Jenis-jenis anemia hemolitik imun

Bergantung kepada jenis antibodi adalah terpencil 4 penjelmaan imun anemia hemolitik: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimmunity.

Anemia hemolitik Isoimmune

Terdapat kes-kes di antigen gen ketidakserasian ibu dan janin (penyakit hemolitik bayi yang baru lahir), atau dalam hubungan dengan antigen tidak serasi kumpulan pada sel-sel darah merah (pemindahan darah yang tidak serasi), yang menyebabkan penderma serum dengan penerima eritrosit tindak balas.

Penyakit hemolytic bayi baru lahir paling sering dikaitkan dengan ketidakpatuhan darah ibu dan janin dengan antigen RhD, kurang kerap dengan antigen A B O, lebih jarang dengan C, Kell dan antigen lain. Antibodi yang menembusi plasenta adalah tetap pada eritrosit janin dan kemudian disingkirkan oleh makrofaj. Hemolysis intraselular berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, toksik untuk sistem saraf pusat, dengan erythroblastosis pampasan, pembentukan hematopoiesis usus extramedullary.

Imunisasi ibu berlaku akibat pendarahan dari ibu kepada janin dalam jumlah 0.25 ml dan lebih, tidak kurang daripada 15% daripada kelahiran pertama ibu Rh negatif. Kekerapan penyakit hemolitik bayi baru lahir meningkat dengan campur tangan obstetrik dan patologi plasenta. Penyampaian berulang, terutama dengan selang pendek antara imunisasi dan kehamilan yang akan datang, serta pengguguran sebelumnya dengan istilah yang agak panjang (10-14 minggu) meningkatkan kemungkinan pemekaan dan, akibatnya, perkembangan penyakit hemolitik. Kesan perlindungan terhadap konflik Rh disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin dalam sistem ABO akibat pemusnahan sel-sel janin oleh antibodi ibu kepada antigen A dan B.

Langkah-langkah profilaksis pemekaan Rhesus termasuk penentuan antibodi antirematik dalam wanita yang sensitif dalam dinamika kehamilan pada minggu ke-20, ke-28 dan ke-36 dan ketika melahirkan anak. Ini adalah perlu untuk menangani isu pentadbiran prophylactic immunoglobulin antirrus - anti-D IgG - selepas bersalin. Dalam kes-kes risiko kerosakan janin intrauterin (titel antibodi lebih daripada 1: 8 dalam sampel Coombs tidak langsung), amniosentesis ditunjukkan dengan penentuan kandungan bilirubin dan pilihan taktik pengurusan yang seterusnya. Berkesan adalah pentadbiran wanita yang anti-D IgG peka pada minggu ke-28 kehamilan.

Yang paling menjanjikan adalah pentadbiran anti-D IgG propylylact pada dos 200-500 mcg dalam 36-72 jam pertama selepas penghantaran. Dalam kes ini, penindasan pengeluaran antibodi spesifik diperhatikan semasa kehamilan yang berulang, penurunan frekuensi penyakit hemolitik bayi baru lahir lebih daripada 10 %. Petunjuk untuk pengenalan imunoglobulin adalah kelahiran anak Rh-positif primipara Rh-negatif, bersesuaian dengan sistem darah ibu AB0.

Anemia hemolitik yang boleh ditularkan

Ia disebabkan oleh penghantaran antibodi transplacental daripada ibu-ibu yang mengalami anemia hemolitik autoimun; antibodi diarahkan terhadap antigen umum eritrosit kedua-dua ibu dan anak itu. Anemia hemolitik transimun pada bayi yang baru lahir memerlukan rawatan yang sistematik, dengan mengambil kira separuh hayat antibodi ibu (IgG) dalam 28 hari. Penggunaan glucocorticoids tidak ditunjukkan.

Anemia hemolitik Heteroimmune

Yang berkaitan dengan penetapan pada permukaan darah merah dadah sel hapten, virus, asal bakteria. Eritrosit adalah sel sasaran rawak, yang reaksi hapten-antibodi (badan menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Dalam 20% kes dengan hemolisis imun, peranan ubat boleh didedahkan. Beberapa ubat-ubatan seperti penisilin dan sefalosporin, melekat pada membran eritrosit, dengan itu menukar sifat antigen, yang membawa kepada pengeluaran antibodi ditujukan terhadap ubat eritrosit-kompleks. Ubat-ubatan lain, seperti phenacetin, sulfonamides, tetracyclines, PASK, isoniazid, hydrochlorothiazide, kuinina dan quinidine untuk membentuk kompleks imun pertigaan (Fab-serpihan IgG - dadah - protein membran eritrosit) menyebabkan kemusnahan eritrosit itu. Antibodi dan bentuk ubat kompleks imun yang mengikat nonspecifically kepada protein membran eritrosit dan mengaktifkan pelengkap. Antibodi diarahkan kedua-dua terhadap dadah dan terhadap protein membran. Alpha-methyldopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diclofenac, tioridizin dan interferon menyebabkan pembentukan antibodi ditujukan terhadap protein membran eritrosit dan tidak terhadap dadah. Ia telah mendapati bahawa ujian Coombs terus positif diperhatikan dalam 10-20% daripada pesakit yang menerima alpha-methyldopa, tetapi hemolisis berlaku hanya pada 2-5%. Cephalothin menyebabkan nonspecific mengikat protein plasma (termasuk IgG, melengkapkan protein, transferrin, albumin, dan fibrinogen) dengan membran eritrosit itu. Ujian Coombs adalah positif, tetapi hemolisis jarang berlaku.

Anemia hemolitik Heteroimun adalah serupa dengan gambar klinikal untuk anemia hemolitik autoimun dengan agglutinin haba yang tidak lengkap. Prognosis itu menguntungkan, kesan terapeutik dicapai dengan menghapuskan hapten, contohnya, dengan membatalkan ubat, dengan membersihkan jangkitan. Penggunaan glucocorticoids adalah mungkin dan disebabkan oleh keterukan anemia. Terapi Hemotransfusi tidak ditunjukkan berkaitan dengan keparahan isoimunisasi.

Anemia hemolitik autoimun

Dengan variasi anemia hemolitik dalam tubuh pesakit, antibodi yang diarahkan terhadap antigen erythrocyte tidak berubah yang dihasilkan. Terdapat pada usia apa-apa.

Bergantung kepada orientasi antibodi sel terpencil anemia hemolitik autoimun dengan antibodi kepada antigen erythrokaryocytes sumsum tulang dan anemia hemolitik autoimun dengan antibodi untuk periferal eritrosit darah antigen.

Autoimun anemia hemolitik yang disertakan utama proses patologis - gangguan lymphoproliferative (lymphocytic kronik leukemia, limfoma), sistemik penyakit tisu penghubung (systemic lupus erythematosus, sindrom Antiphospholipid) atau negeri immunodeficiency adalah dianggap menengah atau gejala. Jika punca anemia hemolitik autoimun tidak boleh ditubuhkan, kata tentang idiopathic anemia hemolitik autoimun.

Autoimun anemia hemolitik dikelaskan mengikut ciri-ciri pengantara autoantibodies mereka: suhu di mana antibodi bertindak balas dengan eritrosit dan keupayaan mereka untuk mendorong agglutination dan hemolisis. Thermal dipanggil antibodi yang menghubungkan erythrocytes pada suhu 36 ° C, bereaksi sejuk dengan eritrosit pada suhu tidak lebih daripada 26 ° C. Antibodi, mengikat eritrosit dalam selesema, dan menyebabkan hemolisis dalam kehangatan, dipanggil biphasic. Jika antibodi hanya boleh agglutinate sel-sel darah merah, mereka dipanggil agglutinins (lengkap atau tidak lengkap), jika mereka mengaktifkan pelengkap dan menyebabkan hemolisis intravaskular, kemudian kita bercakap mengenai hemolysin itu.

Menurut tanda-tanda yang ditunjukkan, jenis anemia hemolytik autoimun berikut dibezakan:

• dengan agglutinin haba yang tidak lengkap;
• hemoglobinuria sejuk paroki (anemia hemolitik autoimun dengan hemolisin dua fasa Donat-Landsteiner);
• dengan agglutinin sejuk penuh.

Kadang-kadang, agglutinin haba mungkin lengkap dan tergolong dalam kelas IgM. Juga menyifatkan kes-kes digabungkan dengan autoimun haba anemia hemolitik dan antibodi sejuk, khususnya selepas mononucleosis berjangkit sebagai Epstein-Barr virus mengaktifkan kolam besar limfosit B yang menghasilkan pelbagai antibodi.

Oleh etiologi hemolitik autoimun anemia, idiopathic atau ia menengah kepada jangkitan, sindrom immunodeficiency, penyakit autoimun, sindrom lymphoproliferative [kronik leukemia lymphocytic (CLL), limfoma], tumor, pendedahan kepada ubat-ubatan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]