Fibrosis hati kongenital: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Ciri-ciri histologi fibrosis hati kongenital ialah jalur berserabut kolagen yang luas dan padat mengelilingi lobul hati normal. Jalur ini mengandungi sejumlah besar saluran hempedu mikroskopik yang terbentuk sepenuhnya, sebahagian daripadanya mengandungi hempedu. Cawangan arteri adalah normal dalam struktur atau hipoplastik, manakala saiz vena berkurangan. Penyusupan radang tidak hadir. Gabungan dengan sindrom Caroli dan sista saluran hempedu biasa adalah mungkin.

Bentuk sporadis dan keluarga fibrosis hati kongenital diperhatikan, yang diwarisi secara autosomal resesif. Diandaikan bahawa patogenesis fibrosis hati kongenital dikaitkan dengan pelanggaran pembentukan plat duktus saluran hempedu interlobular.

Hipertensi portal biasanya berkembang, kadang-kadang disebabkan oleh kecacatan pada cabang utama vena portal, tetapi lebih kerap disebabkan oleh hipoplasia atau mampatan tisu berserabut cabang vena portal dalam jalur berserabut yang mengelilingi nodul.

Lesi buah pinggang yang berkaitan termasuk displasia buah pinggang, penyakit buah pinggang polikistik awal dewasa dan dewasa, dan nephronophthisis (buah pinggang span medullary).

Gejala fibrosis hati kongenital

Fibrosis hati kongenital sering disalah anggap sebagai sirosis. Diagnosis biasanya dibuat pada usia 3-10 tahun, tetapi kadang-kadang lebih lama, pada orang dewasa. Lelaki dan wanita sama-sama terjejas. Manifestasi pertama mungkin pendarahan dari vena varikos esofagus, diucapkan hepatomegali tanpa gejala dengan tepi hati yang sangat padat, splenomegali.

Manifestasi klinikal pertama fibrosis hati kongenital dalam 16 pesakit

Manifestasi	Bilangan pesakit	Umur pesakit, tahun
Pembesaran perut	9	2.5-9
Muntah berdarah atau melena	5	3-6
Jaundis	1	10
Anemia	1	16

Adalah mungkin untuk menggabungkan penyakit polikistik dengan anomali kongenital lain, terutamanya saluran hempedu, disertai dengan kolangitis.

Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh karsinoma, kedua-dua hepatoselular dan kolangioselular, serta hiperplasia kelenjar.

Diagnosis fibrosis hati kongenital

Tahap protein serum, bilirubin, dan transaminase biasanya normal, tetapi aktiviti alkali fosfatase serum mungkin meningkat dalam beberapa kes.

Biopsi hati diperlukan untuk menubuhkan diagnosis dan mungkin sukar dilakukan kerana konsistensi hati yang padat.

Ultrasound mendedahkan kawasan echogenicity meningkat dengan ketara, sepadan dengan helai padat tisu berserabut. Kolangiografi perkutaneus atau endoskopik mendedahkan penyempitan saluran hempedu intrahepatik, yang menunjukkan kehadiran fibrosis .

Venografi portal mendedahkan peredaran cagaran dan cawangan vena portal intrahepatik normal atau tidak normal.

Ultrasound , CT, dan pyelography intravena mendedahkan perubahan sista pada buah pinggang atau buah pinggang span medula.

Prognosis dan rawatan fibrosis hati kongenital

Fibrosis hati kongenital harus dibezakan daripada sirosis hati, kerana dalam fibrosis hati fungsi hepatosit tidak terjejas dan prognosis adalah lebih baik.

Pada pesakit kumpulan ini, sekiranya berlaku pendarahan, penggunaan anastomosis portocaval memberikan kesan yang baik.

Punca kematian pesakit mungkin kegagalan buah pinggang. Pemindahan buah pinggang yang berjaya adalah mungkin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]