Sindrom Dabina-Johnson: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Dubin-Johnson adalah penyakit jinak kronik yang ditunjukkan oleh penyakit kuning yang tidak stabil dengan peningkatan paras bilirubin dan bilirubinuria yang terkonjugasi. Ia diwarisi oleh jenis resesif autosomal, yang diedarkan terutamanya di Timur Tengah di kalangan orang Yahudi Iran.

[1], [2], [3],

Punca-punca sindrom Dabin-Johnson

Asas Dubin-Johnson syndrome (kronik penyakit kuning kekeluargaan idiopathic dengan pigmen yang tidak dikenali dalam sel-sel hati) adalah gangguan kecacatan kongenital fungsi perkumuhan hepatosit (jaundis postmikrosomalnaya hepatocellular). Ini terganggu perkumuhan bilirubin dari hepatosit, yang membawa kepada memuntahkan dipetik bilirubin dalam darah (membangunkan hiperbilirubinemia conjugated). Bersama-sama dengan perkumuhan kecacatan itu bilirubin perkumuhan bromsulfaleina terdapat pelanggaran, Rose Bengal, dana holetsistograficheskih. Pengekstrak asid hempedu tidak terjejas.

Ciri-ciri sindrom Dabin-Johnson adalah pemendapan sejumlah besar pigmen coklat gelap dalam sitoplasma hepatosit. Secara makroskopinya, hati mempunyai warna dari kebiruan-hijau hingga hampir hitam. Sifat pigmen belum terbentuk akhirnya. AF Bluger (1984) menganggap bahawa melanin adalah asasnya.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala Sindrom Dabin-Johnson

Penyakit ini mungkin pertama kali muncul sebagai penyakit kuning pada kehamilan atau pada latar belakang mengambil kontraseptif oral (kedua-dua keadaan ini menyebabkan kerosakan fungsi ekskresi hati). Ramalan itu menguntungkan.

Untuk sindrom Dabin-Johnson manifestasi berikut adalah ciri-ciri:

• penyakit itu ditransmisikan secara autosomal;
• lebih banyak lelaki yang sakit;
• Tanda-tanda klinikal yang pertama dijumpai dalam tempoh dari kelahiran hingga 25 tahun;
• gejala utama penyakit ini adalah penyakit kronik atau terkencing, tidak jelas dinyatakan;
• Penyakit jaundis disertai dengan keletihan, mual, menurun selera makan, kadang-kadang dengan sakit perut; jarang - dengan gatal yang tidak disengajakan;
• kandungan bilirubin dalam darah meningkat kepada 20-50 μmol / l (jarang sehingga 80-90 μmol / l) disebabkan oleh peningkatan yang besar dalam pecahan konjugasi (langsung);
• bilirubinuria diperhatikan; warna gelap air kencing;
• hati tidak membesar di kebanyakan pesakit, kadang-kadang peningkatannya adalah 1-2 cm;
• Ujian bromosulfalein, serta hepatologi radioisotop, mendedahkan pelanggaran yang tajam terhadap fungsi perkumuhan hati; Ujian fungsi lain hati tidak banyak berubah;
• apabila pemeriksaan radiologik saluran hempedu dicirikan oleh ketiadaan kontras atau lambat dan pengisian lemah biliary dan pundi kencing dengan medium kontras;
• tiada perubahan dalam penunjuk darah;
• sindrom cytolysis hepatosit tidak tipikal.

Kursus sindrom Dabin-Johnson adalah kronik, yang menggalakkan. Keburukan penyakit dikaitkan dengan jangkitan antara luka, pengawalan fizikal, tekanan psychoemotional, pengambilan alkohol, steroid anabolik, dan operasi. Seringkali, sindrom Dabin-Johnson adalah rumit dengan perkembangan cholelithiasis.