupakan agonist thrombopoietin reseptor merangsang pengeluaran platelet.

Dicycinum dengan thrombocytopenia (tablet dan penyelesaian untuk suntikan) boleh digunakan untuk merawat pendarahan kapilari, kerana ia merupakan ubat kumpulan haemostatik. Kesan hemostaticnya adalah berdasarkan aktivasi faktor tisu pembekuan darah III (thromboplastin).

Ascorutin, Couantil dan Sodecor dalam thrombocytopenia

Ketiga-tiga ubat ini tidak terpencil secara berasingan. Vitamin kompleks, antioksidan -askorbinovoy asid dan rutin - Ascorutin untuk thrombocytopenia tidak disenaraikan dalam senarai ubat-ubatan yang disyorkan, walaupun ia mempunyai angioprotektornoy hartanah, iaitu meningkatkan sesak kapal kecil. Ascorutinum biasa digunakan dalam rawatan thrombophlebitis dan vena varikos dan kekurangan vena kronik, microangiopathy hipertensi, peningkatan kebolehtelapan kapilari dengan diatesis berdarah. Rutin memberikan kesan yang lebih berharga daripada asid askorbik, tetapi, sebaliknya, mengurangkan agregasi platelet, ia menghalang pembekuan darah.

Ia tersebar bahawa Quarantil dalam thrombocytopenia boleh digunakan untuk "pemulihan kekebalan", pencegahan pembentukan trombus dan penghapusan gangguan peredaran darah. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak ada kaitan dengan imuniti. Curantil adalah agen angioprotective yang digunakan untuk mengelakkan pembekuan darah dan mengaktifkan peredaran periferal. Kesan antitrombotik ubat adalah bahawa ia meningkatkan keupayaan prostaglandin E1 (PgE1) untuk menghalang pengagregatan platelet. Antara kesan sampingannya adalah trombositopenia dan peningkatan pendarahan.

Selain itu, sesetengah laman melaporkan bahawa ia mungkin untuk menormalkan tahap platelet dengan mengambil warna Sodekor dalam trombositopenia. Penyelesaian alkohol air mengandungi ekstrak rimpang dan akar elecampane; akar dandelion, licorice dan halia; buah buckthorn laut; kacang pain, serta kulit kayu manis, kapulaga dan biji ketumbar, tunas rotan.

Farmakodinamik asal sayur-sayuran bermakna tidak ditunjukkan, tetapi menurut keterangan rasmi, penyediaan (dipetik kata demi kata): "anti-radang, kesan tonik, meningkatkan rintangan nonspecific organisma, menyumbang kepada prestasi mental dan fizikal." Iaitu, permohonan Sodekor untuk thrombocytopenia bukanlah perkataan.

Bagaimanakah komponen-komponen yang berwarna berfungsi? Devyasil digunakan sebagai expectorant, antimikrobial, diuretik, choleretic dan antihelminthic. Akar dandelion digunakan untuk gangguan gastrointestinal dan sembelit. Akar licorice (licorice) digunakan untuk batuk kering, dan juga sebagai antacid untuk gastritis dan diuretik untuk cystitis.

Kayu manis berguna untuk selesema dan loya; buah pelaga mempunyai kesan tonik, dan juga meningkatkan rembesan jus gastrik dan membantu dengan kembung. Halia sangat berguna, akar yang termasuk dalam Sodecor, tetapi dengan trombositopenia, halia tidak akan membantu, kerana ia mengurangkan pembekuan darah. Biji ketumbar, yang mengandungi rutozid flavonoid, bertindak sama.

Ejen alternatif untuk trombositopenia

Terdapat beberapa agen alternatif untuk trombositopenia. Oleh itu, lemak jerung adalah alternatif untuk trombositopenia di negara-negara Scandinavia, di mana ia dijual di farmasi dalam bentuk kapsul (mengambil 4-5 kapsul sehari selama sebulan). Pada kita dengan kejayaan dapat menggantikan minyak cod-liver biasa yang juga mengandungi asid lemak tak tepu (ω-3) - pada 1-2 kapsul pada hari.

Adalah disyorkan untuk menggunakan minyak bijan, tercabut mentah, dalam kes thrombocytopenia - pada satu sendok makan dua kali sehari. Ia mendakwa bahawa minyak ini mempunyai sifat yang meningkatkan tahap platelet. Jelas sekali, ini adalah mungkin kerana kandungan lemak poli tak tepu (termasuk ω-9), asid folik (25%) dan vitamin K (22%), dan juga asid amino seperti L-arginine, leucine, alanine, valine dan lain-lain. Agregat, bahan biologikal aktif ini menggalakkan metabolisme normal dan perkembangan tisu sumsum tulang dan, dengan demikian, merangsang hemopoiesis.

Juga phytotherapists mencadangkan rawatan herba untuk thrombocytopenia, seperti yang terperinci dalam penerbitan berasingan - Rawatan trombositopenia

[61], [62], [63], [64], [65]

Diet dengan thrombocytopenia

Pemakanan khas trombositopenia tidak memerlukan, tetapi perlu mengaturkan pemakanan yang betul dengan trombositopenia. Apa maksudnya?

Ia cukup untuk memperkenalkan ke dalam diet anda lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran, terutama hijau: kubis, salad, pasli, bawang, laminaria. Mereka mengandungi klorofil, dan oleh itu, banyak vitamin K.

Produk berguna untuk thrombocytopenia: minyak sayuran; produk tenusu rendah lemak (mengandungi kalsium, yang berfungsi bersama vitamin K); badam dan buah ara kering; oren dan jus oren (mereka mempunyai cukup vitamin B9); bijirin, kacang, kacang merah dan kacang ginjal (sumber protein sayuran); makanan laut dan bit (kaya zink).

Produk yang tidak diingini dalam thrombocytopenia termasuk beras putih, gula putih, serta makanan yang mengandungi sedikit nutrien, menyumbang kepada obesiti dan tidak memberi vitamin dan mineral tubuh. Dan tentu saja, alkohol harus dikecualikan.

[66], [67], [68], [69], [70]

Pencegahan trombositopenia

Kaedah spesifik mencegah thrombocytopenia tidak wujud. Jangan lupa tentang kepentingan vitamin (mereka dibincangkan di atas).

Tetapi dengan kehadiran doktor patologi ini mengesyorkan agar berhati-hati dalam kehidupan seharian dan bekerja ketika menggunakan segala sesuatu yang dapat dilukai secara tidak sengaja. Lelaki perlu mencukur dengan lebih baik dengan alat pencukur elektrik dan elak daripada aktiviti sukan dan aktiviti lain yang boleh menyebabkan kecederaan. Kanak-kanak dengan tahap platelet yang rendah dalam darah memerlukan perhatian khusus.

Ramalan

Prognosis thrombocytopenia bergantung kepada sebab dan perkembangan penyakit.

[71], [72]