Trombositopenia pada kanak-kanak

Thrombocytopenia pada kanak-kanak adalah sekumpulan penyakit yang rumit oleh sindrom hemorrhagic, yang disebabkan oleh penurunan bilangan platelet (kurang daripada 150 × 10 ⁹ / l) disebabkan peningkatan kemusnahan atau pengeluaran yang tidak mencukupi.

Thrombocytopenia berlaku pada 25% bayi yang baru lahir dari unit penjagaan rapi dan unit penjagaan rapi, dengan separuh daripadanya mempunyai jumlah platelet di bawah 100 × 10 ⁹ / l, dan 20% mempunyai kurang daripada 50 × 10 ⁹ / l.

Apa yang menyebabkan trombositopenia pada kanak-kanak?

Trombositopenia pada kanak-kanak boleh disebabkan oleh kemusnahan platelet yang meningkat; pengurangan dalam pengeluaran mereka atau menjadi asal bercampur.

Kemusnahan platelet yang meningkat mungkin disebabkan oleh:

• proses immunopathological (transimun, imunimun atau heteroimun thrombocytopenia pada kanak-kanak);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt sindrom, sindrom tindak balas keradangan sistemik, gangguan pernafasan mana-mana genesis, sindrom aspirasi, radang paru-paru, darah tinggi pulmonari, jangkitan tanpa sindrom tindak balas keradangan sistemik); Sindrom DIC;
• trombotsitopaty (keturunan utama - sindrom Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda lain-lain; menengah - ubatan di hiperbilirubinemia, asidosis, jangkitan virus umum, berpanjangan parenteral et pemakanan al..);
• trombosis terisolasi dan umum dalam kecederaan, kekurangan keturunan anticoagulants (antithrombin III, protein C, dll), sindrom antiphospholipid ibu;
• pemindahan darah, penggantian plasma, hemosorption dan sebagainya.

Pengeluaran pelanggaran platelet berlaku hypoplasia apabila megakaryocytic (sindrom TAR, anemia aplastik, leukemia kongenital, neuroblastoma, trisomy 9, 13, 18, 21 pasang kromosom) dan mengurangkan intensiti thrombocytopoiesis apabila ibu ubat (tolbutamide, thiazides et al.), Preeclampsia dan eclampsia ibu, berat kelahiran yang amat rendah, antenatal penyakit hemolitik teruk yang baru lahir, jurang sintesis trombotsitopoetina et al.

Patologi asal bercampur: thrombocytopenia pada kanak-kanak yang timbul daripada polycythemia, asfiksia teruk, tentu teruk jangkitan, sepsis, hipertiroidisme, dan lain-lain

Dalam kebanyakan kes, trombositopenia pada bayi yang baru lahir adalah disebabkan oleh peningkatan kemusnahan platelet. Hanya kurang daripada 5% daripada semua thrombocytopenia disebabkan oleh pengurangan pengeluaran mereka.

Gejala trombositopenia pada kanak-kanak

Trombositopenia pada kanak-kanak dicirikan oleh pendarahan jenis vaskular mikro perencatan: pendarahan petechial, tunggal atau bergabung dengan pembesaran, pendarahan dari membran mukus dan dari laman suntikan, pendarahan dalam sklera, organ dalaman, termasuk pendarahan intrakranial.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopenia pada kanak-kanak

Trombositopenia janin dan bayi yang baru lahir disebabkan ketidakcocokan antigenik platelet ibu dan janin.

Penyakit ini didiagnosis dalam satu bayi baru lahir dari setiap 5,000 hingga 10,000 orang. Patologi ini boleh berlaku semasa kehamilan pertama dan berulang. Ketidaksesuaian antigenik berlaku apabila tiada antigen platelet maternal P1a1 (dalam 50% kes trombositopenia isoimun) atau Pb2, Pb3, Onro, Co, dll, yang membawa kepada isosensitisasi dan pengeluaran antibodi antithrombocytic pada platelet janin di dalam tubuh ibu.

Gejala

Gambar klinik thrombocytopenia isoimunik pada kanak-kanak dicirikan (sebaik selepas kelahiran anak) oleh ruam petechial dan pendarahan berdarah kecil kulit dan membran mukus. Dalam kes-kes yang teruk (10-12% daripada pesakit), semasa jam pertama dan hari kehidupan, peningkatan sindrom hemorrhagic, melena, pulmonari, pendarahan umbilical, dan pendarahan intrakranial berlaku. Splenomegali sederhana biasa. Disifatkan oleh thrombocytopenia teruk, peningkatan dalam masa pendarahan. PV dan APTTV tidak berubah, tidak mengesan FDP. Thrombocytopenia berterusan selama 4-12 minggu, secara beransur-ansur memudar.

Diagnosis disahkan oleh rumusan reaksi trombogagutut platelet kanak-kanak di dalam serum ibu.

Dalam 10-12% kes, kematian adalah mungkin disebabkan oleh pendarahan pada organ penting, tetapi pada umumnya prognosis adalah baik, penyakit tersebut berlangsung selama 3-4 bulan dan secara beransur-ansur hilang sehingga pemulihan lengkap.

Rawatan

Terapi trombositopenia terapi di kalangan kanak-kanak bermula dengan pemakanan yang betul pada bayi baru lahir. Untuk 2-3 minggu (bergantung kepada keparahan penyakit) kanak-kanak harus diberi susu formula susu atau susu.

Sejak penyakit berakhir dengan pemulihan spontan selepas 3-4 bulan, rawatan ubat ditunjukkan apabila jumlah platelet kurang daripada 20 × 10 ⁹ / l dan kehadiran pendarahan. Imunoglobulin manusia ditetapkan sebagai normal untuk pentadbiran intravena pada kadar 800 mg / kg (titisan harian, secara perlahan, selama 5 hari) atau pada kadar 1000-1500 mg / kg (1 kali dalam 2 hari, 2-3 kali intravena, titisan, perlahan).

Glukokortikoid juga digunakan: prednison 1-2 mg / (kg × hari) dengan mulut (2/3 dos pagi, 1/3 jam 16 h) selama 3-5 hari.

Dalam thrombocytopenia yang teruk pada kanak-kanak, pemindahan darah platelet ibu yang dibasuh pada dos 10-30 ml / kg atau mencuci platelet penderma antigen negatif (dengan pemilihan individu untuk keserasian antigen) juga berkesan pada 10-30 ml / kg secara intravena. Untuk mencegah tindak balas tindak balas terhadap tuan rumah, komponen darah yang diperoleh daripada saudara-mara pesakit harus terdedah kepada radiasi.

Sekiranya tiada trombositopenia pendarahan dan sederhana (kiraan platelet tidak lebih rendah daripada 20-30 × 10 ⁹ / l), natrium etamzilat (Dicynon) diberikan intramuskular atau intravena pada dos 0.5-1.0 ml 1 kali sehari selama 7-10 hari. Juga ditetapkan kalsium pantothenate 0.01 g 3 kali sehari di dalam selama 7-10 hari.

Trombositopenia transimun pada kanak-kanak

Thrombocytopenia transimun adalah trombositopenia sementara pada kanak-kanak yang dilahirkan oleh ibu yang mengalami bentuk imun trombositopenia (penyakit Verlhof dan penyakit Fisher-Evans).

Trombositopenia transimun berlaku dalam 30-50% kanak-kanak yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit-penyakit ini (tidak kira sama ada mereka telah menjalani splenectomy atau tidak). Penyakit ini berkembang akibat penghantaran transplacental antibodi antiplatelet ibu atau klon limfosit yang sensitif, akibat daripada trombolisis dan thrombocytopenia berlaku. Lebih kerap (dalam 50% kes) dengan trombositopenia transimun pada kanak-kanak, mereka mendapati pengasingan yang terasing dalam bilangan platelet, yang ditentukan oleh makmal dan tanpa manifestasi klinikal. Apabila tahap platelet kurang daripada 50x10 ^{9 /} l, sindrom hemorrhagic jenis mikrosisulator muncul: ruam petechial, extravasates tunggal. Pendarahan dari membran mukus dan pendarahan dalam organ dalaman jarang diamati. Tempoh tipikal sindrom hemorrhagic ialah 6-12 minggu.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan kehadiran sejarah keluarga (trombositopenia pada ibu). Kiraan platelet dalam darah dikurangkan, masa pendarahan meningkat, masa pembekuan, PV, APTT adalah normal. Antibodi anti-platelet dikesan dalam darah dan susu ibu (termasuk dalam kes di mana ibu sebelum ini mempunyai splenektomi).

Rawatan

Rawatan thrombocytopenia transimun pada kanak-kanak bermula dengan pemakanan yang betul kanak-kanak (susu penderma atau formula susu).

Terapi dadah hanya ditunjukkan untuk sindrom hemorrhagic yang teruk. Imunoglobulin manusia yang digunakan adalah normal untuk pentadbiran intravena (800 mg / kg, 1-3 kali), Natrium etamsylate dan prednisolone juga ditetapkan. Dalam kes-kes yang teruk, rejimen rawatan sepenuhnya bertepatan dengan thrombocytopenia isoimunik bayi yang baru lahir.

[1]

Trombositopenia Heteroimmune pada kanak-kanak

Trombositopenia Heteroimmune pada kanak-kanak adalah bentuk imun trombositopenia, yang disebabkan oleh pemusnahan platelet di bawah pengaruh antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun badan kanak-kanak kepada platelet yang sarat dengan kebolehan ubat-ubatan, mikrob dan virus.

[2], [3], [4]

Sebabnya

Penyebab penyakit ini adalah pernafasan dan virus lain, antibiotik (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, chloramphenicol, eritromisin), diuretik thiazide (acetazolamide, furosemide), barbiturates. Adsorben di permukaan sel darah merah, bahan-bahan ini (haptens) merangsang pengeluaran antibodi anti-erythrocyte, yang menyebabkan lisis sel.

Gejala

Biasanya, selepas 2-3 hari dari permulaan jangkitan virus atau mengambil ubat, terdapat sindrom pendarahan microcirculatory hemorrhagic (petechiae, ecchymosis). Pendarahan dari membran mukus jarang diperhatikan, tidak ada pendarahan pada organ dalaman. Tempoh sindrom hemorrhagic biasanya tidak melebihi 5-7 hari.

Diagnostik

Diagnosis trombositopenia heteroimun pada kanak-kanak adalah berdasarkan data anamnestic: persatuan dengan jangkitan, preskripsi ubat, perkembangan pada tempoh neonatal lewat. Bilangan platelet berkurangan secara sederhana, masa pendarahan adalah normal atau sedikit meningkat, masa pembekuan, PV, THT adalah normal.

Rawatan

Biasanya rawatan tidak diperlukan. Penghapusan ubat diperlukan, selepas itu sindrom hemorrhagic hilang dalam 2-5 hari.

[5], [6], [7],

Hipoh kongenital (a) megakaryocytosis

Sindrom TAR (Thrombocytopenia-Absent Radii) - embriopati dalam bentuk atresia jejari dan thrombocytopenia pada kanak-kanak akibat hypo- atau amegakaryosisosis.

Etiologi dan patogenesis penyakit itu tidak ditubuhkan dengan tepat, untuk perkembangan bentuk resesif autosom dari sindrom TAR, 11 genom microdeletions kromosom lq21.1 diperlukan, yang membawa kepada gangguan embriogenesis pada kehamilan 7-9 minggu, mengakibatkan hypo atau amegaryocytosis, atresia radius, kecacatan jantung, buah pinggang dan otak.

Gejala

Kompleks gejala klinikal termasuk atresia kedua-dua tulang radial, pelbagai kecacatan dan sindrom hemorrhagic yang teruk jenis mikrosisulator: pelbagai petechiae, ekchymosis, melena, pendarahan dari buah pinggang dan paru-paru, ke dalam organ dalaman. Penyakit ini sering menyebabkan kematian dalam tempoh neonatal (dari pendarahan kepada organ penting) atau pada tahun pertama kehidupan (dari pelbagai kecacatan kongenital).

Diagnostik

Ciri-ciri makmal menandakan thrombocytopenia pada kanak-kanak (sehingga plat darah tunggal dalam penyediaan), peningkatan masa pendarahan pada masa pembekuan normal, PV biasa dan PTT yang agak memanjang, paras fibrinogen biasa, dan ketiadaan FDP, yang tidak termasuk DIC. Pada myelogram: hypomegakaryocytosis (sehingga megakaryosit tunggal dalam persiapan). Pada masa yang sama, tiada tanda-tanda penyusupan leukemia dan sindrom myelodysplastic.

Rawatan

Dalam hypo (a) fibrinogenemia, thromboconcentrate darah kumpulan pesakit digunakan (20-30 ml / kg intravena, titisan). Sekiranya perlu, ulangi transfusi selepas 3-4 hari. Jika kiraan platelet dalam darah adalah kurang daripada 20,000 dalam 1 μl darah, sel stem atau pemindahan tulang sumsum dilakukan.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sindrom Kazabaha-Merritta

Malformasi kongenital - hemangioma gergasi dalam kombinasi dengan trombositopenia dan anemia hemolitik.

Sebab pembentukan hemangioma gergasi tidak diketahui, ia menyebabkan pemendapan, penyerapan dan lisis platelet dan eritrosit. Dalam kajian makmal, penurunan pesat dalam jumlah platelet dan peningkatan lisis sel darah merah dijumpai. Kecenderungan pendarahan, anemia dan jaundis diperhatikan secara klinikal.

Diagnosis ditubuhkan secara klinikal. Untuk menilai keparahan penyakit, kiraan platelet, tahap bilirubin dan darjah sindrom anemia ditentukan.

Rawatan

Rawatan pembedahan. Sebagai persediaan untuk operasi, pembetulan thrombocytopenia pada kanak-kanak (transfusi tromboconcentrate) dan anemia (transfusi jisim erythrocyte) adalah perlu. Terapi hormon yang berkesan, prednison yang ditetapkan dalam tablet 4-8 mg / (kgshut), bergantung kepada berat badan dan umur kanak-kanak. Selalunya, ubat diambil setiap hari tanpa mengurangkan dos. Tempoh kursus 28 hari. Jika perlu, selepas 6-8 minggu, ulangi kursus.

Anomali May-Hegglin

Penyakit dominan autosomal keturunan: trombositopenia sederhana pada kanak-kanak akibat lesi platelet yang meningkat dan, sindrom pendarahan mikrosirkular yang kurang biasa.

Secara klinikal, kecenderungan peningkatan pendarahan diperhatikan semasa prosedur mencubit dan penipisan. Dalam kajian makmal: saiz platelet besar - sehingga 8-12 mikron (platelet gergasi), trombositopenia sederhana, perubahan dalam morfologi platelet dan neutrofil. Saiz abnormal platelet adalah sebab peningkatan lisisnya. Pada masa yang sama, kemasukan basofil ditentukan dalam neutrofil (badan Gyöle). Tiada rawatan diperlukan.

[20], [21]

Trombositopenia pada kanak-kanak yang mempunyai jangkitan neonatal yang kongenital dan diperolehi

Trombositopenia pada kanak-kanak yang mempunyai jangkitan neonatal kongenital dan diperolehi manifestasi sindrom hemorrhagic tidak dikaitkan dengan DIC, yang sering berlaku dalam penyakit berjangkit yang teruk (kedua-dua virus dan bakteria) bayi baru lahir.

Thrombocytopenia dalam tempoh neonatal terdapat dalam 10-15% kes jangkitan teruk. Sebab yang paling biasa adalah jangkitan cytomegalovirus kongenital. Kurang biasa, thrombocytopenia berlaku dalam toksoplasmosis kongenital, sifilis, serta virus herpes dan jangkitan enterovirus. Dari penyakit yang diperoleh, sepsis, necrotizing enterocolitis, phlegmon, dan peritonitis boleh menyebabkan thrombocytopenia. Penyebab trombositopenia dalam jangkitan teruk tanpa perkembangan sindrom DIC: hypersplenism, yang membawa kepada pengasingan dan lisis platelet, penindasan pengelupasan platelet dari megakaryosit, meningkatkan kemusnahan platelet akibat penstalan racun pada mereka dan peningkatan penggunaan platelet apabila kerosakan endothelial rosak. Setiap faktor atau kombinasi mereka menyebabkan penurunan jumlah platelet, yang membawa kepada perkembangan sindrom hemorrhagic.

Gambar klinikal penyakit ini bergantung kepada patologi yang mendasari dan rumit oleh sindrom hemorrhagic jenis mikrokirculatik-vaskular (petechiae, hematomas di tempat suntikan, pendarahan dari selaput lendir, lebih sering saluran gastrointestinal). Sindrom hemorrhagic adalah sementara, mudah terbalik.

Dalam kajian makmal, penurunan bilangan platelet didapati, peningkatan dalam masa pendarahan semasa waktu pembekuan normal, TV dan PTT, jumlah PDF dalam darah tidak meningkat, yang membezakan thrombocytopenia pada kanak-kanak dengan jangkitan dari DIC.

Rawatan

Rawatan khas biasanya tidak diperlukan. Terapi yang mencukupi bagi penyakit yang mendasari diperlukan. Dalam pendarahan teruk dan tahap platelet yang kurang daripada 20 × 10 ⁹ / l, pemindahan darah penggantian thrombocontinent kumpulan pesakit (10-30 ml / kg, titisan intravena) ditunjukkan.

Diagnosis trombositopenia pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak yang mempunyai thrombocytopenia, perlu menentukan kiraan platelet dalam darah periferal, masa pembekuan, masa pendarahan, PV, antibodi kepada platelet janin dalam darah dan susu ibu atau ujian Coombs (platelet bapa dengan plasma darah ibu). Menurut kesaksian dilakukan kajian sumsum tulang (myelogram) dengan pengumpulan bahan dari tiga titik. Untuk menilai tahap kehilangan darah menentukan kandungan sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit.

[22], [23], [24], [25]

Diagnosis keseimbangan

Diagnosis bawaan thrombocytopenia pada kanak-kanak adalah perlu untuk menentukan taktik rawatan. Diagnosis dilakukan terutamanya dengan bentuk imun penyakit keturunan dan kongenital, serta trombositopati (keturunan dan sekunder) dan trombositopenia sekunder dalam jangkitan tanpa DIC.

Diagnosis pembezaan keadaan trombositopenik pada bayi baru lahir

Penyakit ini	Etiologi dan patogenesis	Tanda-tanda makmal
Trombositopenia isokimun	Konflik Isoimun disebabkan ketidakserasian ibu dan janin	Trombositopenia, peningkatan masa pendarahan, kehadiran antibodi isoimun untuk platelet janin
Transimunnaya thrombocytopenia	Transplacental transplacental maternal dalam bentuk imun penyakit Verlgof dan penyakit Evans pada ibu	Sejarah yang sepadan, trombositopenia, peningkatan masa pendarahan, antibodi kepada platelet ibu
Sindrom TAR	Hipogene atau amegakaryosisosis kongenital dalam kombinasi dengan atresia radius	Thrombocytopenia, peningkatan masa pendarahan, ketiadaan atau kandungan megakaryosit yang rendah dalam myelogram. Atresia tulang radial, kecacatan lain
Kazabaha- Sindrom Merritt	Hemangioma secara besar-besaran mengakibatkan thrombocytopenia disebabkan oleh penyerapan platelet dan lisis	Thrombocytopenia, peningkatan masa pendarahan, hemangioma gergasi
Sindrom Viskotta- Aldrich	Patologi keturunan, termasuk eksim, thrombocytopenia disebabkan peningkatan lisis platelet dan pengeluaran antivirus antenotoxin yang tidak mencukupi	Trombositopenia, memendekkan jangka hayat platelet, saiz platelet kecil
Anomali May-Hegglin	Trombositopenia keturunan disebabkan oleh peningkatan lisis platelet yang tidak normal	Trombositopenia, memendekkan jangka hayat platelet. Platelet besar
Trombositopenia untuk jangkitan	Untuk jangkitan virus dan bakteria yang teruk pada ketinggian toksemia	Trombositopenia, peningkatan masa pendarahan, gejala jangkitan lain
Trombositopati	Keturunan; ubat (etil Biscumate, phenobarbital, carbenicillin, cephalosporins, dll)	Kiraan platelet biasa atau meningkat, lekatan platelet terjejas, peningkatan masa pendarahan
Thrombocytopenia imun	Pembentukan antibodi kepada platelet yang dimuatkan dengan kebiasaan virus atau perubatan	Hubungan dengan ubat dan / atau ARVI

[26], [27]