Trombositopenia dan disfungsi platelet

Gangguan sistem darah di mana bilangan platelet tidak mencukupi yang beredar dalam darah - sel yang memastikan hemostasis dan memainkan peranan penting dalam proses pembekuan darah - ditakrifkan sebagai trombositopenia (kod ICD-10 - D69.6).

Apakah bahaya trombositopenia? Kepekatan platelet yang berkurangan (kurang daripada 150 ribu/mcl) memburukkan pembekuan darah sehingga terdapat risiko pendarahan spontan dengan kehilangan darah yang ketara dengan kerosakan yang sedikit pada saluran darah.

Gangguan platelet termasuk paras platelet yang meningkat secara tidak normal (trombositemia dalam gangguan myeloproliferatif, trombositosis sebagai fenomena reaktif), penurunan paras platelet (trombositopenia), dan disfungsi platelet. Mana-mana keadaan ini, termasuk paras platelet yang tinggi, boleh menyebabkan pembentukan bekuan hemostatik terjejas dan pendarahan.

Platelet adalah serpihan megakaryocytes yang menyediakan hemostasis darah yang beredar. Trombopoietin disintesis oleh hati sebagai tindak balas kepada penurunan bilangan megakaryocytes sumsum tulang dan platelet yang beredar dan merangsang sumsum tulang untuk mensintesis platelet daripada megakaryocytes. Platelet beredar dalam aliran darah selama 7-10 hari. Kira-kira 1/3 daripada platelet disimpan sementara di dalam limpa. Kiraan platelet biasa ialah 140,000-440,000/μl. Walau bagaimanapun, kiraan platelet mungkin berbeza sedikit bergantung kepada fasa kitaran haid, penurunan dalam kehamilan lewat (trombositopenia gestasi) dan peningkatan sebagai tindak balas kepada sitokin keradangan proses keradangan (trombositosis sekunder atau reaktif). Platelet akhirnya musnah dalam limpa.

Punca trombositopenia

Punca trombositopenia termasuk pengeluaran platelet terjejas, peningkatan penyerapan splenik dengan kemandirian platelet normal, peningkatan kemusnahan atau penggunaan platelet, pencairan platelet, dan gabungan ini. Peningkatan penyerapan splenik menunjukkan splenomegali.

Risiko pendarahan adalah berkadar songsang dengan kiraan platelet. Apabila kiraan platelet kurang daripada 50,000/μl, pendarahan kecil mudah disebabkan dan risiko pendarahan besar meningkat. Apabila kiraan platelet adalah antara 20,000 dan 50,000/μl, pendarahan mungkin berlaku walaupun dengan trauma kecil; apabila kiraan platelet kurang daripada 20,000/μl, pendarahan spontan mungkin berlaku; apabila kiraan platelet kurang daripada 5000/μl, pendarahan spontan yang ketara berkemungkinan berlaku.

Disfungsi platelet mungkin berlaku disebabkan oleh kecacatan intraselular daripada keabnormalan platelet atau disebabkan oleh pengaruh luaran yang merosakkan fungsi platelet normal. Disfungsi mungkin kongenital atau diperolehi. Daripada gangguan kongenital, penyakit von Willebrand adalah yang paling biasa, dan kecacatan platelet intrasel adalah kurang biasa. Disfungsi platelet yang diperoleh sering disebabkan oleh pelbagai penyakit, mengambil aspirin atau ubat lain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab lain trombositopenia

Kemusnahan platelet mungkin berlaku disebabkan oleh sebab imun (jangkitan HIV, ubat, penyakit tisu penghubung, penyakit limfoproliferatif, pemindahan darah) atau sebab bukan imun (sepsis gram-negatif, sindrom gangguan pernafasan akut). Tanda-tanda klinikal dan makmal adalah serupa dengan tanda-tanda dalam purpura trombositopenik idiopatik. Hanya sejarah perubatan boleh mengesahkan diagnosis. Rawatan dikaitkan dengan pembetulan penyakit yang mendasari.

Sindrom kecemasan respiratori akut

Pesakit dengan sindrom gangguan pernafasan akut mungkin mengalami trombositopenia bukan imun, mungkin disebabkan oleh pemendapan platelet dalam katil kapilari pulmonari.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pemindahan darah

Purpura selepas transfusi disebabkan oleh kemusnahan imun yang serupa dengan ITP, kecuali terdapat sejarah pemindahan darah dalam masa 3 hingga 10 hari. Pesakit kebanyakannya wanita dan kekurangan antigen platelet (PLA-1) yang kebanyakan orang miliki. Pemindahan platelet PLA-1-positif merangsang pengeluaran antibodi PLA-1, yang (dengan mekanisme yang tidak diketahui) boleh bertindak balas dengan platelet PLA-1-negatif pesakit. Hasilnya ialah trombositopenia yang teruk, yang hilang dalam masa 2 hingga 6 minggu.

[ 11 ], [ 12 ]

Tisu penghubung dan penyakit limfoproliferatif

Gangguan tisu penghubung (cth, SLE) dan gangguan limfoproliferatif boleh menyebabkan trombositopenia imun. Glukokortikoid dan splenektomi selalunya berkesan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kemusnahan imun yang disebabkan oleh dadah

Quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, ubat antidiabetik oral, garam emas, dan rifampin boleh menyebabkan trombositopenia, biasanya disebabkan oleh tindak balas imun di mana ubat mengikat platelet untuk membentuk antigen "asing" baru. Keadaan ini tidak dapat dibezakan daripada ITP kecuali sejarah penggunaan dadah. Apabila ubat dihentikan, kiraan platelet meningkat dalam masa 7 hari. Trombositopenia yang disebabkan oleh emas adalah pengecualian, kerana garam emas boleh kekal di dalam badan selama beberapa minggu.

Trombositopenia berkembang dalam 5% pesakit yang menerima heparin tanpa pecahan, yang mungkin berlaku walaupun dos heparin yang sangat rendah diberikan (cth, semasa membilas kateter arteri atau vena). Mekanisme ini biasanya kebal. Pendarahan mungkin berlaku, tetapi lebih kerap platelet membentuk agregat menyebabkan oklusi vaskular dengan perkembangan trombosis arteri dan vena paradoks, kadangkala mengancam nyawa (cth, oklusi trombotik saluran arteri, strok, infarksi miokardium akut). Heparin harus dihentikan pada semua pesakit yang mengalami trombositopenia atau penurunan kiraan platelet lebih daripada 50%. Memandangkan 5 hari pemberian heparin adalah mencukupi untuk merawat trombosis vena, dan kebanyakan pesakit dimulakan dengan antikoagulan oral serentak dengan heparin, pemberhentian heparin biasanya selamat. Heparin berat molekul rendah (LMWH) kurang imunogenik daripada heparin tidak terpecah. Walau bagaimanapun, LMWH tidak digunakan dalam trombositopenia yang disebabkan oleh heparin kerana kebanyakan antibodi bertindak balas silang dengan LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sepsis Gram-negatif

Sepsis Gram-negatif sering menyebabkan trombositopenia bukan imun yang berkadar dengan keterukan jangkitan. Trombositopenia mungkin disebabkan oleh banyak faktor: pembekuan intravaskular tersebar, pembentukan kompleks imun yang boleh berinteraksi dengan platelet, pengaktifan pelengkap, dan pemendapan platelet pada permukaan endothelial yang rosak.

Jangkitan HIV

Pesakit yang dijangkiti HIV mungkin mengalami trombositopenia imun, serupa dengan ITP kecuali dikaitkan dengan HIV. Kiraan platelet boleh ditingkatkan oleh glukokortikoid, yang sering ditahan sehingga kiraan platelet jatuh di bawah 20,000/μL kerana ubat-ubatan ini boleh menekan lagi imuniti. Kiraan platelet juga biasanya meningkat selepas penggunaan ubat antivirus.

Patogenesis trombositopenia

Patogenesis trombositopenia adalah sama ada disebabkan oleh patologi sistem hematopoiesis dan penurunan pengeluaran platelet oleh sel myeloid sumsum tulang (megakaryocytes), atau hemodieresis terjejas dan peningkatan pemusnahan platelet (fagositosis), atau patologi penyerapan dan pengekalan platelet dalam limpa.

Sumsum tulang orang yang sihat menghasilkan purata 10 ¹¹ platelet setiap hari, tetapi tidak semuanya beredar dalam aliran darah sistemik: platelet simpanan disimpan dalam limpa dan dikeluarkan apabila diperlukan.

Apabila pemeriksaan pesakit tidak mendedahkan sebarang penyakit yang menyebabkan penurunan paras platelet, diagnosis trombositopenia yang tidak diketahui genesis atau trombositopenia idiopatik dibuat. Tetapi ini tidak bermakna bahawa patologi timbul "sama seperti itu."

Trombositopenia, yang dikaitkan dengan penurunan dalam pengeluaran platelet, berkembang dengan kekurangan vitamin B12 dan B9 (asid folik) dalam badan dan anemia aplastik.

Leukopenia dan trombositopenia digabungkan dalam disfungsi sumsum tulang yang berkaitan dengan leukemia akut, limfosarkoma, metastasis kanser dari organ lain. Penindasan pengeluaran platelet mungkin disebabkan oleh perubahan dalam struktur sel stem hematopoietik dalam sumsum tulang (sindrom myelodysplastic yang dipanggil), hipoplasia kongenital hematopoiesis (sindrom Fanconi), megakaryocytosis atau myelofibrosis sumsum tulang.

Baca juga - Punca Thrombocytopenia

Gejala trombositopenia

Gangguan platelet mengakibatkan corak pendarahan biasa dalam bentuk petekie berganda pada kulit, biasanya lebih pada kaki; ekimosis kecil bertaburan di tapak kecederaan ringan; pendarahan membran mukus (darah hidung, pendarahan dalam saluran gastrousus dan saluran genitouriner; pendarahan faraj), pendarahan teruk selepas campur tangan pembedahan. Pendarahan yang teruk dalam saluran gastrousus dan CNS boleh mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, manifestasi pendarahan teruk ke dalam tisu (cth, hematoma visceral dalam atau hemarthrosis) adalah tidak tipikal untuk patologi platelet dan mencadangkan kehadiran gangguan hemostasis sekunder (cth, hemofilia).

Trombositopenia autoimun

Patogenesis peningkatan pemusnahan platelet dibahagikan kepada imun dan bukan imun. Dan yang paling biasa ialah trombositopenia autoimun. Senarai patologi imun di mana ia menunjukkan dirinya termasuk: trombositopenia idiopatik (purpura trombositopenik imun atau penyakit Werlhof ), lupus erythematosus sistemik, sindrom Sharp atau Sjogren, sindrom antifosfolipid, dll. Semua keadaan ini disatukan oleh fakta bahawa badan menghasilkan sel-sel yang sihat.

Perlu diingat bahawa apabila antibodi daripada wanita hamil dengan purpura thrombocytopenic imun memasuki aliran darah janin, trombositopenia sementara dikesan pada kanak-kanak semasa tempoh neonatal.

Menurut beberapa data, antibodi terhadap platelet (glikoprotein membran mereka) boleh dikesan dalam hampir 60% kes. Antibodi mempunyai imunoglobulin G (IgG), dan, akibatnya, platelet menjadi lebih terdedah kepada peningkatan fagositosis oleh makrofaj splenik.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Trombositopenia kongenital

Banyak keabnormalan dan hasilnya - trombositopenia kronik - mempunyai patogenesis genetik. Megakaryocytes dirangsang oleh trombopoietin protein yang disintesis dalam hati dan dikodkan pada kromosom 3p27, dan protein yang bertanggungjawab untuk kesan trombopoietin pada reseptor tertentu dikodkan oleh gen C-MPL.

Trombositopenia kongenital (khususnya, trombositopenia amegakaryocytic), serta trombositopenia keturunan (dalam anemia aplastik keluarga, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom May-Hegglin, dll.) dipercayai dikaitkan dengan mutasi dalam salah satu gen ini. Sebagai contoh, gen mutan yang diwarisi membentuk reseptor trombopoietin yang sentiasa diaktifkan, yang menyebabkan hiperproduksi megakaryosit abnormal yang tidak dapat membentuk bilangan platelet yang mencukupi.

Purata jangka hayat platelet yang beredar ialah 7-10 hari, kitaran selnya dikawal oleh protein membran anti-apoptosis BCL-XL, yang dikodkan oleh gen BCL2L1. Pada dasarnya, fungsi BCL-XL adalah untuk melindungi sel daripada kerosakan dan apoptosis yang disebabkan (kematian), tetapi ternyata apabila gen bermutasi, ia bertindak sebagai pengaktif proses apoptosis. Oleh itu, pemusnahan platelet boleh berlaku lebih cepat daripada pembentukannya.

Tetapi trombositopenia pengasingan keturunan, ciri diatesis hemoragik (Glanzmann thrombasthenia) dan sindrom Bernard-Soulier, mempunyai patogenesis yang sedikit berbeza. Disebabkan oleh kecacatan gen, trombositopenia diperhatikan pada kanak-kanak kecil, dikaitkan dengan pelanggaran struktur platelet, yang menghalang mereka daripada keupayaan untuk "melekat bersama" untuk membentuk bekuan darah, yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan. Di samping itu, platelet yang rosak itu cepat digunakan dalam limpa.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Trombositopenia sekunder

Dengan cara ini, mengenai limpa. Splenomegaly - peningkatan dalam saiz limpa - berkembang untuk pelbagai sebab (disebabkan oleh patologi hati, jangkitan, anemia hemolitik, penyumbatan vena hepatik, penyusupan oleh sel tumor dalam leukemia dan limfoma, dll.), Dan ini membawa kepada fakta bahawa sehingga satu pertiga daripada keseluruhan jisim platelet dapat dikekalkan di dalamnya. Akibatnya, gangguan kronik sistem darah berlaku, yang didiagnosis sebagai trombositopenia simptomatik atau sekunder. Apabila organ ini diperbesarkan, splenektomi untuk trombositopenia sering ditunjukkan, atau, secara ringkasnya, penyingkiran limpa untuk trombositopenia.

Trombositopenia kronik juga boleh berkembang akibat sindrom hipersplenisme, yang merujuk kepada hiperfungsi limpa, serta pemusnahan sel darah pramatang dan terlalu cepat oleh fagositnya. Hipersplenisme bersifat sekunder dan paling kerap berlaku akibat malaria, batuk kering, rheumatoid arthritis atau tumor. Jadi, sebenarnya, trombositopenia sekunder menjadi komplikasi penyakit ini.

Trombositopenia sekunder dikaitkan dengan jangkitan virus bakteria atau sistemik: virus Epstein-Barr, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, virus varicella-zoster (penyebab cacar air), atau virus rubella (penyebab rubella).

Apabila badan terdedah (terus kepada sumsum tulang dan sel mieloidnya) kepada sinaran mengion dan sejumlah besar alkohol dimakan, trombositopenia akut sekunder mungkin berkembang.

Thrombocytopenia pada kanak-kanak

Menurut penyelidikan, pada trimester kedua kehamilan, tahap platelet dalam janin melebihi 150 ribu/mcl. Trombositopenia pada bayi baru lahir hadir selepas 1-5% kelahiran, dan trombositopenia teruk (apabila platelet kurang daripada 50 ribu/mcl) berlaku dalam 0.1-0.5% kes. Pada masa yang sama, sebahagian besar bayi dengan patologi ini dilahirkan secara pramatang atau mengalami kekurangan plasenta atau hipoksia janin. Dalam 15-20% bayi baru lahir, trombositopenia adalah alloimun - akibat menerima antibodi kepada platelet daripada ibu.

Ahli neonatologi percaya bahawa punca lain trombositopenia termasuk kecacatan genetik megakaryocytes sumsum tulang, patologi autoimun kongenital, kehadiran jangkitan, dan sindrom DIC (disseminated intravascular coagulation).

Dalam kebanyakan kes, trombositopenia pada kanak-kanak yang lebih besar adalah bergejala, dan kemungkinan patogen termasuk kulat, bakteria, dan virus, seperti sitomegalovirus, toxoplasma, rubella, atau campak. Trombositopenia akut terutamanya biasa dalam jangkitan bakteria kulat atau gram-negatif.

Vaksinasi untuk trombositopenia pada kanak-kanak diberikan dengan berhati-hati, dan dalam bentuk patologi yang teruk, vaksinasi profilaksis melalui suntikan dan aplikasi kulit (dengan skarifikasi kulit) mungkin dikontraindikasikan.

Untuk maklumat lanjut, lihat – Thrombocytopenia dalam Kanak-kanak, dan juga – Thrombocytopenic Purpura dalam Kanak-kanak

Trombositopenia semasa kehamilan

Trombositopenia semasa kehamilan boleh mempunyai banyak sebab. Walau bagaimanapun, perlu diambil kira bahawa purata bilangan platelet semasa kehamilan berkurangan (kepada 215 ribu/mcl), dan ini adalah fenomena biasa.

Pertama, pada wanita hamil, perubahan dalam bilangan platelet dikaitkan dengan hipervolemia - peningkatan fisiologi dalam jumlah darah (secara purata sebanyak 45%). Kedua, penggunaan platelet dalam tempoh ini meningkat, dan megakaryocytes sumsum tulang menghasilkan bukan sahaja platelet, tetapi juga lebih banyak tromboksan A2, yang diperlukan untuk pengagregatan platelet semasa pembekuan darah (pembekuan).

Di samping itu, dalam α-granules platelet wanita hamil, glikoprotein dimerik PDGF disintesis secara intensif - faktor pertumbuhan yang diperoleh daripada platelet yang mengawal pertumbuhan, pembahagian dan pembezaan sel, dan juga memainkan peranan penting dalam pembentukan saluran darah (termasuk dalam janin).

Seperti yang dinyatakan oleh pakar obstetrik, trombositopenia tanpa gejala diperhatikan pada kira-kira 5% wanita hamil dengan kehamilan normal; dalam 65-70% kes, trombositopenia genesis yang tidak diketahui berlaku. Trombositopenia sederhana diperhatikan dalam 7.6% wanita hamil, dan trombositopenia teruk berkembang semasa kehamilan dalam 15-21% wanita dengan preeklampsia dan gestosis.

Klasifikasi trombositopenia

Sebab	Terma dan Syarat
Penghasilan platelet terjejas Mengurangkan atau tiada megakaryosit dalam sumsum tulang. Mengurangkan pengeluaran platelet walaupun terdapat megakaryocytes dalam sumsum tulang	Leukemia, anemia aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (dalam sesetengah pesakit), ubat myelosupresif. Trombositopenia yang disebabkan oleh alkohol, trombositopenia dalam anemia megaloblastik, trombositopenia berkaitan HIV, sindrom myelodysplastic
Penyerapan platelet dalam limpa yang diperbesarkan	Sirosis dengan splenomegali kongestif, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, penyakit Gaucher
Peningkatan kemusnahan platelet atau kemusnahan platelet imun	Purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia berkaitan HIV, purpura selepas pemindahan darah, trombositopenia akibat dadah, trombositopenia alloimun neonatal, penyakit tisu penghubung, gangguan limfoproliferatif
Pemusnahan tidak dimediasi oleh mekanisme imun	Pembekuan intravaskular tersebar, purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik, trombositopenia dalam sindrom gangguan pernafasan akut
Pembiakan	Pemindahan darah besar-besaran atau pemindahan pertukaran (kehilangan daya tahan platelet dalam darah yang disimpan)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombositopenia akibat penyerapan splenik

Peningkatan penyerapan platelet dalam limpa berlaku dalam pelbagai penyakit yang berkaitan dengan splenomegali. Ia berlaku pada pesakit dengan splenomegali kongestif akibat sirosis lanjut. Kiraan platelet biasanya lebih daripada 30,000 μl melainkan penyakit yang menyebabkan splenomegali menjejaskan pengeluaran platelet (cth, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid). Semasa tekanan, platelet dilepaskan dari limpa selepas terdedah kepada adrenalin. Oleh itu, trombositopenia hanya disebabkan oleh penyerapan platelet dalam limpa tidak mengakibatkan peningkatan pendarahan. Splenektomi menormalkan trombositopenia, tetapi ia tidak ditunjukkan melainkan terdapat trombositopenia teruk tambahan yang disebabkan oleh hematopoiesis terjejas.

Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah

Trombositopenia yang disebabkan oleh dadah atau akibat dadah adalah disebabkan oleh fakta bahawa banyak ubat farmakologi biasa boleh menjejaskan sistem darah, dan sesetengahnya boleh menyekat pengeluaran megakaryocytes dalam sumsum tulang.

Senarai ubat yang menyebabkan trombositopenia agak luas dan termasuk antibiotik dan sulfonamida, analgesik dan NSAID, diuretik thiazide dan ubat antiepileptik berdasarkan asid valproik. Sementara, iaitu trombositopenia sementara boleh diprovokasi oleh interferon, serta perencat pam proton (digunakan dalam rawatan ulser gastrik dan duodenal).

Trombositopenia selepas kemoterapi juga merupakan kesan sampingan ubat sitostatik antitumor (Methotrexate, Carboplatin, dll.) kerana penindasannya terhadap fungsi organ hematopoietik dan kesan mielotoksik pada sumsum tulang.

Trombositopenia yang disebabkan oleh heparin berkembang kerana heparin, yang digunakan untuk merawat dan mencegah trombosis urat dalam dan embolisme pulmonari, ialah antikoagulan bertindak langsung, bermakna ia mengurangkan pengagregatan platelet dan menghalang pembekuan darah. Penggunaan heparin menyebabkan tindak balas autoimun idiosinkratik yang menunjukkan dirinya dalam pengaktifan faktor platelet-4 (protein-sitokin PF4), yang dibebaskan daripada α-granules platelet diaktifkan dan mengikat heparin untuk meneutralkan kesannya pada endothelium saluran darah.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Tahap trombositopenia

Perlu diingat bahawa kiraan platelet biasa adalah dari 150 ribu/mcl hingga 450 ribu/mcl; dan terdapat dua patologi yang berkaitan dengan platelet: trombositopenia, dibincangkan dalam penerbitan ini, dan trombositosis, di mana kiraan platelet melebihi norma fisiologi. Trombositosis mempunyai dua bentuk: trombositemia reaktif dan sekunder. Bentuk reaktif boleh berkembang selepas penyingkiran limpa.

Tahap trombositopenia berbeza dari ringan hingga teruk. Dalam darjah sederhana, tahap platelet yang beredar ialah 100 ribu/mcl; dalam darjah sederhana teruk – 50-100 ribu/mcl; dalam darjah yang teruk – di bawah 50 ribu/mcl.
Menurut pakar hematologi, semakin rendah tahap platelet dalam darah, semakin teruk gejala trombositopenia. Dalam tahap ringan, patologi mungkin tidak nyata dalam apa-apa cara, dan dalam tahap sederhana, ruam dengan trombositopenia muncul pada kulit (terutama pada kaki) - ini adalah pendarahan subkutaneus (petechiae) yang berwarna merah atau ungu.

Sekiranya kiraan platelet di bawah 10-20 ribu/mcl, pembentukan hematoma (purpura) secara spontan, pendarahan hidung dan pendarahan gusi berlaku.

Trombositopenia akut selalunya merupakan akibat daripada penyakit berjangkit dan sembuh secara spontan dalam masa dua bulan. Trombositopenia imun kronik berterusan selama lebih daripada enam bulan, dan selalunya punca spesifiknya masih tidak jelas (trombositopenia yang tidak diketahui genesis).

Dalam trombositopenia yang sangat teruk (kiraan platelet <5000/μl), komplikasi yang serius dan boleh membawa maut adalah mungkin: pendarahan subarachnoid atau intracerebral, gastrousus atau pendarahan dalaman yang lain.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnosis trombositopenia

Disfungsi platelet disyaki pada pesakit dengan petechiae dan pendarahan mukosa. Kiraan darah lengkap dengan kiraan platelet, kajian hemostasis, dan smear darah periferal dilakukan. Kiraan platelet yang tinggi dan trombositopenia dikesan oleh kiraan platelet; ujian pembekuan biasanya normal kecuali terdapat co-koagulopati. Kiraan darah lengkap yang normal, kiraan platelet, INR, dan PTT normal atau sedikit berpanjangan mencadangkan disfungsi platelet.

Pada pesakit dengan trombositopenia, smear darah periferal mungkin menunjukkan punca yang mungkin. Jika smear menunjukkan kelainan lain selain trombositopenia, seperti kehadiran sel darah merah bernukleus dan bentuk muda sel darah putih, aspirasi sumsum tulang ditunjukkan.

Darah periferal dalam penyakit trombositopenik

Perubahan darah	Terma dan Syarat
Sel darah merah normal dan sel darah putih	Purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia kehamilan, trombositopenia berkaitan HIV, trombositopenia akibat dadah, purpura selepas pemindahan
Pemecahan sel darah merah	Purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik, preeklampsia dengan DIC, karsinoma metastatik
Sel darah putih yang tidak normal	Sel tidak matang atau sebilangan besar limfosit matang dalam leukemia. Kiraan granulosit rendah dalam anemia aplastik. Granulosit hipersegmen dalam anemia megaloblastik
Platlet gergasi (saiz sama dengan sel darah merah)	Sindrom Bernard-Soulier dan trombositopenia kongenital lain
Keabnormalan eritrosit, sel darah merah bernukleus, granulosit tidak matang	Myelodysplasia

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang boleh menilai bilangan dan rupa megakaryosit dan juga boleh mengenal pasti punca lain kegagalan hematopoiesis sumsum tulang. Jika myelogram adalah normal tetapi terdapat splenomegali, kemungkinan besar penyebab trombositopenia ialah penyerapan platelet dalam limpa; jika saiz sumsum tulang dan limpa adalah normal, kemungkinan besar penyebab trombositopenia adalah peningkatan kemusnahan. Walau bagaimanapun, penentuan antibodi antiplatelet tidak mempunyai kepentingan klinikal yang ketara. Ujian HIV dilakukan pada pesakit yang disyaki dijangkiti HIV.

Pada pesakit dengan disfungsi platelet dan sejarah panjang peningkatan pendarahan selepas pengekstrakan gigi, campur tangan pembedahan lain, atau pembentukan mudah pendarahan subkutaneus, ada sebab untuk mengesyaki patologi kongenital. Dalam kes ini, adalah perlu untuk menentukan antigen dan aktiviti faktor von Willebrand. Sekiranya tidak ada keraguan tentang kehadiran patologi kongenital, tiada ujian lanjut dilakukan.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Rawatan trombositopenia

Pesakit dengan trombositopenia atau disfungsi platelet harus mengelakkan ubat-ubatan yang boleh menjejaskan fungsi platelet, terutamanya aspirin dan ubat anti-radang bukan steroid yang lain. Pesakit mungkin memerlukan pemindahan platelet, tetapi hanya dalam situasi tertentu. Transfusi profilaksis jarang digunakan kerana pemindahan berulang mungkin tidak berkesan disebabkan oleh perkembangan alloantibodies antiplatelet. Dalam disfungsi platelet atau trombositopenia akibat pengeluaran platelet yang rosak, transfusi dikhaskan untuk pendarahan aktif atau trombositopenia teruk (cth, kiraan platelet <10,000/μL). Dalam thrombocytopenia akibat pemusnahan platelet, transfusi dikhaskan untuk pendarahan yang mengancam nyawa atau pendarahan CNS.

Dalam hematologi moden, rawatan etiologi trombositopenia dijalankan, dengan mengambil kira keterukan penyakit dan punca kejadiannya.

Pemberian kortikosteroid, yang menekan sistem imun dan menghalang antibodi platelet, diamalkan. Prednisolone untuk trombositopenia autoimun (secara lisan atau suntikan) digunakan untuk trombositopenia ringan hingga sederhana; bagaimanapun, selepas pengurangan atau pemberhentian dos, kambuh berlaku dalam 60-90% pesakit.

Litium karbonat atau asid folik boleh digunakan dalam trombositopenia untuk merangsang pengeluaran platelet oleh sumsum tulang. Pesakit dengan trombositopenia idiopatik diberi plasmapheresis dan ubat imunosupresif (Imuran, Mycophenolate mofetil, dll.).

Trombositopenia idiopatik kronik, terutamanya apabila berulang pada pesakit splenectomized, dirawat dengan ubat suntikan Romiplostim, yang merupakan agonis reseptor thrombopoietin yang merangsang pengeluaran platelet.

Dicynone untuk trombositopenia (tablet dan larutan suntikan) boleh digunakan untuk merawat pendarahan kapilari, kerana ia adalah ubat kumpulan hemostatik. Kesan hemostatiknya adalah berdasarkan pengaktifan tempatan faktor pembekuan tisu III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil dan Sodecor untuk trombositopenia

Ketiga-tiga ubat ini dikhususkan secara berasingan atas sebab tertentu. Kompleks vitamin antioksidan - asid askorbik dan rutin - Ascorutin untuk trombositopenia tidak disenaraikan dalam senarai ubat yang disyorkan, walaupun ia mempunyai sifat angioprotektif, iaitu, ia meningkatkan kebolehtelapan kapal kecil. Ascorutin biasanya digunakan dalam terapi kompleks vena varikos dan trombophlebitis urat, kekurangan vena kronik, mikroangiopati hipertensi, peningkatan kebolehtelapan kapilari dalam diatesis hemoragik. Rutin memberikan kesan asid askorbik yang lebih lengkap, tetapi, sebaliknya, ia mengurangkan pengagregatan platelet, iaitu, menghalang pembekuan darah.

Terdapat maklumat bahawa Curantil boleh digunakan untuk trombositopenia untuk "memulihkan imuniti", mencegah pembentukan trombus dan menghapuskan gangguan peredaran darah. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak ada kaitan dengan imuniti. Curantil adalah agen angioprotektif yang digunakan untuk mencegah pembentukan trombus dan mengaktifkan peredaran periferal. Kesan antitrombotik dadah ialah ia meningkatkan keupayaan prostaglandin E1 (PgE1) untuk menghalang pengagregatan platelet. Antara kesan sampingannya ialah trombositopenia dan peningkatan pendarahan.

Juga, beberapa laman web melaporkan bahawa adalah mungkin untuk menormalkan tahap platelet dengan mengambil tincture Sodekor untuk trombositopenia. Komposisi larutan air-alkohol mengandungi ekstrak rizom dan akar elecampane; akar dandelion, likuoris dan halia; buah buckthorn laut; kacang pain, serta kulit kayu manis, buah pelaga dan ketumbar, tunas cengkih.

Farmakodinamik ubat herba ini tidak dibentangkan, tetapi menurut keterangan rasmi, ubat (kami memetik kata demi kata): "mempunyai kesan anti-radang, pengukuhan umum, meningkatkan ketahanan badan yang tidak spesifik, membantu meningkatkan prestasi mental dan fizikal." Iaitu, tidak ada perkataan tentang penggunaan Sodekor untuk trombositopenia.

Bagaimanakah komponen tincture berfungsi? Elecampane digunakan sebagai agen ekspektoran, antimikrob, diuretik, koleretik dan anthelmintik. Akar dandelion digunakan untuk penyakit gastrousus dan sembelit. Akar licorice (licorice) digunakan untuk batuk kering, serta antasid untuk gastritis dan diuretik untuk cystitis.

Kayu manis berguna untuk selesema dan loya; buah pelaga mempunyai kesan tonik, dan juga meningkatkan rembesan jus gastrik dan membantu dengan perut kembung. Halia, yang akarnya termasuk dalam Sodekor, sangat berguna, tetapi halia tidak akan membantu dengan trombositopenia, kerana ia mengurangkan pembekuan darah. Biji ketumbar, yang mengandungi rutoside flavonoid, bertindak serupa.

Ubat-ubatan rakyat untuk trombositopenia

Terdapat beberapa ubat rakyat untuk trombositopenia. Oleh itu, lemak ikan yu adalah ubat rakyat untuk trombositopenia di negara-negara Scandinavia, di mana ia dijual di farmasi dalam bentuk kapsul (ambil 4-5 kapsul sehari selama sebulan). Di negara kita, ia boleh berjaya digantikan dengan minyak ikan biasa, yang juga mengandungi asid lemak tak tepu (ω-3) - 1-2 kapsul sehari.

Adalah disyorkan untuk menggunakan minyak bijan mentah yang ditekan untuk trombositopenia - satu sudu dua kali sehari. Dikatakan minyak ini mempunyai sifat yang meningkatkan tahap platelet. Nampaknya, ini mungkin disebabkan oleh kandungan lemak tak tepu (termasuk ω-9), asid folik (25%) dan vitamin K (22%), serta asid amino seperti L-arginine, leucine, alanin, valine, dan lain-lain. Bersama-sama, bahan aktif biologi ini menyumbang kepada metabolisme normal dan percambahan tisu sumsum tulang dan, dengan itu, hematopoesis merangsang tisu tulang dan, dengan itu.

Pakar herba juga mengesyorkan rawatan herba untuk trombositopenia, yang boleh anda baca lebih lanjut dalam penerbitan berasingan – Rawatan Trombositopenia

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Diet untuk trombositopenia

Trombositopenia tidak memerlukan diet khas, tetapi pemakanan yang betul harus dianjurkan untuk trombositopenia. Apakah maksud ini?

Ia cukup untuk memasukkan lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran dalam diet anda, terutamanya yang hijau: kubis, salad, pasli, bawang hijau, kelp. Mereka mengandungi klorofil, dan oleh itu banyak vitamin K.

Produk berguna untuk trombositopenia: minyak sayuran; produk tenusu rendah lemak (mengandungi kalsium, yang berfungsi bersama-sama dengan vitamin K); badam dan buah ara kering; oren dan jus oren (ia mengandungi cukup vitamin B9); bijirin, kacang, lentil dan kekacang (sumber protein sayuran); makanan laut dan bit (kaya dengan zink).

Makanan yang perlu dielakkan dengan trombositopenia termasuk nasi putih, gula putih, dan makanan yang rendah nutrisi, menggemukkan, dan kekurangan vitamin dan mineral. Dan sudah tentu, alkohol harus dielakkan.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Pencegahan trombositopenia

Tiada kaedah khusus untuk mencegah trombositopenia. Jangan lupa tentang kepentingan vitamin (mereka telah dibincangkan di atas).

Tetapi jika patologi ini hadir, doktor mengesyorkan berhati-hati di rumah dan di tempat kerja apabila menggunakan apa-apa yang boleh mencederakan anda secara tidak sengaja. Lelaki lebih baik bercukur dengan pisau cukur elektrik dan mengelakkan sukan bersentuhan dan aktiviti lain yang boleh menyebabkan kecederaan. Kanak-kanak yang mempunyai tahap platelet yang rendah dalam darah memerlukan perhatian khusus.

Ramalan

Prognosis trombositopenia bergantung kepada punca asas dan perkembangan penyakit.

[ 69 ], [ 70 ]