Jenis anemia hemolitik imun

Bergantung kepada sifat antibodi, terdapat 4 jenis anemia hemolitik imun: alloimun (isoimun), transimun, heteroimun (haptenik), dan autoimun.

Anemia hemolitik isoimun

Mereka diperhatikan dalam kes ketidakserasian antigen gen ibu dan janin (penyakit hemolitik bayi baru lahir) atau apabila eritrosit tidak serasi dari segi antigen kumpulan memasuki badan (transfusi darah yang tidak serasi), yang membawa kepada tindak balas serum penderma dengan eritrosit penerima.

Penyakit hemolitik bayi yang baru lahir paling kerap dikaitkan dengan ketidakserasian darah ibu dan janin oleh antigen RhD, kurang kerap oleh antigen ABO, malah kurang kerap oleh C, C, Kell dan antigen lain. Antibodi yang menembusi plasenta ditetapkan pada eritrosit janin dan kemudian disingkirkan oleh makrofaj. Hemolisis intraselular berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, toksik kepada sistem saraf pusat, dengan erythroblastosis pampasan, dan pembentukan fokus extramedullary hematopoiesis.

Imunisasi ibu berlaku akibat pendarahan dari ibu kepada janin dalam jumlah 0.25 ml atau lebih, dalam sekurang-kurangnya 15% daripada kes kelahiran pertama pada ibu Rh-negatif. Kekerapan penyakit hemolitik bayi baru lahir meningkat dengan campur tangan obstetrik dan patologi plasenta. Kelahiran berulang, terutamanya dengan selang masa yang singkat antara imunisasi dan kehamilan seterusnya, serta pengguguran sebelumnya pada jangka masa yang agak panjang (10-14 minggu) meningkatkan kemungkinan pemekaan dan, akibatnya, perkembangan penyakit hemolitik. Kesan perlindungan berhubung dengan konflik Rh disediakan oleh ketidakserasian darah ibu dan janin dalam sistem ABO akibat pemusnahan sel janin oleh antibodi ibu kepada antigen A- dan B.

Langkah-langkah untuk mencegah pemekaan Rh termasuk menentukan antibodi anti-Rh dalam wanita yang sensitif semasa mengandung pada 20, 28, dan 36 minggu dan semasa bersalin. Ini adalah perlu untuk memutuskan pentadbiran profilaksis imunoglobulin anti-Rh - anti-D IgG - selepas bersalin. Dalam kes risiko kerosakan janin intrauterin (titer antibodi melebihi 1:8 dalam ujian Coombs tidak langsung), amniosentesis dengan penentuan kandungan bilirubin dan pemilihan taktik pengurusan yang berikutnya ditunjukkan. Pemberian anti-D IgG kepada wanita yang sensitif pada 28-36 minggu kehamilan adalah berkesan.

Yang paling menjanjikan ialah pemberian profilaksis anti-D IgG pada dos 200-500 mcg dalam 36-72 jam pertama selepas bersalin. Dalam kes ini, penindasan pengeluaran antibodi khusus diperhatikan semasa kehamilan berulang, penurunan dalam kejadian penyakit hemolitik bayi yang baru lahir sebanyak lebih daripada 10%. Petunjuk untuk pemberian imunoglobulin ialah kelahiran anak Rh-positif dalam wanita primipar Rh-negatif, serasi dengan darah ibu mengikut sistem ABO.

Anemia hemolitik transimun

Disebabkan oleh pemindahan transplacental antibodi daripada ibu yang mengalami anemia hemolitik autoimun; antibodi ditujukan kepada antigen sel darah merah biasa ibu dan anak. Anemia hemolitik transimun pada bayi baru lahir memerlukan rawatan sistematik, dengan mengambil kira separuh hayat antibodi ibu (IgG) selama 28 hari. Penggunaan glukokortikoid tidak ditunjukkan.

Anemia hemolitik heteroimun

Dikaitkan dengan penetapan hapten yang berasal dari perubatan, virus atau bakteria pada permukaan eritrosit. Eritrosit ialah sel sasaran rawak di mana tindak balas hapten-antibodi berlaku (badan menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Dalam 20% kes hemolisis imun, peranan ubat boleh didedahkan. Sejumlah ubat, seperti penisilin dan cephalosporins, melekat pada membran eritrosit, dengan itu mengubah sifat antigennya, yang membawa kepada pengeluaran antibodi yang diarahkan terhadap kompleks ubat eritrosit. Ubat lain, seperti phenacetin, sulfonamides, tetracycline, PAS, isoniazid, hydrochlorothiazide, quinine, dan quinidine, membentuk kompleks imun tiga kali ganda (serpihan Fab IgG - dadah - protein membran eritrosit), menyebabkan kemusnahan eritrosit. Antibodi dan ubat membentuk kompleks imun yang mengikat secara tidak khusus kepada protein membran eritrosit dan mengaktifkan pelengkap. Antibodi ditujukan terhadap kedua-dua ubat dan protein membran. Alpha-methyldopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diclofenac, thioridizine, dan a-interferon menyebabkan pembentukan antibodi yang diarahkan terhadap protein membran eritrosit, dan bukan terhadap ubat. Telah ditetapkan bahawa ujian Coombs langsung positif diperhatikan dalam 10-20% pesakit yang menerima alpha-methyldopa, tetapi hemolisis dicatat hanya dalam 2-5%. Cephalothin menyebabkan pengikatan tidak spesifik protein plasma (termasuk IgG, protein pelengkap, transferin, albumin, dan fibrinogen) ke membran eritrosit. Ujian Coombs adalah positif, tetapi hemolisis jarang berlaku.

Anemia hemolitik heteroimun adalah serupa dalam persembahan klinikal kepada anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat yang tidak lengkap. Prognosis adalah baik, kesan terapeutik dicapai dengan menghapuskan hapten, contohnya, dengan menghentikan ubat, atau dengan membersihkan jangkitan. Penggunaan glukokortikoid adalah mungkin dan ditentukan oleh keterukan anemia. Terapi hemotransfusi tidak ditunjukkan kerana keterukan isoimunisasi.

Anemia hemolitik autoimun

Dalam jenis anemia hemolitik ini, badan pesakit menghasilkan antibodi yang diarahkan terhadap antigen sel darah merahnya sendiri yang tidak diubah suai. Ia berlaku pada mana-mana umur.

Bergantung pada orientasi selular antibodi, anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen eritrosit sumsum tulang dan anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen eritrosit darah periferal dibezakan.

Anemia hemolitik autoimun yang mengiringi proses patologi utama - penyakit limfoproliferatif (leukemia limfositik kronik, limfoma), penyakit tisu penghubung sistemik (lupus erythematosus sistemik, sindrom antiphospholipid) atau keadaan kekurangan imun, dianggap sebagai sekunder atau simptomatik. Jika punca anemia hemolitik autoimun tidak dapat ditentukan, mereka bercakap tentang anemia hemolitik autoimun idiopatik.

Anemia hemolitik autoimun dikelaskan bergantung pada ciri-ciri autoantibodi yang menjadi pengantaranya: suhu di mana antibodi bertindak balas dengan eritrosit dan keupayaan untuk menyebabkan aglutinasi dan hemolisisnya. Antibodi yang mengikat eritrosit pada suhu 36 °C dipanggil antibodi hangat, manakala antibodi yang bertindak balas dengan eritrosit pada suhu tidak lebih daripada 26 °C dipanggil antibodi sejuk. Antibodi yang mengikat eritrosit dalam keadaan sejuk dan menyebabkan hemolisis dalam haba dipanggil biphasic. Jika antibodi hanya mampu mengaglutinasi eritrosit, ia dipanggil aglutinin (lengkap atau tidak lengkap), dan jika ia mengaktifkan pelengkap dan menyebabkan hemolisis intravaskular, ia adalah hemolysin.

Mengikut tanda-tanda yang disebutkan di atas, jenis anemia hemolitik autoimun berikut dibezakan:

• dengan aglutinin haba yang tidak lengkap;
• hemoglobinuria sejuk paroxysmal (anemia hemolitik autoimun dengan hemolysin Donath-Landsteiner bifasik);
• dengan aglutinin sejuk yang lengkap.

Jarang sekali, aglutinin hangat mungkin lengkap dan tergolong dalam kelas IgM. Kes gabungan anemia hemolitik autoimun dengan antibodi panas dan sejuk juga telah diterangkan, khususnya selepas mononukleosis berjangkit, apabila virus Epstein-Barr mengaktifkan kumpulan besar limfosit B yang menghasilkan pelbagai jenis antibodi.

Menurut etiologi, anemia hemolitik autoimun boleh menjadi idiopatik atau sekunder kepada jangkitan, sindrom kekurangan imun, penyakit autoimun, sindrom limfoproliferatif [leukemia limfositik kronik (CLL), limfoma], tumor, dan pendedahan dadah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]