Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik

Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik adalah gangguan fulminan akut yang dicirikan oleh trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopatik. Manifestasi lain termasuk demam, kesedaran yang berubah, dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis memerlukan keabnormalan makmal ciri, termasuk anemia hemolitik Coombs-negatif. Rawatan adalah pertukaran plasma.

Dalam thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) dan hemolytic uremic syndrome (HUS), pemusnahan platelet berlaku tanpa mekanisme imun. Untaian fibrin bebas disimpan di dalam beberapa saluran kecil, menyebabkan platelet dan kerosakan sel darah merah. Platelet juga dimusnahkan dalam trombi kecil. Trombi platelet-fibrin lembut (tanpa penyusupan granulositik pada ciri dinding vesel vaskulitis) berkembang di banyak organ, disetempat terutamanya di persimpangan arteriocapillary, digambarkan sebagai mikroangiopati. TTP dan HUS hanya berbeza dalam tahap perkembangan kegagalan buah pinggang. Diagnosis dan pengurusan pada orang dewasa adalah sama. Oleh itu, pada orang dewasa, TTP dan HUS boleh dikumpulkan bersama.

Keadaan patologi berikut boleh menyebabkan TGP dan HUS: kekurangan kongenital dan diperolehi enzim plasma ADAMTS13, yang memecahkan faktor von Willebrand (vWF) dan dengan itu menghapuskan multimer vWF yang luar biasa besar yang menyebabkan trombi platelet; kolitis hemoragik akibat daripada aktiviti bakteria penghasil toksin Shiga (cth, strain Escherichia coli 0157:H7 dan Shigella dysenteriae); kehamilan (di mana keadaan selalunya sukar untuk dibezakan daripada preeklampsia atau eklampsia yang teruk); dan ubat-ubatan tertentu (cth, kina, siklosporin, mitomycin C). Banyak kes adalah idiopatik.

Gejala purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik

Demam dan iskemia dengan keparahan yang berbeza-beza berkembang di banyak organ. Manifestasi ini termasuk kekeliruan atau koma, sakit perut, dan aritmia yang disebabkan oleh kecederaan miokardium. Pelbagai sindrom klinikal adalah serupa, kecuali penyakit wabak kanak-kanak (tipikal HUS) yang dikaitkan dengan enterohemorrhagic E. coli 0157 dan bakteria penghasil toksin Shiga, komplikasi buah pinggang yang lebih kerap, dan resolusi spontan.

ITP dan HUS disyaki pada pesakit dengan gejala ciri, trombositopenia dan anemia. Pesakit diuji dengan urinalisis, smear darah periferal, kiraan retikulosit, LDH serum, fungsi buah pinggang, serum bilirubin (langsung dan tidak langsung) dan ujian Coombs. Diagnosis disahkan oleh kehadiran trombositopenia, anemia dengan kehadiran serpihan sel darah merah dalam smear darah (sel darah merah berbentuk segi tiga dan sel darah merah yang cacat, yang tipikal untuk hemolisis mikroangiopatik); bukti hemolisis (kejatuhan hemoglobin, polikromasia, peningkatan jumlah retikulosit, peningkatan LDH serum); ujian Coombs langsung negatif. Kehadiran trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan dan anemia hemolitik mikroangiopatik adalah mencukupi untuk diagnosis anggapan. Walaupun punca (cth, sensitiviti kina) atau perkaitan (cth, kehamilan) adalah jelas pada sesetengah pesakit, dalam kebanyakan pesakit ITP-HUS berlaku secara spontan tanpa sebab yang jelas. ITP-HUS selalunya tidak dapat dibezakan, walaupun dengan biopsi, daripada sindrom yang menyebabkan mikroangiopati trombotik yang sama (cth, preeklampsia, skleroderma, hipertensi progresif cepat, penolakan allograf renal akut).

Prognosis dan rawatan purpura thrombocytopenic trombotik dan sindrom uremik hemolitik

HUS wabak pada kanak-kanak yang dikaitkan dengan jangkitan enterohemorrhagic biasanya sembuh secara spontan, dirawat dengan terapi simptomatik, dan tidak memerlukan plasmapheresis. Dalam kes lain, ITP-HUS hampir selalu membawa maut jika tidak dirawat. Plasmapheresis berkesan dalam hampir 85% pesakit. Plasmapheresis dilakukan setiap hari sehingga tanda-tanda aktiviti penyakit hilang, yang boleh berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu. Glukokortikoid dan agen antiplatelet (cth, aspirin) juga boleh digunakan, tetapi keberkesanannya boleh dipertikaikan. Ramai pesakit biasanya mempunyai satu episod ITP-HUS. Walau bagaimanapun, kambuh semula boleh berlaku beberapa tahun kemudian, dan jika kambuh disyaki, pesakit harus menjalani semua pemeriksaan yang diperlukan secepat mungkin.