Sirosis hempedu sekunder hati

Sirosis hempedu sekunder hati adalah sirosis yang berkembang akibat gangguan aliran keluar hempedu yang berpanjangan pada tahap saluran hempedu intrahepatik yang besar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca sekunder kepada sirosis hempedu.

Faktor etiologi utama sirosis hempedu sekunder hati:

• kecacatan kongenital saluran hempedu ekstrahepatik (atresia, hipoplasia) adalah punca paling biasa sirosis hempedu sekunder pada kanak-kanak kecil;
• kolelitiasis;
• stenosis selepas operasi saluran hempedu;
• tumor benigna;
• Tumor ganas jarang menjadi punca sirosis hempedu sekunder hati, kerana kematian pesakit berlaku sebelum sirosis berkembang. Walau bagaimanapun, dengan kanser kepala pankreas, papilla duodenal besar, saluran hempedu, perkembangan sirosis bilier sekunder adalah mungkin disebabkan oleh kadar pertumbuhan tumor yang lebih rendah;
• mampatan saluran hempedu oleh nodus limfa yang diperbesarkan (dengan limfogranulomatosis, leukemia limfositik, dll.);
• sista saluran hempedu biasa;
• kolangitis purulen menaik;
• kolangitis sclerosing primer.

Perkembangan sirosis hempedu sekunder hati disebabkan oleh halangan separa, sering berulang aliran keluar hempedu. Halangan sepenuhnya saluran hempedu sama ada disingkirkan melalui pembedahan atau (jika pembedahan tidak dilakukan atau mustahil) membawa kepada kematian sebelum perkembangan sirosis hempedu hati.

Faktor patogenetik utama sirosis hempedu sekunder hati ialah:

• kolestasis awal;
• kemasukan komponen hempedu ke dalam ruang periduktal akibat hipertensi hempedu akibat halangan mekanikal saluran hempedu;
• fibrosis perilobular.

Gambar histologi lengkap sirosis hati tidak selalu berkembang. Mekanisme autoimun tidak mengambil bahagian dalam perkembangan sirosis hempedu sekunder hati.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala sekunder kepada sirosis hempedu.

Gejala klinikal sirosis bilier sekunder ditentukan terutamanya oleh proses patologi utama yang membawa kepada perkembangan sirosis hempedu. Walau bagaimanapun, terdapat juga tanda-tanda klinikal umum.

1. Gatal-gatal yang teruk pada kulit selalunya merupakan manifestasi klinikal pertama.
2. Jaundis yang teruk berkembang agak awal, secara beransur-ansur meningkat lebih banyak lagi. Ia disertai dengan penampilan air kencing gelap (disebabkan oleh bilirubinemia) dan perubahan warna najis (acholia).
3. Pada kebanyakan pesakit, kemunculan jaundis didahului oleh sindrom kesakitan yang teruk (sakit di hipokondrium kanan adalah yang paling biasa dalam cholelithiasis, tumor malignan, dan dengan kehadiran batu, rasa sakit adalah paroxysmal, manakala dalam kes tumor malignan, ia adalah malar).
4. Selalunya terdapat kolangitis berjangkit, disertai dengan peningkatan suhu badan kepada 39-40°C, menggigil dan berpeluh.
5. Hati diperbesar, padat, dan sangat menyakitkan apabila palpasi (semasa pemburukan cholelithiasis, dengan kehadiran kolangitis berjangkit).
6. Limpa diperbesarkan pada peringkat awal penyakit dengan kehadiran kolangitis berjangkit; dalam kes lain, splenomegali diperhatikan pada peringkat sirosis hati yang ditubuhkan.
7. Pada peringkat akhir, tanda-tanda klasik sirosis hati terbentuk - manifestasi kekurangan hepatoselular dan hipertensi portal. Menurut AF Bluger (1984), sirosis bilier sekunder hati terbentuk pada kanak-kanak dengan atresia kongenital saluran empedu dalam tempoh 2 hingga 5 bulan, pada pesakit dewasa dengan halangan malignan saluran empedu - 7-9 bulan (kadang-kadang selepas 3-4 bulan), dengan halangan oleh batu empedu - sehingga 1-2 tahun, dengan saluran empedu yang biasa. 4-7 tahun.

Diagnostik sekunder kepada sirosis hempedu.

1. Kiraan darah lengkap: anemia, leukositosis, pergeseran kiri dalam kiraan leukosit (terutamanya disebut dalam kolangitis berjangkit).
2. Analisis air kencing am: proteinuria, penampilan bilirubin dalam air kencing, yang menyebabkan warna gelap air kencing.
3. Ujian darah biokimia: hiperbilirubinemia (disebabkan oleh pecahan konjugasi bilirubin), kandungan albumin menurun, peningkatan -a2- dan beta-globulin, kurang kerap gamma-globulin, peningkatan timol dan penurunan ujian sublimat.
4. Ujian darah imunologi: tiada perubahan ketara. Antibodi antimitokondria (tanda patognomonik sirosis hempedu utama hati) tidak hadir.
5. Ultrasound hati dan saluran hempedu: hati membesar, kehadiran halangan kepada aliran keluar hempedu dalam saluran hempedu besar (saluran hepatik, saluran hepatik biasa, saluran hempedu biasa) dalam bentuk batu, tumor, dll.
6. Kolangiografi retrograde: kehadiran halangan kepada aliran keluar hempedu dalam saluran hempedu.
7. Biopsi tusukan hati (dilakukan secara khusus semasa laparoskopi): percambahan kolangioli, penyusupan radang pada saluran portal. Tidak seperti sirosis bilier primer, kolestasis sentrilobular adalah ciri dengan pengumpulan hempedu dalam sitoplasma hepatosit sentrilobular dan dalam lumen kapilari hempedu, pemusnahan saluran hempedu interlobular dan kecil tidak hadir. Leukosit neutrofilik mendominasi dalam penyusupan saluran portal. Struktur lobular hati mungkin kekal normal, penjanaan semula kurang dinyatakan, fibrosis periduktal berkembang.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]