Thrombotic thrombocytopenic purpura dan hemolytic-uremic syndrome

Trombotik Thrombocytopenic Purpura dan sindrom hemolitik-uremik akut, penyakit fulminant dicirikan oleh thrombocytopenia dan anemia hemolitik microangiopathic. Manifestasi lain termasuk demam, kesedaran terjejas dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis memerlukan kehadiran keabnormalan makmal ciri, termasuk anemia hemolitik negatif Coombs. Rawatan terdiri daripada pertukaran plasma.

Apabila trombotik Thrombocytopenic Purpura (TTP) dan sindrom uremik hemolitik (HUS), kemusnahan platelet berlaku, bukan disebabkan oleh mekanisme imun. Filamen bebas fibrin didepositkan ke dalam beberapa saluran kecil, mengakibatkan kerosakan kepada platelet dan eritrosit. Platelet juga merosakkan trombi kecil. Dalam banyak organ-organ membangunkan lembut platelet-fibrin beku (tanpa granulocyte penyusupan dinding vaskular, ciri Vaskulitis), setempat terutamanya dalam sebatian arteriokapillyarnyh digambarkan sebagai microangiopathy. TTP dan HUS berbeza hanya dengan tahap perkembangan kekurangan buah pinggang. Diagnosis dan pengurusan pada orang dewasa adalah sama. Oleh itu, pada orang dewasa, TTP dan HUS boleh dikumpulkan bersama.

Sebab THP dan HUS mungkin negeri-negeri patologi berikut: kongenital dan kekurangan yang diperoleh daripada ADAMTS13 plasma enzim, yang terbelah faktor von Willebrand (VWF) dan dengan itu menghapuskan luar biasa multimers besar faktor von Willebrand (VWF) menyebabkan platelet trombus; berdarah kolitis, hasil daripada aktiviti bakteria menghasilkan Shiga toksin (contohnya, Escherichia coli 0157: H7 strain dan Shigella); kehamilan (keadaan ini sering sukar untuk membezakan dari yang teruk praeklampsia atau eklampsia), dan ubat-ubatan tertentu (seperti kuinin, cyclosporin, mitomycin C). Ramai kes adalah idiopatik.

Gejala trombositopenik purpura thrombotik dan sindrom hemolitik-uremik

Demam dan iskemia yang bervariasi ketara berlaku di banyak organ. Gejala-gejala ini termasuk kekeliruan atau koma, sakit perut, aritmia disebabkan oleh kerosakan miokardium. Pelbagai sindrom klinikal adalah sama, kecuali untuk penyakit kanak-kanak wabak (HUS biasa) yang dikaitkan dengan enterohemorrhagic E. Coli 0157 ketegangan dan bakteria yang mengeluarkan Shiga toksin, komplikasi yang lebih kerap dari buah pinggang dan lulus secara spontan.

ITP dan HUS disyaki pada pesakit dengan gejala-gejala ciri, trombositopenia dan anemia. Pesakit diperiksa air kencing, smear periferal darah, kiraan reticulocyte, LDH serum, fungsi buah pinggang, bilirubin serum ujian (langsung dan tidak langsung) dan Coombs. Diagnosis disahkan oleh kehadiran thrombocytopenia, anemia dengan kehadiran serpihan sel-sel darah merah di dalam calitan darah (eritrosit bentuk segi tiga dan eritrosit cacat, yang adalah khas untuk hemolisis microangiopathic); bukti hemolisis (paras hemoglobin jatuh, polihromazii, meningkatkan bilangan reticulocytes, meningkatkan LDH serum); ujian langsung negatif terhadap Coombs. Untuk diagnosis kehadiran yang cukup dugaan untuk thrombocytopenia tidak dapat dijelaskan dan anemia hemolitik microangiopathic. Walaupun punca (contohnya, sensitif kepada kuinina) atau hubungan (contohnya mengandung) adalah jelas dalam sesetengah pesakit, majoriti pesakit ITP-HUS menyatakan dirinya secara spontan tanpa alasan yang jelas. IPT-GUS sering tidak dapat membezakan biopsi sindrom di mana disebabkan microangiopathy trombotik yang sama (mis, preeclampsia, scleroderma, darah tinggi pesat progresif, akut buah pinggang allograft penolakan).

Prognosis dan rawatan purpura thrombosis thrombocytopenic dan hemolytic-uremic syndrome

HUS epidemik pada kanak-kanak yang berkaitan dengan jangkitan enterohemorrhagic biasanya diselesaikan secara spontan, dirawat dengan terapi gejala dan tidak memerlukan plasmapheresis. Dalam kes lain, ITP-HUS dalam ketiadaan rawatan hampir selalu membawa maut. Pengambilan plasmapheresis berkesan pada hampir 85% pesakit. Plasmapheresis dilakukan setiap hari sehingga tanda-tanda aktiviti penyakit hilang, yang boleh dari beberapa hari hingga beberapa minggu. Glucocorticoids dan agen antiplatelet (contohnya, aspirin) juga boleh digunakan, tetapi keberkesanannya adalah dipersoalkan. Ramai pesakit, sebagai peraturan, menunjukkan satu episod ITP-HUS. Walau bagaimanapun, gegaran mungkin berlaku selepas bertahun-tahun, dan jika disyaki berulang, pesakit harus melakukan semua pemeriksaan yang diperlukan secepat mungkin.