Purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Idiopathic (autoimun) Thrombocytopenic Purpura - penyakit dicirikan dengan mengurangkan jumlah platelet terpencil (kurang daripada 100,000 / mm ³ ) pada jumlah normal atau tinggi megakaryocytes dalam sumsum tulang dan kehadiran pada permukaan platelet dalam serum darah antibodi antiplatelet, menyebabkan kemusnahan peningkatan platelet.

Epidemiologi

Insiden purpura thrombocytopenic idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 1.5-2 setiap 100 000 kanak-kanak tanpa perbezaan seks, dengan kekerapan bentuk akut dan kronik yang sama. Pada masa remaja, bilangan gadis yang sakit menjadi dua kali ganda daripada seorang lelaki muda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Punca purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, penyebab thrombocytopenia boleh menjadi faktor keturunan dan pasca kelahiran. Pada dasarnya, bilangan platelet menurun kerana pembentukannya tidak mencukupi dalam sumsum tulang daripada megakaryosit - sel induk; kemusnahan langsung dalam aliran darah; atau untuk kedua-dua sebab.

Punca pengeluaran platelet yang tidak mencukupi:

1. Mengubah sel-sel ibu bapa (megakaryocytes) dalam sumsum tulang dengan kombinasi gangguan umum kitaran hematopoiesis dan anomali seterusnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil ubat diuretik, antidiabetes, hormon dan nitrofuran semasa hamil.
5. Eclampsia dan preeklampsia teruk.
6. Kelahiran pramatang janin.

Penyebab thrombocytopenia seterusnya adalah kemusnahan platelet.

Ini disebabkan oleh yang berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan dalam struktur dinding kapal (sindrom antiphospholipid).
3. Perubahan dalam struktur platelet.
4. Kekurangan faktor pembekuan (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Alasan imunologi adalah:

• langsung: perkembangan antibodi pada platelet mereka akibat ketidakpatuhan ibu dan anak dengan perkiraan platelet kelompok darah (terdapat platelet pada darah ibu yang tidak memiliki anak). Bentuk ini menyebabkan penolakan agen "alien" - pemusnahan platelet janin dan perkembangan trombositopenia.
• salib: untuk penyakit ibu yang berkaitan dengan kemusnahan autoimun platelet, antibodi yang menembusi plasenta ke dalam janin, menyebabkan pemusnahan sel-sel darah ini yang sama.
• antigen bergantung: antigen-virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan platelet, mengubah struktur dan menyebabkan kemusnahan diri.
• autoimun: pembangunan antibodi kepada reseptor permukaan biasa.

[8], [9]

Gejala purpura trombositopenik pada kanak-kanak

• Manifestasi kumulatif (ecchymosis, petechiae - pendarahan pinpoint) - selalu berlaku
• Pendarahan gastrousus (melena, cirit-birit berdarah), pendarahan dari mayat umbilik - berlaku dalam 5% kes
• Pendarahan hidung - kira-kira 30% daripada kes
• Pendarahan dalam cengkerang bola mata (kebarangkalian prognostik pendarahan intrakranial)
• Membesar hati dan limpa mengikut ultrasound. Ia adalah ciri khas untuk trombositopenia sekunder (ubat, virus)

Diagnostik purpura trombositopenik pada kanak-kanak

1. Darah
   • Kandungan platelet adalah kurang daripada 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Masa pendarahan Duke

Penunjuk ini membantu membezakan thrombocytopathy daripada hemofilia. Selepas tusukan pad jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti selepas 1.5-2 minit. Dengan thrombocytopathy, ia berlangsung lebih dari 4 minit, sementara fungsi pembekuan tetap normal. Apabila hemofilia adalah sebaliknya.

• Pembentukan (penarikan balik) bekuan darah penuh adalah kurang daripada 45% (pada norma 45-60%) - penunjuk mencirikan jumlah platelet yang mencukupi untuk menghentikan pendarahan.

2. Myelogram: penerangan terperinci mengenai jumlah semua sel sum-sum tulang, khususnya, sel-sel progenitor platelet. Biasanya, bilangan megakaryocytes adalah 0.3-0.5 dalam mikrolitre. Apabila trombositopati, penunjuk ini meningkat kepada 114 dalam 1 μl bahan sumsum tulang. Hayat platelet adalah kira-kira 10 hari. Dalam penyakit yang dikaitkan dengan penurunan darah mereka, sel-sel ini hidup lebih rendah.
3. Anamnesis
   • Kehadiran atau kecenderungan kepada penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta semasa kehamilan (detasmen, trombosis)
   • Patologi janin (hypoxia, kerentanan pertumbuhan intrauterin, tahap awal, jangkitan intrauterin)
4. Analisis imunologi

Pengesanan kandungan antibodi yang tinggi ke plateletnya sendiri atau kepada penyakit berjangkit tertentu (herpes simplex virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rawatan purpura trombositopenik pada kanak-kanak

Biasanya dalam 80% kanak-kanak purpura thrombocytopenic hilang selepas enam bulan tanpa sebarang langkah perubatan. Dalam kes ini, ibu bapa dikehendaki mematuhi beberapa peraturan penting dalam menjaga kanak-kanak, untuk mengelakkan kemerosotan kesihatan:

• Tidak termasuk sukan traumatik (gusti, gimnastik, berbasikal, bermain ski)
• gunakan berus gigi yang lembut
• Mematuhi diet yang menghalang sembelit
• jangan berikan ubat penipisan darah (aspirin)

Pada masa rawatan trombositopenia, kanak-kanak itu mesti dipindahkan ke makanan buatan untuk mencegah imunisasi lanjut tubuhnya dengan antibodi antiplatelet ibu.

Rawatan perubatan atau rawat pesakit adalah perlu sekiranya pengurangan kritikal dalam jumlah platelet kurang daripada 20 ribu dalam mikroliter. Dalam kes ini, kriteria untuk pelantikan prosedur rawatan harus menjadi klinik yang jelas dari sindrom thrombocytopenic: hidung besar, pendarahan gastrointestinal yang mengancam kehidupan kanak-kanak.

Ubat

1. Transfusi titisan intravena tromboconcentrate (platelet dibasuh ibu atau penderma antigen yang serasi) pada dos 10-30 ml / kg berat badan. Kesan positif transfusi akan dianggap sebagai pendarahan pendarahan pada kanak-kanak, meningkatkan jumlah platelet sebanyak 50-60x10 * 9 / L 1 jam selepas prosedur dan mengekalkan penunjuk ini pada siang hari.
2. Ubat titisan intravena imunoglobulin manusia biasa pada dos 800 mcg / kg selama 5 hari. Sebagai imunoglobulin, ubat seperti Immunovenin, Pentaglobin, Octagam digunakan. Mereka memberi kesan yang lebih cepat tetapi kurang stabil berbanding dengan ubat hormon (prednisolone).
3. Ubat-ubatan hemofisika

• infusi titisan intravena asid aminokaproik dalam dos 50 mg / kg sekali sehari

4. Terapi hormon

• pengambilan oral prednisolonadvazhdy setiap hari dalam dos 2 mg / kg

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan bermakna splenectomy - penyingkiran limpa. Operasi ini hanya ditunjukkan jika terapi hormon tidak berkesan. Kita juga harus mengambil kira hakikat bahawa prednisolone masih harus menimbulkan peningkatan tertentu dalam bilangan platelet, jika tidak, operasi tidak akan memberi kesan yang signifikan terhadap punca penyakit ini. Selepas splenectomy dilakukan, bilangan platelet mungkin kekal rendah, tetapi walaupun sindrom hemorrhagic ini telah berlalu sepenuhnya.

Kaedah baru dalam rawatan thrombocytopenia pada kanak-kanak

1. Faktor pembekuan VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag adalah antagonis reseptor thrombopoietin
3. Rituximab adalah agen sel monoklonal

Bahan-bahan ini sedang dikaji secara intensif dalam makmal dunia. Sehingga kini, kesannya telah dikaji sebahagiannya berhubung dengan organisma dewasa. Dalam pediatrik klinikal, kesannya kepada badan kanak-kanak tidak mempunyai asas praktikal yang jelas.

Ramalan

Seperti yang disebutkan sebelumnya, purpura thrombocytopenic sering memasuki tahap remitan jangka panjang spontan dan memerlukan hanya memantau jumlah darah yang tetap. Ia dilakukan selepas peningkatan keadaan umum dan kehilangan gejala klinikal thrombocytopenia selepas 1 dan 6 minggu, kemudian selepas 3 dan 6 bulan.

Sekiranya tiada komplikasi hemoragik teruk trombositopenia di dalam otak, prognosis penyakit pada umumnya lebih baik.

[18], [19]