Thrombotic thrombocytopenic purpura pada kanak-kanak

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan terpencil dalam bilangan platelet (kurang daripada 100,000/mm3 ⁾ dengan bilangan megakaryosit yang normal atau meningkat dalam sum-sum tulang dan kehadiran antibodi antiplatelet pada permukaan platelet dan dalam serum darah, menyebabkan pemusnahan platelet meningkat.

Epidemiologi

Insiden purpura thrombocytopenic idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100,000 kanak-kanak, tanpa perbezaan jantina, dan kejadian yang sama dalam bentuk akut dan kronik. Pada masa remaja, bilangan kanak-kanak perempuan yang sakit menjadi dua kali lebih besar daripada kanak-kanak lelaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca purpura thrombocytopenic thrombotic pada kanak-kanak.

Pada kanak-kanak, trombositopenia boleh disebabkan oleh kedua-dua faktor keturunan dan selepas bersalin. Secara amnya, bilangan platelet berkurangan disebabkan pembentukan platelet yang tidak mencukupi dalam sumsum tulang daripada megakaryocytes, sel progenitor; pemusnahan langsung dalam aliran darah; atau kedua-duanya.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

1. Perubahan dalam sel progenitor (megakaryocytes) dalam sumsum tulang dalam kombinasi dengan gangguan umum kitaran hematopoietik dan anomali seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (Sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil ubat diuretik, antidiabetik, hormon dan nitrofuran semasa mengandung.
5. Eklampsia yang teruk dan preeklampsia.
6. Pramatang janin.

Penyebab trombositopenia seterusnya ialah pemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh perkara berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan dalam struktur dinding vaskular (sindrom antiphospholipid).
3. Perubahan dalam struktur platelet.
4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Penyebab imunologi adalah:

• langsung: penghasilan antibodi kepada platelet sendiri akibat ketidakserasian antara ibu dan anak dari segi indeks platelet kumpulan darah (darah ibu mengandungi bentuk platelet yang tidak ada pada anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "asing" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan trombositopenia.
• berkait silang: dalam kes penyakit ibu yang berkaitan dengan pemusnahan autoimun platelet, antibodi yang menembusi plasenta ke dalam badan janin menyebabkan kemusnahan yang sama pada sel darah ini di dalamnya.
• bergantung kepada antigen: antigen virus berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah strukturnya dan menyebabkan kemusnahan diri.
• autoimun: penghasilan antibodi kepada reseptor permukaan normal.

[ 8 ], [ 9 ]

Gejala purpura thrombocytopenic thrombotic pada kanak-kanak.

• Manifestasi kulit (ecchymosis, petechiae - pendarahan yang tepat) - sentiasa berlaku
• Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari sisa tali pusat - berlaku dalam 5% kes
• Pendarahan hidung - kira-kira 30% daripada kes
• Pendarahan ke dalam membran bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
• Pembesaran hati dan limpa mengikut data ultrasound. Ciri hanya trombositopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnostik purpura thrombocytopenic thrombotic pada kanak-kanak.

1. darah
   • Kiraan platelet kurang daripada 150x10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • Masa Duke berdarah

Penunjuk ini membantu membezakan trombositopati daripada hemofilia. Selepas menusuk hujung jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti dalam 1.5-2 minit. Dalam trombositopati, ia berterusan selama lebih daripada 4 minit, manakala fungsi pembekuan kekal normal. Dalam hemofilia, semuanya adalah sebaliknya.

• Pembentukan (penarikan semula) bekuan darah sepenuhnya kurang daripada 45% (biasanya 45-60%) adalah penunjuk yang mencirikan bilangan platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.

2. Myelogram: penerangan terperinci tentang bilangan semua sel sumsum tulang, khususnya sel progenitor platelet. Biasanya, bilangan megakaryosit ialah 0.3-0.5 setiap mikroliter. Dalam trombositopati, angka ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Jangka hayat platelet biasanya kira-kira 10 hari. Dalam penyakit yang berkaitan dengan penurunan dalam darah, sel-sel ini hidup dengan ketara kurang.
3. Anamnesis
   • Kehadiran atau kecenderungan untuk penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, terencat pertumbuhan intrauterin, pramatang; jangkitan dalam rahim)
4. Analisis imunologi

Pengesanan tahap antibodi yang tinggi kepada platelet sendiri atau kepada penyakit berjangkit tertentu (virus herpes jenis 1, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan purpura thrombocytopenic thrombotic pada kanak-kanak.

Biasanya, 80% kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic hilang dalam tempoh enam bulan tanpa sebarang rawatan. Dalam kes ini, ibu bapa dikehendaki mematuhi beberapa peraturan penting dalam menjaga anak bagi mengelakkan keadaan kesihatan menjadi lebih teruk:

• elakkan sukan traumatik (gusti, gimnastik, berbasikal, ski)
• gunakan berus gigi yang lembut
• ikut diet untuk mengelakkan sembelit
• jangan berikan anak anda penipisan darah (aspirin)

Semasa rawatan trombositopenia, kanak-kanak mesti dipindahkan ke makanan buatan untuk mengelakkan imunisasi badan dengan antibodi antiplatelet ibu.

Rawatan ubat atau pesakit dalam adalah perlu sekiranya berlaku penurunan kritikal dalam bilangan platelet kepada kurang daripada 20 ribu setiap mikroliter. Dalam kes ini, kriteria untuk menetapkan prosedur rawatan haruslah gambaran klinikal yang jelas tentang sindrom trombositopenik: hidung besar, pendarahan gastrousus, mengancam nyawa kanak-kanak.

Rawatan dadah

1. Transfusi titisan intravena pekat platelet (platelet ibu yang telah dicuci atau penderma yang serasi dengan antigen) pada dos 10-30 ml/kg berat. Kesan positif transfusi akan dianggap sebagai menghentikan pendarahan kanak-kanak, peningkatan bilangan platelet sebanyak 50-60x10*9/l 1 jam selepas prosedur dan mengekalkan penunjuk ini selama 24 jam.
2. Infusi titisan intravena imunoglobulin manusia normal pada dos 800 mcg/kg selama 5 hari. Ubat berikut digunakan sebagai immunoglobulin: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Mereka memberikan kesan yang lebih cepat tetapi kurang stabil berbanding ubat hormon (prednisolone).
3. Ubat hemostatik

• infusi titisan intravena asid aminocaproic pada dos 50 mg/kg sekali sehari

4. Terapi hormon

• prednisolon oral dua kali sehari pada dos 2 mg/kg

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan bermaksud splenektomi - penyingkiran limpa. Operasi ini ditunjukkan hanya jika terapi hormon tidak berkesan. Ia juga perlu untuk mengambil kira hakikat bahawa prednisolone masih harus membawa kepada beberapa peningkatan dalam bilangan platelet, jika tidak, operasi tidak akan memberi kesan yang ketara terhadap punca utama penyakit. Selepas splenektomi, bilangan platelet mungkin kekal rendah, tetapi walaupun ini, sindrom hemorrhagic hilang sepenuhnya.

Kaedah baru dalam rawatan trombositopenia pada kanak-kanak

1. Faktor pembekuan darah VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag adalah antagonis reseptor thrombopoietin.
3. Rituximab adalah agen pengantara sel monoklonal

Bahan-bahan ini dikaji secara intensif di makmal di seluruh dunia. Sehingga kini, kesannya telah dikaji sebahagiannya berhubung dengan organisma dewasa. Dalam pediatrik klinikal, kesannya terhadap organisma kanak-kanak tidak mempunyai asas praktikal berasaskan bukti.

Ramalan

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, purpura thrombocytopenic sering memasuki tahap remisi jangka panjang spontan dan hanya memerlukan pemantauan tetap kiraan darah. Ia dijalankan selepas peningkatan keadaan umum dan kehilangan gejala klinikal trombositopenia selepas 1 dan 6 minggu, kemudian selepas 3 dan 6 bulan.

Sekiranya tiada komplikasi hemoragik yang teruk trombositopenia di otak, prognosis penyakit ini secara amnya menggalakkan.

[ 18 ], [ 19 ]